Berpikir baik dan semua akan baik-baik saja :) ;)

TRIKOFOLLIKULOMA
Definisi
Lesi ini merupakan hamartoma dari folikel pilosebasea dengan gambaran adanya
beberapa rambut yang terbentuk dari terbukanya folikuler dan rambut-rambut tersebut
menonjol ke atas permukaan epidermal dari salah satu orifisium pilosebasea.
Manifestasi Klinis
Kebanyakan kasus menyerang usia dewasa dengan predileksi di kepala dan leher,
khususnya pada wajah. Kadang-kadang tumor juga ditemukan di vulva. Secara klinis, lesi
dapat dikenali karena ukurannya yang kecil, nodul yang menonjol dengan seberkas kecil
lubang yang .terisi beberapa helai rambut.
Patologi
Secara patologis trikofoliikuloma ditandai dengan dilatasi dan pembesaran abnormal
dari kanal pilosebasea yang tersusun atas banyak rambut yang belum terbentuk sempuran
dengan beberapa struktur menyerupai pilosebasea yang membuka kanal. Komponen dari lesi
tersebut telah mengalami perubahan secara evolusioner sehingga menyerupai folikel rambut
normal. Perubahan ke arah maligna ditemukan pada kasus tertentu dengan invasi perineural.
erdapat istilah hamartoma kistik hamartoma yang oleh beberapa ahli dipertimbangkan
sebagai bentuk dari perkembangan fase terakhir dari trikofoliikuloma. !amun bagaimanapun
juga beberapa ahli lain kurang menyetujui pendapat ini.
Manajemen
"ksisi bedah sederhana atau simple surgical excision merupakan pilihan terapi pada
trikofollikuloma.
TRIKOEPITELIOMA
Sinonim
Kistik #denoid "pitelioma atau Epithelioma Adenoides Cysticum
Brookes Tumour
Definisi
rikoepitelioma adalah hamartoma dari benih rambut yang terdiri dari sel basaloid dengan
diferensiasi folikular primitif yang fokal dan induksi dari stroma selular. rikoepitelioma saat
ini dianggap sebagai bagian dari trikoblastoma dan pada beberapa literatur dibahas dalam
bahasan yang sama yaitu trikoblastoma.
Manifestasi Klinis
#danya lesi yang soliter dengan nodul halus biasanya terletak pada wajah dan secara
klinis akan tampak seperti karsinoma sel basal non ulserasi. $sia dewasa muda adalah yang
paling banyak terserang trikoepitelioma ini. Lesi multipel pada penyakit ini yang diturunkan
secara autosom dominan dapat terlihat sebagai lesi multipel, berukuran kecil, mengkilat
seperti mutiara, terutama pada kulit wajah bagian sentral atau centrofacial. ransformasi
maligna dari trikoepitelioma ini sangat jarang terjadi.
Patologi
Patologi yang khas pada trikoepitelioma ini adalah lesi soliter atau multipel yang
tersusun atas lobulus yang berukuran kecil, sel basalaoid gelap, sering disertai dengan
beberpa palisade perifer yang mengelilingi area sentral dari eosinofil yang amorfik. Kadang-
kadang dapat terlihat struktur yang tampak seperti batang rambut pada area sntral ini. Serabut
stroma selular dapat juga ditemukan mengelilingi lobulus selular. Pada beberapa keadaan,
trikoepitelioma ini seringkali sulit dibedakan dengan karsinoma sel basal karena bentuknya
yang sangat mirip. !amun bagaimanapun juga stroma trikoepitelioma mempunyai ciri khas
pada celah di mana tidak ditemukan retraksi antara sel tumor dengan stroma yang
mengelilinginya.
%en untuk trikoepitelioma multipel ini telah dipetakan secara khusus di lokus pada
kromosom &p'(. )alam kebanyakan kasus trikoepitelioma, terjadi delesi kromosom &*''.+,
yang lokasinya pada manusia homolog dengan irisan gen Drosophilla. )elesi ini juga dapat
terlihat pada karsinoma sel basal familial dan beberpaa karsinoma sel basal yang sporadik.
