Anemii (I)

Anemii

Definiie:
Anemia este o tulburare hematologic fundamental, definit ca scderea nivelului de hemoglobin (Hb) din snge sub valorile de referin pentru vrsta i sexul unei persoane.

Se caracterizeaz prin incapacitatea sngelui de a asigura aportul adecvat de oxigen pentru acoperirea necesarului metabolic al esuturilor.

HEMOLEUCOGRAMA - explorarea primar OBLIGATORIE !!!

Anemii
Clasificarea anemiilor Williams Hematology ed. 7
I. ANEMIE ABSOLUT (scaderea volumului eritrocitar) A. Scderea produciei de eritrocite 1. Dobndit a. Afectarea celulelor stem pluripotente: Anemie aplastaic b. Afectarea morfologic a progenitorilor eritrocitari: Anemie sideroblastic dobndit c. Afectare funcional a progenitorilor eritroizi i a altor progenitori cauzat de malnutriie sau de alte cauze (1) Anemie feripriv (2) Anemie megaloblastic (3) Anemia din bolile cronice i inflamatorii (4) Anemia din insuficiena renal (5) Anticorpi anti-etritropoietin

2. Ereditar a. Afectarea celulelor stem pluripotente: Anemia Fanconi b. Afectarea morfologic a progenitorilor eritrocitari: Sd. Blackfan-Diamond c. Afectare funcional a progenitorilor eritroizi i a altor progenitori cauzat de malnutriie sau de alte cauze (1) Anemii megaloblastice (2) Defecte ereditare ale metabolismului purinelor i pirimidinelor a) sd. Lesch-Nyhan b) aciduria ereditar orotic (3) Tulburri n metabolismul Fe (4) Anemie sideroblastic ereditar (5) Talasemiii ereditare

Anemii
Clasificarea anemiilor Williams Hematology ed. 7
I. ANEMIE ABSOLUT (scaderea volumului eritrocitar) B. Creterea distruciei eritrocitelor 1. Dobndit a. Mecanic (1) Macroangiopatice (valv cardiac protezat) (2) Microangiopatice (CID, purpur trombotic trombocitopenic, vasculite) (3) parazii i microorganisme (malaria, bartonelloz, babesioz, Clostridium welchii, etc.) b. Mediat de anticorpi (1) Anemie hemolitic autoimun cu Ac la cald (2) Sd. criopatic (boala cu aglutinine la rece, hemoglobinurie paroxistic afrigore, crioglobulinemie) (3) Reacii transfuzionale (imediate i intrziate) c. Hipersplenism d. Afectarea membranei eritrocitare (1) Acantocitoz dobandit (2) Stomatocitoz dobandit e. Lezare chimic (arsenic, Cu, cloruri, muctur de paianjen, scorpion i erpi veninoi) f. Lezare fizic (cldur, oxigen, radiaii)

Anemii
Clasificarea anemiilor Williams Hematology ed. 7
I. ANEMIE ABSOLUT (scaderea volumului eritrocitar) B. Creterea distruciei eritrocitelor 2. Ereditar a. Hemoglobinopatii (1) Siclemie (2) Hemoglobin instabil b. Afectarea membranei eritrocitare (1) Tulburri ale citoscheletului membranar a) sferocitoz ereditar b) eliptocitoz (2) Tulburri ale lipidelor membranare a) a--lipoproteinemie ereditar b) stomatocitoz ereditar (3) Afeciuni membranare asociate cu anomalii ale antigenelor eritrocitare a) sd. McLeod b) sd. deficitului de Rh (4) Afeciuni membranare asociate cu tulburri de transport (xerocitoz ereditar) c. Defecte ale enzimelor eritrocitare (1) deficit de piruvat kinaz (1) glucozo-6-fosfat-dehidrogenaz d. Porfirii C. Hemoragii sau redistribuie sanghin 1. Hemoragii acute 2. Criza din sechestrarea splenic

