Dra.

Edda Leonor Velsquez Gutirrez

Medicina Interna

PAPULOSIS LINFOMATOIDE

Descrita inicialmente en 1968 por Macaulay

Enfermedad
clnicamente
benigna
pero
histopatolgicamente maligna.
Es
parte
del
espectro
de
trastornos
linfoproliferativos CD 30+ (Ki-1).
Se relaciona con remisiones y exacerbaciones
espontneas y con el desarrollo de neoplasias
linfoides en nios y adultos.

La papulosis linfomatoide es un linfoma CD30

positivo primitivamente cutneo que cursa con
brotes recurrentes de ppulas y ndulo
autoinvolutivos sin que habitualmente se
produzca extensin extracutnea del proceso.

ETIOLOGIA

Desconocida

CLINICA

Se presenta
preferentemente en
adultos jvenes.
La mayora de los
pacientes presentan una
erupcin generalizada
de ppulas o pequeos
ndulos eritematosos
que afectan al tronco y a
las reas proximales de
las extremidades

El tamao de las
lesiones es variable.
Con frecuencia, las
lesiones evolucionan
hacia la ulceracin en su
superficie y se cubren
de una costra
queratsica.

Papulosis linfomatoide tipo A o de tipo

histioctico: Se observa un infiltrado drmico de
disposicin en V abierta hacia la epidermis,
constituido por grandes clulas atpicas,
entremezcladas
con
linfocitos
maduros,
neutrfilos y eosinfilos. Este infiltrado se dispone
perivascularmente alrededor de los plexos
drmicos superficial y profundo, pero muestra
tambin abundante componente intersticial.
El epidermotropismo es variable.

Papulosis linfomatoide tipo B o similar a la

micosis fungoide: Se trata de una variante
histopatolgica menos frecuente que la anterior,
en la que el infiltrado se dispone en V abierta
hacia la epidermis o en banda a lo largo de la
dermis superficial y est constituido por linfocitos
pequeos o de tamao mediano que muestran un
ncleo hipercromtico y cerebriforme con
marcado epidermotropismo.

Papulosis linfomatoide tipo C o similar al linfoma

anaplsico de clulas grandes: Se caracteriza
por infiltrados nodulares o por una infiltracin en
sbana de todo el espesor de la dermis por
densos agregados de clulas grandes de ncleo
leomrfico,
entremezcladas
con
linfocitos
maduros, neutrfilos y eosinfilos.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

pitiriasis liquenoide, especialmente (varioliforme

aguda)
Micosis fungoides
Linfoma anaplasico de celulas grandes

TRATAMIENTO

La mayora de los pacientes responden a la

administracin
de
esteroides
sistmicos,
interfern-alfa-2a, interfern-gamma, retinoides o
PUVA-terapia. Algunos pacientes muestran
remisiones de larga duracin tras tratamiento con
dosis bajas de metrotexato.

PRONOSTICO

La mayora sufren brotes repetidos durante aos

La supervivencia a los 5 aos es del 100%. De
todas formas, alrededor del
10-20% de los pacientes con papulosis
linfomatoide tienen previamente, desarrollan de
manera concomitante o aparece con posterioridad
un segundo proceso linfoproliferativo

PARAPSORIASIS

Las parapsoriasis se definen como un grupo

de procesos que se caracterizan por presentar
placas
inflamatorias,
descamativas
y
persistentes en la superficie cutnea.

Las parapsoriasis tienen en comn:

Poca frecuencia y larga evolucin
No afectacin del estado general
Presentan
desde eritema hasta erupcin
descamativa pitiriasiforme
Son variables en tamao y en nmero
Resistencia a los tratamientos tpicos
Infiltrado perivascular de las papilas drmicas,
con edema, espongiosis y paraqueratosis en
epidermis.

Se pueden distinguir 3 procesos diferentes:

Dermatitis superficial crnica o persistente, o
parapsoriasis en pequeas placas
Parapsoriasis en grandes placas
La parapsoriasis liquenoide o pitiriasis liquenoide

PARAPSORIASIS EN PEQUEAS
PLACAS

Es un proceso caracterizado por placas

inflamatorias, descamativas y persistentes, sin
histologa caracterstica, mediada principalmente
por clulas CD-4 T+ y que nunca evoluciona
hacia micosis fungoide.

EPIDEMIOLOGIA

Puede iniciarse a todas las edades (rara en la

infancia)
Pico de incidencia en la quinta dcada
Es de predominio masculino, con una ratio de 3:1
Puede persistir asintomtica durante muchos
aos
La etiologa es desconocida
Mejora levemente durante los meses de verano
Puede persistir sin cambios durante dcadas.

