HEMATOLOGI

DR.HARWITA,Sp.PK
• Hematologi :
adalah suatu cabang ilmu kedokteran yang
mempelajari tentang komponen darah sel-sel
darah dan kelainan-kelainan fungsional nya

volume darah, sifat-sifat aliran darah

hubungan fisik antara sel-sel darah
dengan plasma
•
 DARAH

AIR

CAIR PROTEIN
KARBOHIDRAT
ZAT
LIPID
TERLARUT
MINERAL
DARAH
VITAMIN
ERITROSIT ENZYM DLL
SEL LEKOSIT
TROMBOSIT
 Fungsi darah :
– Untuk media transportasi
– Memelihara keseimbangan air
– Mengatur keseimbangan asam basa
– Mengatur suhu tubuh
•
HEMOGLOBIN :
Protein khusus yang terdapat dalam eritrosit
Fungsi : Transpotasi O2 kejaringan dan CO2 dari
jaringan ke paru
• Eritrosit dssn 640 juta molekul Hb, 1 mol Hb tdd
4 rantai polipeptida ( α2β2 ) yang mempunyai ggs
Heme

Struktur Hemoglobin pada orang dewasa :

- Hb A ( α2β2 ) ----→ 96 – 98 %
- Hb F ( α2γ2 ) ----→ 0,5 – 0,8 %
- Hb. A2 ( α2δ2 ) ----→ 1,5 – 3,3 %
NILAI NORMAL HEMOGLOBIN :
Laki-laki dewasa : 13,0 – 17,5 gr/dl
Wanita dewasa : 12,3 – 15,3 gr/dl
Baby : 15,2 – 23,5 gr/dl
Infant : 10,8 - 12,8 gr/dl
Anak-anak : 11,1 – 14,3 gr/dl
• LEKOSIT ( SEL DARAH PUTIH )
Lekosit merupakan satu unit yang aktif dari
sistem pertahanan tubuh. Dibentuk disumsum
tulang dan jaringan limfe.
• Fungsi lekosit :
– Khemotaksis
– Fagositosis
– membunuh dan mencerna bakteri
Nilai rujukan jumlah lekosit :

Nilai normal SI Unit Traditional unit

( sel x 109 perliter ) ( Sel per mm3 )

Laki2 dan wanita 4,0– 10,0 4000 – 10 000

Anak2 s/d 10 thn 4,0 – 10,0 4000 – 10 000
Anak2 3 thn 4,0 – 11,0 4000 – 11 000
Infant ( 3 – 9 bln ) 4,0 – 15,0 4000 – 15 000
Bayi baru lahir 10,0 – 20,0 10 000 – 20 000
Nilai rujukan jumlah lekosit :

Nilai normal SI Unit Traditional unit

( sel x 109 perliter ) ( Sel per mm3 )

Laki2 dan wanita 4,0– 10,0 4000 – 10 000

Anak2 s/d 10 thn 4,0 – 10,0 4000 – 10 000
Anak2 3 thn 4,0 – 11,0 4000 – 11 000
Infant ( 3 – 9 bln ) 4,0 – 15,0 4000 – 15 000
Bayi baru lahir 10,0 – 20,0 10 000 – 20 000
• HAEMOPOEISIS :
ASAL USUL PEMBENTUKAN DARAH
- PRENATAL ( MASA JANIN )
- POST NATAL ( SETELAH LAHIR )

MASA JANIN :
- MASA MESOBLASTIK ( YOLK SAC )
- MASA HEPATIK ( HATI DAN LIMPA )
- MASA MEDULAR / MIELOID ( SS TL )
MASA MESOBLASTIK
DIMULAI PADA JANIN USIA 2 MINGGU S/D 2 BULAN
YOLK SAC TDD SEL-SEL ERITROBLAST PRIOMITIF DAN
SUDAH TERJADI PROSES PEMBENTUKAN HEMOGLOBIN
PRIMITIF, GRANULOSIT DAN MEGAKARIOSIT
SEDANGKAN LIMFOSIT BELUM TERBENTUK
MASA HEPATIK
HEMOPOIESIS TERJADI : HATI, LIMPA DAN KEL. GETAH
BENING
MULAI DARI USIA 6 MINGGU S/D BEBERAPA MINGGU
POST NATAL DENGAN PUNCAKNYA BULAN KE 3 -4
LIMFOPOIESIS DAN DIFFRENSIASI TELAH TERJADI
MASA MEDULAR / MIELOID
HEMOPOISIS TERJADI DI SSTL
DIMULAI DARI JANIN USIA 5 BULAN S/D
SEUMUR HIDUP

