Professional Documents
Culture Documents
Fase Vaskular: (konstriksi pembuluh-pembuluh darah) purpura, jumlah & faalnya platelet normal, Tes R-L: +
Fase Trombosit (hemostasis primer): Pembentukan gumpalan trombosit (platelet plug) purpura, hasil lab tidak normal Fase Pembekuan (hemostasis sekunder): Pembentukan trombus dari fibrin hemarthrosis & perdarahan
ITP Akut: Berumur < 10 thn, = Musiman di AS (antara musim dingin / musim semi) ITP Kronis (> 6 bln): Lebih sering pada remaja, > , Tidak musiman, pada penyakit autoimun ( kolagen-vaskular)
Etiologi ITP
Tersangkah auto-antibodi terhadap glikoprotien di membran trombosit, lalu trombosit disaring oleh lien.
Pada ITP Kronis rupanya juga ada supresi pembentukan trombosit di sumsum
Mudah memar & ruam purpura secara umum & aneh Perdarahan dari selaput lendir: epistaksis, guzi, vagina, saluran air seni/hematuri, retina, konjunktiva Tanda perdarahan intrakranial Nyeri kepala bersinambungan & berat Fatal: Jarang (1%) & awal (46%)
Pertinent Negatives
Sindroma Evans?
ITP
Dimanakah trombositnya?
Laboratorium ITP
Trombosit (sering < 20.000 - 30.000/mcL!) dan selsel darah normal. Masa Perdarahan (BT, Bleeding Time) memanjang Masa Protrombin (PT, Prothrombin Time): normal Masa Protrombin Partial (PTT, Partial PT): normal Pemeriksaan penghapusan darah tepi: Trombosit lebih besar (lebih muda), tidak ada kumpulan trombosit
Pemeriksaan sumsum (?): Hasil: Megakariosit normal atau bertambah pada ITP akut Dibuat untuk rule out Lukemia & Anemia aplastik Tetapi kalau DL & morfologi semua SD normal & tiada limfomegali atau splenomegali tidak perlu
Untuk kasus ITP kronis: Trombosit biasanya 20.000 - 70.0000 Perlu memeriksa ANA, Anti DNA Ab, LED, tes Coombs & retikulosit
Obat-obat: (Rx: Steroid! ) Antibiotik Sulfanomid, Quinidine Carbamazepine, Asam Valproik Heparin, Digoxin. HIV
Ingat: 80 - 90% ITP akut sembuh spontan (tanpa Rx) sebelum 6 bulan!
Tindakan suportif: pelindungan, advis! Obat yang lemahkan faal trombosit: Aspirin!
Sebelum memberi prednisone, rule out dulu: Komplikasi: alergi, tekanan intrakranial
Tujuan Rx: trombosit >30.000. Sering remisi lalu kambu. 40 80% sembuh sebelum berlangsung 15 tahun Mencari penyakit autoimun/kolagenvaskular Obat: steroid, IVIG, androgen, Anti Rh(D), Interferon, vincristine, cyclophosphamide, danazol
Etiologi: Koagulapati konsumtif, aktivasi koagulasi & fibroinolisis karena penyakit dasar pada penderita Contoh: Infeksi (bakteri, virus, fungus, riketsia), Syok Kardio Vaskular (dari sepsis!), Bisa ular, Lukemia mieloid, trauma, bakaran DLL!
Gambaran Klinis: Pasien sangat sakit & berdarah dari beberapa tempat sekaligus, termasuk tususakan jarum
Penatalaksanaan:
Biasanya pasien PvW tampak dengan perdarahan dari selaput lendir: dari hidung, guzi, uterus, usus, uretra. Keluhan "mudah memar" juga sering didengar Pasien tipe 3 (berat) dapat menderita perdarahan ke dalam persendian & otot spt hemofilia.
Laboratorium Masa Protrombin Partial (PTT) & Masa Perdarahan (BT, Bleeding Time) biasanya memanjang , Masa Protrombin (PT): normal Faktor VIII:C , Faktor VIII-vWF , Kofaktor Ristosetin
Untuk tipe 1: Desmopressin acetate (DDAVP) analog dari vasopresin Untuk tipe 2b: mungkin perlu transfusi kriopresipitat seperti kasus hemofilia
Purpura Henock-Schnlein
Etiologi: Penyakit radang vaskular, VASKULITIS
Gangguan Vaskulus
Purpura Henock-Schnlein
Gambaran Klinis:
Gangguan Vaskulus
Nyeri perut, artritis dari inflamasi pembuluhpembuluh kecil. Purpura yang menonjol (palpable) yang tampak secara "klasik" pada pantat, paha & kaki. Terkadang di permukaan ekstensor dari lengan & tangan. Tidak ada pada telapak tangan & kaki
dan genitalia
Purpura Henock-Schnlein
Purpura Henock-Schnlein
10 Tahun Sembuh dengan NSAID saja
Purpura Henock-Schnlein
Purpura Henock-Schnlein
Laboratorium: Urinalisis: Protienuria, torak selular (cellular casts) menunjukkan nefritisnya. BUN/Kreatinine .
