Professional Documents
Culture Documents
REZUMAT
Anomaliile vasculare reprezint afeciuni congenitale ale vaselor sanguine, fiind clasificate din punct de vedere
histologic, clinic, radiologic i al comportamentului biologic n tumori vasculare i malformaii vasculare. Hemangiomul infantil (HI) este cea mai frecvent tumor vascular benign ntlnit la copil, fiind prezent la 10%
din populaie. Circa 40% din HI necesit tratament activ: HI cu risc vital, HI nsoite de tulburri funcionale, HI
ulcerate i HI ce antreneaz un prejudiciu estetic major. Dup anul 2008 s-a folosit tot mai mult Propranololul ca
tratament de prim linie al HI complicate, numeroase studii dovedind eficacitatea acestuia n regresia mai mult
sau mai puin complet a tumorii i un raport favorabil beneficii/riscuri.
Prezentm cazul unui nou-nscut cu 2 formaiuni tumorale vasculare prezente de la natere, care au fost diagnosticate clinic i ecografic ca HI. Din cauza dimensiunilor mari, a potenialului de cretere i a riscurilor funcionale
s-a decis abord terapeutic activ i s-a iniiat tratamentul cu Propranolol. Evoluia a fost favorabil, nregistrndu-se
o important scdere n dimensiuni, fr complicaii sau efecte adverse. La momentul actual se poate opta pentru
o intervenie chirurgical (excizie) cu riscuri minime sau pentru supraveghere n vederea regresiei spontane.
Cuvinte cheie: hemangiom infantil (HI), Propranolol
ABSTRACT
Vascular anomalies are congenital diseases of blood vessels classified based on their histology, clinical presentation, radiological features and biological behavior in vascular tumors and vascular tumors and vascular malformations. Infantile hemangioma (IH) is the most common vascular benign tumor in infancy, occurring in 10% of the
population. Around 40% of IHs require active treatment: life-threatening IHs, IHs with functional impairment, ulcerated IHs and IHs with a risk of permanent scar or disfigurement. After 2008 Propranolol was widely used as firstline treatment of complicated IHs, lot of studies proving its efficacy in more or less complete regression of the tumor and a good balance benefits/risks.
We present the case of a neonate with two vascular tumors at birth which were diagnosticated clinical and with
Doppler ultrasound as IHs. Because of the great dimensions, the great potential of rapid growth and of the functional risks weve decided an active therapeutic approach and the initiation of treatment with Propranolol. The
evolution was favorable, with an important shrinking of the tumor without complications or adverse reactions. Now
we can opt for surgical management (excision) with minimal risks or to wait and see for spontaneous regression.
Keywords: infantile hemangioma (IH), Propranolol
INTRODUCERE
Anomaliile vasculare reprezint afeciuni congenitale ale vaselor sanguine clasificate din punct
de vedere histologic, clinic, radiologic i al comportamentului biologic n tumori vasculare i mal-
120
121
B
FIGURA 2 (A i B). Examen ultrasonografic la vrsta de
3 sptmni
determin estomparea capsulei hepatice i nu infiltreaz capsula renal, disec pediculul vertebral de
partea dreapt, fr a invada spaiul ependimal, cu
interfee osoase indemne (coaste, pediculi vertebrali). Ambele formaiuni prezint numeroase
trasee lichidiene cu grosime de pn la 2,2 mm.
Examenul Doppler evideniaz pletor de vase
malformate, turbionare, turbulente, dispuse inegal,
cu multiple comunicri cu vasele profunde i extensie n profunzime a vaselor malformate dorsale
(bureaz spaiul perirenal i pararenal posterior, comunic cu plexurile venoase paravertebrale). Vasele malformate prezint att pattern venos, ct i
arterial, cu velociti ntre 7-68 cm/sec. Prezena de
semnal turbulent sugereaz existena fistulelor arteriovenoase. Ultrasonografia abdominal i transfontanelar nu evideniaz leziuni de tip vascular.
n urma examenului clinic i ecografic se stabilete diagnosticul de hemangiom infantil profund i
se instituie tratament cu Propranolol dup evaluare
cardiologic (msurare tensiune arterial i frecven cardiac, electrocardiogram i ecografie de
cord) i determinarea glicemiei. Se ncepe tratamentul la vrsta de 2 luni cu 1 mg/kgc/zi i se continu cu 1,5 mg/kgc dup 1 lun sub atenta monitorizare a pulsului i tensiunii arteriale timp de 1 an.
