Bab I

Pendahuluan
Hemangioblastoma adalah tumor jinak dengan asal tidak diketahui yang terletak terutama
di fossa kranial posterior dan sumsum tulang belakang. Meskipun sebagian besar
hemangioblastoma sporadis, mereka berhubungan dengan penyakit VHL autosomal dominan
dalam sekitar 25% kasus. Tumor dapat padat atau kistik, dan pasien biasanya memiliki gejala
neurologis fokal atau tekanan intrakranial meningkat karena obstruksi jalur CSS. Kebanyakan
hemangioblastoma dapat disembuhkan dengan reseksi bedah, dan tingkat kekambuhan jangka
panjang tampaknya tergantung pada adanya penyakit VHL dan lesi multisenter.

Bab II
Hemangioblastoma
2.1. Latar Belakang
Pada tahun 1928, Cushing dan Bailey memperkenalkan istilah hemangioblastoma. Hal ini
mengacu pada neoplasma vaskuler jinak yang muncul dalam sistem saraf pusat. Menurut
klasifikasi WHO tumor dari sistem saraf, hemangioblastomas diklasifikasikan sebagai tumor
meningeal dengan asal tidak pasti.

Gambar 1. Hemangioblastoma supratentorial dibuktikan dengan analisis histologis. Arteriogram

karotis menunjukkan tumor vaskuler padat, berisi pembuluh otak anterior dan tidak melibatkan
sinus sagital.
2.2. Sejarah Prosedur
Sejak keterangan aslinya, hemangioblastoma telah ditemukan di beberapa regio di sistem
saraf pusat. Terdapat keterlibatan dominan serebelum dan sumsum tulang belakang, namun
insiden sebenarnya dari tumor ini tidak ditemukan sampai peningkatan ketersediaan dari
modalitas pencitraan diagnostik invasif terbaru, khususnya pencitraan resonansi magnetik. Selain
perbaikan signifikan dalam pendekatan bedah dan teknik mikrosurgikal, telah membuat
emangioblastoma, meskipun berbahaya, penyakit yang kemungkinan dapat diobati dan
disembuhkan.

2.3. Epidemiologi
Frekuensi
Insiden dan tempat
Hemangioblastoma adalah jarang, dan menurut berbagai seri, mencakup 1-2,5% dari
semua neoplasma intrakranial. Sebagian hemangioblastoma terletak di fossa kranial posterior; di
regio itu, hemangioblastoma mencakup 8-12% dari neoplasma. Hemangioblastoma merupakan
tumor fossa posterior intraaksial yang paling umum pada dewasa. Hemangioblastoma serebelum
sering disebut sebagai Lindau tumor karena ahli patologi Swedia, Arvid Vilhelm Lindau yang
pertama menggambarkan mereka pada tahun 1926.
Lokasi yang paling umum kedua dari hemangioblastoma adalah sumsum tulang
belakang, di mana rentang frekuensi 2-3% dari neoplasma tulang belakang primer dari 7-11%
tumor sumsum tulang belakang. Tumor dapat timbul di lokasi lainnya, seperti kompartemen
supratentorial, saraf optik, saraf perifer, atau sangat jarang, jaringan lunak ekstremitas.
Jenis kelamin dan usia
Hemangioblastoma lebih sering terjadi pada pria dibandingkan pada wanita. Dalam
kebanyakan

seri

klinis,

rasio

laki-laki:perempuan

adalah

sekitar

2:1.

Meskipun

hemangioblastoma dapat berkembang pada usia berapa pun, mereka jarang mempengaruhi anakanak; bisanya terdiagnosis antara usia dekade ketiga dan kelima.
Penyakit von Hippel-Lindau
Kebanyakan hemangioblastoma muncul secara sporadis. Namun, pada sekitar seperempat
dari semua kasus, mereka terkait dengan penyakit von Hippel-Lindau (VHL), sindrom autosomal
dominan herediter yang mencakup angiomatosis retina, hemangioblastoma sistem saraf pusat,
dan berbagai tumor visceral paling sering melibatkan ginjal dan kelenjar adrenal. Sindrom ini
diklasifikasikan sebagai phakomatosis, meskipun itu tidak termasuk manifestasi kulit. Sindrom
ini memiliki variasi penetrasi, namun modus dominan transmisi memaksa melakukan setidaknya
satu kali skrining anggota keluarga pasien yang didiagnosis dengan penyakit VHL. Pada
beberapa pasien dengan penyakit VHL, hemangioblastoma dapat menghasilkan zat seperti
eritropoietin, mengakibatkan polisitemia pada saat diagnosis.

