DEAFNESS 2014

BAB I Pendahuluan

Telinga merupakan sebuah organ yang mampu mendeteksi atau mengenal suara dan juga banyak berperan dalam keseimbangan dan posisi tubuh. Manusia memiliki sau pasang telinga, satu sama lainnya terletak simetris pada sisi yang berlawanan di kepala, untuk menjaga keseimbangan dan lokalisasi suara.1,2,3 Tuli, tuna rungu, atau gangguan dengar dalam kedokteran adalah kondisi fisik yang ditandai dengan penurunan atau ketidakmampuan seseorang untuk mendengarkan suara.1,2,4 Penurunan fungsi pendengaran bisa disebabkan oleh suatu masalah mekanis di dalam saluran telinga atau di dalam telinga tengah yang menghalangi penghantaran suara dan kerusakan pada telinga dalam, saraf pendengaran atau jalur saraf pendengaran di otak (penurunan fungsi pendengaran sensorineural).1,2,3,5 Beberapa gejala dari penurunan fungsi pendengaran adalah kesulitan dalam mendengarkan percakapan terutama jika di sekelilingnya berisik, terdengar gemuruh atau suara berdenging di telinga (tinnitus), tidak dapat mendengarkan suara televisi atau radio dengan volume yang normal, kelelahan dan iritasi karena penderita berusaha keras untuk bisa mendengar serta pusing atau terjadi gangguan keseimbangan.1,2,3,4 Diagnosa dapat ditegakkan dari anamnesis, pemeriksaan fisik, ditambah dengan pemeriksaan penunjang. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan yaitu berupa pemeriksaan dengan garpu tala, audiometri, audiometri ambang bicara, diskriminasi, timpanometri, respon audotoris batang otak, dan elektrokokleografi.1,2,4,5 Pengobatan untuk penurunan fungsi pendengaran tergantung kepada penyebabnya. Jika penurunan fungsi pendengaran konduktif disebabkan oleh adanya cairan di telinga tengah atau kotoran di saluran telinga, maka dilakukan pembuangan cairan dan kotoran tersebut. Jika penyebabnya tidak dapat diatasi, maka digunakan alat bantu dengar atau kadang dilakukan pencangkokan koklea.1,2,4,5

SMF ILMU PENYAKIT THT RSUPM

DEAFNESS 2014
BAB II Anatomi dan Fisiologi Telinga

a. Anatomi Telinga Secara anatomi dari fungsi telinga dibagi atas: telinga luar, telinga tengah, dan telinga dalam. 1,2,3,5 a. Telinga luar Terdiri dari: * Daun telinga (aurikel). Daun telinga merupakan suatu lempengan tulang rawan yang berlekuk-lekuk ditutupi oleh kulit dan dipertahankan pada tempatnya oleh otot dan ligamentum. * Meatus acusikus eksterna liang telinga luar. Liang telinga luar 2/3 bagian dalam dibentuk oleh tulang. Kulit yang melapisi tulang rawan liang telinga luar sangat longgar dan mengandung banyak folikel rambut, kelenjar serumen dan kelenjar sebasea. Gendang telinga dan kulit liang telinga bagian dalam mempunyai sifat membersihkan sendiri yang disebabkan oleh migrasi lapisan keratin epithelium dari membran timpani keluar, kebagian tulang rawan. * Membrana timpani Membran timpani terdiri 3 lapisan, yaitu: lapisan squamosa, lapisan mukosa, dan lapisan fibrosa yang terdiri serat melingkar dan serat radial. Bagian membran timpani sebelah atas disebut pars flacida (membran shrapnel) bagian yang lebih besar disebelah bawah disebut pars tensa membran timpani.

b. Telinga tengah Terdiri dari: 1,2,3,5 o Membran timpani o Cavum timpani. Cavum timpani terbagi atas: epitimpani, mesotimpani, dan hypotimpani. o Tulang-tulang pendengaran. Tulang-tulang pendengaran terbagi atas: Maleus (palu) , Stapes (sanggurdi), dan Incus (landasan). o Tuba eustachius. 2/3 bagian terdiri dari tulang rawan kearah nasofaring dan 1/3 terdiri dari tulang. Pada anak-anak tuba lebih pendek, lebih lebar dan lebih horizontal dari tuba orang dewasa. o Sel-sel mastoid

SMF ILMU PENYAKIT THT RSUPM

DEAFNESS 2014
b. Telinga dalam, terdiri dari:1,2,3,5

Koklea (rumah siput) 3 buah kanalis semi sirkuler: anterior, posterior, dan lateral.

