Az Egszsggyi Minisztrium szakmai protokoll A demencia krismzse, kezelse s gondozsa Ksztette: A Pszichitriai Szakmai Kollgium

I. Alapvet megfontolsok Bevezets Referencia: Tariska, P., Bereczki, D., Degrell, I., Janka, Z., Karsay, K., Ajnls demencik kivizsglsra s gygykezelsre. Psych. Hung., 2002. 17; 202-223. Jelen protokoll a Pszichitriai Szakmai Kollgium ajnlsait tartalmazza a demencia tnetegyttes krismzse, kezelse s gondozsa sorn kvetend orvosi teendket illeten. A protokollt a Kollgium a korbbi ajnls [1] felvltsra lltotta ssze az Egszsggyi Minisztrium ltal megadott formai szerkezetben. Br szmos elemben tmaszkodik a korbbi ajnlsra, nem tekinthet a korbbi szveg tdolgozott kiadsnak. Az protokoll clja az ellts minsgnek javtsa azltal, hogy a szakmai nyilvnossg szmra meghatrozza a demencia tvizsglsnak s orvosi elltsnak korszer ismeretek kritikus rtkelsn alapul gyakorlatt, s elrja, mi a j szakmai gyakorlat hatskre s mdszertana. A protokoll tmogatni kvnja a korszer ismeretek alapjn ajnlhat, vagy vlaszthat klinikai alternatvkat, segtend a klinikai dntseket ktes helyzetekben s ezltal visszaszortani a praxisvaricik nehezen indokolhat sokflesgt. A protokoll elssorban az ambulns szakellts szmra rdott, de szksgszeren vonatkozik a demens betegeket hziorvosi praxisban, ill. fekvintzetekben ellt szakorvosok tevkenysgre is. Nem taglajuk a szvegben a demencik krismzsnek laboratriumi, neuropatolgiai s kpalkot vizsglatok kapcsn felmerl krdseit. A protokoll megfogalmazsa sorn a szerzk az ltaluk ismert s elrhet elektronikus szakirodalmi adatbzisokra (internet, Medline, Cochrane kollaborci, stb.) tmaszkodtak, a ltez vilgirodalom teljessgt nem prbltk ttekinteni, hanem inkbb olyan rendszerezett ttekintseket haszntak fel, melyek egy kiragadott krdsben az elrhet irodalom teljessgt akartk elemezni. A szakmai vlemnyezs sorn a brlk ltal javasolt irodalmi forrsokat is beleptettk. A szerzk ajnlsaikat az elrhet legmagasabb szint irodalmi bizonytkokra prbltk alapozni, ahol azok hazai viszonyok kztti rvnyessgt illeten nem merltek fel jelentsebb agglyok. Az elrhet bizonytkok szintjeit kvetkezetesen jelzi a protokoll, de egyben va int mindenkit, hogy azokat rangjukon s reprezentativitsukon fell mltassa, vagy lebecslje azon lltsok slyt, melyek alkalmasint kzenfekvek, de mg nem kontrollltk ket szisztematikus mdon. A protokoll munkapldnyt az Interneten tettk kzz, melyet brki elrhetett. A vgs szvegvltozat kialaktsig igyekeztnk minden pt javaslatnak messzemenen eleget tenni. A szveg a 2005 elejn korszer ismereteinket tkrzi, s mr hatlyba lpsekor sem lesz mindenben napraksz. Kiegsztst, korriglst 2006 sorn, aktualizlst, tdolgozst 2007. v sorn tervezzk. A protokoll a Pszichitriai Szakmai Kollgium konszenzus-dokumentuma. Annak szvegt lektorltk, s pt kritikval illettk a Neurolgiai-, Geritriai- s Radiolgiai Szakmai kollgiumok kpviseli is, jllehet testleti llsfoglalsukban a vgs szvegvltozat tmogatsrl, attl eltr llspontjaikrl vagy sajt (a jelen szveg clkitzseinek,

tartalmnak s szerkezetnek megfeleltethet) protokollok elfogadsrl az rintett trsszakmk grmiumai nem hatroztak. Az protokoll ajnlsai a trsszakmk, ill. minden demens beteget ellt magyarorszgi orvos szmra a leginkbb mrvadak, mind ameddig a trsszakmk konszenzus dokumentumaiknt konkurens protokollek nem kerlnek elfogadsra. Az protokoll makulatrit sem a szocilis szfra, sem a betegszervezetek reprezentnsaival nem vlemnyeztettk, mert a szveget elssorban a gyakorl szakemberek hasznlatra, msodsorban az Egszsggyi Minisztrium egszsgpolitikusai megrendelsre rtuk. E kt clcsoport elvrsai alig voltak tfedsek, ezrt a szveg sem knnyen ttekinthet didaktikus vezrfonal, sem a bizonytkokon alapul orvosls reprezentatv kordokumentuma nem lehetett. Pszichitriai Szakmai Kollgium s annak tagjai sokfle rdek-kapcsolatban lltak s llnak a demencia elltsban rintett llami, nkormnyzati, biztostsi, gygyszergyri s egyb egszsggyi termel s szolgltat szervezetekkel. Ennek megfelelen, a szakmai elfogultsg, s rdekfgg rtkelsi hiba (bias) az ajnls szerkesztse sorn nem volt kizrhat, mint ahogy ms hasonl dokumentumok s szervezetek esetben sem az, haznkban ppgy, mint klfldn. Az egyni elfogultsgok torzt hatst a konszenzuskeresssel, a testleti elfogultsgokt a trsszakmk kpviselinek vlemnyeit beptve prbltuk kzmbsteni. A demencia igen gyakori tnetegyttes, melynek oki httere heterogn s multifaktorilis. A demencia igen jelents terheket r a betegre, annak kzvetlen krnyezetre s az egsz trsadalomra. A demencia megllaptsa kritikusan rinti a beteg alapvet emberi szabadsg- s polgri jogainak gyakorlst, ezrt szksges, hogy a krisme fellltsa, rendszeres fellvizsglata s a beteg kvetse precz mdszertani elrsok s a mindennapi rutinban is betarthat algoritmusok szerint trtnjk. A betegvezets az alapellt (hziorvos) szakember kezben kell legyen, ugyanakkor a szakszer tvizsgls, a korszer kezels s szocilis gondozs megkveteli a szakorvosi (pszichiteri, neurolgusi, geriteri), bri-jogi s gondozi dntseket. A hziorvosok, belgygyszok, sebszek, traumatolgusok legalbb annyira rintettek a demens betegpopulci elltsban, mint a gerontolgusok, pszichiterek s neurolgusok. Jelenleg a demens betegek tbbsge nem is jut el olyan szakrendelsre, ahol kognitv, pszichs s viselkedsi tneteit clzottan keresnk s demencijnak kroki httert megvizsglnk. Az idskori polimorbiditsba gyazd demencia korszer kezelse interdiszciplinris feladat. A beteget, a gondvisel(ke)t, szocilis s egszsggyi szakembereket magba foglal team szervezse s sszehangolsa a beteg kezelorvosnak a feladata, aki legkzenfekvbben a hziorvos, de brmelyik rintett szakterlet kpviselje is lehet. Ha azonban a viselkedsi zavarok uraljk a klinikai kpet, a pszichiter szakorvos vlemnynek krse nlklzhetetlen. Jelen mdszertani protokoll az illetkes szakmai kollgiumok jvhagysa alapjn foglalja ssze a demencia krismzsnek s kezelsnek konszenzuson alapul minimumkvetelmnyeit, melyeket e dokumentum kzzttelekor a j orvosi gyakorlatnak megfelelnek elfogad. Ajnlsok jellse Az orvos szakmai jelleg kzlemnyeken alapul (evidence based) megllaptsok irodalmi httert e protokollban az adott mondatrsz, mondat ill. bekezds vgn, fels idexben jelltk az albbiak szerint: M (Metaanalzis) Kt, vagy tbb fggetlen, kontrolllt vizsglat sszevont, s szisztematikus statisztikai elemzsbl levont kvetkeztets R (Randomizlt-kontrolllt vizsglat) Randomizlt, placeb- vagy referencia-kontrollal sszehasonlt vizsglat. 2

K A

I H

(Kontrolllt vizsglat) Az irodalmi hivatkozs(ok) esetkontroll, vagy kohorszvizsglatokra alapoztk a hivatkozott megllapts(oka)t. (Anekdta) Neves szerzk, tanknyvek ltal osztott tapasztalat vagy vlekeds, mely a szakmai gondolkodsban jelen van, de a megllapts statisztikai rvnyessge nem igazolt szisztematikus vizsglatokkal. (Guideline) Tbb klfldi nemzeti vagy nemzetkzi szakmai szervezet ltal jegyzett protokollben hasonl tartalommal szerepl llts. Amennyiben kln bibliogrfiai hivatkozs nincs jellve, az protokollekrt lsd [2] s annak hivatkozsait. (Protokoll) A Pszichitriai Szakmai Kollgium jelen protokollt megelz protokollben [1] hasonl tartalommal szerepl llts. (Hungarikum) A jelenlegi magyar trsadalmi / kulturlis / gazdasgi /egszsggyi / egszsgbiztostsi / szocilis / nkormnyzati / egyhzi / llamigazgatsi / bri / felsoktatsi / stb. struktrk, funkcik s emberi tnyezk szervezeti /adminisztratv/ finanszrozsi sajtossgaira hivatkoz llts, mely a klflditl eltr kimeneteleket okozhat, s a klfldi szakmai vlemnyek/adatok hazai rvnyessgt jelentsen korltozza vagy megkrdjelezi.

A protokoll szakmai brlata sorn az Egszsggyi Minisztrium elrsra [3]az adatforrsok s az ajnlsok jellst az albbi, a SIGN (Scottish Intercollegiate Gidelines Network, www.sign.ac.uk ) rangsorolssal is ellttuk: A forrsok (bizonytkok) osztlyozsa: 1++ Nagyon alacsony valsznsg szisztematikus hibval (bias) terhelt M s/vagy R 1+ Alacsony valsznsg szisztematikus hibval (bias) terhelt M s/vagy R 1Nagy valsznsg szisztematikus hibval (bias) terhelt M s/vagy R 2++ Nagyon alacsony valsznsg szisztematikus hibval (bias) terhelt M vagy K, de nem R 2+ Alacsony valsznsg szisztematikus hibval (bias) terhelt M vagy K, de nem R 2Nagy valsznsg szisztematikus hibval (bias) terhelt M vagy K, de nem R 3 Publiklt esetlersok, esetsorozatok 4 G. I vagy A, ahol nincs K, R vagy M Az ajnlsok osztlyzsa: A Az ajnlst egy vagy tbb 1++ s/vagy kett vagy tbb 1+ osztly M, s nincs olyan megfontols, mely szerint magyar beteganyagon a kimenetel ellenkez eljel lenne B Konszonns 2++ forrsok, s nincs olyan megfontols, mely szerint magyar beteganyagon a kimenetel ellenkez eljel lenne, vagy 1++ illetve 1+ adatok magyar viszonyokra val extrapollsbl levont kvetkeztets C Konszonns 2+ forrsok, s nincs olyan megfontols, mely szerint magyar beteganyagon a kimenetel ellenkez eljel lenne, vagy 2++ adatok magyar viszonyokra val extrapollsbl levont kvetkeztets D 3 s/vagy 4 osztly forrsokbl, vagy 2+ adatok magyar viszonyokra val extrapollsbl levont kvetkeztets 1. A szakmai protokoll rvnyessgi/alkalmazsi terlete Jelen protokoll a demencia kivizsglsban rsztvev pszichiter szakorvosok rszre kszlt a hziorvos kompetencijnak vzolsa mellett. Kvnatos, hogy mdszertani ajnlsknt a demens betegeket gondoz neurolgusok s geriterek is megismerjk s sajt protokolljaik megalkotsban ha szksgess vlik a pszichiterek gyakorlattl eltr szakma specifikus protokollek megfogalmazsa tmaszkodjanak a pszichiterek szakmai elrataira. 2003 ta a demens betegek progresszv szakelltsban egy j fokozat, a Demencia Centrumok hlzata 3

jtt ltreH. Az orszgszerte megalakult Demencia Centrumok a korbban vegyes pszichitriai vagy neurolgiai beteganyagot ambull szakrendelsek elltsi kapacitsaibl vltak ki, a specializlt beteganyag magasabb szakmai szint elltsnak cljvalI. A Demencia Centrumok szakorvosai adminisztratv jogosultsgot kaptak bizonyos gygyszer-specialitsok trtstmogatssal trtn rendelsre s formai elrst a diagnosztikus adatok s az llapotkvets dokumentlsra. Mindazonltal rdemi kapacitsbvts nem trtnt, gy a demens betegek jelentkeny szma nem kerlt, s vrhatan nem is fog a betegellts magasabb szakmai szintjt kpvisel Demencia Centrumok ltkrbe kerlni, ezrt szksges, hogy a rszletes szakmai tmutats minden, a demencia tneteinek elltsban rszt vev pszichiter s neurolgus munkjra kiterjedjen, akr Demencia Centrumban ad javaslatot a hziorvosnak, akr ms specilis vagy ltalnos szakrendelsen, gondozintzetben tallkozik a beteggel, vagy fekvintzetben kezeli a beteget, ill. konzultci keretben ad szakvlemnyt. A demencia tlnyoman ids embereket rint, s jellemz mdon trsulja vagy ppen tnete ms nem-idegrendszeri betegsgnek, ezrt javasolt az ide vonatkoz ms medicinlis terletek diagnosztikus s kezelsi protokolljainak tanulmnyozsa s alkalmazsa is. 2. A protokoll bevezetsnek alapfelttelei Protokollt a Pszichitriai Szakmai Kollgium a neurolgiai, geritriai s radiolgiai trsszakmk kollgiumainak szakrtivel egyeztetve a minl szlesebb szakmai konszenzus ignyvel fogadja el s azt a szakmai nyilvnossg csatornin keresztl juttatja el az rintetteknek. A szerzk tudomsa szerint az itt elrt diagnosztikai, kezelsi s gondozsi feladatok trgyi, szemlyi s anyagi felttelei a Magyar Kztrsasg egsz terletn, s annak minden biztostott lakosa szmra elrhetek, jllehet a hozzfrs gyorsasga s egyszersge jelents terleti klnbsgeket mutat a kisteleplsek, s nhny megye htrnyra. E hozzfrsi klnbsgek monitorozsa s rendezse az egszsgpolitika feladata. 3. Definci A demencia definitv ismrveinek a BNO-10 meghatrozst fogadjuk el. (l. 3.1. mellklet). 3.1.) Kivlt tnyezk A demencia szindrma kivlt tnyezi a cukorbetegsg szvdmnyeitl a lass vrusokon s az rkltt gnhibkon t az relmeszesedsig, sokflk lehetnek. A tbb, mint hetvenfle, demencihoz vezet ok rszben redundns felsorolsait a nozolgiai (kd)rendszerek, pszichitriai s neurolgiai szvegknyvek, monogrfik, sszefoglal kzlemnyek tartalmazzk [4-7]. A kivlt tnyezk rszletes trkpezse a tudomnyos vizsglds eszkze, gyakorlati jelentsge azon kivlt tnyezknek van, melyeknek ismerete terpis kvetkezmnyekkel is jr. Egyeslt llamok-beli adatok alapjn az sszes demencia 50-60%-t adja az Alzheimer betegsg, 10-25%-a vaszkulris tpus, a maradkon pedig, egyenknt 5% alatti gyakorisggal osztoznak az egyb neurodegeneratv, alkoholos-toxikus s a ms betegsgek szvdmnyekpp jelentkez formkG2-. A kpalkot eljrsok (MRI) felbontsnak, s a neuropatolgiai diagnosztika fejldsnek eredmnyekpp egyre nyilvnvalbb, hogy a demencik okai gyakran tbbszrsek (kevert demencik). Ezen esetek etiolgiai besorolsa az orvosi rutinban a dominns komponens alapjn trtnik. 3.2.) Kockzati tnyezk A demencia szindrma legjelentsebb kockzati tnyezje az letkor. A magas kort megl emberek abszolt s relatv szmnak gyarapodsval a demencia prevalencija s incidencija is exponencilisan n. 90-95 ves kor kz becslhet az az letkor (amerikai adatok! [8]), mely utn a demencia fennllsa nagyobb valsznsggel llapthat meg, mint annak 4