HEMOPOIESIS POST NATAL

BAYI : SEMUA SS TL
DEWASA : VERTEBRA, IGA, STERNUM, SAKRUM
DAN PELVIS, TENGKORAK DAN UJUNG [PROKSIMAL
FEMUR
 HEMOPOIESIS
PRENATAL POST NATAL

100 %
VERTEBRA
80 %
STERNUM
60 % Yolk sac hati IGA
Ss tl

40 % FEMUR

20 % TIBIA
limpa Kel. Getah bening

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 20 30 40 50 60 70

BULAN TAHUN
 CFU-E ERI

SEL INDUK TR
CFU-MEG
MULTI POTENSIAL

M
CFU –
GM B

STEM SEL
PLURI POTENSIAL NE
CFU –
Eo Eo

DI SS TL SEL B
SEL INDUK
LIMFOID
THYMUS
SEL T
GRANULOPOIESIS
Ø : 10 – 20 μ. INTI BULAT, MERAH MUDA DAN KROMATIN HALUS,
ANAK INTI : 2 - 5. SITOPLASMA RELATIVE SDKT, BIRU KELABU, GRANUL
MIELOBLAST (-), TONJOLAN SITOPLASMA +/-

Ø : 12 – 21 μ. INTI BULAT OVAL, MERAH BIRU, KROMATIN AGAK KASAR,

PROMIELOSIT ANAK INTI : +/- SITOPLASMA SEDANG, KEBIRUAN, GRANUL PRIMER (
METAKROMATIK) WARNA BERBEDA-BEDA,

Ø : 12 – 18 μ. INTI <,BULAT SATU SISI MENDATAR, ASIMETRIS MERAH

MIELOSIT KEBIRUAN, KROMATIN KASAR, ANAK INTI : (-) SITOPLASMA BIRU
KEMERAHAN, GRANUL SPESIFIK ( NEUTROFIL BASOFIL ATYAU
EOSINOFIL) ,

Ø : 10 – 18 μ. INTI MELEKUK, ASIMETRIS, UNGU KEBIRUAN, KROMATIN

METAMIELOSIT KASAR AGAK PADAT, SITOPLASMA REALATIF BANYAK MERAH KEBIRUAN,
GRANUL TERSEBAR RATA DAN WARNA MERAH MUDA,

Ø : 10 – 16 μ. INTI BENTUK U, UNGU KEBIRUAN, KROMATIN KASAR PADAT,

NEUTROFIL BATANG SITOPLASMA BANYAK MERAH MUDA, GRANUL TERSEBAR RATA

Ø : 10 – 15 μ. INTI 2 – 5 LOBUS, UNGU KEBIRUAN, KROMATIN KASAR PADAT,

NEUTROFIL SEGMEN SITOPLASMA BANYAK MERAH MUDA, GRANUL TERSEBAR RATA
 KELAINAN LEKOSIT

KELAINAN JUMLAH KELAINAN MORFOLOGI

1. LEKOSITOSIS
1. GRANUL TOKSIK
RINGAN JLH LEKOSIT : 10 – 15 .103/µl
2. BADAN DOHLE
SEDANG JLH LEKOSIT : 15 – 20 .103/µl
3. BATANG AUER
BERAT JLH LEKOSIT : 20 – 50 .103/µl
4. HIPERSEGMENTASI
5. VAKUOLISASI
2. LEKOPENIA : jlh lekosit < 4 ,0 .103/µl
HEMOSTASIS :
ADALAH SUATU MEKANISME DALAM TUBUH UNTUK MELINDUNGI
DIRI DARI PERDARAHAN, DGN CARA MENCEGAH TERJADINYA
PERDARAH SPONTAN, MENGATASI PERDARAHAN AKIBAT TRAUMA

DAN MENCEGAH TERJADINYA TROMBOSIS. HAL INI MELIBATKAN

BEBERAPA FAKTOR, YAITU :

