HEMANGIOBLASTOMA

El hemangioblastoma es una neoplasia vascular

benigna intraaxial, se forman casi
exclusivamente
en la fosa posterior (es el tumor primario
intraaxial ms frecuente de la fosa posterior de
los adultos). Se han publicado menos de 100
casos de ubicacin supratentorial.

 Epidemiologa
Es el tumor primario intraxial ms frecuente de

los que se forman en la fosa posterior de los

adultos.
La localizacin ms frecuente, en el adulto, es
en el cerebelo en un 85%, mdula espinal 3%,
bulbo 2% y cerebro 1,5%;
Representa entre 1,5% y 2% de los tumores
endocraneanos; y entre 7% y 12% de los
ubicados en fosa posterior. Pueden aparecer
"espontneamente"; o bien entre 10% y 30% de
casos en un contexto de enfermedad de Von
Hippel-Lindau.(vHL).

 Fisiopatologa
La histognesis no es bien conocida aunque se
produce una intensa angiognesis del estroma
que expresan la proteina:Scl, brachyury, Csf-1R,
Gata-1, Flk-1, y Tie-2 (Glasker, Li et al. 2006)
La formacin de el quiste intratumoral no queda
bien aclarado, aunque se ha identificado la
presencia de el factor de crecimiento de
endotelio vascular VEGF en el quiste que
parece producirse a travs de un escape de la
circulacin vascular del ndulo hacia el quiste

 Diagnstico
Hasta en 20% de casos puede detectarse

policitemia debido a que una sustancia similar a

la eritropoyetina es secretada por el tumor. Este
tumor tiene predominio masculino y la edad
media de aparicin se ubica entre la 3ra y 5ta
dcadas de la vida, apareciendo ms
tempranamente en los portadores de
enfermedad de vHL.
Los criterios diagnsticos son: angioma de la
retina asociado con al menos una lesin visceral
como quistes renales, carcinoma renal o
suprarrenal, presencia de ms de un
hemangioblastoma en el sistema nervioso
central y manifestaciones clnicas de la
enfermedad de von Hippel Linda en un familiar
de primer grado

 En TAC, la densidad del

hemangioblastoma depende de los
componentes qustico y/o slido; con
hipodensidad e isodensidad
respectivamente, y refuerzo homogneo
postcontraste en ste ltimo. En RM el
componente qustico presenta seal
similar al LCR en todos los pulsos

 Cuando exista confirmacin anatomopatolgica

se descartar:
Hemangioblastoma medular y retinianos.
Carcinoma renal.
Feocromocitoma.
Tumor pncreas

Se solicitar: Consulta a Oftalmologa. TAC o

RNM abdominal. RNM espinal.
Tratamiento
Extirpacin con reseccin completa del ndulo.
La localizacin del ndulo puede apoyarse en la
ultrasonografa intraoperatoria .