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Dermatologa Rev Mex 2009;53(6):288-94

Artculo de revisin
Abordaje teraputico del sndrome de necrlisis epidrmica txica
(sndrome de Brocq-Lyell)
Claudia Reynoso von Drateln,* Manuel Villagrn Plascencia,** Norma Rodrguez Martnez,* Susana
Rodrguez Beltrn,* Carlos Antonio Acosta Ramrez,** Ernesto Alcntar Luna,** Carlos Torres Garibay**
RESUMEN
El sndrome de Stevens-Johnson, el sndrome de sobreposicin Stevens-Johnson-necrlisis epidrmica txica y la necrlisis epidrmica txica o sndrome de Brocq-Lyell son afecciones poco frecuentes, causadas en la mayor parte de las ocasiones por la ingestin o
aplicacin de medicamentos. La necrlisis epidrmica txica es una enfermedad potencialmente mortal debido a la inflamacin cutnea
generalizada y a la denudacin de las mucosas. Dada la baja incidencia de este sndrome, los tratamientos sugeridos son controvertidos;
sin embargo, se coincide en que la suspensin oportuna del agente causal, el apoyo nutricional y el hidroelectroltico y el control de los
procesos infecciosos agregados constituyen la clave para la mejor evolucin de los pacientes. La administracin de gammaglobulina
intravenosa y ciclosporina A parece ser efectiva cuando no existen contraindicaciones para su utilizacin.
Palabras clave: necrlisis epidrmica txica, sndrome de Stevens-Johnson, sndrome de sobreposicin, gammaglobulina, ciclosporina A.

ABSTRACT
Stevens-Johnson syndrome, overlap syndrome Stevens-Johnson-toxic epidermal necrolysis and toxic epidermal necrolysis or BrocqLyell syndrome are uncommon diseases caused by drugs in the most of cases. Toxic epidermal necrolysis is a potentially fatal illness,
which is characterized by extensive epidermal detachment combined with severe inflammation and denudation of the mucosal surfaces.
Because of low incidence of toxic epidermal necrolysis, the treatment is controversial, however, withdrawing causal medication, nutritional
and electrolytic balance support and control of infections are the key to better evolution of the patients. Intravenous immunoglobulin and
cyclosporine A can be effective therapies when there are no contraindications for its use.
Key words: toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, overlap syndrome Stevens-Johnson-toxic epidermal necrolysis,
immunoglobulin, cyclosporine A.

as controversias acerca del tratamiento de la


necrlisis epidrmica txica, tambin conocida
como sndrome de Brocq-Lyell, surgen debido a la poca incidencia y prevalencia de este
sndrome y, por tanto, a la falta de ensayos clnicos con* Servicio de Dermatologa.
** Servicio de Medicina Interna.

Unidad Mdica de Alta Especialidad, Hospital de Especiali
dades, Centro Mdico Nacional de Occidente, IMSS.
Correspondencia: Dra. en C. Claudia Reynoso von Drateln. Servicio de Dermatologa, UMAE, Hospital de Especialidades, CMNO,
IMSS. Arcos 268, colonia Arcos Vallarta, CP 44130, Guadalajara,
Jal. Correo electrnico: vondrateln02@yahoo.com.mx
Recibido: septiembre, 2009. Aceptado: octubre, 2009.
Este artculo debe citarse como: Reynoso DC, Villagrn PM, Rodrguez MN, Rodrguez BS y col. Abordaje teraputico del sndrome
de necrlisis epidrmica txica (sndrome de Brocq-Lyell). Dermatol
Rev Mex 2009;53(6):288-94.
La versin completa de este artculo tambin est disponible en:
www.nietoeditores.com.mx

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trolados, ciegos y con asignacin al azar, para demostrar la


eficacia de los diversos agentes teraputicos administrados.
Una de las causas ms frecuentes de este sndrome es la
ingestin de medicamentos.1
Las reacciones adversas a los frmacos pueden clasificarse de diversas formas, por ejemplo en tipos: A) cuando
son reacciones esperadas o predecibles, B) no predecibles,
C) cuando hay efectos a largo plazo por tratamientos
continuos, D) cuando las reacciones son diferidas, por
ejemplo en el caso de carcinognesis o teratognesis, E)
aparecen despus de la suspensin brusca del tratamiento
y F) cuando los efectos son causados por agentes ajenos
al principio activo, como los vehculos o excipientes.2
El sndrome de Stevens-Johnson y la necrlisis epidrmica txica se consideran reacciones adversas a los
frmacos tipo B. La importancia de ambos sndromes
radica en la posibilidad de desencadenar complicaciones
que amenazan la vida del paciente.1

