LI

Hemostasis

Definisi
Suatu fungsi tubuh yang bertujuan untuk mempertahankan
keenceran darah sehingga darah tetap mengalir dalam pembuluh
darah dan menutup kerusakan dinding pembulih darah sehingga
mengurangi kehilangan darah pada saat terjadinya kerusakan darah.
Hematologi Klinik Ringkas,Prof.Dr.I Made Bakta

Proses

tiga fase dari fungsi trombosit, adhesi, aktivasi, dan aggregasi

(Ernest Beutler, Barry S. Coller, Marshall A. Licthman. Williams

Hematology. 6th ed. McGraw Hill, New York, 2001).
a. Sistem vaskular
Luka endotel rusak kolagen terpapar adhesi trombosit trombosit
teraktivasi perubahan bentuk trombosit reaksi pelepasan agregasi
trombosit sumbat trombosit
Luka sel endotel melepas (5 hidroksitriptamin, serotonin, epineprin)
vasokontriksi aliran darah berkurang perdarahan berhenti.
b. Trombosit(FAAL TROMBOSIT)
Reaksi adhesi segera setelah terjadi luka pada pembuluh darah, selsel trombosit beradhesi pada jaringan kolagen subendotelial pada
tempat luka tersebut. Agar faal adhesi dapat berlangsung baik
diperlukan 2 hal, yaitu: adanya faktor von willebrand yang cukup dan
adanya fosfolipid yang adekuat pada lapisan permukaan trombosit.
Reaksi release kontak anatara sel trombosit dengan jaringan kolagen
subendotelial atau trombin dapat merangsang terjadinya reaksi
release ini. Pada reaksi ini ADP, serotonin, faktor IV trombosit dan
tromboksan A2 dikeluarkan melalui open ended canalicular system.

Tromboksan dan serotonin menyebabkan vasokontriksi lokal sedang

ADP menyebabkan reaksi agregasi.
Reaksi agregasi zat ADP dan juga tromboksan-A2 menyebabkan
trombosit beragregasi pada tempat luka. Dengan demikian
terbentuklah platelet plug dan perdarahan dapat berhenti.
Aktivitas prokkoagulan salah satu aktivitas prokoagulan yang penting
ialah produksi faktor III trombosit (PF-3), yaitu suatu fosfolipid yang
dihasilkan oleh lapisan permukaan trombosit. PF-3 ini berperan penting
pada proses hemostasis sekunder (koagulasi).
Reaksi fusi ADP kadar tinggi, beberapa enzim dan trombostenin
menyebabkan trombosit yang telah beragregasi mengadakan fusi
secara ireversibel
(Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II, FKUI)
c. Faktor koagulasi darah
Faktor I fibrinogen
Faktor II protrombin
Faktor III faktor jaringan
Faktor IV kalsium
Faktor V faktor labil, Ac-globulin
Faktor VII faktor stabil, akselarator konversi protrombin serum
Faktor VIII Faktor antihemofilik
Faktor IX faktor Chirstmas, Faktor B
Faktor X Faktor stuart, faktor stuart power
Faktor XI Prekursor tromboplastin plasma
Faktor XII Faktor Hageman
Faktor XIII faktor stabilisasi fibrin
Faktor Fletcher prekalikrein
Faktor fitzgerald kininogen dengan berat molekul besar trombosit
(Fisiologi Kedokteran, Guyton n Hall)
d. Fibrinolisis dan akhirnya perbaikan jaringan
Fibrinolisis adalah respon hemostatik yang normal terhadap kerusakan
vaskular. Plasminogen diubah menjadi plasmin oleh aktivator2 baik dari
dinding pembuluh darah atau dari jaringan. Jalur yang terpenting terjadi
setelah pelepasan aktivator plasminogen jaringan dari sel endotel. Proses
ini meningkatkan kemampuannya untuk menguabah plasminogen yang
terikat pada trombus menjadi plasmin. Kerja tPA yang bergantung pada
fibrin ini sangat membatasi pembentukan plasmin oleh tPA pada bekuan
fibrin. Pelepasan tPA terjadi setelah stimulus. Protein C aktif merangsang
fibrinolisis dengan menghancurkan inhibitor tPA dalam plasma. Trombin
menghambat fibrinolisis dengan mengaktifkan inhibitor fibrinolisis yang
diaktifkan trombin.
Urokinase adalah suatu tPA yang awalnya disolasi dari urin manusia.
Plasmin mampu memecah fibrinogen, fibrin, faktor V, VIII, serta banya
protein lain. Pemecahan ikatan peptida pada fibrin dan fibrinogen