2.4. Etiologi
Etiologi hemangioblastoma masih belum jelas, namun kehadirannya di berbagai sindrom
klinis mungkin menyatakan adanya kelainan genetik yang mendasari. Ciri genetik
hemangioblastoma adalah hilangnya fungsi protein penekan tumor von Hippel-Lindau (VHL).
2.5. Patofisiologi
Dari pemeriksaan mikroskopis, hemangioblastoma biasanya berwarna merah seperti ceri.
Ini mungkin termasuk kista yang berisi cairan bening, tetapi tumor padat juga sama umumnya
dengan yang kistik. Tumor biasanya tumbuh di dalam parenkim serebelum, batang otak, atau
sumsum tulang belakang; yang melekat pada pia mater dan mendapat nutrisi dari vaskular pial.
2.6. Gambaran Klinis
Gambaran klinis hemangioblastoma biasanya tergantung pada lokasi anatomi dan pola
pertumbuhan. Lesi serebelar mungkin ada dengan tanda-tanda disfungsi serebelar, seperti ataksia
dan diskoordinasi, atau dengan gejala peningkatan tekanan intrakranial akibat hidrosefalus.
Secara umum, hemangioblastoma intrakranial timbul dengan gejala neurologis minor
yang lama, dalam banyak kasus, diikuti oleh eksaserbasi mendadak, yang mungkin memerlukan
intervensi bedah saraf segera.
Pasien dengan lesi sumsum tulang belakang paling sering disertai dengan rasa sakit,
diikuti dengan tanda-tanda segmental dan disfungsi jangka panjang karena kompresi progresif
sumsum tulang belakang.
Pasien dengan penyakit VHL dapat hadir dengan gejala okular atau sistemik karena
keterlibatan organ dan sistem lainnya.
Polisitemia yang dapat berkembang pada beberapa pasien dengan hemangioblastoma
biasanya secara klinis asimtomatik.
Perdarahan spontan mungkin terjadi baik pada hemangioblastoma intraspinal dan
intrakranial, tetapi risiko ini kecil dan tumor yang lebih kecil dari 1,5 cm hampir tidak berisiko
untuk terjadinya perdarahan spontan.

2.7. Indikasi
Pada banyak kasus, gejala yang disebabkan oleh pertumbuhan neoplasma itu sendiri
mungkin merupakan indikasi untuk intervensi bedah. Pada pasien lain, gejala dari obstruksi jalur
cairan serebrospinal (CSS) mungkin memerlukan operasi. Lesi asimtomatik kadang-kadang
ditemui pada pasien dengan hemangioblastoma multipel dapat dengan aman diamati dengan
MRI untuk menyingkirkan pembesaran tumor.
2.8. Anatomi yang Relevan
Adanya hemangioblastoma jarang, jika pernah, dapat mengubah anatomi normal. Dalam
memilih pendekatan bedah yang tepat untuk tumor, harus mempertimbangkan posisi massa,
kehadiran (atau ketiadaan) komponen kistik besar, hidrosefalus dan edema di sekitarnya, dan
letak saraf dan struktur pembuluh darah. Dalam kebanyakan kasus, lesi serebelar dapat diangkat
melalui kraniektomi suboksipital, sedangkan lesi spinal paling baik ditangani dari arah posterior
melalui pendekatan laminektomi.
2.9. Kontraindikasi
Seperti biasa, reseksi bedah harus ditawarkan kepada pasien kecuali risiko operasi
melebihi manfaat. Antikoagulasi akut, adanya infeksi sistemik aktif, dan masalah medis parah
yang akan membuat anestesi umum terlalu berisiko umumnya dianggap kontraindikasi untuk
operasi bedah saraf elektif. Namun, keputusan harus dibuat secara individual.

