KELOMPOK 1

ANEMIA

SKENARIO
Anemia Seorang wanita, umur 30 tahun, ke poliklinik dengan keluhan, cepat lelah dan lemah. Disaat bersepeda pernah mau pingsan. Sering demam, dan mimisan. Menurut keluarganya dia terlihat lebih pucat dari biasanya

KATA KUNCI
Wanita (30 Tahun) Lelah dan Lemah Pernah mau pingsan Demam Mimisan Pucat

MEMBUAT PERTANYAAN
Bagaimana proses hematopoiesis? Jelaskan struktur dan fungsi sel darah merah serta struktur dan fungsi dari hemoglobin? Jelaskan jenis-jenis anemia menurut; morfologi, penyebab, patofisiologi? Langkah-langkah diagnose anemia? Tentukan differential diagnose? Patomekanisme mimisan, cepat lelah, lemah dan demam,?

Lanjutan..
Jelaskan hubungan jenis kelamin dan usia terhadap penyakit yang diderita? Jelaskan zat-zat gizi esensial yang berhubungan dengan anemia? Pemeriksaan penunjang? Penatalaksanaan yang dapat dilakukan? Jelaskan prognosisnya? Pencegahan berdasarkan differential diagnose?

Jawaban

Proses Hematopoiesis

Struktur dan Fungsi Eritrosit

Eritrosit mrupakan produk akhir dari eritropoesis yg berlangsung didlm sumsum tulang dibwh kontrol eritropoetin yg diproduksi oleh ginjal Eritrosit merupakan suatu cakram bikonkaf dengan diameter 7 mikron. Eritrosit bkn mrupakan sel yg sesungguhnya krn tdk memiliki inti & organel intraseluler

 Fungsi utama eritrosit adalah mengangkut oksigen ke jaringan dan membantu pengeluaran karbondioksida dan H+ yang terbentuk pada metabolisme jaringan

Tahap Maturasi Eritrosit

STEM CELLS PRONORMOBLAST BASOPHILIC NORMOBLAST POLYCHROMATOPHILIC NORMOBLAST ORTHOCHROMATOPHILIC NORMOBLAST RETICULOCYTE MATURE RED CELL

Struktur dan Fungsi Hemoglobin

Hemoglobin merupakan kompleks protein yang terdiri dari heme yang mengandung besi dan globin dengan interaksi di antara heme dan globin menyebabkan hemoglobin. (Hb) merupakan perangkat yang irreversibel untuk mengangkut O2.

 Sesuai dengan rangkaian hematopoiesis yang dimulai dari yolk sac, limpa, hati, dan sumsum tulang diikuti juga dengan perubahan variasi sintesis hemoglobin. Sejak masa embrio, janin, anak, dan dewasa sel darah mempunyai 6 hemoglobin. Antara lain:

Hemoglobin embrional : Hemoglobin fetal Hemoglobin dewasa : :

Gower-1, Gower-2, Portland Hb-F Hb-A1 dan Hb-A2

 Hemoglobin merupakan tetramer 64,4 kd terdiri dari dua pasang rantai globin polipeptida: satu pasang dari alfa-seperti rantai, dan satu pasang non-alpha rantai. Rantai yang ditunjuk oleh huruf Yunani, yang digunakan untuk menggambarkan hemoglobin tertentu (misalnya, Hb A alpha2/beta2).

 Sintetis hemoglobin dimulai dalam proeritroblas dan kemudian dilanjutkan sedikit dalam stadium retikulosit, karena ketika retikulosit meninggalkan sumsum tulang dan masuk ke dalam aliran darah, maka retikulosit tetap membentuk sedikit hemoglobin selama beberapa hari berikutnya.

Anemia
Anemia adalah berkurangnya kadar Hb (hemoglobin)/ jumlah eritrosit dalam darah tepi dibawah batas minimal nilai normal sesuai umur dan jenis kelamin. Pembagian anemia dilihat berdasarkan etiologi, yaitu penyebab terjadinya anemia dan berdasarkan morfologi, yaitu indeks eritrosit.

