PRESENTASI KASUS

ANEMIA APLASTIK
Disusun Untuk Memenuhi Sebagian Syarat Mengikuti Ujian Kepanitraan Klinik di Bagian Ilmu Penyakit Dalam RS PKU Muhammadiyah Yogyakarta

Disusun Oleh : Budi Kusumah 20090310158

Diajukan Kepada : dr. H. Muhammad Iqbal, Sp.PD

ILMU PENYAKIT DALAM RS PKU MUHAMMADIYAH YOGYAKARTA FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH YOGYAKARTA 2013

PRESENTASI KASUS

I. IDENTITAS Nama Umur : Tn. Haryanto : 42 Tahun Agama Pekerjaan Tanggal masuk RS : Islam : Polisi : 10 Oktober 2013

Jenis Kelamin : Laki-laki

Tanggal Pemeriksaan : 10 Oktober 2013

II. ANAMNESIS a. Keluhan Utama : Pusing

b. Keluhan Tambahan

: Mual dan lemas

c. Riwayat Penyakit Sekarang : Seorang laki-laki datang ke rumah sakit dengan keluahan pusing sejak 1 hari yang lalu, selain pusing pasien juga merasakan mual dan merasa lemas, pasien juga mengeluhkan terdapat bintik-bintik kecil hamper pada seluruh tubuh dan sehari yang lalu gusi berdarah tanpa sebab, dari anamnesis didapatkan, demam (-), mual (+), muntal (-), pusing (+), gusi berdarah (+), mimisan (-), BAB dan BAK lancar

d. Riwayat Penyakit Dahulu : Riwayat anemia aplastik sejak 1,5 tagun yang lalu, 1 minggu yang lalu sempat opname di RSUP dr. Sardjito dengan keluhan yang sama

e. Riwayat Penyakit Keluarga : Tidak ada keluarga yang mengeluhkan keluhan seperti pasien.

f. Riwayat Personal Sosial : Pasien seorang Polisi yang sibuk dengan kesehariannya.

III. PEMERIKSAAN FISIK Keadaan Umum Kesadaran Tanda Vital Tekanan darah Nadi Respirasi Suhu : 130/70 mmHg : 86 kali/menit : 20 kali/menit : 37,0 : Baik : Composmentis

Pemeriksaan Kepala Bentuk kapala Mata Hidung Mulut : normochepal, simetris : CA (+/+), SI (-/-), pupil isokor, : nafas cuping hidung (-/-), deformitas (-/-), rhinore (-/-) : bibir kering (-),

Pemeriksaan leher Kelenjar tiroid Kelenjar lnn JVP : tidak membesar : tidak membesar, nyeri (-) : tidak meningkat

Pemeriksaan Dada Pulmo Kanan Depan Inspeksi : Simetris Belakang Inspeksi : Simetris Kiri Depan Inspeksi : Simetris Belakang Inspeksi : Simetris Ketinggalan gerak (-) Retraksi interkostal (-)

Ketinggalan gerak (-)

Ketinggalan gerak (-) Retraksi interkostal (-)

Ketinggalan gerak (-) Retraksi interkostal (-)

Retraksi interkostal (-)

Palpasi : tidak ada nyeri tekan Perkusi : -

Palpasi : tidak ada nyeri tekan Perkusi :

Palpasi : tidak ada nyeri tekan Perkusi :

Palpasi : tidak ada nyeri tekan Perkusi : Sonor dari apeks sampai basal Auskultasi : Vesikuler (+) N Ronki (-) Wheezing (-)

Sonor dari apeks sampai basal

Sonor dari apeks sampai basal

Sonor dari apeks sampai basal

Auskultasi : Vesikuler (+) N Ronki (-) Wheezing (-)

Auskultasi : Vesikuler (+) N Ronki (-) Wheezing (-)

Auskultasi : Vesikuler (+) N Ronki (-) Wheezing (-)

Cor Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi : letak ictus cordis tidak tampak : ictus cordis tidak teraba : batas cor dalam batas normal : suara jantung reguler, suara tambahan S3 (-), S4 (-), Gallop (-), Bising (-)

