You are on page 1of 43

Mj-, epe- s hasnylmirigybetegsgek

A mj anyagcsere-funkcii

Sznhidrtok s fehrjk felptse s bontsa A zsranyagcsere szablyozsa, koleszterintermels A vr glkz- s aminosavszintjnek szablyozsa A haemoglobin lebontsa (bilirubin) Alvadsi fehrjk termelse Egyes hormonok termelse Epetermels Mregtelents (gygyszerek)

Kiemelkeden nagy tartalkkapacits, kb. 75% eltvolthat, s a mkds helyrell a kompenzatorikus hyperplasia miatt.

Parenchyms mjbetegsgek
Steatosis hepatis (zsrmj) a leggyakoribb mjbetegsg: minden 5. ember rintett!

Triglicerid-felhalmozds a mjsejtekben diffz v. foklis formban. Htterben a mj lipidanyagcserjnek zavara ll. Leggyakoribb okok: diabetes mellitus, elhzs, alkohol, gygyszerek, veleszletett trolsi betegsgek Dg: megnagyobbodott, sima felszn mj, UH, MR, CT, szvettani vizsg. segtsgvel Tnetek: gyakran nincs, idnknt jobboldali szurkl jelleg felhasi fjdalom s nyomsrzkenysg Th: ltalban benignus s visszafordthat folyamat (fogys)
De mjelgtelensghez (cirrhosis, mjrk) vezethet, ezrt rendszeres ellenrzs szksges a kivlt ok megszntetse (fogys, diabetes, alkoholizmus th.)

Steatosis hepatis

Parenchyms mjbetegsgek
Cirrhosis hepatis - mjzsugor

A mj lettani szerkezetnek diffz felbomlsa ktszveti rostokkal vezett gbk kialakulsval s a mj mkdsnek zavarval. Okai: alkohol, hepatitis-B s C, autoimmun betegsgek, gygyszerek, Wilson kr, haemochromatosis, diabetes mellitus, epeti elzrds. Tnetei: eleinte tnetmentes, majd gyengesg, fogys, tvgytalansg, icterus, brviszkets, pknaevusok, portalis hypertensio s nyelcs-varicositas, splenomegalia, ascites, mjelgtelensg, portalis encephalopathia, anaemia, perifris neuropathia, gynaecomastia s hereatrophia. Dg: GOT, GPT, GGT magas, albumin alacsony, lt. macrocytaer anaemia, icterus, thrombocytopenia, megnylt haemostasis paramterek; UH, MR, mjbiopsia, izotpos vizsglat

Szvdmnyek: varixruptura, hepatorenalis sy, portosystems encephalopathia, hepatocellularis carcinoma Th: szupportv: a toxikus gensek kerlse, vitaminds trend, szvdmnyek kezelse, mjtranszplantci

A mjzsugor kialakulsnak okai


Alkoholos mjbetegsg Cryptogen cirrhosis

60-70% 10-15%

Vrushepatitis
Epeti megbetegeds Primer haemochromatosis Wilson-kr, 1AT hiny

10%
5-10% 5% ritka

Cirrhosis
klinikai tnetek

Alultplltsg (malnutrici) Pknaevusok a brn

Nyelcs varicositas (visszrtgulat) v.portae lpvna Lpmegnagyobbods (splenomegalia) A kldk krli vnk tgulata (caput Medusae) Aranyeres csomk

heresorvads

Cirrhosis hepatis slyos szvdmnyek:

Portalis hypertonia s varixruptura


Mjelgtelensg, coma hepaticum Hepatocellularis carcinoma (HCC)

Splenomegalia (lpmegnagyobbods)

Cirrhosis hepatis

Parenchyms mjbetegsgek
Alkoholos mjbetegsg

Az alkoholfogyaszts okozta mjelvltozsok sszessge: - Steatosis hepatis, alkoholos hepatitis, alkoholos cirrhosis
Tnetek: kezdetben tnetmentes, majd megnagyobbod, rzkeny mj, sztrogntlsly s andrognhiny jelei, csillagnaevusok. Alkoholos hepatitis esetn lz, srgasg, hasi fjdalom, gyengesg. Cirrhosis esetn portalis hypertensio, nagyobb lp, ascites, hepatorenalis syndoma, anaemia, encephalopathia, oesophagus varicositas

