Professional Documents
Culture Documents
A mj anyagcsere-funkcii
Sznhidrtok s fehrjk felptse s bontsa A zsranyagcsere szablyozsa, koleszterintermels A vr glkz- s aminosavszintjnek szablyozsa A haemoglobin lebontsa (bilirubin) Alvadsi fehrjk termelse Egyes hormonok termelse Epetermels Mregtelents (gygyszerek)
Kiemelkeden nagy tartalkkapacits, kb. 75% eltvolthat, s a mkds helyrell a kompenzatorikus hyperplasia miatt.
Parenchyms mjbetegsgek
Steatosis hepatis (zsrmj) a leggyakoribb mjbetegsg: minden 5. ember rintett!
Triglicerid-felhalmozds a mjsejtekben diffz v. foklis formban. Htterben a mj lipidanyagcserjnek zavara ll. Leggyakoribb okok: diabetes mellitus, elhzs, alkohol, gygyszerek, veleszletett trolsi betegsgek Dg: megnagyobbodott, sima felszn mj, UH, MR, CT, szvettani vizsg. segtsgvel Tnetek: gyakran nincs, idnknt jobboldali szurkl jelleg felhasi fjdalom s nyomsrzkenysg Th: ltalban benignus s visszafordthat folyamat (fogys)
De mjelgtelensghez (cirrhosis, mjrk) vezethet, ezrt rendszeres ellenrzs szksges a kivlt ok megszntetse (fogys, diabetes, alkoholizmus th.)
Steatosis hepatis
Parenchyms mjbetegsgek
Cirrhosis hepatis - mjzsugor
A mj lettani szerkezetnek diffz felbomlsa ktszveti rostokkal vezett gbk kialakulsval s a mj mkdsnek zavarval. Okai: alkohol, hepatitis-B s C, autoimmun betegsgek, gygyszerek, Wilson kr, haemochromatosis, diabetes mellitus, epeti elzrds. Tnetei: eleinte tnetmentes, majd gyengesg, fogys, tvgytalansg, icterus, brviszkets, pknaevusok, portalis hypertensio s nyelcs-varicositas, splenomegalia, ascites, mjelgtelensg, portalis encephalopathia, anaemia, perifris neuropathia, gynaecomastia s hereatrophia. Dg: GOT, GPT, GGT magas, albumin alacsony, lt. macrocytaer anaemia, icterus, thrombocytopenia, megnylt haemostasis paramterek; UH, MR, mjbiopsia, izotpos vizsglat
Szvdmnyek: varixruptura, hepatorenalis sy, portosystems encephalopathia, hepatocellularis carcinoma Th: szupportv: a toxikus gensek kerlse, vitaminds trend, szvdmnyek kezelse, mjtranszplantci
60-70% 10-15%
Vrushepatitis
Epeti megbetegeds Primer haemochromatosis Wilson-kr, 1AT hiny
10%
5-10% 5% ritka
Cirrhosis
klinikai tnetek
Nyelcs varicositas (visszrtgulat) v.portae lpvna Lpmegnagyobbods (splenomegalia) A kldk krli vnk tgulata (caput Medusae) Aranyeres csomk
heresorvads
Splenomegalia (lpmegnagyobbods)
Cirrhosis hepatis
Parenchyms mjbetegsgek
Alkoholos mjbetegsg
Az alkoholfogyaszts okozta mjelvltozsok sszessge: - Steatosis hepatis, alkoholos hepatitis, alkoholos cirrhosis
Tnetek: kezdetben tnetmentes, majd megnagyobbod, rzkeny mj, sztrogntlsly s andrognhiny jelei, csillagnaevusok. Alkoholos hepatitis esetn lz, srgasg, hasi fjdalom, gyengesg. Cirrhosis esetn portalis hypertensio, nagyobb lp, ascites, hepatorenalis syndoma, anaemia, encephalopathia, oesophagus varicositas
Dg: macrocytaer anaemia, emelkedett GOT, GPT, GGT, icterus esetn emelkedett bilirubin, cskkent albumin, haemostasis eltrsek, UH
Th: alkoholtilalom !!!, szedatvumok, folyadk- s elektrolit hztarts rendezse, lactulose, B-vitaminok, flsav adsa, bta-blokkol, diureticumok, sze. hascsapols