Gambar 1: Anatomi Telinga

Gambar 2: Pembagian Anatomi Telinga

SMF ILMU PENYAKIT THT RSUPM

DEAFNESS 2014
b. Fisiologi Pendengaran Proses mendengar diawali dengan ditangkapnya energi bunyi oleh daun telinga dalam bentuk gelombang yang dialirkan melalui udara atau tulang telinga. Aliran suara melalui udara lebih baik dibandingkan dengan aliran suara melalui tulang. Getaran tersebut menggetarkan membran timpani, diteruskan ke telinga tengah melalui rangkaian tulang pendengaran yang akan mengaplifikasi getaran melalui daya ungkit tulang pendngaran dan perkalian perbandingan luas membran timpani dan tingkap lonjong. 1,2 Energi getaran yang telah diamplifikasi ini akan diteruskan ke stapes yang manggerakan tingkap lonjong, sehingga perilimfe pada skala vestibule bergerak. Getaran diteruskan melalui membran Reissner yang mendorong endolimfe sehingga akan menimbulkan gerak relatif antara membran basalis dan membran tektoria1,2. Proses ini merupakan rangsangan mekanik yang menyebabkan terjadinya defleksi stereosilia sel-sel rambut, sehingga kanal ion terbuka dan terjadi penglepasan ion bermuatan listrik dari badan sel. Keadaan ini menimbilkan proses depolarisasi sel rambut, sehingga melepaskan neurotransmiter ke dalam sinapsis yamg akan menimbulkan potensial ke nukleus auditorius sampai ke korteks pendengaran ( area 39-40 ) di lobus temporalis.1,2

Gambar 3 : Fisiologi Pendengaran

SMF ILMU PENYAKIT THT RSUPM

DEAFNESS 2014
Gangguan Fisiologi Telinga 1,2,5 Tuli dibagi atas tuli konduktif, tuli syaraf (sensori neural deafness), serta tuli campur (mixed deafness). Gangguan telinga luar dan telinga tengah dapat menyebabkan tuli konduktif, sedangkan gangguan telinga dalam menyebabkan tuli syaraf, mungkin tuli koklea dan tuli retrokoklea.

SMF ILMU PENYAKIT THT RSUPM

DEAFNESS 2014
BAB III Deafness (Tuli)

a. Definisi Tuli adalah penurunan fungsi pendengaran yang sangat berat. Berkurangnya Pendengaran adalah penurunan fungsi pendengaran pada salah satu ataupun kedua telinga. 1,2,4,5

b.

Etiologi Penurunan fungsi pendengaran bisa disebabkan oleh:

# Suatu masalah mekanis di dalam saluran telinga atau di dalam telinga tengah yang menghalangi penghantaran suara (penurunan fungsi pendengaran konduktif) # Kerusakan pada telinga dalam, saraf pendengaran atau jalur saraf pendengaran di otak (penurunan fungsi pendengaran sensorineural).1,2,4,5

Penurunan fungsi pendengaran sensorineural dikelompokkan lagi menjadi: - Penurunan fungsi pendengaran sensorik (jika kelainannya terletak pada telinga dalam) - Penurunan fungsi pendengaran neural (jika kelainannya terletak pada saraf pendengaran atau jalur saraf pendengaran di otak). 1,2,4,5

Pada anak dibedakan berdasarkan masa terjadinya menjadi masa prenatal, perinatal dan postnatal. Penyebab pada masa prenatal antara lain adalah genetik herediter dan non genetik seperti gangguan pada masa kehamilan, kelainan struktur anatomik, zat gizi, infeksi TORCHS dan obat. Pada masa perinatal yang dapat menjadi penyebab antara lain prematuritas, BBLR, hiperbilirubinemia, adanya tindakan seperti ekstraksi vakum, asfiksia dan anoksia otak. Pada masa postnatal terutama adalah adanya infeksi baik virus maupun bakteri. 1,2,4,5

