You are on page 1of 37

ASUHAN KEPERAWATAN PADA SYSTEMIC LUPUS ERYTEMATOSUS (SLE)

Disusun untuk memenuhi tugas mata kuliah Keperawatan Medikal Bedah 3 Semester 4

Disusun oleh : 1. Arisca Dewi Safitri 2. Enggar Susanti 3. Galih Setiyo Adi 4. Nur Khasanah 5. Rizqa Nur Sabrina 6. Talitha Zukma Ulva I (P07120111004) (P07120111011) (P07120111017) (P07120111024) (P07120111030) (P07120111035)

KEMENTERIAN KESEHATAN REPUBLIK INDONESIA POLTEKKES KEMENKES YOGYAKARTA JURUSAN KEPERAWATAN 2013

A. Anatomi Fisiologi Sistem Imun 1. Macam-macam pertahanan tubuh Sistem imun melibatkan banyak sekali komponen untuk menjalankan fungsinya dan tidak dapat bekerja sendiri- sendiri, melainkan harus terjalin dalam satu kesatuan. Pada prinsipnya, jika sistem imun seseorang bekerja optimal, orang tersebut tidak mudah terkena penyakit dan sistem keseimbangannya juga normal. Namun, sistem imun tidak dapat dibentuk dalam waktu singkat. Respon imun tubuh alamiah terhadap serangan patogen baru akan muncul dalam waktu 24 jam. Tubuh kita mampu mengatasi infeksi patogen karena adanya sistem pertahanan tubuh atau sistem imun, Tubuh kita memiliki dua pertahanan tubuh, yaitu pertahanan tubuh alami dan pertahanan tubuh oleh sel darah putih. Bagaimana sistem imun bekerja dapat dilihat pada bagan berikut:

a. Pertahanan Tubuh Alami Kebanyakan patogen yang ada di sekitar kita sulit masuk ke dalam tubuh akibat adanya mekanisme pertahanan tubuh secara alami. Jika patogen tidak mengalami penolakan oleh sistem imun tubuh, tentunya kita akan mudah

sekali sakit. Terdapat empat mekanisme pertahanan tubuh terhadap patogen yang akan masuk ke dalam tubuh, yaitu pertahanan fisik, mekanik, kimia dan biologis. 1) Pertahanan fisik Kulit memberikan penghalang fisik bagi jalan masuknya patogen ke dalam tubuh. Lapisan luar sel- sel kulit mati yang keras mengandung keratin dan sangat sedikit air, sehingga pertumbuhan patogen, misalnya

mikroorganisme terhambat. Kulit juga mensekresi berbagai zat yang menghambat pertumbuhan bakteri, yaitu sebagai berikut: a) Air mata

Kelenjar lakrimal mensekresi air mata, yang melarutkan dan mencuci mikroorganisme dan bahan kimiapenyebab iritasi mata. b) Sebum Sebum disekresikan oleh kelenjar sebaceous, mengandung asam lemak yang memiliki aksi antimikrobial. c) Mukus Mukus merupakan hasil sekresi sel-sel goblet yang terdapat di sepanjang saluran pernapasaan. Mukus merupakan cairan lendir yang lengket, sehingga dapat memerangkap patogen yang berasal dari udara.

2) Pertahanan mekanik Rambut hidung berfungsi sebagai filter udara yang melewati saluran hidung. Bakteri dan partikel lain yang terperangkap di mukus akan disapu keluar dari paru- paru oleh silia. Silia merupakan rambut- rambut halus yang memiliki gerakan seperti gelombang. 3) Pertahanan kimia Air mata, mukus, saliva dan keringat semuanya mengandung zat kimia yang menghambat pertumbuhan mikroorganisme. Lisozim adalah suatu enzim yang ditemukan pada kebanyakan hasil sekresi tersebut. Enzim lisozim mengkatalisis hidrolisis molekul dinding sel bakteri. Selain lisozim, keringat mengandung bakteri tidak berbahaya yang mengubah karbohidrat menjadi laktat. Laktat dapat mematikan bakteri patogen. 4) Pertahahanan biologis Terdapat populasi alami bakteri tidak berbahaya yang hidup di kulit dan membran mukosa yang menghambat pertumbuhan banyak bakteri

patogen. Bakteri- bakteri tidak berbahaya tersebut melindungi kita dengan cara berkompetisi dengan bakteri patogen dalam mendapatkan nutrien. Antibiotik dengan spektrum luas dapat menghancurkan bakteri yang bermanfaat tersebut dan menyebabkan hilangnya pertahanan tubuh, b. Pertahanan tubuh oleh sel darah putih Sel darah putih berfungsi sebagai pertahanan tubuh terhadap patogen. Terdapat lima jenis sel darah putih yang semuanya berasal dari pembelahan sel- sel stem yang terdapat di sumsum tulang. Sel darah putih tersebut adalah: 1) Neutrofil Neutrofil memiliki ciri nukleus berlobus, dan merupakan sel darah putih terbesar. Neotrofil memiliki fungsi fagositosis, yaitu menelan

mikroorganisme dan sisa- sisa sel mati. 2) Eosinofil Memiliki peranan dalam reaksi alergi 3) Basofil Dapat melepaskan senyawa kimia seperti histamin yang menyebabkan reaksi inflamasi. 4) Monosit Merupakan sel berukuran besar dengan nukleus yang berbentuk seperti ginjal. Monosit akan berkembang menjadi makrofag yang juga berfungsi fagositosis. 5) Limfosit Limfosit berukuran kecil dengan nukleus yang besar dan bulat. Limfosit terdiri dari dua jenis sel yang keduanya memiliki peranan penting dalam sistem imun, yaitu limfosit B, limfosit T dan Limfosit Non-T atau-B. Limfosit B berperan sebagai antibody-mediated immunity,

menghasilkan antibodi atau imunoglobin (igA, igD, igE, IgG, IgM) IgA paling banyak terdapat dalam sekresi misalnya air liur, mucus vagina, air susu, sekresi saluran cerna dan paru dan semen. IgA lebih bekerja secara local daripda sistemik. IgD terdapat dalam konsentrasi rendah dalam darah. Perannya dalam respons imun tidak diketahui, meski diakui membantu proses

kemaatangan dan differensiasi semua sel B. IgE berperan dalam respon alergi.Imunogloulin ini juga merupakan antibody paling terstimulasi pada infeksi parasit. IgG adalah antibody yang paling banyak ditemukan dan mencakup sekitar 8% dari immunoglobulin dalam darah. igG adalah antibody utama

yang melintasi plasenta dari ibu ke janinnya selama kehamilan. Kadar IgG akan meningkat secara lambat selama respons primer terhadap suatu antigen, tetapi meningkat secara cepat dengan kekuatan yang lebih besar pada pajanan kedua. IgM adalah jenis yang pertama kali dibentuk dan paling tinggi konsentrasinya sewaktu pajanan primer kepada suatu antigen.IgM adalah antibody yang berukuran besar. Sementara limfosit T berperan dalam cell-mediated immunity. Kedua jenis sel limfosit tersebut akan bermigrasi dari sumsum tulang ke nodus limfe dan limpa, tempat sel tersebut menjadi matang. Dalam perjalanan, sel limfosit T akan melewati timus dan setelah melewati organ tersebut limfosit T memiliki kemampuan mengenal antigen yang spesifik. Neutrofil dan limfosit menyusun 90% dari sel darah putih dalam tubuh, dan sisanya disusun oleh monosit, eosinofil dan basofil. Limfosit Non-T atau-B terdiri dari sel-sel nulk yang berfungsi menghancurkan antigen yang sudah tersalut antibodi dan sel natural killer (NK) berfungsi mempertahankan tubuh terhadap mikroorganisme beberapa tipe sel malignan, memproduksi sitokin.

2. Respon Imun Respon imun adalah suatu cara yang dilakukan tubuh untuk memberi respon terhadap masuknya patogen atau antign tertentu ke dalam tubuh. Respon tersebut meliputi produksi sel-sel atau zat kimia yang berfungsi untuk mempertahankan tubuh melawan pathogen. Respon imun dibedakan menjadi respon imun nonspesifik dan respon imun spesifik a. Respon Imun Non-Spesifik Ketika tubuh terluka karena tergores, terpotong, terbakar atau diserang oleh pathogen yang berhasil menembus pertahanan tubuh, tubuh akan

menghasilkan respon imun non-spesifik. Respon imun tersebut dinamakan non-spesifik sebab respon timbul terhadap jarngan tubuh yang rusak atau terluka, bukan terhadap penyebab kerusakan itu sendiri.Rspon imun nonspesifik berupa inflamasi dan fagositosis. 1) Inflamasi Inflamasi atau pembengkakan jaringan merupakan reaksi cepat terhadap kerusakan jaringan. Inflamasi berguna bagi system pertahanan tubuh, sebab reaksi tersebut mencegah penyebaran infeksi ke jaringan lain dan memepercepat proses penyembuhan. Reaksi tersebut juga memberikan