vvt
A bilirubin-anyagcsere
vrsvrtest bilirubin albumin hem
kerings
A vrben a bilirubin albuminnal komplexxet alkot
biliverdin
bilirubin
Retikuloendothelilis sejt(RES) fleg a lpben
bilirubin
Glkuronil-transzferz
mj
vese
epe
konjuglt bilirubin
blrendszer
urobilinogn
A beleken keresztl a szklettel rl
A bilirubinanyagcsere
Icterus
Def: A br s a nylkahrtyk srgs elsznezdse a szvetekben felhalmozd bilirubin kvetkeztben. A sclerkon akkor felismerhet, ha a szrum sszbilirubinszint meghaladja a kb. 34 mol/l-t (norm. bilirubin <17 umol/l)
Pseudoicterus: sznezanyagok miatt kialakul srgs brelsznezds (srgarpa, sttk, fluoreszcens angiogrfis anyag)
Icterus
Icterus
Konjuglt hyperbilirubinaemia
Cskkent intrahepatikus bilirubinkivlaszts Dubin-Johnson syndroma Rotor-syndroma Gygyszerek (OAC) Hepatocellularis betegsgek (hepatitis) Primer biliaris cirrhosis Sclerotisl cholangitis Extrahepaticus epetelzrds Epek A hasnylmirigyfej, az extrahepatikus epeutak, s a Vater-papilla rkja Extrahepatikus biliaris atresia
Hepatitisek
A mj gyulladsos folyamata, mely diffz vagy gcos mjsejtpusztulshoz vezet.
Okai: hepatitisvrusok (A, B, C, D, E, F), alkohol (ASH), elhzs (NASH), gygyszerek, egyb vrusok s krokozk, parazitk
Akut vrushepatitisek
Tnetek: enyhe, influenzaszer betegsgtl a fulminns, fatlis mjelgtelensgig szles skln mozognak. Kezdetben tvgytalansg, rossz kzrzet, melygs, hnys, gyakran lz. Urticaria szer brkitsek, zleti fjdalmak, majd srgasg alakul ki. Nagyobb, rzkeny mj, nha nagyobb lp.
Dg: emelkedett GOT, GPT (jellemzen a GPT-aktivits a magasabb), bilirubin, a megfelel vrusantignek, antitestek, ritkn mjbiopsia
Th: szupportv
Tnetmentes fertzs (csak szerolgiailag igazolhat) Akut hepatitis Anicterusos (srgasggal nem jr) Icterusos (srgasggal jr) Fulminns hepatitis (szubmasszv-masszv mjnecrosis) Hordoz llapot (nincs mjsejtkrosods) Krnikus hepatitis Krnikus perzisztl hepatitis (minimlis sejtelhals) Krnikus aktv hepatitis (progesszv mjsejtpusztuls)
Hepatitisek
Hepatitis A vrus (HAV) Faecalis-oralis ton terjed, a vr s a testvladkok is fertzek, vrushordoz llapot nem alakul ki, cirrhosist nem okoz. Tbbnyire vzzel s lelmiszerrel terjed. Gyakran tnetmentes, az tfertzttsg igen magas. Megelzse a szemlyes higinia betartsval lehetsges.
Hepatitis B vrus (HBV) Parenteralisan terjed fertztt vr, vrksztmnyek tjn, kbtszereseknl kzs t, ill. szexulis rtintkezs sorn. Krhzi dolgozk esetn fokozott a kockzat. Kimutatsa az egyik kering antign, a HbsAg segtsgvel trtnik. 5-10% vlik krnikuss: enyhe perzisztl hepatitis, krnikus aktv hepatitis cirrhosissal, tnetmentes vrushordozs formjban, utbbi hepatocellularis carcinoma kialakulsra hajlamost. Megelzs: vrksztmnyek HBsAg szrse, vdolts, condom hasznlata. Kezels: lamivudin, interferon, ribavirin.
Hepatitisek
Hepatitis C vrus (HCV, korbban non-A, non-B) Parenteralisan terjed, lsd HBV. A tnetek tbbnyire enyhk. Kb. 50%-ban vlik krnikuss, gyakori a cirrhosis kialakulsa, hepatocellulris carcinoma kialakulsra hajlamost. Megelzse: lsd HBV, de jelenleg forgalomban lv oltanyag nincs. Kezels: peginterferon.
