HEMATOLOGIA

I. Noiuni de anatomie i fiziologie

Sngele este un lichid rou, vscos i opac alctuit din celule (elemente figurate)
suspendate ntr-un lichid (plasma). Are reacie alcalin, temperatur de 38 de grade i volum
echivalent cu 8% din greutatea corpului.
Funciile sngelui
1.Funcia respiratorie

- sngele transport oxigenul de la plmni la esuturi i

dioxidul de carbon de la esuturi la plmni.

2. Funcia nutritiv sngele transport substanele nutritive absorbite din tubul
digestiv la esuturi.
3. Funcia excretorie sngele transport substanele toxice i nefolositoare de la
esuturi la organele excretoare.
4. Meninerea echilibrelor hidro-electrolitic i acido-bazic
5. Reglarea umoral
6. Funcia de termoreglare - sngele transport cldura de la organele profunde spre
suprafaa corpului.
7. Funcia imunitar sngele apr organismul de bacterii, virusuri i celule
neoplazice.
Compoziia sngelui
A.

PLASMA reprezint 55% din volumul sangvin i este un lichid glbui, alcalin,

alctuit din ap (90%), substane minerale (ioni ce determin ph 7,35) i substane organice:
-

proteine plasmatice: albumine, globuline, fibrinogen

glucide: glucoza

lipide: colesterol, trigliceride, fosfolipide.

B.

ELEMENTELE FIGURATE reprezint 45% din volumul sangvin.

Exist 3 categorii de elemente figurate:

-

eritrocite (hematii, celule roii)

leucocite (celule albe)

trombocite (plachete).

Ele se distrug la nivelul splinei i se regenereaz din mduva hematogen continuu.

239239

1. ERITROCITELE sunt celule difereniate pentru transportul oxigenului i

dioxidului de carbon. Conin hemoglobin ce se combin cu acestea, formnd
oxihemoglobina i carboxihemoglobina.
Au form de disc, cu diametrul de 7 microni; din profil au form de lentil biconcav.
Aceast form asigur maximum de suprafa pentru volum minim. Nu au nucleu. Sunt
elastice, deformndu-se la trecerea prin vasele sangvine. Durata de via este de 120 de zile,
dup care sunt sechestrate n splin i distruse. Normal sunt n numr de 4,5-5 milioane/mm
cub.
2. LEUCOCITELE sunt celule difereniate pentru funcia de aprare a organismului.
Au form schimbtoare, pot emite pseudopode i strbat pereii capilarelor, trecnd n
esuturi (diapedez) unde ncorporeaz i distrug particule de microbi (fagocitoz). Au nucleu.
Normal sunt n numr de 4000-9000/ mm cub.
Exist mai multe categorii de leucocite:
Agranulocite celule cu nucleu nedivizat.
Limfocite celule ovale, cu nucleu bine delimitat, aflate n snge i organele
limfoide. Au rol n imunitate, producnd anticorpi. Reprezint 25% din totalul leucocitelor.
Monocite - celule mari (macrofage) ce trec n esuturi i realizeaz fagocitoza.
Produc anticorpi.
Granulocite (polimorfonucleare) reprezint 70% din leucocite. Sunt celule cu nucleu
format din mai multe fragmente. Conin granulaii cu afinitate pentru anumii colorani:
Polimorfonucleare neutrofile sunt segmentate i nesegmentate. Au granulaii violet.
Sunt mobile, fiind atrase de toxinele microbiene n focarele de infecie, unde realizeaz
fagocitoza.
Polimorfonucleare eozinofile (acidofile) au nucleu format din 2 lobi i granulaii
roii. Au proprieti fagocitare reduse.
Polimorfonucleare bazofile au nucleu lobat i granulaii albastre. Au proprieti
fagocitare foarte reduse i produc heparin.
3. TROMBOCITELE sunt celule ovale, mici 2-4 microni. Nu au nucleu, ci doar o
citoplasm cu 2 zone: granulomer central i hialomer periferic. Normal sunt n numr de
150000-450000/mm cub. Durata de via este de 3-5 zile. Au rol n coagularea sngelui i
repararea vaselor lezate.
HEMATOPOIEZA este procesul de formare a elementelor figurate n maduva
osoas hematogen. Aici exist precursori pentru fiecare serie: precursori ai eritrocitelor,
precursori ai leucocitelor i precursori ai trombocitelor. Din aceti precursori, prin
240 240

eritropoiez se formeaz eritrocite, prin granulocitopoiez se formeaz granulocitele, prin

limfopoiez se formeaz limfocite, prin monopoiez se formeaz monocite,

iar prin

megacariocitopoiez se formeaz trombocite.

Hematopoieza este controlat de eritropoietin, un hormon secretat de rinichi, a crui
secreie e stimulat de scderea aportului de oxigen la esutul renal.
HEMOSTAZA este procesul de coagulare a sngelui. Are 2 etape:
-

hemostaza primar sau provizorie, timpul vasculo-plachetar, const n

vasoconstricie reflex i formarea unui tromb alb prin aderarea trombocitelor la vasul lezat i
agregarea lor.
-

hemostaza definitiv const n formarea reelei de fibrin (cheag intr i

extravascular) ce va consolida trombul alb. Se realizeaz cu ajutorul celor 13 factorilor

coagulrii:

I-fibrinogen,

II-protrombina,

III-tromboplastina

tisular,

IV-calciul,

proaccelerina, VI, VII-proconvertina, VIII-globulina antihemofilic, IX-factor Cristmas, Xfactor Stuart, XI-PTA antecedent tromboplastic al plasmei rosenthal, XII-factor de contact
Hageman, XIII-factor stabilizant al fibrinei. Cele 3 etape sunt:
-

formarea activatorului protrombinei

formarea trombinei active

formarea trombului de fibrin.