informasi ke system imun lain tentang adanya infeksi.Baik dalam respon terhadap lukagigitan serangga, atau cedera akibat pukulan keras, tandatanda terjadinya inflamasi tetap sama, yaitu : a) Timbul warna kemerahan. Hal itu disebabkan pembulu darah membesar,menigkatkan aliran darah ke area jaringan yang rusak. b) Timbul panas. Hal tersebut juga disebabkan aliran darah yang lebih cepat. c) Timbul pembengkakan. Aliran darah yang meningkat menyebabkan makin banyak cairan jaringan yang masuk ke dalam jaringan yang rusak, menyebabkan jaringan membengkak. d) Timbul rasa sakit. Jaringan yang membengkak menekan reseptor dan saraf. 2) Fagositosis Fagositosis dilakukan oleh sel darah putih jenis neutrophil dan monosit. Proses fagositosis meliputi sel darah putih menelan pathogen,

membawanya ke dalam vakuola yang ada di sitoplasma sel tersebut, lalu mencernanya dengan enzim litik. b. Respon Imun Spesifik Respon imun spesifik melindungi tubuh dari serangan pathogen dan juga memastikan pertahanan tubuh tidak berbalik melawan jaringan tubuh sendiri. Respon imun spesifik timbul dari dua system berbeda yang saling bekerja sama yaitu 1) Antibody-mediated immunity Respon imunitas yang diperantai antibody. Antibodi akan menyerang bakeri atau virus sebelum pathogen tersebut masuk ke dalam sel tubuh. Antibodi dihasilkan oleh sel limfosit B dan teraktivasi bila mengenali antigen yang terdapat pada permukaan sel pathogen, dengan bantuan sel limfosit T. Terdapat tiga jenis sel limfosit B, yaitu : a) Sel B plasma Mensekresikan antibody ke system sirkulasi tubuh.Setiap antibody sifatnya spesifik terhadap satu antigen patogenik.Sel plasma

memproduksi antibodi sangat cepat, yaitu sekitar 2000 per detik untuk tiap sel. Sel plasma yang aktif dapat hidup4-5 hari. b) Sel B memori Hidup untuk waktu yang lama dalam darah. Sel tersebut tidak memproduksi antibody, tapi diprogram untuk mengingat suatu antigen

yang spesifik dan akan merespon dengan sangat cepat bila terjadi infeksi kedua. c) Sel B pembelah Berfungsi untuk menghasilkan lebih banyak lagi sel-sel limfosit B.

2) Cell-mediated immunity Imunitas yang diperantai sel, merupkan respon imun yang melibatkan selsel yang meyerang langsung organisme asing. Sel-sel yang terlibat adalah sel limfosit T. Ada dua jenis utama Sel T matur yang keluar timus: sel T helper dan sel-sel T cytotoxic. Sel T helper juga dikenal sebagai sel CD4 , yang berarti bahwa, selain reseptor antigen, membran plasma mereka mengandung protein yang disebut CD4. Sel T Cytotoxic juga disebut sebagai sel-sel CD8 T karena selaput plasma mereka tidak hanya mengandung reseptor antigen tetapi juga dikenal sebagai CD8 protein. Sel limfosit T ketika teraktivasi akan mematikan beberapa mikroorganisme. Namun, kebanyakan menyerang sel-sel tubuh yang terinfeksi. Sel limfosit T juga bereaksi terhadap antigen yang spesifik. Ketika suatu pathogen menginfeksi tubuh untuk pertama kalinya, setiap antigen yang terdapat pada permukaan sel pathogen tersebut akan menstimulasi satu sel limfosit T untuk membelah membentuk klon.Beberapa klon akan menjadi sel-sel memori yang tetap bertahan dalam tubuh untuk mempersiapkan respon imun sekunder bila terjadi infeksi lagi oleh pathogen yang sama. Klon yang lain akan berkembang lagi menjadi satu dari beberapa jenis sel T berikut. a) Sel T pembantu (helper T cell) Dinamakan helper sebab sel T tersebut membantu atau mengontrol komponen respon imun spesifik lainnya. Sel T helper terdiri dua jenis, yaitu t1 helper berfungsi meningkatkan produksi antibodi dari sel B. Sel t2 helper berfungsi meningkatkan sel T sitotoksik yang diaktifkan. Sel T helper menstimulasi sel B untuk membelah dan memproduksi antibodi, mengaktivasi dua jenis sel T lainnya, dan mengaktivasi makrofag untuk segera bersiap memfagosit patogen dan sisa-sisa sel. b) Sel T pembunuh (killer T cell)/ sel T sitotoksik Menyerang sel tubuh yang terinfeksi dan sel- sel patogen yang relatif besar secara langsung. Kedua sel saling berhadapan, membran bertemu dengan membran, dan sel T killer akan melubangi sel

lawannya. Sel yang terinfeksi atau sel parasit akan kehilangan sitoplasmanya dan mati. c) Sel T supresor (supresor T cell) Berfungsi menurunkan dan menghentikan respon imun. Mekanisme tersebut diperlukan ketika respon imun sudah mulai lebih dari yang diperlukan, atau ketika infeksi telah berhasil diatasi. Mekanisme tersebut penting, sebab, jika tubuh terus menerus memproduksi antibodi dan menstimulasi sel B dan sel T untuk terus membelah, bahkan ketika tidak dibutuhkan, kkomponen sistem imun tersebut dapat merusak jaringan tubuh sendiri. d) Sel T memori Mengingat kontak dengan antigen pada pajanan berikutnya yang akan meningkatkan respon imuns. c. Antigen Antigen adalah molekul yang dapat merangsang respon imun spesifik untuk melawan antigen itu sendiri atau sel yang membawanya.

B. Definisi Penyakit lupus termasuk penyakit autoimun, artinya tubuh menghasilkan antibodi yang sebenarnya untuk melenyapkan kuman atau sel kanker yang ada di tubuh, tetapi dalam keadaan autoimun, antibodi tersebut ternyata merusak organ tubuh sendiri. Organ tubuh yang sering dirusak adalah ginjal, sendi, kulit, jantung, paru, otak dan sistem pembuluh darah. Semakin lama proses perusakan terjadi, semakin berat kerusakan tubuh. Jika penyakit lupus melibatkan ginjal, dalam waktu lama fungsi ginjal akan menurun dan pada keadaan tertentu memang diperlukan cuci darah. (Dr. Samsuridjal Djauzi, 2009) Systemic lupus erytematosus (SLE) atau lupus eritematosus sistemik (LES) adalah penyakit radang atau inflamasi multisistem yang penyebabnya diduga karena adanya perubahan sistem imun (Albar, 2003). SLE merupakan penyakit radang atau inflamasi multisistem yang disebabkan oleh banyak faktor (Isenberg and Horsfall,1998) dan dikarakterisasi oleh adanya gangguan disregulasi sistem imun berupa peningkatan sistem imun dan produksi autoantibodi yang berlebihan (Albar, 2003). SLE termasuk penyakit collagen-vascular yaitu suatu kelompok penyakit yang melibatkan sistem muskuloskeletal, kulit, dan pembuluh darah yang mempunyai banyak manifestasi klinik sehingga diperlukan pengobatan yang kompleks. Etiologi dari beberapa penyakit collagen-vascular sering tidak diketahui tetapi sistem imun terlibat sebagai mediator terjadinya penyakit tersebut (Delafuente, 2002).

C. Insidensi SLE lebih banyak terjadi pada wanita daripada pria dengan perbandingan 10:1. Perbandingan ini menurun menjadi 3 : 2 pada lupus yang diinduksi oleh obat. Penyakit SLE juga menyerang penderita usia produktif yaitu 15 64 tahun. Meskipun begitu, penyakit ini dapat terjadi pada semua orang tanpa membedakan usia dan jenis kelamin (Delafuente, 2002). Prevalensi SLE berbeda beda untuk tiap etnis yaitu etnis Afrika Amerika mempunyai prevalensi sebesar 1 kasus per 2000 populasi, Cina 1 dalam 1000 populasi, 12 kasus per 100.000 populasi terjadi di Inggris, 39 kasus dalam 100.000 populasi terdapat di Swedia. Di New Zealand, terjadi perbedaan prevalensi antara etnis Polynesian sebanyak 50 kasus per 100.000 populasi dengan orang kulit putih sebesar 14,6 kasus dalam 100.000 populasi (Bartels, 2006). SLE terutama terjadi pada wanita, dengan ratio pria:wanita adalah 9:1. Awitan penyakit biasanya terjadi setelah masa pubertas, terutama pada dekade ke-2 dan ke-3. SLE lebih sering terjadi pada ras Afrika-Amerika dibandingkan pada ras

