BAB I

PENDAHULUAN
Sindroma Horner merupakan akibat dari terganggunya suplai persarafan
simpatis ke mata dan bercirikan dengan triad klasik antara lain miosis, ptosis
parsial dan anhidrosis hemifasial. Sindroma Horner merupakan pertanda dari
masalah medis seperti tumor, cedera sumsum tulang belakang atau stroke yang
merusak saraf di wajah. Terkadang kasus penyebab utamanya tidak dapat
ditemukan karena sindroma Horner sebenarnya bukanlah penyakit. Sindroma
Horner tidak mempunyai penatalaksanaan spesifik. Namun jika dimungkinkan,
penatalaksanaan diarahkan pada penyebab utamanya.1,2
Orang pertama yang memperkenalkan sindroma ini adalah Johann
Friedrich Horner, seorang ahli oftalmologi berkebangsaan Swiss (1831 1886).
Dimana ia menemukan beberapa kelainan dari gejala klinis pada orang yang
terpengaruhi luas. Kelainan tersebut sangat khas, yaitu adanya ptosis parsial,
miosis ipsilateral, enophtalmos, dan anhidrosis hemifasial. 1,2
Dalam suatu rangkaian kasus besar, 40% dari kasus sindroma Horner yang
tidak diketahui diagnosisnya, dianggap berhubungan dengan penyakit vaskular.
Dari sisa 270 pasien, 13% berhubungan dengan lesi sentral, 44% lesi
preganglionik, dan 43% lesi postganglionik. Pada anak, penyebab sindroma
Horner terutama berhubungan dengan kongenital atau lesi didapat/post-operasi. 1
Sindroma Horner preganglionik mengindikasikan keparahan patologi yang
mendasari dan berhubungan dengan insidensi tinggi malignansi. Keterlibatan
postganglionik mempunyai penyebab primer benigna.2

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi

Sindrom Horner adalah suatu sindrom yang terdiri dari kelainan berupa
masuknya bola mata, ptosis kelopak mata atas, kelopak mata atas sedikit naik,
kontraksi dari pupil, penyempitan dari fissura palpebra, anhidrosis dan warna
kemerahan di sisi wajah yang sakit, disebabkan oleh paralisa saraf-saraf simpatis
servikal.3
Sindroma Horner juga disebut dengan Bernards Syndrome, BernardHorners Syndrome dan Horners Ptosis. 3
2.2 Etiologi
Sindrom Horner terutama disebabkan oleh adanya kerusakan pada jalur
saraf simpatis. 2,9,11
a. Sentral: Tumor
Ensefalitis
Difus ensefalitis
Penyebab sentral yang paling sering teridentifikasi adalah infark dari arteri
cerebellar posterior inferior atau penyumbatan arteri vetebralis distal yang
menghasilkan sindroma medullary lateral (gambar 10). Pasien ini juga
mengeluhkan vertigo, kesulitan menelan, mati rasa wajah unilateral, dan
kehilangan sensasi nyeri dan suhu pada tungkai yang berlawanan. Tandatanda sensoris atau motorik tersilang sangat mungkin dari sebuah lesi batang
otak. Patologi dalam otak tengah menghasilakan lumpuhnya saraf keempat
kontralateral. Tumor, trauma, stroke, dan penyakit vaskular lainnya, seperti
malformasi arteriovenosus, yang dapat meliputi otak dan spinal cord,
semuanya telah terlibat. Penyebab yang lebih jarang meliputi acute
disseminated encephalomyelitis. 1
b. Perifer - Preganglionik: Syringomyelia
Difus ensefalitis
Trauma
Tumor rhinopharyngeal