Anemii
Clasificarea anemiilor Williams Hematology ed. 7
II. ANEMIE RELATIV (creterea volumului plasmatic) A. Macroglobulinemie B. Sarcina C. Post-ieire n spaiu la astronaui

Anemii
INVESTIGAII DE LABORATOR PENTRU DIAGNOSTICUL ANEMIEI I. Hemoleucograma complet: A. Informaii despre eritrocitele (RBC) circulante 1. Numrul de eritrocite (NE) 2. Hemoglobina (Hb) total 3. Hematocritul (Hct) 4. Indicii eritrocitari a) Volumul eritrocitar mediu (VEM) (MCV) b) Hemoglobina eritrocitar medie (HEM) (MCH) c) Concentraia medie a hemoglobinei eritrocitare (CMHE) (MCHC) d) RBC distribution widith (RDW) = Variaia distribuiei eritrocitelor (VDE) 5. Frotiul din sngele periferic - morfologia eritrocitar a) Caracteristicile eritrocitelor normale b) Coninutul de hemoglobin - evaluare calitativ c) Anizocitoza - dimensiuni variate d) Poikilocitoza - forme variate e) Anizocromia f) Policromia - culori variate g) Incluziuni eritrocitare

Anemii
B. Informaii despre leucocitele circulante (WBC) 1. Numrul de leucocite 2. Formula leucocitar C. Informaii despre trombocitele circulante (PLT) 1. Numrul de trombocite 2. Plachetocrit 3. Indicii trombocitari a) Volumul plachetar mediu (VPM) b) Platlet distribution widith (PDW) = Variaia distribuiei plachetelor (VDP)

II. Reticulocitoza A. Numrul de reticulocitele (NR) B. Numrul de reticulocite corectat (NRC) C. Indexul produciei de reticulocite (IR sau IPR)

Anemii
III. Bilanul fierului din organism A. Determinarea Fe seric 1. Sideremia 2. Transferina a) Saturaia transferinei b) Capacitatea total de legare a fierului (CTLF) (TIBC) B. Evaluarea depozitelor de Fe 1. Feritina seric 2. Hemosiderina IV. Examinarea mduvei hematogene A. Aspiratul medular 1. Raportul E/G (ntre precursorii eritrocitari i cei granulocitari) 2. Morfologia eritrocitar 3. Frotiul medular B. Biopsia medular 1. Celularitate 2. Morfologie

Anemii
V. Investigaii de laborator suplimentare pentru stabilirea etiologiei n caz de anemie acut

testul hemocult anemie feripriv

acidul folic, vitamina B12, acidul metilmalonic, homocistein, testul Shilling anemie macrocitar/ megaloblastic bilirubin, LDH2, haptoglobin, hemopexin, methemalbumin, glucozo-6-fosfat dehidrogenaz (G-6-PDH), piruvat kinaz (PK) anemie hemolitic testul de fragilitate osmotic a eritrocitelor sferocitoz (anemie hemolitic) testul Coombs anemie hemolitica autoimun

Anemii
electroforeza hemoglobinei talasemie, hemoglobinoz S, C, M

analize de snge pentru stabilirea grupului sanghin, a Rh-ului i a compatibilitii sanghine pentru investigarea unei posibile anemii izoimune n perioada neonatal i pentru eventuale transfuzii sanghine
titrul viral (ex: Epstein-Barr virus, cytomegalovirus) stabilirea raportului uree/ creatinin care furnizeaz informaii asupra nivelului azotemiei sanghine necesare investigrii funciei reanale anemia din insuficiena renal

tiroxina (T4)/ thyroid-stimulating hormone (TSH) pentru a exclude hipotiroidismul

methemalbumin anemia hemolitic

Anemii I. A. Informaii despre eritrocitele (RBC) circulante 1. Numrul de eritrocite (NE)

valori normale: la femeie 4-6 x 106/mm3 la barbat 4,5-5,5 x 106/mm3

valori sczute: a) fiziologic: sarcin b) patologic: hemodiluie, hemoragie, hemoliz, anemie, malnutriie, IR, boal inflamatorie cronic (poliartrit reumatoid), infecii (endocardit subacut), afeciuni ale mduvei osoase hematogene, chimioterapie.