SMF ILMU PENYAKIT THT RSUPM

DEAFNESS 2014
Menurut Joint Committee on Infant Hearing (1990) yang dianggap resiko tinggi ketulian adalah : 1,2,4,5 1. Riwayat keluarga dengan gangguan pendengaran bawaan 2. Riwayat infeksi TORCHS 3. Kelainan anatomi telinga 4. Lahir prematur (<37 minggu) 5. BBLR (<1500gram) 6. Persalinan dengan tindakan 7. Hiperbilirubinemia 8. Asfiksia berat, nilai Apgar rendah (0 3)

Pada anak-anak, kerusakan saraf pendengaran bisa terjadi akibat: 1,2,4,5 - Gondongan - Campak Jerman (rubella) - Meningitis - Infeksi telinga dalam.

c.

Manifestasi Klinis Penderita penurunan fungsi pendengaran bisa mengalami beberapa atau seluruh gejala

berikut:

- kesulitan dalam mendengarkan percakapan, terutama jika di sekelilingnya berisik - terdengar gemuruh atau suara berdenging di telinga (tinnitus) - tidak dapat mendengarkan suara televisi atau radio dengan volume yang normal - kelelahan dan iritasi karena penderita berusaha keras untuk bisa mendengar - pusing atau gangguan keseimbangan. 1,2,4,5

SMF ILMU PENYAKIT THT RSUPM

DEAFNESS 2014
d. Diagnosa

1. Pemeriksaan Dengan Garputala Pada dewasa, pendengaran melalui hantaran udara dinilai dengan menempatkan garputala yang telah digetarkan di dekat telinga sehingga suara harus melewati udara agar sampai ke telinga. 1,2,4,5 Penurunan fungsi pendengaran atau ambang pendengaran subnormal bisa

menunjukkan adanya kelainan pada saluran telinga, telinga tengah, telinga dalam, sarat pendengaran atau jalur saraf pendengaran di otak. 1,2,4,5 Pada dewasa, pendengaran melalui hantaran tulang dinilai dengan menempatkan ujung pegangan garputala yang telah digetarkan pada prosesus mastoideus (tulang yang menonjol di belakang telinga). 1,2,4,5 Getaran akan diteruskan ke seluruh tulang tengkorak, termasuk tulang koklea di telinga dalam. Koklea mengandung sel-sel rambut yang merubah getaran menjadi gelombang saraf, yang selanjutnya akan berjalan di sepanjang saraf pendengaran. 1,2,4,5 Pemeriksaan ini hanya menilai telinga dalam, saraf pendengaran dan jalur saraf pendengaran di otak. 1,2,4,5 Jika pendengaran melalui hantaran udara menurun, tetapi pendengaran melalui hantaran tulang normal, dikatakan terjadi tuli konduktif. 1,2,4,5 Jika pendengaran melalui hantaran udara dan tulang menurun, maka terjadi tuli sensorineural. Kadang pada seorang penderita, tuli konduktif dan sensorineural terjadi secara bersamaan1,2,4,5

2. Audiometri

Audiometri dapat mengukur penurunan fungsi pendengaran secara tepat, yaitu dengan menggunakan suatu alat elektronik (audiometer) yang menghasilkan suara dengan ketinggian dan volume tertentu. 1,2,4,5 Ambang pendengaran untuk serangkaian nada ditentukan dengan mengurangi volume dari setiap nada sehingga penderita tidak lagi dapat mendengarnya. 1,2,4,5 Telinga kiri dan telinga kanan diperiksa secara terpisah. Untuk mengukur pendengaran melalui hantaran udara digunakan earphone, sedangkan untuk mengukur

SMF ILMU PENYAKIT THT RSUPM

DEAFNESS 2014
pendengaran melalui hantaran tulang digunakan sebuah alat yang digetarkan, yang kemudian diletakkan pada prosesus mastoideus. 1,2,4,5

3. Audimetri Ambang Bicara

Audiometri ambang bicara mengukur seberapa keras suara harus diucapkan supaya bisa dimengerti. Kepada penderita diperdengarkan kata-kata yang terdiri dari 2 suku kata yang memiliki aksentuasi yang sama, pada volume tertentu.Dilakukan perekaman terhadap volume dimana penderita dapat mengulang separuh kata-kata yang diucapkan dengan benar.1,2,4,5