1. PEMBULUH DARAH
2. TROMBOSIT
3. FAKTOR KOAGULASI & INHIBISI
4. FAKTOR FIBRINOLISIS
 PEMBULUH DARAH ;
1. T. INTIMA :

ENDOTEL
• FC. VON WILLEBRAND ( VWF )
• AKTIFATOR PLASMINOGEN
• PROSTASIKLIN, ANTITROMBIN
•TROMBOMODULIN
• ADP ase
• PROSTAGLANDIN (PGI 2 ) & NITRAT OKSIDA ( NO )
• HEPARAN SULFAT
BASEMENT MEMBRANE
LAP. ELASTIS
KOLAGEN
2. T. MEDIA
3. T. ADVENTIA
 TROMBOSIT

SUMSUM TULANG
10 hr
Megakariosit Trombosit ( 4000 ) Sirkulasi 1/3 limpa

Hati dan Trombopoetin

ginjal 2/3 tetap dalam sirkulasi

CMPL : RESEPTOR TROMBOSIT TERHADAP TROMBOPOETIN

TROMBOPENIA TROMBOPOETIN AKTIVASI SSTL

TROMBOPOETIN MATURASI
TROMBOSIT
DIPERCEPAT

INTERLEUKIN 11 ( IL 11 ) TROMBOSIT ( MASIH DALAM UJI KLINIK )

• TROMBOSIT :
STRUKTUR :

1. MAMBRANE

2. SURFACE CONNECTED CANALICULI

3. PERIPHERAL BAND OF MICROTUBULI

4. DENSE TUBULAR SYSTEM/ENDOPLASMIC RETICULUM

5. SITOPLASMA DGN GRANULE-GRANULE HALUS :

MITOCHONDRIA

ALFA GRANULE

DENSE BODIES

LISOSOME
 FUNGSI TROMBOSIT

1. ADHESI
2. SEKRESI
• ADP
• SEROTONINE
• FIBRINOGEN
• ENZYM LISOSOME
• β TROMBOGLOBULIN
• TROMBOSIT Fc. 4
3. AGGREGASI
4. FUSI
5. AKTIVITAS PROKOAGULAN
 Faktor-faktor Pembekuan

Faktor Sinonim Bentuk aktif Fungsi

I Fibrinogen Subunit febrin Menguatkan bekuan
II Protrombin Serin protease Aktivasi fc.I,V,VIII,XIII,Prot C& Tr
III Faktor jaringan Reseptor/kofaktor
V Faktor labil Kofaktor membantu Fc.Xa mengaktivasi fc. II
VII Faktor konvertin/stabil Serin protease Aktivasi fc. IX dan X
VIII Faktor antihemofilik Kofaktor Membantu fc.IXa mengaktivasi fc.X
IX Faktor christmas Serin protease Aktifasi fc.X
X Faktor Stuart-Prower Serin protease Aktifasi fc.II
XI Prekursor tromboplastin plasma Serin protease Aktivasi fc. XII & Prekalikren
XII Faktor Hagemen ( kontak ) Serin protease Mengaktifkan fc.XI dan prekalikren
XIII Faktor penstabil fibrin Transglutaminase Membuat jalinan fibrin
Prekalikren ( fc. Fletcher ) Serin protease Mengaktifkan fc.XII prekallikren
Memecah HMWK
HMWK ( fc. Fitzgerald) Kofaktor Membantu mengakifkan fc.XII,XI
Dan prekallikren
 JALUR PEMBEKUAN DARAH

HMWK
XII VII
Prekallikren Trombin
IXa
XI Xa
XIIa XIIa
Surface IX
HMWK VIIa
XIa Ca++
Ca++
IXa Ca++

VIII VIIIa Ca++

Xa

fibrinogen Protrombin
Ca++ Va V
fibrin monomer
Trombin
Polimer fibrin XIII
Ca++
Fibrin stabil XIIIa
 INHIBISI JALUR PEMBEKUAN
JALUR INTRINSIK FIBRINOLISIS
MENINGKAT