GRUPELE SANGVINE
Sistemul ABO
Eritrocitele conin antigeni (aglutinogene) A i B. Plasma conine anticorpi
(aglutinine) alfa i beta ce aglutineaz i hemolizeaz antigenii eritrocitari. Prezena sau
absena acestor anticorpi i antigeni caracterizeaz cele 4 grupe sangvine din sistemul ABO:
- grupul O I nu are anticorpi i antigeni
- grupul A II are antigen A i anticorp beta
- grupul B III are antigen B i anticorp alfa
- grupul AB IV are ambii antigeni i nu are anticorpi.
Compatibilitatea:
- grupul O I este donator universal i primete snge numai din grupul O.
- grupul AB IV este primitor universal , dar doneaz numai la grupul AB IV.
- grupul A II doneaz la grupele A II i AB IV i primete de la A II i O I.
- grupul B III doneaz la grupele B III i AB IV i primete de la B III i O I.

241241

V-

RH
Pe eritrocite exist antigenul Rh la 85% din populaie. Acetia sunt Rh pozitivi. 25%
din populaie nu are antigenul Rh, fiind Rh negativ.
Cele 2 grupe Rh sunt incompatibile, n cazul transfuziei persoanele cu Rh negativ vor
primi snge Rh negativ. n cazul transfuziei de snge Rh pozitiv la persoane Rh negative,
eritrocitele acesteia vor fi aglutinate i hemolizate.

II. Noiuni de semiologie

1.

DUREREA

dureri osteo-articulare n anemii hemolitice, leucemii acute, mielom multiplu

dureri osoase difuze la nivelul membrelor i coloanei vertebrale ce se

generalizeaz n mielomul multiplu

-

sciatic n mielomul multiplu

dureri n hipocondrul stng n leucemia limfoid cronic

2.

HEMORAGIA TEGUMENTELOR I MUCOASELOR

HEMORAGII CUTANATE
-

Peteiile sunt pete roii de mici dimensiuni (1-3 mm) produse prin ruperea unor

capilare din derm, ce nu dispar la presiune. Pot conflua formnd purpura.

-

Echimoza este o hemoragie produs prin ruperea vaselor subcutanate. Iniial e

roie-violacee apoi, prin degradarea hemoglobinei, devine verzuie, galben i dispare.

-

Hematomul este o acumulare de snge n hipoderm. Apare ca o formaiune

dureroas i fluctuient.
HEMORAGII MUCOASE
-

Epistaxisul este sngerarea de la nivelul foselor nazale.

Gingivoragiile sunt sngerari de la nivelul gingiilor.

Hemoptizia este sngerarea de la nivelul cilor respiratorii.

Hemoragia digestiv este sngerarea de la nivelul tubului digestiv, manifestat

prin hematemez i melen.

3.

ADENOPATIILE

ADENOPATIILE DIN LEUCEMII

Sunt localizate la mai multe grupe ganglionare. Au dimensiuni diferite i sunt
simetrice. Pot conflua formnd blocuri ganglionars voluminoase n regiunea cervical i pot
determina compresiuni mediastinale i abdominale.
242 242

Ganglionii au consisten ferm, sunt nedureroi i mobili pe piele i esuturile

profunde.
ADENOPATIILE DIN LIMFOMUL HODGKIN
Adenopatiile sunt voluminoase, asimetrice, localizate supraclavicular, cervical, axilar,
inghinal, mediastinal i abdominal. Au dimensiuni moderate, variabile i cresc rapid n volum.
Ganglionii sunt nedureroi, de consisten ferm.
4.

SPLENOMEGALIA reprezint creterea n dimensiuni a splinei. Aceasta

devine palpabil, cu margini crenelate, dimensiuni i consisten variabil. Apare n anemii

hemolitice, leucemii cronice i limfoame.
5.

INAPETENA -lipsa poftei de mncare- este global, pentru toate grupele de

alimente. Apare n anemii i leucemii.

6.

DISFAGIA

- disfagia sideropenic apare n anemia feripriv

- disfagia prin compresiune mediastinal a esofagului apare n leucemii i limfoame.
7.

DISPNEEA

- dispneea cu polipnee superficial, perceput ca foame de aer, la efort fizic, rar n

repaus apare n anemii severe i anemia posthemoragic
- dispneea inspiratorie cu bradipnee e produs prin compresiunea mediastinal a
traheei de ctre adenopatiile mediastinale mari i apare n leucemii i limfoame.
8.

MODIFICRILE FANERELOR

- platonichia-unghiile plate, fr curburi normale-apare n anemia feripriv

- koilonichia-unghiile concave- apar n anemia feripriv
- unghiile friabile, ncreite, cu aspect de frunz veted, apar n anemia feripriv
- ncrunirea precoce a prului apare n anemia feripriv
- prul este friabil, fr luciu, subire i apare n anemia feripriv i anemia Biermer
9.

PALOAREA este coloraia deschis a tegumentelor i mucoaselor.

Are tent
- verzuie, albastruie n anemia feripriv
- alb ca varul n anemia posthemoragic
- glbuie, subicteric n anemiile Biermer i parabiermeriene
- aurie, icteric n anemiile hemolitice.
Paloarea apare i n leucemii.
10. ICTERUL coloraia galben a tegumentelor i mucoaselor, datorat creterii
valorilor bilirubinei serice peste 20 mg%, apare n:
243243

- anemii hemolitice: icter moderat, palid, asociat cu splenomegalie, urin clar, scaun
pleiocrom i bilirubin indirect crescut
- leucemii cronice i limfoame, n cadrul sindromului de compresiune abdominal,
apare icterul mecanic, cu nuan intens, asociat cu prurit, hepatomegalie, scaun decolorat,
urin pigmentat i bilirubin direct crescut.
11.

