Hidrocefalia y microcefalia

Neuro desarrollo anormal o patolgico

28 de noviembre de 2012 Hidrocefalia y Microcefalia Dania Dvila Quesada, Ral Bogantes Canales

[HIDROCEFALIA Y MICROCEFALIA] Neuro Desarrollo

Introduccin
La Hidrocefalia se define como un incremento del volumen total de lquido cefalorraqudeo dentro de la cavidad craneal y por consiguiente un incremento volumtrico de los espacios cerebrales que lo contienen. Estudios realizados han mostrado una prevalencia de 0,48-0,81 por 1.000 nacidos vivos, de estos permanecen con alguna secuela neurolgica un porcentaje significativo. El hidrocfalo verdadero es aquel que se produce por un incremento en la produccin de lquido cefalorraqudeo, obstruccin a su circulacin o alteracin en su absorcin, puede ser hipertensivo o exvacuo, de tipo comunicante o no comunicante y de causas congnitas o adquiridas. El cuadro clnico se relaciona con signos de hipertensin endocraneana, el tiempo de instalacin agudo o crnico y la edad del paciente, en general se caracteriza por observar un lactante con irritabilidad, aumento del permetro ceflico mayor del 90 percentil, fontanela anterior hipertensa, signo del sol poniente por descenso del iris y otros signos y sntomas relacionados con la etiologa de la hidrocefalia.

[HIDROCEFALIA Y MICROCEFALIA] Neuro Desarrollo

Objetivo general
Comprender de manera ms a fondo sobre las patologas que a continuacin en este trabajo se estudiara. Conocer desde el inicio de esta enfermedad hasta el final y rescatar los daos y cambios morfolgicos que este genera en el nio.

Objetivos especficos

Definicin de la patologa Tipos de patologas Fisiologa de la patologa

[HIDROCEFALIA Y MICROCEFALIA] Neuro Desarrollo

Hidrocefalia
La hidrocefalia trmino que deriva de las palabras griegas hidro que significa aguay cfal que significa cabeza) es un trastorno cuya principal caracterstica es la acumulacin excesiva de lquido en el cerebro. Aunque la hidrocefalia se conoca antiguamente como agua en el cerebro, el agua es en realidad lquido cefalorraqudeo, un lquido claro que rodea el cerebro y la mdula espinal. La acumulacin excesiva de lquido cefalorraqudeo tiene como consecuencia una dilatacin anormal de los espacios en el cerebro llamados ventrculos. Esta dilatacin ocasiona una presin potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro. La confirmacin del diagnstico clnico se hace mediante la realizacin de exmenes imagenolgicos como: ecografa cerebral, tomografa computarizada, cisternogammagrafa e Imagen por Resonancia Magntica. Se har ecografa cerebral para observar la magnitud de la dilatacin del sistema ventricular y para diferenciar la hidrocefalia comunicante de la no comunicante, siendo adems ste, el mtodo ideal para evaluar la formacin de tabicaciones dentro de las cavidades ventriculares, una de las complicaciones de la ependimitis ventricular. La tomografa computarizada permite evaluar la presencia de hidrocefalia, tamao de los ventrculos, edema cerebral y descartar la presencia de lesiones con efecto de masa. La cisternogammagrafa para evaluar la velocidad de ascenso y eliminacin del lquido cefalorraqudeo desde el espacio subaracnoideo lumbar hasta la convexidad en casos de hidrocefalia comunicante. Adems de lo aportado por la tomografa computarizada la imagen por resonancia magntica permite ver cambios inflamatorios periventriculares o del acueducto y realizar un estudio de dinmica del lquido.

[HIDROCEFALIA Y MICROCEFALIA] Neuro Desarrollo

Tipos de Hidrocefalia
La hidrocefalia puede ser congnita o adquirida. La hidrocefalia congnita se halla presente al nacer y puede ser ocasionada por influencias ambientales durante el desarrollo del feto o por predisposicin gentica. La hidrocefalia adquirida se desarrolla en algn momento despus del nacimiento. Este tipo de hidrocefalia puede afectar a personas de todas las edades y puede ser ocasionado por una lesin o una enfermedad que causa agrandamiento de los ventrculos a consecuencia de un aumento del volumen del lquido cefalorraqudeo causando, por lo general, una obstruccin. La hidrocefalia tambin puede ser comunicante o no comunicante.

