HEMANGIOMA

Istilah hemangioma yang digunakan sangatlah luas. Hemangioma dipakai

sebagai istilah untuk menjelaskan berbagai kelainan perkembangan
vaskular, termasuk di dalamnya penyakit akibat malformasi vaskular.
Banyaknya klasifikasi- klasifikasi serta kemiripannya secara klinis
membuat klinisi sulit membedakan lesi/tumor akibat malformasi vaskular
dengan lesi/tumor hemangioma. Adanya kesalahpahaman konsep bahwa
kebanyakan dari lesi/tumor ini akan menghilang secara spontan dalam
tahun-tahun awal kehidupan mengakibatkan terjadinya kesalahan diagnosa.
Akibatnya, lesi/tumor yang seharusnya dirawat, malah dibiarkan tanpa
perawatan. Hal itu tentu sangat merugikan pasien.
Untuk mengurangi kesalahan akibat banyaknya klasifikasi kelainan
vaskular, maka pada tahun 1982 John Mulliken dan Julie Glowacki
membuat klasifikasi tumor vasoformatif yang didasarkan pada gambaran
histologi dan perilaku biologi lesi ke dalam 2 kelompok besar, yaitu
hemangioma dan malformasi vaskular. Klasifikasi ini paling banyak
diterima dan dipakai di dunia.
2.1Pengertian
Pengertian hemangioma sering dikacaukan dengan malformasi vaskular
dimana kedua pengertian diatas oleh beberapa penulis dikelompokkan ke
dalam tumor vasoformatif. Hemangioma adalah tumor jinak yang terjadi
akibat gangguanpada perkembangan dan pembentukan pembuluh darah
dan dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah, termasuk pada organ
seperti hati, limpa, otak, tulang dan kulit atau mukosa. Hemangioma
dikarakteristikkan dengan proliferasi sel endotel yang sangat cepat, diikuti
dengan involusi secara bertahap. Kebanyakan hemangioma baru muncul
pada minggu ke-8 setelah lahir dan lesi akan hilang dengan sendirinya
setelah beberapa tahun.
2.2Epidemiologi
Hemangioma adalah tumor vaskular jinak yang lazim pada bayi dan anak-

anak. Walaupun demikian, tidak menutup kemungkinan terjadi pada orang

dewasa. Prevalensi hemangioma 1-3 % pada neonatus dan 10 % pada
bayi sampai dengan usia 1 tahun. Lokasi tersering dijumpainya
hemangioma ada pada daerah kepala dan leher yaitu sebesar 60 %. Pada
daerah rongga mulut sering ditemukan di bibir, lidah dan mukosa bukal.
Sekitar 80 % kasus berupa lesi tunggal, dan 1/4-nya merupakan lesi yang
multipel.Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan dibanding lakilaki dengan rasio 3:1, dan lebih sering mengenai ras kulit putih.
2.3Etiologi
Etiologi terjadinya hemangioma sampai saat ini masih belum diketahui.
Penyebabnya diduga berhubungan dengan mekanisme kontrol pertumbuhan
pembuluh darah. Meskipun mekanisme yang jelas mengenai kontrol
pertumbuhan dan involusi hemangioma tidak begitu dimengerti,
pengetahuan mengenai pertumbuhan pembuluh darah yang normal dan
proses angiogenesis dapat dijadikanpetunjuk untuk mengetahui penyebab
timbulnya hemangioma. Sitokin, seperti basicfibroblastgrowthfactor
(bFGF)dan vascularendothelialgrowthfactor(VEGF)berhubungan
dengan proses angiogenesis. Peningkatan kadar angiogenesisfactors
tersebut dan atau berkurangnya kadar angiogenesis inhibitor seperti gamma
interferon(
IF),tumornecrosisfactorbeta(TNF)dan transforming
growthfactorbeta(TGF)diduga menjadi penyebab terjadinya
hemangioma. Pengaruh hormonal serta iritan fisik, mekanik, dan kimiawi
juga diperkirakan menjadi penyebab proliferasi abnormal pada jaringan
hemangioma, tetapi penyebab utama yang menimbulkan defek pada
23
hemangiogenesis masih belum jelas. Adapun hipotesis yang menyatakan
bahwa sel plasenta, seperti trophoblastsebagai sel awal terbentuknya
hemangioma serta adanya kemungkinan pengaruh genetik terhadap t i m b u
l n y a h e m a n g io m a , me m e r l u k a n p e n e l it i a n y a n g l e b i h l
3,22
a n j u t u n t u k memastikannya.
Kebanyakan hemangioma timbul denovotanpa adanya riwayat keluarga
(sporadis). Tetapi ada beberapa penelitian yang melaporkan bahwa
hemangioma berhubungan dengan gen autosom-dominan, terutama

neonatus dengan berat badan lahir yang rendah (< 1500 gram).