,eberapa kali telah diajukan bahwa pada tumor trikoepitelioma multipel berasal dari sel
germinatif pilosebasea-apokrin yang tidak terdiferensiasi. -al inilah yang menjelasku kan
pada beberapa kasus tumor ini dapat memiliki gambaran seperti spiradenoma dan atau
klindroma, terutama Brooke-Spiegler syndrome. Sindrom ini dirturunkan secara autosom
dominan dan merupakan gabungan dari trikoepitelioma multipel, klindroma, dan
spiradenoma serta gen yang berperan dalam sindrom ini telah dipetakan pada kromosom
(.*('-(+. /utasi pada gen 01L), gen supresor tumor juga ikut berperan dalam munculnya
manifestasi penyakit ini.
Pada lesi yang multipel, yang bisa timbul pada adenoid epitelium kistik, lesi yang lebih
besara dapat memiliki variasi warna mulai dari kuning, merah muda, atau terkadang kebiruan
oleh karena pigmentasi serta dapat pula terjadi dilatasi pembuluh darah hingga muncul ke
permukaan. umor yang tunggal dapat mencapai batas ukuran tertentu namun jumlahnya
dapat bertambah seiring tahun.
Penatalaksanaan
Setiap kecurigaan yang mengarah menuju keganasan memerlukan eksisi yang adekuat
dan pemeriksaan histologis. #lasan lainnya untuk terapi ini adalah kosmetik. )estruksi
parsial biasanya diikuti dengan pertumbuhan kembali jaringan yang rusak. #da banyak
modalitas terapi yang bisa digunakan seperti eksisi bedah, kuretase, krioterapi, dan
dermabrasi. Laser karbondioksida berenergi tinggi juga disarankan sebagai terapi yang sangat
berguna.
TRIKOEPITELIOMA DESMOPLASTIK
Sinonim
Schlerosing Epithelial Hamartoma
rikoepitelioma desmoplastik merupakan dua hal yang ditemukan hampir secara
berkesinambungan. Kelompok #merika ,rownstein dan Shapiro menggunakan istilah
2trikoepitelioma desmoplastik3, sedangkan /ac)onald, 4ilson 5ones, dan /arks di 6nggris
menggunakan istilah 2schlerosing epithelial hamartoma
Definisi
rikoepitelioma desmoplastik adalah plak yang meluas secara perlahan dari jaringan
dan memiliki struktur yang menyerupai folikel rambut.
Manifestasi Klinis
Lesi kebanyakan ditemukan di wajah pada pasien muda dengan bagian tengah yang
cekung dan kemudian meninggi pada pinggirnya yang memiliki kesamaan dengan karsinoma
sel basal. elah dilaporkan bhwa wanita lebih sering terkena dibanding pria. Secara
mengejutkan, lesi ini dapat familial dan kasus kongenital juga daat terjadi.
Patologi
Saat ini diamatai dengan pembesaran, tumor ini simetris. #da tiga fitur khas dari tmor
ini yaitu banyaknya sel yang berukuran kecil, kista berisi keratn, untaian sel epiteloid yang
kecil dan gelap, serta stroma fibrous yang padat yang mengelilingi dua struktur awal. 6nvasi
perineural bukan merupakan salah satu fitur.
Palisade yang paling menonjol dalam karsinoma sel basal tidak tampak. etapi
bagaimanapun juga akan tampak kesamaan sklerosis !morpheic" pada karsinoma sel basal
meskipun jumlah kista lebih banyak ditemukan pada trikoepitelioma desmoplastik. Perbedaan
dari karsinoma adneksa mikrositik tidak mungkin ditemukan pada biopsi yang kecil dan
superfisial. Selanjutnya menunjukkan pola infiltratif yang difus dengan penonjolan invasi
perineural. Sel /erkel juga dapat ditemukan pada trikoepitelioma desmoplastik dan tidak
ditemukan pada karsinoma adneksa mikrokistik dan pada kebanyakan kasus di karsinoma sel
basal morfoik. Proses immunostaining dengan sito-keratin '7 untuk identifikasi sel /erkel
berguna untuk diagnosis banding beberapa neoplasma.