menghasilkan berbagai produk degradasi. Fragmen terkecil D dan E dapat

dideteksi dalam jumlah besar dalam plasma pasien dengan KID.
(Kapita Selekta Hematologi, A.V.Hoffbrand)

Fase mekanisme Hemostasis normal?

Interaksi sel endotel dengan trombosit=primary hemostatic plug. Proses
vasokontriksi lokal dan pembentukan platelet plug dinamakan hemostasis
primer. Ini terjadi dalam beberapa detik selama terjadinya luka dan amat
penting untuk menghentikan kehilangan darah melalui kapiler, arteriol
kecil, dan venula.
Fase koagulasi, disini trombin dihasilkan dan fibrin terbentuk pada platelet
scaffold. Proses koagulasi darah sekitar luka sampai terbentukya fibrin
stabil dinamakan hemostasis sekunder. Proses ini berlangsung beberapa
menit. Untaian fibrin yang terbentuk memperkuat primary hemostatic
plug.
Terbentuknya ikatan
peptida anatara
molekul fibrin sehingga
menghasilkan jaringan fibrin yang stabil.
(Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II, FKUI)

Pembuluh darah yang terluka akan mengadakan vasokontriksi dengan tujuan

memperlambat aliran darah yang keluar, dengan demikian kontak antara trombosit
dengan dinding pembuluh darah ditingkatkan. Vasokontriksi ini hanya berlangsung
sebentar, kurang lebih satu menit.
Dalam beberapa detik setelah terjadinya luka trombosit akan mengadakan adesi pada
jaringan kolagen. Untuk terjadinya adesi ini dibutuhkan suatu glikroprotein dari
membrane trombosit (glikoprotein TB) dan suatu factor yang ada di dalam plasma yang
dikenal dengan von willebrand factor.
Setelah adesi trombosit maka akan terjadi sekresi bahan-bahan antara lain ADP dan
tromboksan A2.
ADP dan Tromboksan A2 sebagai hasil sintesa dari prosta glandin yang berasal dari
fosfolipid membrane trombosit akan mempengaruhi agregasi dari trombosit.
Dipermukaan trombosit yang mengadakan agregasi akan dihasilkan platelet factor 3,
yang berperan pada pembekuan darah.
Dengan adanya agregasi trombosit akan terbentuk sumbat trombosit yang tidak stabil.
Sumbat trombosit ini kemudian menjadi stabil dengan adanya fibrin sebagai hasil akhir
dari proses koagulasi sehingga akhirnya terbentuk sumbat trombosit yang stabil.
(PK UNAIR 75-76)

Komponen

Pembuluh darah
Trombosit
Factor koagulasi

Faktor
I
II
III
IV
V
VI
VII
VIII
IX
X
XI
XII
XIII

Sinonim
Fibrinogen
Prothrombin
Tissue Thrombloplastin
Calcium
Froaccelarin = Labile factor
Proconvertin = Stable factor
Anti Hemophilic Factor
Anti Hemophilic Factor
Christmas Factor
Stuart factor
Plasma Thromboplastin Antecedent
Contact factor =Hageman Factor
Fibrin Stabilizing factor

System fibrinolisis
PK Unair 77-79

Faktor2 yg berperan dalam hemostasis

Factor koagulan:

