HEMATOLOGI

DR. Dr. H. Parlindungan Ringoringo, Sp.A(K)

FK UNLAM

 Bayi / Anak Dokter : Pucat, Perdarahan

Pucat : Pasca Perdarahan, Luka, Epistaksis Kronis Anemia Defisiensi : Fe, As.Folat

Anemia Hemolitik : Thalassemia

Akut Anemia Aplastik, ITP Keganasan Perdarahan :
Pembuluh : Scorbut, Henoch Schonlein Trombosit : ITP, Anemia Aplastik, Leukemia F.Pembekuan : Hemofilia, ...

ANEMIA DEFISIENSI BESI PADA ANAK

PREVALENCE of ID and IDA in the WORLD

Region Population with IDA (Millions) 206 94 27 149 616 1058 Prevalence of Anemia in Pregnancy Womens (%) 52 40 18 50 74 40

Africa The Americas Europe Eastern Mediteranean Southeast Pacific Western Pacific

Developed Countries Developing Countries

TOTAL 2150

18 56
51

Prevalens ADB pada anak :

Di dunia : 20% - 25% Negara Berkembang : 40% - 45% Asia Tenggara : 60% - 70%

Prevalens ADB di Indonesia :

SKRT 1992 ADB: wanita hamil 63,5% balita 55% SKRT 1995 ADB: wanita hamil 50,9% balita 40,5% SKRT 2001 ADB: wanita hamil 50,9% balita 40,5% 0-12 Bulan 55% 0-5 Bulan 61,3%

Insidens Defisiensi besi 0-6 bulan di Banjarbaru

Deplesi besi : 28,0%

Defisiensi besi : 27,0%

ADB : 40,8 %

Insidens ADB bayi 0-6 bulan di Banjarbaru

Usia 0 bulan : 11,8% Usia 1 bulan : 10,9%

Usia 2 bulan : 11,3 %

86 bayi ADB 72 (83,7%) bayi berusia 0-2 bulan Faktor risiko : diet ibu kurang, bayi laki-laki

Insidens Deplesi besi 0-6 bulan di Banjarbaru

Usia 0 bulan : 9,5%
Usia 1 -2 bulan : Usia 3 -4 bulan :

Insidens Defisiensi besi 0-6 bulan di Banjarbaru

Usia 0 bulan : 14,2%
Usia 1 -2 bulan : Usia 3 -4 bulan : Faktor risiko : Hb ibu <11 g/dl, diet ibu kurang

Kandungan Fe di dalam tubuh:

Total Fe laki-laki dewasa 3,8 g Total Fe wanita dewasa 2,3 g 35-45 mg/kgbb Bayi aterm cadangan Fe tubuh 75 mg/kgbb Cukup 4-6 bulan Bayi prematur cadangan Fe cukup 2-3 bulan

Keseimbangan & metabolisme Fe

Intake Fe : Jumlah & bioavailibiltas Fe Cadangan-Fe : ferritin & hemosiderin Kehilangan Fe : feses, keringat, urin Laki-laki dewasa : 1 mg / hari (0,5-2 mg/d) Wanita dewasa : 1,3 mg / hari

Gambar 1. Distribusi Fe di dalam tubuh27

Absorpsi Fe di usus halus

Kecepatan absorpsi Fe : 1. Eritropoeitik di sumsum tulang 2. Cadangan-Fe tubuh 3. Fe yang baru dikonsumsi 4. Kadar Hb 5. Kadar O2 didalam darah 6. Sitokin inflamasi 7. Kehamilan

Gambar 2. Absorpsi Fe di intestin34

PENYEBAB ANEMIA DEFISIENSI MENURUT PATOGENESISNYA

1. Persediaan besi yang kurang :
BBLR Kembar Ibu hamil Anemia Defisiensi Besi Perdarahan Fetus

2. Masukan besi yang kurang

Bayi tidak mendapatkan makanan tambahan Jenis makanan kurang mengadung Fe-Heme

3. Kebutuhan yang meningkat

3. Pertumbuhan yang cepat 4. Infeksi akut berulang / infeksi kronik

4. Malabsorbsi
3. Enteritis 4. Malnutrisi 5. Sindrom malabsorbsi

5. Kehilangan / pengeluaran berlebihan

Perdarahan Gastrointestinal kronis

Menstruasi berlebihan

6. Kombinasi

Gejala Klinis / Anamnesis

Iritabel Lesu / lemas, cepat lelah Berdebar debar, sakit kepala Tidak lincah bermain

Tanda Klinis / Pemeriksaan Fisik :

