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Artculo de revisin
Abordaje teraputico del sndrome de necrlisis epidrmica txica
(sndrome de Brocq-Lyell)
Claudia Reynoso von Drateln,* Manuel Villagrn Plascencia,** Norma Rodrguez Martnez,* Susana
Rodrguez Beltrn,* Carlos Antonio Acosta Ramrez,** Ernesto Alcntar Luna,** Carlos Torres Garibay**
RESUMEN
El sndrome de Stevens-Johnson, el sndrome de sobreposicin Stevens-Johnson-necrlisis epidrmica txica y la necrlisis epidrmica txica o sndrome de Brocq-Lyell son afecciones poco frecuentes, causadas en la mayor parte de las ocasiones por la ingestin o
aplicacin de medicamentos. La necrlisis epidrmica txica es una enfermedad potencialmente mortal debido a la inflamacin cutnea
generalizada y a la denudacin de las mucosas. Dada la baja incidencia de este sndrome, los tratamientos sugeridos son controvertidos;
sin embargo, se coincide en que la suspensin oportuna del agente causal, el apoyo nutricional y el hidroelectroltico y el control de los
procesos infecciosos agregados constituyen la clave para la mejor evolucin de los pacientes. La administracin de gammaglobulina
intravenosa y ciclosporina A parece ser efectiva cuando no existen contraindicaciones para su utilizacin.
Palabras clave: necrlisis epidrmica txica, sndrome de Stevens-Johnson, sndrome de sobreposicin, gammaglobulina, ciclosporina A.
ABSTRACT
Stevens-Johnson syndrome, overlap syndrome Stevens-Johnson-toxic epidermal necrolysis and toxic epidermal necrolysis or BrocqLyell syndrome are uncommon diseases caused by drugs in the most of cases. Toxic epidermal necrolysis is a potentially fatal illness,
which is characterized by extensive epidermal detachment combined with severe inflammation and denudation of the mucosal surfaces.
Because of low incidence of toxic epidermal necrolysis, the treatment is controversial, however, withdrawing causal medication, nutritional
and electrolytic balance support and control of infections are the key to better evolution of the patients. Intravenous immunoglobulin and
cyclosporine A can be effective therapies when there are no contraindications for its use.
Key words: toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, overlap syndrome Stevens-Johnson-toxic epidermal necrolysis,
immunoglobulin, cyclosporine A.
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Figura 1.
289
Figura 2.
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Crnicas
Las complicaciones crnicas oftalmolgicas son las ms
frecuentes, la fotofobia crnica, el ojo seco y el entropin
son las de mayor prevalencia.
La mitad de los pacientes experimentan algn trastorno
en las uas, como uas distrficas, hiperpigmentacin de
lecho ungueal o no haber crecimiento.
El 70% de los pacientes report alguna alteracin en
el pigmento de la piel, la ms frecuente fue la hiperpigmentacin.
Alrededor de 16% de las mujeres en las que hay afectacin de la mucosa vaginal experimenta adherencias
genitales.11
Las complicaciones crnicas que afectan las mucosas
aparecen con mayor frecuencia en la mucosa oral (45%),
esofgica (45%) y respiratoria (18%).10
PRONSTICO
En el 2000, se desarroll la escala SCORTEN para medir la
mortalidad y severidad de la enfermedad; debe ser llevado
a cabo al ingreso y cada tres das. Esta escala evala: 1)
Mortalidad
0-1
3.2
12.1
35.3
58.3
5 o ms
90.0
TRATAMIENTO
No existe un tratamiento unificado en el mundo debido a
la baja incidencia de la necrlisis epidrmica txica, los
recursos en diferentes partes del mundo son variables y
el abordaje teraputico depende de los insumos con los
cuales se dispongan.
El tratamiento puede dividirse en dos grandes grupos:
medidas generales y especficas.
Medidas generales
Abordaje inicial
Retirar el frmaco del que se sospeche como agente
causal y evitar otros medicamentos que pueden provocar
reacciones cruzadas.
El paciente debe ingresar a una unidad de cuidados
intensivos para pacientes quemados.13 En cuanto se hospitalice, se canaliza una vena en el sitio ms adecuado, se
toman hemocultivos y cultivos de secrecin en la piel y
las mucosas. Se toman muestras sanguneas para la determinacin de exmenes: biometra hemtica, albmina y
globulinas, qumica sangunea, pruebas de funcionamiento
heptico completas, tiempos de coagulacin, calcio, magnesio, sodio, cloro, potasio, inmunoglobulinas y examen
general de orina.
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292
EVALUACIN
1. A qu tipo de reaccin adversa a los frmacos se considera que pertenece la necrlisis epidrmica txica?
a) A
b) B
c) C
d) D
e) E
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c) F
d) B
e) E
7. La escala SCORTEN se utiliza para medir la mortalidad de la necrlisis epidrmica txica, toma en cuenta
siete parmetros, de los cuales tres son los siguientes:
a) Urea, glucosa y plaquetas
b) Urea, bicarbonato y glucosa
c) Transaminasas, urea y glucosa
d) Biometra hemtica, glucosa y gammaglutamiltranspeptidasa
e) Biometra hemtica, glucosa y urea
8. Entre los parmetros clnicos de la escala SCORTEN
estn los siguientes:
a) Edad menor de 40 aos y frecuencia cardiaca de ms
de 120 latidos por minuto
b) Cncer y frecuencia respiratoria > 24 por minuto
c) Edad mayor de 40 aos y cncer
d) Infeccin en dos sitios y edad mayor de 40 aos
e) Sepsis y cncer
9. Uno de los mecanismos de accin de la gammaglobulina en la necrlisis epidrmica txica es:
a) Bloquear la liberacin de granzimas y perforinas
b) Inhibir al factor de crecimiento transformante beta
c) Estimular el factor de transcripcin nuclear kappa
d) Estimular el factor de crecimiento epidrmico
e) Bloquear la unin del ligando Fas con su receptor
10. En general, el nmero de das en los que se indica la
aplicacin de la gammaglobulina para la necrlisis
epidrmica txica son:
a) 5 das
b) 7 das
c) 9 das
d) 12 das
e) 15 das
El Consejo Mexicano de Dermatologa, A.C. otorgar dos puntos con validez para la recertificacin
a quienes enven las seis evaluaciones correctamente contestadas que aparecen en cada nmero de
Dermatologa Revista Mexicana.
En los nmeros siguientes se publicar la direccin a la que el lector deber enviar las seis evaluaciones,
una por una o todas juntas.
Fecha lmite de recepcin de evaluaciones: 20 de enero de 2010.
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