TAHICARDIA regulat, cu ritm de 120-140 /minut, apare n amenii.

12.

HIPOTENSIUNEA apare n anemia posthemoragic.

13.

AMEELILE sunt tulburri de echilibru asociate cu senzaia de cdere. Se

datoreaz oxigenrii deficitare a creierului, prin scderea cantitii de hemoglobin i prin

creterea vscozitii sngelui. Apare n anemii i leucemii.
ACROCIANOZA este coloraia albstruie, violacee a extremitilor i se

14.

ascociaz cu racirea tegumentelor. Apare n anemii.

15.

SCDEREA N GREUTATE apare n hemopatiile maligne.

16.

ASTENIA FIZIC, reducerea capacitii funcionale a organismului, apare n

anemii i leucemii.
FEBRA apare n hemopatiile maligne. Este creterea temperaturii corpului peste

17.

37 de grade, ca reacie la un agent nociv: subfebrilitate 37-38 grade, febr moderat 38-39
grade, febr nalt 39-40 grade, hiperpirexie peste 40 grade.
LIPOTIMIA este suspendarea de scurt durat a contienei, cu meninerea

18.

respiraiei i circulaiei normale. Apare n anemia posthemoragic.

PRURITUL este senzaia subiectiv de ,,mncrime la nivelul pielii i

19.

mucoaselor, ce induce nevoia de scrpinat, cu leziuni de grataj secundare. Apare n leucemii

cronice i n limfomul Hodgkin.

III. Investigaii utile n hematologie

A. Investigaii utile n anemii

-

hemoleucograma

hemoglobin, hematocrit

constante eritrocitare: VEM (volum eritrocitar mediu),CHEM (concentraia

hemoglobinei eritrocitare medii)

frotiu de snge periferic

rezistena osmotic a eritrocitelor

reticulocitele
244 244

sideremia

feritina plasmatic

vitaminemie B12 i folai cu valori sczute n anemiile megaloblastice

LDH, bilirubina neconjugat, urobilinogenul

test maximal Kay: anaclorhidrie histaminorezistent n anemia Biermer

test Schilling: administrarea de vitamin B12 marcat cu cobalt determin

creterea eliminrii urinare cu 70% n anemia Biermer

LDH, bilirubina indirect cu valori mari

examen de urin: hemoglobinurie, hemosiderinurie n anemiile hemolitice

frotiu de maduv osoas: hiperplazia seriei eritrocitare

test Coombs direct pozitiv n anemiile hemolitice autoimune

dozarea Ig G, Ig M, complement

B. Investigaii utile n hemopatii maligne

-

hemoleucograma

frotiul de snge periferic

probe de inflamaie: VSH, CRP pozitive

frotiu de mduv

proteinogram; electroforez; imunelectroforeza utile n mielomul multiplu

calcemie

examen de urin: proteina Bence-Jones n mielomul multiplu

radiografiile scheletului: multiple leziuni de osteoliz la nivelul craniului,

vertebrelor, sternului, coastelor, epifizelor oaselor lungi n mielomul multiplu

biopsia ganglionar cu examen histopatologic util n leucemii, limfoame

fosfataza alcalina leucocitar are valori mari n leucemii

cromosom Philadelphia

hemoleucograma i frotiu de snge periferic: anemie, leucocitoz cu

neutrofilie, eozinofilie i limfopenie, trombocitoz sau trombocitopenie

VSH accelerat

proteinogram: albumine serice cu valori mici; gamaglobuline cu valori mari

fosfataz alcalin cu valori mari n determinrile hepatice

fosfataz acid i calcemie cu valori mari n determinrile osoase

radiografia toracic: imagini policiclice (adenopatii mediastinale)

CT toracic i abdominal: adenopatii mediastinale

ecografie abdominal: hepatosplenomegalie

245245

scintigram hepatic i splenic

limfografie

C. Investigaii utile n sindroamele hemoragice

-

hemoleucogram: trombocitopenie n purpura trombocitopenic;

frotiu de snge periferic: trombocitopenie n purpura trombocitopenic;

timp de sngerare prelungit n purpura trombocitopenic; timp de coagulare i

timp Howel prelungite n hemofilie.

factori plasmatici ai coagulrii normali n purpura trombocitopenic;

absena factorului VIII din plasm i a factorului IX din ser n hemofilie

semnul garoului pozitiv n purpura trombocitopenic;

frotiu de mduv: hiperplazia megacariocitelor n purpura trombocitopenic;

radiografia articulaiei: spaiu articular ngustat, neregulat n hemofilie.

IV. Principalele afeciuni hematologice

A. ANEMIILE
Sunt sindroame datorate modificrilor cantitative sau calitative ale hemoglobinei,
asociate uneori cu modificri ale eritocitelor, manifestate prin paloare, dispnee, tahicardie,
astenie, modificari ale tegumentelor i mucoaselor, etc.

