Capitolul II partea 1-a - pg. 13 partea a 2-a - pg.

. 19 PATOLOGIA CARDIO-VASCULAR A) Patologia cardiac ANOMALIILE CONGENITALE Definiie: anomaliile congenitale sunt anomalii prezente de la natere majoritatea se produc n sptmnile 3-8 din viaa intrauterin Frecvena anomaliilor cardiace este de aproximativ 1%, ceva mai mare la prematuri Etiologia: - 5% - anomalii genetice sporadice: sd. Marfan, sd. Ehlers-Danlos, mucopolizaharidoze, glicogenoze) - deleii cromosomiale sau deleia total a unui cromosom (- ex. trisomia 21 sau sindromul Down n care cam 40% din subieci au anomalii care intereseaz adesea endocardul) - 90% - idiopatic (necunoscut, probabil determinism multifactorial) - 1% - factori de mediu (rubeola, hepatita B) 1. Anomalii de pozitie: dextrocardia: orientarea vrfului inimii n partea dreapt; asociaz alte anomalii cardiace (transpoziie de vase mari, defecte septale, etc) -izolat -situs inversus (complet): sd Kartagener ectopia cardiaca: in regiunea gatului -subdiafragmatic -retrosternal 2. Anomaliile structurale: 1. unturi 2. obstrucii ale fluxului untul = comunicare anormal ntre cavittile inimii sau inim i vasele de snge. Comunicarea permite fluxului sangvin s treac din stnga ( arterial, sistemic) n dreapta (venos, pulmonar) sau invers (n funcie de presiunea sngelui). Cnd sngele din partea dreapt (venos) intr direct n partea stng a inimii (snge arterial), se instaleaz un unt dreapta stnga cu urmtoarele consecine: cianoza i hipoxemie - din cauza amestecului sngelui venos cu cel arterial i a intrrii amestecului n circulaia sistemic. Afeciunea este denmit generic boala cardiac cianogen congenital i este reprezentat de 4 tipuri: -tetralogia Fallot, -transpoziia vaselor mari, -persistena trunchiului venos, -atrezia tricuspidian;

Consecinele maladiei cianogene cardiace congenitale: a) consecinele imediate: embolii care apar n venele periferice unteaz la rndul lor circulaia pulmonar, ajung direct n circulaia sistemic (embolie paradoxal) cu efecte de infarct cerebral/abces cerebral. b) consecinele pe termen lung sunt: degetele hipocratice (osteoartropatia hipertrofic) i policitemie (sngele periferic conine prea multe elemente figurate, mduva osoas produce prea multe celule sangvine n mod patologic). Prin contrast, untul stnga dreapta (cauze: DSA, DSV, ductul arterial patent) cresc fluxul sangvin i presiunea n artera pulmonar i sunt iniial necianogene; arterele musculare pulmonare (cu diametrul < 1mm) rspund primele la creterea presiunii i a volumului prin hipertrofia mediei si vasoconstricie, meninnd astfel o presiune relativ normal n patul capilar pulmonar i evitnd n acest mod edemul pulmonar; -dar: vasoconstricia pulmonar prelungit va determina leziuni ireversibile intimale de tip obstructiv n artera pulmonar (leziuni identice cu cele din HTA sistemic) i cu inversarea untului; consecina este maladia cianogen cardiac tardiv sau sd. Eisenmenger cu un nou unt de data asta dreapta-stnga. [{Sindromul Eisenmenger = untul iniial stg.- dr. (prin defectul de sept) crete fluxul sangvin din artera P. => HTP care => crete presiunea n inima dreapt i inverseaz untul din stngadreapta n dreapta-stnga cu cianoz tardiv aprut. Sau, pe scurt, o combinaie de comunicare ntre circulaiile sistemic i pulmonar, cu afectarea circulaiei pulmonare care crete presiunea sngelui n inima dreapt i inverseaz untul care devine dreapta-stnga + cianoz}]. (1.) TETRALOGIA FALLOT evolueaz cu unt dreapta- stnga (cianoz precoce) a. DSV (defect de sept ventricular) b. dextropoziia aortei c. stenoza arterei pulmonare d. hipertrofia ventriculului drept (HVD) Morfologie: -cardiomegalie prin hipertrofia VD (HVD) mai ales n poriunea superioar -DSV este larg -inelul valvular i valvele Ao clresc defectul (sunt deasupra defectului i desupra ambelor caviti ventriculare) -anomaliile coexist cu stenoza artrei pulmonare care poate fi uneori nlocuit de o atrezie extins i la poriuni din arter, caz n care anomalia este incompatibil cu viaa. Clinic: unele cazuri de tetralogie F. pot supravieui fr tratament pn pe la 20 sau 40 ani; gravitatea bolii depinde de gradul de stenoz al a. pulmonare (orificiul a. pulmonare nu crete concomitent cu creterea copilului).

(2.) COARCTAIA AORTEI este o anomalie congenital obstructiv frecvent, caracterizat prin ngustarea Ao, mai des ntlnit la n.n. de sex masculin; aceast anomalie poate fi -izolat sau -acompaniat de Ao bicuspid, DSA, DSV, sau de un anevrism congenital cerebral (n poligonul lui Willis) Clasificare: 2 forme de coarctaie (de grad variabil) -Tipul Infantil (Preductal) patogenie: istmul Ao este hipoplazic pn n dreptul ductului arterial, care poate fi patent sau nu clinic: ductul patent - cianoza timpurie intereseaz inferioar a corpului - Tipul Adult (Postductal) - asimptomatic timp ndelungat clinic simptomele sunt n funcie de gradul de ngustare i de ductul arterial patent sau nu; *cnd ductul este patent, simptomele sunt precoce, imediat dup natere i pacientul nou nscut (nn.) decedeaz; dac se aplic un cateter sau tratament chirurgical, nn. supravieuiete cu cianoz n inferioar * cnd ductul arterial este nchis, simptomele apar n viaa adult: -HiperTensiune Arterial n extremitatea superioar + circulaie colateral ntre arterele pre- i post coarctaie cu dilatarea arterelor intercostale i a arterelor mamare interne => -erodri costale (Rx) + hTA n circulaia inferioar (claudicaie, tegumente reci) + cefalee, epistaxis complicaii murmur sistolic, suflu, hipertrofia VS.