4. Diskriminasi

Dengan diskriminasi dilakukan penilaian terhadap kemampuan untuk membedakan kata-kata yang bunyinya hampir sama.1,2,4,5 Digunakan kata-kata yang terdiri dari 1 suku kata, yang bunyinya hampir sama. Pada tuli konduktif, nilai diskriminasi (persentasi kata-kata yang diulang dengan benar) biasanya berada dalam batas normal. Pada tuli sensori, nilai diskriminasi berada di bawah normal. Pada tuli neural, nilai diskriminasi berada jauh di bawah normal. 1,2,4,5

5. Timpanometri Timpanometri merupakan sejenis audiometri, yang mengukur impedansi (tahanan terhadap tekanan) pada telinga tengah. 1,2,4,5 Timpanometri digunakan untuk membantu menentukan penyebab dari tuli konduktif. Prosedur in tidak memerlukan partisipasi aktif dari penderita dan biasanya digunakan pada anak-anak.1,2,4,5 Timpanometer terdiri dari sebuah mikrofon dan sebuah sumber suara yang terus menerus menghasilkan suara dan dipasang di saluran telinga. Dengan alat ini bisa diketahui berapa banyak suara yang melalui telinga tengah dan berapa banyak suara yang dipantulkan kembali sebagai perubahan tekanan di saluran telinga. 1,2,4,5 Hasil pemeriksaan menunjukkan apakah masalahnya berupa: 1,2,4,5

SMF ILMU PENYAKIT THT RSUPM

DEAFNESS 2014
- penyumbatan tuba eustakius (saluran yang menghubungkan telinga tengah dengan hidung bagian belakang) - caira n di dalam telinga tengah - kelainan pada rantai ketiga tulang pendengaran yang menghantarkan suara melalui telinga tengah.

Timpanometri juga bisa menunjukkan adanya perubahan pada kontraksi otot stapedius, yang melekat pada tulang stapes (salah satu tulang pendengaran di telinga tengah). Dalam keadaan normal, otot ini memberikan respon terhadap suara-suara yang keras/gaduh (refleks akustik) sehingga mengurangi penghantaran suara dan melindungi telinga tengah. Jika terjadi penurunan fungsi pendengaran neural, maka refleks akustik akan berubah atau menjadi lambat. Dengan refleks yang lambat, otot stapedius tidak dapat tetap berkontraksi selama telinga menerima suara yang gaduh.1,2,4,5

6. Respon Auditoris Batang Otak

Pemeriksaan ini mengukur gelombang saraf di otak yang timbul akibat rangsangan pada saraf pendengaran. 1,2,4,5 Respon auditoris batang otak juga dapat digunakan untuk memantau fungsi otak tertentu pada penderita koma atau penderita yang menjalani pembedahan otak. 1,2,4,5

7. Elektrokokleografi

Elektrokokleografi

digunakan

untuk

mengukur

aktivitas

koklea

dan

saraf

pendengaran. Kadang pemeriksaan ini bisa membantu menentukan penyebab dari penurunan fungsi pendengaran sensorineural. 1,2,4,5 Elektrokokleografi dan respon auditoris batang otak bisa digunakan untuk menilai pendengaran pada penderita yang tidak dapat atau tidak mau memberikan respon bawah sadar terhadap suara. Misalnya untuk mengetahui ketulian pada anak-anak dan bayi atau untuk memeriksa hipakusis psikogenik (orang yang berpura-pura tuli). 1,2,4,5 Beberapa pemeriksaan pendengaran bisa mengetahui adanya kelainan pada daerah yang mengolah pendengaran di otak. 1,2,4,5

10

SMF ILMU PENYAKIT THT RSUPM

DEAFNESS 2014
Pemeriksaan tersebut mengukur kemampuan untuk: 1,2,4,5 - mengartikan dan memahami percakapan yang dikacaukan - memahami pesan yang disampaikan ke telinga kanan pada saat telinga kiri menerima pesan yang lain - menggabungkan pesan yang tidak lengkap yang disampaikan pada kedua telinga menjadi pesan yang bermakna - menentukan sumber suara pada saat suara diperdengarkan di kedua telinga pada waktu yang bersamaan.