Dg: macrocytaer anaemia, emelkedett GOT, GPT, GGT, icterus esetn emelkedett bilirubin, cskkent albumin, haemostasis eltrsek, UH
Th: alkoholtilalom !!!, szedatvumok, folyadk- s elektrolit hztarts rendezse, lactulose, B-vitaminok, flsav adsa, bta-blokkol, diureticumok, sze. hascsapols

vvt

A bilirubin-anyagcsere
vrsvrtest bilirubin albumin hem
kerings
A vrben a bilirubin albuminnal komplexxet alkot

biliverdin
bilirubin
Retikuloendothelilis sejt(RES) fleg a lpben

bilirubin
Glkuronil-transzferz
mj
vese

epe

konjuglt bilirubin
blrendszer

Bilirubinglkuronidok = konjuglt bilirubin

urobilinogn
A beleken keresztl a szklettel rl

A belekbl visszaszvdik (enterohepatikus krforgs) s vizelettel rl

A bilirubinanyagcsere

Vr konjuglt s nem-konjuglt bilirubin Vizelet urobilinogen Szklet stercobilin

Icterus
Def: A br s a nylkahrtyk srgs elsznezdse a szvetekben felhalmozd bilirubin kvetkeztben. A sclerkon akkor felismerhet, ha a szrum sszbilirubinszint meghaladja a kb. 34 mol/l-t (norm. bilirubin <17 umol/l)

Pseudoicterus: sznezanyagok miatt kialakul srgs brelsznezds (srgarpa, sttk, fluoreszcens angiogrfis anyag)

Icterus

Icterus

A srgasg (icterus) osztlyozsa


Nem konjuglt hyperbilirubinaemia
Bilirubin tltermelds Haemolyticus anaemia Vr felszvdsa masszv vrzsbl Ineffektv vvt-kpzds Cskkent felvtel a mjba Gygyszerek Gilbert-syndroma Zavart bilirubin konjugci Gilbert-syndroma Crigler-Najjar syndroma jszlttkori fiziolgis srgasg Diffz hepatocellularis betegsgek (hepatitis, cirrhosis)

Konjuglt hyperbilirubinaemia
Cskkent intrahepatikus bilirubinkivlaszts Dubin-Johnson syndroma Rotor-syndroma Gygyszerek (OAC) Hepatocellularis betegsgek (hepatitis) Primer biliaris cirrhosis Sclerotisl cholangitis Extrahepaticus epetelzrds Epek A hasnylmirigyfej, az extrahepatikus epeutak, s a Vater-papilla rkja Extrahepatikus biliaris atresia

Hepatitisek
A mj gyulladsos folyamata, mely diffz vagy gcos mjsejtpusztulshoz vezet.

Okai: hepatitisvrusok (A, B, C, D, E, F), alkohol (ASH), elhzs (NASH), gygyszerek, egyb vrusok s krokozk, parazitk

Akut vrushepatitisek

Tnetek: enyhe, influenzaszer betegsgtl a fulminns, fatlis mjelgtelensgig szles skln mozognak. Kezdetben tvgytalansg, rossz kzrzet, melygs, hnys, gyakran lz. Urticaria szer brkitsek, zleti fjdalmak, majd srgasg alakul ki. Nagyobb, rzkeny mj, nha nagyobb lp.
Dg: emelkedett GOT, GPT (jellemzen a GPT-aktivits a magasabb), bilirubin, a megfelel vrusantignek, antitestek, ritkn mjbiopsia

Th: szupportv

A hepatitisek klinikai megnyilvnulsai


Tnetmentes fertzs (csak szerolgiailag igazolhat) Akut hepatitis Anicterusos (srgasggal nem jr) Icterusos (srgasggal jr) Fulminns hepatitis (szubmasszv-masszv mjnecrosis) Hordoz llapot (nincs mjsejtkrosods) Krnikus hepatitis Krnikus perzisztl hepatitis (minimlis sejtelhals) Krnikus aktv hepatitis (progesszv mjsejtpusztuls)

Hepatitisek
Hepatitis A vrus (HAV) Faecalis-oralis ton terjed, a vr s a testvladkok is fertzek, vrushordoz llapot nem alakul ki, cirrhosist nem okoz. Tbbnyire vzzel s lelmiszerrel terjed. Gyakran tnetmentes, az tfertzttsg igen magas. Megelzse a szemlyes higinia betartsval lehetsges.