Pemeriksaan dengan mikroskopik elektron dan penelitian immunohistokimia dengan
tipe yang berbeda dari keratin menunjukkan bahwa tumor merupakan hasil derivat dari sel
basal pada selubung luar akar dari folikel rambut yang berdiferensiasi menjadi komponen
dari folikulosebasea dan apokrin.
,eberapa trikoepitelioma desmoplastik dapat muncul bersamaan dengan nevus
melanokistik jinak .
Penatalaksanaan
"ksisi lokal merupakan yang paling efektif pada kebanyakan kasus.
SOLITARY GIANT TRICHOEPITELIOMA
Sinonim
#iant Tricho$lastoma
Penyakit ini merupakan bentuk yang jarang terjadi dari trikoblastoma dengan manifestasi
klinis yang secara cepat dan dramatis dapat berubah menuju keganasan. Penyakit ini juga
disebut sebagai %tricho$lastic fi$roma. rikoepitelioma dan giant trichoepitelioma
menggambarkan spektrum yang telah matang dari trikoblstma. umor ini dideskripsikan
secara terpisah karena perbedaan clinicopatholiogical. !amun yang perlu diingat adalah
kadang-kadang dijumpai pemeriksaan histologis yang mirip antara satu dengan yang lain.
Manifestasi Klinis
/anifestasi klinis adalah berupa lesi polipoid dalam ukuran besar dan terdapat pada
bagian bawah sumbu tubuh, tersering ditekmukan pada daerah perianal, dengan pertumbuhan
yang sangat cepat. Lesi ini dapat menimbulkan ketidaknyamanan karena ukurannya yang
besar. Penyakit ini dapat menyerang wanita maupun pria dalam prosentase yang sama.
Patologi
Patologi menunjukkan fitur klasik dari trikoepitelioma dengan ukuran yang lebih kecil
tetapi dengan lesi yang lebih besar, dalam, dan sering bertempat pada lemak sub kutan.
&edamatous myxoid stroma dan secara fokal merupakan variasi dari tingkatan folikuler yang
telah berdiferensiasi sering ditemukan pada penyakit ini. )apat juga ditemukan proses
mitotik, namun proses mitosis tidak terlihat di penyakit ini.
Manajemen
"ksisi sangatah dibutuhkan pada penyakit ini. "ksisi bertujuan untuk konfirmasi
diagnosis dan juga karena ketidaknyamanan yang timbul karena kekambuhan yang terjadi.
Perubahan ke arah maligna pernah dilaporkan pada pasien giant trichoepithelioma dengan
keadaan trikoepitelioma multipel.
TRIKOBLASTOMA
Sinonim
Trichogenic 'i$roma
Tricho$lsatic 'i$roma
Definisi
rikoblastoma adalah tumor dari benih rambut yang terdiri dari sel germinatif.
Manifestasi Klinis
/anifestasi klnis dapat berupa nodul superfisial atau dalam dari dermal dan atau sub
kutan, ditemukan kebanyakan pada folikel tumor di kepala dan leher. Lesi juga sering
ditemukann di dalam nevus sebasea dan trikoblastoma dianggap sebagai neoplasma yang
sering terjadi pada hamartoma ini. umor ini dapat terjadi oleh karena induksi dari
pengobatan ring(orm dengan 8-9ay dosis rendah.
Patologi
%anmbaran patologi berupa kumpulan sel basaloid basofilik dengan lobulus dan
penonjolan stroma yang terlihat pada dermis dan atau jaringan sub kutan. )iferensiasi fokal
dari folikuler dapat terlihat tetapi biasanya tersusun atas struktur yang belum matang dan hal
ini yang membedakan dengan trikoepitelioma. Secara karakteristik, kondensasi dari stroma
selular terlihat mengelilingi agregasi dari sel basaloid namun papila folikuler yang asli tidak
terbentuk oleh karena stroma tidak melakukan invaginasi pada komponen epitel. #danya
penampakan mitotik dapat bervariasi dan sering trjadi. ,iasanya, tumor tidak terhubung
dengan epidermis. ,erdasarkan derajat diferensiasi folikuler dan jumlah stroma yang
terinduksi, lesi diklasifikasikan dalam berbagai macam kategori mulai dari fibroma
trikogenik dan trikoblastik. ,agaimanapaun juga, semua tumor dalam kategori ini
diklasifikasikan terbaik sebagai bentuk dari trikoblastoma. ,eberapa tumor menunjukkan
diferensiasi dari sebasea dan bahkan apokrin yang dapat dibuktikan dengan teori bahwa
keduanya berdiferensiasi melalui benih folikulosebasea dan apokrin.