A.1 ANEMIA FERIPRIV

Definiie. Anemia feripriv este determinat de carena de fier din organism, ce
produce o tulburare a sintezei de hemoglobin.
Etiopatogenie
Cauzele carenei de fier sunt:
-

aport deficitar: diet vegetarian, sugar alimentat cu lapte de vac

necesar crescut de fier: sarcin, alptare, perioada de cretere

absorbie deficitar: gastrite i enterite cronice, pacieni cu gastrectomie

depozite reduse de fier: prematuri

hemoragii mici i repetate: digestive, genitale, hematurii

boli cronice

Simptome
Debutul este lent progresiv cu astenie, ameeli, cefalee, dispnee i palpitaii, astfel
nct organismul se adapteaz la scderea hemoglobinei, iar simptomele sunt bine tolerate.
246 246

n perioada de stare:
Modificri ale tegumentelor i mucoaselor
-

pielea este palid, cu tent albstruie, aspr

prul i unghiile sunt friabile; platonichie, coilonichie, unghii ,,n frunz

veted

apar ragade la comisurile bucale (stomatit angular)

mucoasele se atrofiaz: dispar papilele linguale; ozena (atrofia mucoasei nazale

acoperit de cruste fetide)

sindromul Plumer-Vinson i Paterson-Kelly asociaz disfagia cu stomatita

angular i limba dureroas, cu papile atrofiate.

Tulburri respiratorii i cardiace: dispnee de efort, palpitaii, tahicardie, sufluri

sistolice.
Tulburri neurologice: astenie, cefalee, insomnii, tulburri de memorie, parestezii
Tulburri endocrine: dismenoree, inflamaii ale mucoasei genitale, libido sczut.
Pervertirea gustului: geofagie, pagofagie
Splenomegalie rar
Investigaii
-

hemoglobin sub 10 g%; hematocrit sub 45%

constante eritrocitare: VEM sub 80 (microcitoz), CHEM sub 30 (hipocromie)

frotiu de snge periferic: eritrocite palide, cu dimensiuni i forme diferite

(anizocitoz i poikilocitoz)

rezistena osmotic a eritrocitelor e sczut

reticulocitele au valori normale

sideremia are valori sczute.

Tratament
1. Tratament substitutiv cu preparate de fier, timp de 4-6 luni, pn la normalizarea
hemoglobinei i refacerea depozitelor de fier ale organismului.
Fierul se administreaz per os (Glubifer, Ferogradumet) 3 tablete/zi, sau intramuscular
(Ferrum Haussmann, Jectofer, Imferon) 1 fiol/2 zile.
2. Tratamentul cauzal se adreseaz hemoragiilor, gastritelor i enteritelor cronice,
parazitozelor.

247247

A.2 ANEMIA POSTHEMORAGIC

Definiie. Este o anemie datorat pierderii rapide a unei cantiti mari de snge, ca
urmare a unei hemoragii interne sau externe.
Etiopatogenie
Pentru apariia anemiei posthemoragice, pierderea de snge trebuie s fie masiv i
rapid. Hemoragiile pot fi:
-

interne (hemotorax, hemoperitoneu, hematoame) consecutive ruperii unui vas

sangvin important

externe posttraumatice, prin lezarea unei artere sau vene mari

exteriorizate (hemoragie digestiv, genital, epistaxis, hemoptizie).

Dupa hemoragie, organismul se adapteaz pierderii de snge:

-

faza I- hemoconcentraia: hemoglobina i hematocritul au valori normale

datorit mobilizrii hematiilor din depozite.

faza II-hemodiluia: hemoglobina i hematocritul au valori sczute datorit

mobilizrii lichidelor din spaiul tisular, pentru compensarea hipovolemiei.

faza III-recuperarea: hemoglobina i hematocritul cresc treptat prin producerea

de noi eritrocite.

Simptome
-

paloare marcat, transpiraii reci, sete

tahicardie, hipotensiune, puls filiform, dispnee

tulburri de vedere, sincop sau lipotimie

Tabloul clinic variaz n funcie de cantitatea de snge pierdut:

500 ml: sincop
750 ml: tahicardie i hipotensiune ortostatic
1-2 litri: agitaie, anxietate, paloare marcat, transpiraii reci, sete, dispnee, tahicardie
marcat, hipotensiune, puls filiform, lipotimie
peste 2 litri: oc hemoragic
Investigaii
-

hemoleucogram: anemie normocrom, normocitar

hemoglobina i hematocritul au valori normale n faza I i sczute n faza II

grup sangvin i Rh n vederea transfuziei

TS (timp de sngerare), TC (timp de coagulare)

Tratament
1. nlocuirea pierderilor cu:
248 248

- soluii cristaloide (ser fiziologic, ser glucozat) n perfuzie intravenoas

- soluii coloidale (dextran) n perfuzie intravenoas
- transfuzie sangvin izogrup, izoRh ; mas eritrocitar.
2. Hemostaza (oprirea hemoragiei)
- medical: administrarea de hemostatice- Etamsilat, adrenostazin, fitomenadion
- chirurgical: ligaturi vasculare, cauterizare.

A.3 ANEMIILE MEGALOBLASTICE

A.3.1 ANEMIA PERNICIOAS BIERMER
Definiie. Anemia Biermer este o anemie datorat carenei de vitamin B12.
Etiopatogenie
Deficitul de vitamin B12 se datoreaz absorbiei digestive reduse, secundare secreiei
neadecvate de factor intrinsec din gastrita atrofic.
Alte cauze ale carenei de vitamin B12:
-

aport insuficient: diet vegetarian

consum crescut: parazitoze, diverticuli sau stenoze intestinale.

Carena vitaminei B12 mpiedic maturarea celulelor nervoase, gastrice i sangvine.