Faktor
koagulasi

Nama

Bentuk aktif

Sumber

Fibrinogen

Sub
fibrin

Hati

II

Protrombin

Protease
serin

III

Faktor
jaringan

Reseptor atau
kofaktor

IV

Kalsium

Faktor labil

VI

Faktor
V
teraktivasi

VII
VIII

unit

Hati

Kofaktor

Hati

Prokovertin

Protease
serin

Hati

Faktor anti
hemofilik

Kofaktor

Sel
endotel

vaskuler
IX

Faktor
christmast

Protease
serin

Hati

Faktor
stuart
power

Protease
serin

Hati

XI

PTA(plasm
a
tromboplas
tin
antecedent
)

Protease
serin

Hati

XII

Faktor
hageman

transglutamin
ase

XIII

Faktor
yang
menstabilk
an fibrin

kofaktor

Faktor

waktu paruh

Trombos
it

konsentrasi

Dalam plasma

komentar

plasma

II

65

100

kelompok protombin:

VII

0,5

vit.K diperlukan

IX

25

untuk sintesis, memer

40

10

lukan Ca2+ untuk akti

Vasi stabil

90

3000
15

VIII

10

trombin berinter
10

aksi dengan faktor2

0,1

ini meningkat pada

XI

45

inflamasi, kehamilan, kon

XII

50

30

trasepsi oral

KAPITA SELEKTA HEMATOLOGI,Edisi 4, EGC

Mencegah keluarnya darah dari pembuluh darah, hal ini tergantung dari:
a. Integritas dari pembuluh darah
b. Adanya fungsi trombosit yang normal
Menghentikan perdarahan dari pembuluh darah yang terluka. Proses-proses yang
terjadi setelah luka:
a. Reaksi dari pembuluh darah
b. Pembentukan sumbat trombosit
c. Proses pembekuan darah
Mempertahankan keenceran darah
(PK-UNAIR,75)

Trombosit
Ciri2

Tujuan

Tidak berinti
Bentuknya tidak teratur
Ukurannya paling kecil dalam sel darah
Umurnya 7-10 hari
Jumlah normal 150.000-350.000 sel/ mm3

Kegunaan
Pembentukan sumbat mekanik selama respons hemostasis normal
terhadap cedera vascular . Tanpa trombosit, dapat terjadi kebocoran
darah spontan melalui pembuluh darah kecil. Reaksi trombosit berupa
adhesi, sekresi, agregasi, fusi, serta aktivitas prokoagulannya sangat
penting untuk fungsinya.
Kapita Selekta Hematologi, Edisi 4, EGC

Tempat pembentukan
Trombosit dihasilkan oleh sumsum tulang melalui fragmentasi
sitoplasma megakariosit.
Prekursor megakariosit-megakarioblast-muncul melalui proses
diferensiasi dari sel induk hemopoietik.

Kapita Selekta Hematologi, Edisi 4, EGC

Kelainan2

1. Kelainan herediter:

Trombastenia ( penyakit Glanzmann ) : kelainan resesif autosomal

menyebabkan kegagalan agregrasi trombosit primer karena terjadi defisiensi
glikoprotein membran Iib dan IIIa. Keadaan ini biasanya muncul pada neonatus dan
biasanya trombosit gagal beragregasi secara in vitro terhadap setiap agonis.

Sindrom Bernard-Soulier
Trombosit berukuran lebih besar dari normal dan terdapat defisiensi glikoprotein
Ib, gangguan pengikatan pada vWF, gangguan adhesi pada jaringan ikat subendotel
yang terbuka, dan trombosit tidak beragregasi dengan ristosetin

Penyakit penyimpanan
Trombosit berukuran lebih besar dari normal dan hampir tidak terdapat granula alpa
dengan defisiensi protein.

Hemofilia
Hemofilia adalah suatu kelainan perdarahan akibat kekeurangan salah satu faktor
pembekuan darah.
Terdapat 2 jenis hemofilia:
Hemofilia A (Hemofilia klasik) adalah kekurangan faktor VIII, yang meliputi 80%
kasus.
Hemofilia B (penyakit Christmas) adalah kekurangan faktor IX.
Pola perdarahan dan akibat dari kedua jenis hemofilia tersebut adalah sama.
PENYEBAB

Hemofilia terjadi akibat beberapa kelainan gen yang sifatnya diturunkan; diturunkan
melalui ibu tetapi hampir selalu menyerang anak laki-laki.
GEJALA

Beratnya gejala tergantung kepada pengaruh kelainan gen yang terjadi terhadap
aktivitas faktor VII dan faktor IX.