Hidrocefalia comunicante
La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del lquido cefalorraqudeo se ve bloqueado despus de salir de los ventrculos al espacio subaracnoideo. Esta forma se denomina comunicante porque el lquido cefalorraqudeo an puede fluir entre los ventrculos, que permanecen abiertos. La reabsorcin de este lquido est alterada en las vellosidades aracnoideas por infecciones o hemorragias. Se caracteriza por una dilatacin de las cavidades ventriculares del cerebro por delante del sitio de la obstruccin. Dependiendo de la velocidad de insaturacin y la edad del paciente, puede ser una hidrocefalia aguda (caracterizada por herniacin cerebral y muerte sbita) e hidrocefalia crnica, con signos y sntomas de aparicin lenta e hipertensin endocraneana. Cursa con retraso mental en los nios y demencia en los adultos.

[HIDROCEFALIA Y MICROCEFALIA] Neuro Desarrollo

Hidrocefalia no comunicante
La hidrocefalia no comunicante, llamada tambin hidrocefalia obstructiva, ocurre cuando el flujo del lquido cerebroespinal se ve bloqueado a lo largo de una o ms de las vas estrechas que conectan los ventrculos. Una de las causas ms comunes de hidrocefalia es la estenosis acuaductal. La causa ms frecuente es la hidrocefalia congnita, que afecta a 11.000 nacimientos, con obstruccin del acueducto de Silvio, un pequeo conducto entre el tercero y cuarto ventrculo en la mitad del cerebro. Otra causa es la malformacin de Arnold-Chiari, asociada o heredada como rasgo ligado al cromosoma X. Puede tambin estar causada por tumores localizados en el tronco del encfalo, cerebelo y regin pineal o por hemorragias cerebrales y subaracnoideas o cicatrices derivadas de una meningitis.

Otras formas Hay dos formas ms de hidrocefalia que no encajan claramente en las categoras descritas ms arriba y que afectan principalmente a los adultos: la hidrocefalia ex vacuo y la hidrocefalia de presin normal. La hidrocefalia ex vacuo ocurre cuando hay dao en el cerebro ocasionado por una enfermedad cerebrovascular o una lesin traumtica. En estos casos, puede haber una verdadera contraccin (atrofia o emaciacin) del tejido cerebral. La hidrocefalia de presin normal ocurre comnmente en las personas ancianas y est caracterizada por muchos de los mismos sntomas asociados con otras condiciones que ocurren ms a menudo en los ancianos, tales como prdida de memoria, demencia, trastorno patolgico al andar, incontinencia urinaria y una reduccin general de la actividad normal del diario vivir.

[HIDROCEFALIA Y MICROCEFALIA] Neuro Desarrollo

Fisiologa
El sistema ventricular est constituido por cuatro ventrculos conectados por vas estrechas. Normalmente, el lquido cerebroespinal fluye a travs de los ventrculos, sale a cisternas (espacios cerrados que sirven de reservorios) en la base del cerebro, baa la superficie del cerebro y la mdula espinal y, luego, es absorbido en la corriente sangunea.

El lquido cerebroespinal tiene tres funciones vitales importantes: 1. Mantener flotante el tejido cerebral, actuando como colchn o amortiguador. 2. Servir de vehculo para transportar los nutrientes al cerebro y eliminar los desechos. 3. Fluir entre el crneo y la espina dorsal para compensar los cambios del volumen de sangre intracraneal (la cantidad de sangre que hay dentro del cerebro). El equilibrio entre la produccin y la absorcin de lquido cerebroespinal es de vital importancia. En condiciones ideales, el lquido es casi totalmente absorbido en la corriente sangunea a medida que circula. Sin embargo, hay circunstancias que, cuando se hallan presentes, impedirn o perturbarn la produccin de lquido cerebroespinal o que inhibirn su flujo normal. Cuando se perturba este equilibrio, se produce la hidrocefalia.