Sugarul nu a prezentat reacii adverse pe parcursul
tratamentului i s-a constatat regresia treptat a formaiunilor tumorale. La vrsta de 1 an i 3 luni se
constat clinic dispariia aproape n totalitate a
122
B
FIGURA 3 (A i B). Examen ultrasonografic dup 13
luni de tratament cu Propranolol
DISCUII
n anul 1996 Societatea Internaional pentru
Studiul Anomaliilor Vasculare (ISSVA) a adoptat
n cadrul workshop-ului de la Roma un sistem de
clasificare al anomaliilor vasculare n 2 mari grupe:
tumori vasculare i malformaii vasculare (2). Tumorile vasculare includ hemangioamele infantile,
hemangioamele congenitale (RICH hemangioame
infantile rapid involutive i NICH hemangioame
infantile non-involutive), hemangioedoteliomul kaposiform i angiomul tufted. Malformaiile vasculare sunt clasificate n malformaii vasculare cu
flux sczut (capilare, venoase, limfatice), cu flux
rapid (malformaii arteriale, fistule arteriovenoase,
malformaii arteriovenoase) i malformaii vasculare complexe-combinate (capilaro-venoase, capilarolimfatice, capilaro-limfatico-venoase, limfaticovenoase, capilaro-arterio-venoase, limfatico-arteriovenoase).
Hemangiomul infantil reprezint cea mai frecvent tumor vascular a nou-nscutului, aprnd
la circa 10% din populaie (1). Sunt tumori benigne,
GLUT1 pozitive, rar fiind prezente de la natere, de
obicei dezvoltndu-se n primele sptmni de
via, dar putnd prezenta leziuni precursoare (teleangiectazii, zone de paloare sau macule albstrui).
(3) Se caracterizeaz evolutiv printr-o faz de proliferare cu o cretere rapid a tumorii n primele 6-8
luni de via sau chiar pn la 12-24 de luni n
formele profunde, urmat de o faz de involuie n
care se produce regresia spontan, lent i progresiv ncheiat la vrsta de 7-10 ani. Hemangioendoteliomul congenital reprezint o tumor vascular
GLUT1 negativ care se dezvolt in utero, fiind
prezent de la natere. Hemangioamele congenitale
rapid involutive (RICH) sunt tumori complet maturate prenatal, regreseaz spontan ncepnd cu
primele zile dup natere, regresia fiind ncheiat n
3 luni 1 an. Hemangioendoteliomul congenital
noninvolutiv (NICH) poate fi doar parial dezvoltat
la natere, prezint o cretere progresiv n primii
anii (accentuat de infecii) i persist toat viaa,
fiind posibil n cursul fazei active o tranziie spre
hemangioendoteliom Kaposi-like (4). Malformaiile vasculare cele mai frecvente sunt cele limfatice,
capilaro-venoase, venoase i arteriovenoase (1).
Malformaiile venoase i limfaticovenoase pot fi
prezente de la natere, dar pot fi observate mai
trziu. Ele persist i progreseaz lent, proporional
cu creterea copilului, putnd prezenta o cretere
rapid la pubertate, sarcin sau posttraumatic. Malformaiile limfatice sunt de obicei evidente de la
natere i majoritatea sunt prezente la vrsta de 2
ani (5). Malformaiile arteriovenoase sunt malformaii cu flux crescut care sunt frecvent staionare
pentru ani de zile i se mresc apoi proporional cu
creterea copilului, avnd caracter infiltrativ i distructiv la nivelul esuturilor moi i al oaselor (1).
O mare parte din anomaliile vasculare i n special HI pot fi diagnosticate clinic pe baza istoricului
i a examenului fizic, nefiind necesare investigaii
imagistice (1,5). n cazul formelor profunde sau
subcutanate de hemangioame, un examen ecografic
gray-scale i Doppler i/sau MRI sau chiar biopsia
pentru evidenierea markerului GLUT 1 n caz de
dubiu pot fi necesare pentru diagnostic diferenial
(1,5,6).
n cazul clinic prezentat exist elemente de istoric (prezena de la natere a leziunilor) i prezentare clinic care fac dificil stabilirea cu certitudine a diagnosticului. Prezena de la natere a
formaiunii tumorale i examenul fizic pot sugera
un hemangiom congenital sau o malformaie ve-
123
124
BIBLIOGRAFIE
1. Richter G.T., Friedman A.B. Hemangiomas and Vascular
Malformations Current Theory and Management. Int J Pediatr 2012;
2012:645678. doi: 10.1155/2012/645678. Epub 2012 May 7.
2. Enjolras O., Muliken J.B. Vascular tumors and vascular
malformations (new issues). Adv Dermatology 1997; 13, 375-423.
3. Chen T.S., Eichenfield L.F., Friedlander S.F. Infantile
hemangiomas: an update on pathogenesis and therapy. Pediatrics
2013 Jan;131(1): 99-108.
4. Berlien H.P., Classification of Infantile Hemangiomas and Other
Congenital Vascular Tumors. In: R. Mattassi, D.A. Loose, M. Vaghi
(eds), Hemangiomas and Vascular Malformations, Springer Verlag
Italia 2009: 22-34.
5. Lowe L.H., Marchant T.C., Rivard D.C. et al. Vascular
malformations: classification and terminology the radiologist needs to
know. Semin. Roentgenol 2012; 47:106-117.
6. Dreyfus I., Maza A., Mazereeuw-Hautier J. Quoi de neuf dans les
hemangiomes infantiles? Whats new about infantile hemangiomas?
Archives de pediatrie 2013; 20(7):809-816.