Pucat (+) Perdarahan (-) Organomegali (-) Bising Sistolik

Pale

Glossitis

Spoon nails

Tabel 1.Kriteria anemia menurut WHO Usia Hb (g/dL)

6 bulan - < 5 tahun

5 tahun 14 tahun

< 11
< 12

Perempuan sehat
Perempuan hamil Lelaki dewasa

< 12
< 11 < 13

Tabel 2. Rentang normal (mean + 2 SD) indeks eritrosit pada bayi yang lahir aterm, tidak defisiensi Fe
Hb (g/dl) Lahir 0-1 minggu 14,5-22,0 14,0-22,0 VER (fl) 95-125 90-120 Count (x 106/mm3) 3,9-5.5 3,9-6,3 HER (pg) 31-37 31-37 Ht (%) 0,46-0,60 0,42-0,64

2
1 2

minggu
bulan bulan

12,5-20,0
11,0-18,0 10,0-13,5 10,0-13,5 10,5-13,5

86-120
85-120 80-115 75-105 70-86

3,6-6,2
3,0-5,4 2,7-4,9 3,1-4,5 3,7-5,3

28-40
28-40 26-34 25-35 23-31

0,39-0,63
0,35-0,55 0,30-0,42 0,30-0,42 0,30-0,42

3-6 bulan 0,5-2 tahun

2-6 tahun
6-12 tahun 12-18 tahun P L
Catatan:

11,0-14,0
11,5-15,5 12,0-16,0 13,0-16,0

73-85
77-95 78-100 78-98

3,9-5,3
4,0-5,2 4,1-5,1 4,5-5,3

24-30
25-33 25-35 25-35

0,33-0,42
0,35-0,45 0,36-0,46 0,37-0,49

KHER pada periode anak nilainya adalah 32-36 g/dl 1From electronic counters. Data adapted from various sources, mainly Dalman 1977

Laboratorium : Hb rendah hipokrom mikrositik MCHC MCV Leukosit & Trombosit : (N) Hitung Jenis (N) Hipokrom Mikrositik : A.Def. Fe + B6 Hipokrom Makrositik : A.Def.Folat + B12 SI IBC RDW 15% Ferritin soluble Transferrin receptor (sTfR) BMP : Hiperaktif sistem eritropoitik Index Mentzer > 13

Tabel 3. Pemeriksaan hematologi untuk mendeteksi defisiensi besi

Petanda Hematologi Normal Deplesi besi Defisiensi besi tanpa anemia Anemia defisiensi besi

Hemoglobin (g/dL)

N
11

N
11 N 70 to 100 N <15 N 29

N
11 N 70 to 100 N <15 D <29

D
<11* D <70* I 15 D <29

Mean corpuscular volume (fL)

N 70 to 100

Red blood cell distribution width (%)

N <15

Reticulocyte hemoglobin content (pg)

N 29

Reticulocytes (%)

N
1 to 5

N
1 to 5

N
1 to 5

D
<1

Catatan : N = normal, I = increased, D = decreased. Berlaku untuk usia 6 bulan sampai 2 tahun

Tabel 4. Petanda biokimia untuk mendeteksi defisiensi besi

Petanda Biokimia Ferritin serum (ng/mL) Normal N 10060 Serum iron (mcg/dL) N 11550 Total iron-binding capacity (mcg/dL) N 33030 Deplesi besi D <20 N <115 N 360 to 390 Defisiensi besi tanpa anemia D <10 D <60 N/I 390 to 410 Anemia defisiensi besi D <10 D <40 I >410

Saturasi transferrin (%)

Serum transferrin receptor (nmol/L) Zinc protoporphyrin/ Heme (mcmol/mol)
N = normal, I = increased, D = decreased

N
3515 N <35 N <40

N
<30 I > 35 N <40

D
<20 I > 35 I > 40

D
<10 I > 35 I > 70

Stadium Defisiensi Fe
1. Deplesi Cadangan Besi Kadar Ferritin (< 10 -12 mg/l) 2. Defisiensi besi tanpa anemia Ferritin serum iron sTfR

3. Anemia Defisiensi besi Hb

STAGES OF IRON STATUS

Overload Serum Ferritin Tranferrin Saturation Erythrocyte Protoporph MCV N N Normal N N N N Deplected Stores N N N ID N IDA

Hemoglobin

Tabel 5. Eritrosit mikrositik pada anak

Defisiensi zat besi Hb, g/dl VER, fl Rbc changes* Dimorphic rbc bisa sampai 2,0 sering < 50 sesuai derajat anemia sering Penyakit kronis biasanya >7 biasa >50 atau normal sesuai derajat anemia sering Thalassemia minor biasanya >9 biasanya >50 melebihi derajat anemianya 0

