BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Amiloidosis adalah sebutan untuk berbagai macam kelompok penyakit
dengan adanya penumpukan protein amiloid pada organ dan/atau jaringan,
sehingga mengakibatkan timbulnya penyakit. Organ yang biasa terkena meliputi
jantung, ginjal, saluran cerna, sistem saraf dan kulit. Dalam kondisi ini, protein
amiloid terdeposit pada lapisan dermis kulit. Sebuah protein amiloid memiliki
bentuk tak larut yang khas yang disebabkan oleh perubahan struktur sekunder
protein.1
Amiloidosis menandakan pengendapan jaringan abnormal ekstraselular
dari salah satu keluarga protein yang tidak berhubungan secara biokimia yang
memberikan karakteristik pewarnaan tertentu, termasuk apple-green birefringence
dari preparat congo red-stained yang dilihat di bawah cahaya berpolarisasi. Di
bawah mikroskop elektron, deposit amiloid terdiri dari fibril linear, tidak
bercabang, yang tersusun memanjang dengan ketebalan 7,5-10 nm dalam jaringan
ikat longgar. 2
Deposito amiloid berisi (selain komponen fibril) sebuah protein
nonfibrillar yang disebut amiloid-P (Am-P). protein ini identik dengan plasma
globulin normal, dikenal sebagai serum amiloid-P (SAP). Am-P merupakan 14%
dari berat kering amiloid. protein ini juga ditemukan dalam lapisan microfibrillar
serat elastis. SAP berkaitan erat dengan reaktan fase akut protein C-reaktif (CRP)
dan telah terbukti sebagai inhibitor elastase. SAP dan konfigurasi lapisan beta
diperkirakan melindungi deposit amiloid dari degradasi dan fagositosis,
mengarahkan ke persistensi deposit.2
Liken Amiloidosis merupakan penyakit kulit yang termasuk di dalam
penyakit Amiloidosis kulit lokal primer. Amiloidosis kulit lokal primer ialah
kelainan kulit berupa makula, papula atau nodulus yang berwarna seperti warna
kulit sampai coklat.1

1.2 Tujuan Penulisan

Tujuan dari penulisan makalah ini adalah untuk menegtahui lebih dalm
mengenai definisi, etiologi, faktor predisposisi, gejala klinis, histopatologi dan
pengobatan Liken Amiloidosis.

BAB II
LIKEN AMILOIDOSIS
2.1 Definisi
Liken Amiloidosis adalah kondisi kulit yang ditandai dengan timbulnya
papula likenoid hyperkeratotik yang diskret, pruritik, yang dapat bergabung
menjadi plak abu-abu kecoklatan. Umumnya lesi berlokasi di permukaan
ekstensor ekstremitas bawah dan ekstremitas atas. Lesi disebabkan oleh adanya
tumpukan amiloid di dalam kulit sebagai akibat kelainan metabolisme, tanpa
disertai amiloidosis sistemik dan penyakit kulit lainnya. 3, 4

2.2 Epidemiologi
Amiloidosis kulit lokal primer termasuk penyakit kulit yang agak
jarang dijumpai dan bentuk Liken Amiloidosis merupakan kasus terbanyak.
Terdapat di Amerika Selatan dan Asia. Penyakit ini terlihat pada umur
pertengahan (50-60 tahun), sporadik. Sering terjadi pada keturunan Cina dan lebih
sering terjadi pada laki-laki.1

2.3 Klasifikasi Amiloidosis

2.3.1 Amiloidosis sistemik primer

Lokalisasi
Efloresensi

: mata, hidung, mulut, dan mukokutan.

: papula licin berkilat dengan puncak rata. Jika lesi

berbentuk plakat mirip gambaran pita. Lesi purpura dan ekimosis

terutama terdapat di kelopak mata, tungkai dan mulut.

Gambaran histopatologi : pada dermis terdapat deposit amiloid,
dan pada bagian atas dermis terdapat sebukan lemak dengan
ukuran plakat. Nodula dapat mencapai lapisan dalam dermis. Pada
epidermis terdapat hiperkeratosis.5,6

2.3.2 Amiloidosis sistemik sekunder

3

Tidak ada lesi kulit, mukokutan atau subkutan.

