Anomalias Congnitas del Aparato Digestivo

EMBRIOLOGIA II
PROF. DR. JORGE CRISOSTO

WILLIAM LINO BATISTA DANIELE RIBEIRO NETTO BATISTA SAMUEL MASSAROTO MARIANO ANA CLAUDIA FREITAS DA CRUZ

ESFAGO

Atresia Esofgica
Incidencia: 3000-4500 nacimientos vivos Asociada a una fstula traqueo esofgica. Consecuencia de la desviacin espontnea del tabique

traqueo esofgico en direccin dorsal. Existe una separacin incompleta del esfago y el tubo laringo traqueal. Forma ms comn: porcin proximal del esfago es un saco ciego, la porcin distal se comunica con la trquea.

Estenosis esofgica
Estrechamiento de la luz del esfago

Generalmente en el 1/3 inferior

Puede ser causada por recanalizacin

incompleta o por anomalas o accidentes vasculares que comprometen el flujo sanguneo. Se presenta como una membrana o um segmento largo del esfago con luz filiforme.

Esfago corto
El esfago no se alarga lo suficiente conforme se

desarrollan el cuello y el trax.

El estmago es traccionado en sentido ceflico a

travs del hiato esofgico del diafragma causando una hernia hiatal congnita.

ESTOMAGO

Estenosis pilrica
Incidencia: 1/ 150 y 1/750
Hipertrofia de la capa muscular circular y,

en menor medida, de la capa muscular longitudinal en la regin del ploro. El calibre del ploro se reduce, lo que provoca obstruccin al paso de alimentos y origina vmitos en proyectil. Tx: intervencin quirrgica.

DUODENO

Estenosis duodenal
Oclusin parcial de la luz del duodeno

debida a la recanalizacin incompleta del duodeno por una vacuolizacin defectuosa. La mayora afectan la 3 o 4 porcin del duodeno. Esta obstruccin provoca que los contenidos del estmago se expulsen con frecuencia.

Atresia duodenal
Oclusin completa de la luz del duodeno por clulas

epiteliales. Afecta principalmente las porciones descendente y horizontal del duodeno. Provoca vmitos que casi siempre contienen bilis y se produce distensin del epigastrio como consecuencia del llenado excesivo del estmago y parte superior del duodeno. Puede presentarse sola o ir acompaada de otras anomalas congnitas (s. Down, pncreas anular, anomalas
cardiovasculares, etc.)

HGADO Y VESCULA BILIAR

Conductos hepticos accesorios

Son canales estrechos que salen del lbulo

derecho del hgado hacia la superficie anterior del cuerpo de la vescula biliar En algunos casos, el conducto cstico se abre en un conducto heptico accesorio en lugar de hacerlo en el conducto heptico comn.

Atresia biliar extra heptica

Incidencia: 1/10000- 1/15000 nacimientos vivos Forma ms comn (85%): obstruccin de los

conductos en opor encima del hilio heptico, hendidura transversal profunda en la superficie visceral del hgado. La falta de canalizacin suele deberse al mantenimiento de la etapa slida del desarrollo de los conductos. Tambin puede deberse a una infeccin heptica a finales del desarrollo fetal. La mayora de los recin nacidos requiere

PANCREAS

Pncreas anular
Poco frecuente En ocasiones la porcin derecha del esbozo ventral

migra normalmente pero la porcin izquierda migra en direccin opuesta, lo que ocasiona que el duodeno sea rodeado por tejido pancretico. Esto produce una obstruccin del duodeno, este bloqueo se produce en presencia de una inflamacin o enfermedad neoplsica maligna.

Tejido pancretico accesorio

Se puede encontrar este tejido en cualquier

sitio, desde el extremo distal del esfago hasta la punta del asa intestinal primaria.
Su localizacin ms frecuente es en la

pared del estmago o el duodeno o en un divertculo ileal

INTESTINO MEDIO

Hernia umbilical
Los intestinos regresan a la cavidad abdominal en

sem. 10 y despus se hernian a travs de un ombligo quen o cerr correctamente. Masa recubierta por tejido subcutneo y piel. Alcanza su tamao mximo al final del 1 mes de nacido. Defecto en la lnea alba. Sale con llanto, esfuerzos o tos. No requiere qx

Onfalocele congnito
Incidencia: 1/10000 Presencia de una herniacin delos contenidos

abdominales hacia la parte proximal del cordn umbilical. El tamao de la hernia depende de su contenido. Se debe a la ausencia del regreso de los intestinos a la cavidad abdominal en la semana 10. Saco revestido por epitelio del cordn umbilical Tx: ciruga

Gastrosquisis
Incidencia: 1/10000 nacimientos. Ms comn en . Defecto congnito de la pared abdominal anterior. El defecto lineal permite la salida de las vsceras

abdominales sin afectar al cordn umbilical. Lado derecho del ombligo. Las vsceras salen hacia la cavidad amnitica y al no estar recubiertas porperitone o ni por amnios, el intestino puede daarse por el contacto con el lquido amnitico. Se debe al cierre incompleto de los pliegues laterales en

Falta de rotacin del intestino medio

Colon izquierdo.

Enroscamiento de los intestinos.

Se produce cuando el asa del intestino medio no

gira al regresar al abdomen, lo que hace que la rama caudal regrese primero, el intestino delgado se site en el lado derecho del abdomen y el grueso en el izquierdo. Arteria mesentrica superior puede estar obstruida.

Rotacion Mixta

Ciego y Apendice subhepticos

Rotacion Inversa

Ciego Mvil

Vlvulo de Intestino mdio

Estenosis y Atresia intestinal

Incidencia: 1/3 de px con obstruccin intestinal

Oclusin parcial y total de la luz intestinal.

Ocurre con mayor frecuencia en el duodeno e

leon. Longitud del rea afectada vara. Se deben a la falta de formacin de un nmero apropiado de vacuolas durante la recanalizacin del intestino.

Duplicacin del intestino

La mayora son duplicaciones qusticas o

tubulares. Las duplicaciones qusticas son ms comunes. Las duplicaciones tubulares se comunican habitualmentecon la luz intestinal. Casi todas se deben a la falta de recanalizacin normal. El segmento duplicado se encuentra en el lado mesentrico

INTESTINO POSTERIOR

Megacolon congnito
Enfermedad de Hirschsprung
Incidencia: 33% de los casos de obstruccin neonatal del

colon Trastorno multignico hereditario. Una porcin del colon est dilatada debido a la ausencia de clulas ganglionares autnomas en el plexo mientrico distal al segmento dilatado del colon.

La dilatacin se debe a la falta de

peristaltismo del segmento aganglinico, que evita el movimiento del contenido intestinal. En la mayora slo estn afectados el recto y el colon sigmoides. Se debe a la falta de migracin de las clulas de la cresta neural hacia la pared del

Ano imperforado y anomalas anorrectales

Incidencia: 1/5000 recin nacidos. Ms frecuente en

hombres. Casi todas se deben al desarrollo anmalo del tabique urorrectal que produce una separacin incompleta de la cloaca en las porcion esurogenital y anorrectal. Las lesiones se clasifican como altas o bajas dependiendo si el recto termina por encima o por abajo del msculo puborrectal.

Agenesia anal, con o sin fstula

El canal anal puede terminar en un saco ciego o

presentar un ano ectpico o una fstula ano peritoneal que se abre en el perin. Tambin es posible que el conducto anmalo se abra hacia la vagina o la uretra. Ms de 90% se acompaan de una fstula externa. La agenesia anal con una fstula se debe a la separacin incompleta de la cloaca por el tabique urorrectal.