Kaukasian. Angka insidensi SLE yang pernah dilaporkan dari penelitian-penelitian sebelumnya berkisar antara 1-10/100.000/tahun dan angka prevalensi antara 1670/100.000/tahun. Perbedaan ras mempengaruhi angka prevalensi dan manifestasi klinis. Ras Hispanik, Afrika-Amerika dan Asia lebih cenderung memiliki manifestasi klinik yang melibatkan system hematologis, serosa, neurologis dan ginjal. Angka insidensi dan prevalensi SLE pada anak-anak cenderung lebih rendah dari pada orang dewasa. Dari sebuah penelitian di Eropa dan Amerika Utara ditemukan bahwa angka insidensi SLE pada anak-anak usia di bawah 16 tahun adalah kurang dari 1/100.000/tahun. Sedangkan angka prevalensi SLE pada anak-anak di Taiwan pada tahun 1999 diperkirakan 6.3/100.000/tahun. Di Indonesia, menurut Zubairi, jumlah penderita lupus sekitar 10.400 orang. Namun, angka itu ibarat puncak gunung es, hanya kelihatan sebagian saja. Jumlah penderita lupus sesungguhnya bisa jauh lebih banyak. Diperkirakan lebih dari 1,5 juta penderita lupus di Indonesia. Perkiraan itu berdasarkan data jumlah penderita lupus di Amerika yang mencapai 1,5 juta orang dari 300 juta penduduk Amerika. Jumlah penduduk Indonesia, hampir sama, yaitu 240 juta. Menurut banyak penelitian, angka kejadian lupus di Asia dua kali lebih tinggi dibandingkan Amerika dan Eropa. D. Klasifikasi 1. Penyakit Lupus Diskoid Cutaneus Lupus atau sering disebut dengan discoid, adalah penyakit lupus yang terbatas pada kulit. Klien dengan lupus diskoid memiliki versi penyakit yang terbatas pada kulit, ditandai dengan ruam yang muncul pada wajah, leher, dan kulit kepala, tetapi tidak memengaruhi organ internal. Penyakit ini biasanya lebih ringan biasanya sekitar 10%-15% yang berkembang menjadi lupus sistemik. 2. Penyakit Lupus Sistemik Pada sekitar 10% pasien lupus diskoid, penyakitnya berevolusi dan berkembang menjadi lupus sistemik yang memengaruhi organ internal tubuh seperti sendi, paru-paru, ginjal, darah, dan jantung. Lupus jenis ini sering ditandai dengan periode suar (ketika penyakit ini aktif) dan periode remisi (ketika penyakit ini tidak aktif). Tidak ada cara untuk memperkirakan berapa lama suar akan berlangsung. Setelah suar awal, beberapa pasien lupus sembuh dan tidak pernah mengalami suar lain, tetapi pada beberapa pasien lain suar datang dan pergi berulang kali selama bertahun-tahun. 3. Drug Induced Lupus (DIL)

DIL atau dikenal dengan nama Lupus karena pengaruh obat. Jenis lupus ini disebabkan oleh reaksi terhadap obat resep tertentu dan menyebabkan gejala sangat mirip lupus sistemik. Obat yang paling sering menimbulkan reaksi lupus adalah obat hipertensi hydralazine dan obat aritmia jantung procainamide, obat TBC Isoniazid, obat jerawat Minocycline dan sekitar 400-an obat lain. Gejala penyakit lupus mereda setelah pasien berhenti mengkonsumsi obat pemicunya. 4. Ada juga Lupus neonatal yang jarang terjadi. Kondisi ini terjadi pada bayi yang belum lahir dan bayi baru lahir dapat memiliki ruam kulit dan komplikasi lain pada hati dan darahnya karena serangan antibodi dari ibunya. Ruam yang muncul akan memudar dalam enam bulan pertama kehidupan anak.

E. Etiologi Sampai saat ini faktor yang merangsang sistem pertahanan diri untuk menjadi tidak normal belum diketahui. Ada kemungkinan faktor genetik, kuman virus, sinar ultraviolet dan obat-obatan tertentu memainkan peranan. Penyakit Sistemik Lupus Erythematosus (SLE) ini lebih kerap ditemui di kalangan kaum wanita. Ini menunjukkan bahwa hormon yang terdapat pada wanita mempunyai peranan besar, walau bagaimanapun perkaitan antara Sistemik Lupus Erythematosus (SLE) dan hormon wanita saat ini masih dalam kajian. Penyakit Sistemik Lupus Erythematosus (SLE) bukanlah suatu penyakit keturunan. Walau bagaimanapun, mewarisi gabungan gen tertentu meningkatkan lagi risiko seseorang itu mengidap penyakit Sistemik Lupus Erythematosus (SLE). Faktor genetik mempunyai peranan yang sangat penting dalam kerentanan dan ekspresi penyakit SLE. Sekitar 10% 20% pasien SLE mempunyai kerabat dekat (first degree relative) yang menderita SLE. Angka kejadian SLE pada saudara kembar identik (24-69%) lebih tinggi daripada saudara kembar non-identik (2-9%). Penelitian terakhir menunjukkan bahwa banyak gen yang berperan antara lain haplotip MHC terutama HLA-DR2 dan HLA-DR3, komponen komplemen yang berperan pada fase awal reaksi pengikatan komplemen yaitu C1q, C1r, C1s, C3, C4, dan C2, serta gen-gen yang mengkode reseptor sel T, imunoglobulin dan sitokin (Albar, 2003). Faktor lingkungan yang menyebabkan timbulnya SLE yaitu sinar UV yang mengubah struktur DNA di daerah yang terpapar sehingga menyebabkan perubahan sistem imun di daerah tersebut serta menginduksi apoptosis dari sel keratonosit. SLE juga dapat diinduksi oleh obat tertentu khususnya pada asetilator lambat yang mempunyai gen HLA DR-4 menyebabkan asetilasi obat menjadi lambat, obat banyak terakumulasi di tubuh sehingga memberikan kesempatan obat untuk berikatan

dengan protein tubuh. Hal ini direspon sebagai benda asing oleh tubuh sehingga tubuh membentuk kompleks antibodi antinuklear (ANA) untuk menyerang benda asing tersebut (Herfindal et al., 2000). Makanan seperti wijen (alfafa sprouts) yang mengandung asam amino L-cannavine dapat mengurangi respon dari sel limfosit T dan B sehingga dapat menyebabkan SLE (Delafuente, 2002). Selain itu infeksi virus dan bakteri juga menyebabkan perubahan pada sistem imun dengan mekanisme menyebabkan peningkatan antibodi antiviral sehingga mengaktivasi sel B limfosit nonspesifik yang akan memicu terjadinya SLE (Herfindal et al., 2000). Etiologi lupus secara pasti masih belum jelas. Menurut anggapan sekarang penyakit SLEdapat ditimbulkan karena gangguan sistem imun pada sel B dan sel T, atau pada interaksi antara kedua sel tersebut. Hal tersebut akan menyebabkan aktivasi sel-sel B poliklonal, akibatnya terjadi pembentukan autoantibodi secara berlebihan. Autoantibodi adalah antibodi patologik yang terbentuk akibat sistem imun tubuh tidak dapat membedakan antara self dan nonself . Selain itu banyak faktor lain yang berperan terhadap timbulnya penyakit LES, antara lain faktor genetik, defisiensi komplemen, hormon, lingkungan, stress, obat-obatan dan faktor-faktor lain. 1. Genetik Beberapa peneliti menemukan adanya hubungan antara penyakit LES dengan gen Human Leukocyte Antigen (HLA) seperti DR2, DR3 dari Major

Histocompatibility Complex (MHC) kelas II. Individu dengan gen HLA DR2 dan DR3 mempunyai risiko relatif menderita penyakit LES 2-3 kali lebih besar daripada yang mempunyai gen HLA DR4 dan HLA DR5. Peneliti lain menemukan bahwa penderita penyakit LES yang mempunyai epitop antigen HLA-DR2 cenderung membentuk autoantibodi anti-dsDNA, sedangkan penderita yang mempunyai epitop HLA-DR3 cenderung membentuk autoantibodi antiRo/SS-A dan anti-La/SS-B. Penderita penyakit LES dengan epitop-epitop HLADR4 dan HLA-DR5memproduksi autoantibodi anti-Sm dan anti-RNP. 2. Defisiensi komplemen Pada penderita penyakit LES sering ditemukan defisiensi komplemen C3 dan atau C4, yaitu pada penderita penyakit LES dengan manifestasi ginjal. Defisiensi komplemen C3 dan atau C4 jarang ditemukan pada penderita penyakit LES dengan manifestasi pada kulit dan susunan saraf pusat. Individu yang mengalami defek pada komponen-komponen komplemennya, seperti Clq, Clr, Cls mempunyai predisposisi menderita penyakit LES dan nefritis lupus. Defisiensi komplemen C3 akan menyebabkan kepekaan terhadap infeksi meningkat, keadaan ini merupakan predisposisi untuk timbulnya penyakit kompleks imun. Penyakit kompleks imun selain disebabkan karena defisiensi

C3, juga dapat disebabkan karena defisiensi komplemen C2 dan C4 yang terletak pada MHC kelas II yang bertugas mengawasi interaksi sel-sel imunokompeten yaitu sel Th dan sel B. Komplemen berperan dalam sistem pertahanan tubuh, antara lain melalui proses opsonisasi, untuk memudahkan eliminasi kompleks imun oleh sel karier atau makrofag. Kompleks imun akan diikat oleh reseptor komplemen (Complement receptor = C-R) yang terdapat pada permukaan sel karier atau sel makrofag. Pada defisiensi komplemen, eliminasi kompleks imun terhambat, sehingga jumlah kompleks imun menjadi berlebihan dan berada dalam sirkulasi lebih lama. 3. Hormon Pada individu normal, testosteron berfungsi mensupresi sistem imuns

sedangkan estrogen memperkuat sistem imun. Predominan lupus pada wanita dibandingkan pria memperlihatkan adanya pengaruh hormon seks dalam patogenesis lupus. Pada percobaan di tikus dengan pemberian testosteron mengurangi lupus-like syndrome dan pemberian estrogen memperberat penyakit. 4. Lingkungan Pengaruh fisik (sinar matahari), infeksi (bakteri, virus, protozoa), dan obatobatan dapat mencetuskan atau memperberat penyakit autoimun.