Jika aktivitasnya kurang dari 1%, maka akan terjadi episode perdarahan hebat dan
berulang tanpa alasan yang jelas.
Jika aktivitasnya mencapai 5% maka gejalanya ringan. Jarang terjadi episode
perdarahan tanpa sebab yang pasti, tetapi pembedahan atau cedera bisa
menyebabkan perdarahan yang tak terkendali, yang bisa berakibat fatal.
Biasanya episode perdarahan pertama terjadi sebelum usia 18 bulan, yang sering
terjadi setelah suatu cedera ringan.
Anak mudah mengalami memar. Bahkan penyuntikan ke dalam otot bisa
menyebabkan perdarahan yang selanjutnya menyebabkan memar yang luas
(hematom).
Perdarahan berulang ke dalam sendi dan otot pada akhirnya bisa menyebabkan
kelainan bentuk yang melumpuhkan.
Perdarahan bisa menyebabkan pembengkakan dasar lidah sehingga menyumbat
saluran pernafasan dan terjadi gangguan pernafasan.
Benturan ringan di kepala bisa memicu perdarahan di tulang tengkorak, yang bisa
menyebabkan kerusakan otak dan kematian.

2. Kelainan didapat
Obat anti trombosit : terapi aspirin adalah penyebab tersering gangguan fungsi
trombosit, aspirin menyebabkan masa perdarahan yang abnormal dan walaupun
purpura mungkin tidak tampak, defek tersebut, dapat menyebabkan perdarahan
saluran cerna penyerta. Penyebab defek aspirin adalah inhibisi siklo-oksigenase
dengan gangguan sintesis tromboksan A 2, kibatnya terdapat gangguan reaksi
pelepasan dan agregasi dengan adrenalin dan adenosin difosfat, defek bertahan
selama 7-10 hari.
Hiperglobulinemia, yang menyertai mieloma multipel atau penyakit Waldenstrom
dapat menyebabkan gangguan terhadap adhesi, pelepasan, dan agregasi trombosit
Kelainan mieloproliferatif dan mielodisplastik. Kelaian intrinsik fungsi
trombositterjadi pada banyak penderita trombositemia esensial, penyakit
mieloproliferatif, mielodisplastik lain dan hemoglobinuria noktrunal paroksismal
Uremia. Kelainan ini dikaitkan dengan berbagai kelainan fungsi trombosit. Heparin,
dekstran, alkohol, dan zat kontras radiografi juga dapat menyebabkan gangguan
fungsi

KELAINAN PEMBEKUAN DARAH

Trombositopenia
Adalah jumlah trombosit menurun
Purpura trombositopenia autoimun ( idiopatik ) / ITP dibagi 2 :
ITP kronis
Menyebankan kelainan yang relatif sering terjadi. Insiden tertinggi pada
wanita berusia 15 50 th. ITP adalah penyebab tersering trombositopenia
tanpa anemia atau neutropenia. Penyakit ini biasanya bersifat idiopatik
tetapi dapt ditemukan terkait dengan penyakit lain seperti lupus
eritromatus sistemik (SLE ), infeksi virus kronis ( CLL ), penyakit hodgkin
atau anemia hemolitik autoimun
Patogenesis
Sensitisasi

trombosit

oleh

autoantibody

IgG)

menyebabkan

disingkirkannya trombosit tersebut secara prematur dari sirkulasi oleh

makrofag sistem retikuloendotel, khususnya limpa. Antibody tersebut
ditujukan terhadap tempat2 antigen pada glikoprotein IIb-IIIa atau
kompleks Ib. Masa hidup normal u/ trombosit adalah sekitar 7 hari tetapi
pada ITP