hinyaK2+. Az egszsgpolitika clja az lehet, hogy a demencia kialakulst minl idsebb letkor fel tolja el. Br a vaszkulris demencik s a stroke kapcsolata evidens, tbb fggetlen multicentrikus vizsglat egybehangz megllaptsa volt az is, hogy az Alzheimer s vaszkulris demencik kockzati tnyezi nagymrtkben tfednek a kardiovaszkulris kockzati tnyezkkel [9, 10]K2+. Az apolipoprotein E gn gyakori polimorfizmusa, az 4 gn termke tbbszrsre nveli a szenilis Alzheimer betegsg kialakulsnak kockzatt [11, 12]K2++. jabb vizsglatok szerint az 4 alll az Alzheimer betegsg lettartam-prevalencijt a legfejlettebb orszgokban jellemz vrhat lettartam esetn nem nveli, hanem a tnetek korbbi letkorban trtn jelentkezsvel fgg ssze. Egy 4 alllt hordoz egynek kztt a demencia incidencija mintegy 5, kt 4 alllt hordozkon 10-15 letvvel idsebb kontroll (3 s/vagy 2 allleket hordoz) populcihoz hasonlthat [13, 14]K2+. Szmos monognes rklds gnhiba ismert, mely demencit okoz, ezek kzl haznkban a Huntington korea s a Wilson kr fordul el, szerencsre, ritknA D. A primer Parkinson betegsggel gyakran szvdik demencia, illetve agyrbetegsgek talajn gyakran trsul a demencia parkinsonos tnetekkel[15]K2++. Az irodalom kzs parkinsonizmusdemencia szindrmkat (Lewy testes demencia, Alzheimer betegsg Lewy testes varinsa, Guam-szigeti demencia-parkinzonismus komplex, progresszv szupranukleris bnuls, kortiko-bazlis disztrfia stb.) is elklnt, a BNO-10 alap nozolgiai rendszerek nem. 4.-5. Panaszok/ Tnetek / ltalnos jellemzk / A betegsg lersa A demencia klinikai tnetegyttes s nem etiolgiai vagy krlettani entits. Ennek megfelelen a f tnetek s a betegsg defincija megegyezik. Vannak olyan nem-kognitv tnetek, melyek a demencit elidz alapbetegsg megnyilvnulsai (pl. neurolgiai krjelek, laboratriumi eltrsek), melyek a demencia kroki diagnzisnak megllaptshoz, az adekvt gygykezels megvlasztshoz szksgesek, ezek keresse s felismerse alapvet cl. Fontos tovbb a demencia szvdmnyeiknt fellp pszichs (pl. delirium, pszichzis, magatartszavarok, depresszi, felborult alvs-brenlt ciklus) s szomatikus (kiszrads, traumk, infekcik) tnetek keresse, valamint a gyakori komorbiditsok (pl. hipertnia, ritmuszavarok, hallscskkens, vizelsi panaszok) keresseG C. A demencia krismjt a beteg vizsglata alapjn kell fellltani, a trsul pszichs jelekre s anamnesztikus adatokra vonatkoz adatokat heteroanamnzisbl kell, illetve lehet megfelelen nyerniG,I. 5.1) rintett szervrendszerek A demencia kialakulsnak patolgiai szubsztrtuma, hogy az agyi idegsejtek s/vagy azok nylvnyai s/vagy azok szinaptikus kapcsolatai krosodjanak. Az elagyi struktrk fokozatos pusztulsa ltalban nem krostja ms szervek/szervrendszerek felptst s autonm mkdst. Ms szervek rintettsge demenciban a kzs alapbetegsg megnyilvnulsa (pl. makrocyter anmia B12 hinyban, angiopathis lzik vaszkulris demencikban, opportunista fertzsek HIV fertzsben) vagy komorbidits lehet. Tekintve a demencia letkorral nvekv gyakorisgt, a demens betegek rszletes belgygyszati kivizsglsa s korszer elvek szerint trtn kezelse alapvet szempontG, melyet a hziorvos feladata megszervezni. Kivtelesen indokolt esetben (pl. akut tnetek, nagy tvolsgok, nincs intzked hozztartoz) vlaszthat a rszletes eszkzs s laboratriumi kivizsglsok fekvbeteg osztlyra trtn felvtellel egybekttt elvgzse (tvizsgls), de a demencia nmagban ekkor sem lehet felvtelt indokol vagy akut (nem-elektv) felvteli diagnzisH. 5.2.) Genetikai httr 5

A klnfle etiolgij demencik kztt szmos rkld, ill. csaldi halmozds tpus akad. A mendeli rklds s egyb monognes demencik egyenknt s sszestve is igen ritkk (pl. Wilson kr, Huntington korea, preszenilin s amiloid prekurzor protein mutcik) a sporadikus elforduls esetekhez kpest, s a tnetek reproduktiv kor utn jelentkeznek. Emiatt genetikai szrvizsglatok nem jnnek szba. Az rintett, de mg tnetmentes hordozk felvilgostsa jogilag ktelez, de etikailag agglyos. A Wilson krtl eltekintve (mely az rintett gn szekvenlsa nlkl is diagnosztizlhat) a genetikai informcinak terpis kvetkezmnye nincs. Mindezek miatt a jelenleg rvnyes nemzetkzi s nemzeti protokollek a kroki diagnzis fellltshoz a genetikai diagnosztikt nem javasoljk ignybe venniG D. A Huntington korea diagnzisa a Huntingtin gn 1. exonjban tallhat CAG ismtldsek szmossgbl felllthat, jllehet hatresetekben a genetikai httr nem determinisztikus jelentsg. Az apolipoprotein E gn egyik (4) alllje a szenilis Alzheimer betegsg kialakulsnak kockzatt nveli. Az apoE genotpus meghatrozsnak nincs diagnosztikus, ill. terpis kvetkezmnye, ezrt diagnosztikai clbl nem ajnlott vgezni. 5.3.) Incidencia / Prevalencia / Morbidits / Mortalits Magyarorszgon A demencia incidencijt s prevalencijt a klnbz lakossgi kohorszokban szmos szakamerikai s szak-, ill. nyugat-eurpai populcin vizsgltk. Tekintve, hogy ezen vizsglati populcik korfja s egyb betegsgekre vonatkoztatott mortalitsa eltrt az akkori, ill,. mostani magyarorszgi adatoktl, a magyar npessgre csak korltozottan vonatkoztathatk. Kis elemszm, nem reprezentatv vizsglatok szerint a demencia pontprevalencija a hazai ids lakossg krben a nemzetkzi adatokhoz hasonl [16, 17]. A rotterdami lakossgi felmrs szerint, az ottani letkiltsokkal rendelkez 65 ves frfiak 16, a 65 ves nk 34,5%-a betegedik meg ksbb demenciban [18]. A hazai mortalitsi s morbiditsi klnbzsgeket figyelembe vve, a hazai kockzat 60 ves kor felett a holland (65 ves s a feletti) rtkek felnl nagyobbra, vagy a krlire ( frfiak >8%, ill. nk >17%) becslhet. Valszn, hogy Magyarorszgon jelenleg 150 ezer fnl tbben, de 300 ezer fnl kevesebben szenvednek klnfle eredet s slyossg demencikbanC. A jelenleg elrhet klfldi s hazai lakossgi felmrsek egybehangz eredmnyei szerint a demencia az idskorak kztt igen gyakori, prevalencijnak nagysgrendje a 65 ves lakossg kztt 5-10, a 75 vesi lakossgban 15-20% kztt valsznsthet [8, 19-22]K2+. A tapasztalat szerint a jelenlegi honi viszonyok kztt az enyhbb tnetek ritkbban vlnak egszsggyi vagy szocilis problmv, mint az idskori testi-kognitv-mentlis hanyatls irnt kevsb tolerns trsadalmi rtkek kztt l, fejlettebb trsadalmakban (a magyar ids ember elboldogul autvezets nlkl is, az amerikai r van utalva. Sok magyar ids a csaldtagjai elrhet kzelsgben l, az USA-ban ez nem jellemz, stb.)H. 2002. vben a trsadalombiztosts ltal finanszrozott jrbeteg szakrendelsek mintegy 78 ezer alkalommal jelentettk demencia vizsglat elvgzst s 4795 alkalommal a MMSE vizsglat elvgzst (www.gyogyinfok.hu )H. Ezen adatok alapjn a jonnan szlelt s az akkor rvnyes szakmai protokollek szerint tvizsglt esetek szma vi tezernl kevesebbre becslhet. A szakelltsban a becslhet lakossgi prevalencia alapjn vrhat sszes demens betegek kevesebb, mint tde kerl kivizsglsra, ill. demensknt egszsggyi gondozsbaH. Mg kevesebb azok szma, akiknl demencijuk jogi kvetkezmnyeit gondnoksg al helyezs elrendelsvel is megllaptjkH. A demencia nem kzvetlen hallok, ezrt a hallozsi statisztikkbl sem lehet a gyakorisgra kvetkeztetni. Tbb prospektv klfldi vizsglat egyntet sszegzse szerint a demencia quo ad vitam prognzisa rossz, s a slyosabb fok demencik rosszabb, mint az enyhbbek [2326]K2+C.

II. Diagnzis A demencia tvizsglsnak vzlatt a 3.6 mellklet tartalmazza. A demencia tnynek s mrtknek megtlse klinikai vizsglattal trtnik. A klinikai vizsglatnak a rszletes s clzott explorcin s betegvizsglaton kvl ki kell terjednie a heteroanamnzis felvtelre s a hozzfrhet egszsggyi adatok (dokumentumok) ttekintsre. Fontos a memria (azonnali, rvid s hossz tv), tjkozottsg, a mindennapi aktivits, letvitel s nellts szintjnek megllaptsa, a korbban jellemz teljestmnyszintnek s az esetleges depresszis tneteknek dokumentlsa, valamint a zavart epizdok, pszichotikus jelek, agresszivits explorlsaG,I D. A diagnosztika clja: - a demencia lehetsge, felvetse, a gyan igazolsa: a demencia tnynek s slyossgnak klinikai megtlse - a demencia hatsa a beteg tlkpessgre s viselkedsre -a szba jv krok(ok) feltrkpezse -trsul s szvdmnyes rendellenessgek, betegsgek megllaptsa A demencia slyossgi fokozatnak meghatrozsa a szupportv s terpis intervencik szempontjbl nagy jelentsg: A demencia slyossga szerint lehet enyhe: Jelents deficittnetek mellett az nellts kpessge megtartott, a szemlyi higin megfelel, az tletalkots kpessge a szksgletekhez kpest megfelel.

kzpslyos: Az nll letvitel rszleges, nehzkes s veszlyes. A beteg letvitelhez rendszeres segtsget ignyel, de az lland felgyelet nlklzhet. slyos: lland felgyeletet ignyel. gondolkods inkoherens [4]. A szemlyes higint elhanyagolja. A

Fontos, hogy az auto- s heteroanamnesztikus adatokat kell kritikval rtkeljk pldul az agyrzkds vizsglati leletekkel altmaszthat-e, valsznsthet-e valamely fizikai vagy pszichs trauma kapcsolata a jelenlegi mentlis tnetekkel. Ugyangy krltekintst ignyel a hozztartozk ltal hirtelen-nek jelzett mentlis hanyatlsnl annak megtlse, hogy nem csupn arrl van-e sz, hogy az j helyzetben hirtelen ismertk fel az adott tneteket. A vizsgl az adatok minsge irnti fenntartsait megfelel nyelvtani szerkezetekkel (idzet, hivatkozs) s a konkrt evidencia hinyra val szveges utalsknt jelezheti. A rgztett anamnzisnek ki kell trnie a hinyz f tnetekre, gy rsban nyilatkoznia kell arrl, hogy olyan (hetero)anamnesztikus adat, mely a demencia tnet-egyttesnek rsze, vagy gyakori ksr tnete, gy kifejezetten afzia, agnzia, apraxia, delirium, kritiktlan vagy bizarr magatarts, elkborls, tveszme, depresszi nem kerlt korbban szlelsre (a szvegben a tnet megltnek hinyra is utalni kell!) A klinikai vizsglatnak a rszletes neurolgiai s pszichs sttusz felvteln tl ki kell terjednie a kortiklis / kognitv mkdsek vizsglatra s a tnetek mrtknek szemikvantitatv megllaptsra az egyszerbb tesztek s azokhoz rendelt becslsklk felvtelvel s archivlsvalG,I. Fontos azonban tudatostani, hogy a demencia fennllsa vagy slyossga nem llapthat meg a pszichometriai teszteken adott teljestmnybl, mert az a tnetek ltal okozott letviteli neheztettsg fggvnye! (Lsd a demencia slyossgi fokainak meghatrozst az elz oldalon.) Javasolt pszichodiagnosztikai 7

minimum a (30 pontos) MMSE (3.2 mellklet) s az rarajzolsi teszt (3.7 mellklet) felvtele s archivlsa, tovbb a mdostott Hachinski-fle ischaemis skla (3.3. mellklet) s a GDS (globlis deteriorcis skla, 3.4 mellklet) rtknek rgztse. Az utbbi kt skla felvtelt nem szksges a vizsglati munkalap archivlsval dokumentlni, szksges viszont, hogy a szveges anamnzis minden, a pontozst befolysol adatot tartalmazzon, hogy a sklartk megllaptsnak szempontjai fggetlen megfigyel szmra is reproduklhatak legyenek. A MMSE vizsglat szmos limitcija s tkletlensge ellenre rendelkezik a legnagyobb nemzetkzi sszehasonlthatsg s elterjedtsg elnyvelG, tovbb, a jrbetegelltsban nll ttelknt is elszmolhatH. Egyb kognitv s diagnosztikai szr- s gyorstesztek, sklk, tnetlistk [27, 28] felvtele, kiprblsa szakmailag kvnatos s felkaroland, de a mdszertani jtsok s helyi idioszinkrzik csak a standardnak elfogadottM,G[29] MMSE kiegsztsre s nem helyettestsre hasznlhatak. A demencira jellemz tnetekkel jelentkez beteg tovbbi eszkzs pszichodiagnosztikai vizsglata akkor javasoltG[29],I C, ha -az anamnzis, pszichitriai sttuszfelvtel s MMSE nem ad egyrtelm eligaztst (pldul magas iskolai vgzettsg beteg kezdd kognitv panaszainl) s/vagy -nem kognitv tnetkpzs (pl. depresszi) atipikus formja vetdik fel, vagy a szemlyisgvizsglat kiemelt diagnosztikai fontossg. -Krlrt agykrosodsra utal neuropszichitriai tnetek (afzik, lebenytnetek) esetn. Utbbi kt esetben az MMSE pontszm meghatrozsa nem informatv, s felesleges. A (neuro)pszichodiagnosztikai vizsglatokat klinikai szakpszicholgus vagy neuropszicholgus vagy trvnyszki orvos-szakrt intzet pszicholgus szakrtje vgzi el, aki a vizsglat eszkzeit s azok sorrendjt sajt kompetencijban vlasztja meg s ad azok alapjn szveges szakvlemnyt a vizsglatkr (orvos, br) konkrt szveges krdseire vlaszolva. A szakvlemny rekonstrulhatsga a tesztek archivlt munkalapjaibl, jegyzknyveibl s a kirtkelsre vonatkoz szakmai tmutatsokbl elemi kvetelmny. Nem kvnatos, ha a feltett krds tl redukcionista ill. mechanisztikus (pl. mennyi a DI?), mert gy a szakpszicholgus is az elzetesen fellltott krisme szemszgbl kzelt a beteg vizsglathoz. 2. Fiziklis vizsglatok Fiziklis vizsglat szksges a demens (s brmilyen ms) beteg neurolgiai s belgygyszati sttusznak felvtelhez. A demencia tvizsglshoz hozztartozik a tjkozd jelleg szomatikus s neurolgiai vizsglat, fggetlenl attl, hogy azt a demencit vizsgl szakrendels maga vgzi-e el vagy ms szakrendelssel vgeztetiG. A demencinak nmagban fizikai vizsglattal szlelhet kzvetlen tnete nincs, de szmos, demencit is okoz alapbetegsgnek vannak fizikai vizsglattal szlelhet egyb tnetei (pl. parkinsonos tnetek, alkoholizmus jelei). 3. Ktelez diagnosztikai vizsglatok (felhasznlt bizonytkok, azok szintjei) 3.1.) Laboratriumi vizsglatok A demencia tnetegyttes megllaptsa klinikai vizsglattal trtnik, specifikus vagy szenzitv laboratriumi markerekrl csak az egyes etiolgiai demencia-tpusok esetn beszlhetnk. A demencia tvizsglsaban nemzetkzi s nemzeti szakmai testletek ajnlsai figyelembevtelvel minstnk egyes vizsglatokat kteleznek avagy fakultatvnak. Alapvet, hogy a demencia-gyans betegeken a neuropszichitriai diagnosztika, ill. a diagnzis fellltsa eltt, vagy legksbb annak sorn rszletes belgygyszati tvizsgls trtnjen, mg akkor is, ha szomatikus panaszaik nincsenek vagy nem llnak eltrben. A szomatikus kivizsgls rszletessgtl elvrhat, hogy a magasvrnyoms-betegsget, az iszkmis szvbetegsget, vese-, mj-, keringsi s lgzsi elgtelensget s a cukorbetegsget (ha van) feltrja, s a szakma aktulis sznvonalnak megfelelen vegye kezelsbe. Ennek 8