2.10. Penatalaksanaan
Karena hemangioblastoma adalah tumor jinak dan umumnya tidak bersifat invasif, dapat
disembuhkan dengan eksisi bedah. Oleh karena itu, reseksi bedah dianggap sebagai standar
pengobatan dan harus ditawarkan kepada pasien kecuali risiko operasi melebihi manfaat.
Modalitas terapi lainnya termasuk embolisasi endovaskular dari komponen padat tumor,
yang dapat menurunkan vaskularisasi tumor dan kehilangan darah selama reseksi, serta
stereotactic radiosurgery tumor menggunakan akselerator linear atau Gamma Knife.

Terapi Pembedahan
Terapi pembedahan hemangioblastoma adalah reseksi total, dengan tujuan utama
pelestarian jaringan saraf sekitar.
Tumor biasanya berbatas tegas dari otak dan sekitarnya atau sumsum tulang belakang,
tapi batas pemisah ini tidak memiliki membran tertentu atau kapsul.
Pendekatan bedah harus cukup luas untuk menghindari kompresi jaringan yang sehat
selama retraksi. Evaluasi menyeluruh dari studi pencitraan pra operasi adalah kunci yang paling
baik untuk kemungkinan terkena tumor. Selain MRI dan CT scan, meninjau temuan angiografi
untuk mengidentifikasi suplai darah utama ke massa tumor.
Preoperatif
Sebelum operasi, pasien harus menjalani evaluasi pencitraan saraf yang memadai dan
lengkap. Pasien dan keluarga mereka harus diberitahu tentang risiko dan kemungkinan
komplikasi dari operasi, terutama potensi kerusakan neurologis.
Intraoperatif
Tumor ini biasanya mudah terlihat karena komponen padat berwarna kemerahan dan
cairan kuning di dalam kista.
Jika terdapat kista, dapat dikosongkan dengan memotong membran pial atau
mengaspirasi isi kista menggunakan jarum suntik. Dekompresi kista memungkinkan untuk
meningkatkan deliniasi antarmuka antara tumor dan otak atau sumsum tulang belakang.
Permukaan tumor dapat digumpalkan dengan forsep bipolar lebar; namun, menghindari
penetrasi tumor itu sendiri karena vaskularisasi ekstrim dan ketidakseimbangan hemostasis.
Cobalah untuk membedah tumor secara melingkar dengan koagulasi hati-hati dan memotong
pembuluh darah kecil dan adhesi antara tumor dan otak sekitarnya atau sumsum tulang belakang
dan dengan menempatkan strip kapas ke dalam bidang yang berkembang untuk menghindari
tekanan langsung pada otak atau jaringan tulang belakang.
Setelah pembuluh darah diidentifikasi, mereka digumpalkan dan dipotong. Cobalah untuk
mengentalkan arteri sebelum menguras vena, tetapi ini tidak sepenting seperti di malformasi
arteriovenous.

Setelah tumor diangkat total, permukaan otak atau sumsum tulang belakang masih relatif
tidak berdarah, dan darah berhenti mengalir setelah beberapa menit reseksi dengan lembut
rongga tersebut dengan bola kapas basah, menghindari kebutuhan untuk koagulasi tambahan.
Jika terdapat hidrosefalus, harus ditangani secara terpisah, biasanya dengan cara drainase
ventrikel eksternal (EVD) sebelum reseksi tumor. Setelah tumor diangkat, kebutuhan untuk
penempatan shunt permanen dapat ditentukan oleh respon pasien terhadap EVD. Pada
kebanyakan kasus, syrinx intramedulla tidak memerlukan prosedur drainase terpisah karena
biasanya sembuh setelah pengangkatan tumor.
Postoperatif
Dalam hal manajemen bedah umum, memiliki produk darah yang tersedia untuk transfusi sangat
penting karena karakter vaskular hemangioblastoma dapat mengakibatkan kehilangan darah intraoperatif
yang serius. Selain itu, anestesi untuk pasien dengan penyakit VHL mungkin cukup menantang karena
adanya disfungsi ginjal dan endokrin.
Follow-up

