Patologia hematologic acut la copii

Valentin urea
Doctor habilitat n medicin, Profesor universitar

Tipurile de sngerare
Peteial

macular Hematom Mixt Vascular purpural Angiomatos

Endoteliul vascular:

Tromboplastina tisular Stimulatori ai funciilor trombocitare: adrenalin, noradrenalin, acid difosforic Asigur activarea prin contact a trombocitelor i a factorului XII Sintetizeaz factorul von Willebrand i ali factori de coagulare

Endoteliul vascular:

Sintetizeaz i elibereaz Tromboxan A2 Elibereaz Prostaciclina Produce activatorul tisular al fibrinolizei Asigur imposibilitatea activrii prin contact Formeaz potenialul anticoagulant Heparin + Antitrombin III Menine dzeta-potenialul

Funciile trombocitare
Angiotrofic Adezivitate Agregare Sintez,

acumulare i eliberare Contractibilitate

Funciile trombocitare

Funcia angiotrofic determin integritatea peretelui vascular prin meninerea elasticitii i neadmiterea fragilitii. Agregarea i adezivitatea Elimenarea factorilor trombocitari Formarea trombului primar Asigur retracia cheagului Asigurarea participrii n procesul de coagulare

Factorii trombocitari

P1 acceleratorul trombocitar, identic factorului V de coagulare P2 acceleratorul trombinei P3 tromboplastina trombocitar, tromboplastina parial P4 factor antiheparinic P5 factor de coagulare, identic fibrinogenului P6 trombostenina P9 factor fibrinstabilizant P10 serotonina P11 - ADP

Testele :

Vasele fragilitatea, rezistena capilar Proba Duke Proba Aivi Proba iticov Numrul trombocitelor Dimensiunile trombocitelor Aprecierea adeziunii i agregrii Reacia de retracie a cheagului

Factorii plasmatici de coagulare

Fibrinogenul Protrombina Tromboplastina tisular Ionii de Ca++ Proaccelerina, factorul labil Proconvertina, factorul stabil Globulina antihemofilic Tromboplastina plasmatic (factorulCristmas) Protrombinaza Predecesorul tromboplastinei plazmatice Factorul de contact, f. Hageman Factorul fibrinstabilizant, fibrinaza

Intrinsic Extrinsic
IX->IXa IX-->IXa IXa, VIIIa XIa, HMWK XII, HMWK, prekallikrein XI-->XIa

TF, VIIa

VIII-->VIIIa TFPI
Xa, Va II-->IIa Thrombomodulin

HS/ATIII

Protein C
X-->Xa XIII XIIIa

X-->Xa

THROMBIN
PC-->APC I Fibrin monomer FPA Fibrin polymer Fibrin II FPB Frag B,X PAI-1 Cross-linked clot D-dimers, FDP

Plasmin

Leucemiile Acute Limfoblastice

Nr Varianta LAL 1. Varianta Limfoblastic L1 Varianta Limfoblastic L2 Caracteristicile de baz
Celulele limfoblastice sunt mici, citoplasma redus, cromatina omogen, nucleolii sunt mici i nu n toate celulele. Pronosticul cel mai favorabil. Celulele sunt de diverse dimensiuni, cu predominarea celulelor mari, cromatina neomogen, nucleolii unul sau civa mari, citoplasma pronunat, n unele cazuri bazofil. Pronosticul mai puin favorabil. Celulele sunt mari, citoplasma pronunat, bazofilie cu vacuolizare, se observ un nucleol mare. Pronosticul nefavorabil.

2.

3.

Varianta Limfoblastic L3

Leucemiile aucte nelimfoblastice

Varianta Leucemiei Acute Leucemie Acut Mieloblastic fr maturaie Leucemie Acut Mieloblastic cu semne de maturaie Leucemie Acut Promielocitar Leucemie Acut Mielomonoblastic Leucemie Acut Monoblastic Leucemie Acut Monoblastic Eritroleucemie Leucemie Acut Megacarioblastic Leucemie Acut Nedifereniat Varianta morfologic Caracteristicile de baz Predomin celule mieloblastice, promielocitele <3% Celule mieloblastice, promielocite >3% Celule blastice de tip promielocitar cu granulaii n citoplasm >30%. Celule mieloblastice 20% i Celule monoblastice 20%. Celule blastice fr maturaie, promielocite/monocite <3%. Celule blastice cu semne de maturaie, promielocite/monocite >3%. Eritrocariocite >30% i >10% eritroblati cu multe anomalii. Predomin megacarioblati i micromegacariocite, se poate asocia cu mielofibroza acut. Se identific n baza criteriilor citochimice.

M1 M2 M3 M4 M5a M5b M6 M7 M0

V mulumesc pentru atenie!

Sindromul PHACE:
P - malfomaiile cerebrale n fosa posterioar (posterior fossa brain malformations); H - hemagioame (hemagiomas); A - anomalii arteriale i coractaie de aort (arterial anomalias and corctation of the aorta); C - malformaii cardiace (cardiac defects); E - anomalii oculare (eye abnormalities).