megszervezse a hziorvos feladata. Szakmai minimum, hogy a frissen diagnosztizlt demens betegek ltalnos orvosi (belgygyszati) tvizsglsa elg alapos legyen ahhoz, hogy 3 hnapon belli vrcukor, mennyisgi s minsgi vrkp, szabad tiroxin s trijdtironin, szenzitv thyreoidea stimull hormon, szrum kobalamin, szrum karbamid, glutamt-piruvt s glutamt-oxlacett transzaminz, laktt dehidrogenz s -glutamil transzpeptidz rtkek rendelkezsre lljanak[30]G,I C. Ezen vizsglatok elvgzst, normlis vagy abnormlis rtkeit s elvgzsk dtumt a Demencia Centrumokban elrt Demencia vizsglati lapon (3.5 mellklet) jellni kellH, vagy ahol ilyen lap vezetse nlkl dokumentljk a demencia vizsglatt, ott a betegtl elkrt lelet fnymsolatt vagy az intzmnyi betegdokumentcis rendszerbl kinyomtatott leletet kell az intzmnyben archivlt betegdokumentcihoz csatolni. Tekintve, hogy a demencia vizsglati lap tz karaktert meghalad szveg olvashat feltntetsre nem alkalmas, ajnlott a demencia kzpontokban is a szmtgpes hlzat ltal nem lekrhet leleteket msolatban a betegdokumentcihoz csatolniH. Normo- vagy mikrociter vrkp ismeretben a szrum folsav vizsglat a demencia kroki diagnzishoz nem szksges [30]C. Endokrinolgiai vizsglatok, cukorterhels, vesefunkci, hasi ultrahang, mellkas tvilgts stb. elvgzse vaktban vagy szr clzattal nem elfogadhat, ezekre csak dokumentlt atpusos tnetek vagy belgygyszati javaslat alapjn kerljn sor. A szrum cruloplazmin vizsglatt is kizrlag Wilson krra utal lefolys (korai kezdet, extrapiramidlis tnetek) vagy belgygyszati, szemszeti javaslat (hepatopathia, cornea-depositum) birtokban indokolt elvgeztetni. Treponema, borellia s HIV szerolgia vizsglatra akkor kerlhet sor, ha a fertz genseknek trtnt expozci valamely anamnesztikus adat miatt, a populcis tlagot meghalad infekcivalsznsget jelez [30]D. Lumbl- vagy ciszternapunkci s a nyert folyadk laboratriumi elemzse csak meningealis izgalom, illetve a liquorbl kimutathat krokoz, daganatsejtek vagy Creutzfeldt-Jakob betegsg gyanja esetn indokolt. A liquor amiloid- s (foszfo)tau proteinek meghatrozsa az Alzheimer tpus patolgit jelezheti. Szmos vizsglat ismeretes, melyek j validitsi adatokat (50-80% szenzitivits, 50-75% specificits) mutattak e mrsi paramtereket a neuropatolgiai diagnzishoz viszonytva [31]. Mindazonltal liquorvizsglattal a demencit sem igazolni, sem kizrni nem lehet, ezrt ezen teszteknek jelenleg nincs szerepk a diagnosztikai algoritmusokban, s ahol rutinszeren vgzik azokat, ott sem vltanak ki kltsgesebb vagy kevsb megbzhat vizsglatokat. Emiatt a liquor amiloid-bta s (foszfo)tau ELISA kitek egyelre a kutats eszkztrt gyaraptjk. Hasonlan rtkelhetjk a kivltott elektroenkefalogrfiai vlaszok (pl. P300) vizsglatt is. A genotpus megllaptsa a diagnzis korai s definitv eszkze Huntington korea esetn. Egyb genetikai vizsglatok indiklsa ms familiris (csaldon bell halmozd) demencik esetn mrlegelhetk, de hasznossguk nem igazolt [30]3. Ilyen vizsglatokra csak tudomnyos kutatsi clbl, a vizsglati protokoll illetkes szervekkel trtnt engedlyeztetst kveten kerlhet sor. 3.2.) Kpalkot vizsglatok Foklis agybntalom (tumor, metastasis, vascularis laesiok, demyelinizci) kizrshoz agyi MRI vizsglat elvgzse javasolt s indokolt. CT vizsglatra csak srgs neurolgiaiidegsebszeti intervencit ignyl krok kizrshoz lehet szksg, ha az MRI vizsglat vrlistja a srget indokok megfelelen dokumentlt s indokolt krlmnyek s tnetek rszletezse utn is clszertlenl hossz lenne. Egyb esetekben sem a vizsglati kltsgek, sem a vizsglat hatkonysga nem indokolja elbb (a gyorsan s knnyen hozzfrhet) CT, majd MRI vizsglat elvgeztetstH. Kvnatos, hogy a radiolgiai diagnosztt a vizsglatot rendel orvos a lehet legteljesebb adatkzlssel lssa el a szba jv, ill. kizrand kroki tnyezket illeten, klnsen akkor, ha a betegdokumentci egsze a szmtgpes hlzaton t a leletez szmra nem hozzfrhet. 9

Agyi vrtramls vizsglata SPECT ltal akkor indokolhat, ha vaszkulris demencia gyanja merl fel annak ellenre, hogy a MRI lelet nem mutat diagnosztikus elvltozsokat. A vaszkulris kr-eredet vizsglata indokolt, ha a tnetek, az anamnzis s a betegsg lefolysa (a Hachinski skla rtk 5 alapjn) iktlis, lpcszetes progresszit jelez. Amennyiben a nyugalmi agyi vrtramls SPECT vizsglata kros eltrst igazol, differencildiagnosztikai szempontbl a vaszkulris rezervkapacits vizsglata adhat tovbbi tmpontot. Alzheimer kr klinikai gyanja esetn a korai diagnzis fellltst szolglhatja az agyi vrtramls SPECT vizsglata, annak negativitsa vagy nem egyrtelm eredmnye esetn az agyi glkzfelvtel pozitron emisszis tomogrfival (PET) vgzett vizsglattl remlhet diagnosztikus adat. Az agyi glkzfelvtel PET vizsglata mrlegelend tisztzatlan eredet preszenilis (65 v alatti) demencia s frontotemporlis demencik (idertve a Pick betegsget is) klinikai tnetekkel megalapozott gyanja esetn, ha a MRI vizsglat nem volt informativ [32]K D. Pozitron-emisszis tomogrfival trtn vizsglatot a pszichitriai s neurolgiai centrumok (orszgos intzetek, egyetemi kilinikk) s a velk egyttmkd nll osztlyok kezdemnyezhetnek a PET Vizsglatok Koordincijt Vgz Szakmakzi Bizottsgnl. Parkinson krhoz trsul demencik gyanjban a dopamin transzporter SPECT vizsglata nyjthat hasznos diagnosztikus informcitA D. ltalnos szablyknt kimondhatjuk, hogy a kpalkot vizsglatok ismtlse csak j tnetek esetn indokolt. Az egyszer mr diagnosztizlt demenciban a kpalkot vizsglatok ismtlse kt ven bell csak kivtelesen tekinthet indokoltnak (olyan klinikai tnetek jelentkeztek, melyek a korbbi diagnzist megkrdjelezik, vagy egyb, trsul betegsgre utalnak, stb.), mely rendkvli indokok a betegdokumentcibl egyrtelmen rekonstrulhatak kell, hogy legyenek. 3.3.) Egyb diagnosztikai eszkzk Elektroenkefalogram ksztse atpusos idskori epilepszik s Creutzfeldt-Jakob betegsg gyanja esetn indokolt. Az EEG szmtgpes kirtkelse knnyti s gyorstja a leletezst, gy a hagyomnyos (papr alap) EEG vizsglatoknl korszerbbnek s kevsb munkaignyesnek tekinthet. l betegbl agybiopsia vgzse akkor indokolt, ha a felttelezett betegsg csak gy llapthat meg s specilis, hatkony, de kockzatos kezelse lehetsges (pl. agyi vasculitis, lymphoma). Krbonctani s krszvettani vizsglat a demencik etiolgiai tipizlsnak aranystandardja: minden klinikai s eszkzs vizsglat rtkt ehhez viszonytjk. Mindazonltal a demens betegek tbbsgben az agyszvet nem kerl szisztematikus neuropatolgiai feldolgozsra, st, boncolsra sem, ezrt post mortem krszvettani vizsglattal Magyarorszgon a klinikai diagnzisoknak csak csekly hnyadt igazoljkH. Kvnatos volna az egszsggy szakirnyts rszrl olyan sztnzrendszer kimunklsa, mely az egszsggyi szolgltatkat minl jobban motivln e munka- s szakrtelem-ignyes patolgusi tevkenysg elterjesztsre. 4. Kiegszt diagnosztikai vizsglatok (bizonytkok, azok szintjei) Agyi nagyerek ramlsnak ultrahang (Doppler) vizsglata indokolt minden olyan esetben, ahol a vaszkulris pathomechanizmus valszn. A szonogrfis vizsglat elvgzst szksgesnek tekintjk minden esetben, ahol az MRI floldali tlsly vaszkulris lzikat mutat, vagy a vizsglati szemlynl ms, kifejezetten agyrbetegsgre utal tnetek is voltak, vagy vannak4D. 5. Differencilis diagnosztika Tnettani szinten mrlegelni kell a kognitv zavarral jr albbi (BNO-10 szerint nevestett s rszletezett) tnetcsoportok lehetsgt: - korfgg feledkenysg (klinikai figyelmet rdeml pszichoszocilis diszfunkci nlkl) 10

- enyhe kognitv zavar (F0670) - organikus (pl. alkoholos, fokllzis) amnesztikus szindrma - organikus szemlyisgzavar Az enyhe kognitv zavar (F0670) tnetegyttes a demencia kritrium-tneteit el nem r kognitv funkcizavar. Vlheten minden alattomosan kifejld demencia prodromja az enyhe kognitv zavar (Mild Cognitive Impairment; MCI) lehetett. Kohorszvizsglatok szerint az ilyen betegek kztt a demencia kialakulsnak ves incidencija 10% feletti, ez kontroll populci sokszorosa [33]. Emiatt az enyhe kognitiv zavarban szenved betegek szmra indokolt a demens betegek rszre elrt diagnosztikus vizsglatokat s betegkvetst felajnlani a Demencia Centrumok oldalrl, klns tekintettel a neuropszicholgiai llapot felmrsre s kvetsre. Pszeudodemencia nven emltjk az olyan kognitv deficitet okoz llapotokat, melyeket ms pszichitriai betegsgek (leggyakrabban a depresszi) okoznak. A pszeudodemencia kezelse az alapbetegsg. Megemltjk, hogy a depresszi s a demencia nem antagonisztikus kategrik, hanem gyakran komorbid llapotok[30]K2++B. A pszeudodemencia kizrshoz egyb pszichs zavarok (pl. rtelmi fogyatkossg, aggravci) lehetsgt is mrlegelni kell. Intoxikcik s anyagcserezavarok (altatat, nyugtat, lom, uremia, hepatikus enkefaloptia) is okozhatnak reverzibilis, demencia-szer tneteket.

11

6. Diagnosztikai algoritmusok I. Pszichitriai vizsglat 1

igen nem Egyb krismk

2
nem F32xx igen

igen

F7800

5
nem

igen

igen nem

nem

igen nem igen nem

igen nem

F32xx F0670

F0630

igen nem

7
F1010

F1070 F1x70 F1970 G3120 G9200

II. Neurolgiai vizsglat

8 9 10 11 12 13 14
igen nem igen

F1910

F0230

F0220

nem igen G9120

nem igen F0720

nem igen F0710 EEG nem Liquor 14-3-3 teszt igen

nem igen negatv F0670 pozitv

III. MRI vizsglat

igen

15 17
nem F0340 igen

igen

nem

Lokalizci, denzits s szmossg szerint: F0100/F0110/F0120/F0180/F0190

IV. Besorols a
primer neurodegeneratv Demenciatpusokba

F0280

16

nem

17 18 19

igen

F0280

nem igen F0200

igen 18
nem F0020

nem igen F0090

nem

20
F0010

igen

F0000

nem

12

Szvegek a szmmal jellt blokkokhoz: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. Feledkenysg? Mentlis retardci? Demencia kritriumok teljeslnek? Depresszi szindrma? Antidepresszv kezelsre kedvezen reagl? Alkohol, pszichotrp gygyszer, neurotoxikus pszichoaktv anyag expozci fennll? Alkohol, pszichotrp gygyszer, neurotoxikus pszichoaktv anyag elhagysa utn a demencia tntek maradnak? Krnikus alkohol, pszichoaktv anyag expozci az anamnzisben? Parkinsonismus? Koreoatetzis? Ataxia+inkontinencia? Fejtrauma? Encephalitis? Szubakut lefolys? Foklis lzik, melyek kvetkezmnyeknt demencia kialakulsa valszn? Vaszkulris lzik, melyek kvetkezmnyeknt demencia nem vrhat? Olyan (endokrin, metabolikus, infekt) ltalnos egszsgi llapot, melynek kvetkezmnyeknt demencia valszn? MRI-n frontlis atrfia, kezdeti szakaszban kritiktlan viselkeds ll eltrben? Tnetek jelentkezsnek ideje nem llapthat meg? Tnetek jelentkezse 65 v alatt?

13

F0000/G3000 F0010/G3010 F0020/G3080 F0090/G3090 F0100 F0110 F0120 F0130 F0180 F0190 F0200/G3100 F0210/A8100 F0220/G20H0 F0230/G20H0 F0240/B2200 F0280 F0630 F0670 F0710 F0720 F1070/G3120 F1970 F032x F7800 G9200 G9120

Demencia Alzheimer betegsgben, korai kezdettel Demencia Alzheimer betegsgben, ksei kezdettel Demencia Alzheimer betegsgben, atpusos vagy kevert formk Nem meghatrozott demencia Alzheimer betegsgben Vaszkulris demencia akut kezdettel Multiinfarktusos demencia Szubkor tiklis vaszkulris demencia Kevert kortiklis s szubkortiklis vaszkulris demencia Egyb vaszkulris demencia Nem meghatrozott vaszkulris demencia Demencia Pick betegsgben Demencia Creutzfeldt-Jakob betegsgben Demencia Huntington betegsgben Demencia Parkinson krban Demencia HIV-megbetegedsben Demencia mshol osztlyozott betegsgben Organikus affektv zavar Enyhe kognitv zavar Postencephalitises syndroma Postcommotis syndroma Alkohol okozta rezidulis zavarok (kp. Ir. Elfajuls) Drogok s pszichoaktv anyagok okozta rezidulis zavarok Depresszis epizd Mentlis retardci k. m. n. Toxikus encephalopathia Norml nyoms hydrocephalus

14

III. Terpia A cl a demencia tneteinek enyhtse, a betegsg ltal okozott szenveds mrsklse. A demencia kezelsvel kapcsolatos nihilizmus nem elfogadhat. A reverzibilis, ill. megllthat demencik kezelse alapvet cl. A nem-reverzibilis demencik farmaklis kezlse rohamlptekkel fejldik, mind a hatsmdok, mind pedig a hats ellenrzst, mrst illeten. Szakszer polssal, hatkony szocilis munkval, s palliatv orvosi beavatkozsokkal mindenfajta demencia clszeren kezelhet. Ezrt a demens beteget akkor is kezelni szksges, ha az alkalmazott kezelsi mdszerek a betegsg kimenetelt nem fordtjk meg. A demencia kezelsre elfogadhat mdszereket a 3.8 mellkletben soroljuk fel. III/1. Nem gygyszeres kezels (felhasznlt bizonytkok, azok szintjei) A demens betegek pszicho(szocio)terpija sokfle clkitzssel, mdszerrel s intenzitssal trtnhet. Ezen segt beavatkozsok kultrk kztti sszevethetsge szmos szempontbl problms, ezrt a kontrolllatlan beszmolk s eset-kontroll sszevetseknl magasabb szint evidencia a legtbb mdszer vonatkozsban nem elrhet s a jvben sem remlhet. Utalunk elssorban a ltszat-kezels s az sszevetend kontroll-kezels (aranystandard) hinyra. Ha trtnnek prblkozsok egyes vizsglatok sszevonsra, azok mdszerei szksgszeren ersen vitathat heurisztikus alapokon (pl. a ceteris paribus aximja) nyugodhatnak s magyar viszonyokra val adaptlhatsguk ktsges. Ilyen s ehhez hasonl problmk miatt nem tudott az erre vllalkoz Cochrane munkacsoportok tbbsge nyilatkozni a vizsglt pszicho- s szocioterpis mdszerek hatsossgrl (rossz minsg adatok, [3439])M1-. Kivtelknt emltjk a realits-orientcis kezelst, mely esetben bizonytalan s csekly pozitv hatst lehetett valsznsteni a viselkedsi s kognitv tnetekben a nem kezelt kontrollhoz viszonytva [38]M1-. Nem ktsges, hogy a demens beteg s krnyezetnek interakcii, a segt vagy elhrt magatarts hatsa jelents a beteg sorsra s a gondjt visel szemlyek letminsgreG D. Ezt kontrolllt vizsglatok nlkl is evidencinak tekinthetjk, ahogy teszik ezt nemzetkzi s ms nemzeti testletek szakmai protokollei. 1. A megfelel egszsggyi ellts szintje A demens betegek elltsnak szintjei: - hziorvosi ellenrzs - otthon gondozs/pols hozztartoz ltal - hzi pols, szocilis gondozs - idsek napkzi otthoni elltsa - demensek napkzi otthonai - terleti gondozsi kzpontok - idsek otthonai (magn, egyhzi, nkormnyzati) - elmeszocilis otthonok - krhzak akut osztlyai - krhzak krnikus s rehabilitcis rszlegei - pszichitriai s neurolgiai osztlyok, ltalnos szakrendelsek - specializlt gerontopszichitriai osztlyok - geritriai szakrendelsek - demencia centrumok Elemi humanisztikus, praktikus s tapasztalati megfontolsokbl a demens betegek szmra a pszicho- s szocioterpis cl intervencikat legkedvezbben az arra ambicionlt kzeli hozztartoz, illetve gondvisel kpes megvalstani. Neki, egyni adottsgai s aktulis terhelhetsge figyelembe vtelvel, a hziorvos, a demens beteget szakorvosi gondozsban rszest pszichiter vagy neurolgus szakorvos, klinikai szakpszicholgus s szocilis/egyhzi 15

