HEMLISIS

MECANISMO Intracorpusculares o intrnsecas o hereditarias Extra corpusculares o adquiridas Intravascular: en la circulacin Defectos de membrana Defectos metablicos

Defectos de hemoglobina
INMUNES NO INMUNES Hbnemia, Hburia, Hsideriuria, hapto disminuida, hemopexina disminuida Metahemoglobina aumentada. metahemalbumina Bilirrubina indirecta aumentada-transitorio LDH AUMENTADA

LUGAR

Extravascular: SRE

Aumento del co expirado.BI, urobilinogenoestercobilinogeno

DURACIN

Agudas Crnicas

HEMLISIS
LOS HALLAZGOS DE LABORATORIO VARIAN SEGN EL SITIO DE DESTRUCCION DE HEMATIES Dentro de la circulacin

INTRAVASCULAR

Interior de macrfagos del bazo, hgado o medula sea

EXTRAVASCULAR

Eritrocitos destruidos a los 120 das

Eritrocitos maduros no tienen ncleo, mitocondrias, ni retculo endoplsmico

Tienen enzimas citoplsmicas capaces de metabolizar la glucosa y formar pequeas cantidades de ATP

LDH

HEMLISIS INTRAVASCULAR
Dentro de los vasos sanguneos

Hemlisis del eritrocito

Libera Hb al plasma

Hb se enlaza a la haptoglobina

Excreta a vas intestinales

Metaboliza a bilirrubina

Hgado

Coldoco

HEMLISIS INTRAVASCULAR
SI LA HB SUPERA 50 MG/DL
Haptoglobina insuficiente Acumulacin de Hb libre en plasma HEMOGLOBINEMIA

Reactante de fase aguda normal

Aumentar en Infecciones Inflamacin Enfermedad maligna

HEMLISIS INTRAVASCULAR
HEMOPEXINA Complejo con el Hem, cuando se agota la Haptoglobina

Disminucin

Depurarse del plasma por el Hgado

Reduccin de haptoglobina

HEMLISIS INTRAVASCULAR
Hb enlazada a haptoglobina o a hemopexina Complejos grandes

Agota

Hb libre en plasma

Glomrulo renal

Depuracin de Hb en higado

Dmeros pequeos para filtrarse en Glomrulo

Hb filtrada

Reabsorberse en tbulos renales proximales (HEMOSIDERINA) hemosideruria Se excede la capacidad de reabsorcin tubular

HEMOGLOBINURIA

HEMOGLOBINURIA

Signo de Hemolisis intravascular rpida e intensa

Orina rosada Orina roja Orina negra

HEMLISIS INTRAVASCULAR
Hallazgos de laboratorio

Hemoglobinemia

Hemoglobinuria

Hemosiderinuria

Metahemoglobinemia

Disminucin de la haptoglobina

Disminucin de la hemopexina

Aumento de la deshidrogenasa lctica

La Hemlisis intravascular puede tener como causa:

1.-Activacion del Complemento en la membrana del eritrocito

-Hemoglobinuria paroxstica nocturna

-Anemias hemolticas autoinmunitarias

-Reacciones a la transfusin

2.-Traumatismo fsico o mecnico del eritrocito

-Anemia hemoltica microangiopatica

-Coagulacin intravascular diseminada

-Anormalidades del corazn y grandes vasos

3.-Microambiente txico

-Infeccin bacteriana

-Veneno

-Infeccin por Plasmodium falciparum

-Administracin intravenosa de agua destilada

Forma aguda, ejemplo despus de la transfusin de sangre incompatible

Manifiesta: Escalofros Fiebre Dolor en region lumbar Hemoglobinuria.