REUMATISMUL ACUT Definiie: boala reumatismal este o boal general inflamatorie acut, mediat imun, care apare dup o faringit acut (la 2-3 sptmni) cu streptococ -hemolitic de grup A patogeneza autoimun: - proteina M a peretelui streptococic Ac anti-proteia M a streptococului reacioneaz ncruciat i cu sarcolema miocitelor - carbohidratul specific C din peretele streptococului Ac - reacioneaz ncruciat i cu glicoproteina prezent n esutul conjunctiv cardiac Leziunea patognomonic: nodulul Aschoff m: leziune nodular, rotund sau ovalar, de 0,3-0,5 cm, localizat n interstiiu, n apropierea unui vas de snge, cu 4 faze de evouie progresiv: 1. faza de degenerescenta mucoid
3

2. faza de necroz fibrinoid 3. faza granulomatoas: celule Aschoff, celule Anicikov, macrofage, limfocite T +/necroz fibrinoid central, fibrocite i fibroblaste inflamaie granulomatoas delimitat 4. faza de fibroza cicatricial Leziunile acute n boala reumatismal (A) INIMA a. Endocardul valvular: M: iniial = valve edemaiate, inflamate ulterior = vegetaii mici (1-2 mm), numite veruci (=> endocardita verucoas) -localizate pe liniile de apoziie a cuspelor, pe suprafaa atrial a mitralei i pe faa ventricular a valvei aortice -formeaza de obicei iruri -iniial translucide, ulterior mai opace brun-cenuii -aderente - nu embolizeaz ! -se pot extinde pe peretele posterior al AS (aria McCallum) m: - iniial - edem i tumefiere - ulterior - vascularizaia valvei - n esutul conjunctiv subjacent verucilor: - inflamaie: neutrofile, plasmocite, fibroblaste - n cazuri severe: noduli Aschoff, necroza fibrinoid evolutie : vindecare prin fibroz consecine: stenoze, insuficiente valvulare - ex. stenoza mitral, sau boala mitral leziunile intereseaz v. mitrale (60-70%) sau v. mitrale si v. aortice (25%) b. Miocardul: nodulii Aschoff situai interstiial, de form rotund sau ovalar, n apropierea unui vas de snge; apar la cteva sptmni de la debutul simptomelor c. Pericardul: depozite fibrinoase pe ambele foie ale pericardului, cu aspect de tartin cu unt clinic: frectur pericardic Leziunile extracardiace din reumatismul acut (B) Leziuni articulare la persoanele adulte, afectate articulaiile mari, cu caracter migrator + semne celsiene + febr (C) Piele: -nodoziti Meynet de mrimea bobului de mazre, nedureroase, localizate n jurul articulaiilor inflamate -eritem marginat

-eritem nodos. (D) Plmn: congestie pulmonar, pneumonie interstiial, pleurezie (E) Creier - coreea Sydenham (micri involuntare, dezordonate ale extremitilor), reumatism cerebral (delir, confuzie, insomnie, anxietate, hipertermie). Clinic: febr, tahicardie, paloare marcat + criteriile Jones - majore: pancardita, poliartrita, coreea, noduli s.c., eritemul marginat - minore: febra, interval PR prelungit, creterea VSA Recurena bolii este dat de alte tipuri de streptococ hemolitic grup A

ENDOCARDITELE INFECTIOASE Definiie : infecia endocardului valvular de ctre bacterii - mai frecvent- sau de fungi, ricketsii, Chlamydia mai rar Clasificare: 2 forme de evoluie clinico-patologic n mod clasc, dar ambele sunt manifestri ale aceleiai boli E. acut infecia unui endocard valvular normal, de ctre un germen purulent foarte virulent (Steprococcus aureus sau Streptococcus piogenes), care distruge rapid valvele i n timp de 6 sptmni duce la moarte (prin septicemie, insuficien cardiac acut) E. subacut infecia endocardului valvular pe fond de valve afectate (ex. Boala reumatismal) cu gemeni microbieni cu virulena atenuat (Streptococcus viridians sau Staphylococcus epidermidis); evoluia mai ndelungat (6 luni sau mai mult), cu complicaii mult mai rare. Antibioticele au modificat evolutia clinic a endocarditelor bacteriene i clasificarea depinde de localizarea anatomic i de agentul patogen Etiologia: *copii : - boli cardiace congenitale - prolapsul valvei mitrale - reumatismul acut (RA) mai rar *aduli: cele mai frecvente leziuni predispozante: - prolapsul valvei mitrale - boli cardiace congenitale - reumatismul acut - 25-50% din cazuri nu prezint leziuni predispozante - alte condiii favorizante: 1. injectarea intra-venoas de droguri
5

- de obicei fr leziuni cardiace preexistente - intereseaz recvent inima dreapt (valva tricuspid) - stafilococul aureu n din cazuri 2. proteze valvulare pe care se grefeaz - stafilococi (inclusiv S. epidermis) - in din cazuri - anaerobi, streptococi, enterococi, ciuperci 3. modificri degenerative la vrstnici - stenoza aortic calcificat - calcificarea inelului mitral 4. diabet, sarcin Patogeneza: factori hemodinamici reprezentai de : - valvele cu suprafee neregulate flux turbulent - jet cu viteza mare i un gradient de presiune printr-un orificiu valvular ngust (cauzat de o leziune valvular sau un defect congenital) => pierderea de celule endoteliale de pe suprafaa valvulei; ca urmare => denudarea valvelor => formarea unor trombi fibrino-plachetari prezena bacteriilor (bacteriemie) care provin din: - lucrri dentare (Streptococul viridans) - cistoscopii, prostatectomii, endoscopii gastrointestinale (enterococi) - infecii stafilococice ale pielii, plmnilor sau ale plgilor -bacili, fungi - rar localizare - mai frecvent n inima stng v. mitral, v. aortic, v. mitro-aortic - excepie: n cazul injectrii de droguri, cnd este afectat inima dreapt Patologie M: - vegetaii mari (1-2 cm), unice sau multiple, localizate pe una sau mai multe valve, cu caracter embolizant - ulceraii i perforaii ale cuspelor - rupturi de cordaje tendinoase - n forma acut -leziuni vegetante cu leziuni mai puin distructive - n forma subacut m: vegetaiile sunt alctuite din fibrin, celule inflamatorii, bacterii sau ali ageni patogeni; n forma subacut, vegetaiile au la baz esut de granulaie (tendina la vindecare) clinic: paloare, febr, hepato-splenomegalie Evoluie si complicaii datorit AB, unele semne clinice caracteristice endocarditei infecioase au disprut, de ex.: -hemoragiile subunghiale cauzate de microtrombembolii -micile leziuni eritematoase sau hemoragice situate pe palme sau plante -nodulii Osler = nodulii subcutanai din pulpa degetelor -spoturile Roth cauzate de hemoragiile retiniene Complicaiile curente sunt:
6