VIII VIIIa Inhibitor

MENGHAMBAT Aktifator
MENGHAMBAT

Plasminogen
V Va MENDORONG
jaringan

Kofaktor Protein C aktif

trombin Protein S

fibrinogen fibrin Protein C

trombin
trombomodulin
Sel endotel
 System fibrinolisis

Aktivasi Aktivasi
intrinsik ektrinsik
Fc, XIIa tPA
Kalikren Aktivator mirip urokinase

FIBRIN

PLASMINOGEN PLASMIN

FDP
Streptokinase
 Cedera vaskuler

Pemaparan kolagen

Faktor jaringan

Reaksi pelepasan
oleh trombosit

serotonin Fosfolopid
trombosit
vasokonstriksi
Tromboksan A2,ADP
Kaskade pembekuan
darah

Aggregasi trombosit

Aliran darah trombin

berkurang Sumbat hemostsis
primer
fibrin
Fusi trombosit

Sumbat hemostsis
stabil
 PEMERIKSAAN FUNGSI HEMOSTASIS

1. PEMERIKSAAN DARAH TEPI

• HITUNG TROMBOSIT

• MORFOLOGI SEL

2. MASA PERDARAHAN

3. UJI SKRINING PEMBEKUAN DARAH

• MASA TROMBIN ( TT )

• MASA PROTROMBIN ( PT )

• MASA TROMBOPLASTIN PARTIAL TERAKTIVASI ( APTT )

4. PEMERIKSAAN KHUSUS FAKTOR-FAKTOR PEMBEKUAN

KELAINAN HEMOSTASIS MELIBATKAN

• KELAINAN VASKULAR

• TROMBOSIT

• TROMBOSITOPENIA

• GGN FUNGSI TROMBOSIT

• FAKTOR PEMBEKUAN
 KELAINAN TROMBOSIT

GANGGUAN PRODUKSI GANGGUAN FUNGSI

1. KELAINAN HEREDITER
1. TROMBOSITOSIS
• TROMBOSITENIA
2. TROMBOSITOPENIA
• SINDROMA BERNARD
• KEGAGALAN PRODUKSI
SOULIER
• PENINGKATAN KONSUMSI
• STORAGE POOL DISEASE
• PENINGKATAN DESTRUKSI
2. KELAINAN DIDAPAT
• AKIBAT OBAT-OBATAN
• HIPERGLOBULINEMIA
• MIELOPROLIFERATIF
• MIELODISPLASTIK
• UREMIA
 BEBERAPA PENYEBAB TROMBOSITOPENIA
KEGAGALAN PRODUKSI PENINGKATAN KONSUMSI TROMBOSIT
PENEKANAN MEGAKARIOSIT SELEKTIF IMUN
DEFEK KONGENITAL YANG LANGKA AUTOIMUN ( IDIOPATIK )
OBAT-OBATAN, BAHAN KIMIA DAN INFEKSI VIRUS LUPUS ERIMATOSUS SISTEMIK
KEGAGALAN SUMSUM TULANG LEUKEMIA LIMFOSITIK KRONIK
OBAT SITOSTATIKA LIMFOMA
RADIOTERAPI INFEKSI : VIRUS HIV, MALARIA
ANEMIA APLASTIK INDUKSI OBAT-OBATAN
LEUKEMIA HEPARIN
SINDROMA MIELODISPLASTIK PURPURA PASKA TRANFUSI
MIELOFIBROSIS TROMBOSITOPENIA ALOIMUN FETO- MATERNAL
INFILTRASI SUMSUM TULANG PADA KEGANASAN ( KOAGULASI INTRA VASKULER ( DIC )
KARSINOMA, LIMFOMA )
PURPURA TROMBOSITOPENIA TROMBOTIK ( TTP )
MULTIPEL MIELOMA
DESTRUKSI TROMBOSIT ABNORMAL
ANEMIA MEGALOBLASTIK
SPLENOMEGALI
INFEKSI HIV
KEHILANGAN AKIBAT DILUSI
TRANFUSI MASIF DARAH SIMPAN PADA PSN PERDARAHAN

PENINGKATAN DESTRUKSI TROMBOSIT

PURPURA TROMBOSITOPENIA AUTOIMUN ( IDIOPATIK)
DIAGNOSE UNTUK TROMBOSITOPENIA :

