Neumopatas Intersticiales Difusas Carlos M. Garca Lara 6B Neumopatas Intersticiales Difusas Definicin Grupo heterogneo de padecimientos crnicos, progresivos, frecuentemente letales, que alternan con periodos de estabilidad, seguidos de recurrencia con dao pulmonar en el intersticio pulmonar
Cambios Poblacin celular Tejido conectivo
Fibrosis Definicin Grupo muy heterogneo de entidades que afectan predominantemente a las estructuras alveolo- intersticiales, a las vas respiratorias y a la vasculatura pulmonar Presentan manifestaciones comunes en la clnica, radiologa y funcin respiratoria Neumopatas Intersticiales Difusas (EPID) Clasificacin De causa conocida o asociada Asociadas a enfermedades del colgeno Causadas por polvos inorgnicos (neumoconiosis) Inducidas por frmacos y radioterapia Causadas por polvos orgnicos (alveolitis alrgicas extrnsecas) Asociadas a enfermedades hereditarias Neumonas intersticiales idiopticas Fibrosis pulmonar idioptica (FPI) Neumona intersticial aguda (NIA) Neumona intersticial no especfica (NINE) Bronquitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial (BR/EPID) Neumona intersticial descamativa (NID) Neumona organizada criptogentica (NOC) Neumona intersticial linfoctica (NII)
Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos Sarcoidosis Proteinosis alveolar Microlitiasis alveolar Linfangioleiomiomatosis Eosinofilias pulmonares Histiocitosis X (granulomatosis de clulas de Langerhans) Amiloidosis Otras EPID
Enfermedad de Hamman y Rich Neumopatas Intersticiales Difusas (EPID) Neumopata intersticial difusa NID de causa conocida (frmacos, asociadas a enfermedades de la colgena) NII NID granulomatosas (sarcoidosis) Otras formas de NID (angioleiomatosis, histiocytosis X) Neumopatas Intersticiales Difusas (EPID) Epidemiologa No hay informacin precisa Prevalencia e Incidencia FPI mas frecuente 13-20 casos /100 000 h. Incremento (mejoras de tcnicas diagnsticas, mayor sensibilidad, mayor envejecimiento) INER FPI y neumonitis por hipersensibilidad en Mxico Neumopatas Intersticiales Difusas (EPID) Etiologa Existen mas de 150 causas diferentes de EPID Solo se puede establecer 30-40% Mayora son idiopticas Factores exgenos (sustancias orgnicas, maderas, metales, frmacos, virus) Factores endgenos (reflujo gastroesofgico, autoinmunidad) Neumopatas Intersticiales Difusas (EPID) Etiopatogenia Agente causal Alveolitis y lesin hstica Neumopatas Intersticiales Difusas (EPID) Etiopatogenia Excepciones Linfangioleiomiomatosisproliferacin de fibras musculares lisas Amiloidosis por el depsito de sustancia amiloide Proteinosis alveolar material lipoproteinceo Microlitiasis por el depsito de microlitos en los alveolos. Neumopatas Intersticiales Difusas (EPID) Anatoma patolgica Infiltrados inflamatorios intersticiales Las alteraciones morfolgicas del tejido conjuntivo del parnquima. Neumopatas Intersticiales Difusas (EPID) Diagnstico La anamnesis puede ser la clave del diagnstico en una tercera parte de los casos Antecedentes familiares La historia profesional y ambiental Frmacos que ha recibido el paciente, la dosis y la duracin del tratamiento La presencia de sntomas extrapulmonares En pacientes que han recibido
Neumopatas Intersticiales Difusas (EPID) Clnica Disnea instauracin lenta Tos seca, repetitiva, no productiva y se acenta con el ejercicio
Exploracin Fsica: Cianosis Acropaquias (raras en sarcoidosis) Estertores crepitantes secos