Mekanismenya dapat melalui aktivasi sel B poliklonal atau dengan meningkatkan ekspresi MHC kelas I atau II. 5. Obat-obatan Beberapa macam obat telah diketahui menyebabkan timbulnya gejala klinik yang menyerupai penyakit LES ini. Obat-obatan yang telah disepakati berhubungan erat dengan kejadian lupus ini diantaranya : Carbamazepine, Chlorpromazine, Diphenylhydantoin, Ethosuximide, Hydralazine, Isoniazid, Methyldopa,

Penicillamine, Procainamide, Quinidine, dan Sulfasalazine. Obat-obat tersebut diduga dapat bereaksi dengan antigen DNA atau histon dan menyebabkan antigen-antigen tersebut menjadi lebih imunogenik. 6. Stres Stres mempengaruhi respon imun dan sistem saraf pusat. Sistem imun seperti halnya sistem yang mempertahankan homeostasis tubuh lainnya, terintegrasi dalam proses-proses fisiologis lain dan dimodifikasi oleh otak. Faktor-faktor lain seperti usia, neoplasia, gizi dapat berpengaruh terhadap penyakit autoimun. Diduga faktor-faktor tersebut dapat menimbulkan aktivasi poliklonal sel B.

F. Patofisiologi Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang

menyebabkan peningkatan autoantibodi yang berlebihan. Gangguan imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor-faktor genetik, hormonal (sebagaimana terbukti oleh awitan penyakit yang biasanya terjadi selama usia reproduktif) dan lingkungan (cahaya matahari, luka bakar termal). Obat-obat tertentu seperti hidralazin, prokainamid, isoniazid, klorpromazin dan beberapa preparat

antikonvulsan di samping makanan seperti kecambah alfalfa turut terlibat dalam penyakit SLE- akibat senyawa kimia atau obat-obatan. Pada SLE, peningkatan produksi autoantibodi diperkirakan terjadi akibat fungsi sel T-supresor yang abnormal sehingga timbul penumpukan kompleks imun dan kerusakan jaringan. Inflamasi akan menstimulasi antigen yang selanjutnya serangsang antibodi tambahan dan siklus tersebut berulang kembali.

G. Manifestasi Klinis Manifestasi klinik secara umum yang sering timbul pada pasien SLE adalah rasa lelah, malaise, demam, penurunan nafsu makan, dan penurunan berat badan (Hahn, 2005). Gejala muskuloskeletal berupa artritis, atralgia, dan mialgia umumnya timbul mendahului gejala yang lain. Yang paling sering terkena adalah sendi interfalangeal proksimal diikuti oleh lutut, pergelangan tangan, metakarpofalangeal, siku, dan pergelangan kaki (Delafuente, 2002). Gejala di kulit dapat berupa timbulnya ruam kulit yang khas dan banyak menolong dalam mengarahkan diagnosa SLE yaitu ruam kulit berbentuk kupu-kupu (butterfly rash) berupa eritema yang agak edematus pada hidung dan kedua pipi. Dengan pengobatan yang tepat, kelainan ini dapat sembuh tanpa bekas. Pada bagian tubuh yang terkena sinar matahari dapat timbul ruam kulit yang terjadi karena hipersensitivitas (photohypersensitivity). Lesi cakram terjadi pada 10% 20% pasien SLE. Gejala lain yang timbul adalah vaskulitis eritema periungual, livido retikularis, alopesia, ulserasi, dan fenomena Raynaud (Delafuente, 2002). Gejala SLE pada jantung sering ditandai adanya perikarditis, miokarditis, gangguan katup jantung (biasanya aorta atau mitral) termasuk gejala endokarditis Libman-Sachs. Penyakit jantung pada pasien umumnya dipengaruhi oleh banyak faktor seperti hipertensi, kegemukan, dan hiperlipidemia. Terapi dengan

kortikosteroid dan adanya penyakit ginjal juga dapat meningkatkan resiko penyakit jantung pada pasien SLE (Delafuente, 2002). Gejala lain yang juga sering timbul adalah gejala pada paru yang meliputi pleuritis dan efusi pleura. Pneumonitis lupus menyebabkan demam, sesak napas,

dan batuk. Gejala pada paru ini jarang terjadi namun mempunyai angka mortalitas yang tinggi. Nyeri abdomen terjadi pada 25% kasus SLE. Gejala saluran pencernaan (gastrointestinal) lain yang sering timbul adalah mual, diare, dan dispepsia. Selain itu dapat pula terjadi vaskulitis, perforasi usus, pankreatitis, dan hepatosplenomegali (Delafuente, 2002). Gejala SLE pada susunan saraf yaitu terjadinya neuropati perifer berupa gangguan sensorik dan motorik yang umumnya bersifat sementara (Albar,2003). Gejala lain yang juga timbul adalah disfungsi kognitif, psikosis, depresi, kejang, dan stroke (Delafuente, 2002). Gejala hematologik umumnya adalah anemia yang terjadi akibat inflamasi kronik pada sebagian besar pasien saat lupusnya aktif. Pada pasien dengan uji Coombs-nya positif dapat mengalami anemia hemolitik. Leukopenia (biasanya limfopenia) sering ditemukan tetapi tidak memerlukan terapi dan jarang kambuh. Trombositopenia ringan sering terjadi, sedangkan trombositopenia berat disertai perdarahan dan purpura terjadi pada 5% pasien dan harus diterapi dengan glukokortikoid dosis tinggi. Perbaikan jangka pendek dapat dicapai dengan pemberian gamaglobulin intravena. Bila hitung trombosit tidak dapat mencapai kadar yang memuaskan dalam 2 minggu, harus dipertimbangkan tindakan splenektomi (Delafuente, 2002). Antikoagulan lupus (AL) termasuk dalam golongan antibodi antifosfolipid. Antikoagulan ini diketahui berdasarkan perpanjangan waktu tromboplastin parsial (PTT) dan kegagalan penambahan plasma normal untuk memperbaiki perpanjangan waktu tersebut. Antibodi terhadap kardiolipin (aCL) dideteksi dengan pemeriksaan ELISA. Manifestasi klinis AL dan aCL adalah trombositopenia, pembekuan darah pada vena atau arteri yang berulang, keguguran berulang, dan penyakit katup jantung. Bila AL disertai dengan hipoprotombinemia atau trombositopenia, maka dapat terjadi perdarahan.

Gejala yang jarang timbul adalah antibodi terhadap faktor pembekuan (VIII, IX); adanya antibodi tersebut tidak dapat menyebabkan pembekuan darah sehingga perdarahan terjadi terus-menerus (Hahn, 2005). Pada wanita dengan SLE yang mengalami kehamilan maka dikhawatirkan akan mempercepat penyebaran penyakit selama kehamilan dan pada periode awal setelah melahirkan. Selain itu juga dapat terjadi aborsi secara spontan atau kelahiran prematur. Kemungkinan terjadinya preeklamsia atau hipertensi yang disebabkan kehamilan juga dapat memperparah penyakitnya (Delafuente, 2002). Gejala klinik pada kerusakan ginjal dapat dilihat dari tingginya serum kreatinin atau adanya proteinuria. Penyakit ginjal pada pasien SLE sering disebut lupus nefritis. Menurut WHO, lupus nefritis dapat dibagi menjadi

beberapa kelompok berdasarkan biopsi ginjalnya yaitu kelas I (normal/ minimal mesangial), kelas II (mesangial), kelas III (focal proliferative), kelas IV (diffuse proliferative), dan kelas V (membranous glomerulonephritis). Selama perjalanan penyakit pasien dapat mengalami progesivitas dari satu kelas ke kelas yang lain. Pada pasien dengan lupus nefritis terutama ras Afrika Amerika dapat terjadi peningkatan serum kreatinin, penurunan respon terhadap obat-obat imunosupresan, hipertensi, dan sindrom nefrotik yang persisten (Delafuente, 2002). H. Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan Darah Rutin dan Pemeriksaan Urin Pemeriksaan penunjang yang dilakukan pada penyakit Lupus Eritematosus Sistemik (LES) adalah pemeriksaan darah rutin dan pemeriksaan urin. Hasil pemeriksaan darah pada penderita LES menunjukkan adanya anemia hemolitik, trombositopenia, limfopenia, atau leukopenia; erytrocytesedimentation rate (ESR) meningkat selama penyakit aktif, Coombs test mungkin positif, level IgG mungkin tinggi, ratio albumin-globulin terbalik, dan serum globulin meningkat. Selain itu, hasil pemeriksaan urin pada penderita LES menunjukkan adanya proteinuria, hematuria, peningkatan kreatinin, dan ditemukannya Cast, heme granular atau sel darah merah pada urin. 2. Antibodi Antinuklear Antinuklear antibodi (ANA) merupakan suatu kelompok autoantibodi yang spesifik terhadap asam nukleat dan nukleoprotein. ANA dapat diperiksa dengan menggunakan metode imunofluoresensi. ANA digunakan sebagai pemeriksaan penyaring pada connective tissue disease. Dengan pemeriksaan yang baik, 99% penderita LES menunjukkan pemeriksaan yang positif 3. Antibodi terhadap DNA Antibodi terhadap DNA (Anti ds-DNA) dapat digolongkan dalam antibodi yang reaktif terhadap DNA natif ( double stranded-DNA). Anti ds-DNA positif dengan kadar yang tinggi dijumpai pada 73% SLE dan mempunyai arti diagnostik dan prognostik. 4. Pemeriksaan Komplemen 17 Komplemen adalah suatu molekul dari sistem imun yang tidak spesifik. Komplemen terdapat dalam sirkulasi dalam keadaan tidak aktif. Bila terjadi aktivasi oleh antigen, kompleks imun dan lain lain, akan menghasilkan berbagai mediator yang aktif untuk menghancurkan antigen tersebut. Komplemen merupakan salah satu sistem enzim yang terdiri dari 20 protein plasma dan