Hepatitis B vrus (HBV) Parenteralisan terjed fertztt vr, vrksztmnyek tjn, kbtszereseknl kzs t, ill. szexulis rtintkezs sorn. Krhzi dolgozk esetn fokozott a kockzat. Kimutatsa az egyik kering antign, a HbsAg segtsgvel trtnik. 5-10% vlik krnikuss: enyhe perzisztl hepatitis, krnikus aktv hepatitis cirrhosissal, tnetmentes vrushordozs formjban, utbbi hepatocellularis carcinoma kialakulsra hajlamost. Megelzs: vrksztmnyek HBsAg szrse, vdolts, condom hasznlata. Kezels: lamivudin, interferon, ribavirin.

Hepatitisek
Hepatitis C vrus (HCV, korbban non-A, non-B) Parenteralisan terjed, lsd HBV. A tnetek tbbnyire enyhk. Kb. 50%-ban vlik krnikuss, gyakori a cirrhosis kialakulsa, hepatocellulris carcinoma kialakulsra hajlamost. Megelzse: lsd HBV, de jelenleg forgalomban lv oltanyag nincs. Kezels: peginterferon.

Hepatitis D vrus (HDV, delta gens) Csak HBV jelenltben kpes trsfertzsre vagy fellfertzsre.
Hepatitis E vrus (HEV) A HAV-hoz hasonl jrvnyt okoz, eddig kevss ismert hepatitis vrus. Terhes nk esetn nagy a kockzata a fulminns hepatitisnek.

A hepatitisek fbb jellemzi


Vrus Szerkezet tvitel Lappangsi id (nap) 15-45 Fulminns hepatitis 0.1-0.4% Hordoz llapot nincs Chr. hepatitis nincs Mjrk

HAV

RNS burok nlkl DNS + fehrjeburok RNS + fehrjeburok RNS burokkal, replicatiohinyos RNS burok nlkl

Faecalisoralis Parenteralis testnedvek Parenteralis testnedvek Parenteralis testnedvek, HBVszuperinfek ci Faecalisoralis

nem

HBV

30-180

1-4%

igen

510% 4060% <5%, >70% rfert zsn l nincs

igen

HCV

20-90

ritka

igen

igen

HDV

30-50?

igen

Nem tbb mint HBVben

HEV

15-60

0.5-3% terhesekn l 30%

Nem ismert

Nem ismert, de valszn

Mjtlyog
Bakterilis (pyogen abscessus) V. portae-n t appendicitis, diverticulitis, cholangitis, bacteriaemia, sepsis, haematoma fellfertzds, vagy orvosi beavatkozs szvdmnyeknt kialakul gennyel telt reg E.coli, Klebsiella Amoebs tlyog Entamoeba histolytica fertzs kvetkeztben Dg: lz, tvgytalansg, melygs, fogys, csukls, gyengesg, jobb hypochondrialis nyomsrzkenysg vagy fjdalom gyorsult sllyeds, leukocytosis, amoeba szerolgia, haemocultura UH: kerek, tlyogfallal krlvett kplet, sze. CT Th:

pyogen tlyog esetn antibiotikum 3 htig, UH- vagy CT-vezrelt tlyogpunctio, blts, sze. drainage, mtt Amoebs tlyog esetn metronidazol 10 napig Szvdmnyek: bevrzs, ttrhet a pleurba, rekesz alatti tlyog alakulhat ki

Mjdaganatok
Primer mjrk Tbbnyire hepatocellularis carcinoma. Hepatitis B, C vrusfertzs, cirrhosis hepatis, elhzs hajlamost tnyez. Tnetei: hasi fjdalom, fogys, a jobb felhasban tapinthat terime, hirtelen leromls, ritkn lz. Nha hypoglycaemia, erythrocytosis s egyb anyagcsereeltrsek. Dg: Hasi UH, CT, tumormarkerek (alfa-foetoprotein), mjbiopsia, laparotomia. Th: mtt, de ritkn eredmnyes. A mj rosszindulat tttei jval gyakoribbak. A primer daganat tbbnyire a tdben, emlben, vastagblben, hasnylmirigyben, gyomorban van. Tnetei s diagnosztikja hasonlak a primer mjrkhoz. Kezelsk tbbnyire eredmnytelen.