Dermatologa Rev Mex Volumen 53, Nm. 6, noviembre-diciembre, 2009

Abordaje teraputico del sndrome de necrlisis epidrmica txica (sndrome de Brocq-Lyell)

La necrlisis epidrmica txica es la expresin ms


grave de estas enfermedades, se ha asociado con ms
de 100 frmacos diferentes, pero los que por lo general
desencadenan esta enfermedad son las sulfonamidas, los
analgsicos, los anticonvulsivos, los antibiticos y el
alopurinol.3,4
Mockenhaput y col. determinaron que el promedio de
das entre el inicio del tratamiento anticonvulsivo y la
aparicin de la necrlisis epidrmica txica fue de 63 das;5
sin embargo, la dermatosis puede ocurrir desde el primer
o segundo da en caso de que el paciente ya se encuentre
sensibilizado, o hasta dos meses despus.6
El paciente con necrlisis epidrmica txica sufre una
insuficiencia cutnea aguda que se asocia con alteraciones
metablicas, alto riesgo de embolismo pulmonar, sepsis,
insuficiencia multiorgnica y hemorragia de tubo digestivo, la mortalidad es cercana a 30%.1
EPIDEMIOLOGA
La enfermedad ocurre con una incidencia de 0.4-1.2 casos
por milln de habitantes;4 es 2.7 veces ms frecuente
en ancianos, y la mortalidad en este grupo de edad es
el doble (51%) que en los jvenes (25%).1 En pacientes
con VIH la incidencia es mayor, para quienes reciben
sulfonamidas es de 8.4 por cada 100 mil exposiciones,
mientras que una persona sin VIH es de 2.6 por 100 mil
exposiciones.7
ETIOPATOGENIA
La necrlisis epidrmica txica tiene un componente gentico en asociacin con el HLA B12 y HLA B*1502. Es
un trastorno mediado por linfocitos T, en especial CD8+.1
La muerte celular extensa resulta en el desprendimiento
de la membrana mucocutnea, mediada por la apoptosis
de queratinocitos que resulta estimulada por la expresin
del ligando de Fas del CD95, que induce la muerte celular
mediada por Fas.4 En 1998, Viard y col. reportaron que
la activacin del receptor Fas a travs de su ligando es
un importante paso en la apoptosis de los queratinocitos
en los pacientes con necrlisis epidrmica txica, y que
puede responder a la inmunoglobulina humana.8 Adems
de este receptor apoptsico, la liberacin de sustancias
mediadas por linfocitos como la perforina y granzima B
se han implicado como causa fisiopatolgica.9

Las concentraciones del ligando de Fas se encuentran


elevadas antes del inicio de la enfermedad en 71.4%
de pacientes que padecen necrlisis epidrmica txica,
mientras que en los sanos y con reaccin ordinaria a los
frmacos no se eleva este marcador.8
CUADRO CLNICO
La necrlisis epidrmica txica habitualmente comienza
con una etapa prodrmica de dos a tres das que consiste
en fiebre, tos y odinofagia; la fase aguda, con duracin de
ocho a doce das, se caracteriza por exantema macular, con
rpida necrosis de las mucosas y la piel, en esta etapa el
signo de Nikolsky est siempre presente.10
En ausencia de infeccin, la piel sana en pocos das, aunque la reparacin de la mucosa puede durar semanas. Pueden
quedar secuelas en las mucosas genitales y anales, como
estenosis vulvar o anal; sin embargo, la secuela ms grave
ocurre en la mucosa conjuntival, que puede desencadenar
ceguera permanente. La inflamacin de las mucosas internas, como la gastrointestinal y respiratoria, son frecuentes
y es posible que estn causadas por la liberacin masiva de
citocinas proinflamatorias en la circulacin sistmica. Aun
en la enfermedad extensa, la piel cabelluda por lo general
no se afecta; la anemia y neutropenia son frecuentes, esta
ltima es indicador de mal pronstico.1
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
En estadios iniciales no es posible distinguir entre la necrlisis epidrmica txica y el sndrome de Stevens-Johnson y

Figura 1.