Hepatitis D vrus (HDV, delta gens) Csak HBV jelenltben kpes trsfertzsre vagy fellfertzsre.
Hepatitis E vrus (HEV) A HAV-hoz hasonl jrvnyt okoz, eddig kevss ismert hepatitis vrus. Terhes nk esetn nagy a kockzata a fulminns hepatitisnek.
HAV
RNS burok nlkl DNS + fehrjeburok RNS + fehrjeburok RNS burokkal, replicatiohinyos RNS burok nlkl
nem
HBV
30-180
1-4%
igen
igen
HCV
20-90
ritka
igen
igen
HDV
30-50?
igen
HEV
15-60
Nem ismert
Mjtlyog
Bakterilis (pyogen abscessus) V. portae-n t appendicitis, diverticulitis, cholangitis, bacteriaemia, sepsis, haematoma fellfertzds, vagy orvosi beavatkozs szvdmnyeknt kialakul gennyel telt reg E.coli, Klebsiella Amoebs tlyog Entamoeba histolytica fertzs kvetkeztben Dg: lz, tvgytalansg, melygs, fogys, csukls, gyengesg, jobb hypochondrialis nyomsrzkenysg vagy fjdalom gyorsult sllyeds, leukocytosis, amoeba szerolgia, haemocultura UH: kerek, tlyogfallal krlvett kplet, sze. CT Th:
pyogen tlyog esetn antibiotikum 3 htig, UH- vagy CT-vezrelt tlyogpunctio, blts, sze. drainage, mtt Amoebs tlyog esetn metronidazol 10 napig Szvdmnyek: bevrzs, ttrhet a pleurba, rekesz alatti tlyog alakulhat ki
Mjdaganatok
Primer mjrk Tbbnyire hepatocellularis carcinoma. Hepatitis B, C vrusfertzs, cirrhosis hepatis, elhzs hajlamost tnyez. Tnetei: hasi fjdalom, fogys, a jobb felhasban tapinthat terime, hirtelen leromls, ritkn lz. Nha hypoglycaemia, erythrocytosis s egyb anyagcsereeltrsek. Dg: Hasi UH, CT, tumormarkerek (alfa-foetoprotein), mjbiopsia, laparotomia. Th: mtt, de ritkn eredmnyes. A mj rosszindulat tttei jval gyakoribbak. A primer daganat tbbnyire a tdben, emlben, vastagblben, hasnylmirigyben, gyomorban van. Tnetei s diagnosztikja hasonlak a primer mjrkhoz. Kezelsk tbbnyire eredmnytelen.
Hepatocellularis carcinoma
mj lp
mj
Kzs epevezetk
(ductus choledochus)
epehlyag epehlyag
hasnylmirigy
patkbl
hasnylmirigy
Vater-papilla
Ritka, szlets utn rviddel slyos icterus Dg: UH, MR, intraoperatv cholangiographia Th: mjtltets, az epeutak mestersges ptlsa
Recidivl icterus, grcss hasi fjdalom, viszkets, tapinthat terime Ritka, egyik vltozata a Caroli-syndroma, mely epeti kvessggel, cholangitissel vagy mjcirrhosissal jrhat Dg: UH, MR, ERCP, intraoperatv cholangiographia Szvdmny: cholangitis (epeti gyullads) Th: mtti anastomosis, esetenknt mjtltets
Cholelithiasis (epekvessg) 1.
Az epehlyagban s az epeutakban (choledocholithiasis) keletkezett kvek okozta krkp. Oka: a epe koleszterinnel val tlteltdse, koleszterinkristlyok kpzdse, specifikus fehrjk termeldse, valamint az epepangs. 80%-ban koleszterinvagy kevert k, 20%-ban bilirubink. Az letkor elrehaladtval gyakoribb, az elhzs kockzati tnyez, nkben gyakoribb. 5F szably: female (n), fair (vilgos br), fat (kvr), forty (40 ves), fertile (termkeny korban lv) Tnetek: gyakran tnetmentes. A ductus cysticus elzrdsakor grcss fjdalom jelentkezik. A fjdalom epigastrialis v. jobb felhasi, a jobb lapocka fel sugrzik, melygs, hnys ksri.