szolglatok specilis tapasztalatokkal rendelkez munkatrsai adhatnak tancsot, tehetnek javaslatot az elltsban esedkess vl mdostsokra (a gondvisel szemlyes kompetencijnak messzemen figyelembevtelvel). A demens betegek egyni szakpszichoterpis kezelsnek (neuropszicholgus, gygytornsz, pszichoterpis asszisztens, stb.) csak az enyhe fokban dementldott, prognosztikailag legalbb rszlegesen reverzibilisnek tekinthet esetekben van racionalitsa (pl. aphasia vagy kognitv trning stroke vagy baleset utn [35])K2+C. A pszichoszocilis intervenci ngy formja klnthet el: a kognci-, magatarts-, emcis stimulusorientlt kezelsek. A hatrvonalak ezen kezelsek kztt tjrhatk. Az nkormnyzati s egyhzi zemeltets szocilis intzmnyekben (idsek napkzi vagy benntlaksos otthonai) kvnatos lenne az enyhe fokban dementldott (s nem dementldott) egynek szmra kimunklt feladatokkal trtn rendszeres kognitv stimulci (brain jogging, trsas jtk [39, 40])K2+C. A realitsorientcis trning mentlisan markns(abb)an hanyatlottaknak folyamatos (gynevezett 24 rn t zajl), illetve heti 2-3 alkalommal, kiscsoportos formban trtnhet, de egyni formban is vgezhet [41]. Az n. reminiszcenciaterpia kzppontjban a kellemes emlkek mdszeres feleleventse ll [42]. A magatartsterpia egy jl kivlasztott tnetre (incontinentia urinae, cltalan kborls, alvszavar) lehet j hats[43]G2+D. Az alkalmazott szocio-pszichotherpis intervencik mdszere s intenzitsa, a bevont betegek kre jelenleg nagymrtkben fgg az adott intzmny munkatrsainak rdekldstl s spontn indttatstl. Kvnatos volna a jvben az ilyen szocio-pszichoterpis mdszerek alkalmazsra az intzmnyeket motivlni, majd a sokfle prblkozsbl a hatkonyak kzs jellemzit tmutatkban, protokollekben vagy kvetelmnyekknt megfogalmazniH. 2. ltalnos intzkedsek A demens beteg egszsggyi elltsnak, kezelsnek a hozztartozk, gondviselk s, lehetsg szerint, a beteg irnyban is edukatv jellegnek kell lennie. A teherbr terpis kapcsolatot segti, ha a kezelorvos egyszer szavakkal, tjkoztat brossrkkal elmagyarzza a betegsg s a kezels jellegt, s kell idben utal a vrhat anyagi, jogi s gondozsi problmkraG. Fknt a neurodegeneratv demencik esetn a beteg ill. hozztartoz felvilgostsa jelents problma. Incipiens demencia esetn a lehet legslyosabb krlefolyst krvonalazni nem clszer s szakmailag sem indokolt (tekintve, hogy ms interkurrens betegsgek miatt a betegek tbbsge nem jrja legvgig a krlefolyst)I. Mindazonltal a betegnek s a gondviseljnek joga van az orvos (hziorvos, neurolgus, pszichiter, stb.) ltal ismert sszes, az llapotra vonatkoz informci megismersre, amennyiben ezt explicit mdon krik. A demencia kzepesen slyos szakban viszont szksges a gondvisel figyelmt felhvni a jogi teendkre (gondnoksg al helyezs) s a vrhat tnetekre (elkborls, nll letvitel nehzsgei, stb.)I. A kzvetlen gondozkkal rendszeresen meg kell beszlni a kezels aktulis clkitzseit, a kockzatokat, valamint az szerepket a rvid tv kezelsi folyamatban. A betegnek az aktulis beltsi szintje fggvnyben kell lehetsget adni a kezelsi opcik, veszlyek megbeszlsreG. Az enyhe fokban dementldott egynek nll letvitelt hathatsan segthetik az idsgondozs szocilis intzmnyei s szocilis munksai, akik a hztarts vezetsben, a hivatalos gyek intzsben segthetik a rszorulkat, s ezltal tehermentesthetik a hozztartozkat. Az idsgondozs nkormnyzati, egyhzi s alaptvnyi zemeltets intzmnyei (idsek napkzi otthonai, idsek otthonai) is segtsget nyjthatnak a hozztartozknak, melyek mkdstrl a Demencia Centrumok szocilis munksai a hozztartozkat, betegeket tjkoztatssal ltjk el.

16

3. Specilis polsi teendk A demens betegek polsa a betegsg kezdeti, enyhe s kzpslyos stdiumban a betegek sajt letterben trtnik. A csaldtagok s a szocilis gondozs eszkzeit kell alkalmazni, mindamg a beteg sajt llapott fel tudja mrni, veszlyeztet magatartst nem mutat, s az elrhet rokoni, kzssgi s orvosi segtsget elfogadja. A betegsg progresszijbl fakadan az elrehealadottabban dementldott szemly 24 rs felgyeletre szorul. A demens beteg polsa specilis felkszltsget ignyel, klnsen, ha a demencia tneteihez delirium, tveszme vagy testi fogyatk is trsulG. A gondnoksg al nem vont beteg szemlyes szabadsgjogainak korltozsa alapveten a pszichiter szakorvos mrlegelsi krbe tartozik, az ilyenkor kvetend eljrsi s dokumentcis szablyokra a beltsra kptelen betegekkel kapcsolatos rendelkezsek vonatkoznak s kvetendk. A beteg llapotnak, magatartsi tneteinek s a gondviselk terhelhetsgnek vltozsai szksgess tehetik a demens beteg hospitalizcijt. Szakmailag indokolatlan s krtkony jllehet emberileg rthet helyzet, ha a demens beteget a hozztartozk a kritikus magatartszavar megsznte utn sem hajlandak fogadni, mert elltsa 24 rs felgyeletet ignyel. Ilyenkor gyakran a demens beteg a pszichitriai osztlyrl az elme-szocilis otthonba tvozik, vagy a pszichitriai osztlyon meghal. Szksges az ilyen helyzetekben az indokolatlan s kltsges tlpols megelzsnek, azaz a beteg fekvosztlyon kvli polsnak gyakorlati feltteleit pr hten bell megteremteni (pl. a gondnoksg al helyezs gyors elindtsval, s az elme-szocilis otthoni vrlistk rvidtsvel)H. 4. Fizikai aktivits A demens betegek fizikai aktivitsa a krlefolys korai szakaszban clszeren irnythat s sztnzend [44, 45]K2+D. Elrehaladottabb stdiumban a demens betegek fizikai aktivitsa gyakran cltalan (pakolszs, elkborls, jszakai zavart manverek), ezrt azok visszaszortsa a gondoz pszichiter s a gondvisel szemly(ek) kzs feladata. Clzott gygytorna feladatok trsul motoros deficittnetek esetn (pl. stroke utn) a beteg koopercija fggvnyben megksrelhet. 5. Dita A demens betegek szmra llapotuk specilis ditt nem indokol, ilyet csak a trsul, vagy alapbetegs(ek)re val tekintettel lehet indokolt elrni. 6. Betegoktats A demens beteg beltsa korltozott, oktatst a kvetend viselkedsrl a gondozra szksges bzni. A demens betegekkel val foglalkozs alapszablyai: egyszeren, rtheten kommunikljunk a beteggel, mondjuk el szzszor, ha kell. kerljk a konfrontcis helyzeteket (elterelsi manverek) minden helyzetben rizzk meg nyugalmunkat legynk kvetkezetesek (azonnali jutalmazs/bntets) fokozatosan, egyszerre csak keveset vltoztassunk emlkeztetkkel, jelekkel segtsk a beteg orientcijt mindig a beteg teljestmnyhez igaztsuk a feladatokat s az elvrsokat, s ezek fggvnyben biztostsunk autonmit a betegnek. gyakoroltassuk a meglv kpessgeket (sikerlmny a betegnek)

A demens szemlyt gondoz hozztartoz aktulis pszichs llapotnak a diagnosztikja s kezelse is a kiemelt jelentsg. Ez lehet az aktulis problmkra irnyul, biztosthat ventillcis lehetsget, de a spektrum a gondoz pszichs krllapota gyakran depresszija, kigse felismersig s kezelsig terjed. Elnys lehet a hozztartozk csoportjainak 17

bevonsa, rszben felvilgosts cljbl, rszben az aktulis problmra centrlt, feszltsgold s nsegtst erst clblG,I 3D. III/2. Gygyszeres kezels (felhasznlt bizonytkok, azok szintjei) Jelenleg kevs olyan hatanyag ismeretes, melynek alkalmazst a demencia kritriumtneteinek enyhtsre nagyszm beteg multicentrikus, randomizlt s kontrolllt vizsglatainak rtkelsre hivatkozva tekinthetnk hatsosabbnak a placbnl. Mg kevesebb j minsg vizsglat tmasztja al azt a munkahipotzist, hogy a demens betegek trsul pszichs tneteinek kezelsre (p. pszichotikus zavarok, depresszi, magatartsi zavarok) alkalmazott szerek hatsossga a fiatalabb korcsoportokon szlelt hatsossgi mutatkhoz hasonltana. A jelenleg elrhet adatok alapjn a demens betegeknek agitci ellen adott antipszichotikumok hatsossgt indokolt felttelezniM1+B [46], a depresszv tnetek ellen demens betegeknek adott antidepresszv gygyszerek hatsossga ktsgesM [47]. A magas szint bizonytkok ltal is hatsosnak mutatkoz gygyszerek jellemzen ptens termkek, melyek kltsges multicentrikus vizsglatait a gyrt is tmogatja. Ebbl kvetkezen a rgta ismert, generikus szerek s a korbban ms indikcikban alkalmazott (olcs) hatanyagok klinikai hatsossgt sok esetben kis elemszm, kevsb sszevonhat, ltalnosthat vizsglatokbl kell(ene) megtlni, melyek alacsonyabb szint evidencit szolgltatnak, mint a nagy multicentrikus, randomizlt s kontrolllt vizsglatok. Ez a tny az evidencik rangsorolst nagymrtkben torzitja. Jelenleg a demencia kognitv tneteinek kezelsben az albbi alkalmazsokat tmasztja al nagy bizonyt erejnek tekinthet mennyisg s minsg vizsglat: Enyhe s kzpslyos Alzheimer betegsg kezelsben kimutathatan jobb a placebnl a klinikai globlis benyoms, MMSE s magatartsi/aktivitsi sklkon a donepezil, a rivastigmin s a galantaminM2+B [48-50]. E hatsok egy vi kezels utn is kimutathatakR2+B [49]. Kzpslyos s slyos fok Alzheimer betegsg kezelsben a memantin a placebnl kedvezbb hatst gyakorol a beteg deteriorcijra (magatartsnak funkcionlis jellegre) s a magatartszavarok elfordulsraR2+B [51]. A donepezil s galantamin vaszkulris, a rivastigmin (acetilkolin-szterz gtlk) a Parkinson krral trsul demenciban is kedvezbb hatst gyakorol a klinikai globlis benyoms, a kognitv teljestmnyt rtkel s magatartsi/funkcionlis sklkra, mint a placebR2+ [52-54]. A placebnl kedvezbb hats vrhat a kzztett vizsglatok alapjn, kln megjells nlkli demencia kognitv tneteire a nimodipin, nicergolin, dihidroergotoxin, propentophyllin, piracetam s Ginkgo Biloba hatanyag ksztmnyektlM1, jllehet ezekkel az (olcs) ksztmnyekkel csak (egyenknt) kisebb elemszm, mdszertanilag heterognebb vizsglatok trtntek, mely azok bizonyt erejt cskkenti [55-60]. Az elrhet adatok nem tmasztjk meggyzen al, hogy a kedvezbb tnetbecsl, ill. kognitv sklartkek az igazolhatan hatkony(abb) szerekkel tnylegesen jobb letminsget vagy szignifiknsan ms (jobb) betegsgkarriert idznnek el az azokkal kezelt betegeknl [61]R1++B. Az antidementvumok vrhat hatsa az llapotra szernynek mondhat, s az aspecifikus (placeb) gygyszerhatsok tbb betegen segtenek, mit az arra rakd farmaknspecifikus hatsok (NNT>>2, [62, 63]). Ez azonban nem a terpis nihilizmus, hanem a clzott s ellenrztt gygyszerels, s az aspecifikus (placeb) gygyszerhatsok cltudatos felhasznlsnak szksgessgt alapozza meg. A Demencia Centrumok specilis ismeretekkel rendelkez orvosainak a felelssge, hogy ne adjanak kltsges gygyszereket olyanoknak, akiken azok hatstalanok, ne terheljk azok szervezett juxtapotens hatanyagokkal, akiken az indifferens placb vagy nem ershats ksztmny (pl. E vitamin, gingko biloba) is ppgy hatsos.

18

1. A megfelel egszsggyi ellts szintje A demens beteg optimlis letfeltteleit sajt otthona s a hozztartozi figyelme s gondoskodsa kpes biztostaniG. Sajnos, e felttelek az esetek nagy rszben csak rszlegesen adottak. A demens beteg egszsggyi elltsa, gondozsa normatv esetben alapelltsi kompetencia, szakorvosi elltst csak a kroki diagnzis fellltshoz, s specilis ismereteket, tapasztalatokat ignyl helyzetek megoldshoz, valamint a hospitalizcit ignyl llapotok elltshoz szksges ignybe venni. A beteg alapelltst vgz orvos gondoljon demencira, s utalja a beteget clzott vizsglatra (Demencia Centrumba), ha: - A beteg, vagy krnyezete fokozd feledkenysgrl, vagy zavartsgrl panaszkodik - tmeneti akut zavartsg jelentkezik ids szemlynl - Depresszis tnetekrl szmolnak be ids (60 v feletti) szemlyeknl - Ha a korbbi compliance elvsz - Ha a kls megjelens, kritikai viselkeds szembetnen romlik - Krnyezetvltozsra akut zavartsg alakul ki - A megzvegylt szemly nelltsra kptelen lesz - Ha a beteghez intzett konkrt krdsekre a ksr hozztartoz vlaszol. A demencia krismzse orvosi kompetencia, egyrtelm eseteket brmilyen, a beteget szlel orvosnak fel kell ismernie. Ktes esetekben pszichiter szakorvos vlemnyezze a tneteket konzilium vagy ambulns szakvizsglat sornG. A frissen szlelt, mg nem tvizsglt demencik diagnzisaknt a Nem meghatrozott demencia (BNO-10: F03.xx), illetve trsul delirium szindrma esetn a demencihoz trsul delirium (BNO-10: F0510) megllaptsa a helynval. A demencia etiolgiai diagnzisa s besorolsa a betegnek a hatlyos szakmai protokolleknek megfelel tvizsglst kveten llthat fel. Az tvizsgls, a terpia s a gondozs teljes eszkztra a pszichitriai vagy neurolgiai intzmnyi htter Demencia Centrumokban egyarnt hozzfrhet. A demencia tvizsglsa a megfelel terpis intzkedsek meghozatalhoz szksges, a jogi s szocilis intzkedsek kezdemnyezst etiolgiai diagnzis hinyban, vagy annak fellltsa eltt is indokolt a hozztartozknak, ill. a beteg hziorvosnak javasolni. A demencia fennllsnak megllaptsa, az nll jogalanyisg alapjul szolgl llampolgri cselekv- s beltkpessg hinynak felismerse nem ignyel specilis eszkzs vizsglatokat, sem pedig az ltalnos orvosi ismereteken tlmen ismereteket. Ebbl kvetkezen, a gondnoksg al helyezst nem csak pszichiter vagy neurolgus ajnlhatja meg az erre jogosult s vllalkoz hozztartoz (ennek hinyban a hziorvos) fel, hanem brmilyen kezelorvos, jllehet a pszichitriai/neurolgiai konzilirius vlemnynek kikrse ltalban indokolt s clszerG. A gondnoksg al helyezs sorn az illetkes brsg a trvnyszki elmeorvosi szakrti vizsglat vlemnyre tmaszkodik, mely lnyegesen belterjesebb, s jobban dokumentlt, mint ambulns, vagy konziliumi vizsglat sorn felvett keresztmetszeti sttusz. Kroki diagnzis fellltsa s kezelsi javaslat adsa viszont az utbbi vizsglatnak nem clja. E klnbsg ismertetse mind ms szakmj orvosok, mind a hozztartozk fel szksges lehet. A demens beteg kezelsnek alapja a Demencia Centrumok ltal javasolt vagy jvhagyott kezels, mely csak az ltalnos orvosi, geritriai/belgygyszati, neurolgiai, polsi s szocilis szakterletek munkjra tmaszkodva, a beteget folyamatosan gondozkkal trtn szoros egyttmkdsben lehet eredmnyes. Fontos szempont, hogy a demens betegeknek mg llapotuk viszonylagos stabilitsa esetn is 3-6 havonta rendszeres neuropszichitriai ellenrzsre legyen lehetsgk gondozik ksretben az illetkes Demencia Centrumban. Gyakoribb, akr heti vizitek szksgesek gyorsan vltoz tnetek, gygyszervlts, hospitalizcis vagy intzeti elhelyezs ignye