2.3.3 Amiloidosis kulit lokal
a. Amiloidosis Makular : keluhan gatal sedang, distribusi lesi simetrik
berupa makula coklat dengan papula-papula. Menyerang umur
pertengahan; banyak menyerang suku-suku berkulit gelap.
b. Liken Amiloidosis : merupakan kasus terbanyak. Hanya menyerang
kulit. Keluhan gatal paroksisimal, gatal pada betis lebih hebat.
c. Amiloidosis Nodular : jarang dijumpai, lesi dapat berupa nodular
tunggal atau multipel.

2.4 Etiologi
Konsep Saltzer : semua kasus amiloidosis disebabkan oleh proliferasi selsel yang mensintesis protein. Hasil sintesis berupa protein akan ikut sirkulasi
darah kemudian bertumpuk di daerah-daerah yang diserang.5

2.5 Frekuensi

Ras : Liken amiloidosis cenderung terjadi pada keturunan cina

daripada ras lain.2

Jenis kelamin : Liken amiloidosis cenderung lebih banyak terjadi pada

laki-laki daripada pada perempuan. 2

Umur : Liken amiloidosis cenderung terjadi pada umur 50 60 tahun. 2

2.6 Patofisiologi
Deposito amiloid di amiloidosis makula dan amiloidosis mengikat lumut
untuk antikeratin antibodi. Deposit tersebut mengandung kelompok sulfhidril,
merujuk kepada keratin sebagai sumber deposit ini. Tidak ditemukan perbedaan
dalam karakteristik pewarnaan cytokeratins antara Makula Amiloidosis dan Liken
Amiloidosis. Menariknya, dalam penelitian, semua cytokeratins yang terdeteksi
dalam deposito amiloid adalah tipe dasar (tipe II). Ini mungkin karena, di
amyloidogenesis, cytokeratins asam seperti cytokeratin terdegradasi lebih cepat
dari tipe dasar. 2
4

Terdapat argumen yang meyakinkan bahwa deposisi amiloid pada liken

amiloidosis bukan penyebab namun merupakan hasil dari gatal dan garukan.
Argumen ini didasarkan pada beberapa bukti.
Deposisi amiloid per se tidak menyebabkan gatal. Amiloidosis sistemik
tidak berhubungan dengan pruritus. Liken amiloidosis nonpruritik juga telah
dijelaskan. Pruritus biasanya mendahului perkembangan liken amiloidosis pada
beberapa tahun sebelumnya. Amiloid tidak dapat dideteksi dalam kulit pasien
dengan liken amiloidosis yang sehat secara klinis.
Terdapat kesamaan yang mencolok, baik secara klinis maupun
histopatologis, antara Liken Amiloidosis dan Liken Simpleks Chronicus. 7

2.7 Gejala Klinis

Liken Amiloidosis khas dengan adanya papula seperti kubah, berwarna
seperti kulit sampai coklat, kecil, diskret, sisik halus dapat likenoid, sebagian
bergerombol seperti plak moniliformis, dan jika berkelompok mirip seperti liken
simpleks kronikus. Disertai dengan keluhan gatal paroksisimal, gatal pada betis
lebih hebat.5
Papula likenoid ini kemungkinan merupakan hasil dari rasa gatal dan
garukan yang dilakukan oleh penderita. Papula ini terutama dijumpai di daerah
tulang kering. Selain itu, dapat juga dijumpai di daerah paha, pergelangan tangan,
lengan bawah ekstensor dan bagian belakang punggung.1,2,5

2.8 Diagnosis
Diagnosis Liken Amiloidosis ditegakkan dengan gambaran klinik yang
khas dengan adanya papula yang terdapat di daerah ekstensor anggota gerak
bawah yang disertai rasa gatal dengan atau tanpa penyakit lain sebagai penyakit
dasar dan tidak ada hubungannya dengan penyakit lainnya.5

2.8.1 Pemeriksaan kulit

a. Lokalisasi : paha, pergelangan tangan, bagian belakang punggung.

b. Efloresensi : Papula coklat, kecil, diskrit, sisik halus atau berupa

likenoid, sebagian bergerombol sebagai plak.5

(Liken Amiloidosis pada cruris)

(Liken Amiloidosis pada punggung)

