PENYAKIT PERDARAHAN

Gangguan Pembekuan Darah Transfusi Darah Kelainan Hemopoetik

Mekanisme Perdarahan Berhenti

Kontraksi Pembuluh Darah. Pembentukan Plug Platelet. Pembentukan trombin dan fibrin. Gangguan Terjadi Pada : Vaskulus. Trombosit. Mekanisme Pembekuan.

Pemeriksaan Laborat Sederhana

BT CT RL Ret Bek Vaskulus Trombosit Pembekuan N > N N N > + + N Abn N

Gangguan Vaskulus
1. Kongenital : - Teleangiektasia hemoragik herediter. - Hiperelastika kulit. 2. Didapat : - Skorbut - Panvaskulitis. - Purpura anafilaktosis. - Uremia.

Gangguan Trombosit
Gangguan fungsi (trombopatia). Gangguan Jumlah (trombositopenia).

Fungsi Trombosit : Menutup luka. Faktor trombosit dan trombostenin. Serotonin dan ADP.

Gangguan Jumlah Trombosit

Primer : ATP, anemia aplastik. Sekunder : leukemia, metastase. Penghancuran trombosit abnormal : ITP.

Gangguan Pembekuan
Faktor Pembekuan I-XIII, kecuali VI. Tahap Mekanisme Pembekuan : 1. Pembentukan tromboplastin. F III, IV, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII, 2. Perubahan Protrombin -> trombin. F IV, V, VII, X. 3. Perubahan fibrinogen -> fibrin. Katalisator : trombin, TFI, TF-2.

Mekanisme Fibrinolitik
Mencegah Proses Pembekuan berlangsung terus yang berbahaya. Plasmin I Fibrin ---- Fibrin Degradation Product.

Gangguan Pembekuan Tahap I

Hemofilia A (kekurangan F VIII) Hemofilia B (kekurangan F IX). Penyakit Von Willebrand. Laboratorium : SPT < 40 PTT memanjang. TGT memanjang

Gangguan Pembekuan Tahap II

Kongenital (resesif autosomal herediter). Didapat : a. Neonatus (F II). b. Defisiensi Vitamin K. c. Sirosis, Sindrom Nefrotik. d. Antikoagulan (dikumarol, heparin). e. DIC. Laborat : PPT > 20 (F II, V, VII, X kurang).

Gangguan Pembekuan Tahap III

Kongenita : Resesif autosomal. Didapat : - Operasi besar, - Solutio placentae, - DIC. Laboratorium : Trombin time memanjang (N 15-20). Kadar fibrinogen turun (N 250-350 mg/dL).

Circulating Anticoagulant
Paraproteinemia / disproteinemia. Autoimun (anti trombosit, anti F VIII, Antitrombin). Isoimun (5% hemofilia A pasca transfusi). Heteroimun ( (F VIII hewan). Antikoagulan mirip heparin (penyakit leptospirosis).

Disseminated Intravascular Coagulantion (DIC)

Trombosis dan Perdarahan terjadi pada saat yang sama. Etiologi : sepsis, leukemia, kombustio, Idiopatic Respiratory Distress Syndrome, hemangioma maligna, sindrom hemolitik uremik.

Diagnosis DIC
Klinis : penyakit akut dan berat. Laboratoris : F I, II, V menurun, FDP meningkat, WR menurun, trombositopenia, megakariosit, PPT, SPT, PTT, BT, CT memanjang.

Pengobatan DIC
Antibiotik. Heparin. Transfusi. Kortikosteroid.

TRANSFUSI DARAH
Indikasi : Mempertahankan volume darah normal. Mengganti kekurangan komponen seluler atau kimia darah.

Macam Transfusi Darah

1. Packed red cells. Indikasi : anemia, (Hb < 8 gr%). Kebutuhan darah = 6 x BB x d Hb. 2. Suspensi granulosit. Indikasi : granulositopenia (< 2.000). Jumlah sesuai suspensi volume darah. Volume darah anak +/- 80 cc/kg BB.

Transfusi
3. Suspensi trombosit. Indikasi : trombosit < 50.000/ml. Jumlah sesuai suspensi volume darah. 4. Kriopresipitat (F VIII). Indikasi : Hemofilia A. 1 kantong 100-150 unit F VIII.

Transfusi
Lesi Kadar F VIII Dosis F VIII 10-15 U/kg 15-20 U/kg 40-50 U/kg

Hemartrosis 15-20 % Hematom ringan Hemartrosis 20-40 % Hematom berat Operasi besar 80-100 %

Transfusi
5. Plasma Darah. Indikasi : hiperbilirubinemia, syok. Dosis : 35 ml/kg BB.

Pemeriksaan Transfusi Darah

Golongan darah. Reverse grouping. Cross match. Infeksi : lues, malaria, hepatitis B, HIV.

Komplikasi Transfusi Darah

Reaksi pirogen. Reaksi alergi. Reaksi sirkuler. Reaksi hemolitik. Penularan penyakit. Intoksikasi : sitrat, Fe, K. Tromboflebitis, emboli udara.