valori crescute: altitudine nalt, policitemia vera, deshidratare, anxietate, stress, boal cardiac congenital, BPOC sever, cord pulmonar, fibroz pulmonar

Anemii 2. Hemoglobina (Hb) total valori normale: la femeie 12-15 g/dL la barbat 14-17 g/dL valori sczute: a) fiziologic: sarcin b) patologic: hemodiluie, anemie, infecii, hemoragie, insuficien medular, malnutriie, CH, hemoglobinopatii, neoplasme, intoxicaii cronice cu substane toxice, medicamente valori crescute: a) fiziologic: nou-nscui b) patologic: hemoconcentraie poliglobulie, BPOC, IC congestiv, boli cardiace congenitale, medicamente

Anemii 3. Hematocritul (Hct)

valori normale: la femeie 40 5 % la barbat 45 5 %

valori sczute: a) fiziologic: sarcin b) patologic: anemie, infecii, hemoliz, hemoragie, insuficien medular, malnutriie, hipertiroidie, CH, PAR, MM, leucemie, hemoglobinopatii, medicamente

valori crescute: a) fiziologic: nou-nscui b) patologic: hemoconcentraie, eritrocitoz, eclampsie, boli cardiace congenitale, BPOC, medicamente

Anemii 4. a) Volumul eritrocitar mediu (VEM) = Mean corpuscular or cell volume (MCV)

valori normale: 88 (8096) fL valori sczute (anemie microcitar): anemie feripriv, anemia din bolile cronice, infecii, sferocitoz, anemie sideroblastic, hemoglobinopatii, hemoragii, neoplasme, IRC valori crescute (anemie macrocitar): sarcin, anemie megaloblastic, anemie hemolitic, anemie sideroblastic, anemie aplastic, neoplasme, consum cronic de alcool, afeciuni hepatice, medicamente, post-hemoragie, post-menopauz

Anemii
4. b) Hemoglobina eritrocitar medie (HEM) = Mean cell hemoglobin (MCH)

valori normale: 30 (27 - 33) pg/eritrocit

valori sczute: anemie microcitar (anemie feripriv, talasemie) anemie hipocrom (infecii, anemia din bolile cronice, anemie sideroblastic, intoxicaie cu Pb) valori crescute: anemie macrocitar (hemocromatoz)

Anemii 4. c) Concentraia medie a hemoglobinei eritrocitare (CMHE) = Mean cell hemoglobin concentration (MCHC)

valori normale (anemia se numete normocrom): 34 (33 -35) g/dL valori sczute (anemia se numete hipocrom): anemie feripriv, anemia din bolile cronice, infecii, anemie sideroblastic, sngerari cronice, hemoglobinopatii, intoxicaie cu Pb valori crescute (anemia se numete hipercrom): sferocitoz, anemie pernicioas, siclemie, anemie hemolitic, deshidratare celular, medicamente

Anemii 4. d) RBC distribution widith (RDW) = Variaia distribuiei eritrocitelor (VDE)

Anemii 4. d) RBC distribution widith (RDW) = Variaia distribuiei eritrocitelor (VDE) valori normale: 13 (11,5 - 14,5)% sau 38,7 - 45,1 fL valori sczute: nu se ntlnesc niciodata! valori crescute: alcoolism, boli hepatice, hemoglobinopatii (siclemie), anemie post-hemoragic, anemie sideroblastic, AHAI, deficit de: G-6-PDH, Fe, acid folic sau vitamin B12 Red cell distribution width - coefficient of variation (RDW/CV) = coeficientul de variaie (CV)

Red cell distribution width-standard deviation (RDW/SD) = deviaia standard fa de medie (SD)