Hemoglobinuria paroxstica nocturna

Formas graves

Hemoglobinuria intensa en la madrugada

HEMLISIS EXTRAVASCULAR
Fagocitos en el bazo, hgado o mdula sea

Ms comn que la intravascular

Hemoglobinemia

Hemoglobinuria

Hemosiderinuria

Hb no se libera al plasma

HEMOGLOBINA

Degradacin dentro del fagocito

Excreta en el Hgado

Hem(P+FE)

Globina

Enlaza a la Albmina

Hierro

Biliverdina Se reduce aB

Monxido de carbono

Pool de AA

BILIRRUBINA I

Penetra en plasma

HEMLISIS EXTRAVASCULAR
Hallazgos de laboratorio en anemias hemolticas

Aumento del CO expirado

Aumento de la bilirrubina indirecta

Incremento del Urobilingeno en orina

Incremento del urobilingeno en heces

BAZO

Ms eficiente en la eliminacin de eritrocitos lesionados

Patrn circulatorio cordones esplnicos

Sitio importante de eliminacin y fagocitosis de eritrocitos lesionados

Anticuerpo y el Complemento fijos a la membrana celular

Hacen que el eritrocito sea un blanco para la eliminacin de la circulacin por fagocitos

Sitio y grado de hemlisis extravascular

Dependen de la clase de Ac fijo al eritrocito y de si hay Complemento presente

Eritrocitos con Complemento y con IgM

Retiran fcilmente en el hgado por los macrfagos hepticos

Anemias caracterizadas por Hemlisis Extravascular

1.-Defectos hereditarios del eritrocito

Talasemia

Hemoglobinopatas

Trastornos en la membrana

Deficiencias de enzimas

2.-Defectos adquiridos del eritrocito

Anemia megaloblstica Anemia de CELULAS FALCIFORMES

Deficiencia de vitamina E en recin nacidos

3.-Anemias inmunohemolticas

Autoinmunitaria

Inducida por frmacos

Lupus eritematoso

Linfomas

Penicilinas Cefalosporinas Levodopa, metildopa Antihistamnicos

3.-Anemias inmunohemolticas

Inducida por frmacos

1) Formacin de complejos inmunitarios

Frmaco + Ac antifrmaco

Quinina, quinidina

3.-Anemias inmunohemolticas

Inducida por frmacos

Frmaco acta como hapteno y estimula la produccin de ttulos grandes de Ac antifrmaco

2) Absorcin de frmacos a la membrana del eritrocito

Penicilinas

3.-Anemias inmunohemolticas

Inducida por frmacos Frmaco afecta los eritrocitos, que absorben varias protenas no inmunitarias

3) Modificacin de membranas

Cefalosporinas

Anemias hemolticas extravasculares

Variacin en sus manifestaciones clnicas de acuerdo con su etiopatogenia y con su gravedad

Evolucin prolongada FORMAS HEREDITARIAS Antecedentes familiares en un porcentaje importante

Anemias hemolticas extravasculares

FORMAS ADQUIRIDAS

Precisar el inicio de la enfermedad

Relacin aparente con la condicin causal

Anemia Manifestaciones
Ictericia

Anemia hemoltica

Gravedad de la anemia y de las manifestaciones clnicas

Determinadas por la intensidad del proceso hemoltico

Aporte inadecuado de acido flico Aporte inadecuado de Vitamina B12 Infecciones virales

Agravamiento

Agravamiento

Paciente con anemia hemoltica hereditaria con actividad fsica moderada a nivel del mar

Trasladado bruscamente a un altitud superior a 2000 m

Nio hidropico por enfermedad hemoltica del recin nacido

Agravamiento
Hasta las 18 semanas de vida intrauterina; los fetos incrementan la eritropoyesis en respuesta a la hemlisis

Quinta parte no compensa la hemolisis y fallecen o nacen con edema por insuficiencia cardiaca

Un defecto en el sistema que determina la conjugacin de la bilirrubina en el hepatocito favorece el incremento de la bilirrubina indirecta en la sangre

La cifra de bilirrubina no solo depende de la hemolisis, sino tambin de la funcin de la celdilla heptica

Alguna anemias hemolticas cursan con problemas vasooclusivos

Con manifestaciones correspondientes al rea afectada por la isquemia

Eritrocitos deformados pueden formar cmulos en la luz vascular

Ejemplo : Coagulacin intravascular diseminada Sndrome urmico hemoltico Prpura trombotica