1. insuficiena cardiac 2. alte complicatii cardiace: abcese ale inelului valvular, abcese miocardice, angina, tulburri de ritm 3. complicaii embolice - anevrisme micotice (cauzate de bacterii) n media aortei abdominale -mai frecvent complicaii imunologice (complexe immune circulante, hipergamaglobulinemie) ENDOCARDITA DIN Lupusul Eritematos Diseminat (LIEBMAN-SACKS) produs prin complexe imune intereseaz mitrala, tricuspida m: necroz fibrinoid ENDOCARDITA TROMBOTIC NEBACTERIAN (MARANTIC) Etiologie: boli cronice grave n perioada terminal (cancer), sarcin, infecii bacteriene grave., cateterism prelungit Patogeneza: hipercoagulabilitate caracteristic n strile preagonale M: vegetaii mici (1-2 mm), unice sau multiple, n apropierea marginii libere a valvelor inimii stngi, mai rar a celei drepte, mai ales pe fondul unor leziuni fibroase anterioare. SINDROMUL CARCINOID caracteristic: modificri cu debut brusc - congestie tegument - bronhospasm - episoade diareice - urin acid - nivel sangvin crescut de 5-OH triptamin localizare: predominant pe inima dreapt: - valve tricuspide - valve A.P. - vase mari - parietal M: plci focale sau difuze dispuse pe: -cuspele valvulare (ambele fee) -endocardul parietal - intima vaselor mari m: plcile sunt formate din celule musculare netede, fibre de colagen, MPZ acide

efecte: insuficiena tricuspidian mai frecvent insuficiena orificiului pulmonarei sau ambele EFECTELE BOLILOR VALVULARE 1. Stenoza mitral Etiologie: - reumatism acut - artrita reumatoida - LED - Efecte: * dilatare AS - fibrilaie atrial, staz sangvin - trombi n AS (sferici v. Sem 1) * hipertrofie VD si modificri structurale n arborele arterial pulmonar * atrofia VS 2. Insuficiena mitral Etiologie: - reumatism acut - prolapsul valvei mitrale - degenerescenta mixoid: spongioasa se extinde pe seama zonei fibroase - prolabeaz n AS n sistola ventricular - endocardita septic Clinic: n sistola ventricular sngele regurgiteaz n atriul stng (AS) n diastola ventricular acest volum mare de snge acumulat n AS revine n ventricul HVS cu timpul VS cedeaz, se acumuleaz snge rezidual => - creterea presiunii sangvine n AS - staz pulmonar i edem 3. Stenoza aortic Etiologie: - reumatism acut - stenoza aortic calcificat - valva aortic bicuspid congenital - stenoza congenital - Efecte hipertrofia VS apariia de: * crize de angin pectoral * aritmii
8

4. Insuficiena aortic Etiologie: - reumatism acut - endocardita septic - dilatarea inelului aortic - modificri inflamatorii, ex. aortita sifilitica - modificri neinflamatorii, ex. malformaii efecte: volum crescut de snge expulzat de VS crete presiunea sistolic n diastol, regurgitarea sngelui scdere anormal a presiunii => puls Corrigan 5. Insuficiena tricuspid cauze - reumatism acut stenoz sau stenoz + insuficien - sindromul carcinoid - malformaii congenitale stenoz - dilatarea inelului vavular pe fond de insuficien ventricular dreapt insuficien Clinic: crete presiunea n AD, care se dilat insuficien + staz venoas sistemic i edem de origine cardiac cauze: - hipertensiunea pulmonar cu dilatarea pulmonarei i a inelului valvular - malformaii congenitale - endocardita septic 6. Insuficiena pulmonar clinic: nu are efecte serioase dac NU exist hipertensiune pulmonar CARDIOPATIA ISCHEMIC Etiologie: (a) diminuarea fluxului coronarian prin: -ateroscleroz, tromboz, spasm vascular -arterite (poliarterita nodoas, b. Takayasu, sd. Kawasaki, aortita sifilitic) -embolie -oc (b) necesar crescut de O2 n caz de: -HTA -hipertrofie -tahicardie

formele cardiopatiei ischemice: -angina pectoral = ischemie de grad redus, insuficient pentru un infarct miocardic (IM) - stabil - Prinzmetal - instabil Etiologia anginei: -ATS - ruperea unei plci de aterom care duce la formarea unui tromb => obliterare parial a unei coronare -anemie sever -HTA -insuficien congestiv cardiac - infarctul miocardic (IM) - cardiopatia ischemic cronic (CIC) - moartea cardiac subit

INFARCTUL MIOCARDIC Definiie: necroza miocardului prin mecanism ischemic Vrsta: 40-50 ani, incidena crete cu nainterea n vrst (vrsta ns nu mai este un criteriu clar, din cauza alimentaiei, stress-ului) i cu dezvoltarea ATS Etiologia: -obstrucia complet a unei coronare prin modificarea plcii de ATS ulcerare sau erodare, fisurare sau ruptur, trombozare, hemoragie intern -spasm vascular Localizarea: depinde de vascularizaie -a. coronar stng este lezat cu o frecven de 40% - 50% din cazuri => IM al peretelui anterior al VS, al regiunii anterioare a septului i al apexului circumferenial -a. coronar dreapt este lezat n aprox. 30% - 40% din cazuri: => IM al peretelui postero-inferior al VS i poriunea posterioar a septului interventricular; rar, peretele postero-inferior al VD -a. coronar circumflex (frecven de 15% - 20%) => produce IM al peretelui lateral al VS (fr regiunea apical) Clasificarea infarctului: - INFARCTUL TRANSMURAL (regional) -definiie: necroza extins ntre endocard i epicard = toat grosimea peretelui miocardic mai frecvent, intereseaz teritoriul unei singure coronare - unifocal -localizare: VS, apex, perete anterior, perete lateral, posterior -patogeneza: placa de ATS complicat acut, cu tromboz suprapus
10

- INFARCT SUBENDOCARDIC -definiie: necroza ischemic situat n treimea intern a miocardului sau n jumtatea intern a peretelui ventricular -patogeneza: hipotensiune arterial, oc suprapus pe o coronar cu ATS Diferenta dintre infarctul subendocardic si infarcul transmural INFARCTUL SUBENDOCARDIC aspect: multifocal circumferential cauza: oc / hipotensiune tromboza coronarei rare ori INFARCTUL TRANSMURAL aspect: -unifocal -pe traiectul unei a. coronariene (zonal) -efect: oc -frecvent -epicardita anevrism

microscopie 24 h - ME -tumefiere sarcoplasmic, tumefierea i dezorganizarea mitocondriilor, pierderea glicogenului -nucleu - aglomerarea si marginatia cromatinei -pierderea continuitatii sarcolemei este responsabil de eliberarea n ser a proteinelor intracelulare: mioglobina, lacticodehidrogenaza, creatin kinaza au un nivel seric crescut - M.O. - necroza de coagulare - eozinofilie intens - fibre ondulate = miocite ischemice necontractile, deformate datorite contraciei n timpul sistolei - benzi de contractie - benzi transversale hipereozinofile - EM - sarcomere hipercontractate - localizate la periferie sau dup reperfuzie - miocitoliza microscopie - 2-3 zile - necroza celulelor musculare - PMN - edem intersiial, hemoragie - 5-7 zile - macrofage-fagocitoz - esut de granulaie - 1-3 sptmni - depunere de colagen - inflamaia cedeaz, se reduce treptat - > 4-6 sptmni - esut cicatricial complicaii
11

