Professional Documents
Culture Documents
PENDAHULUAN
Arhinia adalah bagian dari spektrum holopresencephaly. Malformasi ini sangat jarang
terjadi, dengan sekitar 30 kasus yang dijelaskan dalam literatur. Dalam kasus yang dilaporkan
beberapa, arhinia umumnya terjadi dalam keturunan dan dapat terjadi baik sebagai cacat
terisolasi atau hubungan dengan wajah dan kelainan otak lain. asosiasi dengan gangguan genetik
seperti trisomi 10, trisomi 13, dan trisomi 1, serta kromosom ! in"ersi dan translokasi
kromosom 3 dan 1 juga telah dilaporkan.
1
Arhinia merupakan keadaan tidak adanya hidung eksternal dan jalan napas hidung,
hipoplasia maksila, palatum tinggi melengkung kecil, dan hipertelorisme. #ayi yang terkena
menampilkan gangguan pernapasan dan sianosis terkait dengan makan. Anak yang lebih besar
dapat menelan makanan antara napas. #icara adalah karakteristik hipernasal, dan pasien
menunjukkan bukti hiposmia. $emeriksaan fisik menunjukkan tidak adanya hidung eksternal,
septum hidung, dan sinus. %elainan terkait pada mata termasuk anoftalmia dan hipoplasia dari
orbita.
1
1
BAB II
EMBRIOLOGI HIDUNG
$erkembangan rongga hidung secara embriologi yang mendasari pembentukan anatomi
sinonasal dapat dibagi menjadi dua proses. $ertama, embrional bagian kepala berkembang
membentuk dua bagian rongga hidung yang berbeda& kedua adalah bagian dinding lateral hidung
yang kemudian berin"aginasi menjadi kompleks padat, yang dikenal dengan konka 'turbinate(,
dan membentuk ronga)rongga yang disebut sebagai sinus.