 Goiter
Aneurisma
Proses di apeks paru - Pancoasts Syndrome
(kerusakan pleksus brachialis)
Sindroma Horner preganglionik sering disebabkan oleh trauma atau tumor.
Avulsi akar saraf mengganggu jalur simpatik dapat menghasilkan gejala
mencapai distribusi plexus brachialis. Pada bayi baru lahir, penyebab
iatrogenik seperti persalinan dengan forcep dapat bertanggung jawab. Tumor
di apeks (puncak) paru-paru, tumor Pancoast dan tumor neurogenik (gambar
11) merupakan yang paling sering berhubungan. Hal ini lebih sering ganas
daripada jinak. 1
Penyebab lain termasuk paraganglioma dari rantai simpatik antara lain
kista

hidatidosa,

insersi

drain

intercostal,

anestesi

blok

regional,

simpatektomy, aneurysma arteri subclavia, keganansan thyroid, dan prolaps

discus. Digre et al. Menyediakan protocol untuk investigasi magnetic
resonance imaging (MRI) dari sindroma Horner preganglionik. Cakupan
seluruh tulang leher pada tiga pesawat ortogonal direkomendasikan, untuk
melibatkan tulang thorakal atas dan thoracic inlet. Potongan koronal dengan
dan tanpa supresi lemak dapat memberikan detail dari setiap cedera pleksus
brakhialis. Jika sebuah lesi apikal paru-paru atau sebuah tumor dalam
mediastinum atas atau leher depan dianggap mungkin diperlukan axial
contrast-enhanced computed tomography (CT). 1
c. Perifer - Postganglionik: Aneurisma carotis interna
Tumor basis kranii
Sindroma Horner postganglionik dapat disebabkan oleh kondisi mulai dari
relatif sepele mengancam jiwa sampai yang mengancam jiwa. Nyeri sering
merupakan gejala yang menyertai. Distribusi anatomikal meluas dari arteri
carotis interna sampai ke basis kranii, sinus cavernosus dan apeks orbita.
Penyebab paling umum adalah diseksi arteri carotis spontan atau traumatik
(gambar 12), sering bersamaan dengan carotydynia (nyeri dari wajah dan

leher). Thrombosis dalam vessel merangsang hemiplegia kontralateral. Pasien

dengan gangguan jaringan ikat, seperti bromuscular dysplasia atau sindrom
Ehlerse Danlos, mungkin lebih rentan. Baik tumor dan trauma dapat
mengganggu saraf ketiga dalam basis kranii dan sinus cavernosus (gambar
13). 1
Terjadinya kelumpuhan saraf kranial III, IV, V, dan VI menunjukkan
sebuah lesi dalam sinus cavernosus atau fissura orbita superior. Sebuah lesi
apeks orbita juga dapat menyebabkan kehilangan penglihatan sebagai
tambahan. Sakit kepala tipe cluster dianggap merupakan akibat cedera serabut
simpatik dalam tulang canalis carotikus. Riwayat pasien sering tipikal;
unilateral berat, sakit kepala singkat yang terlokalisir ke area orbita, temporal
dan pertengahan wajah dimana pencitraan mungkin tidak membantu.
Umumnya, pencitraan memiliki hasil positif yang lebih besar pada penyakit
postganglionik jika gejalanya akut dibandingkan kronik. Angiografi digital
dengan formal kateter merupakan teknik yang berharga yntuk mendeteksi
diseksi arteri carotis interna, tapi sedang digantikan dengan magnetic
resonance (MR) dan computed tomography (CT) angiografi. MRI axial leher
dengan T1-weighted, lemak ditekan dan magnetic resonance angiography
(MRA) akan mendeteksi sebagian besar diseksi arteri karotis interna. 1
Lokalisasi sindrom Horner

sentral

dan preganglionik sering terlihat

dari

gambaran klinis yang terkait.11

2.3 Patologi-patofisiologi dan Manifestasi Klinis
Sindrom horner sentral, serabut simpatis sentral timbul dari hipotalamus
posterolateral, turun melalui otak tengah dan pons, dan berakhir dalam sel
intermediolateral dari sumsum tulang belakang pada C8-T2 (pusat siliospinal
Budge).6
Sindrom horner preganglion, serabut pupillomotor preganglionik keluar
dari sumsum tulang belakang setinggi T1, dan memasuki rantai simpatis serviks,
dimana berada di dekat puncak paru dan arteri subklavia. Serabut naik melalui

rantai simpatik dan sinaps di ganglion servikalsuperior di tingkat bifurkasi dari

arteri karotid komunis (C3-C4).6

Serabut pupillomotor postganglionik keluar dari ganglion servikal superior

dan naik di sepanjang arteri karotid internal. Setelah serabut postganglionik
meninggalkan

