BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HASANUDDIN

MAKALAH
ENSEFALOPATI

OLEH:
RESHAMPREET KAUR
C 111 06 279

DIBACAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

PADA BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR
2010

DARTAR ISI

1) DARTAR ISI

2) BAB I
I.

PENDAHULUAN

DEFINISI

KLASSIFIKASI

III.

ETIOLOGI

IV.

GAMBARAN KLINIK

DIAGNOSA

PENGOBATAN

VII.

UJI KLINIS

10

VIII.

PROGNOSIS

10

4) DAFTAR PUSTAKA

11

5) LAMPIRAN REFERENSI

12

3) BAB II
I.
II.

V.
VI.

BAB I
PENDAHULUAN
Ensefalopati adalah istilah untuk setiap penyakit menyebar dari otak yang
mengubah fungsi otak atau struktur. Ensefalopati dapat disebabkan oleh agen infeksi
(bakteri, virus, atau prion), atau mitokondria disfungsi metabolisme, tumor otak atau
peningkatan tekanan dalam tengkorak, kontak yang terlalu lama untuk unsur-unsur
beracun (termasuk pelarut, obat-obatan, radiasi, cat, bahan kimia industri, dan tertentu
logam), trauma progresif kronis, gizi buruk, atau kekurangan oksigen atau aliran
darah ke otak. Ensefalopati dapat juga disebabkan oleh penyakit parah dan negaranegara maju, infeksi, atau sebagai akibat dari mengkonsumsi obat-obatan tertentu.
Tiga penyebab utama dari ensefalopati adalah penyakit hati, penyakit ginjal,
dan kekurangan oksigen di otak. Gejala-gejala yang terkait dapat mencakup
perubahan kepribadian halus, ketidakmampuan untuk berkonsentrasi, kelesuan,
progresif kehilangan memori dan kemampuan berpikir, kehilangan kesadaran
progresif, dan gerakan spontan yang abnormal. Gejala bervariasi dengan keparahan
dan jenis ensefalopati.
Ensefalopati dapat bervariasi dalam tingkat keparahan dari hanya perubahan
halus dalam kondisi mental ke keadaan yang lebih maju yang dapat menyebabkan
koma. Penyebab utama kematian terkait termasuk sepsis, runtuh peredaran darah, dan
kegagalan otak yang berhubungan dengan sindrom meliputi edema serebral, rusak
darah-otak-hambatan, meningkatkan tekanan intrakranial, batang otak herniasi, dan /
atau neurotoksin bocor ke otak dan membunuh sel-sel otak. Selain itu, pasien dengan
ensefalopati berat biasanya mengembangkan hipertensi intrakranial, yang dapat
menghasilkan iskemia serebral dan herniasi otak cedera.
Ciri ensefalopati adalah kondisi mental berubah. Tergantung pada jenis dan
tingkat keparahan ensefalopati, gejala neurologis progresif umum adalah hilangnya
memori dan kemampuan kognitif, perubahan kepribadian halus, ketidakmampuan
untuk berkonsentrasi, kelesuan, dan kehilangan kesadaran progresif. Gejala-gejala
neurologis lainnya termasuk nystagmus, tremor, otot atrofi dan kelemahan, demensia,
kejang, dan kehilangan kemampuan untuk menelan atau berbicara. Tes darah, cairan
tulang belakang pemeriksaan, pencitraan, electroencephalograms, dan studi diagnostik
yang sama dapat digunakan untuk membedakan berbagai penyebab ensefalopati.
2

BAB II
ISI
I. DEFINISI
Ensefalopati merupakan kondisi yang ditandai oleh perubahan fungsi otak dan
struktur. Penyakit ini disebabkan oleh diffuse brain disease.

II. KLASSIFIKASI (JENIS-JENIS)

Ada banyak jenis ensefalopati. Beberapa contoh termasuk:

Ensefalopati mitokondria - Gangguan metabolik yang disebabkan oleh disfungsi

mitokondria DNA yang dapat mempengaruhi sistem tubuh, khususnya otak dan
sistem syaraf.

Glycine ensefalopati - Sebuah gangguan metabolisme pediatric.

Ensefalopati hepatika - Berasal dari sirosis hati lanjut.

Hipoksia iskemik ensefalopati - Permanen atau sementara ensefalopati yang timbul

dari pengiriman oksigen sangat berkurang ke otak.