)eposisi melanin sering terlihat dan dapat menonjol namun hal ini tidak berkaitan
dengan hadirnya melanosit dalam tumor seperti terlihat pada folikel rambut normal. Pada
beberapa kasus, barisan tumor tampak membentuk pola yang paralel antara ssatu dengan
yang lain dan dideskripsikan sebagai rippled tricho$lastoma. Kadang-kadang neoplasma ini
terdiri dari clear cell yang merupakan perubahan sel serta menunjukkan diferensiasi dari
trkilemmal.
%ambaran histologi acap kali susah dibedakan dengan trikoepitelioma dan aa
kecenderungan tumor-tumor ini berada dalam spektrum yang sama. Perbedaan antara
trikoblastoma noduler dan karsinoma sel basal folikuler bisa menjadi sangat sulit terutama
pada biposi kecil. Perbedaan biasanya dapat diidentifikasi dengan adanya pola infiltrasi yang
dalam pada tahap selanjutnya. #danya sel /erkel pada trikoblastoma dapat diidentifikasi
oleh marker imunohistokimia :sitokeratin '7, kromogranin; yang sangat berguna dalam
membedakan dengn karsinoma sel basal yang sedikit memiliki sel ini.
,erdasarkan gambaran clinicopatological dan adanya sel /erkel pada neoplasma inilah
yang menggambarkan bahwa fibroepitelioma dari Pinkus merupakan variasi yang lebih
mengarah kepada trikoblastoma dibandingkan karsinoma sel basal. Pemeriksaan
immunohistokimia pada reseptor androgen dapat mebedakan antara trikoblastoma dan
karsinoma sel basal. -asil positif pada karsinoma sel basal dan sebaliknya pada neoplasma
folikuler yang jinak.
Manajemen
,iasanya jinak namun transformasi ke arah maligna pada epitelial atau bahkan
komponen mesenkim :karsinoma trikoblastik<sarkoma; dapat terjadi. "ksisi kompliyt lebih
dipilih karena karsinoma sel basal juga dapat sulit ditemukan pada biposi kecil.
LIMFADENOMA KUTANEUS
Sinonim
rikoblastoma #damantinoid
Definisi
6stilah ini pertama kali muncul pada tahun (&&( dan saat itu terdapat += kasus yang
dilaporkan di dalam literatur. )iferensiasi folikuler, sebasea, dan duktus ditemukan pada
penyakit ini. >leh karena itu, tumor ini merupakan bentuk dari trikoblastoma dan merupakan
diferensiasi neoplasma melalui benih folikulosebasea dan apokrin.
Manifestasi Klinis
Lesi terutama terletak pada kepala dan leher serta tampak sebagai papul atau nodul
yang non spesifik. Prosentase kejadian sama antara wanita dan pria. )iagnosis klinis pra
operatif yang tersering adalah karsinoma sel basal atau nevus intradermal.
Patologi
umor terdiri dari sekumpulan lobulus sel basaloid pada dermis retikuler dan tidak
terdapat hubungan dengan epidermis. Sel-sel ini agregasi dan menempel pada serabut stroma.
Sel-sel tumor adalalahs el yang lunak dan tampak sebngai palisade perifer fokal. %ambaran
yang paling khas adalah adanya infiltrasi lobulus tumor yang menonjol serta kumpulan
limfpsit dan histiosit. Sel-sel inflamatorik ini kebanyakan berlokasi di pusat lobulus tumor.
idak tampak adanya gambaran sel atipia dan gambaran mitotik jarang ditemukan.
Keratinisasi dari area fokal dapat ditemukan paa beberapa kasus.
Penatalaksanaan
"ksisi lokal sangat dianjurkan pada penyakit ini. umor ini biasanya jinak.