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DEFINICION
Enfermedad multisistmica de causa desconocida, caracterizada clnicamente por engrosamiento cutneo debido a la acumulacin de tejido conectivo y por la afeccin de distintos rganos como el sistema gastrointestinal, los pulmones, el corazn y los riones.
Caractersticas principales: dao vascular, activacin inmunitaria, sntesis y depsito excesivos de matriz extracelular.
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA ESCLEROSIS SISTEMICA Presencia de lesiones escleromatosas en la porcin proximal de los dedos o de las extremidades, cara, cuello o tronco, casi siempre con un patrn bilateral y simtrico
Esclerodactilia. Cicatrices excavadas en los dedos. Prdida de tejido en las yemas de los dedos. Fibrosis pulmonar bilateral.
EPIDEMIOLOGIA.
Raro en la niez o en varones jvenes. 30-50 aos Incidencia aumenta con la edad. Proporcin hombres:mujeres 1:3 Vinculada con: Factores genticos. Factores Ambientales. Microorganismos infecciosos.
PATOGENIA: La manifestacin ms destacada es la sobreproduccin y acumulacin de colgeno y de otras protenas de la matriz extracelular en la piel y otros rganos.
Vasculopatia. Inmunidad celular y humoral. Fibrosis visceral y vascular progresiva en multiples organos.
ANATOMIA PATOLOGICA
Dato patologico distintivo: Vasculopatia obliterativa difusa de pequeas arterias y arteriolas. Fibrosis en la piel y organos internos. Piel: Epidermis delgada, anexos cutneos atrofiados. Tubo Digestivo: 2/3 inferiores del esfago, adelgazamiento de la mucosa y aumento de la colgena en la lmina propia, la submucosa y la serosa. Porciones 2 y 3 del duodeno, en yeyuno y en intestino grueso. Corazn: degeneracin de las fibras miocrdicas y zonas de fibrosis intersticial, aparicin de necrosis y defectos de la conduccin auriculoventricular y arritmias.
ANATOMIA PATOLOGICA
Riones: 50% de los pacientes, suelen ser indistinguibles de las lesiones de hipertensin maligna. Pulmn: predominan las lesiones de las arterias interlobulillares, rara la glomerulonefritis. Otros Organos: cirrosis biliar primaria, dificultad para la apertura de la boca, sequedad de las mucosas.
MANIFESTACIONES CLNICAS. Fenmeno de Raynaud: Los primeros sntomas suelen ser el fenmeno de Raynaud y la tumefaccin de los dedos.
El sntoma mas fidedigno del fenmeno de Raynaud es la historia de palidez digital.
Manifestaciones Cutneas: hinchazn de los dedos de las manos, antebrazos, pies, parte inferior de las piernas y la cara.
Contracturas en flexin. Ulceras en el pulpejo. Resorcin de las falanges distales. Formacin de depsitos calcreos.
Esclerodermia
acrolisis
Calcinosis
Dao endotelial por: Activacin plaquetaria Liberacin de sustancias vasoactivas Resulta en hiperplasia vascular y oclusin
Fenmeno de Raynaud
Fenmeno de Raynaud
- blanco
- ciantico
- hiperemia (rojizo)
Gangrena por vasculopata obliterativa: una de las manifestaciones vasculares comunes en Esclerodermia
MANIFESTACIONES CLNICAS.
Manifestaciones pulmonares: Primera causa de muerte.
NEUMOPATIA INTERSTICIAL (90%). HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR (12-25%)
Signos radiolgicos de fibrosis pulmonar. Patrn restrictivo en las pruebas de funcin pulmonar. Manifestaciones cardacas: Pericarditis Insuficiencia cardiaca. Arritmias. Bloqueo cardiaco.
Hematuria y Proteinuria.
Otras Manifestaciones:
Sequedad de ojos y de boca. Hipotiroidismo. Cirrosis biliar. Neuralgia del trigmino. Disfuncin erctil.
DATOS DE LABORATORIO. Tasa de eritrosedimentacin elevada. Anemia Hipoproliferativa. Anemia Hemoltica Microangioptica. Hipergammaglobulinemia. Factor Reumatoideo positivo en ttulos bajos (25%). Anticuerpos antinucleares (95%)
Anticuerpos contra topoisomerasa 1 (Scl-70) Anticuerpos antinucleolares. Anticuerpos Anticentrmero
EVOLUCION Y PRONOSTICO.
Evolucin variable. Los pacientes con esclerodermia cutnea circunscrita, especialmente si tienen anticuerpos anticentrmero, tienen un buen pronostico, con excepcin de algunos pacientes que pasados 10-20 o ms aos, desarrollan hipertensin pulmonar.
En los pacientes con la forma cutnea difusa, especialmente cuando comienza en edades avanzadas el pronstico es malo, y suele ser todava peor si se trata de un varn.
TRATAMIENTO.
TRATAMIENTO OPTIMO: Diagnostico rpido y preciso. Clasificacin y estratificacin del riesgo. Reconocimiento de las complicaciones. Gravedad y posibilidad de deterioro. Vigilancia constante.
TRATAMIENTO. No tiene cura. Ejercicio. Uso de pomadas hidrfilas y aceites de bao. Uso de guantes y calcetines, dejar de fumar, supriman la causa del estrs, evitar el uso de ciertos frmacos. Comidas frecuentes, poco voluminosas, elevacin de la cabecera de la cama, anticidos entre las comidas.
TRATAMIENTO. D-penicilamina (125 mg c/72 hrs) Acido Acetilsaliclico, Dipiridamol (200-400 mg/da). Esquema breve de prednisona en dosis bajas (10 mg/da).
Reduce el edema. Alivia el dolor articular y tendinoso. Dosis mayores (20-30 mg/da) indicadas en pacientes con miositis inflamatoria, pericarditis y en alveolitis activa. No deben de usarse en la variedad primaria insidiosa de la esclerodermia muscular.
TRATAMIENTO.
MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES:
Tratamiento de la esofagitis erosiva con inhibidores de la bomba de protones. Metocloparmida 10 mg 15-20 min previo comida Sndrome de malabsorcin se trata con antibiticos, metronidazol, vancomicina, eritromicina, ciprofloxacina.
MANIFESTACIONES PULMONARES:
Tratamiento de alveolitis: ciclofosfamida. La N-acetilcistena como antioxidante. La fibrosis pulmonar es irreversible, el tratamiento se dirige a controlar sntomas y complicaciones. Infecciones pulmonares tratamiento inmediato con antibiticos. Hipoxia requiere administracin de oxigeno en dosis bajas. Vacuna antineumoccica polivalente y vacuna contra la gripe cada ao.
TRATAMIENTO.
Hipertensin Pulmonar:
El tratamiento es insuficiente. Administracin de oxgeno suplementario, anticoagulacin y un vasodilatador. Epoprostenol intravenoso y el bosentn oral, antagonistas de los receptores de endotelina 1. Sildenafilo.
Afeccin Renal.
Antihipertensivos como: propranolol, clonidina y minoxidilo. IECAs. Dilisis. No son aptos para transplante renal. Vigilancia cuidadosa de dosis de medicamentos.