Tindak lanjut perawatan untuk pasien dengan hemangioblastoma harus mencakup

pemeriksaan neurologis dan pencitraan rutin untuk mengkonfirmasi tidak adanya kekambuhan
tumor dan/atau pengembangan lesi jauh.
2.11. Komplikasi Pembedahan
Dengan pemeriksaan pra operasi yang memadai, sebagian besar komplikasi dari operasi
hemangioblastoma dapat dihindari. Pemeliharaan hemostasis yang baik, memperhatikan detail
kecil, dan penanganan elemen saraf dan pembuluh darah secara signifikan dapat mengurangi
risiko komplikasi pasca operasi. Perhatian utama, seperti biasa, yaitu pencegahan komplikasi
daripada pengobatan.
2.12. Hasil dan Prognosis
Hasil jangka panjang dari manajemen hemangioblastoma umumnya menguntungkan.
Kemajuan metode neuroimaging, perbaikan dalam teknik bedah mikro, dan penambahan
embolisasi pra operasi telah secara signifikan menurunkan morbiditas dan mortalitas yang terkait
dengan operasi hemangioblastoma.
7

Diseminasi subaraknoid dari hemangioblastoma sangat langka, dan kekambuhan lokal

setelah reseksi tumor total tampaknya lebih sering pada pasien dengan penyakit von HippelLindau (VHL), pada pasien yang didiagnosis pada usia muda, dan pada pasien dengan
hemangioblastoma multipel. Hasil sebuah studi menemukan bahwa reseksi hemangioblastoma
batang otak umumnya merupakan pengobatan yang aman dan efektif untuk pasien dengan
penyakit VHL. Namun, karena perkembangan penyakit terkait VHL, penurunan jangka panjang
dalam status fungsional dapat terjadi. Tingkat kekambuhan bervariasi dalam seri bedah yang
berbeda tetapi umumnya tetap kurang dari 25%.

Bab III
Pencitraan Otak pada Hemangioblastoma
3.1. Ikhtisar
Hemangioblastoma dianggap neoplasma jinak dan mewakili 1-2% dari semua tumor
sistem saraf pusat primer. Secara historis, hemangioblastoma terkait dengan penyakit von
Hippel-Lindau (VHL). Pada tahun 1927, Arvid Lindau melaporkan hubungan antara angioma
retina dan hemangioma pada serebelum.
VHL merupakan kondisi dominan autosomal yang melibatkan kromosom 3 ditandai
dengan tumor jinak dan ganas khusus dengan variasi ekspresivitas. Hemangioblastoma
serebelum adalah manifestasi awal yang paling umum, yang mempengaruhi 64% dari pasien
dengan VHL. Pada banyak kasus, hemangioblastoma serebelar adalah penyebab kematian paling
penting, mempengaruhi 47,7% dari pasien dengan VHL, diikuti oleh karsinoma sel ginjal.
Pada pasien dengan riwayat keluarga positif, hemangioblastoma serebelar tunggal cukup
untuk menegakkan diagnosis. Jika tidak ada riwayat keluarga, minimal 2 hemangioblastoma
serebelar atau 1 hemangioblastoma ditambah dengan 1 tumor visceral diperlukan untuk
mengakkan diagnosis VHL.
Usia puncak insiden antara 20 dan 50 tahun. Hemangioblastoma jarang terjadi namun
tidak jarang pada pasien yang lebih tua dari 65 tahun. Dalam sebuah studi di salah satu lembaga,
dari 77 kasus, semua terjadi pada pasien yang lebih tua dari 18 tahun, dan 6 dari 77 terjadi pada
pasien yang lebih tua dari 65 tahun.
Berbagai organ dapat terlibat. Dari pasien dengan hemangioblastoma, 70% tidak
memiliki riwayat keluarga, dan 3-25% dari pasien ini memiliki tumor terkait dengan VHL.
Hemangioblastoma tampak lebih sering terkait dengan VHL daripada dengan yang dilaporkan
sebelumnya, dan telah disarankan agar semua pasien dengan tumor nonherediter sporadis harus
dievaluasi untuk bukti penyakit VHL.

Gambar 2. Manifestasi klinis utama dari penyakit von Hippel-Lindau

Gambar 3. Pasien dengan penyakit von Hippel-Lindau. MRI gadolinium-enhanced T1-weighted

menunjukkan nodul. MRI T2-weighted koronal menunjukkan sinyal intensitas tinggi kista kecil.