19

esetn, vagy ha a gondvisel munkjval, attitdjvel kapcsolatban merl fel objektv vagy szubjektv problma. 3. Ajnlott gygyszeres kezels A demencia tneteinek kezelsre hasznlhat gygyszerek egyni hatsossgnak megtlsre elssorban a demens beteggel egytt l gondvisel hivatott, aki felels dntst hoz a beteg anyagi eszkzeinek leghatkonyabb felhasznlsrl is. A demens beteg gygyszeres terpija, ritka kivtelektl eltekintve, nem a krllapot megszntetst clozza, hanem a beteg s gondviseljnek letminsgt hivatott javtani. Ennek ellenre elfordul, hogy az ids betegnek tartsan olyan gygyszerek kerlnek rendelsre, melyek letminsgre gyakorolt hatsa kzmbs vagy negatv (mellkhatsok, interakcik), s a gondvisel tekintlytiszteletbl nem meri ezt a kezelorvossal megkonzultlni. A kezels komplex s hossz tv stratgiai clokat szem eltt tart kell, hogy legyen. Farmako- s pszichoterpis elemeket tartalmazzon, terjedjen ki a pciens szocilis krnyezetre is. Az llapotkvets mdszerei a diagnosztikai szakban vzolt betegvizsglatbl s a keresztmetszeti llapotot rgzt kognitv tesztek (pldul az OENO kdtblban szerepl MMSE, mely kiegszthet ms, nem kodifiklt tesztek felvtelvel) ismtlsbl llnak. Ha a terpia clja kzvetlen tnetjavts, akkor erre legalbb 3 havonta, ha progresszilassts, akkor legalbb vente kell, hogy sor kerljnI. Acetilkolinszterz-gtl (tovbbiakban AChEI) kezels elsdleges clja a klinikai llapot javtsa, msodlagos a krlefolys lasstsa [64]. E kezels a jelenleg haznkban forgalomban lv kt szer brmelyikvel, akr donepezillel, akr rivastigminnel egyarnt kezdhet, a szerek alkalmazsi eliratban szerepl megfontolsok s gygyszer-belltsi elvek szigor kvetsvel. Demencia Centrumokban regisztrlt pszichiter vagy neurolgus szakorvos e specialitsokat trtstmogats mellett rendelheti, illetve 6 hnapon keresztl trtstmogatssal javasolhatja rendelni a hziorvos ltal. A tmogats mrtkt az OEP hatrozza meg s az az Egszsggyi Kzlnyben hrdeti kiI,H. AChEI kezels javasolhat olyan Alzheimer betegsgben szenved betegnl, akinek MMSE (30 pontos, 3.2 mellklet) rtke 10-26 kztt vanM2+A. Az AChEI kezelstl a placebnl kedvezbb hats vrhat vaszkulris demenciban, ill. Parkinson betegsghez trsult, vagy kevert (Alzheimeres, vaszkulris s Parkinsonos jeleket is mutat) demenciban szenved egynekenR,K1+, mindazonltal az erre utal bizonytkok mennyisge s minsge nem indokolja, hogy az AChEI kezelseket a forgalmaz ltal bejegyzett aktulis javallatokon kvl vgezznk (off-label indikcik). A tnetjavt hats lemrsre 3 havonta kerl sor, a gondvisel beszmolja alapjn (melyet a betegdokumentciban kivonatolva rgzteni kell), msodsorban a MMSE ismtelt felvtelvel. A progresszi-lassts egy ves gygyszerszeds birtokban vlemnyezhet. A MMSE egy v alatt, hatsosnak tekinthet kezels mellett vrhat cskkense 4 vagy annl kevesebb pontI. Az AChEI-kezels mindaddig tnettanilag hatsosnak tekinthet, amg egy ven bell a MMSE-ben ismtelt vizsglattal konzekvens 4 vagy tbb pontos cskkens nincs s a kezelst a gondvisel is keveznek rtkeli. Ha a 4 pont/v cskkenst, akr nhny ht alatt a pciens teljestmnyromlsa meghaladja, az indikci megsznik, hasonlan ahhoz, mint ha folyamatos gygyszerszeds nem biztosthatI. Hatstalansg/elgtelen hats esetn msik AChEI-re vltani nem indokolt. Az AChEI-k kztti vltst a jobb tolerlhatsg eslye teheti indokoltt. Alzheimer-kr slyos stdiumban indokolhat a memantin adsaM1+B; jelenleg az egyetlen molekula, melynek Alzheimer-kr slyos stdiumban tnetjavt hatst a bizonytkon alapul orvosls ismrveinek megfelel vizsglattal igazoltk [51]. rdemi mellkhatssal nem kell szmolni [63]. Javasolt dzisa fokozatosan emelkedve 2x10 mg. A memantin kezelstl a placebnl kedvezbb hats vrhat vaszkulris demencibanR1+ [51], illetve enyhbb s 20

kzepesen slyos Alzheimer-krban s vaszkulris demenciban szenved betegeknlR1- [65, 66]; az elrhet bizonytkok mennyisge s minsge egyelre nem indokolja, hogy a memantint e betegcsoportokban az AChEI kezels el helyezzk. Kzpslyos Alzheimer betegsgben a memantin elnye a placbval szemben az eddigi vizsglatok nem igazoltk, ezrt e betegcsoportban az AChEI-k a memantin el helyezendek. Elzetes eredmnyek szerint a memantin elnysen kombinlhat az AChEI hatsmechanizmus gygyszerekkelK2+D [67]. Demencia Centrumokban regisztrlt pszichiter vagy neurolgus szakorvos a memantin hatanyag specialitsokat trtstmogats mellett rendelheti, illetve 6 hnapon keresztl trtstmogatssal javasolhatja rendelni a hziorvos ltal. A tmogats mrtkt az OEP hatrozza meg s az az Egszsggyi Kzlnyben hrdeti ki. Memantin kezels javasoltI: Alzheimer-krban s jelents Alzheimeres komponenssel br kevert demenciban, ha a diagnzis megllaptsra kell biztonsggal, Demencia Centrumban kerlt sor, vagy szisztematikus tvizsglst igazol betegdokumentci alapjn e diagnzis(ok) felllthat(ak). a kognitv hanyatls slyos stdiuma (MMSE 10) llapthat meg; kzepesen slyos Alzheimer betegsgben (MMSE 18-11 kztt) AChEI kezels kiegsztsre, vagy AChEI kezels helyett, ha az AChEI kezels korbban hatstalan volt, vagy mellkhats miatt szakadt meg. a rendszeres, folyamatos gygyszerszeds biztosthat. 3.1.) Ellenjavallatok: Az AChEI kezels kolinerg tnust fokoz hatsai miatt klns vatossggal mrlegelend obstruktv tdbetegsgek, pitvar-kamrai vezetsi zavarok, gyomor- ill. nyombl-fekly betegsg fennllsa esetn. Az egyes gygyszerspecialitsok alkalmazsi eliratban szerepl ellenjavallatokon fell, nem javasolt sem AChEI, sem memantin kezels indtsa vagy folytatsa, ha a folyamatos gygyszerszeds nem biztostott; a beteg az adott ksztmnyt rosszul tolerlja s donepezilbl legalbb 5, rivastigminbl legalbb 6, memantinbl legalbb 10 mg/ nap dzisig nem lehet eljutni. Korbban prblt AChEI, ill. memantin kezels hatstalansg miatt megszakadt. 3.2.) Lehetsges jelents interakcik A gygyszerspecialitsok interakciit, a ms gygyszerek hatst gyengt, fokoz vagy megvltoztat hatsait e ksztmnyek alkalmazsi elratai tartalmazzk, melyek napraksz frisstsrt az elllt polgri jogi felelssget visel. Ezekbl kiemeljk az AChEI kezelsnek a szukcinil-kolin izomrelaxl hatst megnyjt s a nem-szteroid gyulladsgtlk ulcerogn hatsnak fokozst. Klns vatossg s urolgiai konzultci javasolt akkor, ha prosztatatltengs miatt neheztett vizels betegnl kerl AChEI kezels belltsra, klnsen, ha a mikci knnytsre a beteg antikolinerg medikciban (pl. Ubretid) rszesl. Az antidementia szerknt trzsknyvezett hatanyagok fbb mellkhatsait s interakciit a 3.9. mellklet tartalmazza. 4. Kiegszt /alternatv gygyszeres kezels A kolinszerz-gtl szerek mellett vagy alternatve (emlkezet, tanuls javtsa) a jelenleg rendelkezsre ll repertor mdszeres alkalmazsa javasolt. Adhatk nootrop hats szerek (piracetam, ginkgo biloba, vinpocetin, nicergolin). Elnyben rszestendek, illetve elsnek 21

vlasztandak azok a hatanyagok, melyek igazoltan hatsosabbak a placebnl (ginkgo, nicergolin, piracetam) M1+B. Ha 3-4 hnap elteltvel nincs hats, az adott szert ezzel az indikcival tovbb adni cltalan. Ekkor rdemes a fenti vlasztk ms tagjhoz folyamodni. A kezels hatkonysgrl megbzhat tletet csak akkor lehet mondani, ha kell ideig (l. fent) s kell napi adagban szedte az illet molekult tartalmaz szert a pciens. Az agyi perfzit befolysol (rtgt ill. antihipertenziv) szerek kombinlst (pl. nicergolin s 1 receptor blokkol antihipertenzvum ) a polipragmzia s az interakcik veszlye miatt kerlni kell. Progresszilassts, mint javallat, jelenleg az Alzheimer-kr tiszta vagy egyb (pldul vascularis) betegsgekkel kevert formja esetn merl fel. Ilyen megfontolsbl adhatk a selegilin s/vagy E-vitamin hatanyag ksztmnyek. E szerek progresszit lasst hatst a kzlt vizsglatok sszessge nem tmasztja alM1- [68, 69]. Vizsglatok folynak gyulladsgtlk, sztrogn s egyb hormonok vonatkozsban, ezeknek az eredmnyei, ill. haszon-kockzat rtkelseik ellentmondsosak, ezrt jelenleg a demenciban szenvedk kezelsre s profilaxisra e szerek egyb indikcik nlkl nem ajnlhatkM1+ [70-73]. A nem-kognitv tnetek kezelse Az organikus szenzoros krosodsokat (szemveg, nagyothall kszlk) korriglni szksgesG. A deliriumot, akr demencihoz trsul, akr ms betegsghez, fekvbetegellt intzmnyben szksges kezelni, az azt elidz kroki tnyez szerinti profil osztlyonG. A demencihoz trsul delirium okai kztt elszr a kiszradst s a lzat (pl. hugyuti infekci) kell kizrni, ill. rendezni, majd a farmakogn tnyezket (tlzott vrnyomscskkents, antikolinerg mellkhats szerek, polipragmzia, szedatvumok, interakcik) kikszblni. Az e lpsek utn is fennmarad deliriumot ltalban vatosan adagolt antipszichotikumokkal indokolt kezelni, kivve, ha annak oka szedatohipnotikum (alkohol) megvons lehetA. Utbbi esetben szubsztitcis kezels fokozatos elvonssal vlasztandD. A demencihoz trsul pszichotikus llapotok gygyszeres kezelsekor figyelembe kell venni az ids korban gyakoribb, s slyosabb extrapiramidlis hatsokat. Parkinsonos tneteket mutat betegnl alacsony adagban clozapin vagy egyb, atpusos antipszichotikum javasolhatR1+B, de tekintettel kell lenni e szerek antikolinerg s ortosztatikus hipotenzit okoz mellkhatsaira is, melyek a kognitv teljestmnyt ronthatjk s traumkhoz vezethetnek[74]. Amennyiben az extrapiramidlis mellkhatsok tolerlhatak, alacsony adagban haloperidol (0,5-2 mg/die), vagy risperidon (0,25-1,5 mg/die) adst lehet irodalmi evidencikkal leginkbb altmasztaniM1+B [46, 75]. Akut, veszlyeztet agitcis llapotok esetn szksg lehet rvid tv parenterlis neuroleptizlsra, de a kockzatokat s mellkhatsokat ilyenkor is az letkornak s polimorbiditsnak megfelelen szksges mrlegelni. A demens betegek depresszis tneteit gyakran az alulstimull krnyezet vltoztatsval ltvnyosan lehet javtaniG[43] D. Az letvitel, napi aktivits elemzse s annak megbeszlse a gondviselvel meg kell, hogy elzze a gygyszeres terpit. Br a demens betegeken vgzett vizsglatok sszestsei csak felttelesen igazoltk az antidepresszvumok placebnl ersebb hatsossgt a depresszis tnetek ellen, egy-kt szelektiv szerotonin visszavtel gtl hatanyag vagy reverzibilis monoaminoxidz gtl kiprblsa (ha a compliance megfelel, 3 hnap utn rtkelve a globlis impresszi vltozst) indokolt s javasoltG[43] D. A kezels alapelveit s gyakorlatt illeten rszben a honi szakmai grmiumok javaslataira, illetve a depresszi, pszichzisok s delirium kezelsre kiadand szakmai protokollekre utalunk [76].

22

5. Terpis algoritmusok I. II. III. IV. V. Reverzibilis demencia Oki kezels Demencia Pick, Huntington, Creutzfeldt-Jakob betegsgben: Palliativ kezels Demencia HIV betegsgben? Antiretrovirlis kezels Norml nyoms hydrocephalus? Shunt implantci Alzheimer betegsg s vaszkulris demenciaformk tiszta s kevert esetei (F00xx-F01xx) 1. Trsul szomatikus betegsgek kezelse (hipertonia, koleszterin, vrcukor, ISZB, stb.) 2. Kognicijavt s progresszi lasst kezels 3. Pszichitriai s viselkedsbeli tnetek pszichitriai kezelse (szocio-pszichotherpia s farmakoterpia) 4. A gondvisel(k) pszichs vezetse

Ad, V/2: 1 nem B nem 2 nem 3 nem 4 nem 5 nem nem 6 igen igen igen nem C igen igen A nincs van E F

Szvegek a betkkel jellt blokkokba: A. Trombzis-profilaxis (ASA/ticlopidin/antikoagulns) s nicergolin, ill. Gingko ksztmny. B. Igazoltan a placebnl kedvezbb hats szer javaslata C. Nem ers hats, vny nlkl is beszerezhet neuroprotektv szert javasolni (vitaminok, Ginkgo biloba) D. Egyb nootrp szert vlasztani E. Egyb igazoltan hatsos szer F. A hozztartoz kevesli a hatst s tovbbi gygyszerelsi ksrleteket akar 23

Szvegek a szmokkal jellt blokkokba: 1. Vaszkulris krok vagy jelents vaszkulris komponens (MRI alapjn) 2. Jelents ellenjavallat? 3. Folyamatos s kontrolllt szeds biztostott? 4. A gondvisel a ksztmny alkalmazsval kapcsolatos kltsgeit a vrhat haszonnl nagyobbnak tli (eleve vagy a tapasztalatok fnyben) ? 5. Mellkhats miatt nem brja szedni, vagy a terpis adag nem rhet el. 6. Egy ven bell MMSE cskkens >4 pont. III/3. Mtt Mtti kezelssel az agyllomny dekompresszijt, ill. norml nyoms hydrocephalus esetn az agyfolyadk keringsnek helyrelltst lehet elrni. Jelenleg nincs rtkelhet bizonytk e beavatkozsok hatsossgra vonatkozanM2- [77]. A tapasztalat szerint a sikeres dekompresszis mttek (pl. subduralis hygromk evacuatija, tumor-resectio) gyakran ltvnyos kognitv javulst eredmnyeznek, a shuntlstl progresszi-lasstst lehet vrniA D. IV. Rehabilitci A demencia reverzibilis formiban van remny a tnetek rszleges vagy teljes megsznsre. Ezekben az esetekben az elrhet egyni vagy csoportos rehabilitcis programokrl, intzmnyekrl s a rehabilitci hatsainak kvetsrl a komplex neuropszichitriai llapotfelmrst vgz demencia kzpont szakorvosai, vagy szakpszicholgusai nyjtanak tjkoztatst, illetve tesznek javaslatot. IV. Gondozs 1. Gondozs A demens beteg gondozst a gondvisel vgzi, aki a beteg fizikai, egszsggyi szksgleteit is biztostani hivatott a beteg helyett. A betegsg elrehaladsval a gondozs 24 rs felgyeletet tesz szksgess. A beteg otthoni szocilis gondozshoz a teleplsi nkormnyzat illetkes intzmnyei, polshoz a hziorvosokon keresztl a hzi polsi szolglat nyjthat segtsget. A gondvisel idszakos jelleggel az nkormnyzati zemeltets polsi otthonok vagy krzishelyzetben a terletileg illetkes fekvintzmnyek kapacitst is ignybe veheti az oda beutalni jogosultak egyetrtsvel. A demens betegek llapotnak, elltsi szksgleteinek kvetse a hziorvos feladata. E feladatnak elltshoz a demencia kzpontok szakmai tmogatsra szmthatH. 2. Rendszeres ellenrzs A demens betegek rendszeres ellenrzse a betegek elrehaladott letkora miatt gyakori egyb betegsgek miatt az alapellts feladatkrbe tartozik. A hziorvos a gondviselvel rendszeres s eseti kommunikcit folytat, s szksg esetn sajt letterben ltogatja a demens beteget, gy krnyezettanulmnyt is mdja van folytatni s igny szerint a hzi polst is elrendeli, felgyeli. A demencia kzpontok a demencia s az azzal szvd neurolgiai s pszichitriai tnetek ellenrzst, a clszer terpia s a diagnzis folyamatos fellvizsglatt vgzik. A kizrlag neurolgus, pszichiter illetve Demencia Centrum szakorvosa ltal trtn rendels vagy javaslat alapjn tmogatott, vagy fokozottan tmogatott s a beteg szmra szksges hatanyagokat, gygyszerksztmnyeket, polsi eszkzket javasoljk, illetve szksg szerint 24