24

2.4Patogenesis
Pada awalnya, tumor muncul sebagai sebuah sel, kemudian tumbuh dan
mulai membelah, membentuk sel-sel baru. Awalnya, sel-sel ini
mendapatkan nutrisi dari pembuluh darah yang ada di dekatnya. Akan
tetapi, karena sel terus membelah, maka sel yang berada di tengah menjadi
berada jauh dari pembuluh darah, sehingga ia harus mempunyai pembuluh
darah sendiri. Tanpa pembentukan pembuluh darah yang baru, tumor tidak
akan bisa tumbuh lebih besar dari 1 milimeter. Agar tumor dapat
berkembang, diperlukan pembentukan pembuluh darah melalui
angiogenesis. Untuk proses angiogenesis tersebut antara lain diperlukan
vascularendothelialgrowthfactor(VEGF) yang merupakan peptida
angiogenik yang sangat berpotensi dalam mengendali pengembangan
hematopoieticstemcelldan pengubahan matriks ekstrasel. InvitroVEGF
merangsang degradasi matriks ekstrasel dan proliferasi, migrasi dan
pembentukan rongga pembuluh pada sel endotel pembuluh darah. Invivo
mengatur permiabilitas dinding kapiler yang merupakan hal penting dalam
proses awal angiogenesis.
Faktor angiogenik seperti VEGF mempunyai peranan pada fase proliferasiinvolusi hemangioma dan bekerja melalui dua cara. Pertama, secara
langsung mempengaruhi mitosis endotel pembuluh darah. Kedua, secara
tidak langsung mempengaruhi makrofag, sel mast, dan limfosit T penolong.
Makrofag menghasilkan stimulator ataupun inhibitor angiogenesis. Pada
fase proliferasi, jaringan hemangioma diinfiltrasi oleh makrofag dan sel
mast, sedangkan pada fase involusi terdapat infiltrasi monosit. Diperkirakan
infiltrasi makrofag dipengaruhi oleh Monocytechemoattractantprotein1
(mcp1),suatu glikoprotein yang berperan sebagai kemotaksis mediator. Zat
ini dihasilkan oleh sel otot polos pembuluh darah pada fase proliferasi,
tetapi tidak dihasilkan oleh hemangioma pada fase involusi.
2.5Klasifikasi
Secara histologik hemangioma dibedakan berdasarkan besarnya pembuluh

darah yang terlibat. Ada 3 jenis hemagioma, yaitu : hemangioma kapiler,

hemangioma kavernosa dan talangiektasis. Hemangioma kapiler terdiri
atas : a) hemangioma kapiler pada anak (nevus vasculosus, strawberry
nevus); b) granuloma piogenik; c) cherryspot(rubyspot), angioma senilis.
Hemangioma kavernosa terbagi tiga, yaitu : hemangioma matang,
hemangioma keratotik dan hamartoma vaskular. Nevus flameus,
angiokeratoma, dan spiderangiomatergolongdalamtalangiektasis. Untuk
praktisnya, Mulliken danGlowacki membagi hemangioma ke dalam bentuk
yang lebih sederhana, yaitu : hemangioma kapiler, hemangioma kavernosa
dan hemangioma campuran.
Disamping klasifikasi secara histologik, hemangioma juga bisa
diklasifikasikan menurut jumlah lesi yang timbul. Kebanyakan dari pasien
hemangioma memiliki lesi tunggal, tetapi ada juga pasien memiliki lesi
lebih dari satu.
Hemangioma kapiler tampak beberapa hari sesudah lahir. Strawberrynevus
terlihat sebagai bercak merah yang makin lama makin besar. Warnanya
menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas, dan
keras pada perabaan. Ukuran dan dalamnya sangat bervariasi, ada yang
superfisial berwarna merah terang, dan ada yang subkutan berwarna kebirubiruan. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna di daerah sentral,
lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar.
Granuloma piogenik terjadi akibat prolifereasi kapiler yang sering terjadi
sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun sering
disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter, dapat terjadi pada semua
umur, terutama pada anak dan pada bagian tubuh yang tersering mengalami
trauma. Mula-mula berbentukpapul eritematosa dengan pembesaran yang
cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai. Lesi
mudah berdarah.
Hemangioma kavernosa tidak berbatas tegas, dapat berupa makula
eritematosa atau nodus yang berwarna merah sampai ungu. Biasanya
merupakan tonjolan yang timbul dari permukaan, bila ditekan mengempis
dan pucat lalu akan cepat menggembung lagi apabila dilepas dan kembali
berwarna merah keunguan. Lesi terdiri atas elemen vaskular yang matang.