1. tulburri de ritm: bradicardie, tahicardie, fibrilaie ventricular 2. extensia infarctului (ecocardiografic): prin noi arii de necroz situate lng sau n apropierea IM 3. diminuarea contractilitii miocardului: insuficiena cardiac, congestie pulmonar cu transudat care poate progresa spre edemul pulmonar acut 4. ruptura peretelui infarctat: a) ruptura peretelui liber, de obicei anterior (n ziua 3-7 post infarct) de obicei fatal => hemopericard i tamponad cardiac; b) ruptura unui muchi pilier => insuficien valvular i suflu; c) ruptura septului interventricular => unt stnga-dreapta 5. tromboza mural n asociere cu IM antero-septal sau cu orice alt tip de IM; consecina: trombembolie 6. anevrismul post- infarct (adevrat delimitat de miocard i epicard i pseudoanevrism delimitat exclusiv de epicard) 7. pericardita: fibrinoas sau fibrino-hemoragic (sd. Dressler) din a 2-a sau a 3-a zi postinfarct transmural CARDIOMIOPATIILE (CMP) Definitie: - boli primare ale miocardului (se exclud bolile miocardului produse de ischemie, hipertensiune, valvulopatii, pericardopatii, anomalii congenitale). Clasificare = -primare -secundare: cord pulmonar, HTA, boli endocrine (hiper- i hipotiroidism), boli metabolice (avitaminoze, malnutriie)

1. CMP DILATATIV (CONGESTIV) definitie: dilatare ventricular + insuficien contractil

12

vrsta: 20-50 ani etiologia: necunoscut, sunt 3-4 ipoteze: 1. miocardita viral 2. anomaliile imune 3. factori familiali 4. factori genetici - M: inima = dilatare i hipertrofie - greutatea - 500-600 gr. - toate 4 camerele dilatate, ventriculul mai sever - miocardul flasc, palid - endocardul VS - ngroat, cu trombi parietali - microscopie - fibre miocardice atrofice i hipertrofice - fibroza interstiial i perivascular -focal: infiltrat Ly clinic - asimptomatic - simptome moderate - simptome severe: - fatigabilitate, -dispnee progresiv de efort, -palpitaii Evoluie: insuficien cardiac progresiv, aritmii, trombembolii 2. CARDIOMIOPATIA HIPERTROFIC Etio: mutaii genetice (troponina cardiac, beta-miozina) Patogeneza ? HCM is caused by mutations in genes encoding sarcomeric proteins. Since the incidence of unexplained cardiac hypertrophy is approximately 1 in 500, HCM may be the most common cardiovascular disorder caused by single gene mutations. Vrsta: 30-40 ani CLINIC: - deces subit la tineri care prezint clinic - angin - dispnee -palpitaii - aici stop verificare Patologie - M: - hipertrofie masiv a miocardului (900 gr) - peretele VS: ngroat, cavitatea: normal/mic - hipertrofie septal asimetric (raport sept/ perete liber al VS>1,3) - cavitatea VS comprimat - aspect de banan - hipertrofia septului I.V. comprim inelul arterei P m:
13

- hipertrofia i dezorganizarea celulelor miocardice (aranjament oblic sau perpendicular al miocitelor hipertrofice adiacente), fibre ramificate, fibroz (+) 3. CARDIOMIOPATIA RESTRICTIV definiie: grup de boli n care anomaliile miocardice sau endocardice limiteaz umplerea diastolic, n timp ce funcia contractil ramne relativ normal Forme de CMP.R: 1. fibroelastoza endocardic 2. fibroza endomiocardic 3. endocardita Lffler Cauze: 1) idiopatic 2) radiatii 3) amilodoza 4) sarcoidoza 5) tulburri de metabolism 6) cauze endomiocardice : sd. hipereozinofilic, sd. carcinoid, metastaze tu., iradiere, toxicitate prin antracicline. a) fibroza endomiocardic etiologie: necunoscut aria geografica : tropical i subtropical vrsta: copii. aduli tineri M: endocard ngroat, albicios, ferm ncepnd de la vrful inimii pn la valvele atrio-ventriculare inclusive m: fibroz a endocardului i subendocardic, +/- tromboz consecina: restricie funcional b) endocardita Lffler - vrsta: copii (5-15 ani), femei (adulte tinere) - clinic: regurgitare, edeme, dispnee paroxistic nocturn - patogeneza: - leziuni produse de -eozinofile (proteina bazic major) - cassava (cerium), hipoMG-emie M: endocard ngroat, alb-cenusiu, opac +/- trombi murali laborator: eozinofilie m: - endocard cu fibroza + infiltrate Eo - fibrele musculare (modificari degenerative) Evoluie: - fatal 5) Fibroelastoza endocardic
14

- etiologie: Coxackie B, hipoxie, DSV - vrsta: primii 2 ani de via M / m: ngroarea fibroelastic a endocardului parietal al VS Evoluie: - fatal

MIOCARDITA Definiie: inflamaia miocardului asociat cu necroza i degenerarea miocitelor, n absena bolii ischemice Vrsta: mai frecvent la copii (1-10 ani), femei nsrcinate Consecine: insuficien cardiac acut, tulburri de ritm, deces subit Patogenia: -citotoxicitate direct -reacie imun mediat celular fa de miocitele infectate Etiologia miocarditelor: -Idiopatice -Infectioase: majoritatea sunt virale -Virusuri: v. Coxsackie, adenov, echov., v. imunodeficienei umane, etc. -Rickettsii: Typhus -Bacterii: Diphtheria, staphylococcus, streptococus, meningococcus, borrelia (boala Lyme), leptospire -Fungi, protozoare: toxoplasma, aspergillus, cryptococus, candida, Trypanosoma cruzi -Metazoare ( parazii): Echinococcus, Trichinella -Neinfectioase: -Boli de hipersensibilitate sau imunologice: reumatismul acut, SLE, sclerodermia, reacia la penicilin sau sulfamide), artrita reumatoid -Radiaiile -Diverse: sarcoidoza, uremia Patologie: M: dilatare biventricular consistena flasc pericardit m: necroze focale, infiltrate inflamator mononuclear (Ly T, Mf, celule gigante), congestie, edem Clinic: majoritatea sunt asimptomatice; sau simptomatologie la cteva sptmni de la infecie Evoluie: vindecare, sau insuficien cardiac congestiv, aritmii MIOCARDITA VIRALA studiat prin puncia biopsie endomiocardic - miocardita acut congestie, edem, infiltrat inflamator limfocitar abundent n interstiiu, necroze focale ale miocitelor - miocardita evolutiv nici o modificare comparativ cu puncia anterioar - miocardita pe cale de vindecare- scad elementele inflamatorii, esut de granulaie, fibroz
15