rendelik a beteg rszreH. Amennyiben az protokollek szerinti alapossggal tvizsglt s krismzett demencia sorn j neuropszichitriai ill. magatartsi tnet nem lp fel, illetve a meglvk csak mrskelten s fokozatosan slyosbodnak, a Demencia Centrumok a demens beteg hozztartozja, illetve hziorvosa rszre 3-6 hnap elteltvel javasolnak ismtelt ellenrzst ugyanott. Ennl hamarabb kerl sor ismtelt vizsglatra, ha azt az llapotvltozs, a gygyszeres kezels mellkhatsai, hatstalansga, trsul betegsg vagy szvdmny indokolja. Minden egyes kontroll alkalmval mrlegelni kellG: - a szuicidium veszlyt - az agresszv viselkedst - az elkborls lehetsgt - az eless, elszdls veszlyt - a delirium kialakulsnak eslyt - az polssal kapcsolatos abzus vagy elhanyagols lehetsgt 3. Megelzs A demencia szindrma legjelentsebb kockzati tnyezje az letkor. A magas kort megl emberek abszolt s relatv szmnak gyarapodsval a demencia prevalencija s incidencija is exponencilisan n [8]. Az egszsgpolitika clja az lehet, hogy a demencia kialakulst minl idsebb letkor fel tolja el. A demencia primer s szekunder prevencija fontos npegszsggyi s trsadalompolitikai clkitzs, melynek szmos mdja van. Epidemiolgiailag igazolt, hogy a demencia gyakoribb az alacsonyabban iskolzott, rosszabb szociokonmiai sttusz egynekben [22, 78-82]. A rendszeres agytorna (brain jogging) a demencia primer s szekunder prevencijnak hatkony s olcs eszkzeK2++C [34, 39, 40, 83]. A trsadalom iskolzottsgi szintjnek emelse, az lethosszig tanuls (lifelong learning), a nyugdjasok egyetemei, a stimull szocilis krnyezet (helyi kiskzssgek) felkarolsa ltal, kzvetve az aggkori szellemi hanyatls elodzst is szolglja. Tbb fggetlen multicentrikus vizsglat egybehangz megllaptsa volt, hogy az Alzheimer tpus s vaszkulris demencik kockzati tnyezi nagymrtkben tfednek a kardiovaszkulris kockzati tnyezkkelK2+ (magas vrnyoms, LDL-koleszterin), ezrt valsznsthet, hogy az egszsges letmd tmogatsa s a hatkony alapellts az idskori demencik jelentkezst is elodzza [9, 10, 84-86]. Szmos monognes rklds gnhiba ismert, mely demencit okoz, ezek kzl haznkban a Huntington korea s a Wilson kr elfordulsval kell a gyakorlatban szmolni. Szrsk csak az rintett rokonsgon bell vetdik fel, s specilis esetekben, genetikai tancsadssal , prenatlis diagnzissal meg lehet elzni a kros alll magzat megszletst, mindenesetre e gnhibk prevalencija a magyar populciban csekly. A genetikai tancsadst nehezti tovbb, hogy a Huntington korea rkldse nem-mendeli, s a szrny kilts betegsg hordozsnak tudata jelents lelki terheket r a leend betegre. A Wilson krban jelentkez demencia olcs s hatkony kezelssel megelzhet, itt a szekunder prevenci kzenfekvbb. Ms alapbetegsgek tneteknt (pl. HIV-fertzs, paraneoplzik, sclerosis multiplex, alkoholizmus, stb.) jelentkez demencik kockzatt az oki tnyezkn keresztl lehet befolysolni. 4. Lehetsges szvdmnyek 4.1.) A szvdmnyek kezelse A demencia szindrmhoz brmelyik olyan betegsg trsulhat, mely a beteg (tbbnyire ids) letkorban elfordulhat. A szekunder demencik az oki tnyez egyb szerveket rint 25

manifesztciival szvdhetnek (pl. vaszkulris demencia nyelszavar bronchopneumonia, alkoholos demencia mjzsugor nyelcsvrzs, stb.) A demencia az letkiltsokat nagymrtkben rvidti, de megfelel pols mellett ms szervet rint specifikus szvdmnye nincs. A demencia specifikusnak tekinthet szvdmnyei a trsul delirium, depresszi, hallucincik, tveszmk s magatartsi zavarok, melyek specilis ismereteket, gyakorlatot s intzmnyi feltteleket ignyelnekG. Ezen pszichitriai szvdmnyek kezelsre a gondviselk, hziorvosok, Demencia Centrumok, a pszichitriai, neurolgiai, polsi s egyb fekvosztlyok s az elme-szocilis otthonok szakdolgozi vehetk ignybeH. Tovbbi gyakori szvdmny a gondvisel kigse, melynek prevencija, szlelse s kezelse is feladata a laikus trsadalomnak s a demens beteget kezel egszsggyi intzmnyek munkatrsainakG,I. 5. A kezels vrhat idtartama / Prognzis A szekunder demencik prognzisa az alapbetegsghez kapcsoldik. Rszleges vagy teljes restitcit azokban az esetekben lehet vrni, ahol az agyllomny krosodsa nem vagy csekly mrtkben kvetkezik be, illetve foklis agyi lzikat kveten (pl. trauma, resecalt agytumor, stroke), ha a kiesett agyrszek funkciit ms terletek ptolni tudjk. Utbbira elssorban fiatalabb letkorban van relis eslyD. Ilyen esetekben azonban a demencia ritkn kerl megllaptsra, mg ha a diagnosztikus kritriumok fenn is llnak. A primer demencik prognzisrl csak klfldi vizsglatok llnak rendelkezsre. Ezek szerint az Alzheimer tpus s vaszkulris demencik tllse az azonos kor populcinl lnyegesen rvidebb [23-26, 87-89]. Ezek a demencik nem gygyulnak, ill. nem gygythatak. Az Alzheimer betegsgre a szigoran monoton, folyamatos progresszit, a vaszkulris demencira az iktlis progresszit, a hirtelen romls kztt esetleg kisfok funkcionlis javulst vagy stagnlst tartjuk jellemznek. Ezen klnbsgeket a krlefolysban a Hachinski-fle iszkmis becslskla hivatott rtkelni, mindazonltal e jelek s a krisme kapcsolata a korszer agyi kpalkot mdszerek alkalmazsval nem bizonyult szorosnak [90]. A vaszkulris s Alzheimer tpus demencik kezelse a tnetek szlelst kveten lethossziglani. A betegsg lefolysa az nelltstl s nrendelkezstl az nellts s nrendelkezs teljes kptelensgig vezet. A trsul idskori hallokok nagy eslye miatt a demenseknek csak kisebbik rsze jrja vgig a betegsg sszes szakaszt. Trsul hallos betegsgek nlkl a korai stdiumban megllptott Alzheimer betegsg vrhat fennllsi idtartama 5-8(-10) vre, a vaszkulris demenci adekvt szekunder s tercier prevenci mellett ennl is hosszabb idtartamra tehet [23, 25, 26, 91]}. A vrhat letkor nvekedsvel a primer demencik fennllsnak idtartama is nvekedni fog. 6. Az ellts megfelelsgnek indiktorai Szmos indiktor kpezhet, melyek az ellts szakmai sznvonalt, kl- s belterjes voltt mrik, de ezek az ellts globlis cljval (az elltottak letminsge /elgedettsge) nem szksgszeren korrellnak. Els kiprblsra javasoljuk az albbi indiktorokat vizsglni: 1. 2. 3. 4, A rszletesen tvizsglt, jonnan szlelt demens betegek szma (f/v/10.000 lakos) A nem meghatrozott demencia (F03H0) arnya az sszes demencik kztt (%) Acetilkolin-szterz gtl kezelsben rszesl betegek arnya az sszes Alzheimer kros beteghez kpest (%) Kognitv rehabilitciban rszesl betegek a munkakpes kor demencia mshol osztlyzott betegsgben (F0280) s Vaszkulris demencia akut kezdettel (F0100) diagnzis demens betegek kztt (%) 26

5. 6.

Nem elme-szocilis otthonba utalt (otthon polt) vagy oda vrlistn lv gondnokoltak arnya az 1 vnl rgebben diagnosztizlt demens betegek kztt (%). Mortalits demens betegeket ellt fekvosztlyon (eset/1000 polsi nap)

VI. Irodalomjegyzk 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Tariska, P., Bereczki, D., Degrell, I., Janka, Z. s Karsay, K.: Ajnls demencik kivizsglsra s gygykezelsre. Psych. Hung,, 2002. 17; 202-223. Palmer, C.: Evdence-base briefing: Dementia. A compilation of secondary research evidence, gudelines and consensus statements. 1999, London: Gaskell - Royal College of Psychiatrists. 1-90. TUDOR Munkacsoport: Az egszsggyi, szocilis s csaldgyi minisztrium szakmai protokolle a bizonytkokon alapul szakmai protokollek fejlesztshez. Egszsggyi Kzlny, 2004. 56; 699-745. American Psychiatric Association: Diagnostic Dtatistical Manual of Mental Disorders 4th ed. Text revision (DSM-IV-TR). 2000, Washington DC: American Psychiatric Association. World Health Organization: International Classification of Diseases -10th revision (ICD10). 1992, Geneva: World Health Organization. Fredi, J., Nmeth, A. s Tariska, P.: A pszichitria magyar kziknyve. 3. kiad. 2003, Budapest: Medicina. Szirmai, I.: Neurolgia. 2000, Budapest: Medicina. Katzman, R. s Karias, C.: The epidemiology of dementia and Alzheimer disease, in Alzheimer disease, Terry, R.D., Katzman, R. s Bick, K.L. Szerk. 1994, Raven Press: New York. 105-122. van Dijk, E.J., Breteler, M.M., Schmidt, R., Berger, K., Nilsson, L.G., Oudkerk, M., Pajak, A., Sans, S., de Ridder, M., Dufouil, C., Fuhrer, R., Giampaoli, S., Launer, L.J. s Hofman, A.: The association between blood pressure, hypertension, and cerebral white matter lesions: Cardiovascular determinants of dementia study. Hypertension, 2004. 44; 625-30. Forette, F., Seux, M.L., Staessen, J.A., Thijs, L., Babarskiene, M.R., Babeanu, S., Bossini, A., Fagard, R., Gil-Extremera, B., Laks, T., Kobalava, Z., Sarti, C., Tuomilehto, J., Vanhanen, H., Webster, J., Yodfat, Y. s Birkenhager, W.H.: The prevention of dementia with antihypertensive treatment: New evidence from the systolic hypertension in Europe (SYST-EUR) study. Arch Intern Med, 2002. 162; 2046-52. Bignall, J.: Apoe gene dose in Alzheimer's disease. Lancet, 1993. 342; 426. Saunders, A.M., Strittmatter, W.J., Schmechel, D., George-Hyslop, P.H., Pericak-Vance, M.A., Joo, S.H., Rosi, B.L., Gusella, J.F., Crapper-MacLachlan, D.R., Alberts, M.J. s mtsai.: Association of apolipoprotein e allele epsilon 4 with late-onset familial and sporadic Alzheimer's disease. Neurology, 1993. 43; 1467-72. Khachaturian, A.S., Corcoran, C.D., Mayer, L.S., Zandi, P.P. s Breitner, J.C.: Apolipoprotein e epsilon4 count affects age at onset of Alzheimer disease, but not lifetime susceptibility: The Cache county study. Arch Gen Psychiatry, 2004. 61; 518-24. Qiu, C., Kivipelto, M., Aguero-Torres, H., Winblad, B. s Fratiglioni, L.: Risk and protective effects of the apoe gene towards Alzheimer's disease in the Kungsholmen project: Variation by age and sex. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2004. 75; 828-33. Fratiglioni, L., Launer, L.J., Andersen, K., Breteler, M.M., Copeland, J.R., Dartigues, J.F., Lobo, A., Martinez-Lage, J., Soininen, H. s Hofman, A.: Incidence of dementia and major subtypes in europe: A collaborative study of population-based cohorts. Neurologic diseases in the elderly research group. Neurology, 2000. 54; S10-5. 27

10.

11. 12.

13. 14. 15.

16. Sipos, I., Csontos, J., Kerchner, C., Rimaszki, Z., Csiks, M. s Degrell, I.: A demencia epidemiolgiai vizsglata Nagyhegyes kzsgben. in Magyar Gerontolgiai Trsasg Vndorgylse. 1990. Debrecen. 17. Szatmari, S., Fekete, I., Csiba, L., Kollar, J., Sikula, J. s Bereczki, D.: Screening of vascular cognitive impairment on a Hungarian cohort. Psychiatry Clin Neurosci, 1999. 53; 39-43. 18. Ott, A., Breteler, M.M., van Harskamp, F., Stijnen, T. s Hofman, A.: Incidence and risk of dementia. The Rotterdam study. Am J Epidemiol, 1998. 147; 574-80. 19. Riedel-Heller, S.G., Busse, A., Aurich, C., Matschinger, H. s Angermeyer, M.C.: Prevalence of dementia according toDSM-III-R and ICD-10: Results of the leipzig longitudinal study of the aged (LEILA75+) part 1. Br J Psychiatry, 2001. 179; 250-4. 20. Bachman, D.L., Wolf, P.A., Linn, R.T., Knoefel, J.E., Cobb, J.L., Belanger, A.J., White, L.R. s D'Agostino, R.B.: Incidence of dementia and probable Alzheimer's disease in a general population: The Framingham study. Neurology, 1993. 43; 515-9. 21. Fratiglioni, L., De Ronchi, D. s Aguero-Torres, H.: Worldwide prevalence and incidence of dementia. Drugs Aging, 1999. 15; 365-75. 22. Launer, L.J., Andersen, K., Dewey, M.E., Letenneur, L., Ott, A., Amaducci, L.A., Brayne, C., Copeland, J.R., Dartigues, J.F., Kragh-Sorensen, P., Lobo, A., Martinez-Lage, J.M., Stijnen, T. s Hofman, A.: Rates and risk factors for dementia and Alzheimer's disease: Results from eurodem pooled analyses. EuroDem incidence research group and work groups. European studies of dementia. Neurology, 1999. 52; 78-84. 23. Bonaiuto, S., Mele, M., Galluzzo, L. s Giannandrea, E.: Survival and dementia: A 7-year follow-up of an Italian elderly population. Arch Gerontol Geriatr, 1995. 20; 105-13. 24. Koopmans, R.T., Ekkerink, J.L. s van Weel, C.: Survival to late dementia in Dutch nursing home patients. J Am Geriatr Soc, 2003. 51; 184-7. 25. Larson, E.B., Shadlen, M.F., Wang, L., McCormick, W.C., Bowen, J.D., Teri, L. s Kukull, W.A.: Survival after initial diagnosis of Alzheimer disease. Ann Intern Med, 2004. 140; 501-9. 26. Wolfson, C., Wolfson, D.B., Asgharian, M., M'Lan, C.E., Ostbye, T., Rockwood, K. s Hogan, D.B.: A reevaluation of the duration of survival after the onset of dementia. N Engl J Med, 2001. 344; 1111-6. 27. Kalman, J., Boda, K., Bende, Z. s Janka, Z.: 7 perces teszt a demencia szrsre. Orv Hetil, 2003. 144; 1929-38. 28. Rapp, M.A., Rieckmann, N., Gutzmann, H. s Folstein, M.F.: Micro-mental Test - ein Kurzverfahren fr Untersuchung von Demenzsymptomen. Nervenarzt, 2002. 73; 839-44. 29. Petersen, R.C., Stevens, J.C., Ganguli, M., Tangalos, E.G., Cummings, J.L. s DeKosky, S.T.: Practice parameter: Early detection of dementia: Mild cognitive impairment (an evidence-based review). Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology, 2001. 56; 1133-42. 30. Knopman, D.S., DeKosky, S.T., Cummings, J.L., Chui, H., Corey-Bloom, J., Relkin, N., Small, G.W., Miller, B., s Stevens, J.C.: Practice parameter: Diagnosis of dementia (an evidence-based review). Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology, 2001. 56; 1143-53. 31. Nemes, Z.: Az agy-gerincveli folyadk amyloid s protein tartalma a demencik diagnzisban. Psych. Hung, 2003. 18; 132-146. 32. Silverman, D.H., Gambhir, S.S., Huang, H.W., Schwimmer, J., Kim, S., Small, G.W., Chodosh, J., Czernin, J. s Phelps, M.E.: Evaluating early dementia with and without assessment of regional cerebral metabolism by PET: A comparison of predicted costs and benefits. J Nucl Med, 2002. 43; 253-66. 33. Chong, M.S., s Sahadevan, S.: Preclinical Alzheimer's disease: Diagnosis and prediction of progression. Lancet Neurol, 2005. 4; 576-9. 28

34. 35. 36. 37. 38. 39. 40. 41. 42. 43.

44. 45. 46. 47. 48. 49. 50. 51. 52. 53. 54.