Simptome
Debutul este insidios.
n perioada de stare apar:
Modificri ale tegumentelor i mucoaselor
-

tegumente palide cu tent subicteric, uscate i aspre

glosit Hunter: limb roie, depapilat, lucioas, dureroas

ragade la comisurile bucale

pr i unghii friabile

Tulburri digestive: anorexie, greuri, vrsturi, dispepsie, constipaie sau diaree

Tulburri neurologice i psihiatrice:
-

polineuropatii cu anestezie sau hiperestezie simetric la extremiti

absena sensibilitii vibratorii

tulburri de echilibru, spasticitate

reflexe vii sau absente

paraplegii

astenie, nervozitate, delir, depresie, tulburri de memorie

Tulburri oculare: atrofie optic

249249

 Tulburri cardio-respiratorii: dispnee de efort, tahicardie, angin pectoral,

insuficien cardiac
Tulburri generale: subfebrilitate, scdere n greutate
Splenomegalie
Investigaii
-

hemoleucogram: anemie (eritrocite 1-2 milioane leucoremie, trombocitopenie

hemoglobin i hematocrit cu valori sczute

VEM i CHEM cu valori mari (macrocitoz)

frotiu de snge periferic: macrocite; anizocitoz, poikilocitoz

-sideremie cu valori mari

-vitaminemie B12 i folai cu valori sczute

LDH, bilirubina neconjugat, urobilinogenul cu valori mari

test maximal Kay: anaclorhidrie histaminorezistent

test Schilling: administrarea de vitamin B12 marcat cu cobalt determin

creterea eliminrii urinare cu 70%.

Tratament
Administrarea intramuscular de vitamin B12 dup schema:
-

100 micrograme pe zi n primele 2 sptmni

100 micrograme de 2-3 ori pe sptmn, pn la 2 luni

50-100 micrograme pe lun sau la 3 luni, toat viaa, ca doz de ntreinere

-1000 micrograme pe lun sau la 3 luni, toat viaa, ca doz de ntreinere, dac
exist tulburri neurologice.

A.3.2 ANEMIILE PARABIERMERIENE

Definiie. Sunt anemii datorate carenei de vitamin B12 i sau acid folic.
Etiopatogenie
Carena de vitamin B12 i sau acid folic se datoreaz:
-

aportului insuficient: pelagr

absorbie deficitar: cancer gastric, gastrectomii, afeciuni intestinale

consum crescut: sarcin, parazitoz (botriocefal), hemopatii.

Carena de vitamin B12 i sau acid folic mpiedic maturarea eritrocitelor.

Simptomele sunt asemntoare cu cele ale anemiei Biermer, dar lipsesc tulburarile
neurologice i digestive.
Investigaiile sunt aceleai ca i n anemia Biermer.
250 250

Tratament
1. Tratament etiologic n afeciuni gastrice i intestinale, parazitoze,
hemopatii.
2. Administrarea de Vitamin B12 (per os sau i.m dup aceeai schem) i
acid folic 5mg/zi, 3 luni.

A.4 ANEMIILE HEMOLITICE

Definiie. Afeciuni congenitale sau dobndite caracterizate prin scurtarea duratei de
via a eritrocitelor, astfel nct distrucia lor depete capacitatea de regenerare a mduvei
hematogene.
Etiopatogenie i clasificare
ANEMII HEMOLITICE CONGENITALE
Sunt cauzate de:
-

anomalii ale membranei eritrocitelor: sferocitoz, eliptocitoz

anomalii ale hemoglobinei: talasemia, drepanocitoza

anomalii ale enzimelor

ANEMII HEMOLITICE DOBNDITE

-

imune

nonimune: toxice, infecioase, parazitare, hipersplenism, etc

Simptome
-

astenie

dispnee

palpitaii, dureri precordiale

paloare, icter sclero-tegumentar

deformari ale oaselor

splenomegalie

Investigaii
-

hemoleucogram: anemie macrocitar, leucocitoz, trombocitoz

hemoglobin, hematocrit cu valori sczute

constante eritrocitare: VEM-macrocitoz, CHEM

frotiu de snge periferic: eritrocite cu dimensiuni i forme specifice

rezistena osmotic a eritrocitelor e sczut

reticulocitele au valori mari

sideremia are valori mari

251251

LDH, bilirubina indirect cu valori mari

examen de urin: hemoglobinurie, hemosiderinurie

frotiu de maduv osoas: hiperplazia seriei eritrocitare

test Coombs direct pozitiv

dozarea Ig G, Ig M, complement

Tratament
1. Splenectomie
2. Transfuzii sangvine
3. Tratament medical
Administrarea de:
-

analgezice

AIS (prednison)

coleretice

acid folic

4. Evitarea expunerii la frig i cldur excesiv.

Forme clinice ale anemiilor hemolitice
1. SFEROCITOZA
Este o anemia cu eritrocite sferice, rigide, cu rezisten osmotic sczut. Acestea sunt
sechestrate n splin i distruse. Evoluia este cronic, cu episoade de hemoliz i perioade de
remisie.
Tabloul Clinic: craniu n turn cu nas lit, icter sau subicter, paloare, splenomegalie,
colecistit.
Examene Paraclinice:
-

frotiu de snge periferic: sferocite, reticulocite n numar mare.

fragilitate osmotic

Tratament: administrare de acid folic i coleretice; splenectomie.

2. ELIPTOCITOZA
Este o anemia cu eritrocite ovale.
Tabloul clinic: icter sau subicter, paloare, splenomegalie.Poate fi asimptomatic.
Tratament: splenectomie.
3. DREPANOCITOZA
Este o anemia cu eritrocite ,,n secer,rigide ce obstrueaz vasele mici, producnd
infarcte. Sunt sechestrate rapid i excesiv n splin i distruse.