- miocardita vindecat- fibroz interstiial

TUMORILE CARDIACE Tumori primare rare i grave 1. Mixomul cardiac cel mai frecvent ntlnit 3%-50% din tumorile cardiace -sporadic -ereditar (AD) Patologie: localizare: AS (75% cazuri) M: tumor polipoid, pediculat (+/- supap), lucioas, gelatinoas, 5-6 cm, m : strom mixoid (proteoglicani), celule stelate isolate sau n grupuri mici Clinic: mpiedec funcionarea normal a valvei Evoluie: risc emboligen (creier) Tratament: chirurgical 2. Rabdomiomul tumora copilriei -cea mai frecvent tumor a copilriei Patologie: localizare: miocard ventricular, mai rar atrial M: tumor nodular, palid, ferm, unic sau multipl (mai frecvent), 1-3 cm poate proemina n cavitate => obstrucie orificii valvulare sau cavitate m: celule poligonale, nc. mic central, citoplasma bogat n glicogen, celule spider(aspect de pianjen) asociere: scleroza tuberoas 3. Fibroelastomul papilar localizare: valve M: seamn cu anemonele de mare, este ramificat, are 3-4 cm, translucid m: axe conjunctivo-elastice tapetate de endoteliu evoluie: embolizeaz (coronare => ischemie miocardic) Tumori secundare = metastaze - de obicei carcinoame: plmn, sn, TGI -limfoame, leucemii -melanom malign Calea de abord: snge -> + extindere venoas direct Efecte: cardiomiopatie restrictiv
16

PATOLOGIA PERICARDULUI Colecii neinflamatorii: 1. Hidropericard *cauze - insuficienta cardiaca congestiva - hipoproteinemie (sindrom nefrotic) 2. Chilopericard *obstrucie limfatic prin tumori sau infecii 3. Hemopericard *cauze - infarct miocardic rupt - ruperea intrapericardic a unui anevrism disecant al aortei - plgi penetrante Colecii inflamatorii: 1. Pericardita Acut a) Pericardita seroas = cauze: reumatism acut, LES, sclerodermie virusuri: coxackie B, echo, gripal, parotiditic, v. Epstein-Barr infecii pleurita bacterian - mecanism iritativ b) Pericardita fibrinoas i serofibrinoas = *cauze: infarct miocardic acut sindrom postinfarct (Dressler) uremie c) pericardita purulenta (supurativ) = cauze: extensie direct din vecintate ex. empiem pleural, pneumonie lobara, infecii mediastinale, endocardite valvulare extensie hematogena sau limfatica direct - cardiotomie iradierea toracelui reumatism acut, LES dup interventii chirurgicale/inima d) Pericardita hemoragica = exsudat fibrinos sau supurativ + sange - tuberculoza - cancer - infectii bacteriene -diateze hemoragice e) Pericardita cazeoasa tuberculoza infectii fungice (rar)
17

2. Pericarditele cronice a) Mediastinopericardita adeziv cauze: pericardita supurativa cazeoasa, interventii chirurgicale, iradiere M: sac pericardic obliterat, aderent de structurile adiacente pe care le tracionez i le mpinge cu fiecare sistol i diastol Consecine: hipertrofie cardiac cu dilatare b) Pericardita constrictiv cauze:aceleai M: sacul pericardic mult ngroat, fibros sau fibro-calcar (0.5 1 cm) Consecine: -inima n volum,, fr capacitatea de adaptare la necesiti crescute -zgomote cardiace diminuate sau absente tratament: pericardiectomie

SUBIECTE EXAMEN II. Cardiovascular (2 subiecte) 1. Tetralogia Fallot, coarctaia aortei 2. Reumatismul acut: nodulul Aschoff 3. Reumatismul acut - leziuni cardiace acute. Leziuni extracardiace 4. Endocarditele infecioase: comparaie ntre endocardita acut i subacut. Anatomie patologic (M, m). Evoluie i complicaii 5. Infarctul miocardic: transmural; subendocardic (inclusiv comparaie ntre cele dou). 6. Infarctul miocardic: complicaii 7. Cardiomiopatii (dilatativ, hipertrofic): anatomie patologic 8. Miocardita 9. Mixomul cardiac 10. Ateroscleroza: placa fibrolipidic 11. Ateroscleroza: complicaiile plcii; consecinele clinice ale ATS 12. Arterita temporal cu celule gigante (boala Horton). Poliarterita nodoas (anatomie patologic). Trombangeita obliterant 13. Anevrismele: complicaii generale; anevrisme arteriale (aterosclerotic i disecant)

Capitolul II partea a 2-a

18

B) PATOLOGIA VASCULAR

ARTERIOSCLEROZA Definiie: ngroarea i pierderea elasticitii pereilor arteriali Termenul include: - ateroscleroza - scleroza Mnckberg - arterioloscleroza

ATEROSCLEROZA Definiie: ATS reprezint un rspuns inflamator cronic i reparator al peretelui arterial la injuria endotelial Factorii constituionali n apariia ATS: vrsta, sexul, genele vrsta: ATS devine manifest clinic la vrsta medie sau n senescen, dei debutul este la vrsta copilriei i
evolueaz progresiv; astfel de la 40 ani riscul de infarct miocardic acut (IMA) crete de 5 ori, iar decesul prin boala cadiac ischemic crete cu fiecare decad ncepnd de la 40 ani

sexul: femeile sunt protejate pn la menopauz (estrogenii); dup menopauz incidena ATS feminin egaleaz
ATS masculin sau o surclaseaz, o depete

genetica: AHC (antecedentele eredocolaterale) se refer la polimorfsmul genetic i la factorii de risc (HTA, DZ)

Factorii modificabili n apariia ATS: hipercolesterolemia, HTA, fumatul, DZ

a. hipercolesterolemia: lipoprotein) rol: LDL se depune n esuturi -prin contrast, HDL mobilizeaz colesterolul din esuturi, l transport spre ficat i spre bil; -alimentaia uoar (colesterol redus), medicaia aferent, gimnastica, favorizeaz prezena HDL b. HTA: factor major, crete cu aprox. 60% riscul de boal ischemic a inimii (prin HVS cu consecine)
19
-factor imporant, poate induce singur ATS prin LDL colesterol (low-density

c. Fumatul: favorizeaz n mod cert apariia ATS; stoparea obiceiului = riscul substanial d. DZ: induce hipercolesterolemia i grbete apariia ATS (cu consecine severe, ex. IMA, AVC, gangren - mai timpuriu dect n mod obinuit) Ali factori: -sd. metabolic (obezitate central, DZ, HTA, +/- tromboz), sedentarismul
-personalitatea de tip A (stressat i stressant)

Patogeneza ATS Evolutia leziunilor peretelui arterial ca raspuns la agresiunea endoteliului (HTA, hiperlipidemie, fumat, factori hemodinamici, virusuri, reacii imune) (Robbins, ed. 8): 1. arter cu aspect normal: grosime perete, diametru lumen 2. injuria endotelial care determin aderarea monocitelor i a plachetelor (localizat unde lipsete endoteliul) 3. migrarea monocitelor i a celulelor musculare netede n intim 4. proliferarea celulelor musculare netede n intim, apariia de matrice extracelular=> 5. => placa de ATS.