Clare, L., Woods, R.T., Moniz Cook, E.D., Orrell, M. s Spector, A.: Cognitive rehabilitation and cognitive training for early-stage Alzheimer's disease and vascular dementia. Cochrane Database Syst Rev, 2003; CD003260. Lincoln, N.B., Majid, M.J. s Weyman, N.: Cognitive rehabilitation for attention deficits following stroke. Cochrane Database Syst Rev, 2000; CD002842. Thorgrimsen, L., Spector, A., Wiles, A. s Orrell, M.: Aroma therapy for dementia. Cochrane Database Syst Rev, 2003; CD003150. Vink, A.C., Birks, J.S., Bruinsma, M.S. s Scholten, R.J.: Music therapy for people with dementia. Cochrane Database Syst Rev, 2004; CD003477. Spector, A., Orrell, M., Davies, S. s Woods, B.: Reality orientation for dementia. Cochrane Database Syst Rev, 2000; CD001119. Spector, A., Thorgrimsen, L., Woods, B., Royan, L., Davies, S., Butterworth, M. s Orrell, M.: Efficacy of an evidence-based cognitive stimulation therapy programme for people with dementia: Randomised controlled trial. Br J Psychiatry, 2003. 183; 248-54. Wilson, R.S., Mendes De Leon, C.F., Barnes, L.L., Schneider, J.A., Bienias, J.L., Evans, D.A. s Bennett, D.A.: Participation in cognitively stimulating activities and risk of incident Alzheimer disease. Jama, 2002. 287; 742-8. Spector, A., Davies, S., Woods, B. s Orrell, M.: Reality orientation for dementia: A systematic review of the evidence of effectiveness from randomized controlled trials. Gerontologist, 2000. 40; 206-12. Spector, A., Orrell, M., Davies, S. s Woods, R.T.: Reminiscence therapy for dementia. Cochrane Database Syst Rev, 2000; CD001120. Doody, R.S., Stevens, J.C., Beck, C., Dubinsky, R.M., Kaye, J.A., Gwyther, L., Mohs, R.C., Thal, L.J., Whitehouse, P.J., DeKosky, S.T. s Cummings, J.L.: Practice parameter: Management of dementia (an evidence-based review). Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology, 2001. 56; 1154-66. Verghese, J., Lipton, R.B., Katz, M.J., Hall, C.B., Derby, C.A., Kuslansky, G., Ambrose, A.F., Sliwinski, M. s Buschke, H.: Leisure activities and the risk of dementia in the elderly. N Engl J Med, 2003. 348; 2508-16. Montgomery, P. s Dennis, J.: Physical exercise for sleep problems in adults aged 60+. Cochrane Database Syst Rev, 2002; CD003404. Lonergan, E., Luxenberg, J. s Colford, J.: Haloperidol for agitation in dementia. Cochrane Database Syst Rev, 2002; CD002852. Bains, J., Birks, J.S. s Dening, T.R.: The efficacy of antidepressants in the treatment of depression in dementia. Cochrane Database Syst Rev, 2002; CD003944. Birks, J., Grimley Evans, J., Iakovidou, V. s Tsolaki, M.: Rivastigmine for Alzheimer's disease. Cochrane Database Syst Rev, 2000; CD001191. Birks, J.S. s Harvey, R.: Donepezil for dementia due to Alzheimer's disease. Cochrane Database Syst Rev, 2003; CD001190. Loy, C. s Schneider, L.: Galantamine for Alzheimer's disease. Cochrane Database Syst Rev, 2004; CD001747. Areosa, S.A., Sherriff, F. s McShane, R.: Memantine for dementia. Cochrane Database Syst Rev, 2005; CD003154. Erkinjuntti, T., Kurz, A., Gauthier, S., Bullock, R., Lilienfeld, S. s Damaraju, C.V.: Efficacy of galantamine in probable vascular dementia and Alzheimer's disease combined with cerebrovascular disease: A randomised trial. Lancet, 2002. 359; 1283-90. Malouf, R., s Birks, J.: Donepezil for vascular cognitive impairment. Cochrane Database Syst Rev, 2004; CD004395. Emre, M., Aarsland, D., Albanese, A., Byrne, E.J., Deuschl, G., De Deyn, P.P., Durif, F., Kulisevsky, J., van Laar, T., Lees, A., Poewe, W., Robillard, A., Rosa, M.M., Wolters, E., 29

55. 56. 57. 58. 59. 60. 61.

62. 63. 64. 65. 66. 67. 68. 69. 70. 71. 72. 73.

Quarg, P., Tekin, S. s Lane, R.: Rivastigmine for dementia associated with Parkinson's disease. N Engl J Med, 2004. 351; 2509-18. Olin, J., Schneider, L., Novit, A. s Luczak, S.: Hydergine for dementia. Cochrane Database Syst Rev, 2001; CD000359. Fioravanti, M. s Flicker, L.: Efficacy of nicergoline in dementia and other age associated forms of cognitive impairment. Cochrane Database Syst Rev, 2001; CD003159. Birks, J., Grimley, E.V. s Van Dongen, M.: Ginkgo biloba for cognitive impairment and dementia. Cochrane Database Syst Rev, 2002; CD003120. Frampton, M., Harvey, R.J. s Kirchner, V.: Propentofylline for dementia. Cochrane Database Syst Rev, 2003; CD002853. Waegemans, T., Wilsher, C.R., Danniau, A., Ferris, S.H., Kurz, A. s Winblad, B.: Clinical efficacy of piracetam in cognitive impairment: A meta-analysis. Dement Geriatr Cogn Disord, 2002. 13; 217-24. Lopez-Arrieta, J.M. s Birks, J.: Nimodipine for primary degenerative, mixed and vascular dementia. Cochrane Database Syst Rev, 2002; CD000147. Courtney, C., Farrell, D., Gray, R., Hills, R., Lynch, L., Sellwood, E., Edwards, S., Hardyman, W., Raftery, J., Crome, P., Lendon, C., Shaw, H. s Bentham, P.: Long-term donepezil treatment in 565 patients with Alzheimer's disease (AD2000): Randomised double-blind trial. Lancet, 2004. 363; 2105-15. Livingston, G. s Katona, C.: How useful are cholinesterase inhibitors in the treatment of Alzheimer's disease? A number needed to treat analysis. Int J Geriatr Psychiatry, 2000. 15; 203-7. Livingston, G. s Katona, C.: The place of memantine in the treatment of Alzheimer's disease: A number needed to treat analysis. Int J Geriatr Psychiatry, 2004. 19; 919-25. Farlow, M., Potkin, S., Koumaras, B., Veach, J. s Mirski, D.: Analysis of outcome in retrieved dropout patients in a rivastigmine vs placebo, 26-week, Alzheimer disease trial. Arch Neurol, 2003. 60; 843-8. Reisberg, B., Doody, R., Stoffler, A., Schmitt, F., Ferris, S. s Mobius, H.J.: Memantine in moderate-to-severe Alzheimer's disease. N Engl J Med, 2003. 348; 1333-41. Winblad, B. s Poritis, N.: Memantine in severe dementia: Results of the 9m-best study (benefit and efficacy in severely demented patients during treatment with memantine). Int J Geriatr Psychiatry, 1999. 14; 135-46. Tariot, P.N., Farlow, M.R., Grossberg, G.T., Graham, S.M., McDonald, S. s Gergel, I.: Memantine treatment in patients with moderate to severe Alzheimer disease already receiving donepezil: A randomized controlled trial. Jama, 2004. 291; 317-24. Birks, J. s Flicker, L.: Selegiline for Alzheimer's disease. Cochrane Database Syst Rev, 2003; CD000442. Tabet, N., Birks, J. s Grimley Evans, J.: Vitamin E for Alzheimer's disease. Cochrane Database Syst Rev, 2000; CD002854. Hogervorst, E., Yaffe, K., Richards, M. s Huppert, F.: Hormone replacement therapy for cognitive function in postmenopausal women. Cochrane Database Syst Rev, 2002; CD003122. Hogervorst, E., Yaffe, K., Richards, M. s Huppert, F.: Hormone replacement therapy to maintain cognitive function in women with dementia. Cochrane Database Syst Rev, 2002; CD003799. Tabet, N. s Feldman, H.: Indomethacin for the treatment of Alzheimer's disease patients. Cochrane Database Syst Rev, 2002; CD003673. Tabet, N. s Feldmand, H.: Ibuprofen for Alzheimer's disease. Cochrane Database Syst Rev, 2003; CD004031.

30

74.

75.

76. 77. 78.

79. 80. 81.

82. 83.

84. 85. 86.

87.

88.

Street, J.S., Clark, W.S., Gannon, K.S., Cummings, J.L., Bymaster, F.P., Tamura, R.N., Mitan, S.J., Kadam, D.L., Sanger, T.M., Feldman, P.D., Tollefson, G.D. s Breier, A.: Olanzapine treatment of psychotic and behavioral symptoms in patients with Alzheimer disease in nursing care facilities: A double-blind, randomized, placebo-controlled trial. The HGEU study group. Arch Gen Psychiatry, 2000. 57; 968-76. Brodaty, H., Ames, D., Snowdon, J., Woodward, M., Kirwan, J., Clarnette, R., Lee, E., Lyons, B. s Grossman, F.: A randomized placebo-controlled trial of risperidone for the treatment of aggression, agitation, and psychosis of dementia. J Clin Psychiatry, 2003. 64; 134-43. tmutat: Klinikai protokollek sszefoglalja 2003/1. 2003, Budapest: Medition Kft. Esmonde, T. s Cooke, S.: Shunting for normal pressure hydrocephalus (NPH). Cochrane Database Syst Rev, 2002; CD003157. Anttila, T., Helkala, E.L., Kivipelto, M., Hallikainen, M., Alhainen, K., Heinonen, H., Mannermaa, A., Tuomilehto, J., Soininen, H. s Nissinen, A.: Midlife income, occupation, apoe status, and dementia: A population-based study. Neurology, 2002. 59; 887-93. Bonaiuto, S., Rocca, W.A., Lippi, A., Giannandrea, E., Mele, M., Cavarzeran, F. s Amaducci, L.: Education and occupation as risk factors for dementia: A populationbased case-control study. Neuroepidemiology, 1995. 14; 101-9. Dartigues, J.F., Gagnon, M., Mazaux, J.M., Barberger-Gateau, P., Commenges, D., Letenneur, L. s Orgogozo, J.M.: Occupation during life and memory performance in nondemented French elderly community residents. Neurology, 1992. 42; 1697-701. Evans, D.A., Hebert, L.E., Beckett, L.A., Scherr, P.A., Albert, M.S., Chown, M.J., Pilgrim, D.M. s Taylor, J.O.: Education and other measures of socioeconomic status and risk of incident Alzheimer disease in a defined population of older persons. Arch Neurol, 1997. 54; 1399-405. Stern, Y., Gurland, B., Tatemichi, T.K., Tang, M.X., Wilder, D. s Mayeux, R.: Influence of education and occupation on the incidence of Alzheimer's disease. Jama, 1994. 271; 1004-10. Friedland, R.P., Fritsch, T., Smyth, K.A., Koss, E., Lerner, A.J., Chen, C.H., Petot, G.J. s Debanne, S.M.: Patients with Alzheimer's disease have reduced activities in midlife compared with healthy control-group members. Proc Natl Acad Sci U S A, 2001. 98; 3440-5. Xu, W.L., Qiu, C.X., Wahlin, A., Winblad, B. s Fratiglioni, L.: Diabetes mellitus and risk of dementia in the Kungsholmen project: A 6-year follow-up study. Neurology, 2004. 63; 1181-6. Wright, C.B., Lee, H.S., Paik, M.C., Stabler, S.P., Allen, R.H. s Sacco, R.L.: Total homocysteine and cognition in a tri-ethnic cohort: The Northern Manhattan study. Neurology, 2004. 63; 254-60. Kivipelto, M., Helkala, E.L., Laakso, M.P., Hanninen, T., Hallikainen, M., Alhainen, K., Soininen, H., Tuomilehto, J. s Nissinen, A.: Midlife vascular risk factors and Alzheimer's disease in later life: Longitudinal, population based study. Bmj, 2001. 322; 1447-51. agger, C., Andersen, K., Breteler, M.M., Copeland, J.R., Helmer, C., Baldereschi, M., Fratiglioni, L., Lobo, A., Soininen, H., Hofman, A. s Launer, L.J.: Prognosis with dementia in Europe: A collaborative study of population-based cohorts. Neurologic diseases in the elderly research group. Neurology, 2000. 54; S16-20. Mitchell, S.L., Kiely, D.K., Hamel, M.B., Park, P.S., Morris, J.N. s Fries, B.E.: Estimating prognosis for nursing home residents with advanced dementia. Jama, 2004. 291; 2734-40.

31

Ruitenberg, A., Kalmijn, S., de Ridder, M.A., Redekop, W.K., van Harskamp, F., Hofman, A., Launer, L.J. s Breteler, M.M.: Prognosis of Alzheimer's disease: The Rotterdam study. Neuroepidemiology, 2001. 20; 188-95. 90. Chui, H.C., Mack, W., Jackson, J.E., Mungas, D., Reed, B.R., Tinklenberg, J., Chang, F.L., Skinner, K., Tasaki, C. s Jagust, W.J.: Clinical criteria for the diagnosis of vascular dementia: A multicenter study of comparability and interrater reliability. Arch Neurol, 2000. 57; 191-6. 91. Corey-Bloom, J.: The natural history of Alzheimers disease., in Dementia, OBrien, J., Ames, D. s Burns, A., Szerk. 2000, Arnold: London. 405-15. Kapcsold internetes oldalak www.neuropat.dote.hu/dementia.htm www.neuropszichiatria.sote.hu http://w3.enternet.hu/nyeki9/Demencia-centrumok.htm http://www.uni-duesseldorf.de/AWMF/ll/038-013.htm www.clinicalevidence.com http://www.cochrane.org http://www.aafp.org/afp/20020601/2263.html http://www.aafp.org/afp/20020615/2525.html http://www.neurology.org/cgi/reprint/56/9/1143.pdf http://www.neurology.org/cgi/reprint/56/9/1133.pdf http://www.neurology.org/cgi/reprint/54/12/2205.pdf http://www.aan.com/professionals/practice/pdfs/dementia_guideline.pdf http://www.aan.com/professionals/practice/pdfs/gl0093.pdf http://www.psych.org/psych_pract/treatg/pg/pg_dementia_32701.cfm http://www.psych.org/psych_pract/treatg/quick_ref_guide/alzheimers_disease_qrg9402.pdf http://www.akdae.de/45/Demenz.pdf http://www.ctfphc.org/Abstracts/Cog_impair_abs.htm http://www.ctfphc.org/Tables/Cog_impair_tab.htm http://www.dgn.org/fileadmin/leitl/demenzva.pdf http://www.dgn.org/fileadmin/leitl/alzheime.pdf http://www.dgn.org/fileadmin/leitl/pickdgn.htm http://www.health.nsw.gov.au/pubs/c/pdf/care_dementia_guide.pdf http://www.sign.ac.uk/pdf/sign30.pdf http://www.nice.org VII. Mellklet 1. Gyakori trsbetegsgek Lsd 4.1 pont. 2. rintett trsszakmk Hziorvos Neurolgus Geriter Belgygysz Urolgus Trsadalomorvostan Neuropszicholgus 32

89.