Anemii 5. Frotiul din sngele periferic

Anemii

5. Frotiul din sngele periferic morfologia eritrocitar a) Caracteristicile Er normale: anucleate, biconvexe, roz, diametrul de 6,7-7,7 m (n medie 7,2 m)
b) Coninutul de hemoglobin - evaluare calitativ c) Anizocitoza - dimensiuni variate normocit microcit - bolile cronice, siclemie, hemoglobinopatii, neoplasme, sngerri cronice, policitemie vera sferocit - sferocitoz ereditar, hemoliz, arsuri severe macrocit - (8,5 - 10 m) sarcin, vrstnici, alcoolism, anemie aplastic, anemie hemolitic, anemie pernicioas, anemie, sideroblastic, boli hepatice cronice, boli pulmonare cronice, hipotiroidism, mixedem, neoplasme megalocit - (10 - 16m) anemie megaloblastic, chimioterapie, sd. mieloproliferative

d) Poikilocitoza - forme variate acantocit - afeciuni hepatice severe, deficit de piruvat-kinaza (PK), uremie, a-lipoproteinemie, intoxicatii echinocit - deficit de piruvat-kinaz (PK), sngerri gastrointestinale, neoplasme gastrice, ulcer peptic, hipopotasemie, hipomagnezemie, uremie picnocit - anemie hemolitic

schizocit - fragmentarea patologic a eritrocitelor n cursul unui proces hemolitic anemie hemolitic microangiopatic, eclampsie, HTA malign, glomerulonefrit, sd. hemolitic-uremic, valv cardiac protezat, CID
drepanocit - eritrocit n form de "secer" sau poate mbrca forme neregulate de "virgul" sau de "bastona" anemie hemolitic, siclemie, talasemie, hemoglobinopatii dacrocit = eritocit n form de lacrim/ pictur sau de rachet de tenis anemie hemolitic sever, eritroleucemie, eritropoiez extramedular, talasemie, infiltrarea neoplazic a maduvei hematogene celule fantom sau bite cells - deficit de G-6-PDH

Anemii e) Anizocromia anulocit = leptocit = codocit = celul n int hipercromie - deshidratare celular, anemie macrocitar, sferocitoz hipocromie - anemie feripriv, boli cardiace, talasemie, tulburri ale sintezei de hemoglobin f) Policromazia - culori variate Er ptate reticulocitoz g) Incluziuni eritrocitare Er nucleate = normoblati corpusculii Howell-Jolly - anemie hemolitic, anemie megaloblastic, eritrocitopoiez intens, post-splenectomie corpusculii Heinz - anemie hemolitic, deficit de G-6-PDH, hemoglobinopatii, hemoliz acut indus medicamentos

Anemii I. B. Informaii despre leucocitele (WBC) circulante 1. Numrul normal de leucocite valori normale: 4.400-11.300/mm3 (L) valori sczute: acidoz metabolic, agranulocitoz, SIDA, alcoolism, anemie aplastic, anemie megaloblastic, anemie feripriv, intoxicaii
Numr granulocite 500 - 1.000 100 - 500 Semnificaie Infecie cu germeni din mucoase proprii Infecie iminent

< 100

Septicemie

valori crescute: infecii, anemie post-hemoragic, anemie post-hemolitic

Anemii 2. Formula leucocitar

Valori normale % Granulocite (PMN) 109/L

neutrofile nesegmentate
neutrofile segmentate eozinofile segmentate bazofile segmentate Mononucleare (agranulocite)

3-5
47-79 1-7 0-2

0,6-1,2
2,5-5,6 0,03-0,25 0-0,03

limfocite
monocite

12-40
2-11

1,2-3,1
0,15-0,58

Anemii

I. C. Informatii despre trombocitele circulante 1. Numrul de trombocite valori normale: 150.000-400.000/mm3 2. Plachetocrit (PCT) valori normale: 3. Indicii trombocitari a) Volumul plachetar mediu (VPM) = Mean platlet volume (MPV) valori normale: 7,8-11 fL valori sczute:hipersplenism, chimioterapie valori crescute: anemie megaloblastica, hemoragii masive b) Variaia distribuiei trombocitelor (VDT) = Platlet distribution widith (PDW) valori normale: 16%

