Aspek spesifik pada bedah anak

Seorang bedah anak seringkali mendapat konsultasi dari orang tua ketika abnormalitas dapat
di diagnose melalui prenatal scan. Rujukan kepada ahli bedah anak harus didasarkan pada
riwayat perinatal. pengamatan serta penilaian dari ahli bedah anak terhadap malformasi
kongenital sangat berpengaruh 37 % terhadap manajemen perinatal pada kelainan yang dapat
didiagnosis prenatal konseling prenatal berpengaruh besar pada 6.8% proses kelahiran, 3.6%
pengmbilan keputusan terminasi suatu kehamilan.8
Congenital malformation
Congenital malformation merupakan suatu penyebab terbesar morbiditas serta mortalitas
perinatal. Kelainan tunggal pada setiap bayyi baru lahir adalah sekitar 3 % dari seluruh
kelahiran sedangkan multiple kelainan tedapat pada 0.7 %. Penyebab utama dari malformasi
kongenital adalah mutasi gen, multifaktorial aspek, serta bahan teratogenik. sehingga pada
anamesa seseorang bayi ato anak harus kita tanya mengenai riwayat abnormalitas keluarga,
dan lingkungan untuk menyingkirkan penyebab bahan teratogenik serta berbagai keadaan
yang dapat menyebabkan perubahan (mutasi) genetik, mulai dari makanan, lingkungan
tempat tinggal, family tree, serta asupan sehari hari baik selama kehamilan maupun sesudah
kehamilan.
Prenatal diagnosis
Prenatal diagnosis meningkatkan pemahaman kita mengenai koreksi untuk kelainan
kongenital. Seperti skrining syndrome down dapat dilakukan pada trimester awal atau pada
trimester kedua. Skreening pada kehamilan dengan kategori resiko tinggi yakni : diabetes
maternal, kelainan genetik, peningkatan alfa feto protein, dan lain-lain.
Congenital diaphragmatic hernia (CDH)

CDH terdapat pada 1 dalam 3000 kelahiran dan merupakan tantangan besar terhadap ahli
anak dan ahli bedah anak untuk mengaatasi masalah ni dengan resiko yang tinggi. Angka
kematiannya cukup tinggi yakni lebih dari 60%. Magnetic resonance imaging (MRI)
memegang peranan penting dalam membedakan antara CDH dan cystic lung lession serta
dapat memprediksi jumlah volume paru fetus.
Manajemen post natal yakni mengurangi barotrauma terhadap hypoplastic lung dengan
menggunakan high frequency oscilatory ventilation (HFOV). pembedahan untuk CDH bukan
lagi merupakan prosedur emergensi, namun perbaikan akan menunggu kondisi stabil pada
berbagai pusat pembedahan.
Cystic lung lession
Congenital cystic adenomatoid malformations (CCAMs), bronchopulmonary sequestrations
(BPS) atau gabungan antara kedua jenis kistik. Deteksi prenatal dapat diketahui ketika usia
kandungan antara 18-20 minggu dan dapat dibedakan dengan CDH
ABDOMINAL WALL DEFECTS
Exomphalos dan gastroschisis merupakan kelainan kongenital yang sering terjadi namun
mekanisme terjadinya msih belum jelas etiologinya. diduga berhubungan dengan peningkatan
serum alpha fetoprotein.
Exomphalos
Exomphalos memiliki ciri khas pada defek di daerah garis tengah, pada bagian masukknya
umnilical cord,dengan kantong yang dapat keluar masuk berisi amnion dan peritoneum serta
isi sebagian perut. Angka kejadiannya diketahui 1 diantara 4000 kelahiran. berhubungan
dengan kelainan kromosom trisomi 13, 18, dan 21. Beckwith-Widemann syndrome
(macroglosia, gigantisme, exomphalos).

Terapi pembedahan termasuk penutupan atau perbaikan dengan silo untuk kerusakan yang
besar. Angka morbiditas post natal yakni 5-10 % dari seluruh kasus. Malrotasi serta obstruksi
usus memberikan kontribusi pada mortalitas terutama issolated exomphalos, namun anak
pada kondisi ini dilaporkan masih dapat bertahan hidup.
Gastroschisis
Gastroscisis merupakan lesi terisolasi yang biasanya muncul pada sisi kanan defek umbilicus
disertai eviserasi isi abdomen langsusng pada amniotic cavity. angka kejadian yang
meningkat dari 1.66 per 10000 kelahiran menjadi 4.6 per 10000 kelahiran yang terdapat pada
ibu hamil muda dengan usia kurang dari 20 tahun.
Berbagai metode digunakan untuk melakukan pembedahan post natal, termasuk penutupan
secara tradisional, reduksi tanpa anestesi, dan tradisional silo. Jangka panjang dari
gastroschisis tergantung kondisi dari usus. Angka mortalitas bayi baru lahir dengan kasus ini
adalah 5 % dengan angka bertahan hidup 5% dengan short bowel syndrome.
Gastrointestinal lessions
Dilatasi loops usus (panjang >15 mm serta diameter 7 mm) pada scan ultrasoun indentik
dengan obstruksi. Atresia duodenal memiliki karakter "double buble", yang merupakan hasil
dari dilatasi gaster serta proximal duodenum.
Insidensi atresia duodenal yakni 1 diantara 5000 angka hidup kelahiran. Angka survival post
natal > 95%, dengan beratbadan lahir rendah serta prematuritas memberikan kontribusi 5 5
terhadapa mortalitas. Pasien dengan obstruksi seringkali ditemukan (terutama pada trimester
ketiga) dilatasi usus, polyhydramnions dan hiperperistaltik. Sejak usus sudah mulai
membesar dan fungsi fisiologis menurun seperti pada Hirschprung's disease sangat sulit
untuk dideteksi.

Abnormalitas renal
Kelainan urogenital terdapat diantara keluhan yang biasa muncul pada perinatal period dan
terdapat 20 % dari anomali prenatal. Dua hal utama yang patut menjadi perhatian adalah
indikasi intervensi pada obstruksi bladder

dan pyeloplasti awal pada bayi dengan

hidroneprosis. Oligohydroamnions adalah indikasi menurunnya fungsi renal serata prognosis

yang semakin buruk disertai hipoplasia pulmonum. Urogenital anomali disertai dengan
berbagai abnormalitas kongenital.
Pada bedah anak prenatal diagnosis memegang peranan penting. Saat ini perawatan pasien
dengan koreksis kelainan dapat direncanakan sejak prenatal melalui kolaborasi dengan ahli
obsgyn, ahli genetik, neonatologi, dan ahli bedah anak. Pemahaman yang spesifik kondisi
pembedahan riwayat prenatal, limitasi diagnosis prenatal, deteksi mengenai anomali, faktor
resiko, dan indikasi program intervensi postnatal adalah pentingnya konseling prenatal.