Lesi ini jarang mengadakan involusi spontan, kadang-kadang bersifat

permanen.
Hemangioma campuran terdiri atas campuran antara jenis kapilar dan
kavernosa. Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis di
atas. Jarang dijumpai di rongga mulut, sebagian besar ditemukan pada
ekstrimitas bawah. Biasanya unilateral, soliter, terjadi beberapa saat sejak
kelahiran. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang
kemudian pada perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik dan
verukosa.
Pada keadaan tertentu, hemangioma sering timbul bersama-sama dengan
kelainan lain dan membentuk suatu sindroma, antara lain: sindroma
KasabachMerrit,sindroma SturgeWeber,sindroma KlippelTrenaunay
Weber(nevusvaskulosushypertrophicus)dan sindroma BlueRubberBleb
Nevus.

Sindroma BlueRubberBlebNevusmerupakan varian dari hemangioma

kavernosa yang diturunkan secara autosomal dominan, terdiri dari
hemangioma kutaneus multipel yang tersebar pada badan dan ekstremitas,
30
disertai hemangioma tipe yang sama pada traktus gastrointestinal.
2.6.2GambaranHistologis
Hemangioma kapiler terdiri atas kapiler-kapiler baru yang berisi darah dan
membentuk suatu anyaman. Tumor ini hanya mengenai satu segmen dari
pembuluh darah. Dari segmen tersebut sel-sel endotel tumbuh keluar
membentuk kapiler-kapiler baru yang merupakan suatu anyaman. Sel-sel
endotel dari kapiler tersebut sering berproliferasi sehingga lumennya
tertutup. Pada fase involusi tampak penyempitan dan oklusi lumen kapiler
dan terjadi peningkatan stroma jaringan ikat.

Sindroma KasabachMerritmerupakan varian dari koagulopati

intravaskuler diseminata oleh sekuesterasi platelet pada hemangioma
kavernosa yang besar. Biasanya mengenai bayi berusia 3 bulan atau kurang.
Angka mortalitas sekitar 30 % yang biasanya terjadi karena perdarahan,
sepsis, atau obstruksi jalan napas, dan kebanyakan serangan ini dijumpai
pada tahun pertama.

Hemangioma kavernosa terdiri atas ruang-ruang sinusoid yang dibatasi oleh

sel endotel berisi darah yang lebar dan berdinding tipis, bentuk ireguler,
terletak pada dermis bagian bawah serta subkutis, dilapisi oleh selapis
endotel, serta dikelilingi oleh jaringan fibrosa yang tebal.

Sindroma SturgeWeber(ensefalofasialatauensefalotrigeminal
angiomatosis)merupakan sindroma yang ditandai oleh nevus flameus
unilateral pada wajah. Tampak beberapa saat setelah lahir, disertai
malformasi vaskulerleptomeningeal kortikal pada sisi yang sama, sehingga
menimbulkan manifestasi neurologis seperti kejang, hemiparese,
hemiplagia, retardasi mental, serta pada pemeriksaan foto kepala tampak
adanya kalsifikasi melingkar intrakranial, juga disertai kelainan mata pada
sisi yang sama berupa angiomatosis khoroid mata, bufalmus, dan glaukoma.

Diagnosa Hemangioma bisa ditegakkan berdasarkan anamnesa dan

gambaran klinisnya yang khas. Gambaran klinis umum adalah adanya
bercak merah yang timbul beberapa saat sesudah lahir, warnanya merah
terang bila jenis strawberryatau biru bila jenis kavernosa. Bila besar
maksimum sudah tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan, warnanya
menjadi merah gelap dan lesi akan hilang dengan sendirinya setelah
beberapa tahun.Tetapi pada beberapa kasus, lesi atau benjolan tersebut
menetap hingga pasien dewasa. Hal itu mengakibatkan keraguan dalam
diagnosa sehingga diperlukan pemeriksaan histopatologi sebagai
pemeriksaan penunjang untuk mendapatkan diagnosa yang akurat.

Sindroma KlippelTrenaunayWeber(nevusvaskulosushypertrophicus)
merupakan malformasi vaskular berupa nevus flameus luas, biasanya pada
satu ektremitas, varises pada sisi yang sama, dan adanya hipertropi pada
tulang dan jaringan lunak dari ektremitas yang sama.