Patologie: Macroscopie - leziunile din ATS au urmtoarele aspecte 1. Striurile lipoidice = M: nguste (1-2 cm lungime) galbene, = leziunea tnr de ATS care debuteaz prin mici puncte /spoturi galbene m : aglomerare de celule xantomatoase vrsta de apariie: 1 an; toi copii de 10 ani au striuri lipoidice, indiferent de ras, sex, mediu ambiental, poziie geografic evoluie: unele striuri devin plci (ex. n coronarele inimii), altele rmn ca atare, altele regreseaz -fr semnificaie clinic 2. Placa de ATS = leziune elevat M: alb sau alb-glbuie, proemin n lumen, are dimensiuni de 0,3-1 cm i pe seciune: - superficial este alb, ferm = capsula fibroas
20

- profund - conine un material moale, sfrmicios, grunjos, glbui, moale (atheros) m: 3 componente (1) Ly T, Mf, celule musculare netede (2) matricea extracelular: fibre de colagen elastice, proteoglicani (3) lipide intra- i extracelulare -cele 3 componente variaz ca proporie i configuraie Structura histologic a plcii: - capsula fibroas: celule musculare netede i colagen - atheros: -amestec de Ly T, Mf, celule musculare netede + cristale de colesterol i esteri + detritusuri celulare, celule xantomatoase (Mf i celule musculare netede ncrcate cu lipide), fibrin i alte proteine plasmatice - periferic: -neovascularizaie = proliferare de mici vase de snge CONSECINELE ATS ATS se localizeaz n arterele mari, (ex. aorta, carotida, arterele iliace) i n arterele musculare medii (ex. a. coronare cardiace i a. poplitee) => consecine de ordin general: infarct miocardic, infarct cerebral, anevrism Ao, gangren

Consecinele depind de: 1.dimensiunea vasului afectat 2. stabilitatea plcii (dat de fibrele de colagen) 3. gradul de lezare a peretelui arterial => (1) ocluzia vaselor de mici dimensiuni => necroz ischemic (2) ruptura plcii produce embolii colesterolice, tromboze acute (3) anevrism prin lezarea peretelui vascular de sub plac => (ruptur secundar i tromboz) (4) stenoza prin ATS are loc gradat: -iniial prin remodelarea peretelui care conine lipidele, dei circumferina total crete, lumenul menine diametrul normal - ulterior: stenoza critic => flux sangvin limitat i necesiti crescute, ex. angina pectoral (la 70% stenoz fixat), boala ischemic intestinal, claudicaia intermitent -modificrile acute ale plcii: ulceraie tromboz hemoragie ocluzie

21

HIPERTENSIUNEA ARTERIAL

Valorile normale pentru presiunea sistolic sunt de 140 mm Hg i pentru presiunea diastolic de maximum 90 mm Hg; valori mai mari cresc riscul de ATS i de boli cardio-vasculare -incidena: aproximativ 25 % din indivizi sunt hipertensivi Clasificarea HTA: -n funcie de etiologie: esenial = cam n 95% din cazuri; se numete astfel fiindc nu se poate determina o anumit cauz, determinismul este multifactorial secundar = cauza este cunoscut -n funcie de valorile tensionale i de riscul generat: benign = valori mai mici, bine tolerate timp ndelungat; malign = valori mari, de 200/120

TIPURILE I CAUZELE HIPERTENSIUNII (dup Robbins, ed. 8) HTA esenial (90% - 95% din cazuri) HTA secundar cauze:
Renale

Glomerulonefrita acut Boala cronic renal Boala polichistic Stenoza arterei renale Vasculitele renale Tumorile secretante de renin Endocrine

22

Hiperfuncia suprarenalei (sd. Cushing, aldosteronismul primar, hiperplazia congenital suprerenalian) Hormoni de provenien exogen (glucocorticoizi, estrogeni (datorai sarcinii sau contraceptivelor orale), simpaticomimetice, alimente care conin tiramin (aminoacid derivat din tirozin), MAOI Feocromocitomul Acromegalia Hipotiroidismul (mixedemul) Hipertiroidismul (tireotoxicoza) Sarcina
Cardiovasculare

Coarctaia Ao PAN Creterea volumului intravascular Creterea fraciei de ejecie cardiac Rigiditatea Ao (ex. Takayasu) Neurologice De origine psihic Creterea presiunii intracraniene Apnea din timpul somnului Stressul acut, inclusiv chirurgical

Rinichiul are rol important n reglarea presiunii sngelui prin:

23

(1) sistemul renin-angiotensin, prin care influeneaz -rezistena periferic -homeostazia Na - renina (produs de aparatul juxtaglomerular ca rspuns la presiunii sngelui) = transform angiotensinogenul plasmatic n angiotensina I care trece n angiotensina II - angiotensina II = rezistena periferic (prin vasoconstricie) i volumul sangvin (prin reabsorbiei de Na i H2O) => -rea presiunii sngelui; A! => rinichiul este cauz i victim n HTA

(2) substane antihipertensive au rol n neutralizarea efectelor angiotensinei

(3) rata de filtrare a sngelui - dac volumul sangvin filtrarea, reabsorbia Na i a H2O => -rea volumului sangvin

(4) factorul natriuretic produs de miocard ca rspuns la -rea volumului sangvin inhib reabsorbia Na care va fi excretat prin diurez i readuce volumul sangvin la valori normale.

Consecinele HTA: -accelereaz apariia ATS -IMA -disecia Ao (hematomul disecant) -hemoragie cerebral

MORFOLOGIE m: leziunile produse de HTA n arteriole sunt de dou feluri: arterioloscleroza hialin arterioloscleroza hiperplazic -ARTERIOLOSCLEROZA HIALIN - peretele arteriolar ngroat, omogen eozinofil, cu lumenul ngustat corespunztor etiologie: HTA benign vrsta naintat DZ (prin leziunea endotelial cauzat de hiperglicemie) -n HTA benign hialinoza arteriolelor conduce la sclerohia-linoza glomerulilor
24

-ARTERIOLOSCLEROZA HIPERPLAZIC caracterizeaz HTA malign i const n ngroarea peretelui arteriolar prin reduplicarea membranelor bazale ale celulelor musculare netede din media vasului (aspect de foi de ceap) i necroz fibrinoid (aspect de foi de ceap) = arteriolit necrotizant bine vizibil n rinichi Clinic: +/- cefalee (matinal?), tinitus = zgomote n urechi, ameeli, puncte stlucitoare/negre n cmpul vizual

VASCULITELE

Definiie: inflamaia peretelui vascular

Clinic: simptomele depind de tipul de vas afectat i de organul aferent (ex. SNC, inim, intestin subire) la care se adaug semnele generale de inflamaie: febr, artralgii, mialgii, stare general de ru.

CLASIFICAREA I CARACTERISTICILE UNOR VASCULITE MEDIATE IMUN (dup Robbins, ed. a 8-a)

Tipul de vasculite
[*]

Exemple

Descriere Inflamaie granulomatoas; frecvent intereseaz artera temporal. Afecteaz pacienii peste 50 ani i se asociaz cu polimialgia reumatic. Inflamaie granulomatoas care afecteaz pacienii sub 50 ani mai frecvent ().