masa hidup ini memendek menjadi beberapa jam. Masa

megakariosit total dan perputaran trombosit meningkat secara sejajar

menjadi sekitar lima kali normal.
Gambaran klinis
Awitan sering kali terjadi perlahan dengan perdarahan berupa petekie,
mudah memar, dan menoragia ( pada wanita ) perdarahan mukosa ( misal
epistakisis atau perdarahan gusi ) terjadi pada kasus berat namun
untungnya perdarahan intrkranial jarang terjadi. Beratnya perdarahan
pada ITP biasanya tidak seberat pada penderita trombositopenia yang
sebanding

akibat

kegagalan

sumsum

tulang,

hal

ini

disebabkan

beredarnya trombosit yang sebagian besar muda dengan fungsi yang

lebih unggul pada ITP. ITP kronis cenderung mengalami relaps dan
menyembuh secara spontan sehingga perjalanan klinisnya mungkin sulit
diprediksi.
Diagnosis
1. hitung trombosit biasanya 10-50 x 10 9/ I. Konsentrasi Hb dan hitung
leukosit biasanya normal kecuali terdapat anemia def.besi akibat
kehilangan darah

2. sediaan apus darah menunjukan jml trombosit yang berkurang,

trombosit yang ada sering kali besar.
3. sumsum tulang menunjukan megakariosit yang normal atau meningkat
4. uji-uji yang sensitif dapat menunjukan antibodi antiglikoprotein
GPIIb/IIIa atau GPIb spesifik pada permukaan trombosit atau
dalam serum pd sebagian besar pasien. Pemeriksaan IgG yang terkait
tromosit kurng bersifat spesifik
Pengobatan
Tujuannya untuk mempertahankan trombosit di atas batas ketika memar
spontan atau perdarahn spontan terjadi dengan intervensi yang minimal.
Secara umum, hitung trombosit di atas 50 x 10 9/l tidak memerlukan
pengobatan
1. kortikosteroid, 80 % pasien mengalami remisi dengan terapi dengan
kortikosteroid dosis tinggi. Prednisolon 1mg/kg tiap hari adalah
terapi awal yang umum diberikan pada orang dewasa &dosis nya
diturunkan perlahan setelah 10-14 hari. Pada pasien yang berespons
buruk, dosis diturunkan lebih lambat tetapi dipertimbangkan untuk
splenoktomi atau imunosupresi alternatif
2. splenektomi. Operasi ini dianjurkan pd pasien yang tetap mempunyai
hitung trombosit < 30 x109/l setelah pengobatan terapi steroid 3
bulan atau pasien yang membutuhkan steroid dalam dosis yang
terlalu tinggi untuk mempertahankan hitung trombosit di atas
30x109/l. Hasil yang baik ditemukan pada sebagian besar pasien,
namun bagi penderita ITP yang refrakter trhadap steroid atau
imunoglobulin, mungkin tidak banyak berguna. Splenunkuli harus
dibuang supaya tidak terjadi relaps ITP lagi
3. terapi imunoglobulin intravena dosis tinggi dapat cepat meningkatkan
hitung trombosis pada sebagian besar pasien. Dosis yang dianjurkan
sebesar 400 mg/kg/hari selama 5 hari atau 1g/kg/hari selama 2
hari. Terpi ini sangt berguna khususnya bagi penderita perdarahan
yang mengancam jiwa, pada ITP yang refrakter terhadap steroid,
saat kehamilan, atau sebelum pebedahan. Mekanisme kerjanya
mungkin berupa hambatan terhadap resepttor Fe pada makrofag
atau modifikasi produksi antibodi
4. obat-obat imunosupresif, misal vinkristin, siklo-fosfamid, azatioprin
atau siklosporin secara sendiri atau dalam kombinasi, biasanya
dicadangkan untuk pasien-pasien yang tidak berespons baik terhadap
steroid dan splenektomi