Cholelithiasis (epekvessg) 2.
Dg: hasi UH Szvdmnyek: tarts elzrdskor cholecystitis acuta alakul ki. Ekkor lz s hidegrzs is jelentkezhet. Az epet elzrdsa miatt srgasg alakulhat ki, a kzs vezetk elzrdsakor pancreatitis. Az epehlyag falt erodl kvek ileust okozhatnak (epek ileus). A k perforlhat a hasregbe.
Th: panaszmentes esetben nem ignyel akut kezelst. Ha panaszt okoz: cholecystectomia (laparoscopia v. nylt mtt), choledocholithiasis esetn ERCP, ritkn epekolds (urzodeoxikolsav, kenodezoxikolsav)
Cholecystitis acuta
Az epehlyag falnak heveny, ltalban kvessg miatti ductus cystikus elzrds okozta gyulladsa. 95%-ban kvessg okozza, krokoz csak az esetek kisebb rszben mutathat ki (enterococcusok, salmonellk). Tnetek: A fjdalom grcss, heves, epigastrialis v. jobb felhasi, a jobb lapocka fel sugrzik, melygs, hnys, lz s hidegrzs ksri. Idnknt a megduzzadt epehlyag kitapinthat. Dg: UH, izotpos vizsglat
Szvdmnyek: choledochus elzrds miatt icterus, ileus, empyema, perforatio, pancreatitis, peritonitis
Th: folyadk s elektrolitptls, antibiotikum, koplals, ill. cholecystectomia
Cholecystitis chronica
A krnikus gyullads sorn kialakult megvastagodott fal, heges, zsugorodott epehlyag okozta megbetegeds. Szinte mindig egytt jr a kvessggel. Korbbi akut gyulladsok szerepet jtszhatnak a kialakulsban, de hinyozhatnak is.
Postcholecystectomis syndroma: a cholecystectomit kveten kialakul epecolica szer fjdalom, melyet a papilla hegesedse s a zrizom dysfunctioja okoz.
Peritonitis (hashrtyagyullads) 1.
Tpusai: Tbbnyire akut, nagyon ritka a krnikus (tbc-s, gombs, PD) forma.
Lehet primer (amikor a hashrtya a vrram tjn fertzdik), de tbbnyire: szekunder, melynek htterben valamely hasri szerv (gyomor, belek, epehlyag, epevezetkek, hgyhlyag) perforcija ll, tovbbi okok: pancreatitis, kismedencei gyullads, mesenterialis thrombosis, idegentest, trauma, vr, iatrogenia. Spontn bakterilis peritonitis: cirrhosis hepatis esetn az ascites bakterilisan fellfertzdik Lehet loklis vagy generalizlt
Peritonitis (hashrtyagyullads) 2.
Tnetek: Hirtelen fellp hasi fjdalom, mely lehet loklis, de ha generalizlt, akkor az egsz has nyomsrzkeny, hnyinger, hnys, lz, fiziklis vizsglattal hinyz blhangok (nma has), defense musculaire, puffadt has, facies Hyppocratica szlelhet letveszlyes llapot, megfelel kezels nlkl napokon bell hallhoz vezet
Szvdmnyek: Tbbszervi mkdsi elgtelesg, dehidrci, elektroliteltrsek, lgzsi elgtelensg, mj- s veseelgtelensg, intraperitonealis tlyog, sszenvsek
Peritonitis (hashrtyagyullads) 3.
Terpia:
Azonnali exploratv laparotomia, sze. blts, drenzs A kivlt ok megszntetse, amennyiben lehetsges Az alapbetegsgtl fggen clzott szles spektrum antibiotikum kezels Intenzv osztlyon trtn folyamatos megfigyels, kerings s lgzstmogats, elektrolit s folyadkptls
A pancreas (hasnylmirigy)
(akut hasnylmirigy-gyullads)
A hasnylmirigy akut gyulladsa.
Pancreatitis acuta
Okai: Az esetek tbbsgben epeti betegsg (epek, mely elzrja a hasnylmirigy s az epevezetk kzs csatornjt) s alkoholfogyaszts, ritkbban bizonyos gygyszerek, fertzsek (mumps), hypertriglyceridaemia, hyperparathyreoidismus, hypercalcaemia, mttek s ERCP okozza.