Gangguan Vaskulus
DL, PT, PTT, BT normal, Hemoglobin/ hematokrit turun kalau ada perdarahan besar dari gastrum atau usus
Purpura Henock-Schnlein
Penatalaksanaan:
Gangguan Vaskulus
Biasanya sembuh sendiri (self limited) dalam 1 - 6 minggu. Aspirin (ASA, Asam Salisilat) atau
NSAID (nonsteroidal anti-inflamatory drugs) Ibuprofen untuk Rx Naproxen (>12 thn) artritis Indomethacin (>12 thn)
Prednison pada kasus berat sekali: nyeri abdomen, otot, & persendian
Bayi neonatus biasanya kekurangan faktor II, VII, IX & X yg tergantung vitamin K untuk diproduksi.
ASI juga kekurangan Vitamin K. Vitamin K dihasilkan dari flora usus biasa
Perdarahan dari pusat, tempat injeksi, kemudian dari selaput lendir: umur 2 - 5 hari Ubun-ubun menonjol menandai perdarahan inkrakranial. Tanda gangguan neurologis pos? Tidak ada gejala lain. (Kalau ada kelemahan, kurang sadar, hipotermia dll, ingat SEPSIS!)
Laboratorium: Hemoglobin & Hemokrit , PT & PTT lebih panjang dari pada bayi seumur gestasinya. Darah Lengkap normal kecuali HGL/HCT. Vitamin K1 1 mg IM satu kali. Pencegahan: Vitamin K1 1 mg IM dianjurkan AAP untuk semua neonatus pada hari kelahiran.
Pengobatan:
Etiologi:
Kelainan pembekuan keturunan yang paling banyak adalah kekurangan F VIII & F IX.
Kekurangan F VIII 1:10.000 yang lahir hidup, Kekurangan F IX 1:40.000 yang lahir hidup di AS
Keturunan: X-linked Recessive, maka hampir semua kasus hemofilia anak laki-laki.
Evaluasi: Anamnesa keluarga/famili biasanya positif (pd paman, sepupu di keluarga ibu), tetapi . . . 30% kasus hemofilia muncul secara spontan tanpa anamnesa famili
Laborat Masa Protrombin Partial (PTT) memanjang, tetapi Masa Protrombin (PT) normal
Masa Pembekuan (Clotting Time) memanjang tetapi Masa Perdarahan (Bleeding Time) normal
Diagnosa dikonfirmasi dgn F VIII-C assay atau F IX assay
Hematoma dalam
Anak berumur 2 tahun, trauma & bengkak
right thigh
Hemarthrosis
Hemarthrosis pada lutut pasien Hemofilia yang berumur 12 tahun. Dulu juga begitu berkali kali.
Perdarahan intrakranial (paling bahaya): Koreksi Faktor 100% langsung & opname, Skan CT, Perdarahan intramuskular (dapat syok kalau di paha)
penyempitan arteri-arteri! Perlu operasi? koreksi 100% & evaluasi ortopedis
Parestesia, anestesia &/atau nadi distal lemah bahaya Kalau ada tanda-tanda nurologis pasien akan perlu Tindakan kompres dgn kantung es & anggotanya
diangkat (elevation) dapat menolong
elevation
Pada kasus berat yang sering kena hemarthrosis, profilaksis dengan Faktor QOD (IV dirumah)
Komplikasi Hemofilia
Kontraksi & Angkilosis pd sendi yg sering kena hemartrosis Zat Inhibisi krn Antibodi terhadap Faktor VIII atau IX sangat menyulitkan pengobatan Infeksi dari HIV, Hepatitis B & Hepatitis C dari obat yg terkontaminasi. Sangat tragedis. PMI testing?
Immune Thrombocytopenc Purpura: http://www.emedicine.com/med/topic1151.htm Purpura Henock-Schonlein: http://www.emedicine.com/ped/topic3020.htm Von Willibrand Disease: http://www.emedicine.com/ped/topic2419.htm Hemophilia A & B: http://www.emedicine.com/ped/topic962.htm