bekerja secara berantai (self amplifying) seperti model kaskade pembekuan darah dan fibrinolisis. Pada LES, kadar C1,C4,C2 dan C3 biasanya rendah, tetapi pada lupus kutaneus normal. Penurunan kadar kompemen berhubungan dengan derajat beratnya SLE terutama adanya komplikasi ginjal. Observasi serial pada penderita dengan eksaserbasi, penurunan kadar komplemen terlihat lebih dahulu dibanding gejala klinis. I. Penatalaksanaan 1. Terapi Farmakologis a. NonSteroid Anti-Inflamatory Drug (NSAID) NSAID berguna karena kemampuannya sebagai analgesik, antiperitik dan antiinflamasi. Obat ini berguna untuk mengatasi SLE dengan demam dan arthralgia/arthritis. Aspirin adalah salah satu yang paling banyak diteliti kegunaannya. Ibuprofen dan indometasin cukup efektif untuk mengobaati SLE dengan arthritis dan pleurisi, dalam kombinasi dengan steroid dan antimalaria. Keterbatasan obat ini adalah efeksamping pada saluran pencernaan terutama pendarahan dan ulserasi. Cox2 dengan efek samping yang lebih sedikit diharapkan dapat mengatasi hal ini, sayang belum ada penelitian mengenai efektivitasnya pada SLE. Efek samping lain dari OAINS adalah : reaksi hipersensitivitas, gangguan renal, retensi cairan, meningitis aseptik. b. Antimalaria Efektivitas antimalaria terhadap SLE yang mengenai kulit dan sendi telah lama diketahui dan obat initelah dianggap sebagai obat pilihan pertama untuk SLE kulit terutama LE diskoid dan LE kutaneus subakut. Obat ini bekerja dengan cara mengganggu pemrosesan antigen di makrofag dan sel penyaji antigen yang lain dengan meningkatkan pH di dalam vakuola lisosomal. Juga menghambat fagositosis, migrasi netrofil, dan metabolisme membran fosfolipid. Antimalaria dideposit didalam kulit dan mengabsorbsi sinar UV. Hidrosiklorokuin menghambat reaksi kulit karena sinar UV. Beberapa penelitian melaporkan bahwa antimalaria dapat menurunkan kolesterol total, HDL dan LDL, pada penderita SLE yang menerima steroid maupun yang tidak. Terdapat 3 obat antimalaria yang tersedia : hidroksiklorokuin (dosis 200-400mg/hari), klorokuin (250mg/hari), kuinarkrin (100mg/hari).

Hidroksiklorokuin lebih efektif daripada klorokuin dan efek sampingnya lebih

ringan. Efek samping antimalaria yang paling sering adalah efek pada saluran pencernaan, kembung, mual dan muntah; efek samping lain adalah timbulnya ruam, toksisitas retin dan neurologis (jarang). c. Kortikosteroid Cara kerja steroid pada SLE adalah melalui mekanisme antiinflamasi dan amunosuprefit. Dari berbagai jenis steroid, yang paling sering digunakan adalah prednison dan metilprednisolon. Pada SLE yang ringan (kutneus, arthritis/arthralgia) yang tidak dapat dikontrol oleh NSAID dan antimalaria, diberikan prednison2,5 mg sampai 5 mg perhari. Dosis ditingkatkan 20% tiap 1 sampai 2 minggu tergantung dari respon klinis. Pada SLE yang akut dan mengancam jiwa langsung diberikan steroid, NSAID dan antimalaria tidak efektif pada keadaan itu. Manifestasi serius SLE yang membaik dengan steroid antara lain : vaskulitis, dermatitis berat ataau SCLE, poliarthritis, poliserosistis, myokarditis, lupus

pneumonitis, glomeruloneftritis (bentuk proliferatif), anemia hemolitik, neuropati perifer dan krisis lupus. Pada SLE aktif dan berat, terdapat beberapa regimen pemberian steroid: 1) Regimen I: daily oral short acting (prednison, prednisolon,

metilprednisolon), dosis: 1-2 mg/kg BB/hari dimulai dalam dosis terbagi, lalu diturunkaan secara bertahap (tapering) sesuai dengan perbaikan klinis dan laboratoris. Regimen ini sangat cepat mengontrol penyakit ini, 5-10 hari untuk manifestasi hemotologis atau saraf, serositis, atau vaskulitas; 3-10 minggu untuk glomerulonephritis. 2) Regimen II : methylprednisolone intravena, dosis: 500-1000 mg/hari, selama 3-5 hari atau 30 mg/kg BB/hari selam 3 hari. Regimen ini mungkin dapat mengontrol penyakit lebih cepat dari pada terapi oral setiaap hari, tetapi efek yang menguntungkan ini hanya bersifat sementara, sehingga tidak digunakan untuk terapi SLE jangka lama. 3) Regimen III: kombinasi regimen 1 atau 2 dengan obat sitostatik azayhioprine atau cyclophosphamide. d. Methotreksat Methotreksat adalah antagonis folat yang jika diberikan dalam dosis untuk penyaakit rematik efek imunosupresifnya lebih lemah daripada obat alkilating atauazathrioprin. Methorekxate dosis rendah mingguan, 7,5-15 mg, efektif sebagai steroid sprring agent dan dapat diterima baik oleh penderita, terutama pada manifestsi kulit dan mukulosketetal. Gansarge

dkk. Melakukan percobaan dengan memberikan Mtx 15 mg/minggu pada kegagalan steroid dan antimalaria. Efek samping Mtx yang paling sering dipakai adalah:lekopenia, ulkus oral, toksisitas gastrointestinal, hepatotoksisitas.untuk pemantauan efek samping diperlukan pemeriksaan darah lengkap,tes fungsi ginjal dan hepar.pada penderita dengan efek samping gastrointestinal,pemberian asam folat 5 mg tiap minggu akan mengurangi efek tersebut. e. Imunosupresan atau sitostatik yang lain 1) Azathhioprine (Imuran AZA) 2) Cylophosphamide (chitokxan, CTX) 3) Chlorambucil (leukeran, CHL) 4) Cyclosporine A 5) Tacrolimus (FK506) 6) Fludarabine 7) Cladribine 8) Mycophenolate mofetil f. Terapi hormonal 1) Dehidroxyepiandrosterone Sulfate (DHEAS) 2) Danazol g. Pengobatan Lain 1) Dapsone Dapsone, atau 4.4- diaminophenylsulphone, bekerja dengan cara mengganggu metabolisme folat dan menghambat asam para

aminobenzoat, dan menghambat jalur alternative komplemen serta sitotoksisitas netrofil. Tersedia sejak lebih dari 50 tahun yang lalu untuk pengobatan lepra. Dapson ternyata efektif untuk pengobatan Lupus eritematosus kutaneus. Leukopenia, dan trombositopenia pada SLE, dengan dosis 50-150 mg/hr. hampir semua penderita yang menerima dapsone akan mengalami anemia hemolitik ringan yang biasanya berhubungan dengan dosis. 2) Clofazimine (Lamprene) Clofazimine adalah anti leprosi juga yang telah terbukti untuk LE kutaneus yang refrakter. Digunakan dengan dosis antara 100 sampai 200 mg/hr. efek samping yang terutama adalah warna kulit yang berubah menjadi pink atau coklat gelap, dan menjadi kering. 3) Thalidomide

Thalidomide

dengan

dosis50

sampai

100

mg/hr

serta

dosis

pemeliharaan 25 sampai 5o mg/hr, efektif untuk LE kutaneus refrakter. Obat ini bekerja dengan menghambat TNF alfa. Obat ini

dikontraindikasikan pada kehamilan karena banyak laporan mengenai terjadinya malformasi janin (fokomelia). 4) Immunoglobulin intravena Immunoglobulin intravena (IVIg) bekerja dengan menghambat reseptor Fc reikuloendotelial. Terapi ini berguna untuk mengatasi

trombositopenia iun, dan pada keadaan mengamcam jiwa, dengan dosis 2 k/kgBB/hari. 5 hari berturut-turut setiap bulan. IVIg sangat mahal, oleh karena itu hanya digunakan pada SLE yang resisten terhadap terapi standar, atau pada keadaan SLE yang berat. 5) External Device Terdapat beberapa teknik eksternal yang kegunaannya pada SLE agak terbatas, yaitu: plasmapheresis, photopheresis, immunoadsorption, UVA1light (panjang gelombang: 340-400nm), and iradiasi limfoid total.

