Hipotesis Hubungan kekurangan komplemen dan SLE Hubungan antara kekurangan komplemen dan SLE dapat dijelaskan oleh

beberapa mekanisme, termasuk izin gangguan kompleks imun dan penanganan gangguan sel apoptosis, induksi toleransi menyimpang orchanges dalam peraturan sitokin. Kekurangan komplemen dapat menyebabkan penanganan gangguan kompleks imun di SLE . mendukung hipotesis bahwa cacat dalam menangani kompleks imun terbentuk antara antibodi dan selfantigens adalah mekanisme patogenik utama dalam SLE. Peningkatan apoptosis sel pada pasien dengan SLE, yang mungkin memberikan sejumlah autoantigens tanggung jawab untuk memproduksi autoantibody. Komplemen terlibat dalam proses pengambilan sisa-sisa sel apoptosis sehingga komplemen memainkan peran penting dalam pembersihan sel apoptosis, sehingga mencegah autoimunitas. hipotesis ketiga adalah sistem komplemen memainkan peran penting dalam pengembangan toleransi terhadap diri Komplemen berperan dalam pelapisan self-antigen Kurangnya pelapisan memungkinkan adanya autoantibodi Yang terakhir, komponen komplemen berperan dalam beberapa hal penting untuk pengaturan produksi sitokin Kekurangan C1 q dapat merusak produksi sitokin yang mengakibatkan ineksi virus terus menerus Sistem komplemen dan APS Anti-fosfolipid antibodi sindrom (APS) adalah kondisi klinis yang ditandai oleh trombosis arteri dan vena dan komplikasi-komplikasi kehamilan berkaitan dengan antibody anti-fosfolipid (APL). Selain keguguran berulang dan kematian janin, komplikasi kehamilan, pada wanita dengan APS termasuk preeklamsia, insufisiensi plasenta, dan pembatasan pertumbuhan janin. Aktivasi Sistem komplemen juga berpartisipasi dalam pengembangan APS di manusia. Pada percobaan, tikus yang kekurangan C3 memiliki ketahanan dalam cedera janin, dan komplikasi kehamilan. Tikus yang kekurangan komponen pada jalur alternatif dan klasik (factor B, C4, C5 dan C3) tahan terhadap cedera janin yang disebabkan oleh anti-fosfolipid antibodi, yang menunjukkan bahwa baik aktivasi jalur klasik dan alternative komplemen berkontribusi dalam merusak . Sebuah studi baru pada manusia menemukan bahwa tingkat serum komplemen secara signifikan lebih rendah pada pasien dengan APS primer daripada pasien dengan APS sekunder untuk non-SLE penyakit jaringan ikat, termasuk tingkat C3, C4, dan CH50. Pasien dengan APS primer dengan serum rendah C3 atau C4 memiliki tingkat C3A atau C4a jauh lebih tinggi daripada keadaan sehat, menunjukkan bahwa dalam hypocomplementemia pasien ini adalah untuk aktivasi komplemen daripada kekurangan komplemen.

Sistem komplemen dan sclerosis sistemik Sclerosis sistemik (SSC) adalah penyakit jaringan ikat yang ditandai dengan fibrosis kulit dan organ internal, dengan penebalan kulit baik terbatas pada ekstremitas distal dan wajah (penyakit yang terbatas), atau mempengaruhi juga ekstremitas proksimal dan / atau trunk (diffuse penyakit). Secara umum, tidak ada deposisi signifikan pelengkap dalam histopatologi pasien dengan SSC. Namun, penelitian awal telah melaporkan beberapa aktivasi komplemen abnormal dan deposisi subendothelial dari kompleks imun pada pasien dengan SSC. Ditemukan bahwa tingkat plasma C3D, dan rasio C3d/C3 dan Ba / faktor B lebih tinggi pada kulit pasien pasien SSC dibandingkan kontrol normal. C3d, C3d/C3, C4D, dan tingkat C4d/C4 juga lebih tinggi pada kulit pasien dengan SSC dibandingkan kontrol normal. Data ini menunjukkan bahwa aktivasi komplemen terjadi di SSC pasien dan mencerminkan keparahan klinis. Aktivasi komplemen melalui jalur klasik mungkin memiliki peran pathogenetic di SSC, dan pengukuran ini mungkin berguna dalam memantau penyakit , meskipun data ini harus dikonfirmasi dalam jumlah besar, studi prospektif.