Hepatocellularis carcinoma

Az epehlyag s az epevezetk anatmija


Ductus hepaticus Ductus cysticus

mj lp

mj

Kzs epevezetk
(ductus choledochus)

epehlyag epehlyag
hasnylmirigy

farok test fej

patkbl

hasnylmirigy

Vater-papilla

Az epeutak veleszletett megbetegedsei


Epet-atresik (az epeutak elgtelen kifejldse):

Ritka, szlets utn rviddel slyos icterus Dg: UH, MR, intraoperatv cholangiographia Th: mjtltets, az epeutak mestersges ptlsa

Choledochus cystk (az epeutak cysticus tgulatai):


Recidivl icterus, grcss hasi fjdalom, viszkets, tapinthat terime Ritka, egyik vltozata a Caroli-syndroma, mely epeti kvessggel, cholangitissel vagy mjcirrhosissal jrhat Dg: UH, MR, ERCP, intraoperatv cholangiographia Szvdmny: cholangitis (epeti gyullads) Th: mtti anastomosis, esetenknt mjtltets

Cholelithiasis (epekvessg) 1.

Az epehlyagban s az epeutakban (choledocholithiasis) keletkezett kvek okozta krkp. Oka: a epe koleszterinnel val tlteltdse, koleszterinkristlyok kpzdse, specifikus fehrjk termeldse, valamint az epepangs. 80%-ban koleszterinvagy kevert k, 20%-ban bilirubink. Az letkor elrehaladtval gyakoribb, az elhzs kockzati tnyez, nkben gyakoribb. 5F szably: female (n), fair (vilgos br), fat (kvr), forty (40 ves), fertile (termkeny korban lv) Tnetek: gyakran tnetmentes. A ductus cysticus elzrdsakor grcss fjdalom jelentkezik. A fjdalom epigastrialis v. jobb felhasi, a jobb lapocka fel sugrzik, melygs, hnys ksri.

Cholelithiasis (epekvessg) 2.

Dg: hasi UH Szvdmnyek: tarts elzrdskor cholecystitis acuta alakul ki. Ekkor lz s hidegrzs is jelentkezhet. Az epet elzrdsa miatt srgasg alakulhat ki, a kzs vezetk elzrdsakor pancreatitis. Az epehlyag falt erodl kvek ileust okozhatnak (epek ileus). A k perforlhat a hasregbe.

Th: panaszmentes esetben nem ignyel akut kezelst. Ha panaszt okoz: cholecystectomia (laparoscopia v. nylt mtt), choledocholithiasis esetn ERCP, ritkn epekolds (urzodeoxikolsav, kenodezoxikolsav)

Epek ultrahangos felvtelen


Lthat a folykony epvel kitlttt echoszegny epehlyag. A kb 3 cm-es epek, amely jellegzetesen mgttes hangrnykot ad.

Cholecystitis acuta

Az epehlyag falnak heveny, ltalban kvessg miatti ductus cystikus elzrds okozta gyulladsa. 95%-ban kvessg okozza, krokoz csak az esetek kisebb rszben mutathat ki (enterococcusok, salmonellk). Tnetek: A fjdalom grcss, heves, epigastrialis v. jobb felhasi, a jobb lapocka fel sugrzik, melygs, hnys, lz s hidegrzs ksri. Idnknt a megduzzadt epehlyag kitapinthat. Dg: UH, izotpos vizsglat

Szvdmnyek: choledochus elzrds miatt icterus, ileus, empyema, perforatio, pancreatitis, peritonitis
Th: folyadk s elektrolitptls, antibiotikum, koplals, ill. cholecystectomia

Cholecystitis chronica

A krnikus gyullads sorn kialakult megvastagodott fal, heges, zsugorodott epehlyag okozta megbetegeds. Szinte mindig egytt jr a kvessggel. Korbbi akut gyulladsok szerepet jtszhatnak a kialakulsban, de hinyozhatnak is.