252 252

Tabloul

clinic:

crize

dureroase la nivelul articulaiilor membrelor i coloanei vertebrale, icter sau subicter, paloare,
splenomegalie.
Examene paraclinice: frotiu de snge periferic: eritrocite ,,n secer.
Tratament: administrare de acid folic, analgezice i coleretice; transfuzii sangvine.
4. TALASEMIILE
Debuteaz n primele luni de via cu:
- anemie sever
- icter moderat
- ntrzierea creterii
- deformri osoase, fracturi patologice, facies specific cu etajul mijlociu mult dezvoltat
- hepatosplenomegalie.
Tratament: administrare de acid folic; transfuzii sangvine; splenectomie.
5. ANEMIILE PRIN ANOMALII ENZIMATICE
Datorit deficitului de enzime, hemoglobina se oxideaz i precipit n interiorul
eritrocitelor. Hemoliza e declanat de infecii sau factori toxici. Evoluia este cronic, cu
episoade de hemoliz i perioade de remisie.
Tratament: evitarea factorilor declanatori ai hemolizei; transfuzii sangvine;
splenectomie.
6. ANEMII HEMOLITICE DOBNDITE CU ANTICORPI LA CALD
Etiologie: nedeterminat sau apare n cursul leucemiilor, limfoamelor, bolilor de
colagen, tumorilor de ovar.
Simptomele apar la temperaturi mai mari de 38 de grade:
- anemie
- icter moderat
- splenomegalie
Investigaii:
- hemoleucogram: anemie
- frotiu de snge periferic: reticulocite multe, sferocite
- test Coombs direct pozitiv
- Ig G, complement pe suprafaa eritrocitelor
Tratament:
- administrarea de AIS sau imunosupresoare (imuran, ciclofosfamid)
- splenectomie.
7. ANEMII HEMOLITICE DOBNDITE CU ANTICORPI LA RECE
253253

Etiologie: nedeterminat sau apare n cursul leucemiilor, limfoamelor, bolilor de

colagen, pneumonii cu Mycoplasma.
Simptomele apar la temperaturi mai mici de 32 de grade:
-

anemie

crize de acrocianoz cu tegumente reci i cianotice, parestezii

Investigaii:
-

hemoleucogram: anemie

frotiu de snge periferic: eritrocite aezate n ficuri

test Coombs pozitiv

Ig M, complement pe suprafaa eritrocitelor

Tratament:
-

administrarea de imunosupresoare (imuran, ciclofosfamid)

evitarea expunerii la frig.

B. HEMOPATIILE MALIGNE
B.1 LEUCEMIILE
Definiie: Leucemiile sunt hemopatii maligne rezultate din transformarea malign a
celulelor precursoare ale leucocitelor. Celulele maligne circul n sngele periferic i
infiltreaz toate esuturile din organism.
Etiopatogenie
Etiologia leucemiilor este necunoscut. Factorii favorizani sunt:
-

infecii virale

substante chimice toxice

radiaii ionizante

factori genetici.

Sub influena acestor factori, apar tulburri ale hematopoiezei, cu nmulirea excesiv
a precursorilor seriei albe i reducerea precursorilor celorlalte serii.
Elementele imature din mduv trec n sngele periferic i infiltreaz alte esuturi.

B.1.1 LEUCEMIILE ACUTE

Simptome
Debutul e brusc, cu stare general alterat i febr.
n perioada de stare apar:
-

paloare, astenie i dispnee

254 254

infecii severe repetate: stomatit i amigdalit ulcero-necrotic, pneumonii,

septicemii, meningite

hemoragii cutanate i mucoase (purpur, echimoze, hematoame, epistaxis,

gingivoragii, hemoptizii, metroragii, etc)

adenopatii generalizate

splenomegalie moderat

dureri osteo-articulare

paralizii

Forme Clinice
1.Leucemia mieloblastic acut (LMA) predomin la aduli i rspunde slab la
tratament.
2. Leucemia limfoblastic acut (LLA)predomin la copii i rspunde bine la
tratament.
Investigaii
-

hemoleucogram:leucocitoz peste 500000/mm cub, anemie, trombocitopenie

frotiu de snge periferic: celule imature i adulte atipice

frotiu de mduv hematogen: hiperplazia (nmulirea excesiv) a seriei albe

limfoid i mieloide; reducerea pn la dispariie a celorlalte serii.

Tratament
1.

Chimioterapia i corticoterapia

Prin administrarea citostaticelor (vincristin, daunorubicin, metotrexat) i a

prednisonului se urmrete obinerea i meninerea remisiei. Citostaticele se administreaz n
perfuzii intravenoase i intrarahidian (pentru a preveni infiltrarea SNC cu celule leucemice).
2.

Radioterapia craniului

3.

Imunoterapia: administrarea de ser antilimfocitar n LAL prelungete remisiile.

4.

Transfuziile sangvine

Se administreaz snge integral, mas eritrocitar sau mas trombocitar pentru

compensarea anemiei i trombocitopeniei.
5.

Antibioterapia e util n tratamentul i profilaxia infeciilor.

6.

Transplantul de maduv

255255

B.1.2 LEUCEMIILE CRONICE

B.1.2.1 LEUCEMIA LIMFOID CRONIC
Simptome
Tabloul clinic este dominat de adenopatii.
Debutul este insidios cu scdere n greutate, astenie, palpitaii, dispnee.
Adenopatiile au dimensiuni mari, sunt simetrice i generalizate. Ganglionii au
consisten elastic, sunt mobili i nedureroi.
Ganglionii mediastinali i abdominali determin compresiuni ale organelor vecine
manifestate prin:
-

sindrom mediastinal: edem ,,n pelerin, cianoz, jugulare turgescente,

disfonie, dispnee, tuse iritativ, disfagie.

sindrom abdominal: ascit, icter, ocluzii intestinale.