VASCULITE ALE Arterita cu celule gigante (a. VASELOR MARI temporal) Aorta i ramurile mari - cap, gt i extremiti Arterita Takayasu

VASCULITE ALE Poliarterita nodoas Inflamaie necrotizant localizat tipic la arterele renale (PAN) fr s afecteze vasele pulmonare. VASELOR DE

25

Tipul de vasculite
[*]

Exemple

Descriere

CALIBRU MEDIU Principalele artere Boala Kawasaki viscerale i ramurile lor VASCULITE ALE Granulomatoza Wegener VASELOR DE CALIBRU MIC Arteriole, venule, capilare i uneori artere mici Sd. Churg-Strauss Arterit n asociere cu sd. ganglionar mucocutanat; afecteaz n special copiii. Arterele coronare pot fi implicate: anevrism +/- tromboz. Inflamaie granulomatoas localizat n tractul respirator i vasculit de vase mici inclusiv glomerulare. Asociat cu PR3-ANCAs. Inflamaie granulomatoas bogat n eozinofile localizat n tractul respirator i vasculit necrotizant a vaselor mici. Asociat cu astm i eozinofilie sangvin. Asociat cu MPO-ANCAs. Vasculit necrotizant a vaselor mici i mijlocii +/depozite imune. Glomerulonefrit necrotizant concomitent cu afectare capilar pulmonar. and pulmonary capillaritis are common. Asociat cu MPOANCAs.

Poliangiita microscopic

MPO-ANCAs = anticorpi anti-citoplasma neutrofilelor ndreptai mpotriva mieloperoxidazei (pANCA); PR3-ANCAs = anticorpi anti-citoplasma neutrofilelor ndreptai mpotriva proteinazei 3(cANCA).

Atenie! Unele vasculite mari i mici pot interesa vasele de calibru mediu, dar vasculitele mari i medii nu pot afecta vase mai mici dect artere.

VASCULITELE VASELOR MARI: ARTERITA TAKAYASU, BOALA HORTON

26

ARTERITA TAKAYASU (BOALA FR PULS)

definiie: inflamaie care intereseaz peretele aortei, clasic - arcul aortic i ramurile sale i care evolueaz cu tulburri de vedere i slbirea pulsului la membrele superioare vrsta: majoritatea pacienilor n jur de 30 ani, mai ales femei (90%) sexul: 80% ; n India: :=1,6:1 incidena: boal rar, cu o frecven de 1,2 pacieni/106 -mai frecvent n Asia, India (localizare-abdominal), Japonia (arcul Ao) patogenie: posibil autoimun (asociere cu artrita reumatoid, spondilita anchilozant, boala cronic inflamatorie a intestinului, sclerodermie); complexe imune circulante evideniate n serul pacientelor, cu semnificaie incert clasificare: (1) arterita a arcului aortic si a ramurilor aferente (2) arterita care intereseaz numai aorta descendent toracic i aorta abdominal (3) interesarea combinat a arcului i a aortei descendente (4) interesarea arterei pulmonare i a arterelor retiniene Patologie M: -aorta ngroat, pe intim cu plci focale -ramurile cu stenoz de diferite grade m: panarterit cu PMN-ne, Mf, celule gigante Langhans, proliferare intimal, necroz, fibroz, ngustarea marcat a lumenului clinic: tulburri de vedere, dispnee, sincope, cefalee (50%), claudicaie membre superioare i inferioare, IMA, HTA, HTP, scdere n greutate (10-%), artralgii (75%) tratament: corticosteroizi, imunosupresive, angioplastie-stent Dg. Dif.: coarctaia de Ao, b. Horton, b. Kawasaki, sarcoidoza, artrita reumatoid.

27

ARTERITA (TEMPORALA) CU CELULE GIGANTE (BOALA HORTON)

Descris prima dat n 1932 de ctre Bayard Taylor Horton et al., arterita cu celule gigante este descoperit ntr-un mormnt egiptean care dateaz de peste 3000 ani; de asemenea date despre aceast afeciune se gsesc ntr-un manuscris arab vechi de 1000 de ani. definiie: inflamaia focal, cronic, segmentar, granulomatoas a arterei temporale mai frecvent, dar se poate localiza i la Ao (aortita cu celule gigante), sau la alte artere (oftalmic) vrsta: 60 -70 ani sexul: : = 2:1 patogenie: posibil autoimun (rspuns mediat de Ly T fa de un atg. necunoscut) M: ngroare intimal +/- tromboz; artera proemin sub piele, tegument sensibil, congestionat m: 3 tipuri de leziuni care coexist, afecteaz ntreaga grosime a peretelui (panarterit) i doar o parte din lungime = sunt segmentare a) granuloame cu celule gigante fragmentarea lamelelor elastice infiltrate inflamator cu Ly T i Mf b) Ly T, Mf, fibroz c) leziunea vindecat: fibroz a mediei, fragmentare de esut elastic clinic: febr, astenie, n greutate, durere local, tulburi vizuale (diplopie, orbire), polimialgie reumatic (50% din pacieni) asociere frecvent cu b. Horton; polimialgia reumatic = la persoane n vrst cu dureri n atriculaia oldului sau a genunchiului, redoare; complicaii/evoluie: bine tolerat cu tratamentul instituit precoce; n alte localizri pot apare: rupturi sau disecie de Ao, infarct miocardic, accidente vasculare cerebrale, necroza scalpului. tratament: corticosteroizi, anti-TNF

VASCULITELE VASELOR MIJLOCII: PAN, BOALA KAWASAKI POLIARTERITA NODOAS PAN

28

(Boala Kussmaul-Maier)

definiie: inflamaie necrotizant segmentar i parial a arteriolelor mici i mijlocii din ntreg organismul mecanisme: -depozite complexe imune - n unele cazuri -n altele - atg. tumorale sau medicamentoase -alte ori: p-ANCA n ser => mecanism imun

M: caracteristic leziuni segmentare => noduli pe traiectul vaselor i tromb n lumen (=> semnul rozariului)

m: leziuni segmentare i pariale, NU pe ntreaga circumferin a vaselor Boala - are 3 faze: a) Faza acut: peretele vasului: - necroz fibrinoid + infiltrat perivascular cu neutrofile + n lumen tromb b) Faza de leziune pe cale de vindecare: persist necroza fibrinoid, infiltrat inflamator cu macrofage si plasmocite, proliferare de fibroblaste n perete localizate i n adventice (+> noduli palpabili). Trombul se organizeaz conjunctiv. c) Faza vindecat: fibroza peretelui i fragmentarea lamei elastice anevrisme

A! aceste 3 faze coexist n organ i n acelai vas.

Clinic: -afecteaz persoane tinere, mai ales brbai -palpatoric: semnul rozariului tipic pt. diagnostic -simptomatologie variat, n funcie de organul afectat: ex.. melen, dureri abdominale, ulcer, mialgii, febr; ulceraii, infarcte, hemoragii, atrofii ischemice.