Postcholecystectomis syndroma: a cholecystectomit kveten kialakul epecolica szer fjdalom, melyet a papilla hegesedse s a zrizom dysfunctioja okoz.

Az epehlyag s az epeutak daganatai


Jindulat daganatok: Ritkk, fknt adenomk s lipomk Vletlen mellkleletknt fedezik fel ket A poypokat eltvoltjk szvettani feldolgozsra
Rosszindulat tumorok rossz prognzis! Epehlyag carcinoma: Nkben gyakoribb, fleg 70 v krl A cholelithiasis s a krnikus cholecystitis kockzati tnyez, ill. gyakoribb a tarts Salmonella-rtknl is Tbbnyire adenocc. Tnetek: ua. mint cholecystitisben, nha terime tapinthat, ksi tnet az icterus Dg: UH, MR, CT, ERCP Th: mtt, radioth. Epeti carcinoma (cholangiocellularis carcinoma): Tbbnyire adenocc., gyermekkorban rhabdomyosarcoma A kockzatot fokozza: kvessg, gyullads, parazitk Tnetek: nha fjdalom nlkli srgasg, tapinthat nagyobb epehlyag Dg, th.: mint fent.

Peritonitis (hashrtyagyullads) 1.
Tpusai: Tbbnyire akut, nagyon ritka a krnikus (tbc-s, gombs, PD) forma.

Lehet primer (amikor a hashrtya a vrram tjn fertzdik), de tbbnyire: szekunder, melynek htterben valamely hasri szerv (gyomor, belek, epehlyag, epevezetkek, hgyhlyag) perforcija ll, tovbbi okok: pancreatitis, kismedencei gyullads, mesenterialis thrombosis, idegentest, trauma, vr, iatrogenia. Spontn bakterilis peritonitis: cirrhosis hepatis esetn az ascites bakterilisan fellfertzdik Lehet loklis vagy generalizlt

Peritonitis (hashrtyagyullads) 2.
Tnetek: Hirtelen fellp hasi fjdalom, mely lehet loklis, de ha generalizlt, akkor az egsz has nyomsrzkeny, hnyinger, hnys, lz, fiziklis vizsglattal hinyz blhangok (nma has), defense musculaire, puffadt has, facies Hyppocratica szlelhet letveszlyes llapot, megfelel kezels nlkl napokon bell hallhoz vezet
Szvdmnyek: Tbbszervi mkdsi elgtelesg, dehidrci, elektroliteltrsek, lgzsi elgtelensg, mj- s veseelgtelensg, intraperitonealis tlyog, sszenvsek

Dg: natv hasi Rtg (szabad leveg), aspirci, laparotomia


Th.: mtt

Peritonitis (hashrtyagyullads) 3.
Terpia:

Azonnali exploratv laparotomia, sze. blts, drenzs A kivlt ok megszntetse, amennyiben lehetsges Az alapbetegsgtl fggen clzott szles spektrum antibiotikum kezels Intenzv osztlyon trtn folyamatos megfigyels, kerings s lgzstmogats, elektrolit s folyadkptls

A pancreas (hasnylmirigy)

A pancreas szerepe ketts:


exocrin (emsztenzimek termelse: amilz, lipz, elasztz, tripszin, foszfolipz A2, stb.), valamint endocrin (hormontermels: inzulin, glukagon, gasztrin, vazoaktv intesztinlis peptid, prosztaglandin E2).

Az endokrin funkcik zavart s daganatait az endokrinolgia terltn bell trgyaljk.

(akut hasnylmirigy-gyullads)
A hasnylmirigy akut gyulladsa.