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mculas eritematopurpricas que pueden observarse en el


sndrome mencionado.1
COMPLICACIONES
Agudas
De las complicaciones agudas destaca la infeccin de las
reas denudadas como la ms frecuente, que puede llegar
a complicarse con sepsis posiblemente ocasionada por
S. aureus en pacientes recin atendidos o, bien, por P.
aeruginosa en pacientes hospitalizados.9 La afectacin
de las mucosas respiratoria y gastrointestinal puede
desencadenar insuficiencia respiratoria aguda, que puede
requerir invasin de la va area y hemorragia de tubo
digestivo.
Por postracin y estado inflamatorio agudo hay casos
de enfermedad tromboemblica venosa, ya sea en la presentacin de embolismo pulmonar o trombosis venosa
profunda.
Las complicaciones oftalmolgicas agudas son la inflamacin conjuntival y la ulceracin corneal, esta ltima
puede ser tan extensa que ocasiona ceguera en los casos
ms complicados.11

Figura 2.

otras reacciones ordinarias a frmacos:7 sndrome de piel


escaldada, pustulosis exantematosa generalizada y trastornos inmunoampollosos, como el pnfigo paraneoplsico
o el pnfigo vulgar.9
En trminos generales, la diferencia entre el sndrome
de Stevens-Johnson, la necrlisis epidrmica txica y el
sndrome de sobreposicin Stevens-Johnson-necrlisis
epidrmica txica es el porcentaje de superficie corporal
afectada, los tres sndromes cursan con dos o ms mucosas
lesionadas, en el caso del sndrome de Stevens-Johnson
el porcentaje de afeccin cutnea es menor de 10%, en la
necrlisis epidrmica txica es mayor o igual a 30% y en
el sndrome de sobreposicin es entre 10 y 30%.
Debido a la semejanza clnica entre el eritema polimorfo, el sndrome de Stevens-Johnson y la necrlisis
epidrmica txica, Bastuji y Garin dividieron estas enfermedades en cinco categoras segn su espectro clnico:
1) eritema polimorfo ampolloso, 2) sndrome de Stevens
Johnson, 3) sndrome de sobreposicin del sndrome de
Stevens-Johnson-necrlisis epidrmica txica, 4) necrlisis epidrmica txica con manchas y 5) necrlisis
epidrmica txica sin manchas, refirindose al aspecto de

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Crnicas
Las complicaciones crnicas oftalmolgicas son las ms
frecuentes, la fotofobia crnica, el ojo seco y el entropin
son las de mayor prevalencia.
La mitad de los pacientes experimentan algn trastorno
en las uas, como uas distrficas, hiperpigmentacin de
lecho ungueal o no haber crecimiento.
El 70% de los pacientes report alguna alteracin en
el pigmento de la piel, la ms frecuente fue la hiperpigmentacin.
Alrededor de 16% de las mujeres en las que hay afectacin de la mucosa vaginal experimenta adherencias
genitales.11
Las complicaciones crnicas que afectan las mucosas
aparecen con mayor frecuencia en la mucosa oral (45%),
esofgica (45%) y respiratoria (18%).10
PRONSTICO
En el 2000, se desarroll la escala SCORTEN para medir la
mortalidad y severidad de la enfermedad; debe ser llevado
a cabo al ingreso y cada tres das. Esta escala evala: 1)

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Abordaje teraputico del sndrome de necrlisis epidrmica txica (sndrome de Brocq-Lyell)

Cuadro 1. Escala SCORTEN


SCORTEN

Mortalidad

0-1

3.2

12.1

35.3

58.3

5 o ms

90.0

edad mayor de 40 aos, 2) frecuencia cardiaca mayor de


120 latidos por minuto, 3) cncer, 4) desprendimiento de
ms de 10% de la superficie de la piel en el da uno, 5)
urea mayor de 28 mg/dL, 6) glucosa mayor de 252 mg/
dL, 7) bicarbonato menor de 20 mEq. A cada reactivo
se otorga un punto y segn el puntaje es el promedio de
mortalidad9 (cuadro 1).
Esta escala se ide originalmente en Europa, pero se
ha comprobado su utilidad tambin en el continente americano en diversos estudios.12