Splenomegalia e marcat i se asociaz cu hepatomegalie.

Bolnavul prezint infecii repetate: pneumonii, meningite, TBC.
Uneori sunt afectate amigdalele palatine (angin leucemic) alturi de glandele
salivare i lacrimale, mrite de volum, hipersecretante.
Investigaii
-

hemoleucograma leucocitoz peste 50000/mm cub cu limfocitoz; anemie,

trombocitopenie

frotiu de snge periferic numr mare de limfocite, anemie i trombocitopenie

frotiu de mduv: precursori ai limfocitelor n numr mare ; restul seriilor sunt

reduse.

biopsia ganglionar cu examen histopatologic: predomin limfocitele

Tratament
1. Chimioterapie i corticoterapie clorambucil, ciclofosfamid asociate cu
prednisolon.
2. Radioterapia se aplic n sindroamele de compresiune: mediastinal i abdominal.
3. Tratamentul infeciilor cu antibiotice i antimicotice.
4. Profilaxia infeciilor cu gamaglobuline administrate intravenos.
5. Tratamentul hiperuricemiei cu allopurinol.

256 256

B.1.2.2 LEUCEMIA MIELOID CRONIC

Simptome
Tabloul clinic e dominat de splenomegalie.
-

splina este mult mrit i determin dureri n hipocondrul stng

hepatomegalie i adenopatii discrete

subfebrilitate, transpiraii nocturne, scdere n greutate, anorexie

astenie, depresie

dispnee, palpitaii

artrit i litiaz datorate hiperuricemiei

cefalee, ameeli, hipoacuzie datorate alterrii circulaiei cerebrale

Investigaii
-

hemoleucograma leucocitoz peste 100000/mm cub cu neutrofilie; anemie,

trombocitopenie

frotiu de snge periferic numr mare de PMN cu forme intermediare, anemie

i trombocitopenie

frotiu de mduv: precursori ai PMN n numr mare; restul seriilor sunt reduse

fosfataz alcalin leucocitar: valori mari

cromosom Philadelphia prezent

Tratament
1. Chimioterapie i corticoterapie citosulfan, busulfan asociate cu prednisolon.
2. Radioterapia iradierea splinei
3. Tratamentul infeciilor cu antibiotice i antimicotice.
4. Profilaxia infeciilor cu gamaglobuline administrate intravenos.
5. Tratamentul hiperuricemiei cu allopurinol
6. Leucoforeza pentru atenuarea hipervscozitii sangvine.

B.3 LIMFOMUL HODGKIN

Definiie: Limfomul Hodgkin este o hemopatie malign caracterizat prin proliferarea
necontrolat a celulelor din sistemul imun.
Etiopatogenie
Cauzele afeciunii sunt necunoscute, fiind implicat predispoziia genetic alturi de
infeciile virale i expunerea la substane toxice.
Tipic, la nivelul organelor limfoide apar celule Reed-Sternberg celule mari, cu
nucleu lobat i nucleoli vizibili, n ,,ochi de bufni.
257257

Afeciunea afecteaz cu precdere sexul masculin cu vrst cuprins ntre 20 i 40 de

ani.
Simptome
Debutul bolii este insidios.
n perioada de stare apar:
Adenopatii multiple, de mari dimensiuni, localizate la:
-

ganglionii periferici cervicali, axilari, inghinali

ganglionii mediastinali

ganglionii abdominali

Ganglionii mediastinali i abdominali determin compresiuni ale organelor vecine

manifestate prin:
-

sindrom mediastinal: edem ,,n pelerin, cianoz, jugulare turgescente,

disfonie, dispnee, tuse iritativ, disfagie.

sindrom abdominal: ascit, icter, ocluzii intestinale.

Manifestri viscerale
-

splenomegalia moderat

hepatomegalia

sunt afectate i aparatul respirator, aparatul digestiv, sistemul nervos i cel

osos.

Manifestri generale: febr, prurit, scdere n greutate.

Cele mai specifice manifestri ale bolii Hodgkin sunt: adenopatiile, splenomegalia i
manifestrile generale.
Investigaii
-

hemoleucograma i frotiu de snge periferic: anemie, leucocitoz cu neutrofilie,

eozinofilie i limfopenie, trombocitoz sau trombocitopenie

VSH accelerat

proteinogram: albumine serice cu valori mici; gamaglobuline cu valori mari

fosfataz alcalin cu valori mari n determinrile hepatice

fosfataz acid i calcemie cu valori mari n determinrile osoase

radiografia toracic: imagini policiclice (adenopatii mediastinale)

CT toracic: adenopatii mediastinale

ecografie abdominal: hepatosplenomegalie

scintigram hepatic i splenic

limfografie
258 258

biopsie ganglionar i examen histopatologic: celule atipice

Tratament
1. Radioterapie
2. Chimioterapie: ciclofosfamid, vincristin. Se asociaz cu administrarea de

prednison.
3. Tratamentul chirurgical:
-

extirparea adenopatiilor localizate

splenectomie

tratamentul ocluziilor intestinale

B.4 MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOMUL)