Stippling
Jumlah eritrosit VER / Jumlah eritrosit Ferritin serum Fe Tf (TIBC) ST CRP Respon thd terapi Fe HbF, EPP

jarang
sesuai derajat anemia biasanya > 13 n baik n

bervariasi
sesuai derajat anemia n sampai n sampai 0 atau buruk n

bervariasi
n sampai n n n n n 0 biasanya < 13

FEP
Sumsum tulang : Cadangan-Fe Sideroblast

n sampai

n
n sampai n

* Poikilositosis, eliptositosis, sel target CRP = C reactive protein ; FEP = free erythrocyte protoporphyrin; s = serum; ST=saturasi transferrin; Tf = transferrin; TIBC = transferrin (total) iron binding capacity

IDA vs Thalassemia Minor ?

Mentzer Index:
>13 : ADB <13 : Thalassemia trait (82% specificity)

RDW index: >220 : ADB <220 : Thalassemia trait (92% specificity)

Irwin JJ Am F Physician;64:1379-88 Sandoval C et al. Hematol Oncol Clin N Am 2004;18:1423-38

TERAPI
Fe elemental 3-5 mg/kgbb/hari: 2-3 dosis Selama 2 bulan Untuk Depo Fe + 6-8 minggu lagi Dosis tunggal:kepatuhan & toleransi BAIK Between meals Bersamaan vitamin C: absorpsi Fe 30% 15 mg Fe elemental 100 mg vitamin C

RESPONS TERAPI Fe
Bukti kuat diagnosis ADB Hb, Ht, Retikulosit 2-3 minggu terkoreksi 50% 1 bulan terkoreksi 66% 2 bulan terkoreksi hampir 100% 1 bulan terapi kenaikan Hb 1 g/dl

Indikasi Terapi Fe Parenteral :

Terapi oral tidak dapat dilakukan Defisit Fe sangat besar Respons terapi oral tidak memuaskan Penyakit lambung atau usus Efek samping tidak dapat ditoleransi

Terapi Fe Parenteral (DOSIS)

BB x defisit Hb x 80 x 3,4 x 1,5 :100 mg Fe BB = berat badan dalam kg Defisit Hb = Hb normal-Hb saat ini (g/dl) Faktor 80 = volume darah 80 cc/kgbb Faktor 3,4= 1g Hb mengandung 3,4 mg Fe Faktor 1,5 = kebutuhan Fe mengisi depo

Kegagalan Terapi :
Dosis tidak adekuat Penderita tidak taat minum obat Kondisi tertentu masih berlanjut Salah diagnosis

PENCEGAHAN DEFISIENSI FE :
DIETARY MODIFICATION FOOD FORTIFICATION IRON SUPPLEMENTATION

KEBUTUHAN BESI SETIAP HARI [IRON REQUIREMENTS (RDA)]

CATEGORY AGE (years) RDA (mg)

Infants
Children Males Females Pregnant Lactating

0 0,5 0,5 - 3
1 - 10 11 18 19 11 50

6 10
10 12 10 15 30

1st 6 months 2nd 6 months

15 15

Tabel 6. Diet yang mempengaruhi absorpsi Fe

Yang meningkatkan absorpsi Fe (enhancer)

Daging sapi, daging babi, hati, daging ayam, ikan +++ Jus jeruk, pear, apel, nenas +++ / ++ Plum, pisang, mangga ++/+ Wortel, kentang, labu, broccoli, kembang kol, tomat ++/+ Salada, tomat, merica, timun +

Yang menghambat absorpsi Fe (inhibitor)

Wheat brand, teh, kacang, legume, sayuran hijau +++ Kopi, tepung maizena +++ /++ Beras ++/+ Telur + Bayam +

Suplementasi Fe :
AAP merekomendasikan : Bayi lahir aterm 4 bulan : 1 mg/kgbb/hari Bayi lahir prematur 2 bulan : 2 mg/kgbb/hari sampai usia 12 bulan Bayi minum ASI Ibu hamil

Suplementasi Fe :
Disertasi Doktor Dr. HP Ringoringo, Sp.A(K) Suplementasi zat besi berupa besi elemental

dengan dosis 1 mg/kgbb/hari diberikan kepada

SEMUA BAYI YANG LAHIR ATERM SEJAK

LAHIR

Efek ADB :
gangguan perkembangan motorik

kemampuan kognitif
gangguan perilaku

gangguan pendengaran
gangguan penglihatan

gangguan mielinisasi ireversibel

Dampak terhadap Masyarakat

Kemampuan / prestasi belajar Produktifitas Kualitas SDM