Se programa para la realizacin de aseos quirrgicos


bajo anestesia general y se valora la posibilidad de aplicar
apsitos de Acticoat (apsito de plata nanocristalina para
la reduccin de la posibilidad de infeccin agregada), se
tratan con tcnica cerrada y los aseos quirrgicos se efectan tres a cuatro veces por semana, segn del caso.
Para evitar la hipotermia en estos pacientes debe mantenerse la temperatura ambiente cuando menos a 28 grados
Celsius, adems de calentar las soluciones intravenosas a
esa temperatura.14
El paciente se evala desde su ingreso por el servicio
de oftalmologa y se ofrece apoyo por parte del servicio
de psicologa.
Manejo de lquidos
Las prdidas insensibles de agua pueden ser dos a tres litros
por da en pacientes con 50% de piel afectada y pueden
requerir cinco a siete litros de soluciones cristaloides en
24 horas. La correccin de lquidos debe tener por meta
mantener un flujo urinario de 0.5-1 mL/kg/h, para evitar
la sobre-reanimacin hdrica.1,10

TRATAMIENTO
No existe un tratamiento unificado en el mundo debido a
la baja incidencia de la necrlisis epidrmica txica, los
recursos en diferentes partes del mundo son variables y
el abordaje teraputico depende de los insumos con los
cuales se dispongan.
El tratamiento puede dividirse en dos grandes grupos:
medidas generales y especficas.
Medidas generales
Abordaje inicial
Retirar el frmaco del que se sospeche como agente
causal y evitar otros medicamentos que pueden provocar
reacciones cruzadas.
El paciente debe ingresar a una unidad de cuidados
intensivos para pacientes quemados.13 En cuanto se hospitalice, se canaliza una vena en el sitio ms adecuado, se
toman hemocultivos y cultivos de secrecin en la piel y
las mucosas. Se toman muestras sanguneas para la determinacin de exmenes: biometra hemtica, albmina y
globulinas, qumica sangunea, pruebas de funcionamiento
heptico completas, tiempos de coagulacin, calcio, magnesio, sodio, cloro, potasio, inmunoglobulinas y examen
general de orina.

Valoracin y apoyo nutricional


Debe mantenerse un adecuado soporte nutricional para
cubrir las prdidas estimadas en gramos mediante la
siguiente frmula: 1.2 x superficie en m2 x superficie
afectada. La inclusin de glutamina pudiera ser benfica
en estos pacientes.15 Se prefiere la alimentacin por va
enteral a la parenteral, se coloca una sonda naso-eneral y
se indica la ingestin de alimentos oligomricos que de
preferencia contengan elementos que estimulen el sistema
inmunitario (Inmunex).9
Medidas especficas
Tratamiento con gammaglobulina humana
La mayor controversia reside en la administracin de inmunoglobulina humana desde el estudio de Viard, en 1998,
en el que con una muestra de diez pacientes demostr la
posible inactivacin del ligando de Fas.8 Estudios a favor
de esta intervencin se basan en estudios descriptivos o
comparativos con cohortes histricas, entre los estudios
ms relevantes est el de Prins y col. con 48 pacientes
que recibieron inmunoglobulina humana con una dosis
promedio total de 2.7 g/kg durante un promedio de cuatro
das (uno a cinco), que se asoci con un rpido cese del
desprendimiento de las mucosas en 43 pacientes (90%) y

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supervivencia de 88% (42 pacientes). Los pacientes que