5. pengobatan lain yang dapat mencetuskan remisi adalah danazol

( androgen yang dapat menyebabkan virilisasi pada wanita ) dan
imunoglobulin anti-D
6. transfusi trombosit. Konsentrat trombosit berguna bagi penderita
perdarahan akut yang mengancam jiwa. Khasiatnya hanya akan
bertahan selama beberapa jam
ITP akut
ITP akut sering terjadi pada anak. Sekitar 75 % pasien, episode tersebut
terjadi

setelah

vaksinasi

atau

infeksi

seperti

cacar

air

atau

mononukleosis infeksiosa
Infeksi
Purpura pascatransfusi
Trombositopenia imun yang diinduksi obat
Purpura Trombositopenia trombotik dan

sindrom

hemoilitik uremik

Koagulasi intravaskuler diseminata

Peningkatan peimbunan di limpa

Sindrom tranfusi masif

Defisiensi vitamin K
Kriteria diagnosis
1.
terdapat latar belakang defisiensi karena diet atau penggunaan
antibiotik
2.
masa protrombin lebih memanjang dibanding PTT
3.
dengan penggantian vitamin K
4.
kadar faktor II , VII , IX dan X plasma rendah
5.
jumlah trombosit dan fibrinogen normal tanpa adanya produk
pemecahan fibrin
Gambaran umum
Vitamin K berperan dalam koagulasi abg suatu kofaktor posttranslation gammacarbboxylation dari zimogen II , VII , dan X. Zimogen termodifikasi dpat mengikat
trombosit dalam suatu reaksi tergantung kalsium shg trombosit berperan lebih baik
dlam reaksi komplek yg mengaktifkan faktor X dan II.Tanpa gamma-carboxylation,
reaksi pada permukaan trombosit ini akan terjadi lambat dan terjadi kegagalan
hemostasis
Vitamin K dapat didapatkan dari diet terutama dauun-daun sayuran dan secara
endogen didapat sintesis bakteri intestinal.
-

Etiologi
Faktor yg berperan dalam timbulnya defisiensi vitamin meliputi

diet yg buruk ,
malabsorpsi , dan
antibiotik spektrum luas yg akan menekan flora kolon.Khas , kondisi
ini tampak pd pasien post operasi yg tidak makan dan memerlukan
antibiotik.Simpanan vitamin K dalam tubuh kecil , sehingga defisiensi dapat
timbul dalam waktu 1 minggu

inhibisi vitamin K oleh obat-obatan (seperti walfarin) yg bekerja

sbg antagonis vitamin K.Walfarin dikaitkan dengan penurunan aktivitas fungsional
faktor II , VII , IX , dan X serta protein C dan S , namun metode pemeriksaan
imunologik memperlihatkan bahwa kadar faktor2 tsb normal.Protein yg
nonfungsional tsb disebut sbg PIVKA (protein formed in vitamin K
absence[protein yg terbentuk pada keadaan tidak ada vitamin K]).Perubahan
faktor2 PIVKA menjadi bentuk aktif biologiknya adalah kejadian pascatranslasi
yg melibatkan karboksilasi residu asam glutamat pada regio N terminal dan
faktor2 ini menunjukkan homologi sekuens yg kuat.Asam glutamat
terkarboksilasi gamma mengikat ion kalsium dan melalui ion tsb membentuk
komplek fosfolipid.Dalam proses karboksilasi , vitamin K diubah menjadi vitamin
K episodik yg dikembalikan ke bentuk tereduksi oleh reduktase.Walfarin
mengganggu reduksi vitamin K episodik dan menyebabkan vitamin K fungsional
Gambaran klinis
a.
Gejala dan tanda
Tidak terdapat gambaran klinis yg spesifik.Perdarahan ini dapat terjadi

diberbagai tempat
b.