Berdasarkan etiologi anemia dapat dibagi menjadi empat, yaitu:

Anemia post-hemorhagik (pasca perdarahan) Anemia defisiensi Anemia aplastik Anemia hemolitik

Berdasarkan morfologi anemia dapat dibedakan lagi menjadi dua, yaitu berdasarkan:
Besarnya sel, yaitu: Anemia normositik: MCV 76-96 fl Anemia mikrositik : MCV <76 fl Anemia makrositik : MCV >96 fl Konsentrasi hemoglobin, yaitu: Anemia normokrom : MCHC 32-38%/ MCH 27-32 pg Anemia hipokrom : MCHC <32%/ MCH <27 pg

Anemia normositik normokrom : Perdarahan akut Anemia hemolitik Kegagalan sumsum tulang (aplastik) Anemia mikrositik hipokrom : Anemia defisiensi besi Anemia sideroblastik Thalassemia Intoksikasi timah hitam Anemia makrositik normokrom : Anemia megaloblastik : 1.Anemia defisiensi B12 2.Anemia defisiensi Asam Folat

Langkah-langkah diagnosis
Berikut adalah tahap-tahap dalam diagnosis anemia :
Menentukan adanya anemia Menentukan jenis anemia Menentukan etiologi atau penyakit dasar anemia Menentukan ada atau tidaknya penyakit penyerta yang akan mempengaruhi hasil pengobatan.

Lanjutan
Dan untuk pendekatan diagnosis anemia, terdapat berbagai macam pendekatan yaitu : Pendekatan tradisional Pendekatan probabilistic atau pendekatan berdasarkan pola etiologi anemia Pendekatan klinis

PREVALENSI DIFFERENT DIAGNOSIS UMUR/ JENIS DEMAM KELAMIN

EPISTAKSIS LEMAH PUCAT CEPAT LELAH

PINGSAN (HAMPIR)

A. Aplastik

15-50th/>>

(+)

(+)

(+)

(+)

(+)

(+)

A.Hemolitik imun/nonimun

Semua umur

(+) / (-)

(-)

(+)

(+)

(+)

(+)

A. DefiSiensi

(-)

(-)

(+)

(+)

(+)

(+)

AML

Dewasa

(+)

(+)

(+)

(+)

(+)

(+)

A.Megaloblastik

Semua umur

(+)

(-)

(+)

(+)

(+)

(+)

 Berdasarkan tabel differential diagnosa diatas maka disimpulkan untuk diagnosa sementara dari kasus modul 1 anemia ini adalah anemia aplastik, namun untuk kepastian diagnosa tetap harus melakukan pemeriksaan laboratorium.

PATOMEKANISME MIMISAN
Perdarahan Hidung (Epistaksis, Mimisan) adalah pardarahan yang berasal dari hidung
TROMBOSITOPENIA Trombosit berfungsiuntuk prosespembekuandarah,sehingga jika terjadidefisiensitrombosit maka tubuh mudah terkena gejalaperendahan.

Dewasa

Anak - anak Berasal dari pleksus kiesselbach (yang paling sering terjadi dan biasanya pada anak-anak) ANTERIOR

Berasal dari arteri sfenopalatina dan arteri ethmoidalis posterior POSTERIOR

EPITAKSIS

PATOMEKANISME CEPAT LELAH DAN LEMAH,PUCAT DAN MAU PINGSAN

PATOMEKANISME DEMAM

KESIMPULAN PATOMEKANISME DARI TIAP TIAP GEJALA

Hubungan jenis kelamin dan usia terhadap penyakit yang diderita

Pada Anemia Aplastik perjalanan penyakit pada pria lebih berat dari pada perempuan. Perbedaan umur dan jenis kelamin mungkin disebabkan oleh resiko pekerjaan, sedangkan perbedaan geografis mungkn disebabkan karena pengaruh lingkungan

Jelaskan zat-zat gizi esensial yang berhubungan dengan anemia?

Zat besi Zat besi terutama berasal dari daging, makanan hasil laut dan beberapa jenis sayuran, fungsinya sebagai komponen keterikatan oksigen dari hemoglobin dan myoglobin. Kebutuhan zat besi 0,2-0,7 mg/hari.

