Malignant peripheral nerve sheath tumor

Indrawan1, Wiryawan2, Rosadi3

1. Residen Bedah Umum FK UGM/RSUP Dr Sardjito Yogyakarta
2. Konsultan Bedah Saraf FK UGM/RSUP Dr Sardjito Yogyakarta
3. Konsultan Bedah Plastik FK UGM/RSUP Dr Sardjito Yogyakarta
Abstrak
Pendahuluan
Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) atau tumor selubung saraf perifer
ganas adalah sel spindle tumor yang sangat jarang angka insidensinya mencapai 5 10% dari
dari semua sarcoma jaringan lunak. Tumor ini merupakan neoplasma langka Malignnt
peripheral nerve sheath tumor 50% berasal dari neurofibroma dengan atau tanpa
neurofibromatosis tipe 1, sedangkan sebagian besar sisanya berkembang secara sporadis dari
serabut saraf besar dan sedang di lokasi anatomi yang lebih dalam pada ekstremitas bagian
proksimal atau di tubuh. MPNST jarang timbul setelah radioterapi. tumor ini dianggap berasal
dari komponen pembungkus saraf seperti perineural fibroblas atau Schwann cells. MPNST
sangat agresif dengan pertumbuhan invasif yang cepat dan melalui penyebaran hematogen.
Bahkan setelah perawatan bedah secara radikal tumor ini memiliki prognosis yang buruk, sesuai
dengan laporan bahwa rata rata bertahan hidup mencapai 5 tahun kurang dari 50%.
Deskripsi Kasus
Wanita 45 tahun, datang ke rumah sakit Sardjito dengan keluhan muncul tiga benjolan di kepala
(frontoparietal), bergerombol, ukuran 10 x 10 x 8 cm, 2 x 2 x 2 cm, 1 x 0,5 x 0,5 cm. Tumor
pertama muncul 2 tahun sebagai subkutan kecil berbentuk bintil dengan peningkatan bertahap
dan mulai tumbuh pesat sekitar satu tahun yang lalu. Tumor tampak melekat pada dasar
tengkorak, meskipun computed tomography(CT) scan tidak menunjukkan invasi intrakranial atau
erosi calvarial. Tidak ada metastasis jauh yang terdeteksi di CT scan kepala. Dilakukan reseksi
sampai dengan periosteum dengan margin 2 cm dari tumor, karena defek yang ditimbulkan
cukup luas maka dilakukan penutupan defek dengan cara flap lokal transposisi dan defek daerah
donor dengan sisa periosteum ditutup dengan split thickness skin graft (STSG), dari analsis
patologi anatomi didapatkan tumor selubung saraf perifer ganas atau malignant peripheral nerve
sheath tumor. 3 bulan paska operasi dilakukan repairment flap untuk merapikan tampilan kulit.
Pasien disarankan untuk mejalani radioterapi.

Kata Kunci : Malignant peripheral nerve sheath tumor(MPNST), flap transposisi, Split
Thickness Skin Graft (STSG),