Jalur saraf dari setiap telinga menyilang ke sisi otak yang berlawanan, karena itu kelainan pada otak kanan akan mempengaruhi pendengaran pada telinga kiri. Kelainan pada batang otak bisa mempengaruhi kemampuan dalam menggabungkan pesan yang tidak lengkap menjadi pesan yang bermakna dan dalam menentukan sumber suara. 1,2,4,5 Beberapa pemeriksaan yang khusus dilakukan pada anak anak adalah: 1,2,4,5 1. Free Field Test Dilakukan pada ruangan kedap suara dan diberikan rangsangan suara dalam berbagai frekuensi untuk menilai respons anak terhadap bunyi 2. Behavioral Observation (0 6 bulan) Pada pemeriksaan ini diamati respons terhadap sumber bunyi berupa perubahan sikap atau refleks pada bayi yang sedang diperiksa 3. Conditioned Test (2 4 tahun) Anak dilatih untuk melakukan suatu kegiatan saat mendengar suara stimuli tertentu. 4. B.E.R.A (Brain Evoked Response Audiometry) Dapat menilai fungsi pendengaran anak atau bayi yang tidak kooperatif.

e.

Penatalaksanaan Pengobatan untuk penurunan fungsi pendengaran tergantung kepada penyebabnya.

Jika penurunan fungsi pendengaran konduktif disebabkan oleh adanya cairan di telinga tengah atau kotoran di saluran telinga, maka dilakukan pembuangan cairan dan kotoran

11

SMF ILMU PENYAKIT THT RSUPM

DEAFNESS 2014
tersebut. Jika penyebabnya tidak dapat diatasi, maka digunakan alat bantu dengar atau kadang dilakukan pencangkokan koklea. 1,2,4,5

1.

Alat Bantu Dengar

Alat bantu dengar merupakan suatu alat elektronik yang dioperasikan dengan batere, yang berfungsi memperkuat dan merubah suara sehingga komunikasi bisa berjalan dengan lancar.1,2,4,5 Alat bantu dengar terdiri dari: 1,2,4,5 - Sebuah mikrofon untuk menangkap suara - Sebuah amplifier untuk meningkatkan volume suara - Sebuah speaker utnuk menghantarkan suara yang volumenya telah dinaikkan.

Berdasarkan hasil tes fungsi pendengaran, seorang audiologis bisa menentukan apakah penderita sudah memerlukan alat bantu dengar atau belum (audiologis adalah seorang profesional kesehatan yang ahli dalam mengenali dan menentukan beratnya gangguan fungsi pendengaran).1,2,4,5 Alat bantu dengar sangat membantu proses pendengaran dan pemahaman percakapan pada penderita penurunan fungsi pendengaran sensorineural. Dalam menentukan suatu alat bantu dengar, seorang audiologis biasanya akan mempertimbangkan hal-hal berikut: 1,2,4,5 - kemampuan mendengar penderita - aktivitas di rumah maupun di tempat bekerja - keterbatasan fisik - keadaan medis - penampilan - harga

Alat Bantu Dengar Hantaran Udara Alat ini paling banyak digunakan, biasanya dipasang di dalam saluran telinga dengan sebuah penutup kedap udara atau sebuah selang kecil yang terbuka. 1,2,4,5

12

SMF ILMU PENYAKIT THT RSUPM

DEAFNESS 2014
- Alat Bantu Dengar Yang Dipasang Di Badan Digunakan pada penderita tuli dan merupakan alat bantu dengar yang paling kuat. Alat ini disimpan dalam saku kemeja atau celana dan dihubungkan dengan sebuah kabel ke alat yang dipasang di saluran telinga. Alat ini seringkali dipakai oleh bayi dan anak-anak karena pemakaiannya lebih mudah dan tidak mudah rusak.

- Alat Bantu Dengar Yang Dipasang Di Belakang Telinga Digunakan untuk penderita gangguan fungsi pendengaran sedang sampai berat. Alat ini dipasang di belakang telinga dan relatif tidak terlihat oleh orang lain.