Pemeriksaan abdomen Inspeksi : dinding perut sama tingginya dari dinding dada, tidak ada tanda peradangan, scar (-) Auskultasi Palpasi : peristaltik usus (+) normal : distensi (-), nyeri tekan (-), defans muskular (-), turgor baik, hepar tidak teraba, lien tidak teraba, Perkusi : tympani

Pemeriksaan Genitalia : -

Pemeriksaan ekstremitas Superior Inferior : hangat (+/+), petekie (+/+) CR < 2 detik, edem (-/-) : petekie (+/+) edem (-/-), akral hangat (+/+)

IV. PEMERIKSAAN LABORATORIUM AL Hb Hmt AT GDS MCV MCH MCHC : 1,8 : 7,0 : 20 :2 : 184 : 78,8 : 26,9 : 34,1

V. PEMERIKSAAN DARAH SERIAL 10/10 HB AL AT HMT 7 1,8 2 20 7 15 12/10 5 14/10 7,5 3 13 22 6 20 15/10 7

VI. KESIMPULAN A. Anamnesis Pusing, mual, lemas, gusi berdarah, petekie Pasien mempunyai riwayat anemia aplastik

B. Pemeriksaan Fisik Conjungtiva anemis (+/+) Petekie di ektremitas superior dan inferior Lien tidak ada perbesaran

C. Pemeriksaan Laboratorium HB turun AL turun AT turun

HMT turun

VII. DIAGNOSIS Diagnosis Anemia aplastik

Diferensial diagnosis VIII. ITP DHF AIHA TERAPI

Tranfusi PRC 3 kantong Tranfusi trombosit 6 kantong Ondanzentron paracetamol

TINJAUAN PUSTAKA A. Anemia Aplastik 1. Definisi Anemia aplastik adalah suatu kegagalan anatomi dan fisiologi dari sumsum tulang yang mengarah pada suatu penurunan nyata atau tidak adanya unsur pembentuk darah dalam sumsum tulang. Hal ini khas dengan penurunan produksi eritrosit, leukosit, trombosit dan semua itu mengarah kepada pansitopenia

2. Klasifikasi Berdasarkan deraja pansitopenia darah tepi, anemia aplastik didapat diklasifikasikan menjadi tidak berat, berat, atau sangat berat. Resiko morbiditas dan mortalitas lebih berkonsentrasi dengan derajat keparahan sitopenia ketimbang selulitas sumsum tulang. Angka kematian setelah dua tahun demgan perawatan suportif saja untuki pasien anemia aplastik berat mencapai 80%; infeksi jamur dan sepsis bacterial merupakan penyebab kematian utama. Anemia aplastik tidak berat dan jarang mengancam jiwa dan sebagian besar tidak membutuhkan terapi

Anemia aplastik diklasifikasikan menjadi : Klasifikasi Anemia Aplastik berat Selularitas sumsum tulang Sitopenia sedikitnya dua dari tiga seri sel darah Kriteria <25% Hitung netrofil <500/ul Hitung trombosit <20.000/ul Hitung retikulosit absolute <60.000/ul Sama seperti diatas kecuali hitung neutrofil <200/ul Sumsum tulang hiposelular namun sitopenia tidak memenuhi criteria berat

Anemia Aplastik sangat berat Anemia Aplastik tidak berat

3. ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO

Anemia aplastik disebakan oleh: 1.Faktor kongenital Sindrom fanconi yang biasanya disertai kelainanbawaan lain seperti mikrosefali, strabismus, anomali jari,kelainan ginjal dan sebaliknya. 2.Faktor didapat: o o Bahan kimia, benzene, insektisida, senyawa As, Au, Pb. Obat : Kloramfenikol, mesantoin (anti konvulsan), Piribenzamin (anti histamin), santonin kalomel, obat sitostatika (myleran, methrotrexate, TEM, vincristine, rubidomycine dan sebagainya). o o o o o Radiasi : sinar rontgen, radioaktif Faktor individu : alergi terhadap obat, bahan kimia dan sebagainya Penyakit infeksi : virus Esptein Barr, influenza A, dengue, tuberculosis (milier), dan sitomegalovirus yang dapat menekan produksi sel sumsum tulang Kehamilan yang mungkin disebabkan oleh karena hormone esterogen Idiopatik : merupakan penyebab yang paling sering, akhirakhir ini fakto imunologis telah dapat menerangkan etiologi golongan idiopatik.

