ANGGA NOPIANSYAH 111001375

DEFINISI

Hemangioma adalah proliferasi dari pembuluh darah yang tidak normal dan dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah. Hemangioma

merupakan tumor vaskular jinak terlazim pada bayi dan anak.

ETIOLOGI Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum jelas. Angiogenesis sepertinya

memiliki peranan dalam kelebihan pembuluh darah. Cytokines, seperti Basic

Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis. Peningkatan faktorfaktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factorbeta, dan transforming growth factorbeta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma.

EPIDEMIOLOGI
Prevalensi hemangioma infantil 1- 3% pada

neonatus dan 10% pada bayi sampai dengan

umur 1 tahun. Lokasi tersering yaitu pada kepala dan leher (60%), dan faktor resiko yang telah teridentifikasi, terutama neonatus dengan berat badan lahir di bawah 1500 gram. Rasio kejadian perempuan dibanding laki-laki 3 : 1

PATOGENESIS
Pembuluh darah kulit mulai terbentuk pada hari ke-35 gestasi dan berlanjut sampai beberapa bulan setelah lahir. Maturasi sistem pembuluh darah terjadi pada bulan ke-4 setelah lahir. Faktor angiogenik kemungkinan mempunyai peranan penting pada fase proliferasi dan involusi hemangioma infantil

 Pertumbuhan
hemangioma

endotel
infantil

yang

cepat

pada

mempunyai

kemiripan

dengan proliferasi kapiler pada tumor. Proliferasi endotel dipengaruhi oleh agen angiogenik. Angiogenik bekerja melalui dua cara, yaitu secara

langsung

mempengaruhi

mitosis

endotel

pembuluh darah dan secara tidak langsung

mempengaruhi makrofag, sel mast, dan sel T

helper.

GAMBARAN KLINIS
Hemangioma infantil superfisialis atau kutaneus, merupakan 5060% dari semua hemangioma infantil superfisialis akan berwarna

seperti buah strawberi pada saat matur sehingga sering juga

disebut strawberry nevus. Lesi berbatas tegas berbentuk lonjong atau dapat pula berbentuk bulat, konsistensinya lunak, berwarna

merah terang, dan dapat timbul pada berbagai tempat pada tubuh.

 Hemangioma infantil profunda atau subkutaneus, bila

lokasinya cukup dalam akan tampak seperti daging tumbuh yang berwarna. Bila lokasinya lebih ke superfisial maka

akan tampak seperti nodul kebiru-biruan dan terkadang

dijumpai telangeaktasis atau vena yang dilatasi pada kulit yang melingkupinya, termasuk dalam kelompok ini yaitu

hemangioma infantil intramuskuler dan skeletal

 Hemangioma infantil campuran yaitu hemangioma infantil superfisial yang memiliki indurasi di bawahnya. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah

kebiruan yang
memberikan

pada perkembangannya dapat

keratotik dan verukosa.

gambaran

Sebagian

besar ditemukan pada ekstremitas inferior

dan biasanya unilateral

 Hemangioma infantil viseralis, merupakan

hemangioma infantil yang letaknya pada

organ dalam seperti hepar, usus, paru ,otak

,dll

Klasifikasi menurut Mulliken (1988) membagi hemangioma infantil menjadi 3 tipe, yaitu : Hemangioma infantil kapiler Hemangioma infantil kavernosa Hemangioma infantil tipe campuran

Hemangioma infantil kapiler

Hemangioma infantil kavernosa

 Klasifikasi lain hemangioma infantil yaitu berdasarkan

tampilan klinisnya, dibagi menjadi a. Hemangioma infantil terlokalisir,

b. Hemangioma infantil segmental tumbuh menyerupai plak

c. Hemangioma infantil indeterminate

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan laboratorium

Pemeriksaan radiologi
MRI CT-Scan

Ultrasonografi
Doppler Angiografi

Pemeriksaan histopatologi

DIAGNOSA
Secara klinis diagnosis hemangioma infantil terutama ditegakkan berdasar gambaran lesi yang khas.

Gambaran klinis umum ialah adanya bercak merah

yang timbul sejak lahir atau beberapa saat sesudah lahir, pertumbuhannya relatif cepat dalam beberapa minggu atau beberapa bulan; warnanya merah terang bila jenis kapiler atau biru bila jenis kavernosa. Bila ukuran maksimum sudah tercapai yaitu antara 1 cm hingga atau bahkan lebih dari 25 cm ( biasanya pada umur 9-12 bulan ), warnanya menjadi merah gelap

DIAGNOSA BANDING
A. Cherry hemangioma merupakan kelainan proliferasi dari pembuluh darah kulit yang ditandai dengan

munculnya makula atau papula kecil berwarna merah

seperti buah ceri. B. Malformasi pembuluh atau darah kapiler (naevi sebagai telangiectatic) kadang disebut

hemangioma datar meskipun sebenarnya bukan

hemangioma tetapi hanya sekadar kelainan pada

pembuluh darah di kulit

Dua malformasi umum pembuluh darah kapiler

adalah patch salmon (naevus simpleks) dan port wine stain (flammeus naevus).

C. Granuloma piogenik, merupakan benjolan

kecil dan kemerahan pada kulit yang mudah

berdarah dan timbul akibat kelainan

pembuluh darah.

PENATALAKSANAAN
Edukasi dan Observasi

Terapi Kortikosteroid
Kortikosteroid topical

Kortikosteroid injeksi pada lesi. Triamcinolone 10-20

mg/mL dengan dosis maksimal 5 mg/kgBB dapat

diberikan pada hemangioma yang meluas dengan cepat dan menimbulkan komplikasi berupa ulserasi.

Kortikosteroid sistemik, merupakan terapi lini pertama untuk

hemangioma infantil yang besar, destruktif, atau mengancam jiwa. Prednison dapat diberikan dengan dosis 2 mg/kgBB/hari

pada pagi hari selama 4 6 minggu. Selanjutnya dilakukan

tapering dosis selama beberapa bulan.2

Recombinant Interferon Alfa-2a Terapi Bedah Terapi Radiasi

KOMPLIKASI
Ulserasi dan hemoragik

Infeksi sekunder
Perubahan ke arah malignan

Gagal jantung
Gangguan penglihatan Obstruksi jalan nafas Obstruksi saluran pendengaran Deformitas tulang.

PROGNOSIS
Pada umumnya, prognosis bergantung dari letak

lesi, komplikasi, serta penanganan yang adekuat.

Hemangioma superfisial dapat hilang dengan

sendirinya. Hemangioma kavernosa yang besar

harus dievaluasi oleh dokter dan harus mendapat pengobatan yang adekuat.