Lanjutan..
Asam Folat - Asam folat terdapat hampir semua buah & sayuran (terutam ggol. Jeruk/citrus & sayuran hijau). - Asam folat dibutuhkan 50-100 ug/hari. - Cadangan tubuh: 5.000 ug (cukup untuk kebutuhan 2-3 bulan) - penyebab tersering def. As Folat adalah intake yang kurang

Lanjutan.
Vitamin B12 (cyanocobalamin) Vit. B12 seluruhnya berasal dari diet, bahan makanan yang berasal dari hewan. Absorbsi 5 ug/hari. Peranan cyanocobalamin: - Methyl-Cobalamin merupakan kofaktor bagi methionone-synthetase dalam reaksi perubahan homosistein metionin. - Adenosyl-Cobalamin merupakan kofaktor dalam reaksi perubahan methyl-malonyl Co A succinyl-Co A.

Anemia Aplastik
Suatu penyakit pansitopenia dengan aplasia sumsum tulang. Tidak ada leukemia, sel-sel cancer atau abnormal cell di peredaran darah tepi atau di sumsum tulang.Anemia aplastik adalah suatu kegagalan penyakit kerana kegagalan pembentukkan sel-sel darah akibat penurunan bilangan pluripotensial stem sel.

TANDA DAN GEJALA

Anemia: Pucat, kelelahan, kelemahan, dan napas pendek saat latihan fisik. Trombositopenia: Ekimosis dan petekie, epistaksis, perdarahan saluran cerna, perdarahan saluran kemih dan kelamin, perdarahan sistem saraf pusat. Leukopenia: Kerentanan dan keparahan infeksi.

PEMERIKSAAN FISIS
Pucat Perdarahan Kulit Gusi Retina Hidung Saluran cerna Vagina Demam Hepatomegali Splenomegali 100 % 63 % 34 % 26 % 20 % 7% 6% 3% 16 % 7% 0%

PATOGENESIS
Kongenital Anemia Fanconi merupakan bentuk inherited anemia aplastik yang paling sering terjadi. Terjadi gangguan pada perbaikan DNA yang mengalami gangguan. Sel dari penderita AF memperlihatkan frekuensi pecahnya kromosom spontan yang sangat tinggi. Idiopatik didapat Paling sering ditemukan. Walaupun mekanismenya belum diketahui, respon yang baik terhadap globulin anti-limfosit (GAL) dan siklosporin A menunjukkan bahwa kerusakan autoimun yang diperantarai sel T, kemungkinan terhadap sel induk yang berubah secara struktural dan fungsional berperan penting. Sekunder Seringkali disebabkan oleh kerusakan langsung di sumsum tulang hemopoetik akibat radiasi atau obat sitotoksik.

PEMERIKSAAN LAB
Darah tepi LED () Faal Hemostasis (Bleeding Time memanjang akbt trombositopenia) Sumsum tulang (Apirasi & Biopsi) Virus (Hepatitis, HIV, parvovirus, sitomegalovirus) Tes Ham atau Tes Hemolisis Sukrosa (causa PNH) Kromosom (FISH dan flow cytometry) Titer Ig dan sel T (causa defisiensi imun) Lain-lain.

(a)Bone marrow aspirate

(b)Threpine biopsy showing reduced cellularity with increased fat space

PENATALAKSANAAN
1. 2. 3. 4. 5. Antibiotik Penjagaan suportif adalah dengan pemberian sel darah merah dan platlet mengikut keperluan. Penyebab anemia aplastik mesti di tangani. Pemindahan sumsum tulang ( untuk 50 tahun kebawah yang mana sumsum tulang tersebut cocok untuk pesakit) Rawatan Immunosupresif di gunakan jika tidak di temui kesesuai sumsum tulang dengan pesakit Stimulasi sumsum tulang (hormon androgen :testosteron dan oksimetolon)

6.

Anemia Aplastik Berat Usia <35 thn Dengn HLA matched Tranplantasi SST Ada respon Turnkn CSA dlm 6 bln
Usia>35 thn atau tdk ada HLA matched

Trpi Imunosupressif
Tdk Ada respon

Ulng pemb ATG/ALG

Ada respon
kambuh Tdk kambuh

Tdk Ada respon

Ulangi trpi imunosupresif

Follow-up teratut

Fak.pert.hemapoetik at/ androgen at/ matched unrelated transplant

TERIMA KASIH