respondieron al tratamiento recibieron inmunoglobulina
de manera temprana en el curso de la enfermedad.4
En otro estudio llevado a cabo por Trent, de manera
retrospectiva, se descubri una disminucin en la mortalidad esperada por el SCORTEN de 36 a 6% en el grupo
que recibi inmunoglobulina.11
Aunque la administracin de gammaglobulina para el
tratamiento de la necrlisis epidrmica txica es controvertida, se recomienda que se valoren los beneficios y riesgos
en cada paciente; hay que tomar en cuenta que los pacientes con insuficiencia renal o depuracin de creatinina igual
o menor de 20 mL/kg/h podran cursar con mayores efectos
adversos como: hipertensin arterial, cefalea, fiebre o
mayor dao renal. La nica contraindicacin absoluta
para la administracin de inmunoglobulina humana es
la deficiencia de IgA con anticuerpos IgA comprobados.
Nosotros sugerimos que la gammaglobulina humana se
indique en pacientes con necrlisis epidrmica txica en
la primeros diez das del inicio de la dermatosis, a dosis
de 400 mg/kg/da durante cinco das; esto con base en
que la mayor parte de los estudios publicados de 1998 a
2006 son reportes o series de casos y revelan que la dosis
mencionada es adecuada y el tiempo mximo de diez das,
desde el inicio de la dermatosis, podra considerarse el
tiempo en el cual la gammaglobulina producira mayor
beneficio.22
Ciclosporina A
La ciclosporina modula la actividad de los linfocitos T y
en estudios in vitro ha demostrado ser capaz de inhibir el
ligando de Fas. En general, slo reportes de casos y un
par de series de casos han demostrado que es benfica, al
administrar dosis variables entre 3 y 5 mg/kg con duracin
entre 8 y 30 das, aunque no ha demostrado ser capaz
de mejorar la reepitelizacin o cambiar la morbilidad y
mortalidad de los pacientes.22
Tratamiento antimicrobiano
El tratamiento antimicrobiano debe incluirse al hallar datos
de infeccin. No es recomendable la profilaxis emprica
por la probable relacin con infeccin con organismos
multirresistentes. El principal microorganismo implicado
es S. aureus, y en pacientes hospitalizados la complicacin
infecciosa con P. aeruginosa es la ms comn.9 Desde
el ingreso del paciente deben tomarse cultivos de orina,

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sangre y piel. Se administran antibiticos dependiendo del


resultado del antibiograma.1
Profilaxis antitrombtica
Los pacientes con enfermedades que imposibiliten su
movilizacin son enfermos que se encuentran en riesgo de
fenmenos trombticos, por lo que en el caso de pacientes
con necrlisis epidrmica txica, la profilaxis antitrombtica est indicada con heparina estndar y en caso necesario,
segn la situacin especfica, podra utilizarse heparina de
bajo peso molecular.21
Terapia con glucocorticoides
Este tipo de tratamiento es muy controvertido debido a su
mecanismo de accin y a los efectos adversos que pueden
ocasionar. Por un lado algunos estudios han mostrado que
los glucocorticoides en la necrlisis epidrmica txica
inhibiran la liberacin de interleucinas derivadas de los
linfocitos; por otro lado, al disminuir la inmunidad celular
favoreceran los procesos infecciosos. En caso de que el
paciente curse adems con sndrome de hipersensibilidad a
los frmacos, puede indicarse metilprednisolona a dosis de 1
mg/kg/da, por un periodo que vara de cinco a diez das.6
Cuidados oculares
La morbilidad ocular y la prdida visual son un tema de
gran relevancia en los pacientes con necrlisis epidrmica txica, ya que pueden causar ceguera por los grandes
defectos epiteliales de la crnea que afectan el limbo; sin
embargo, algunos pacientes a su egreso tienen crneas
claras y visin normal, pero gradualmente sufren ceguera
por las complicaciones cicatriciales de la conjuntiva y
el margen palpebral por la inflamacin prolongada de la
superficie ocular.
La evaluacin oftalmolgica del paciente en cuanto
ingresa al hospital es muy importante para la prevencin
de sinequias oculares, debe realizarse el aseo de los ojos
cada 24 horas y prescribir antibiticos o antinflamatorios
tpicos, segn el caso.
CONCLUSIONES
El sndrome de Stevens-Johnson, de sobreposicin Stevens-Johnson-necrlisis epidrmica txica y la necrlisis
epidrmica txica son afecciones poco frecuentes, causadas en la mayor parte de las ocasiones por la ingestin