- CROS (contralateral routing of signals) Alat ini digunakan oleh penderita yang hanya mengalami gangguan fungsi pendengaran pada salah satu telinganya. Mikrofon dipasang pada telinga yang tidak berfungsi dan suaranya diarahkan kepada telinga yang berfungsi melalui sebuah kabel atau sebuah transmiter radio berukuran mini. Dengan alat ini, penderita dapat mendengarkan suara dari sisi telinga yang tidak berfungsi.

- BICROS (bilateral CROS) Jika telinga yang masih berfungsi juga mengalami penuruna fungsi pendengaran yang ringan, maka suara dari kedua telinga bisa diperkeras dengan alat ini.

Alat Bantu Dengar Hantaran Tulang Alat ini digunakan oleh penderita yang tidak dapat memakai alat bantu dengar hantaran udara, misalnya penderita yang terlahir tanpa saluran telinga atau jika dari telinganya keluar cairan (otore). 1,2,4,5 Alat ini dipasang di kepala, biasanya di belakang telinga dengan bantuan sebuah pita elastis. Suara dihantarkan melalui tulang tengkorak ke telinga dalam. 1,2,4,5

13

SMF ILMU PENYAKIT THT RSUPM

DEAFNESS 2014
Beberapa alat bantu dengar hantaran tulang bisa ditanamkan pada tulang di belakang telinga.

Gambar 4: Alat Bantu Dengar

2.

Pencangkokan Koklea

Pencangkokan koklea (implan koklea) dilakukan pada penderita tuli berat yang tidak dapat mendengar meskipun telah menggunakan alat bantu dengar. 1,2,3,4,5

Alat ini dicangkokkan di bawah kulit di belakang telinga dan terdiri dari 4 bagian:
1,2,3,4,5

- Sebuah mikrofon untuk menangkap suara dari sekitar - Sebuah prosesor percakapan yang berfungsi memilih dan mengubah suara yang tertangkap oleh mikrofon - Sebuah transmiter dan stimulator/penerima yang berfungsi menerima sinyal dari prosesor percakapan dan merubahnya menjadi gelombang listrik - Elektroda, berfungsi mengumpulkan gelombang dari stimulator dan mengirimnya ke otak.

Suatu implan tidak mengembalikan ataupun menciptakan fungsi pendengaran yang normal, tetapi bisa memberikan pemahaman auditoris kepada penderita tuli dan membantu mereka dalam memahami percakapan. Implan koklea sangat berbeda dengan alat bantu dengar. 1,2,3,4,5 Alat bantu dengar berfungsi memperkeras suara. Implan koklea menggantikan fungsi dari bagian telinga dalam yang mengalami kerusakan. Jika fungsi pendengaran normal, gelombang suara diubah menjadi gelombang listrik oleh telinga dalam. Gelombang listrik ini

14

SMF ILMU PENYAKIT THT RSUPM

DEAFNESS 2014
lalu dikirim ke otak dan kita menerimanya sebagai suara. Implan koklea bekerja dengan cara yang sama. Secara elektronik, implan koklea menemukan bunyi yang berarti dan kemudian mengirimnya. 1,2,3,4,5

15

SMF ILMU PENYAKIT THT RSUPM

DEAFNESS 2014
DAFTAR PUSTAKA

1. Djaafar, Z.A. Kelainan Telinga Tengah. Dalam: Soepardi EA, Iskandar N, ed. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga-Hidung-Tenggorok. Edisi ke-4. Jakarta. Gaya baru-FK UI. 2001; 49-58 2. Adams, G.L, Boies, L.R., Hilger, P.A. Alih bahasa Wijaya, Caroline. Buku Ajar Penyakit Telinga Hidung Tenggorokan. Edisi ke 6. Jakarta. EGC. 1994 3. Hearing Loss (Deaf). Available from : http://en.wikipedia.org/wiki/Hearing_loss 4. Hearing 5. Hearing Loss. Loss Availab;le (Deafness). from: Available from: http://www.medicenet.com/deafness/article.htm http://www.mayoclinic.org/diseasesconditions/hearing-loss/basics/definition/con-20027684

16

SMF ILMU PENYAKIT THT RSUPM