APUNTES HEMATOPATOLOGA

I. ENFERMEDADES DE LOS HEMATIES Y TRASTORNOS HEMORRAGICOS Hemorragia aguda respuesta reticulocitaria a los 4-5 dias por aumento de EPO Hemorragia crnica anemia ferropenica. Si se repone el fierro se gatilla reticulocitosis. Anemia hemoltica Hemolisis IV lesin mecnica de hemates o por accin del complemento (transfusiones). Hemoglobinemia, hemoglobinuria, hemosiderinuria, ictericia y reduccin de haptoglobina. Hemolisis EV se produce por accin del SER en el bazo. Lesiones de membrana, disminucin de la capacidad de deformacin u opsonizacion. No hay hemoglobinemia ni hemoglobinuria. Esferocitosis hereditaria AD, dficit principalmente de espectrina, de forma primaria o secundaria, protena que se ubica en la membrana interna del eritrocito. Se reduce la superficie del eritrocito y con ello su capacidad de deformacin, destruyndose en los cordones esplnicos Clnica: anemia con esplenomegalia e ictericia. Susceptibilidad a infecciones o crisis aplasicas. Cursa con HCM aumentada por deshidratacin celular. Dficit de G6PDH Enzima que participa y protege al hemate de la lesin oxidativa al producir glutatin. El estrs oxidativo produce una desneutralizacion de la hemoglobina precipita como cuerpos de Heinz que se unen a la mebrana interna y lo deforman aumentando la susceptibilidad a la destruccin en los cordones esplnicos. Produce hemolisis IV y EV Enfermedad ligada al sexo Anemia drepanocitica Hemoglobinopata hereditaria que lleva a la formacon de una hemoglobina mutada. Siendo mucho mayor en la raza afroamericana. La cantidad de HbS y su interaccion con otras cadenas es el factor mas importante para que se tranforme el hemate en drepanocitico. Esto conlleva a la hemolisis crnica y la vida media del glbulo rojo se acorta a 20 dias. Adems hay fenmenos de oclusin microvascular por deposito de drepanocitos en los vasos sanguneos pequeos, llevando a infartos e hipoxia (necrosis isqumica en huesos, pulmones, hgado, cerebro, pene y bazo). Crisis aplasicas por infeccin por parvovirus Fibrosis esplnica progresiva y afectacin de la via alternativa del complemento predisponen a osteomielitis por salmonella, neumococo y haemophilus.