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Abordaje teraputico del sndrome de necrlisis epidrmica txica (sndrome de Brocq-Lyell)

o aplicacin de medicamentos. Debido a la posibilidad


de la presentacin de insuficiencia cutnea aguda, son
dermatosis potencialmente mortales, en especial la necrlisis epidrmica txica. El tratamiento es todava un
tema controvertido debido a que la baja incidencia de los
sndromes no ha permitido realizar ensayos clnicos con
asignacin al azar y con grupos placebo, de manera que
la informacin de la cual se dispone proviene de ensayos
clnicos no controlados o comparados con estudios histricos, o bien reportes o series de casos. Nosotros apoyamos
la administracin de la gammaglobulina intravenosa a
dosis de 400 mg/kg/da durante cinco das junto con la
ciclosporina A, a dosis de 5 mg/kg/da dividida en dos
dosis, por dos semanas; despus reducir la dosis a 50%
las siguientes dos semanas.
Evitar el frmaco posiblemente causal, la reposicin de
lquidos, electrlitos, el equilibrio nutricional, los aseos
quirrgicos, el control del dolor, de los procesos infecciosos agregados y el apoyo de los servicios de medicina
interna, oftalmologa, psicologa, anestesiologa, rehabilitacin y enfermera son indispensables para que estos
enfermos logren la recuperacin que todos buscamos.
REFERENCIAS
1. Pereira FA, Mudgil AV, Rosmarin DM. Toxic epidermal necrolysis. J Am Acad Dermatol 2007;56:181-200.
2. Baos Dez JE, Albaladejo MF. Principios de farmacologa
clnica. Masson, 2002;p:72.
3. Wanat KA, Anadkat MJ, Klekotka PA. Seasonal variation of
Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis
associated with trimethoprim-sulfamethoxazole. J Am Acad
Dermatol 2009;60:589-94.
4. Prins C, Kerdel FA, Padilla RS, Hunziker T, et al. Treatment of
toxic epidermal necrolysis with high-dose intravenous immunoglobulins: multicenter retrospective analysis of 48 consecutive
cases. Arch Dermatol 2003;139:26-32.
5. Mockenhaupt M, Messenheimer J, Tennis P, Schlingmann J.
Risk of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in new users of antiepileptics. Neurology 2005;64:1134-8.
6. Rasmussen JE. Erythema multiforme. Arch Dermatol
1995;131:726-9.

7. Knowles SR, Shear NH. Recognition and management of


severe cutaneous drug reactions. Dermatol Clin 2007;25:24553.
8. Murata J, Abe R, Shimizu H. Increased soluble Fas ligand
levels in patients with Stevens-Johnson syndrome and toxic
epidermal necrolysis preceding skin detachment. J Allergy Clin
Immunol 2008;122:992-1000.
9. Endorf FW, Cancio LC, Gibran NS. Toxic epidermal necrolysis
clinical guidelines. J Burn Care Res 2008;29(5):706-12.
10. Abood GJ, Nickoloff BJ, Gamelli RL. Treatment strategies in
toxic epidermal necrolysis syndrome: Where are we at? J Burn
Care Res 2008;29:269-76.
11. Tseng S. Acute management of Stevens-Johnson syndrome
and toxic epidermal necrolysis to minimize ocular sequelae.
Am J Ophtal 2009;147(6):949-51.
12. Opaltek A, Brown K, Sen S, Halerz M, et al. Long-term followup of patients treated for toxic epidermal necrolysis. J Burn
Care Res 2007;27(1):26-33.
13. Haber J, Hopman W, Gomez M, Cartotto R. Late outcomes in
adult survivors of toxic epidermal necrolysis after treatment in
a burn center. J Burn Care Rehab 2005;26:33-41.
14. Trent JT, Kirsner RS, Romanelli P, Kerdel FA. Use of
SCORTEN to accurately predict mortality in patients with
toxic epidermal necrolysis in the United States. Arch Dermatol
2004;140(7):890-2.
15. Windle EM. Immune modulating nutrition support for a patient with severe toxic epidermal necrolysis. J Hum Nutr Diet
2005;18:311-4.
16. Trent JT, Kirsner RS, Romanelli P, Kerdel FA. Analysis of intravenous immunoglobulin for the treatment of toxic epidermal
necrolysis using SCORTEN. Arch Dermatol 2003;139:39-43.
17. Rabito SF, Sultana S, Konefal TS, Candido KD. Anesthetic
management of toxic epidermal necrolysis: report of three
adult cases. J Clin Anesth 2001;13:133-7.
18. Schwartz R, Avello E, Palisson F. Lamotrigine-induced toxic
epidermal necrolysis treated with intravenous immunoglobulin
and amniotic membranes. Arch Dermatol 2008;144(6):7246.
19. Daz de Len PM, Moreno SAA, Gonzlez DJI, Briones GJC.
Necrlisis epidrmica txica. Cir Ciruj 2006;74:37-40.
20. Majumdar S, Mockenhaput M, Roujeau JC, Townshend A. Intervenciones para la necrlisis epidrmica toxica. La biblioteca
Cochrane Plus nm. 3, 2008.
21. Hirsh J, Guyatt G, Albers GW, Harrington R, Schnemann HJ.
American College of Chest Physicians. Evidence-based clinical
practice guidelines (8th edition). Chest 2008;133:71S-105S.
22. Khalili B, Bahna SL. Pathogenesis and recent therapeutic
trends in Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal
necrolysis. Ann Allergy Asthma Immunol 2006;97:272-80.