(Liken amiloidosis pada cruris)

2.8.2 Gambaran histopatologi
Gambaran histopatologi akan tampak massa amiloid pada papila
dermis; epidermis akantosis, hiperkeratosis, dan hiperpigmentasi pada bagian
basal.5
Melalui pemeriksaan histologi pada jaringan yang terkena, penumpukan
amiloid diidentifikasikan dengan pewarnaan kongo merah (red-congo staining)
dan dilihat melalui cahaya terpolarisasi, dimana penumpukan tersebut dikenal
dengan refraksi ganda hijau apel (apple-green birefrigence). Deposit amiloid
pada Liken Amiloidosis ditemukan pada dermis papilaris, biasanya pada ujung
papilla dermal. Liken Amiloidosis dibedakan dari Amioloidosis Makular dengan
adanya perubahan epidermis yang jelas, termasuk hiperkeratosis dan akantosis.2

(Gambaran histopatologi liken amiloid : tampak deposit amiloid)

2.9 Diagnosa Banding

Liken Amiloidosis dapat didiagnosis banding dengan Liken Simpleks
Kronis. Pada liken simpleks kronis merupakan peradangan kulit kronis, gatal
sekali, sirkumskrip, ditandai dengan kulit tebal dan garis kulit tampak lebih
menonjol menyerupai kulit batang kayu, akibat garukan atau gosokan yang
berulang-ulang. Dengan daerah predileksi pada tengkuk, leher, tungkai bawah,
pergelangan kaki, skalp, paha bagian medial, lengan bagian ekstensor, skrotum,
dan vulva. Secara

histopatologi

pada

liken

simpleks

kronikus

tampak

epidermis hiperkeratosis, akantosis, dermis bagian papil dan subepidermal

mengalami fibrosis.5,7

2.10 Penatalaksanaan
Umum :

Menghindari garukan dan menggososk kulit yang terkena8

Diet rendah protein

Khusus :
8

1. Topical :
Steroid topical intralesi bermanfaat jika digabungkan dengan
modalitas pengobatan lainnya. Dilaporkan perbaikan pada liken
amiloidosis menggunakan pengobatan dengan salep tacrolimus

0,1% topical.
Menthol dalam kombinasi dengan agen lainnya (misalnya
antihistamin) telah digunakan dengan sukses untuk meringankan

pruritus yang terkait dengan liken amiloidosis.

Anti
inflamasi
topikal,
Dimethyl-sulfoksida

membantu

meringankan gejala, namun tidak banyak berefek terhadap ruam

yang sudah berupa papul.2, 4 Campuran 50% dalam air, diberikan
secara topikal pada area yang terkena dan subepidermal mengalami
fibrosis.
2. Sistemik :
Tujuan pengobatan sistemik dari liken amiloidosis untuk
mengurangi morbiditas. Oleh karena timbul gatal sebagai pemicu untuk
terjadinya amiloid, modalitas pengobatan diarahkan untuk meredakan
pruritus.
Antihistamin yang menenangkan telah ditemukan dan menjadi
cukup efektif9. Contoh antihistamin :

Chlorpheniramine maleat (chlor-trimeton)

Kompetitor reseptor H1 pada sel efektor pada pembuluh darah dan
saluran nafas.
Dosis dewasa : 4 mg per oral/4-6 jam ; tidak melebihi 24 mg/hari
Anak-anak : tidak direkomendasikan pada usia kurang dari 6 tahun
Usia 6-12 tahun : 2 mg per oral setiap 4-6 jam; tidak melebihi 12
mg/hari

Diphendhydramine (Benadryl)
Untuk menghilangkan gejala simtomatis disebabkan pelepasan
histamin pada reaksi alergi.
Dosis dewasa : 25-50 mg per oral 3-4 kali perhari
9

Anak-anak :
-

Kurang dari 10 kg : tidak dianjurkan

Lebih dari 10 kg : 12,5-25 mg per oral 3-4 kali sehari atau 5
mg/kg/hari per oral dibagi dalam 3-4 dosis, tidak melebihi 300
mg/hari8.