Evoluie: pusee cu perioade de remisiune care pot fi destul de lungi n puseul acut exist posibilitatea de deces prin: insuficien renal
29

hemoragie gastrointestinal hemoragie cerebral Frecvent asociere ntre poliaterita nodoas i Ag hepatitei B Diagnosticul de certitudine prin biopsie vascular

2. SINDROMUL MUCOCUTANATLIMFOGANGLIONAR (BOALA KAWASAKI)

definiie: vasculit acut necrotizant a arterelor de calibru mediu vrsta: copiii sub 5 ani clinic: febr afectarea mucoaselor (eritem conjunctival i oral) limfadenomegalie cervical + prurit tegumentar arterit coronarian cu anevrisme -mai frecvent n Japonia, USA etiologia: necunoscut (posibil rickettsii, virusuri) patogenie: activare a Li-T,B + Mf, secreie de citochine formare de Atc. fa de celulele endoteliale i celulele musculare netede -> vasculit acut m: necroz fibrinoid pe ntreaga grosime a peretelui vascular + infiltrat inflamator acut e voluie: boal autolimitat deces 1-2% din cazuri prin: tromboz, -ruptura unui anevrism, -infarct miocardic sau -moarte subit

VASCULITELE VASELOR MICI: GRANULOMATOZA WEGENER, BOALA BUERGER

30

1. GRANULOMATOZA WEGENER

Evolueaz cu 3 elemente distincte localizate n tractul respirator i n rinichi: 1. Granuloame necrotizante n tractul respirator (nas, sinusuri, ci respiratorii, plmni). 2. Vasculit necrotizant focal mai intens n plmni 3. Glomerulonefrit necrotizant focal sau difuz cu crescensuri (semilune) Clinic: -mai afectai brbaii = 40-45 ani -ulceraii ale mucoasei nazofaringiene, fenomene de sinuzit cronic, pneumonie persisten Patogeneza: 90% din pacieni prezint c-ANCA n snge care activeaz neutrofilele circulante cu lezarea vaselor sanguine

m: -vasculit a arteriolelor mici i a venulelor mici -leziuni granulomatoase n plmni alctuite din: Ly,Pl, epiteliode, gigante, fibroblaste care circumscriu o zon de necroz central Prognostic: netratat - 80% decese n primul an tratament: rspuns bun la imunosupresoare ciclofosfamid

Evoluia: organizare conjunctiv

2.TROMBANGEITA OBLITERANT (B. BUERGER)

definiie: inflamaie segmentar, trombozant, acuta i cronic a arterelor mici i mijlocii (mai ales arterele tibial i radial), cu extindere la venele i nervii din pachetul vasculo-nervos al extremitilor (mai ales inferioare) sexul: mai frecvent la brbai, este n cretere la femei

31

vrsta: 40 ani etiologie: fumat arie geografic: Israel, Japonia, India frecven mai mare patogenie: proteine sensibilizante din tutun care declaneaz boala la genotipurile predispuse (sensibilitate mediat celular). Iniial e afectat artera, ulterior vena i nervul M: gangren uscat m: -n faza acut = infiltrat neutrofilic n toate straturile arterei i ulterior ale venei + + n lumen tromboz cu microabcese (neutrofile central, fibroblaste, epitelioide, celule gigante Langhans) -n faza ulterioar - organizare conjunctiv care intereseaz inclusiv trombul => recanalizare clinic: flebit local i focal, sindromul Raynaud, fenomene de claudicaie n bolta piciorului (la efort) evoluie gangren tratament: renunare la fumat

ANEVRISMUL

definiie: dilatare circumscris a peretelui vascular etiologie: -ATS, -sifilis, -necroza chistic a mediei, -PAN, -infecii (anevrisme micotice, PAN, Kawasaki), -defecte congenitale (anevrismul cerebral), -post traumatic (anevrismul arterio-venos); localizare: Ao, iliace, cerebrale, coronarele inimii clasificare dup structur: 1. anevrism adevrat (are aceleai compomente structurale ca peretele vasului + sngele rmne n sistemul circulator) 2. anevrism fals (pseudoanevrism = hematom extravascular, comunic cu lumenul = e pulsatil, nu are structura complet a peretelui) clasificare dup form + dimensiuni:

32

1. anevrismul cerebral = congenital, mic, sferic (ct o boab), n poligonul Willis 2. an. sacciform = sferic, diam. 5-20 cm, intereseaz o poriune de vas 3. anevrismul fusiform = progresiv, intereseaz toat circumferina vasului, L = >20 cm, Ao i 4. an. micotic = origine infecioas

clasificare etiologic:

1. ANEVRISMUL ATS = > 50 ani, brbai, HTA -localizare = Ao abdominal mai frecvent sub a. renale, a. iliace comune, arcul Ao; -forma = sacciform + tromb parietal 2 variante: a) an. inflamator (etio necunoscut) b) an. micotic (etio: Salmonella gastroenteritis) complicaii: i. ruptura n cavitatea peritoneal -> fatal ii. ocluzia unei ramuri (iliac, renal, mezenteric) iii. embolism (ateroembolism) iv. compresiune pe ureter, erodare de vertebre.

33

2. ANEVRISMUL SIFILITIC - n stadiul III de boal localizare: a. cerebrale, Ao (grav), oriunde; precedat de mezaortita sifilitic complicaii: -cordul bovin (hipertrofia VS, inima = 1000 gr) -insuficiena orificiului Ao -insuficien cardiac (prin afectarea coronarelor) => cardiopatia luetic -comprimarea organelor din jur -ATS -dispnee i tuse persistent

4. HEMATOMUL DISECANT apare -la brbai, 50 ani, HTA -la tineri cu anomalii ale esutului conjunctiv (sd. Marfan) -sarcin -cateterizare arterial M: -debut: ruptur transversal sau oblic a Ao de 1-5 cm lungime -sg. ptrunde n 1/3 ext. a mediei Ao unde creaz un fals lumen, uneori pe toat lungimea i pe ramurile colaterale

clasificarea hematomului disecant: dup originea rupturii: tip A (cu ruptur proximal) disecia intereseaz Ao ascendent i/ sau descendent

tip B (ruptura distal, sub originea a. subclavii) disecia intereseaz numai aorta descendent clinic = debut brusc, durere intens care diminu pe msur ce disecia progreseaz evoluie - tip A = prognostic negativ

34

tratament: anti-HTA chirurgical

II. Cardiovascular (2 subiecte)

32. Ateroscleroza: placa fibrolipidic 33. Ateroscleroza: complicaiile plcii de ATS; consecinele clinice ale ATS 34. Arterita Takayasu (boala fr puls). Arterita temporal cu celule gigante (boala Horton). Poliarterita nodoas (anatomie patologic). Trombangeita obliterant 35. Anevrismele: complicaii generale; anevrisme arteriale (aterosclerotic, disecant)

35