Neumopatas Intersticiales Difusas (EPID) Radiologa 5 imagnes caracteristicas: Vidrio despulido (existe aumento del tejido intersticial de tal intensidad que la densidad radiogrfica se halla incrementada de forma difusa) Nodulillar (diseminacin de ndulos de pequeo tamao y se observa con frecuencia en la silicosis) Reticular (una trama de opacidades lineales que, segn su grosor, se clasifica en fina, mediana y gruesa) Reticulonodulillar Pulmn en panal (consiste en la presencia de pequeos quistes areos, que miden entre 5 y 10 mm de dimetro, rodeados por paredes gruesas)
La Rx simple de trax evidenci aumento progresivo de la silueta cardaca, ensanchamiento mediastinal vascular, desaparicin de los ngulos costofrnicos y radioopacidades reticulonodulillares perihiliares bilaterales y bibasales, con predominio derecho
La tomografa computarizada de alta resolucin (A) muestra una imagen discreta y difusa de vidrio deslustrado, as como opacidades reticulares perifricas y en parche. No se aprecia panal de abeja. La radiografa de trax (B) demostr disminucin de los volmenes pulmonares e infiltrados reticulonodulares de predominio apical, as como panal de abeja perifrico y bibasal con ensanchamiento de la arteria pulmonar. Neumopatas Intersticiales Difusas (EPID) Exploracin funcional respiratoria Disminucin de la distensibilidad pulmonar y volmenes pulmonares Disminucin de la difusin pulmonar Desequilibrios V/Q Alteraciones en el intercambio gaseoso con presencia de hipoxemia Neumopatas Intersticiales Difusas (EPID) Tratamiento Evitar la exposicin al agente causal Suprimir el componente inflamatorio de la enfermedad (alveolitis) (PREDNISONA*) Tratar las complicaciones
*En general, se administra 1 mg/kg de peso y da (mximo 80 mg) durante 1 mes, que se disminuye a razn de 10 mg cada 15 das, hasta 20 mg/da. Esta dosis se mantendr durante 2 semanas y posteriormente se administrarn 20 mg a das alternos, que se aumentarn o disminuirn segn el curso de la enfermedad. Sndrome de Hamman y Rich Neumona interticial aguda Neumona intersticial aguda Rpida progresin IR en das o semanas Dao alveolar difuso SIRA Etapa aguda: Edema, necrosis y descamacin epitelial Exudados fibrinosos en espacios areos y membrana hialina Etapa de organizacin: Proliferacin de neumocitos tipo II Resolucin de membranas hialinas y exudados alveolares
Fibrosis No hay causa identificable de lesin pulmonar aguda Neumopatas intersticiales idiopticas FPI NINE NOC NIA EPIBR NID NIL Datos demogrficos 5 a 70 aos, ligero predominio masculino 40 a 50 aos, igual varones u mujeres Todas las edades, H=M Todas las edades, H=M 30 a 50 aos, predomina en fumadores 40 a 50 aos, predomina en fumadores 30 a 50 aos predomina en mujeres Datos clnicos Disnea crnica y tos, estertores, hipocratismo digital Disnea crnica y tos, estertores, hipocratismo digital ocasional Disnea aguda a subaguda, tos, fiebre, estertores, no hay hipocratismo Disnea aguda a subaguda de rpida progresin, tos, fiebre ocasional, estertores, no hay hipocratismo Disnea crnica y tos, estertores, no hay hipocratismo digital Disnea crnica y tos, estertores, hipocratismo ocasional Disnea crnica, estertores, no hay hipocratismo digital, linfadenopata ocasional Datos radiolgicos Anormalidad reticular subpleural bilateral en lbulos inferiores, vidrio de reloj mnimo, panal de abeja Vidrio en reloj de arena subpleural bilateral en lbulos inferiores, anormalidad