Definiie: Plasmocitomul reprezint transformarea malign a limfocitelor B ce au
aspect de plasmocite i secret imunglobuline monoclonale (proteine anormale). Afeciunea
se caracterizeaz prin leziuni de osteoliz.
Etiopatogenie
Etiologia este necunoscut. Afeciunea predomin la vrste mature 50-60 ani.
Plasmocitele maligne se nmulesc masiv n interiorul maduvei osoas i sufoc
celelalte serii, determinnd anemie, leucopenie i trombocitopenie.
Ele secret proteine anormale ce se elimin prin filtrare glomerular, leznd glomerulii
i producnd insuficien renal. n urin apare proteina Bence-Jones.
Un factor secretat de plasmocite stimuleaz osteoclastele ce vor produce osteoliza.
Simptome
Debutul este insidios cu astenie, febr, paloare, scdere n greutate i dureri lombare.
Perioada de stare cuprinde:
Manifestri osoase
-

dureri la nivelul membrelor i coloanei vertebrale ce se generalizeaz

fracturi patologice

Manifestri neurologice se datoreaz distruciei vertebrelor ce afecteaz nervii

periferici: sciatic, paraplegii, polineuropatii.
Hepatosplenomegalie moderat
Insuficien renal cronic
Investigaii
-

hemoleucograma

259259

frotiul de snge periferic arat anemie; leucocitele i trombocitele sunt

normale.

probe de inflamaie: VSH, CRP pozitive

frotiu de mduv: plasmocite cu aspect anormal n numar foarte mare

proteinogram: hiperproteinemie peste 9 g%,; electroforez: gamaglobuline

dispuse n band ngust i ascuit; imunelectroforeza: Ig G i Ig A cu valori
mari.

hipercalcemie

examen de urin: proteina Bence-Jones

radiografiile scheletului: multiple leziuni de osteoliz la nivelul craniului,

vertebrelor, sternului, coastelor, epifizelor oaselor lungi.

Tratament
1. Chimioterapia: ciclofosfamid, vincristin, methotrexat
2. Corticoterapia: prednison
3. Radioterapia: se efectueaz dac chimioterapia e ineficient.
4. Transfuzii de snge integral
5. Administrarea de:
-

antibiotice n infecii

androgeni, vitamin B12, acid folic pentru stimularea hematopoiezei

calcitonin pentru inhibarea osteolizei.

C. SINDROAME HEMORAGICE
C.1.1 PURPURA TROMBOCITOPENIC IDIOPATIC
Definiie: Este o afeciune caracterizat prin hemoragii cutanate, mucoase i viscerale,
datorate unei trombocitopenii de cauz neprecizat.
Etiopatogenie
Afeciunea are cauz necunoscut. Predomin la sexul feminin, la vrste sub 20 de ani.
Distrucia n exces a trombocitelor are dou mecanisme:
-

hipersplenism: distrugerea trombocitelor n splin

autoimun: exist anticorpi antitrombocite.

Compensator, mduva produce trombocite n exces.

Simptome
-

hemoragii cutanate (purpur, peteii) la nivelul gambelor ce apar spontan

hemoragii mucoase: digestive, meningiene, metroragii, epistaxis

260 260

splenomegalie

Investigaii
-

hemoleucogram: trombocitopenie

frotiu de snge periferic: trombocitopenie

timp de sngerare prelungit

factori plasmatici ai coagulrii normali

semnul garoului pozitiv

frotiu de mduv: hiperplazia megacariocitelor

Tratament
1. Corticoterapie: prednison, administrat 3-4 sptmni
2. Transfuzie de snge proaspt sau mas trombocitar
3. Splenectomia este tratamentul de elecie.

C.1.2 PURPURA TROMBOCITOPENIC SECUNDAR

Definiie: Este o afeciune caracterizat prin hemoragii cutanate, mucoase i viscerale,
datorate unei trombocitopenii de cauz cunoscut. Se manifest asemntor cu purpura
trombocitopenic idiopatic. Se vindec atunci cnd factorul cauzal dispare.
Etiologie
Infecii cu:
-

virusuri: virus hepatitic A, Virus Epstein-Barr

Mycoplasme, Mycobacterium tuberculosis

bacterii: streptococ, pneumococ, meningococ

Intoxicaii:
-

medicamente, metale, benzol

insuficien renal cronic

Iradiere
Procese imune
Afeciuni endocrine: hipersplenism, hiperestrogenism
Afeciuni maligne: leucemii, policitemii, metastaze

C.2 HEMOFILIA
Definiie: Hemofilia este un sindrom hemoragic datorat deficitului de factori
plasmatici ai coagulrii: lipsa factorului VIII realizeaz hemofilia A, a factorului IX hemofilia

261261

B, iar a factorului XI hemofilia C. Afeciunea se caracterizeaz prin hematoame i hemartroze

aprute dup traumatisme minime.
Etiopatogenie
Afeciunea se datoreaz lipsei factorilor de coagulare VIII, IX i XI. Ca urmare timpul
de coagulare este prelungit, sngerrile fiind excesive i aprnd la traumatisme minore.
Este afectat doar sexul masculin.
Simptome
-

hemoragii interne: intramusculare, subperiostale, hemartroze. Hemartrozele

sunt leziunile caracteristice hemofiliei, afecteaz frecvent genunchiul i cotul i
se manifest prin durere, tumefiere i imobilizare.

hemoragii cutanate: purpur, echimoze

hemoragii mucoase: digestive, epistaxis, hematurie

Investigaii
-

timp de coagulare i timp Howel prelungite

absena factorului VIII din plasm i a factorului IX din ser

radiografia articulaiei: spaiu articular ngustat, neregulat.

Tratament
1. Administrarea de:
-

plasm proaspt sau congelat sau liofilizat

crioprecipitat de globulin antihemofilic

factor VIII

2. Hemostaz: pansament compresiv, aplicarea de trombin i fibrin

3. Tratament ortopedic pentru sechelele articulare.

262 262