Formi: Az enybb forma az oedems pancreatitis, slyosabb formja a vrzssel s kiterjedt necrosissal jr pancreatitis. Az oedema s vrzs mellett a gyullads sorn hasnylmirigy emsztenzimek szabadulnak fel, melyek szvetelhalst okoznak. Tnetek: slyos grcss felhasi fjdalom, mely vszeren a htba sugrzik, hnyinger, hnys, ltalnos gyengesg, elesettsg, verejtkezs, szapora pulzus, lz, esetenknt tudatzavar. Fiziklisan defense, renyhe blhangok.
A pancreas krosodsa
Alkohol Gygyszer Vrus (coxsackie, mumps) Hypercalcaemia Hyperlipoproteinaemia Drasztikus fogykra Trauma ERCP - kontrasztanyag
(akut hasnylmirigy-gyullads)
Pancreatitis acuta
Dg: emelkedett CRP, valamint szrum amilz s lipz, leukocytosis, hasi UH (oedemsan megduzzadt, fellazult szerkezet pancreas, krltte folyadkkal), natv hasi rtg, mellkas rtg (pleurlis folyadkgylem), hasi CT. Th: parenterlis tplls, folyadk s elektrolit ptls, nasogastricus szonda, H2-blokkol vagy protonpumpa gtl, antibiotikum, sze. intenzv osztlyon trtn monitorozs, mtt. Szvdmnyek: pancreas pseudocysta, a necroticus szvetek fellfertzdse.
(akut hasnylmirigy-gyullads)
Tnetek lland fjdalom, hnys, shock Okok epek alkohol Diagnzis Serum amylase emelkeds, UH Szvdmnyek pseudocysta, phlegmone abcessus (tlyog)
Pancreatitis acuta
(idlt hasnylmirigy-gyullads)
Pancreatitis chronica
A hasnylmirigy krnikus, vgleges szvettani elvltozsokat okoz gyulladsa. Tbbnyire alkoholizmus talajn alakul ki, ritkbban hyperparathyreoidismus, a hasnylmirigyvezetk stenosisa, k vagy carcinoma ll a httrben. Tnetei: egyes esetekben alig van panasz, mskor az akut pancreatitisnek megfelel tnetek jelentkeznek elhzd jelleggel, relapsusokkal. Az emsztenzimek termelsnek fokozatos cskkense miatt emsztsi zavar, steatorrhoea jelentkezik.
Dg: hasi UH (zsugorodott, egyenetlen szerkezet, esetenknt meszes gcokt tartalmaz pancreas), CT, ERCP, specilis laborvizsglatok az exocrin s endocrin funkcik megtlsre. Th: alkoholtilalom, specilis dita, PPI, antacidum, hasnylmirigy enzimek per os ptlsa, relapus esetn az acut pancreatitisnek megfelelen, sze. mtt
Pancreas pseudocysta
Pancreasnedvvel s szvettrmelkkel kitlttt cyticus kpzdmny, melynek falt a valdi cystkkal szemben nem endothel sejtrteg, hanem rostos burok kpezi.
Akut vagy krnikus pancreatitis szvdmnyeknt alakul ki. Veszlye a msodlagos fertzs, ruptura, vrzs. Th: Br nem felttlenl okoz panaszt, a szvdmnyek kockzata miatt tbbnyire indokolt a mtti eltvoltsa.
Hasnylmirigyrk
Tbbnyire adenocarcinoma. Tnetek: mivel kb. 80-85%-uk a pancreasfejre lokalizldik, a kzs epevezetk elzrdsa miatt igen gyakori a fjdalom nlkli icterus kialakulsa+ tapinthat terime (Courvoisier-jel), fogys, ksbb intenzv, a htba sugrz felhasi fjdalom, idnknt migrl thrombophlebitisek (Trousseau-tnet). Felismerskor tbbnyire tvoli metastasisok is vannak. Dg: hasi UH, CT, tumormarkerek (pl. CA19-9), ERCP. Th: mtt, kemo- vagy radiotherpia, de az 5 ves tlls gy is igen alacsony. Fjdalomcsillapts, szupportv terpia.