Hasil laboratorium
Pemanjangan masa protrombin (PT) lebih nyata dibandingkan dengan pemanjangan
PTT.Pada defisiensi vitamin K ringan hanya masa protrombin yg memanjang.Kadar
fibrinogen , masa trombin (TT) dan angka trombosit normal

DD
Koagulopati hepatik
DIC

Terapi

Pemberian vitamin K subkutan dosis tunggal 15 mg

dapat mengoreksi dengan sempurna abnormalitas laboratorium yg terjadi dalam
12 24 jam

Profilaksis : vitamin K 5 mg peroral tiap hari

Perdarahan aktif atau sebelum biopsi hati : vitamin K 10

mg iv lambat.Biasanya terjadi sedikit koreksi PT dalam 6 jam.Dosis harus diulang
pada 2 hari berikutnya.Setelah itu biasanya terjadi koreksi optimal
Prognosis
Sangat bagus , karena dapat teratasi sepurna dengan penggantian viamin K

Sumber : diagnosis & Terapi kedokteran penyakit dalam buku 2 oleg Lawrence
M.Tierney, Jr.,MD dan kapita selekta hematologi edisi 4 (A.V.Hoffbrand ,dkk)

HEMOFILIA ( A & B ) (http://www.hemofilia.or.id/hemofilia.php)

TRANSFUSI
1. Macam- macam
Apa Itu Hemofilia ?
Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang
berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.
Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada
anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.
Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara
normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan
sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses
pembekuan darahnya.
Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit; seperti
luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya
jika penderita telah melakukan aktifitas yang berat; pembengkakan pada persendian,
seperti lulut, pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para penderita hemofilia dapat
membahayakan jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti
perdarahan pada otak.
Hemofilia A dan B
Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :
- Hemofilia A; yang dikenal juga dengan nama :
- Hemofilia Klasik; karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor
pembekuan pada darah.
- Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein
pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
- Hemofilia B; yang dikenal juga dengan nama :
- Christmas Disease; karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama
Steven Christmas asal Kanada
- Hemofilia kekurangan Factor IX; terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein
pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
Bagaimana ganguan pembekuan darah itu dapat terjadi?
Gangguan itu dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah
normal, bahkan hampir tidak ada. Perbedaan proses pembekuan darah yang terjadi antara
orang normal (Gambar 1) dengan penderita hemofilia (Gambar 2).
Gambar 1 dan Gambar 2 menunjukkan pembuluh darah yang terluka di dalam darah
tersebut terdapat faktor-faktor pembeku yaitu zat yang berperan dalam menghentukan
perdarahan.

a. Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh

darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu
darah keluar dari pembuluh.
b. Pembuluh darah mengerut/ mengecil.
c. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh.
d. Faktor-faktor pembeku da-rah bekerja membuat anyaman (benang benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti
mengalir keluar pembuluh.

Gambar 1
a.
K
et
ik
a
m
e
n
g
al
a
m
i
p
er
d
ar
a
h
a
n
b
er
ar
ti
te
rj
a
di
lu
k
a
p
a
d

a
p
e
m
b
ul
u
h
d
ar
a
h
(y
ai
tu
s
al
ur
a
n
te
m
p
at
d
ar
a
h
m
e
n
g
al
ir
k
e
s
el
ur
u
h
tu
b
u
h)
,
la
lu
d
ar
a
h
k
el
u

ar
d
ar
i
p
e
m
b
ul
u
h.
b. Pembuluh darah mengerut/ mengecil.
c. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh.
d. Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan
anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna, sehingga darah
tidak berhenti mengalir keluar pembuluh.
Gambar 2
Seberapa banyak penderita hemofilia ditemukan ?
Hemofilia A atau B adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan. Hemofilia A terjadi
sekurang - kurangnya 1 di antara 10.000 orang. Hemofilia B lebih jarang ditemukan, yaitu 1
di antara 50.000 orang.
Siapa saja yang dapat mengalami hemofilia ?
Hemofilia tidak mengenal ras, perbedaan warna kulit atau suku bangsa.
Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. Wanita akan benar-benar mengalami
hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pemabawa sifat
(carrier). Dan ini sangat jarang terjadi. (Lihat penurunan Hemofilia)
Sebagai penyakit yang di turunkan, orang akan terkena hemofilia sejak ia dilahirkan, akan
tetapi pada kenyataannya hemofilia selalu terditeksi di tahun pertama kelahirannya.
Tingkatan Hemofilia
Hemofilia A dan B dapat di golongkan dalam 3 tingkatan, yaitu :
Klasifikasi Kadar Faktor VII dan Faktor IX di dalam darah
Berat
Kurang dari 1% dari jumlah normalnya
Sedang
1% - 5% dari jumlah normalnya
Ringan
5% - 30% dari jumlah normalnya
Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang
dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat mengalami beberapa kali perdarahan
dalam sebulan. Kadang - kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.
Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia
berat. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olah raga
yang berlebihan.
Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. Mereka mengalami masalah
perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau mangalami luka
yang serius. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat
mengalami menstruasi.