2. Terapi Non Farmakologis a. Edukasi Edukasi penderita memegang peranan penting mengingat SEL merupakan penyakit yang kronis, dapat reda (remisi) dan kambuh (flare up). Penderita perlu dibekali informasi yang cukup tentang berbagai manifestasi klinis yang mungkin dialami, tingkat keparahan yang berbeda-beda sehingga penderita dapat memahami dan tidak merasa cemas yang berlebihan. Pada wanita usia reproduktif sangat penting diberikan pemahaman bahwa bila

merencanakan punya anak, sebaiknya kehamilan terjadi saat remisi, sehingga dapat mengurangi kemungkinan flare up dan risiko kelainan pada janin maupun penderita selama hamil. Di samping itu penderita juga akan menggunakan berbagai obat dalam jangka panjang, termasuk yang berpotensi efek samping bermakna terhadap kondisi kesehatan seperti steroid dan imunosupresan. b. Dukungan sosial dan psikologis Bisa diberikan oleh dokter, keluarga, teman dan peran peer group atau support group. Saat ini kita mempunyai 2 organisasi pasien Lupus, yakni Care for Lupus Yayasan Syamsi Dhuha di Bandung dan Yayasan Lupus Indonesia di Jakarta. Mereka bekerjasama melaksanakan kegiatan edukasi pasien, keluarga dan masyarakat mengenai Lupus.Selain itu mereka pun

memberikan advokasi dan bantuan finansial untuk pasien yang kurang mampu dalam pengobatan. c. Istirahat Penderita SLE sering mengalami fatigue sehingga perlu istirahat yang cukup, sambil dipikirkan kemungkinan penyebab lain seperti hipotiroid, fibromialgia dan depresi. d. Tabir Surya Sinar matahari mengeluarkan radiasi dalam 3 gelombang, yaitu gelombang A, B dan C. Tetapi hanya gelombang A (UVA/tanning) dan B (UVB/burning) yang berbahaya bagi pasien SLE. Efek dari sinar matahari terhadap kulit dipengaruhi oleh kuantitas dan lamanya terpapar matahari. Ada pasien yang tidak mengeluhkan apapun ketika 15 menit terpapar matahari, dan keluhan baru terasa setelah 20 menit terpapar. Sinar ultraviolet tetap ada walaupun ketika cuaca mendung, UVA muncul sepanjang hari, sedangkan UVB (yang lebih berbahaya bagi pasien SLE) terutama muncul sekitar jam 10 pagi sampai dengan jam 3 sore. Disarankan untuk pasien SLE agar melakukan aktivitas diluar rumahnya pada pagi hari (sebelum jam 10 pagi) atau sore hari (setelah jam 3 sore) untuk menghindari periode puncak UVB. Beberapa obat yang meningkatkan sensitivitas terhadap matahari diantaranya antibiotik yang mengandung sulfa dan beberapa tetrasiklin. Penggunaan sunblock/tabirsurya penting bagi

penderita SLE. Pada tabir surya terteratulisan SPF (sun protection factor). Tabir surya dengan SPF 15 artinya ketika memakai tabir surya tersebut maka kita akan dilindungi 15 kali lebih baik dibandingkan yang tidak memakai tabir surya. Tabir surya dengan SPF dibawah 15 memberikan perlindungan yang kecil bagi penderita SLE, sedangkan tabir surya dengan SPF diatas 30 dapat menyebabkan kulit menjadi kering, iritasi, atau gatal. e. Olah Raga Olah raga memegang peranan penting dalam penatalaksanaan SLE. Olah raga dapat meningkatkan kekuatan otot, meningkatkan fleksibilitas, dan mencegah osteoporosis. Aktivitas berjalan kaki, berenang, dan bersepeda bisa menjadi pilihan. Aktivitas olah raga bisa dimulai dengan berjalan kaki selama 5 menit 2 kali seminggu, bertahap ditingkatkan sampai berjalan kaki selama 1 jam setiap 3-5 kali/minggu. f. Diet Pasien SLE disarankan untuk mengkonsumsi makanan bernutrisi dan memiliki kandungan gizi seimbang. Beberapa faktor yang berhubungan

dengan diet/makanan dan bisa mempengaruhi SLE dibagi dalam 2 kelompok, yaitu : a. Faktor yang berhubungan dengan lupus 1) Minyak ikan memiliki efek antiinflamasi. Mengkonsumsi beberapa ikan dalam seminggu sama dengan mengkonsumsi aspirin

tambahan. Hal tersebut memang tidak akan menyembuhkan penyakit, tetapi mungkin dapat meningkatkan kesehatan secara keseluruhan. Minyak ikan dapat menjadi makanan pengganti, tetapi minyak ikan dapat menimbulkan efek samping iritasi lambung, dan dibutuhkan 8-10 kapsul/hari untuk menggantikan 1 ekor ikan. 2) Pasien SLE juga harus menghindari mengkonsumsi

tauge/kecambah. Tauge/kecambah ini mengandung asam amino yaitu L-canavanine, yang dapat meningkatkan inflamasi pada pasien penyakit autoimun. b. Faktor yang berhubungan dengan obat-obatan Berbagai macam obat digunakan dalam pengobatan SLE, tetapi hanya beberapa yang memiliki efek terhadap diet. Kortikosteroid dapat meningkatkan kadar gula darah, kadar kolesterol serum, trigliserida, dan juga dapat meningkatkan tekanan darah. Oleh karena itu, pasien yang mengkonsumsi steroid dengan dosis > 10mg prednisone/hari disarankan untuk mengurangi konsumsi makanan yang mengandung gula, garam, dan lemak. g. Monitor ketat Penderita SLE mudah mengalami infeksi sehingga perlu diwaspadai bila terdapat demam yang tidak jelas penyebabnya. Risiko infeksi juga meningkat sejalan dengan pemberian obat imunosupresan dan steroid. Risiko kejadian penyakit kardiovaskuler, osteoporosis dan keganasan juga meningkat pada penderita SLE, sehingga perlu pengendalian faktor risiko seperti merokok, obesitas, dislipidemia dan hipertensi.

J. Pencegahan Mencegah penyakit lupus bisa dilakukan dengan cara : 1. Menghindari stres dan menerapkan pola hidup sehat 2. Mengurangi kontak langsung berlebihan dengan sinar matahari 3. Menghentikan merokok 4. Olah raga teratur 5. Melakukan diet nutrisi

K. Komplikasi 1. Serangan pada ginjal : a. Kelainan ginjal ringan (infeksi ginjal) b. Kelainan ginjal berat (gagal ginjal) c. Kebocoran ginjal (protein terbuang secara berlebihan melalui urin) 2. Serangan pada jantung dan paru : a. Pleuritis b. Pericarditis c. Efusi pleura d. Efusi pericard e. Radang otot jantung atau miocarditis f. Gagal jantung

g. Perdarahan paru (batuk darah) 3. Serangan sistem saraf a. Sistem saraf pusat Cognitive dysfunction Sakit kepala pada lupus Sindrom anti-phospholipid Sindrom otak Fibromyalgia b. Sistem saraf tepi Mati rasa atau kesemutan di lengan dan kaki c. Sistem saraf otonom gangguan suplai darah ke otak dapat menyebabkan kerusakan jaringan otak, dapat menyebabkan kematian sel-sel otak dan kerusakan otak yang sifatnya permanen (stroke). Stroke dapat menimbulkan pengaruh sistem saraf otonom (7). 4. Serangan pada kulit Lesi parut berbentuk koin pada daerah kulit yang terkena langsung cahaya disebut lesi diskoid. Ciri-ciri lesi spesifik ditemukan oleh Sonthiemer dan Gilliam pada akhir 70-an, yaitu : a. Berparut, berwarna merah (erythematosus), berbentuk koin sangat sensitif terhadap sengatan matahari. Jenis lesi ini berupa lupus kult

subakut/cutaneus lupus subacute. Kadang menyerupai luka psoriasis atau lesi tidak berparut berbentuk koin. b. Lesi dapat terjadi di wajah dengan pola kupu-kupu atau dapat mencakup area yang luas di bagian tubuh

c. Lesi non spesifik d. Rambut rontok (alopecia) e. Vaskullitis : berupa garis kecil warna merah pada ujung lipatan kuku dan ujung jari. Selain itu, bisa berupa benjolan merah di kaki yang dapat menjadi borok f. Fotosensitivitas : pipi menjadi kemerahan jika terkena matahari dan kadang di sertai pusing. 5. Serangan pada sendi dan otot a. Radang sendi pada lupus b. Radang otot pada lupus c. Serangan pada Mata 6. Serangan pada darah a. Anemia b. Trombositopenia c. Gangguan pembekuan d. Limfositopenia 7. Serangan pada hati L. Asuhan Keperawatan 1. Pengkajian a. Anamnesis riwayat kesehatan sekarang dan pemeriksaan fisik difokuskan pada gejala sekarang dan gejala yang pernah dialami seperti keluhan mudah lelah, lemah, nyeri, kaku, demam/panas, anoreksia dan efek gejala tersebut terhadap gaya hidup serta citra diri pasien. b. Kulit Ruam eritematous, plak eritematous pada kulit kepala, muka atau leher. c. Kardiovaskuler 1) Friction rub perikardium yang menyertai miokarditis dan efusi pleura. 2) Lesi eritematous papuler dan purpura yang menjadi nekrosis menunjukkan gangguan vaskuler terjadi di ujung jari tangan, siku, jari kaki dan permukaan ekstensor lengan bawah atau sisi lateral tanga. d. Sistem Muskuloskeletal Pembengkakan sendi, nyeri tekan dan rasa nyeri ketika bergerak, rasa kaku pada pagi hari. e. Sistem integument 1) Lesi akut pada kulit yang terdiri atas ruam berbentuk kupu-kupu yang melintang pangkal hidung serta pipi.