reticular ocasional Vidrio en reloj de arena y consolidacin subpleural bilateral en lbulos inferiores Vidrio de reloj de arena difuso, bilateral en ocasiones; anormalidad reticular y en panal de abeja Vidrio en reloj de arena en parches; ndulos centrolobulares, paredes de vas areas engrosadas, no hay panal de abeja Vidrio en reloj de arena subpleural, bilateral en lbulos inferiores, anormalidad reticular rara Vidrio en reloj de arena en parches, ndulos centrillobilillar, haces broncovasculares engrosados, quistes Datos histopatolgicos Patrn de neumona intersticial usual Patrn de neumona intersticial no especifica Patrn de neumona organizada Patrn de dao alveolar difuso Patrn de bronquiolitis respiratoria Patrn de neumona intersticial descamativa Patrn de neumona intersticial linfoctica Respuesta a corticosteroides Mala (10% o menos) Buena (50-90%) Excelente (mas 80%) No clara Excelente (mas del 90%) Buena (60%) No clara Pronstico Malo (supervivencia del 20% a 5 aos) Bueno (supervivencia de 70% a 5 aos) Excelente (mas del 90% a 5 aos) Malo (supervivencia de menos 50% a corto plazo) Excelente (mas del 90% a 5 aos) Bueno (supervivencia de 70% a 5 aos) Bueno (supervivencia de 60% a 5 aos) Granuloma de clulas de Langerhans Proliferacin e infiltracin de clulas de Langerhans en varios rganos. Pulmones 85%, hueso, hipfisis, hgado, ganglios linfticos y tiroides Se observa parnquima pulmonar subpleural con fibrosis y presencia de infiltracin nodulillar intersticial peribronquial y perivascular de disposicin parcheada constituido predominantemente por clulas de Langerhans, acompaadas por eosinofilos, plasmocitos, histiocitos y linfocitos. Granuloma de clulas de Langerhans Histiocitosis X Cualquier edad (1-3 aos y 20 a 40 aos) Factor de riesgo: tabaquismo Cuadro clnico: Tos no productiva y disnea Sntomas constitucionales Hemoptisis carcinoma Dolor torcico, neumotorx
Granuloma de clulas de Langerhans Manifestaciones pulmonares de las enfermedades vasculares de la colgena Artritis reumatoide Enfermedad crnica, sistmica, inflamatoria autoinmune, que afecta los tejido sinoviales. Afecta 0.8 % poblacin 40 a 70 aos Mas frecuente en mujeres (2.5) Afectacin pulmonar mas frecuente en hombres (3) y presentacin tarda de la enfermedad
Manifestaciones pulmonares de las enfermedades vasculares de la colgena Artritis reumatoide Patogenia Manifestaciones pulmonares de las enfermedades vasculares de la colgena Artritis reumatoide Enfermedad de las vas areas Enfermedades pleurales Ndulos reumatoides Enfermedad pulmonar intersticial Enfermedad pulmonar por medicamentos Enfermedad vascular pulmonar Infecciones
Manifestaciones pulmonares de las enfermedades vasculares de la colgena Artritis reumatoide Enfermedad pulmonar intersticial = NII Inicio insidioso Disnea progresiva de esfuerzo Tos crnica no productiva Estertores basales bilaterales Taquipnea Hipoxia de esfuerzo