Erupcin crnica asintomtica, formada por

lesiones circulares o digitantes, bien circunscritas,
de color que vara de rojo a marrn o tambin
amarillo, finas, no induradas formando mculas o
placas.
Suelen afectar al tronco y parte proximal de las
extremidades, respetando casi siempre cara y
superficie volar.
Suelen medir menos de 5 cm de dimetro

Puede estar presente

una fina descamacin,
proporcionando la
apariencia de papel de
fumar, son
moderadamente
adherentes y al retirarlas
dejan debajo una
superficie amarillenta
seca.

Histologia:
Focos de paraqueratosis laminada, con un denso
y compacto estrato crneo.
Leve
a moderada acantosis, espongiosis y
vesculas.
En la dermis papilar se observa edema con
infiltrado difuso de linfocitos e histiocitos, en su
mayora perivasculares.
Puede haber pequeas colecciones de clulas en
la epidermis.

TRATAMIENTO

Esteroides tpicos
PUVA
Fotoquimioterapia

PARAPSORIASIS EN
GRANDES PLACAS

PARAPSORIASIS EN GRANDES
PLACAS

Es una forma clnica de ms gravedad por su

tendencia a degenerar hacia linfoma.
Es de predominio masculino
Puede manifestarse a todas las edades (no es
rara en la infancia)
Pico de incidencia en la quinta dcada.
Puede persistir asintomtica durante dcadas, y
pasar aos hasta el establecimiento de su
diagnstico

ETIOLOGIA Y
EPIDEMIOLOGIA

Etiologa es desconocida
Clulas de las observadas en el tipo de la micosis
fungoide con inmunohistoqumica fenotipo de
clulas CD-4, aunque los linfocitos del tipo
supresor o CD-8 son ms frecuentes en la
parapsoriasis en grandes placas.

Grandes placas de un dimetro medio de alrededor

de 10 cm, irregulares, eritematosas, que pueden ser
generalizadas, pero que suelen afectar de un modo
ms o menos simtrico a las siguientes
localizaciones:
nalgas,
flexuras
mayores,
especialmente axilas y, en las mujeres, mamas.
Tienen frecuentemente una fina descamacin y atrofia
epidrmica que confieren a la lesin un aspecto como
de papel de fumar.

Es rara la afectacin mucosa y/o de la cara

volar o palmar de miembros.
Suele ser asintomtica u oligosintomtica, con
sequedad y prurito. Si ste aumenta es un
signo de sospecha de que la enfermedad
puede
estar
progresando
hacia
la
malignizacin.
Signos de alarma: matiz rojo en lesiones de
otros colores, induracin progresiva y
linfadenopatas.

HISTOLOGIA:
En las primeras fases, puede ser indistinguible
de la parapsoriasis en pequeas placas.
Clulas con ncleo grande, hipercromtico y
cerebriforme (la clula de la micosis fungoide)
en
forma
de
infiltrado
inflamatorio,
particularmente en la epidermis.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE
LAS PARAPSORIASIS
Psoriasis de pequeas placas:
Pitiriasis liquenoide crnica
Pitiriasis rosada
Psoriasis
Liquen plano
Dermatitis de contacto o alrgica
Dermatitis seborreica
Micosis fungoide

Parapsoriasis de grandes placas:

Parapsoriasis de peq. Placas
Micosis fungoide
Enfermedad de Hodgkin

TRATAMIENTO

Exposicion a luz UV
Esteroides topicos
Fotoquimioterapia
PUVA
60% Recaidas hacia los 7 meses

PITIRIASIS LIQUENOIDE

PITIRIASIS LIQUENOIDE

Es una enfermedad de etiologa desconocida, que

afecta principalmente a nios y adultos jvenes.
Clnicamente se caracteriza por una erupcin de
ppulas rosas, naranjas o purpricas que
evolucionan hacia vesculas y posterior ulceracin
con costras hemorrgicas.
Suele ser asintomtica aunque en determinadas
ocasiones puede aparecer intenso prurito, fiebre y
alteracin del estado general.

1.
2.

3.

Esta entidad fue separada en 1951 por Civatte

de la Parapsoriasis en placas en la cual haba
sido inicialmente integrada por Brocq en 1902.
Se distinguen 3 formas clnicas:
Crnica descrita en 1889 por Juliusberrg
Aguda necrtica en 1916 por Mucha y
posteriormente en 1925 por Habermann
Forma leucomelanodrmica.