Statis ensefalopati - Berubah, atau permanen, kerusakan otak.

Uremic ensefalopati - Berasal dari racun tingkat tinggi biasanya dibersihkan oleh
ginjal-langka di mana dialisis tersedia.

Ensefalopati Wernicke - Berasal dari defisiensi tiamin, biasanya dalam pengaturan

alkoholisme.

Hashimoto's ensefalopati - Berasal dari gangguan auto-imun.

Hipertensi ensefalopati - Berasal dari tekanan darah meningkat akut.

Lyme ensefalopati - Berasal dari bakteri burgdorferi Borrelia.

Ensefalopati toxic - Suatu bentuk ensefalopati yang disebabkan oleh bahan kimia,
sering mengakibatkan kerusakan otak permanen.

Ensefalopati metabolik toxic-- Sebuah menangkap-semua untuk disfungsi otak yang

disebabkan oleh infeksi, gagal organ, atau keracunan.

Ensefalopati spongiform menular - Kumpulan dari semua penyakit yang

disebabkan oleh prion, dan dicirikan oleh "" otak jaringan spons (penuh dengan
lubang), atau gangguan koordinasi gerak, dan 40 dari 40 tingkat kematian. Termasuk
ensefalopati spongiform sapi (penyakit sapi gila), scrapie , dan kuru antara lain.

Neonatal ensefalopati - Bentuk obstetri, sering terjadi karena kurangnya oksigen

dalam bloodflow untuk jaringan otak janin selama persalinan atau pengiriman.
Neonatal ensefalopati (NE) adalah "suatu sindrom klinis didefinisikan fungsi
saraf terganggu pada hari-hari awal kehidupan di masa bayi, diwujudkan oleh
kesulitan dengan memulai dan mempertahankan respirasi, depresi nada dan
refleks, sub normal tingkat kesadaran dan sering kejang". NE terjadi di sekitar
3,5 - 6 / 1000 kelahiran hidup dan biasanya mempengaruhi jangka bayi penuh.
Terminologi NE

lebih disukai untuk hipoksia iskemik ensefalopati (Hie)

karena tidak selalu memungkinkan untuk dokumen-iskemik hipoksia

menghina signifikan dan ada beberapa lainnya berpotensi etiologi. Secara
khusus, penting untuk menyingkirkan penyakit metabolik , infeksi, paparan
obat, kelainan sistem saraf dan stroke neonatal sebagai kemungkinan
penyebab ensefalopati tersebut. Persyaratan untuk pemeriksaan penunjang
untuk menyingkirkan kemungkinan ini akan tergantung pada presentasi,
sejarah dan fitur klinis kasus individu.
III.ETIOLOGI
Ada berbagai kondisi yang menyebabkan ensefalopati. Ensefalopati dapat
disebabkan oleh infeksi ( bakteri , virus , atau prion ); kekurangan oksigen ke otak,
gagal hati, gagal ginjal , alkohol / overdosis narkoba; kontak yang terlalu lama untuk
kimia beracun (pelarut, cat, bahan kimia industri, obat-obatan, radiasi) ; penyakit
metabolik, tumor otak meningkatkan tekanan intrakranial;; dan gizi buruk .
A) Ensefalopati hipoksia, ensefalopati hipoksia mengacu pada kurangnya oksigen ke
seluruh otak, yang biasanya menyebabkan hasil kerusakan otak. Cerebral hipoksia
dapat disebabkan karena tenggelam, tekanan darah rendah, cedera lahir, serangan
jantung, pencekikan, sesak napas akibat menghirup asap, pendarahan parah,
keracunan karbon monoksida, ketinggian tinggi, tersedak, kompresi trakea,
komplikasi anestesi, kelumpuhan otot pernapasan, dan kegagalan pernafasan.
4