RIWAYAT KLINIK

HITUNG DARAH TEPI

MASA PERDARAHAN

SEDIAAN HAPUS

PEMERIKSAAN SUMSUM TULANG

 KELAINAN PEMBEKUAN
HEREDITER
1. HEMOFILIA A ( DEF. Fc. VIII )
2. HEMOFILIA B ( CHRISTMAS ) DEF. Fc.
IX
3. PENYAKIT von WILLBRAND
4. PENYAKIT LAIN ( JARANG ) YAITU DEF,
Fc. XI DAN DEF. Fc. XIII
DIDAPAT
1. DEFISIENSI FAKTOR YANG
TERGANTUNG . VIT. K ( Fc. II, VII, IX
dan X )
2. PENYAKIT HATI
3. KOAGULASI INTRAVASKULAR
DISEMINATA
4. INHIBISI KOAGULASI ( misal adanya
Antibodi pada SLE dan Reumatik
Artritis )
5. LAIN-LAIN : Seperti penyakit yang
memproduksi Protein M, Terapi
dengan Heparin, Sindroma transfusi
massif
 IMUNOHEMATOLOGI

GOLONGAN DARAH

PERMUKAAN ERITROSIT :

# PROTEIN
# KARBOHIDRAT AG

PLASMA : ANTIBODI
• KARL LANDSTEINER ( 1900 ) : SYSTEM ABO
ANTIGEN UTAMA : ANTIGEN A & ANTIGEN B
ANTIBODI UTAMA : ANTIBODI A & ANTIBODI B

• 15 JENIS ANTIGEN ERITROSIT

15 SYSTEM GOLONGAN DARAH :
ABO Mn Ss P
RHESUS LUTHERA KELL
LEWIS DUFFY KIDD
DIEGO Yt Xg
Li DOMBROCK COLTON

YANG TERPENTING : SYSTEM ABO DAN RHESUS

SYSTEM ABO

ө ANTIGEN / AGLUTNOGEN
KOMPLEK KH SPESIFIK & LIPOPROTEIN
KH LP

ANTIGEN : A
PRECURSOR H
B
ANTIBODI / AGLITININE
TIMBULNYA AB :
NATURAL AB ( Ig M )
ERITROSIT GOL. ABO NYA
TIDAK SESUAI ………. IMMUN AB
( Ig G )
BEDA IgG DAN IgM
Ig G Ig M
-ANTIBODI IMUN -ANTIBODI NATURAL
ANTIBODI INKOMPLIT -ANTIBODI KOMPLIT
-BERAT MOL. KECIL, -BERAT MOL. BESAR
DAPAT MELALUI -TIDAK TAHAN PANAS
PLACENTA TIDAK AKTIF LAGI PADA
-TAHAN PANAS TEMP. 560 C SELAMA 3
-STABIL JAM
-IgG MUNCUL -TIDAK STABIL
KEMUDIAN SETELAH - SETELAH IMUNISASI
IMUNISASI MUNCUL LEBIH DAHULU
GEN YANG MEMPENGARUHI GOLONGAN DARAH
:
1. GEN H : - MENGONTROL PEMBENTUKAN
Ag H, A dan B
- SIFAT DOMINANT
* GENOTYPE HH atau Hh --→ Ag H+
PADA GOL. A, B, AB dan O
* GENOTYPE hh ----→ Ag H –
PADA BOMBAY GROUP
2. GEN A, B dan O
● GEN A MEMPENGARUHI PENGIKATAN N- ASETIL
GALAKTOSAMIN PADA Ag H Ag A
GOL. A MEMPUNYAI GEN A & H

● GEN B MEMPENGARUHI IKATAN GALAKTOSA

PADA Ag H Ag B
GOL. B MEMPUNYAI GEN B & H

SIFAT : GEN A dan B DOMINANT

GEN O RESSESIF
DITURUNKAN SECARA HUKUM MENDEL
KHROMOS GENOTIP FENOTIP GOL.DARAH
OME
AA AA
AO AO
AB AB
BB BB
BO BO
OO OO
GOLONGAN DARAH RHESUS :

1. RHESUS POSITIF ( Rh + ) :
BERAGLUTINASI DENGAN ANTI D

2. RHESUS NEGATIF ( Rh - )
Ag Rh → 3 ALLEL : * Cc
* Dd
* Ee