Gambar 4. MRI gadolinium-enhanced T1-weighted sagital menunjukkan tumor homogen intens

di magna cistern.
10

Nidus tumor berbatasan dengan pia mater, di mana tumor menerima pasokan
vaskularnya. Tumor ini lebih sering superfisial daripada dalam. Dari hemangioblastoma, 60-70%
adalah fibrosis, dan sisanya padat. Tumor padat lebih umum di batang otak dan supratentorial
daripada di tempat lain. Nodul mural adalah hipervaskular dan relatif kecil, kurang dari 15 mm.
Dari sudut pandang makroskopik, hemangioblastoma dapat muncul sebagai tumor padat
atau kistik dengan bentuk campuran. Dapat dibedakan menjadi 4 tipe, sebagai berikut:

Tipe 1, atau bentuk kista sederhana, jarang (6%) dan ditandai dengan kista dengan cairan

bening dan dinding halus dan tanpa bukti nodul mural dengan angiografi atau operasi.
Tipe 2, atau bentuk makrokistik, adalah yang paling sering (65%) dan ditandai dengan

kista ukuran bervariais dengan nodul mural sekitar 1 cm.

Tipe 3, atau bentuk padat (25%), memiliki konsistensi padat dengan batas tidak jelas dan

adanya vaskularisasi.
Tipe 4, atau bentuk mikrokistik (4%), solid tetapi mengandung kista kecil dari dengan
ukuran beberapa milimeter; oleh karena itu, 75% dari hemangioblastoma infratentorial
memiliki komponen kistik ukuran bervariasi (lihat gambar di bawah).

Gambar 5. Ilustrasi bentuk-bentuk kistik.

Pemeriksaan yang dianjurkan
Contrast-enhanced MRI dianggap sebagai metode terbaik untuk skrining pasien dengan
von Hippel-Lindau (VHL) dan menjadi evaluasi pertama yang digunakan pada pasien
simptomatik. Namun, angiografi pra operasi tetap penting untuk mendefinisikan vaskuler dan
membantu dalam embolisasi.
11

Sebelum MRI, contrast-enhanced CT scan sering dilakukan; namun, artefak yang

dihasilkan oleh tulang petrosa dan vertebral membatasi penggunaannya.
MRI lebih unggul dari nonenhanced CT dalam mendeteksi komponen vaskular tumor.
Contrast-enhanced CT memiliki sensitivitas yang sama seperti nonenhanced MRI; namun, lebih
inferior daripada contrast-enhanced MRI. Contrast-enhanced MRI memungkinkan identifikasi
nodul tumor kecil. Selain itu, MRI sangat membantu dalam memisahkan komponen kistik dan
solid tumor dari edema. Pasien dengan VHL harus diskrining, dan follow-up harus dilakukan
setelah 6 bulan.
Sensitivitas MRI meningkat dengan penggunaan bahan kontras berbasis gadolinium.
Angiografi lebih baik dalam mendeteksi komponen tumor vaskuler kecil (<1 cm), dan lebih baik
dalam menunjukkan sifat vaskular, pasokan, dan drainase tumor, dibandingkan dengan CT.
Namun, CT dan MRI menggambarkan kista tumor yang lebih baik.
Penggunaan agen kontras berbasis gadolinium adalah wajib dalam evaluasi
hemangioblastoma karena meningkatkan sensitivitas untuk lesi padat kecil. Ketika diagnosis
hemangioblastoma ditegakkan, evaluasi lesi kecil lainnya harus dilakukan karena lesi multipel
terlihat pada beberapa pasien. Adanya lesi multipel memiliki dampak penting pada prognosis.
Pada hemangioblastoma yang terletak dekat dengan pia, diferensiasi dari meningioma
bisa sulit pada pasien tertentu. Penting untuk selalu mencari karakteristik yang dapat membantu
dalam mendiagnosis tumor pembuluh darah, yang mana sangat penting sebelum operasi. Pada
beberapa pasien, cukup dengan pengangkatan total dari nodul mural; namun, pada pasien yang
transisi dari tumor solid ke tumor kistik dengan nodul mural harus diobeservasi, ahli radiologi
harus melakukan pencitraan tindak lanjut untuk menilai sifat lesi.
Follow-up selanjutnya harus dilakukan pada interval 1 tahun untuk mendeteksi
perkembangan tumor tambahan dan memantau perkembangan lesi yang ada. Pengobatan dini
meningkatkan hasil. Menggunakan MRI dan CT pada interval 1 sampai 2 tahun, Conway et al
mengidentifikasi 74% dari lesi yang diperlukan operasi sebelum pasien menjadi simptomatik.