Klinikai pszicholgus Pszichoterpeuta Szocilis munks Gygytornsz Nvr/pol

33

3.1. Mellklet A demencia szindrma kritriumai a BNO-10 szerint* A. 1. Az emlkezs zavara, mely megnyilvnulhat a. Az j informcik megrtsnek s megjegyzsnek kptelensgben, s/vagy b. A mr megtanult ismeretek s kpessgek elvesztsben. 2. A gondolkods zavara, mely megnyilvnulhat a. A logikus gondolkods s tletalkots elvesztsben, s/vagy b. A gondolkods nagymrtk meglassulsban, s/vagy c. Az informcik feldolgozsnak kptelensgben. 3. Az emcionlis nszablyozs zavara, mely megnyilvnulhat a. Diszfunkcionlis szocilis viselkedsben, s/vagy b. Diszfunkcionlis ksztetsekben. B. Az emlkezs s gondolkods zavarai kellen slyosak ahhoz, hogy a szemly mindennapi letvitelhez szksges tevkenysgeket jelentsen akadlyozzk. C. Az A/1 s A/2 tnetek tbb, mint 6 hnapja jelen vannak A fentieken tlmenen, az Alzheimer-tpus demencia (Alzheimer betegsg) llapthat meg, ha az tvizsgls sorn nem merl fel olyan adat vagy lelet, mely arra utalna, hogy a demencia kialakulst egyb betegsg vagy idegrendszeri rtalom magyarzhatn. A fentieken tlmenen, vaszkulris tpus demencia llapthat meg, ha - A magasabb kognitv funkcik krosodsnak mrtke jelents egyenetlensgeket mutat, s - Kpalkot eljrsokkal gcos agyi krosodsok igazolhatak, s/vagy - Az anamnzisben cerebrovaszkulris betegsg szerepel, tovbb a stroke-ok s a kognitv tnetek kztt jelents idbeli egybeess (a kognitv tnetek az inzultus utn 3 hnapnl nem ksbb jelentkeztek). *(Dilling, H., Mombour, W., Schmidt, M.: ICD-10, Internationale Klassifikation psychischer Strungen. Bern: Verlag Hans Huber, 1993. )

34

3.2. Mellklet A Mini-Mental teszt (MMSE) ORIENTCI Milyen nap van ma? Milyen vet runk? Milyen hnapban jrunk? Hnyadika van? Melyik napja van a htnek? Milyen vszakban jrunk? Hol vagyunk most? Milyen orszgban? Milyen vrosban? Milyen megyben van ez a vros? Milyen intzmnyben vagyunk? Hnyadik emeleten vagyunk? MEGJEGYZ EMLKEZS Hrom sz megismtlse: CITROM, KULCS, LABDA Ksrletek szma: FIGYELEM S SZMOLS Szztl hetesvel szmoljon visszafel, vagy betzze a VILG szt visszafel FELIDZ EMLKEZS: a korbbi hrom sz felidzse NYELVI S EGYB FELADATOK Megnevezs: karra, ceruza Mondatismtls: Semmi de, s semmi ha. Hrmasparancs: Vegye a kezbe a paprt, hajtsa kett, s adja vissza! Olvass: Olvassa el s tegye meg! CSUKJA BE A SZEMT! rs: rjon le egy mondatot, krem! BRAMSOLS: msolja le az albbi rajzot! _________ _________ _________ _________ _________ _________ _________ _________ _________ _________ _________ _________ ________ 3

________ 5 ________ 3 ________ 2 ________ 1 ________ 3 ________ 1 ________ 1 ________ 1

35

SSZPONTSZM _______

A MMSE kerektett tlagos pontszma az letkor s iskolzottsg fggvnyben* 0-4 v letkor 18-24 25-29 30-34 35-39 40-44 45-49 50-54 55-59 60-64 65-69 70-74 75-79 80-84 85 tlag 23 25 26 23 23 23 22 22 22 22 21 21 19 20 22 Oktatsban tlttt id 5-8 v 9-12 v >12 v 28 27 26 27 27 27 27 27 27 27 26 26 25 24 26 29 29 29 29 29 29 29 29 28 28 27 27 26 26 29 30 30 30 30 30 30 30 29 29 29 29 28 28 28 29 tlag 29 29 29 29 29 29 29 29 28 28 27 26 25 25 29

Az iskolzottsg s letkor szerinti norml rtktl 3, vagy annl tbb ponttal elmarad eredmny klinikailag szignifikns kognitv funkcizavart valsznst. *Crum, R. M., Anthony, J. C., Bassett, S. S. s Folstein, M. F. (1993) Population-based norms for the Mini-Mental State Examination by age and educational level JAMA 269; 2386-91.

36

3.3. Mellklet A mdostott Hachinski-skla Tnet HIRTELEN KEZDET LPCSZETES LEPLS: az llapot napok vagy hetek alatt romlott, majd hosszan ugyanolyan szinten maradt, majd ismt hirtelen romlott SZOMATIKUS PANASZOK: pldul fejfjs, flzgs, mellkasi fjdalom, szdls, rossz kzrzet EMOCIONLIS INCONTINENTIA: hirtelen nevetsi vagy srsi rohamok, kis kivlt okkal KRELZMNYBEN MAGAS VRNYOMS: 160/100 felett egyms utn legalbb hromszor KRELZMNYBEN STROKE: hemiparesis, aphasia NEUROLGIAI GCTNETEK (anamnzisben): pldul hirtelen ml ltsveszts az egyik szemen, floldali zsibbads vagy gyengesg, rkig tart ketts lts, epilepszis rohamok NEUROLGIAI GCJELEK (vizsglatnl): pldul aszimmetris rigitids, vagy egyoldali reflexfokozds, dorsalflexis reflexek, nystagmus SSZPONTSZM Pontszm 2

1 1 1 1 2

2 2 0-12

A 4, vagy az alatti sklartket korbban Alzheimer betegsgre, a 7, vagy afeletti rtkeket vaszkulris demencira tartottk jellemznek. A Hachinski sklartk helyett a kt demenciatpus elklntsre az agyi kpalkot eljrsokat tekintjk diagnosztikusnak.

37

3.4. Mellklet A globlis deteriorci skla (GDS) GDS 1 2 Klinikum Nincs emlkezeti panasz vagy kimutathat tnet Szubjektv emlkezetre vonatkoz panaszok, leggyakrabban a kvetkez terleten: - elfelejti, hov tette a megszokott trgyait; - korbbrl jl ismert nevek felejtse Klinikai vizsglattal objektv emlkezetcskkens nem mutathat ki. Nincs objektv deficit a szocilis mkdsek tern. Tnetrtkelse teljesen adekvt. Diagnzis nincs hanyatls Korfgg feledkenysg

Korai, egyrtelm deficit Enyhe Tnetek szlelhetk az albbiak kzl legalbb egy kognitv hanyatls terleten: a) Ismeretlen helyen utazva eltvedhet; b) Munkatrsai figyelnek fel gyengbb teljestmnyre; c) A sztalls vagy szemlynv-felidzs zavara nyilvnValv vlik a kzeli ismersk szmra; d) Egy cikk vagy knyv elolvassa utn viszonylag kevs Dologra emlkszik vissza; e) Bemutatkozs utn a korbbinl nehezebben jegyzi meg Az j ismers nevt; f) rtkes trgyat elveszt, vagy rossz helyre tesz; g) Klinikai tesztelskor koncentrcizavar figyelhet meg. A memriazavar objektivitst csak rszletes vizsglattal lehet feltrni Teljestmny-cskkens tapasztalhat magas kvetelmnyt tmaszt munkakrben vagy szocilis helyzetben A tneteket gyakran enyhe vagy mrskelt intenzits szorongs ksri. A betegsgbelts hinya kezd megjelenni. Klinikai vizsglattal egyrtelm deficit trhat fel az albbi terleteken: a) Az aktulis esemnyekkel kapcsolatos ismeretanyag cskken, a kzelmltban trtntekre hinyosan emlkszik; b) Nmi deficit lehet jelen sajt lettrtnetre, krelzmnyre vonatkozan; c) Koncentrcizavar mutathat ki pldul sorozatos kivonsokkal vizsglva (100-tl hetesvel visszafel szmols); d) Cskkent kpessg utazs, pnzgyek kzbentartsa stb. tern. Gyakori, hogy nincs mkdszavar a kvetkez terleteken: Mrskelt kognitv hanyatls

38

a) Id- s trbeli orientci b) Ismers szemlyek s arcok felismerse; c) Kzlekeds megszokott, ismers helyeken. Komplex feladat vgrehajtsra kptelen. Az affektivits elszegnyedik, a megmrettetst jelent helyzetekben visszahzd magatarts jellemz. A betegsgtagads dominns vdekez mechanizmuss lp el A beteg nem kpes tovbb teljesen egyedl lni, nmi segtsgre szorul. A vizsglati helyzetben nem emlkszik jelenlegi fontos adataira, pldul korbbi, elmlt vekben rvnyes lakcmeire vagy telefonszmaira, kzeli csaldtagjai (pldul unoki) nevre, nem tudja megmondani, hov jrt iskolba. Gyakori az enyhe fok idbeni (pldul dtum, a ht napja, vszak stb.) vagy trbeni desorientatio. Iskolzott szemly szmra gondot jelent, hogy 40-tl ngyesvel visszafel, vagy 20-tl kettesvel visszafel szmoljon. Sajt magra vagy msokra vonatkoz tbb jelents tny, illetve nelltsi funkci ugyanakkor megtartott ebben a stdiumban, pldul a sajt, hzastrsa s gyermekei nevt mindig tudja, nem ignyel segtsget tkezsnl vagy WChasznlatnl, de segtsgre szorulhat az idjrsnak megfelel ltzk kivlasztsnl. Elfordul, hogy nem emlkszik az t folyamatosan ellt hzastrsa nevre Nincs tisztban a krltte zajl esemnyekkel, nem emlkszik a vele kzelmltban trtntekre. Bizonyos ismeretanyaga mg megtartott lehet (pldul v, vszak). Nehzsget jelenthet, hogy 10-tl egyesvel felfel vagy visszafel szmoljon. Nmi segtsgre szorulhat a mindennapi letmkdsek tern: a) Incontinenss vlhat; b) Kzlekedshez segtsg lehet szksges, de ismers helyekre mg nehzsg nlkl eljuthat. Mindig tudja a nevt. Gyakran tovbbra is kpes ismersket az ismeretlenektl megklnbztetni. Magatartsban vagy affektivitsban vltozs kvetkezhet be: a) Pszichotikus tnetek befolysolhatjk magatartst, pldul azzal vdolhatja hztastrst, hogy becsapja, illetve elkpzelt szemlyekkel vagy a sajt tkrkpvel beszlget; b) Knyszeres tnet jelentkezhet, pldul folyamatosan tisztlkodik; c) Szorongsos tnetek, agitatio vagy agresszivits lphet

Mrskelten slyos kognitv hanyatls

Slyos kongitv hanyatls

39

fel; d) Kognitv abulia: akaratereje elvsz, pldul azrt, mert gondolkodsa a clkpzetet nem tartja meg annyi ideig, amennyi a clirnyos cselekedet befejezshez szksges lenne. Minden verblis tevkenysg elvsz ebben a stdiumban: - a stdium kezdetn egyes szavakat s kifejezseket mond ugyan, de beszde nagyon krlmnyes; - vgl beszd mr nincs, csak elemi hangads. Incontinens, WC-hasznlathoz s tkezshez segtsg szksges. Alapvet pszichomotoros kpessgeit is elveszti (pldul a jrs tern). Az agy tbb mr nem kpes a test vezrlsre. Generalizlt mkdszavarra utal s corticalis neurolgiai jelek s tnetek gyakoriak

40

3.5. Mellklet Demencia vizsglati rlap

DEMENTIA VIZSGLATI LAP Nv: Anamnzis Anyagcserezavar Mentlis retardatio Epilepszia Alkohol/delirium tremens Kbtszer hasznlat Kzponti idegrendszeri hats gygyszerek Stroke Koponya-agysrls Egyb kzponti idegrendszeri betegsg Genetikai betegsg Csaldban rkletes v. neurodegenerativ betegsg: Diagnosztikus mdszerek: Ktelezen elvgzend vizsglatok: Neurolgiai vizsglat Pszichitriai vizsglat MMSE Hachinski-skla CT vagy MRI Vrkp vizsglat Pajzsmirigy hormonszintek, sTSH Mjenzimek Vrcukor Urea Ha indokoltnak tartotta s elvgezte a lenti vizsglatot, jellje be Serum B12 szint Endocrinologiai vizsglat Glucose tolerancia Vesefunkci (kreatinin clearance) Liquor Genetikai vizsglat MAWI Egyb neuropszicholgiai vizsg: Specifikus serologiai tesztek Agybiopszia/szvettan EEG Electroneurographia Kivltott vlasz SPECT/PET Trtnt Nem trtnt Vizsglat lelete Vizsglat ideje TAJ: .. Volt/van Nem volt Szletsi id: Nincs informci Megjegyzs

41

A fentiek alapjn a kvetkez diagnosis Dementia DSM szerint Alzheimer-kr Korfgg feledkenysg Depresszi Egyb pszichitriai krkp pseudodementival Hypothyreosis B12-hiny Egyb metabolicus vagy endocrin zavar Cerebrovascularis betegsg Genetikai betegsg Kzponti idegrendszert rint infectio Kzponti idegrendszeri traums krosods Intracranialis tumorok, hydrocephalus Izollt corticalis szindrma Gygyszerek okozta llapot v. intoxicatio Mentalis retardatio Delirium Egyb primer degenerativ betegsg

Nem valszn

Lehetsges

Valszn

Bizonytott

Kitlttte: Rszletek s kitltsi tmutats a dementia tvizsglsi mdszertani sszefoglalban!!

42

3.6. Mellklet

A DEMENCIA TVIZSGLSNAK VZLATA A. Anamnzis Clzott anamnzis-felvtel a vizsglati szemlytl s a legkzelebbi hozztartoztl. A memria (azonnali, rvid s hossz tv), tjkozottsg, a mindennapi aktivits, letvitel s nellts szintjnek, a korbban jellemz teljestmnyszintnek s az esetleges depresszis tneteknek dokumentlsa. Zavart epizdok, pszichotikus jelek, agresszivits explorlsa. B. Pszichometriai vizsglat A kognitv zavar slyossgnak megllaptsa s dokumentlsa MMSE s rateszt, szksg esetn rszletesebb neuropszichitriai vizsglat ltal. C. Belgygyszati kivizsgls s kezels Szv-, vese-, mj-, vrkpzszervi s pajzsmirigyfunkcis alapadatok rgztse. Szvelgtelensg, ritmuszavarok, anyagcserebetegsgek, hipertnia clzott tvizsglsa s korszer kezelse. Egyb szomatikus betegsgek, infekcik keresse, kezelse. D. Agyi MR vizsglat E. Neurolgiai kivizsgls s kezels Agyrbetegsgek, Parkinson kr kezelse, gondozsba vtele. Gyan esetn egyb, demencit okoz neurolgiai betegsg (Huntington kr, norml nyoms hidrokefalusz, CJD, stb.) clzott vizsglata, kezelse s gondozsa. F. A demencia klinikai-etiolgiai tpusnak megllaptsa, s gondozsba vtel Demencia Centrumban.

43

3.7. Mellklet

AZ RA TESZT* Kivitelezse: res A4-es paprlapra a vizsgl krt rajzol a beteg eltt, majd megkri, hogy az kpzelje el, hogy az egy ra szmlapja, s rajzolja be krbe a szmokat, majd a kis- s nagymutatt gy, hogy az ra 3-at mutasson. rtkels: (pont): 10 A szmok s a mutatk helyzete pontos 9 A nagymutat helyzete nem pontos (pl. a 11-re mutat) 8 Nagyobb pontatlansg a mutatk elhelyezsben 7 A mutatk elhelyezse egyrtelmen helytelen 6 A mutatk nem megfelelek, vagy digitlis idkijelzs 5 A szmok sszezsfolsa, keverse, sorrendjk eltvesztse 4 Slyos hiba a szmsorrendben, lapon kvli szmok 3 A szmok s a szmlap nincsenek kapcsolatban, mutat nincs 2 Megksrelte a feladatot, de nincs rtkelhet produktum 1 Nem tett ksrletet a vgrehajtsra *Klmn J. s mtsai (1995): ra rajzolsi teszt: gyors s egyszer demencia szr mdszer. Psych. Hung 10; 11-18.

44

3.8. Mellklet

A DEMENCIA KEZELSE

Nem gygyszeres kezels: A beteg s a gondvisel(k) megfelel tjkoztatsa a betegsgrl. A csaldtagok s a professzionlis gondozk bevonsa A rendelkezsre ll egszsggyi, polsi s szocilis intzmnyek bemutatsa Viselkedsterpis s mnemotechnikai mdszerek A beteg s gondviselje emocionlis vezetse, a problmk megbeszlse.

Gygyszeres kezels: Trsul vagy kauzatv betegsgek belgygyszati kezelse. Antidementivumok kiprblsa, a placebnl igazoltan hatsosabb szereket ajnlva elsknt. A trsul pszichitriai tnetek gygyszeres kezelse. A polipragmzia kerlse. A gygyszeres terpia mdostsa az llapot, tapasztalatok, szksgletek szerint.

45

3.9. Mellklet ANTIDEMENTVUMOK TERPIS ADAGJAI, FONTOSABB MELLKHATSAI (MHS) S INTERAKCII (IA):
Acetilkolinszterz gtlk Donepezil(-HCl) Rivastigmin Napi adag 5-10 mg 3-12 mg MHS: melygs, hnys, hasmens, AV ingerlet tvezetsi zavarok, neheztett vizels. Alvszavarok, nyugtalansg, aggresszv viselkeds, hallucincik, epileptiform grcsk, kedveztlen hats a feklybetegsgre s obstruktv lgzszervi betegsgekre, bradikardikra, SA s AV blokkokra. IA: Kolinerg hatsok erstse (glaukoma!), antikolinerg hatsok gyengtse, btablokkolk s szvglikozidok bradikardizl hatsnak fokozsa. A plazma szabad donepezil szintjt emelik: ketokonazol, itrakonazol, erithromycin. A donepezil hepatikus lebontst fokozzk: rifampicin, fenitoin, karbamazepin, alkohol Memantin(-HCl) 10-30 mg MHS: nyugtalansg, szdls, fejnyomsrzs, fokozott grcskszsg. IA: fokozza az antipszichotikumok, antikolinerg szerek s dopamin agonistk hatst. MHS: Gyomorpanaszok, fejfjs, allergis brtnetek, megnylt vrzsi id. IA: Vrlemezke-aggregci gtl szerek hatsnak fokozsa lehetsges. MHS: hipotnia, szdls, gyomor-bl panaszok, alvszavarok, bradikardia, angins szvpanaszok fokozdsa, paresztzik. IA: ms ergot-alkaloidok (ergotizmus), vrnyomscskkentk (hipotnia), vrlemezke aggregci gtlk (hatsfokozds). MHS: Fokozott pszichomotoros aktivits, vagy szexulis ksztets, alvszavarok, szorongs, idegessg, agresszivits, depresszi, gyomorbl panaszok, hzs, szdls, hipo- vagy hipertenzi, fokozott grcshajlam, allergis brtnetek.

Ginkgo-biloba extraktumok

120-240 mg

Ergoloid meziltok

4-10 mg

Piracetam

0,75-6 g

A szakmai protokoll rvnyessge: 2008. december 31.

46