2.10.1 Penanganan Bedah

Pembedahan dilakukan untuk pemindahan deposit amiloid, termasuk
diantaranya melalui : laser vaporization, dermabrasi, dan eksisi pada lesi
individual. Bagaimanapun, baik lesi dan pruritus biasanya kembali kambuh
setelah terapi ini.2
Cyrosurgery adalah teknik pembedahan yang sudah dikenal untuk
memproduksi efek destruksi pada jaringan kulit, menurut kedalaman beku,
sehingga menghasilkan destruksi deposit amiloid pada dermis superfisial pada
Liken amiloidosis. cyrosurgery dengan teknik penyemprotan terbuka nitrogen cair
selama 2 sesi, masing-masing 15 detik, efek beku yang dihasilkan membuat
resolusi komplit dari pruritus dan juga pembersihan deposit amiloid pada papil
dermis. Satu-satunya efek samping adalah post-inflammatory hypopigmentation
(PIH) pada lokasi terapi.4

2.11 Prognosis
Baik jika dilakukan pengobatan secara dini dan cepat.

BAB III
KESIMPULAN

10

Liken amiloidosis adalah kondisi kulit yang ditandai dengan timbulnya

papula likenoid hyperkeratotik yang diskret, pruritik yang dapat bergabung
menjadi plak abu-abu kecoklatan. Untuk penyebabnya belum diketahui pasti,
namun menurut konsep Saltzer semua kasus amiloidosis disebabkan oleh
proliferasi sel-sel yang mensintesis protein. Hasil sintesis berupa protein akan ikut
sirkulasi darah kemudian bertumpuk di daerah-daerah yang diserang.
Liken amiloidosis khas dengan adanya papula seperti kubah, berwarna
seperti kulut sampai cokelat, kecil, diskret, sisik halus dapat likenoid, sebagian
bergerombol seperti plak moniliformis dan jika berkelompok mirip seperti like
simplek kronikus. Disertai dengan keluhan gatal paroksimal, gatal pada betis lebih
hebat, papula likenoid kemungkinan merupakan hasil dari rasa gatal dan garukan.
Papula terutama dijumpai di daerah tulang kering.
Untuk pengobatan nya secara umum adalah edukasi penyakit kepada
pasien dan keluarga, menghindari menggaruk kulit, menjaga kulit tetap lembab,
menghindari pencetus gatal bila diketahui. Secara khusus nya pemberian
kortikosteroid secara topikal maupun oral dan juga antihistamin.

DAFTAR PUSTAKA

11

1. Amyloidosis, dalam : http://dermnetnz.org/systemic/amyloidosis.html

[Accessed 27 Juni 2015]
2. Kheneizan
S.
Lichen

Amyloidosis.

dalam

http://emedicine.medscape.com/article/1102672-overview [Accessed 27
Juni 2015]
3. Ardt, K.A. Lichen Amyloidosis; dalam Fitzpatrick, T.B.; Eisen A.Z.;
Wolff, K.; Freedberg, I.M. dan Austen, K.F.,: Dermatology in General
Medicine, 3rd ed., New york : Mc Graw Hill. 1987 : p.967-973
4. Sezer et al. Succesful Treatment of Lichen Amyloidosis With Cyrosurgery.
Dalam Gulhane Typ Dergisi 2006; 48: 112-4
5. Siregar, R.S. Amiloidosis Kutis. Saripati Penyakit Kulit. EGC. Jakarta.
2002 : 218-220.
6. Jingan et al. Lichen Amyloidosis In An Unusual Location. Singapore Med
J 2007; 48(6): e165-e167
7. Djuanda A, Hamzah M, Aisah S (ed). Dermatitis: Liken Simpleks Kronis.
Ilmu Penyakit Kulit Dan Kelamin. Balai Penerbit FKUI. Jakarta. (3),
2003: 135-136.
8. Harahap M. Kelainan Kulit Oleh Gangguan Metabolisme Amiloidosis
Lokal. Ilmu Penyakit Kulit Hipokrates. Jakarta 1998 : 255-256
9. Fitzpatrick TB, Johnson RA. Wolff K, Polano MK, Suumons D. Color
Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology: Common and Serious
Disease. Section 15: Skin Signs of Immune, Autoimmune, and Rheumatic
Diseases-systemic Amyloidosis. New York: McGraw-Hill. Ed 3. Page 310313

12