3.2. Computed Tomography

12

Pada CT scan, tumor tampak berbatas tegas, solid, atau kistik, dengan nodul mural.
Biasanya,

nodul

lebih

kecil

dari

kista.

Fitur

ini

membantu

dalam

membedakan

hemangioblastoma dari astrositoma kistik, yang cenderung memiliki nodul yang lebih besar.
Kista ini hypoattenuating pada CT scan.
Dalam studi prekontras, nodul relatif isoattenuating terhadap jaringan otak di sekitarnya,
tetapi kadang-kadang hyperattenuating. Setelah administrasi bahan kontras, pelemahan setara
atau lebih tinggi dari sinus lurus, dan nodul meningkat secara homogen. Umumnya, nodul
berbatasan dengan permukaan pial. Multiplanar CT dan MRI membantu dalam mengidentifikasi
lokalisasi subpial (lihat gambar di bawah).

Gambar 6. MRI postgadolinium T1-weighted menunjukkan 2 subpial, nodul pada pasien dengan
penyakit von Hippel-Lindau. Salah satu nodul kecil dan tampak dalam magna cistern; yang lain
ada di tulang servikal.
Umumnya, dinding kista tidak menebal, tapi kadang-kadang, dapat tampak penebalan
sebagai garis setipis kertas yang merupakan kombinasi dari kompresi jaringan serebelum dan
gliosis. Kadang-kadang, tepi tentorium dapat disalahartikan sebagai enhancing rim, dengan
diferensiasi dibuat dengan menggunakan bagian koronal.
CT menunjukkan semua fitur klinis yang signifikan dari hemangioblastoma, bersama
dengan fitur sekunder seperti hidrosefalus dan edema. Hasil negatif palsu yang ditemukan pada
pasien dengan nodul kecil (<5 mm) yang dapat dikaburkan oleh artefak fossa posterior; oleh
karena itu, CT bukan prosedur skrining yang sensitif. Hasil positif palsu jarang terjadi.
13

Metastasis dan astrositoma kistik dapat kelihatan serupa. Suatu perangkap diagnostik adalah
hemangioblastoma dengan lusensi pusat kecil, yang dapat diartikan sebagai metastasis nekrotik.
Dalam hal ini, penebalan seperti cincin dari nodul nekrotik tebal dan tidak teratur.
3.3. Magnetic Resonance Imaging
MRI dengan gadolinium tambahan adalah skrining terbaik, dengan sensitivitas dan
spesifisitas tertinggi dibandingkan dengan CT dan nonenhanced MRI. Penelitian besar
diperlukan untuk mencapai tingkat kepercayaan yang tinggi; namun, keuntungan jelas.
Hemangioblastoma intrakranial dapat bermanifestasi menjadi 3 pola morfologi
berdasarkan patologi makroskopik. Ini berkorelasi baik dengan temuan MRI dan meliputi:

Kista dengan nodul mural kecil

Massa solid dengan komponen kistik pusat
Tumor padat tanpa komponen kistik
Sebuah kista dengan nodul mural kecil adalah presentasi yang paling umum. Cairan

kistik di sekitar nodul adalah hyperintense pada gambar T1-weighted dan hyperintense pada
gambar T2- weighted. Karakteristik cairan sedikit berbeda terkait dengan kandungan protein.
Nodul mural isointense pada gambar T1-weighted dan menunjukkan sinyal tinggi pada gambar
T2- weighted. Setelah pemberian media kontras berbasis gadolinium, nodul menunjukkan
peningkatan prominen dan kista tidak meningkat (lihat gambar di bawah).

Gambar 7. Gadolinium-enhanced MRI T1-weighted koronal dan aksial menunjukkan kista besar
dengan nodul mural intens perifer.