Cardiac arrest adalah kondisi yang paling umum menyebabkan hipoksia otak
(Cerebral hipoksia). Ketika jantung berhenti mempompa, darah yang kaya oksigen
tidak dapat dikirimkan ke organ-organ vital seperti otak. Hipoksia ke otak
menyebabkan kerusakan otak ireversibel setelah dua menit.
B) Ensefalopati hepatik, ensefalopati hepatika mengacu pada kondisi otak dan
kerusakan sistem saraf yang disebabkan oleh kegagalan hati. Penyakit yang merusak
hati menyebabkan penurunan atas detoksifikasi dan kemampuan fungsional hati dapat
menyebabkan ensefalopati hati. Contoh gangguan yang menurunkan fungsi hati
adalah hepatitis atau sirosis. Penurunan kemampuan detoksifikasi hati menyebabkan
akumulasi bahan kimia beracun dalam darah seperti amonia, selain kotoran lain yang
semua kolektif menyebabkan kerusakan sistem saraf.
C) Kegagalan ginjal, fungsi utama ginjal adalah untuk menghilangkan kelebihan cairan
dan bahan limbah dari darah. Ketika ginjal kehilangan kemampuan untuk menyaring
darah, tingkat berbahaya produk limbah menumpuk di dalam tubuh. Kegagalan ginjal
kronis dapat disebabkan oleh diabetes , nefropati analgesik (karena penggunaan
jangka panjang aspirin atau obat-obatan anti-inflamasi nonsteroid), penyakit ginjal
(penyakit ginjal polikistik , pielonefritis , dan glomerulonefritis), stenosis arteri ginjal
(penyempitan arteri yang memasok darah ke ginjal), dan keracunan timah .
D) Infeksi berat, infeksi yang parah, terutama yang mempengaruhi otak, dapat
menyebabkan ensefalopati. Infeksi yang secara khusus menargetkan otak adalah
ensefalitis, yang merupakan peradangan otak, biasanya disebabkan oleh virus , atau
meningitis, yang merupakan peradangan dari jaringan yang mengelilingi dan
melindungi otak.
E) Alkoholisme kronis, penggunaan alkohol untuk jangka waktu yang panjang tidak
hanya menyebabkan kerusakan sel otak, tetapi dapat menyebabkan sirosis hati atau
hepatitis, yang menyebabkan kerusakan sel hati. Alkoholisme kronis menyebabkan
kerusakan progresif sel hati, yang dapat menyebabkan akhir tahap gagal hati. A
subtipe infeksi hepatitis C disebut hepatitis umumnya menyebabkan kerusakan
progresif pada sel-sel hati.
F) Uremic ensefalopati, Uremia menggambarkan tahap akhir insufisiensi ginjal
progresif, yang berpuncak pada gagal ginjal tahap akhir dengan keterlibatan
neurologis. Hal ini disebut ensefalopati uremic. Penyebabnya tidak diketahui dan
5

tidak ada metabolit tunggal atau toksin bertanggung jawab untuk gejala, tetapi itu
adalah akumulasi dari beberapa bahan kimia / racun dalam darah yang dapat
menyebabkan gejala ensefalopati.
IV. GAMBARAN KLINIK
Ciri ensefalopati adalah mengubah kondisi mental. Dalam kasus ringan, hipoksia
dapat menyebabkan kondisi mental berubah, termasuk gejala seperti ketiadaan
koordinasi motorik, penilaian miskin, dan tidak perhatian. Pasien yang parah atau
hipoksia anoxia (kurangnya penyampaian oksigen, biasanya dari serangan jantung)
kehilangan kesadaran dalam beberapa detik. Gejala lain dari ensefalopati meliputi
kelesuan, nystagmus (cepat, gerakan mata paksa), tremor, demensia, kejang,
myoclonus (paksa berkedut dari otot atau sekelompok otot), kelemahan otot dan
atrofi, dan kehilangan kemampuan untuk berbicara atau menelan. Sebuah fitur dan
karakteristik dari hati adalah ensefalopati disebut konstitusional awal apraxia, yang
adalah ketidakmampuan untuk mereproduksi desain sederhana seperti bintang. Pasien
dengan gagal hati mungkin menunjukkan suatu gejala yang disebut asterixis, sebuah
paksa menyentak getaran tangan.
Tiga tahap klinis Neonatal ensefalopati (NE) dijelaskan dibawah ini:

Tahap 1

Tahap 2

Jangka waktu <24 jam dengan hyperalertness

Tak terbatas dan peregangan refleks Moro

Efek simpatik

Elektroensefalogram normal.

Obtundation

Hypotonia

Penurunan gerakan spontan dengan atau tanpa

kejang.