2) Ulkus oral dapat mengenai mukosa pipi atau palatum durum. f. Sistem pernafasan Pleuritis atau efusi pleura. g. Sistem vaskuler Inflamasi pada arteriole terminalis yang menimbulkan lesi papuler, eritematous dan purpura di ujung jari kaki, tangan, siku serta permukaan ekstensor lengan bawah atau sisi lateral tangan dan berlanjut nekrosis. h. Sistem Renal Edema dan hematuria. i. Sistem saraf Sering terjadi depresi dan psikosis, juga serangan kejang-kejang, korea ataupun manifestasi SSP lainnya. 2. Diagnosa Keperawatan a. b. Nyeri berhubungan dengan kerusakan jaringan. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan fungsi barier kulit, penumpukan kompleks imun. c. Penurunan curah jantung berhubungan dengan ; Perubahan kontraktilitas miokardial/perubahan inotropik, Perubahan frekuensi, irama dan konduksi listrik. d. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d penurunan keinginan untuk makan yang berakibat anoreksia, mual dan muntah e. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai oksigen miokard kurang dari kebutuhan. f. g. h. Gangguan citra diri berhubungan dengan adanya edema. Isolasi sosial berhubungan dengan perubahan pada penampilan fisik. Kurang pengetahuan b/d kurangnya sumber informasi.

3. Perencanaan Keperawatan a. Nyeri berhubungan dengan kerusakan jaringan. Tujuan : Perbaikan dalam tingkat kenyamanan Kriteria hasil 1) Pasien merasa derajat nyeri menurun 2) Dapat melakukan relaksasi dan distraksi

Intervensi 1. Lakukan sejumlah tindakan yang kenyaman panas/ memberikan atau kompres masase,

Rasional 1. Mengendalikan rasa nyeri dan relaksasi terhadap nyeri

dingin:

perubahan posisi, istirahat, kasur busa, bidai aktivitas bantal teknik yang

penyangga, relaksasi

mengalihkan perhatian.

2. Berikan

preparat

anti

2. Mengurangi rasa nyeri dan memberikan kenyaman pasien

inflamasi analgesic seperti yang dianjurkan

3. Sesuaikan pengobatan memenuhi pasien

jadwal untuk kebutuhan terhadap

3. Mengatur

kesiapan

pasien

untuk melakukan pengobatan

penatalaksanaan nyeri

4. Dorong

pasien

untuk

4. Mengetahui derajat keparahan nyeri pasien

mengutarakan perasaannya tentang rasa nyeri serta sifat kronik penyakitnya

5. Jelaskan patofisiologik nyeri dan untuk rasa membantu menyadari nyeri pasien bahwa sering kemetode

5. Menjelaskan pengobatan

efek yang

dari sedang

dijalani sekarang

membawanya

terapi yang belum terbukti manfaatnya

6. Bantu nyeri seorang pasien

dalam dalam yang untuk

mengenali kehidupan membawa memakai

6. metode terapi yang tepat

metode terapi yang belum terbukti manfaatnya

7. Lakukan penilaian terhadap perubahan subjektif pada rasa nyeri

7. mengetahui rasa nyeri

b.

Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan fungsi barier kulit, penumpukan kompleks imun. Tujuan : Pemeliharaan integritas kulit

Kriteria hasil : 1) 2) Tidak terjadi kerusakan integritas kulit Tidak terjadi perubahan pada fungsi kulit

Intervensi 1. Kaji kulit setiap hari. Catat warna, turgor,sirkulasi dan sensasi. Gambarkan lesi

Rasional 1. Menentukan garis dasar di man perubahan pada status dapat di bandingkan intervensi dan yang

dan amati perubahan.

melakukan tepat.

2. Pertahankan/instruksikan dalam misalnya hygiene kulit,

2. Mempertahankan

kebersihan

karena kulit yang kering dapat menjadi barier infeksi.

membasuh

kemudian mengeringkannya dengan berhati-hati dan

melakukan masase dengan menggunakan lotion atau krim. 3. Lindungi kulit yang sehat terhadap malserasi kemungkinan 3. Agar kulit tidak terpajan

dengan sinar UV

4. Juga

dengan

cermat

4. Menghindari integritas kulit

kerusakan

terhadap resiko terjadinya cedera termal akibat kompres

penggunaan

panas yang terlalu panas.

5. Nasehati

pasien

untuk 5. Menghambat reaksi sinar UV

menggunakan kosmetik dan preparat tabir surya

6. Kolaborasi

pemberian 6. Untuk memberikan antiinflamasi efek dan

NSAID dan kortikosteroid

antipiretik, analgesic

c.

Penurunan curah jantung berhubungan dengan ; Perubahan kontraktilitas miokardial/perubahan inotropik, Perubahan frekuensi, irama dan konduksi listrik. Tujuan Klien akan : Menunjukkan tanda vital dalam batas yang dapat diterima (disritmia terkontrol atau hilang) dan bebas gejala gagal jantung ,

Melaporkan penurunan epiode dispnea, angina, Ikut serta dalam aktivitas yang mengurangi beban kerja jantung.

Intervensi
1. Auskultasi nadi apical ; kaji frekuensi, iram jantung

Rasional
1. Biasnya terjadi takikardi (meskipun pada saat istirahat) untuk mengkompensasi

penurunan kontraktilitas ventrikel.

2. S1 dan S2 mungkin lemah karena 2. Catat bunyi jantung menurunnya kerja pompa. Irama Gallop umum (S3 dan S4)

dihasilkan sebagai aliran darah kesermbi yang disteni. Murmur dapat menunjukkan

Inkompetensi/stenosis katup.

3. Palpasi nadi perifer

3. Penurunan curah jantung dapat menunjukkan menurunnya nadi radial, popliteal, dorsalis, pedis dan posttibial. Nadi mungkin

cepat hilang atau tidak teratur untuk alternan. dipalpasi dan pulse

4. Pantau TD

4. Pada GJK dini, sedng atu kronis tekanan drah dapat meningkat. Pada HCF lanjut tubuh tidak mampu lagi mengkompensasi

danhipotensi tidak dapat norml lagi.

5. Berikan

oksigen

tambahan

5. Meningkatkn

sediaan

oksigen

dengan kanula nasal/masker dan obat sesuai indikasi

untuk kebutuhan miokard untuk melawan efek hipoksia/iskemia. Banyak obat dapat digunakan untuk meningkatkan volume

(kolaborasi)

sekuncup, kontraktilitas kongesti. dan

memperbaiki menurunkan

d.

Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d penurunan keinginan untuk makan yang berakibat anoreksia, mual dan muntah Tujuan : Kebutuhan nutrisi dapat terpenuhi dan berat badan naik Kriteria hasil : 1) Individu akan meningkatkan masukan oral 2) Individu dapat menjelaskan faktor faktor penyebab 3) Individu dapat menjelaskan rasional dan prosedur untuk pengobatan

Intervensi 1. Tentukan harian adekuat kebutuhan realitan kalori dan

Rasional 1. Pemberian makanan kebutuhan kalori dapat terpenuhi secara tepat dan sama dengan

yang

kebutuhan pasien

2. Ukur BB minimal 1 minggu dan periksa hasil lab terbaru

2. Mengetahui kesehatan

perkembangan terhadap

pengobatan tang telah diberikan 3. Berikan makanan dalam porsi kecil tapi sering 3. Menghindari rasa mual. Namun kebutuhan terpenuhi tubuh tetap

e.

Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai oksigen miokard kurang dari kebutuhan. Tujuan : Perbaikan dalam pernafasan

Kriteria hasil : 1) Pasien tidak merasa sesak 2) Dapat bernafas kembali dengan normal

Intervensi 1. Catat frekuensi

Rasional jantung, 1. Kecenderungan menentukan

irama, dan perubahan TD sebelum, selama, sesudah indikasi.

respon pasien terhadap aktivitas dan dapt mengindifikasikan oksigen miokardia penurunan tirah

aktivitassesuai

penurunan yang tingkat

Hubungkan dengan laporan nyeri dada/nafas pendek.

memerlukan

aktivitas/kembali

baring, perubahan program obat, penggunaan oksigen tambahan.