2.7DiagnosaKlinisdanDiagnosaBanding

Diagnosa banding untuk hemangioma adalah malformasi vaskular,

limfangioma, traumatik hematoma, sarkoma kaposi, dan melanoma ganas.

Limfangioma adalah tumor jinak dari saluran limfatik yang terjadi pada
masa awal kehidupan. Umumnya mengenai permukaan dorsal dan lateral
dari bagian anterior lidah serta mukosa bibir. Limfangioma superfisial kecil
mempunyai tonjolanpapil tidak teratur yang menggambarkan papiloma,
lunak serta dapat ditekan. Warnanya bervariasi dari merah muda sampai
keputih-putihan, sedikit biru.
Traumatik hematoma adalah genangan luas dari darah ekstravasasi akibat
terputusnya pembuluh darah karena trauma. Terjadi akibat terbenturnya
wajah, erupsi gigi maupun robeknya vena saat penyuntikan anastesi lokal.
Berwarna merah tua- coklat atau biru.
Sarkoma kaposi adalah tumor dari proliferasi vaskuler yang terjadi pada
kulit maupun jaringan mukosa dan terjadi pada 20 % pasien AIDS.
Penyebabnya tidak diiketahui, tetapi dicurigai adanya peranan faktor virus
(CMV) yang berkaitan dengan angiogenesis. Sarkoma kaposi awalnya
berupa makula merah tanpa gejala, selanjutnya membesar menjadi plak
merah-biru, kemudiaan tampak sebagai nodul biru-ungu, berlobus,
berulserasi dan sakit. Predileksi pada daerah lateral palatum keras, gusi dan
mukosa pipi.Melanoma ganas dapat rata atau menimbul, berpigmen atau
tidak berpigmen. Bila berpigmen, warnanya biasanya gelap dan bervariasi
dari coklat, abu-abu, biru atau hitam. Sering terjadi pada linggir alveolar
atas, palatum, anterior gingiva dan mukosa bibir. Dilaporkan sebanyak 30 %
kasus melanoma timbul pada orang-orang dengan riwayat trauma.
2.8Penatalaksanaan
Ada dua cara penatalaksanaan hemangioma, yaitu secara konservatif
(alamiah) dan secara aktif. Cara konservatif memanfaatkan proses alamiah
dari hemangioma tersebut. Dilakukan observasi untuk melihat hemangioma
mengalami pembesaran dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai
19
besar maksimum dan ber-regresi sampai umur 5 tahun.

Penatalaksanaan secara aktif dilakukan dengan pembedahan, terapi

kortikosteroid, atau radiasi. Perawatan dengan tindakan bedah beberapa
diantaranya adalah eksisi, bedah krio dan laser. Pembedahan biasanya
diindikasikan pada hemangioma yang tidak mengalami regresi spontan
selama lebih dari 9 tahun, terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu
cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar
dan pada hemangioma raksasa dengan trombositopenia.
Tindakan eksisi jarang dilakukan karena hemangioma cenderung
mengalami perdarahan hebat. Untuk mengurangi perdarahan, eksisi
dilakukan dengan caradikombinasikan dengan skleroterapi. Teknik lainnya
adalah dengan bedah krio. Prinsip kerja dari bedah krio yaitu menyebabkan
nekrosis dari sel-sel yang diakibatkan oleh pembekuan dan melunaknya selsel. Metode ini diperkenalkan pada tahun 1940-an dengan menggunakan
nitrogen cair yang diaplikasikan dengan kapas. Lalu pada tahun 1961,
Coppermemperkenalkan sistem tertutup dengan menyemprotkan cairan
nitrogen. Penggunaan laser bisa juga digunakan sebagai terapi hemangioma,
tetapi biaya perawatannya relatif mahal.
Pengobatan dengan kortikosteroid dipilih apabila melibatkan salah satu
struktur vital, tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi kosmetik,
secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisum, adanya banyak
perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia, dan menyebabkan
dekompensasio kardiovaskular. Kortikosteroid yang dipakai antara lain
prednison yang mengakibatkan hemangioma mengadakan regresi, yaitu
untuk hemangioma bentuk strawberry, kavernosa dan campuran. Dosisnya
per oral 20-30 mg per hari selama 2-3 minggu dan perlahan-lahan
diturunkan, lama pengobatan adalah 3-4 bulan.
Pengobatan dengan radiasi dewasa ini sudah banyak ditinggalkan karena
berakibat kurang baik pada tulang, juga menimbulkan komplikasi berupa
keganasan yang terjadi pada jangka waktu lama dan dapat menimbulkan
fibrosis pada kulit yang sehat.