14

Massa solid dengan kista pusat bersifat mirip; oleh karena itu, pola morfologi yang
berbeda telah didalilkan untuk menjadi bagian dari sejarah alam dari tumor padat yang
mengembangkan komponen kistik sekitar atau di dalamnya (lihat gambar di bawah).

Gambar 8. Pasien dengan penyakit von Hippel-Lindau. Gadolinium-enhanced MRI T1-weighted

menunjukkan nodul. MRI T2-weighted koronal menunjukkan sinyal intensitas tinggi kista kecil.

Gambar 9. Pasien dengan penyakit von Hippel-Lindau (pasien yang sama seperti dalam gambar
sebelumnya pada 1 tahun follow-up). Gadolinium-enhanced MRI T1-weighted koronal
menunjukkan nodul yang telah tumbuh dalam ukuran yang berdekatan dengan kista sinyal
intensitas rendah. MRI T2- weighted menunjukkan area kistik yang telah meningkat dalam
ukuran, dengan karakteristik-sinyal intensitas tinggi.
Hemangioblastoma padat terjadi lebih jarang daripada pola lainnya (lihat gambar di
bawah). Lesi isointense atau hypointense pada gambar T1-weighted dan hyperintense pada
gambar T2-weighted. Transisi dari tumor solid ke tumor kistik klasik dengan nodul mural kecil
telah dilaporkan. Kadang-kadang, sinyal komponen tumor padat dapat heterogen pada gambar
15

T1-weighted, dengan area peningkatan sinyal di dalam bagian padat. Daerah ini dapat mewakili
lipid dalam sel stroma atau methemoglobin dari perdarahan.

Gambar 10. Gadolinium-enhanced MRI T1-weighted sagital (kiri atas) dan koronal (kanan atas)
pada pasien dengan penyakit von Hippel-Lindau menyajikan dengan 2 hemangioblastoma
infratentorial. Tumor yang lebih besar tampak dengan daerah pusat kistik. Kiri bawah, MRI T1weighted menunjukkan bahwa kedua lesi memiliki intensitas sinyal rendah. Kanan bawah,
gambar aksial abdomen pasien yang sama menunjukkan beberapa kista di pankreas.
Umumnya (60-69%), hemangioblastoma dikaitkan dengan void sinyal serpentine internal
maupun perifer, yang mewakili vaskuler aferen dan eferen yang mengalami dilatasi. Oleh karena
itu, adanya kista perifer dengan nodul mural dikelilingi oleh void sinyal merupakan karakteristik
hemangioblastoma. Dilatasi pembuluh darah patologis dapat ditunjukkan sebagai struktur
hyperintense studi gadolinium. MRI dengan peningkatan kontras intravena menunjukkan
peningkatan nodul baik karena vaskularisasi mereka (lihat gambar di bawah).

16

Gambar 11. Gadolinium-enhanced MRI T1-weighted sagital menunjukkan tumor homogen

intens di magna cisterns.
Hasil negatif palsu dapat dilihat dengan lesi kecil (<5 mm) dan dengan pencitraan
tertunda karena peningkatan awal lesi. Temuan positif palsu jarang terjadi, dan kebanyakan
temuan positif palsu menyebabkan diagnosis tidak memadai. Untuk lesi padat dan multipel,
metastasis adalah diagnosis banding yang paling penting; lesi supratentorial lebih sering terjadi
pada metastasis. Visualisasi pembuluh darah yang abnormal membantu dalam membedakan
hemangioblastoma dari lesi kistik lainnya.
Agen kontras berbasis gadolinium (gadopentetate dimeglumine [Magnevist], gadobenate
dimeglumine

[MultiHance],

gadodiamide

[Omniscan],

gadoversetamide

[OptiMARK],

gadoteridol [ProHance]) telah dikaitkan dengan pengembangan fibrosis sistemik nefrogenik

(NSF) atau dermopati fibrosis nefrogenik (NFD).
NSF/NFD telah terjadi pada pasien dengan stadium akhir penyakit ginjal moderate
setelah diberi zat kontras berbasis gadolinium untuk meningkatkan MRI atau MRA scan.
NSF/NFD merupakan penyakit yang melemahkan dan kadang-kadang fatal. Karakteristik
termasuk bercak merah atau gelap pada kulit; terbakar, gatal, bengkak, pengerasan, dan
pengencangan kulit; bintik-bintik kuning pada sklera; kekakuan sendi dengan kesulitan bergerak