Kelebihan fungsi hemostasis trombosis (pembentukan , perkembangan atau

keberadaan thrombus ( bekuan abnormal trombosit dalam pembuluh darah) )
kekurangan perdarahan
Penyebab kelainan Hemostasis:
a. Kelainan Vaskuler
o Purpura-senilisis
o Infeksi obat: steroid, aspirin
o Sindroma Henoch-Schonlein
o Scurvy: def vit.C
b. Kelainan Trombosit
o Kelainan jumlah trombosit: Trombositopenia
1. Kegagalan produksi trombosit
a. Obat/virus/bahan kimia dapat menyebabkan depresi
megakariosit
b. Kegagalan sutul: an.aplastik, leukemia, mielosklerosis,
infiltrasi tumor ganas, an.megaloblastik
2. Destruksi Trombosit yang meningkat
a. ITP (Idiopathic thrombositipenia purpura)
b. Drug induced thrombositopenia
c. Disseminated intravascular coagulation (DIC)
3. Distribusi trombosit yang abnormal
splenomegali
4. Dilusi: Transfusi massif dengan darah simpan lama
o Kelainan fungsi trombosit
1. Yang diturunkan (Heriditair)
Trombositenia: Glanzmanns disease (Kegagalan agregasi
trombosit primer)
Bernard Soulier Syndrome (Kegagalan adesi tromboist)
Von Willebrands Disease (Kelainan adesi dan agregas
trombosit)
2. Yang didapat (Acquired)
Pengobatan dengan aspirin: menyebabkan kelainan reaksi
pelepasan dan agregasi
Wadenstromes disease / multiple myeloma
Uremia
Penyakit hepar
c. Kelainan Koagulasi
1. Hemofili A (Def F.VIII)
2. Hemofili B = Christmas disease (Def. F.IX)
3. Von Willebrands disease (Def. F.VIII)
4. Def. Vit K (Def. F.II, VII, IX, X)
Hemorraghic disease of the newborn
Obstructive jaundice
5. Penyakit hepar

6. DIC
7. Fibrinolisis patologis yang primer
8. Circulating anticoagulants
Kapita Selekta Hematologi, Edisi 4,EGC

Patogenesis

Penatalaksanaan hemostasis
Mengobati penyakit primernya
d. Menangani sepsis
e. Memperbaiki perfusi
f. Mengatasi hipoksia
g. Mempertahankan keseimbangan asam basa
h. Mengatasi iskemia
Mengganti faktor koagulasi yang kurang
a. Penambahan faktor koagulasi (FFP, kriopresipitate)
b. Transfusi suspensi trombosit
c. Transfusi sel darah merah
Pemberian antikoagulan (heparin)
a. AT III: 100 U/kgBB selama 3 jam dilanjutkan 100 U/kgBB/hari perinfus
b. Protein C
c. Protein S
Pemberian antifibrinolitik
a. Dipertimbangkan bila terdapat:
Peningkatan plasmin (hiperfibrinolisis)
Penurunan antiplasmin
Obat yang dipakai: as.traneksamat, asam aminokaproat
Pengobatan alternatif
Penggunaan Gabaxate mesylate: suatu inhibitor sintetis berbagai protease serin
pada koagulasi, fibrinolisis, sistem komplemen dan kinin, menekan produksi
tromboxan A2. Dosis 1-2 mg/kgBB/jam selama 14 hari
(Kelainan Hemostasis, Azizah, 9-15.)