[HIDROCEFALIA Y MICROCEFALIA] Neuro Desarrollo

Casos Clnicas
Presentacin del caso Paciente varn de 3 meses, nacido a las 41,6 semanas por cesrea condicionada por fiebre intraparto, el embarazo curs con anemia y sepsis vaginal, con peso adecuado al nacer (4,3kg) y llanto fuerte y espontneo; que es trado al cuerpo de guardia de nuestro hospital porque hace 10 das comenz con una sepsis respiratoria alta acompaada de otalgia por lo cual fue tratado. La madre decide traerlo nuevamente porque refiere que su nio de nuevo tiene fiebre elevada, llora mucho, no quiere tomar y lo ve decado, el pediatra adems encontr hipertensa la fontanela anterior, frecuencia cardiaca de 146 por minuto e irritabilidad mantenida. La muestra obtenida de lquido cefalorraqudeo fue turbia con gran celularidad al examen microscpico a predominio de segmentados, hiperproteinorraquia y bajos niveles de glucosa, por todo lo antes descrito fue admitido en la unidad de cuidados intensivos con el diagnstico de meningitis bacteriana, se inform la presencia de un germen gram positivo, presuntamente un Neumococo. Transcurrieron 6 das con muy buena respuesta a la antibioticoterapia y es trasladado al servicio de Neuropediatra para continuar tratamiento y vigilancia, con muy buena evolucin, al quinto da y an con tratamiento se instal un cuadro de irritabilidad nuevamente, al examen fsico fontanela anterior nuevamente hipertensa y signo del sol poniente, por lo cual es enviado a nuestro departamento de Imagenologa confirmndose la sospecha de hidrocefalia por Ecografa cerebral que coincidi con el aumento del permetro ceflico por encima de dos desviaciones estndar. En el corte coronal anterior a nivel de los cuernos frontales se observ gran dilatacin llegando a medir 26 milmetros cada uno (se aceptan como medidas normales hasta 3-4mm), eran visibles los cuernos temporales

[HIDROCEFALIA Y MICROCEFALIA] Neuro Desarrollo

Diagnostico imagenologico precoz de hidrocefalia posibilita rapida intervencion. Caso clinico.2 Hidrocefalia. Se observa evidente dilatacin del sistema ventricular, los cuernos frontales de los ventrculos laterales miden 26 mm y adems hay dilatacin de los cuernos temporales. La tomografa computarizada de urgencia coincidi con el resultado anterior y descart signos de edema cerebral y lesiones con efecto de masa, observndose distasis de suturas (imagen 2).

[HIDROCEFALIA Y MICROCEFALIA] Neuro Desarrollo

Incremento marcado del volumen de lquido cefalorraqudeo (LCR) y dilatacin de cavidades ventriculares. Obsrvese la distasis de suturas en lactantes con hidrocefalia. La intervencin rpida del Neurocirujano pasadas dos horas posibilit el regreso rpido del cuadro antes descrito al colocarle un Sistema de Derivacin Ventrculo-Peritoneal utilizando una vlvula de presin media que tiene como objetivo mantener en valores normales la presin intracraneal, pasados 7 das la tomografa computarizada evolutiva revel que el sistema ventricular era normal sin signos de atrofia cerebral (imagen 3).

En concordancia con la mejora clnica, siete das despus vemos que la imagen ha regresado prcticamente a la normalidad. Catter de derivacin ventrculo-peritoneal (DVP) en cuerno occipital derecho.