2. Tingkatkan istirahat

{tempat 2. menurunkan miokardia/konsumsi

kerja oksigen,

tidur /kursi}. Batasi aktivitas pada dasar nyeri/respon .berikan

menurunkan resiko komplikasi {contoh; perluasan miokardium}

hemodimanik.

aktivitas sengang yang tidak

berat

3. Batasi

penugunjung

atau 3. Pembicaraan

yang

panjang

kunjungan oleh pasien

sangat mempengaruhi pasien, namun periode yang bersifat teraupetik. tenang

4. Anjurkan pasien menghindari 4. Aktivitas memerlukan menahan peningkatan tekanan nafas dan menunduk barikardi dapat juga

abdomen, contoh mengejan saat defikasi

mengakibatkan

menurunkan jurah jantung dan takikardi dan peningkatan TD

5. Jelaskan

pola

peningkatan 5. Aktivitas yang maju memberikan control jantung, meningkatkan regangan dan mencegah

bertahap dari tingkat aktivitas, contoh bangun dari kursi bila tak ada nyeri, ambulasi dan istirahat setelah makan

aktivitas berlebihan.

f.

Gangguan citra diri berhubungan dengan adanya edema. Tujuan : Dapat memberikan keseimbangan cairan untuk mengurangi edema Kriteria hasil: 1) Tidak terjadi edema 2) Adanya pemberian cairan yang seimbang

INTERVENSI 1. Kaji tingkat pengetahuan

RASIONAL 1. Mengidentifikasi luas masalah dan perlunya intervensi.

pasien tentang kondisi dan pengobatan, dan ansietas sehubungan dengan situasi saat ini.

2. Diskusikan arti kehilangan/

2. Beberapa pasien memandang

perubahan pada pasien

situasi beberapa

sebagai sulit

tantangan, menerima

perubahan peran

hidup/penampilan dan kehilangan control tubuh

kemampuan sendiri.

3. Perhatikan perilaku menarik diri, tidak efektif

3. Indikator

terjadinya

kesulitan

menagani steres terhadap apa yang terjadi.

menggunakan pengingkaran atau perilaku yang mengindikasikan

terlalu mempermasalahkan tubuh dan fungsinya.

4. Kaji penggunaan substansi adiktif, contoh alcohol.

4. Menunjukkan disfungsi koping dan upaya untuk menangani masalah dalam tindakan tidak efektif.

Pengerusakan bunuh diri.

diri/perilaku

5. Tentukan

tahap

berduka.

5. Identifikasi tahap yang pasien sedang alami memberikan

Perhatiakan berat/lama.

tandadepresi

pedoman untuk mangenal dan menerima tepat. perilaku Depresi dengan lama perlunya

menunjukkan intervensi lanjut.

6. Akui kenormalan perasaan.

6. Pengenalan perasaan tersebut daharapkan membantu pasien untuk menerima dan

mengatasinya secara efektif.

7. Dorong menyatakan konflik kerja dan pribadi yang

7. Membantu mengidentifikasi masalah. dan

pasien solusi

mungkintimbul, dan dengar

dengan aktif.

8. Tentukan dalam persepsi

peran keluarga pasien

pasien dan akan

8. Penyakit lama/permanen dan ketidakmampuan pasien untuk memenuhi keluarga/kerja. peran dalam

diharapkan diri dan orang lain. 9. Anjurkan orang terdekat pasien

9. Menyampaikan harapan bahwa pasien mampu untuk mengatur situasi dan membantu untuk mempertahankan perasaan

memperlakukan

secara normal dan bukan sebagai orang cacat.

harga diri dan tujuan hidup.

10. Bantu

pasien

untuk

10.

Kebutuhan

pengobatan

memasukkan

manajemen

memberikan aspek labil normal bila ini adalah bagian ruti

penyakit dalam pola hidup.

sehari-hari.

11. Identifikasi kaberhasilan

kakuatan, dahulu,

11.

Berfokus pada ingatan akan sendiri

kemempuan

metode sebelumnya yang berhasil untuk mengatasi

mengahadapi masalah dapat membantu pasien mengatasi situasi pasien saat ini.

steesor hidup

12. Bantu mengidentifikasi

pasien area

12.

Memeberikan di atas

perasaan situasi tak

control

dimana mereka mempunyai beberapa tindakan konrtol. Berikan kesempatan untuk berpartisipasi dalam proses pengambilan keputusan.

terkontrol, kemandirian.

mengembalikan

g.

Isolasi sosial berhubungan dengan perubahan pada penampilan fisik. Intervensi Rasional 1. Tentukan persepsi pasien 1. isolasi sebagian dapat tentang situasi. mempengaruhi diri saat pasien 2. Berikan waktu untuk takut penolakan/reaksi orang berbicara dengan pasien lain. selama dan di antara aktivitas 2. pasien mungkin akan perawatan. mengalami isolasi fisik. 3. Batasi/hindari penggunaan 3. mengurangi perasaan pasien masker, baju dan sarung akan isolasi fisik dan tangan jika memungkinkan, menciptakan hubungan social mis, jika berbicara dengan yang positif, yang dapat pasien. meningkatkan rasa percaya diri.

h.

Kurang pengetahuan b/d kurangnya sumber informasi. Tujuan Memberikan informasi tentang penyakit dan prosesnya kepada klien dan keluarga klien/orang terdekat (bila tidak ada keluarga). Kriteria Hasil Klien dan keluarga klien/orang terdekat mendapatkan pengetahuan dari informasi yang diberikan.

Intervensi

Rasional

1. Tinjau ulang proses penyakit dan 1. Memberikan pengetahuan dasar apa yang menjadi harapan di masa depan. di mana pasien dapat membuat pilihan berdasarkan informasi.

2. Tinjau

ulang

cara

penularan 2. Mengoreksi mitos dan kesalahan konsepsi, mendukung pasien/orang lain. meningkatkan ,

penyakit.

keamananbagi

3. Dorong

aktivitas/latihan

pada 3. Merangsang pelepasan endorphin pada otak, meningkatkan rasa sejahtera.

tingkat yang dapat di toleransi pasien.

4. Tekankan perlunya melanjutkan 4. Memberi

kesempatan

untuk

perawatan evaluasi

kesehatan

dan

mengubah memenuhi

aturan

untuk

kebutuhanperubahan/individu.

5. Identifikasi

sumber-sumber 5. Memudahkan pemindahkan dari lingkungan mendukung kemandirian. perawatan pemulihan akut; dan

komunitas, misalnya rumah sakit sebelumnya/pusat tempat tinggal perawatan

4. Evaluasi Keperawatan a. b. c. d. e. f. g. Rasa nyeri berkurang Integritas kulit terjaga Tidak terjadi penurunan curah jantung Nutrisi adekuat Aktivitas toleran Mampu beradaptasi dengan lingkungan Adanya peningkatan pemahaman mengenai SLE.

M. Pendidikan Kesehatan Beberapa hal yang dapat membuat penderita penyakit lupus untuk memiliki kehidupan yang lebih baik,dapat dilakukan dengan cara berikut ini : 1. Menghindari kelelahan dengan istirahat yang cukup dan hindari stres. 2. Pelajari sebanyak mungkin tentang penyakit lupus, karena penelitian

menunjukkan pasien-pasien yang aktif dalam pengobatan membutuhkan kunjungan ke dokter dan gejala yang minimal. 3. Dukungan dari keluarga, sahabat, maupun menjadi anggota dari perkumpulan lupus lokal. 4. Bersikap proaktif dalam manajemen stress. Aktivitas seperti meditasi dan yoga dipercaya dapat menurunkan stres. 5. Olahraga yang teratur dan menghindari rokok, berhenti merokok pada penderita telah lupus dibuktikan dapat mencegah komplikasi lupus pada sistem kardiovaskuler seperti tulang dan otot. 6. Kurangi paparan terhadap sinar matahari,penderita lupus seringkali sensitif terhadap cahaya matahari.

7. Kunjungan dari dokter yang teratur untuk mendeteksi perkembangan komplikasi penyakit lupus maupun komplikasi dari pengobatanya. 8. Pasien hamil memiliki resiko keguguran sebesar 10% menurut statistik yang dikemukakan Jhon Hopkins Arthritis Center. Menurut penelitian, hal ini

mungkin disebabkan oleh sindroma antibodi antifosfolipid.oleh karena itu pada pasien hamil dengan lupus dapat dilakukan skrinning terhadap antbodi antifosofolipid, dengan mengetahui adanya sindroma ini dapat dilakukan penatalaksanaan berupa pemberian heparin atau aspirin. Tentunya dengan pengawasan dokter kebidanan dan kandungan.

Daftar Pustaka

Carpenito, Lynda Juall.1999. Rencana Asuhan dan Dokumentasi Keperawatan. Jakarta: EGC Smeltzer. Suzanne C. 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah Brunner & Suddarth. Edisi 8. Volume 3. Jakarta : EGC. Wim de Jong, Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi Revisi, Cetakan I, EGC, Jakarta, 1997