vasomotor

ganglion

sepanjang arteri karotid eksternal

servikal

superior, lalu

berjalan di

untuk menginervasi pembuluh darah

dam

kelenjar keringat pada wajah. Serabut pupillomotor naik sepanjang arteri karotis
interna, masuk ke sinus kavernosa. Kemudian, serabut meninggalkan pleksus
karotis untuk bergabung dengan N. Abducens (VI) pada sinus kavernosus dan
masuk orbita melalui fisura orbital superior bersama dengan cabang oftalmik dari
N. trigeminus (V1) melalui N. ciliary longus. Kemudian menginervasi dilator iris
dan otot Mller.6

Pada sindrom Horner, adanya suatu patologi dalam jalur simpatik

bermanifestasi sebagai miosis ipsilateral, ptosis parsial, enophthalmos dan
anhidrosis.10

Miosis (perbedaan sekitar 1-2mm) karena kegagalan dari otot dilator pupillae.
Ptosis (perbedaan sekitar 1-2mm karena kegagalan dari otot Mller.
Enophthalmos karena kegagalan retraktor kelopak mata bawah yang belum
sempurna. Hal ini membuat mata tampak lebih kecil. Kondisi ini hanya

mewakili jenis pseudoenophthalmos.

Penurunan sekresi kelenjar keringa (hanya pada gangguan preganglionik yang
mana kelenjar keringat menerima suplai saraf melalui karotid eksternal).2

2.5 Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium
Tergantung pada lokalisasi dan etiologi yang dicurigai, tes laboratorium
yang dapat dipertimbangkan dalam hubungannya dengan konsultasi medis yang
tepat. Meliputi:

Hitung sel darah lengkap

Tes fluorescent treponemal antibody absorption (FTA-ABS)
Tes Venereal Disease Research Laboratory (VDRL)
Tes purified protein derivative (PPD) placement
Tes urin (sebagai contoh, vanillylmandelic acid [VMA], homovanillic acid
[HVA]) untuk menyingkirkan neuroblastoma pada sindrom Horner anak.

Pencitraan
Pencitraan dapat dilakukan bersamaan dengan

konsultasi medis

tergantung dari lokalisasi dan etiologi yang dicurigai. Diantaranya termasuk

MRI/MRA, angiografi, ekstrakranial USG Doppler dan rontgen dada.
2.6 Diagnosis Banding
Diagnosis utama untuk sindroma Horner adalah Argyll Robertson pupil.
Argyll Robertson pupil diakibatkan oleh cedera pada jalur parasimpatis sentral di
area periaquaduktus. Secara klasik, Argyll Robertson pupil merupakan tanda khas
dari penyakit meningovaskular sifilis (misalnya, neurosifilis, tabes dan parese
yang umum) dan sesekali dapat ditemukan pada ensefalitis batang otak,
alkoholisme, pinealoma dan diabetes mellitus yang lanjut. Argyll Robertson pupil
ditandai dengan hilangnya refleks pupil terhadap cahaya, pupil tidak berkontraksi
meskipun cahaya terang dipancarkan ke mata. Miosis biasanya ada dan bilateral.
Ketika cocaine diteteskan ke mata, pupil akan berdilatasi pada sisi kontralateral.
Juga dijumpai dilatasi pupil yang tidak sempurna setelah penetesan atropine. 11
Kondisi-kondisi atau penyakit-penyakit lain yang dipertimbangkan
sebagai diagnosis banding sindroma Horner meliputi: pemakaian unilateral obatobatan miotikum dan keracunan obat-obatan sistemik, serta lesi pada pons. Obatobatan miotikum yang dapat menyebabkan miosis unilateral antara lain:
pilocarpine, neostigmine, physostigmine, carbachol, Methacholine, dan lain-lain.
Sedangkan keracunan obat-obatan sistemik menyebabkan miosis bilateral antara
lain: narcotika, barbiturat, phentolamine, meprobamate, kolinergik, mariyuana,
guanethidine, reserpine, dan lain-lain. Perdarahan intrapontine biasanya

berhubungan dengan pin-point pupil, kehilangan kesadaran, dan tetraparese

spastik dengan refleks yang meningkat.11