Tahap 3

Keadaan pingsan (stupor)

Keadaan normal (flaccidity)

Kejang (seizures)

Menekan batang otak dan fungsi otonom

EEG dapat isopotential atau pelepasan periodik

jarang.
Tahap 3 atau kegigihan tahap 2 selama lebih dari tujuh hari atau kegagalan EEG
untuk kembali normal dikaitkan dengan gangguan neurodevelopmental atau
kematian.

Panjang bayi Kendali yang mengembangkan gejala sisa neurologis jangkapanjang dari asfiksia intrapartum mungkin tidak memiliki nilai Apgar rendah
tetapi akan menunjukkan disfungsi neurologis dalam waktu 48 jam.

V. DIAGNOSA
Diagnosis ensefalopati tergantung pada keberadaan penyakit hati kronis atau
akut; keadaan mental berubah misalnya kebingungan, pingsan atau koma, gejala, dari
sistem saraf pusat kerusakan; dan pola gelombang abnormal pada encephalogram. Tes
diagnostik yang dapat digunakan untuk menetapkan diagnosis termasuk, tetapi tidak
terbatas pada: hitung darah lengkap, tes fungsi hati; amonia dan glukosa tingkat;
laktat tingkat (sering karena gangguan jaringan ditinggikan untuk perfusi dan karena
penurunan clearance oleh hati ); darah arteri gas (mungkin mengungkapkan
hipoksemia); tes fungsi ginjal, kultur darah (untuk mendeteksi agen infeksius);
virologi pengujian (untuk hepatitis); neuroimaging studi, dan USG studi.
Tes darah, pemeriksaan cairan tulang belakang oleh lumbal puncture,
pencitraan, electroencephalograms dan studi diagnostic yang sama dapat digunakan
untuk membedakan berbagai penyebab ensefalopati.

VI. PENGOBATAN
Hipoksia atau ensefalopati anoksik keadaan darurat, dan langkah cepat yang
diperlukan untuk mencegah kerusakan lebih lanjut ke otak dan untuk memulihkan
pernapasan dan sirkulasi. Hal ini diperlukan untuk mengobati ensefalopati hepatik
7

awal untuk mencegah kerusakan jangka panjang. Pengobatan khusus untuk

ensefalopati hepatik bertujuan untuk menghilangkan zat-zat beracun dan / atau
pengobatan penyakit utama yang menyebabkan ensefalopati. Penghapusan racun
seperti amoniak dapat dilakukan dengan mengurangi penyerapan protein dari usus.
Dengan memberikan pasien sebuah laktulosa disebut senyawa, penyerapan amonia
dapat dikurangi. Orang dengan ensefalopati hepatik tidak harus mengkonsumsi
protein, dan sembelit harus dihindari. Uremic ensefalopati yang disebabkan oleh
kegagalan ginjal kronis diobati dengan transplantasi atau dialisis.

NEONATAL ENSEFALOPATI (NE)

Manajemen Awal (Early manajement)
1. Memadai resusitasi harus segera dilembagakan saat lahir. Bertujuan untuk menjaga
saturasi oksigen> 95% pada bayi panjang.
2. Kabel gas harus dikumpulkan
3. Skor Apgar: Apgar Skor yang rendah menunjukkan kondisi normal saat lahir tapi
tidak eksklusif untuk asfiksia dan eksposur obat, trauma, hipovolemia, infeksi, atau
anomali bawaan harus dikecualikan.
4. Catatan harus dibuat dari;
o

waktu untuk respirasi harus dibangun, dan

kembalinya nada karena hal ini dapat membantu menunjukkan keparahan

menghina.

Juga pemulihan lambat denyut jantung resusitasi memadai meskipun mungkin

menunjukkan penghinaan berat dan pewarnaan mekonium tali pusar dan kulit
menunjukkan kontak yang terlalu lama untuk mekonium (> 3 jam).