17

atau meluruskan lengan, tangan, tungkai, atau kaki; nyeri di tulang pinggul atau tulang rusuk;
dan kelemahan otot.
3.4. Ultrasonografi
Ultrasonografi gray-scale berguna dalam evaluasi intraoperatif dari serebelum dan
hemangioblastoma tulang belakang dengan memperpendek dan menyederhanakan prosedur
pembedahan. Kebanyakan hemangioblastoma hyperechoic terhadap jaringan saraf yang
berdekatan. Kasus yang paling banyak diteliti melibatkan hemangioblastoma tulang belakang.
Penggunaan ultrasonografi terbatas pada lesi otak.
Gambar Doppler berwarna dapat membantu pada pasien dengan lesi isoechoic,
menunjukkan peningkatan vaskularisasi sebagai jalinan padat pembuluh darah. Teknik ini juga
dapat menunjukkan daerah tanpa aliran yang sesuai dengan daerah kistik.
3.5. Angiografi
Selama bertahun-tahun, angiografi adalah modalitas diagnostik utama dan masih
merupakan syarat pra operasi pada banyak pasien. Hemangioblastoma infratentorial dievaluasi
dengan menggunakan angiografi vertebra, yang menyediakan kekeruhan selektif dari kedua
arteri vertebralis dengan kateterisasi arteri femoralis. Pengurangan dan pembesaran diperlukan.
Angiografi lebih unggul daripada CT dalam menentukan nodul vaskular dan karakteristik
lesi okult dan multipel. Hubungan nodul dengan kista tidak begitu jelas pada angiogram seperti
pada MRI atau CT scan.
Angiografi menyediakan deteksi, lokalisasi yang tepat, dan definisi dari vaskularisasi
tumor pada sistem vertebrobasilar. Temuan spesifik, dan diagnosis dapat dibuat dengan tepat.
Nodul biasanya intens dengan baik penampilan homogen atau pun nonhomegn (lihat gambar di
bawah). Tumor memiliki vaskularisasi yang ireguler. Tumor terbesar berhubungan dengan 1 atau
lebih diperbesar arteri dan vena dan dapat menunjukkan shunting arteriovenous. Ketika terdapat
kista, dapat dilihat sebagai daerah avaskular menyebabkan perpindahan vaskular.

18

Gambar 12. Di sebelah kiri, MRI gadolinium-enhanced T1-weighted dengan nodul subpial di
magna cistern. Di sebelah kanan, angiogram diperoleh dengan injeksi selektif arteri vertebralis
kanan menunjukkan noda tumor intens dalam fase arteri, tanpa arteriovenous shunting.

Gambar 13. Di sebelah kiri, CT scan nonenhanced menunjukkan perdarahan akut di fossa
posterior. Di sebelah kanan, angiogram selektif arteri vertebralis menunjukkan noda tumor
intens.
Pencitraan leher dengan suntikan di setiap arteri vertebralis harus rutin pada pasien
dengan von Hippel-Landau (VHL) kompleks atau hemangioblastoma posterior fossa. Pasokan
darah biasanya diterima melalui pia mater; namun, angiografi karotis eksternal memberikan
informasi pra operasi yang berharga pada pasien yang hemangioblastomanya dangkal dan
berbatasan dengan dura (yang biasanya disediakan oleh cabang meningeal sistem karotis).

19

DAFTAR PUSTAKA
1. Slavin KV, Kopell BH. Hemangioblastoma. Medscape. Updated: Jul 12, 2013.
Akses: 23 Juli 2015
Available from: http://emedicine.medscape.com/article/250670-overview
2. Urena RJ, Smirniotopoulos. Brain Imaging in Hemangioblastoma. Medscape. Updated: Jun
25, 2015.
Akses: 23 Juli 2015
Available from: http://emedicine.medscape.com/article/340994-overview
3. Goel A, Gaillard F. Haemangioblastoma: Central Nervous System.
Akses: 24 Juli 2015
Available from: http://radiopaedia.org/articles/haemangioblastoma-central-nervous-system-1

20