4. PATOFISIOLOGI ANEMIA APLASTIK Patofisologi anemia aplastik adalah proses terjadinya autoimun dimana limfosit dapat menghambat pembentukan koloni hemopoietik alogenik dan autoglosus. Setelah itu, diketahui bahwa limfosit T sitotoksik memerantarai destruksi sel-sel asal hemopoietik

pada kelainan ini. Sel-sel T efektor dapat lebih jelas terlihat di sumsum tulang di bandingkan dengan darah tepi pasien yang menderita anemia alpastik. Sel-sel tersebut menghasilkan interferon- dan TNF- yang merupakan inhibitor langsung hemopoiesis dan meningkatkan ekspresi Fas pada sel-sel CD34+. Klon sel-sel T immortal yang positif CD4 dan CD8 dari pasien anemia aplastik juga mensekresi sitokin T-helper-1 yang bersifat toksik langsung ke sel-sel CD34 positif autoglosus. Kegagalan produksi sel darah bertangtung jawab atas kosongnya sumsum tulang yang tampak jelas pada pemeriksaan asupan aspirat sumsum tulang atau specimen core biopsy sumsum tulang. Hasil pencitraan dengan magnetic resonace imaging veterbra memperlihatkan digantinya sumsum tulang oleh jaringan lemak yang merata. Secara kuantitatif sel-sel yang imatur dapat dihitung denga flow cytometri. Sel-sel tersebut mengekspresikan protein cytoadhesif yang disebut dengan CD34, pada pasien anema aplastik sel-sel CD34+ hamper tidak ada yang artinya bahwa sel-sel pembentuk koloni eritoid, myeloid, dan megakaryositik sangat kurang jumlahnya. 5. MANIFESTASI KLINIS Keluhan keluhan pada anemia aplastik: Jenis keluhan Perdarahan Badan lemah Pusing Jantung berdebar Demam Nafsu makan berkurang Pucat Sesak nafas Penglihatan kabur Telinga berdengung Pemeriksaan fisik pada anemia aplastik Jenis pemeriksaan fisik Pucat Perdarahan Kulit Gusi Retina Hidung Saluran cerna Vagina

% 83 30 69 36 33 29 26 23 19 13

% 100 63 34 26 20 7 6 3

Demam Hepatomegali Splenomegali 6. PENATALAKSANAAN

16 7 0

Terapi standar untuk anemia aplastik meliputi imunosupresi atau Transpaltasi Sumsum Tulang (TSP). factor-faktor seperti usia pasien, adanya donor saudara yang cocok (matched sibling donor), dan faktor-faktor resiko seperti infeksi aktif atau beban transfusi harus dipertimbangkan untuk menentukan apakah pasien paling baik mendapatkan terapi imunosupresi atau TST Terapi konservatif Terapi imunosupresif merupakan modalitas terapi terpenting untuk sebagian besar pasien anemia aplastik, obat-obatann yang termasuk dalam imunosupresi adalah antithymocyte globulin (ATG) atau antilimphosicyte globulin (ALG) dan siklosporin A (CsA). Mekanisme keja ATG atau ALG pada kegagalan sumsum tulang tidak diketahui dan mungkin melalui: 1. Koreksi terhadap destruksi T-cell imunomediated pada sel asal 2. Stimulasi langsung atau tidak langsung terhadap hemopoiesis
Anemia aplastik berat

Transpaltasi sumsum tulang

Terapi imunusupresif

Turunkan CSA dalam 6 bulan

Ulangi pemberian ATG/ ALG

Ada respon

Tidak ada respon

Terapi Suportif

Ulangi terapi imunosupresif

Follow up teratur

Bila terdapat keluhan akibat anemia, diberikan transfuse berupa packed red cells sampai kadar hemoglobin 7-8 g% atau lebih pada orang tua dan pasien dengan penyakit kardiovaskular. Resiko perdarahan meningkat bila trombosit kurang dari 20.000/nm3. Transfuse trombosit diberikan bila terdapat perdarahan atau kadar trobosit dibawah 20.000/nm3 (profilaksis)