Anemii II. Informaii despre reticulocitoz A. Numrul de reticulocite (NR)

valori normale: 33-137 x 109/L /24 ore (paroximativ 90 x 109/L /24 ore n valoare absolut) 1% 0,5% raportat la cantitatea total de Er circulante valori sczute: anemie feripriv, anemie aplastic, anemie megaloblastic valori crescute: anemie hemolitic, status post-hemoragic B. Numrul de reticulocite corectat (NRC)

valoarea martor (ideal) a Hct martor este considerat 45%

Anemii C. Reticulocyte index (RI) = Reticulocyte production index (RPI) = Indexul reticulocitar (IR) = Indexul produciei reticulocitare (IPR)

Timpul de maturaie corectat n funcie de Hct:

Maturaia (n zile) a reticulocitelor Hct (%) n mduva hematogen n sngele periferic Factorul de corecie "shift"

45%
35% 25% 15%

3,5
3 2,5 1,5

1
1,5 2 2,5

1,5 2 2,5

Anemii

Anemii valori normale: IR = 2-3

valori sczute (IR < 2 => anemie hipo- sau aregenerativ): alcoolism, anemie aplastic, anemie, feripriv, anemie megaloblastic, afeciuni hepatice, afeciuni renale, medicamente
valori crescute (IR > 3 => anemie hiperregenerativ): sarcin, AHAI, hemoragii acute, hipoxemie cronic, medicamente

Anemie + NR => anemie de cauz periferic

Anemie + NR => anemie de cauz central => OBLIGATORIU trebuie examinat maduva hematogen!!!

Anemii III. A. Determinarea Fe seric 1. Sideremia valori normale: 50-150 g Fe/dL valori sczute: anemie, feripriv, anemia din bolile cronie 2. Transferina valori normale: 250 mg/dL a) Capacitatea totala de legare a Fe (CTLF) = Transfferin Iron binding capacity (TIBC) valori normale: 300-360 g /dL b) Saturaia procentual a transferinei sau coeficientul de saturaie a transferinei (CS):

valori normale: 30-50 % valori sczute: anemia din bolile cronice, anemie feripriv valori crescute: talasemie, suprancrcare cu Fe

Anemii

III. B. Evaluarea depozitelor de Fe

1. Feritina seric nivelul ei seric reflect depozitele totale de Fe din organism prima variabil ce se modific la scderea stocurilor tisulare de Fe valori normale: B = 16-300 ng/dL [g/L]; F = 4-161 ng/dL [g/L] valori sczute: anemie feripriv valori crescute: suprancrcare cu Fe, alcoolism, afeciuni hepatice, DZNID, boli inflamatorii cronice 2. Hemosiderina prin lizarea eritrocitelor se elibereaz Hb, care va fi nglobat i apoi degradat de ctre macrofage, rezultnd hemosiderin i porfirin suprancrcarea cu Fe determin acumularea hemosiderinei n esuturi, cu instalarea hemosiderozei

Anemii IV. Examinarea mduvei hematogene este indicat la un pacient cu anemie hipoproliferativ, la care Fe seric este normal raportul E/G (ntre precursorii eritrocitari i cei granulocitari) este util n aprecierea creterii/ descreterii numrului unei linii celuare n comparaie cu o alt linie celular [valoarea normal a raportului E/G = 1/4 - 1/3] depozitele de Fe sunt sub form de feritin sau hemosiderin informaii referitoare la coninutul i distribuia Fe (depozitele de Fe din citoplasma macrofagelor, Fe funcional din Er nucleate). La indivizii normali, aproximativ 1/3 din Er nucleate conin 1-4 incluzii/particule ce se coloreaz cu albastru pe Prusia i aceste celule sunt precursorii eritrocitari denumii SIDEROBLATI [valoarea normal a sideroblatilor = 30-60%]