[HIDROCEFALIA Y MICROCEFALIA] Neuro Desarrollo

Discusin
La hidrocefalia en el 90% de los casos se presenta en el primer ao de vida principalmente motivada por hemorragia intracraneal en el prematuro, malformaciones congnitas y por meningitis, siendo despus de los 3 aos de edad la causa ms frecuente los tumores. Hasta el advenimiento de los shunts (57 aos atrs), la hidrocefalia era usualmente fatal, en los ltimos aos se ha avanzado en la comprensin del mal funcionamiento valvular con una mayor informacin de los cambios hemodinmicas y metablicos que ocurren en el cerebro incluyendo el tratamiento por ventriculostoma endoscpica del tercer ventrculo como intentos tcnicos de combatir esta condicin en caso de las no comunicantes u obstructivas. Como se coment anteriormente el cuadro clnico se relaciona directamente con la presencia de hipertensin endocraneana, el tiempo de instalacin del cuadro como agudo o crnico y la edad del paciente. La confirmacin del diagnstico clnico se hace con ecografa cerebral, tomografa computarizada, cisternogammagrafa e imagen de resonancia magntica. En nuestro caso se diagnostic hidrocefalia aguda adquirida como complicacin de una meningitis bacteriana en un paciente varn de 3 meses que una semana antes haba sido admitido y tratado en la unidad de cuidados intensivos peditricos de nuestro hospital como complicacin de la sepsis, en presencia ahora de un cuadro de irritabilidad que alternaba con somnolencia, vmitos, fontanela anterior hipertensa y el aumento del permetro ceflico. La ecografa cerebral revel el marcado aumento de los dimetros de los ventrculos laterales en sus cuernos frontales, temporales y occipitales, lo que adems aumentaba la relacin ventrculo- hemisfrica (ndice de Evans), por incremento del volumen de lquido cefalorraqudeo observado en la imagen 1, esta modalidad de neuroimagen es adems la ideal para evaluar la presencia de ventriculitis por revelar los tabiques o bandas intraventriculares como complicacin de ependimitis. La tomografa computarizada de crneo (imagen 2) confirm el diagnstico ecogrfico y descart el edema cerebral y lesiones con efecto de masa, por ejemplo los abscesos yuxtadurales que por estar prximos a la convexidad no se visualizan bien por ecografa.

[HIDROCEFALIA Y MICROCEFALIA] Neuro Desarrollo

A nuestro paciente le fue colocado un sistema de derivacin VentrculoPeritoneal el ms usado por su alta efectividad, que posibilit la regresin inmediata de la sintomatologa y signos observados pues el acto quirrgico se realiz dos horas despus de la tomografa computarizada y una semana ms tarde la tomografa computerizada (TC) evolutiva corroboraba el dimetro normal del sistema ventricular y por supuesto el lquido cefalorraqudeo (LCR) en niveles normales, con el catter de derivacin bien colocado (imagen 3).

Pienso que el buen resultado obtenido fue gracias a la rpida comunicacin del equipo interdisciplinario de nuestro hospital que actu con pericia. Actualmente el paciente se mantiene asintomtico con el seguimiento que corresponde, sin alteraciones de su neurodesarrollo, tiene 3 aos de edad y aunque el pronstico es reservado somos optimistas porque lo que hasta ahora hemos logrado es muy alentador.

[HIDROCEFALIA Y MICROCEFALIA] Neuro Desarrollo

Referencias bibliogrficas

1-Andranik M, Conway E. cerebrospinal fluid shunt problems in pediatric patients. Pediatr Annals 2000; 26:613-620. 2-Lannecelli J, Malla I, Vidoni D, Machi P, Arecera E, Cruz C. et. al. Hdrocefalia externa idioptica: una causa de macrocefalia en nios normales. Arch Argent. Pediatr (Arg) 2002, 100 (5) :394-397 3-Medina L. S, Frawley K, Zurakocuski D, Buttras D, De Graun A, Crone K R. et. al. children with macrocrania: clinical and imaging predictors of disorders requiring surgery. Am Neuroradiol. 2002; 22: 564 70 4-Livingston J, Tyagi A, Chumas P: Hidrocefalia: qu hay de nuevo? Arch Dis child fetal Neonatal Ed. 2002, 85: f 149 - f 154. 5-Daz Padilla C, Lpez Vzquez G, Diego Prez Ramrez J, Palacio Salcedo G. et. al. Hidrocefalia, derivacin ventricular y ependimitis (parte I). Enf Infec y Micro (Mex) 2003; 23(2) : 38 43. 6-Chumas P, Tyagi A Levingston J. Hydrocephalus whats new? Arch dis child fetal Neonatal. 2003; 85: f 149 f 154 7-Ventriculostoma Endoscpica del Tercer Ventrculo (Endoscopic Third Ventriculostomy ) (en lnea ) 2004 (fecha de acceso 5 Enero del 2008) URL disponible en: http://www.cincinnatichildrens.org Fuente: Portales Mdicos.

[HIDROCEFALIA Y MICROCEFALIA] Neuro Desarrollo