EPIDEMIOLOGIA

Se trata de una entidad propia de nios y

adultos jvenes
Predomino masculino
20% de los casos antes de los 10 aos
Pico de frecuencia a los 5 y otro a los 10 aos

ETIOLOGIA

Desconocida
Reaccion de hipersensibilidad a agentes
bacterianos
Origen toxicomedicamentoso

HISTOLOGIA

Es comn en las tres formas: en la forma

crnica
predomina
la
paraqueratosis
compacta,
exocitosis
de
clulas
mononucleadas a menudo muy superior a las
espongiosis. En dermis infiltrado linfoctico
perivascular.
En la forma aguda lo ms destacable en la
necrosis intraepidermica siendo la afectacin
vascular
ms
intensa
con
vasculitis
leucocitoclstica, en ocasiones acompaada
de diapdesis

PITIRIASIS LIQUENOIDE
CRNICA

En esta entidad coexisten lesiones a nivel de tronco y

extremidades, con escasa afectacin palmo-plantar,
de la cara, cuero cabelludo y mucosas sin
acompaarse de prurito o signos sistmicas.
Lesin
elemental:
ppula
eritematosa,
de
aproximadamente 5 mm de dimetro que con el
tiempo se hace ms oscura y escamosa pudindose
despegar en bloque con una cucharilla (signo de la
escama en lacre) sin producir sangrado.
La lesin desaparece en 15 das dejando una
hiperpigmentacin temporal.

PITIRIASIS LIQUENOIDE Y VARIOLIFORME AGUDA

(PLEVA OENF DE MUCHA-HABERMANN):
En este caso se trata de una erupcin brusca e
intensa acompaada de sintomatologa general
afectando principalmente a tronco y raz de
extremidades, siendo muy marcada en pliegues.
Puede existir afectacin de palmas, plantas y
mucosas.
Adems de los elementos maculopapulosos y
escamosos pueden observarse vesculo pstulas que
acabaran umbilicndose y evolucionar hacia la
necrosis central. El cuadro evoluciona hacia la
curacin entre 1 y 6 meses existiendo la posibilidad
de recadas.

PITIRIASIS LIQUENOIDE
LEUCOMELANODRMICA

Se caracteriza por mcula hipo-acrmicas,

redondeadas con muy escaso componente
descamativo localizadas en cuello y parte
superior de brazos, que puede corresponder a
la evolucin de cualquiera de los dos cuadros
anteriores o aparecer como entidad propia
desde el inicio.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
FORMA AGUDA
Varicela
Herpes

zoster generalizado
Prurigo nodular
Papulomatosis linfomatoide
Sifilides secundarias

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL FORMA

CRONICA
Liquen

plano
Psoriasis en gotas
Sifilides papulosas

FORMA ACROMIANTE
Sifilides

acromiantes
Pitiriasis versicolor
Liquen plano pigmentogeno

TRATAMIENTO

No existe tratamiento especifico

Corticoides tpicos, analgsicos, antihistamnicos
Corticoides sistmicos: metilprednisolona 500 mg
diarios durante tres das) seguido de prednisolona
oral (40 mg por da durante 1 mes).
Antibiticos: macrolidos, tetraciclinas
Sulfonas (dapsona)
Inmunosupresores: metotrexato 2,5 mg cada 12 horas
Fototerapia: exposicin solar, UVA-terapia, PUVAterapia o UVB-terapia.

LIQUEN PLANO

El liquen plano es una dermatosis muy

frecuente de etiologa desconocida que se
caracteriza por la aparicin de ppulas
poligonales pruriginosas, de color violceo y
superficie brillante, que se localizan de
manera preferente en las reas distales de las
extremidades.

ETIOLOGIA

Desconocida

CLINICA

Las lesiones tpicas de liquen plano consisten

en ppulas poligonales y pruriginosas, de
coloracin violcea y con una superficie
brillante
surcada
por
una
estriacin
blanquecina (estras de Wickham).
Se localizan preferentemente en la cara
anterior de muecas

HISTOPATOLOGA

Los hallazgos de una ppula de liquen plano

son caractersticos y consisten en una
hiperplasia
epidrmica
constituida
por
hiperqueratosis ortoqueratsica compacta,
focos de hipergranulosis triangular de base
superior
centrados
en
los
trayectos
intraepidrmicos
de
los
anejos
y
queratinocitos eosinfilos de citoplasma
amplio.

TRATAMIENTO

Corticosteroide tpico
Antihistamnico
PUVA terapia
Retinoides orales
Ciclosporina