EVALUACIN
1. A qu tipo de reaccin adversa a los frmacos se considera que pertenece la necrlisis epidrmica txica?
a) A
b) B

c) C
d) D
e) E

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2. La necrlisis epidrmica txica se caracteriza por la


afectacin de por lo menos dos mucosas, cul es el
porcentaje de superficie corporal lesionada que se seala como criterio diagnstico de este padecimiento?
a) Menos de 10%
b) 20%
c) 30% o ms
d) 50%
e) 100%
3. Las complicaciones ms frecuentes de la necrlisis
epidrmica txica son:
a) Desequilibrio cido-base
b) Hemorragias
c) Sinequias oculares
d) Infecciones
e) Insuficiencia cardiaca de alto gasto
4. En un paciente con necrlisis epidrmica txica se
detectan los siguientes signos:
a) Signo de Nikolsky negativo y Asboe-Hansen positivo
b) Signo de Nikolsky negativo y Darier positivo
c) Signo de Asboe-Hansen positivo y Nikolsky negativo
d) Signo de Darier positivo y Nikolsky positivo
e) Signo de Asboe-Hansen positivo y Nikolsky positivo
5. Las siguientes son sustancias liberadas por los linfocitos T que intervienen en la apoptosis y patogenia de
la necrlisis epidrmica txica:
a) Perforinas y molculas de adhesin
b) Granzimas y perforinas
c) Granzimas e interleucinas 6 y 8
d) Fas y perforinas
e) Fas ligando y Fas receptor
6. Las reacciones adversas a los frmacos causadas por
los excipientes se clasifican como tipo:
a) A
b) C

c) F
d) B
e) E
7. La escala SCORTEN se utiliza para medir la mortalidad de la necrlisis epidrmica txica, toma en cuenta
siete parmetros, de los cuales tres son los siguientes:
a) Urea, glucosa y plaquetas
b) Urea, bicarbonato y glucosa
c) Transaminasas, urea y glucosa
d) Biometra hemtica, glucosa y gammaglutamiltranspeptidasa
e) Biometra hemtica, glucosa y urea
8. Entre los parmetros clnicos de la escala SCORTEN
estn los siguientes:
a) Edad menor de 40 aos y frecuencia cardiaca de ms
de 120 latidos por minuto
b) Cncer y frecuencia respiratoria > 24 por minuto
c) Edad mayor de 40 aos y cncer
d) Infeccin en dos sitios y edad mayor de 40 aos
e) Sepsis y cncer
9. Uno de los mecanismos de accin de la gammaglobulina en la necrlisis epidrmica txica es:
a) Bloquear la liberacin de granzimas y perforinas
b) Inhibir al factor de crecimiento transformante beta
c) Estimular el factor de transcripcin nuclear kappa
d) Estimular el factor de crecimiento epidrmico
e) Bloquear la unin del ligando Fas con su receptor
10. En general, el nmero de das en los que se indica la
aplicacin de la gammaglobulina para la necrlisis
epidrmica txica son:
a) 5 das
b) 7 das
c) 9 das
d) 12 das
e) 15 das

El Consejo Mexicano de Dermatologa, A.C. otorgar dos puntos con validez para la recertificacin
a quienes enven las seis evaluaciones correctamente contestadas que aparecen en cada nmero de
Dermatologa Revista Mexicana.
En los nmeros siguientes se publicar la direccin a la que el lector deber enviar las seis evaluaciones,
una por una o todas juntas.
Fecha lmite de recepcin de evaluaciones: 20 de enero de 2010.

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Dermatologa Rev Mex Volumen 53, Nm. 6, noviembre-diciembre, 2009

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