Pancreatitis acuta

Okai: Az esetek tbbsgben epeti betegsg (epek, mely elzrja a hasnylmirigy s az epevezetk kzs csatornjt) s alkoholfogyaszts, ritkbban bizonyos gygyszerek, fertzsek (mumps), hypertriglyceridaemia, hyperparathyreoidismus, hypercalcaemia, mttek s ERCP okozza.
Formi: Az enybb forma az oedems pancreatitis, slyosabb formja a vrzssel s kiterjedt necrosissal jr pancreatitis. Az oedema s vrzs mellett a gyullads sorn hasnylmirigy emsztenzimek szabadulnak fel, melyek szvetelhalst okoznak. Tnetek: slyos grcss felhasi fjdalom, mely vszeren a htba sugrzik, hnyinger, hnys, ltalnos gyengesg, elesettsg, verejtkezs, szapora pulzus, lz, esetenknt tudatzavar. Fiziklisan defense, renyhe blhangok.

Az acut pancreatitis okai


Elzrds
Epek Cysticus fibrosis Tumor Spinchter oedema Spinchter spasmus

A pancreas krosodsa
Alkohol Gygyszer Vrus (coxsackie, mumps) Hypercalcaemia Hyperlipoproteinaemia Drasztikus fogykra Trauma ERCP - kontrasztanyag

(akut hasnylmirigy-gyullads)

Pancreatitis acuta

Dg: emelkedett CRP, valamint szrum amilz s lipz, leukocytosis, hasi UH (oedemsan megduzzadt, fellazult szerkezet pancreas, krltte folyadkkal), natv hasi rtg, mellkas rtg (pleurlis folyadkgylem), hasi CT. Th: parenterlis tplls, folyadk s elektrolit ptls, nasogastricus szonda, H2-blokkol vagy protonpumpa gtl, antibiotikum, sze. intenzv osztlyon trtn monitorozs, mtt. Szvdmnyek: pancreas pseudocysta, a necroticus szvetek fellfertzdse.

(akut hasnylmirigy-gyullads)
Tnetek lland fjdalom, hnys, shock Okok epek alkohol Diagnzis Serum amylase emelkeds, UH Szvdmnyek pseudocysta, phlegmone abcessus (tlyog)

Pancreatitis acuta

(idlt hasnylmirigy-gyullads)

Pancreatitis chronica

A hasnylmirigy krnikus, vgleges szvettani elvltozsokat okoz gyulladsa. Tbbnyire alkoholizmus talajn alakul ki, ritkbban hyperparathyreoidismus, a hasnylmirigyvezetk stenosisa, k vagy carcinoma ll a httrben. Tnetei: egyes esetekben alig van panasz, mskor az akut pancreatitisnek megfelel tnetek jelentkeznek elhzd jelleggel, relapsusokkal. Az emsztenzimek termelsnek fokozatos cskkense miatt emsztsi zavar, steatorrhoea jelentkezik.

Dg: hasi UH (zsugorodott, egyenetlen szerkezet, esetenknt meszes gcokt tartalmaz pancreas), CT, ERCP, specilis laborvizsglatok az exocrin s endocrin funkcik megtlsre. Th: alkoholtilalom, specilis dita, PPI, antacidum, hasnylmirigy enzimek per os ptlsa, relapus esetn az acut pancreatitisnek megfelelen, sze. mtt

Pancreas pseudocysta

Pancreasnedvvel s szvettrmelkkel kitlttt cyticus kpzdmny, melynek falt a valdi cystkkal szemben nem endothel sejtrteg, hanem rostos burok kpezi.
Akut vagy krnikus pancreatitis szvdmnyeknt alakul ki. Veszlye a msodlagos fertzs, ruptura, vrzs. Th: Br nem felttlenl okoz panaszt, a szvdmnyek kockzata miatt tbbnyire indokolt a mtti eltvoltsa.

Hasnylmirigyrk

Tbbnyire adenocarcinoma. Tnetek: mivel kb. 80-85%-uk a pancreasfejre lokalizldik, a kzs epevezetk elzrdsa miatt igen gyakori a fjdalom nlkli icterus kialakulsa+ tapinthat terime (Courvoisier-jel), fogys, ksbb intenzv, a htba sugrz felhasi fjdalom, idnknt migrl thrombophlebitisek (Trousseau-tnet). Felismerskor tbbnyire tvoli metastasisok is vannak. Dg: hasi UH, CT, tumormarkerek (pl. CA19-9), ERCP. Th: mtt, kemo- vagy radiotherpia, de az 5 ves tlls gy is igen alacsony. Fjdalomcsillapts, szupportv terpia.

You might also like