Manajemen Sedang Berlangsung (On-going manajement)

Catatan:

Jika

program

clincal

tidak

khas-iskemik

hipoksia

penghinaan,

mempertimbangkan penyebab lainnya (penyebab lain mungkin termasuk [tetapi tidak

terbatas pada] penyakit metabolik , infeksi, paparan obat, kelainan SSP, atau stroke
neonatal)
8

1. Monitor gas darah, glukosa, urea dan elektrolit, dan cairan keseimbangan kreatinin.
2. Jika asidosis metabolik yang berat atau persisten maka natrium bikarbonat dapat
digunakan tapi hati-hati disarankan sebagai cepat meningkatkan osmolalitas serum
infus dan alkalisation dapat menurunkan aliran darah otak.
3. Inotropik dan ekspansi volume mungkin hati-hati digunakan untuk menjaga tekanan
darah dan aliran darah ginjal. Hipotensi dan arus otak yang rendah dapat berhubungan
dengan hasil neurologis yang merugikan tapi hilangnya autoregulasi otak membuat
hipertensi sama berbahaya.
4. Nekrosis tubular akut atau adanya sekresi ADH yang tidak tepat mempengaruhi
output cairan dan dengan demikian merupakan cairan yang berlebihan tetapi dapat
dihindari bahaya yang berbeda. Urin output harus hati-hati diukur dan cateterisation
kemih harus dipertimbangkan.
5. Gangguan organ lain seperti sirkulasi janin persisten memerlukan tindakan khusus.
Ekokardiogram akan membantu untuk menyingkirkan penyakit jantung struktural dan
akan membantu dengan penilaian fungsi jantung.
6. Kejang memerlukan perawatan prompt sebagai menggunakan oksigen serebral
meningkat hampir lima kali lipat selama kejang.
7. Penggunaan manitol atau steroid untuk edema serebral baik awal atau meningkatkan
tekanan intraserebral tidak didukung oleh penelitian dikontrol.
8. Semua bayi harus memiliki penilaian klinis neurologis serial.
9. Untuk bayi dengan Tahap 2 atau Tahap 3 NE, investigasi lebih lanjut harus dilakukan
untuk membantu prognosis.
o

Bila memungkinkan suatu EEG harus dilakukan pada sekitar umur 7 hari.

Imaging harus dilakukan untuk membantu menyingkirkan perdarahan dan

kelainan intraserebral lainnya.

Cerebral ultrasound scan memberikan sedikit informasi tambahan mengenai

studi prognosis Doppler. Menyarankan bahwa indeks resistif kurang dari 0,50,6 konsisten dengan diagnosis Hie.

CT scan mungkin berguna untuk mengecualikan perdarahan.

MRI dapat memberikan informasi prognostik hasil. Kelainan thalami

dan basal ganglia berhubungan dengan peningkatan risiko abnormal
perkembangan selanjutnya.

Karena MR menunjukkan temuan yang sama dengan CT dan memiliki

perjanjian antar-pengamat yang lebih besar, tampaknya MR yang tes
CT unggul dalam menentukan kelainan otak dalam jangka neonatus.

Selanjutnya, sejak MR menghilangkan penggunaan radiasi pengion,

penyebab putatif keganasan, harus menjadi standar dalam pencitraan
otak neonatal.

VII. UJI KLINIS

Ada empat aktif yang disponsori pemerintah uji klinis yang merekrut pasien. Ada
percobaan klinis fase III tentang kelahiran asfiksia (-iskemik ensefalopati hipoksia)
pada bayi hingga enam jam tua. Sebuah uji coba klinis fase II adalah menyelidiki
temuan neuroimaging yang terkait dengan gigih ensefalopati yang disebabkan oleh
infeksi kutu-ditransmisikan disebut penyakit Lyme's (persisten Lyme ensefalopati).
Sebuah studi ketiga adalah menyelidiki bentuk genetik dari keluarga demensia yang
menyebabkan ensefalopati karena neurodegeneration jaringan otak. Sebuah studi
keempat menyelidiki disebut gangguan saraf ceroid lipofuscinosis [ neuronal ceroid
lipofuscinosis (NCLS) ], yang merupakan umum diwariskan bentuk ensefalopati yang
terjadi di salah satu 12.500 anak-anak.
VIII. PROGNOSA
Hasil untuk pasien yang datang dengan gejala ensefalopati tergantung dari
penyebabnya. Jika penyebabnya bisa dikoreksi dalam waktu, hasilnya bisa
menguntungkan. Namun, jika ensefalopati adalah manifestasi dari penyakit kronis
yang lebih maju, atau jika itu merupakan bagian dari cepat fulminating gangguan,
hasilnya bisa miskin dan kematian dapat terjadi karena penyebab utama.
DAFTAR PUSTAKA
1. Nelson, Ilmu Kesehatan Anak. Philadelphia, Pennsylvania; 1996.
2. www.pediatrik.com

10