FPI NINE NOC NIA EPIBR NID NIL Datos demogrficos 5 a 70 aos, ligero predominio masculino 40 a 50 aos, igual varones u mujeres Todas las edades, H=M Todas las edades, H=M 30 a 50 aos, predomina en fumadores 40 a 50 aos, predomina en fumadores 30 a 50 aos predomina en mujeres Datos clnicos Disnea crnica y tos, estertores, hipocratismo digital Disnea crnica y tos, estertores, hipocratismo digital ocasional Disnea aguda a subaguda, tos, fiebre, estertores, no hay hipocratismo Disnea aguda a subaguda de rpida progresin, tos, fiebre ocasional, estertores, no hay hipocratismo Disnea crnica y tos, estertores, no hay hipocratismo digital Disnea crnica y tos, estertores, hipocratismo ocasional Disnea crnica, estertores, no hay hipocratismo digital, linfadenopata ocasional Datos radiolgicos Anormalidad reticular subpleural bilateral en lbulos inferiores, vidrio de reloj mnimo, panal de abeja Vidrio en reloj de arena subpleural bilateral en lbulos inferiores, anormalidad reticular ocasional Vidrio en reloj de arena y consolidacin subpleural bilateral en lbulos inferiores Vidrio de reloj de arena difuso, bilateral en ocasiones; anormalidad reticular y en panal de abeja Vidrio en reloj de arena en parches; ndulos centrolobulares, paredes de vas areas engrosadas, no hay panal de abeja Vidrio en reloj de arena subpleural, bilateral en lbulos inferiores, anormalidad reticular rara Vidrio en reloj de arena en parches, ndulos centrillobilillar, haces broncovasculares engrosados, quistes Datos histopatolgicos Patrn de neumona intersticial usual Patrn de neumona intersticial no especifica Patrn de neumona organizada Patrn de dao alveolar difuso Patrn de bronquiolitis respiratoria Patrn de neumona intersticial descamativa Patrn de neumona intersticial linfoctica Respuesta a corticosteroides Mala (10% o menos) Buena (50-90%) Excelente (mas 80%) No clara Excelente (mas del 90%) Buena (60%) No clara Pronstico Malo (supervivencia del 20% a 5 aos) Bueno (supervivencia de 70% a 5 aos) Excelente (mas del 90% a 5 aos) Malo (supervivencia de menos 50% a corto plazo) Excelente (mas del 90% a 5 aos) Bueno (supervivencia de 70% a 5 aos) Bueno (supervivencia de 60% a 5 aos) Manifestaciones pulmonares de las enfermedades vasculares de la colgena Lupus Eritematoso Sistmico Enfermedad autoinmune que se caracteriza por anticuerpo contra antgenos nucleares y citoplasmtico Dao en rganos como piel, riones, SNC, sistema musculoesqueltico y pulmones Afectacin pulmonar 50%
Mujeres (10:1), 15 a 40 aos
Manifestaciones pulmonares de las enfermedades vasculares de la colgena Lupus Eritematoso Sistmico Patogenia Anticuerpos e hiperactividad de clulas B Depsitos de inmunocomplejos inducidos por autoanticuerpos Manifestaciones pulmonares de las enfermedades vasculares de la colgena Lupus Eritematoso Sistmico Enfermedad de las vas areas Enfermedad pleural Enfermedad pulmonar intersticial Edema pulmonar cardiognico Sndrome de hipoxemia aguda reversible Enfermedad vascular pulmonar Atelectasias Disfuncin diafragmtica
Manifestaciones pulmonares de las enfermedades vasculares de la colgena Lupus Eritematoso Sistmico Aguda Disnea severa de inicio agudo neumonitis lupidica aguda 50% mortalidad
Crnica Disnea inicio insidioso Dolor pleurtico Tos ligeramente productiva
Bibliografa Diagnostico y tratamiento de enfermedades pulmonares, Michael E. Hanley, Manual moderno, Mxico, 2004 Rivero Serrano, Octavio, Neumologa, 4 Edicin, Mxico: Trillas 2006 Am J Respir Crit Care Med. 2002 Jan 15;165(2):277-304. Monografas, NEUMOMADRID, RESPIRATORIO VOLUMEN XII / 2008, Enfermedades pulmonares intersticiales difusas, JULIO ANCOCHEA BERMDEZ, JAVIER DE MIGUEL DEZ Histiocitosis de clulas de Langerhans, Ana Milena Rev Asoc Col Dermatol. Volumen 17, nmero 1, marzo de 2009, pg 34, 44 Separata del libro Tratado de Medicina Interna. Farreras-Rozman 2004 Ediciones Harcourt, Madrid. Enfermedades intersticiales difusas del pulmn