KELAINAN SISTEM

GRANULOPOETIK DAN
TROMBOPOETIK
HEMATOLOGI ANAK
PPD UNSOED
SEMESTER VII

LEUKEMIA
Proliferasi patologis sel pembuat darah
yang bersifat sistemik dan biasanya fatal.
L. sistem eritropoetik.
L. sistem granulopoetik.
L. sistem trombopoetik.
L. sistem limfopoetik.
L. RES : monositik, plasmositik, histiositik,
dll.

Pembagian Jumlah Leukosit

Leukemia aleukemik (L < 10.000/mm3).
L. subleukemik (leukosit 10.000-25.000).
Leukemia leukemik (leukosit
>25.000/mm3).
Reaksi leukomoid : gambaran darah tepi
menyerupai leukemia, sumsum tulang
normal. O.k. Infeksi, intoksikasi, tumor, dll.

Leukemia Pada Anak

Sering : Leukemia limfositik akut (LLA).
Jarang :
Leukemia mieloblastik akut (LMA),
Leukemia limfositik kronik (LLK),
Leukemia mielositik kronik (LMK),
Mielosis eritremik (ME),
Eritroleukemia,
Retikulosis.

Leukemia Limfositik Akut

Etiologi :
Faktor eksogen : sinar X, radioaktif,
hormon, bahan kimia, infeksi.
Faktor endogen : ras (yahudi~LLK),
kromosom (sindrom Down~LMK),
herediter (kembar, kakak beradik).

Gejala Klinis
Pucat, panas, perdarahan.
Splenomegali, hepatomegali,
limfadenopati.
Sakit sendi, tulang.
Lesi purpura kulit, efusi pleura, kejang.

Laboratorium
Darah tepi : pansitopenia, limfositosis
(monoton dan sel blas).
Sumsum tulang : monoton limfopoetik
patologis, aplasia sekunder.
LMA : terdapat hiatus leukemikus (banyak
sel blas, beberapa sel tua, sangat kurang
sel diantaranya : promielosit, mielosit,
metamielosit, dan batang).

Pemeriksaan Lain
Biopsi Limpa : proliferasi sel leukemia.
Kimia darah : kolesterol rendah, asam urat
meningkat, hipogamaglobulinemia.
CSS : sel patologis, protein meningkat.
Sitogenetik : LMK (Kr. Philadelphia), LLA
dan LMA (Kr. Diploid, partial depletion,
marker kromosom).

Diagnosis
Berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan
darah tepi dan sumsum tulang, limpa.
Std. Pra leukemia : gejala tidak khas.
Diagnosis Banding : anemia aplastik, ITP,
ATP.
Diagnosis morfologis (jenis sel) perlu
pewarnaan khusus atau biokimia.

Pengobatan
Transfusi darah (Hb < 6 g%), Trombosit.
Kortikosteroid.
Sitostatika (6MP, MTX, Vincristin,
daunorubycin, sitosin arabinosid, Lasparaginase, siklofosfamid, adriamycin).
Isolasi, kamar steril.
Imunoterapi (BCG), sel leukemia diradiasi.

Cara Pengobatan
Induksi, untuk mencapai remisi, s.d. sel
blas < 5%.
Konsolidasi, menghambat replikasi.
Maintenance, mempertahankan remisi.
Reinduksi, mencegah relaps, setiap 3-6 bl.
Selama 10-14 hari.
Pencegahan Leukemia SSP.
Pengobatan imunologik.

Induksi
Sistemik : vincristin 2 mg/m2/mgg. i.v. 6X,
adriamisin 40 mg/m2/mgg. i.v. 3x,
prednison 50 mg/m2/hari selama 5
minggu, tap. off 1 minggu.
SSP : MTX 10 mg/m2/mgg i.t. 5x.
Radiasi kranial : dosis total 2.400 rad.
Setelah konsolidasi terakhir.

Konsolidasi
MTX 15 mg/m2/hr i.v. 3x 1 minggu setelah
VCR ke-6, 6-MP 500 mg/m2/hr p.o. 3x,
siklofosfamid 800 mg/m2/kali sekaligus
pada akhir mgg 2 konsolidasi.
Maintenance : 1 mgg setelah kons. akhir.
6-MP 65 mg/m2/p.o., MTX 20 mg/m2/mgg
p.o. dalam 2 dosis.

Reinduksi
Diberikan 3 bl sejak VCR terakhir.
VCR : dosis ~ induksi, 2x.
Prednison : dosis ~ induksi, 1 mgg penuh,
1 mgg tap off.
SSP : MTX i.t. dosis ~ profilaksi. 2x.

Imunoterapi
BCG 2 mgg setelah VCR ke-2 pada
reinduksi pertama. Dosis 0,6 ml i.k. pada 3
tempat @ 0,2 ml.
Pengobatan seluruhnya dihentikan
setelah 3 tahun remisi terus-menerus.
BMP rutin setelah induksi (6 minggu).

Prognosis
Biasanya fatal, ada yang selamat s.d. 10
tahun tanpa pengobatan.
Serangan kedua, remisi lebih singkat.
Prednison : memperpanjang bbrp bulan.
MTX, 6-MP : perpanjangan 1-2 tahun.
Prognosis buruk : L. monositik akut,
mielosis eritremik.

IDIOPATIK TROMBOSITOPENIK
PURPURA

Perdarahan akibat trombositopenia.

Perjalanan penyakit akut dan sel limited.
Etiologi : penyebab pasti belum diketahui.
Kemungkinan : hipersplenisme, virus,
obat, radiasi, malnutrisi, DIC, autoimun.
Isoimunisasi pada neonatus mirip
inkompatibilitas rhesus dan ABO.

Gejala
Sering pada usia 2-8 tahun, wanita lebih
banyak daripada pria.
Epistaksis, ptekhie, ekhimosis, bula
hemoragik, menoragi, hematuria,
hematemesis, melena, hem. subdural.
Demam ringan, syok perdarahan.
Waspada gejala leukemia pada ITP
menahun.

Laboratorium
Trombositopenia, anemia, leukosit normal.
Sumsum tulang normal, banyak
megakariosit muda, hiperaktif sistem
eritropoetik.
BT memanjang, RL positif, CT normal,
retraksi bekuan abnormal, Protrombin
consumption time (SPT) memendek.

Pengobatan
ITP akut ringan : tanpa pengobatan.
Berat : prednison, transfusi darah, heparin
pada DIC, transfusi trombosit bila gawat.
ITP menahun :
Kortikosteroid 6 bulan.
Imunosupresif (6-MP, AZT, CPA).
Splenektomi.

Dosis Obat

Prednison : 2-5 mg/kgBB/hr.

6-MP : 2,5-5 mg/kgBB/hr.
AZT : 2-4 mg/kgBB/hr.
CPA : 2 mg/kgBB/hr.
Heparin : 1 mg/kgBB i.v.
Transfusi darah : 10-15 ml/kgBB/hari.

Prognosis
Penyakit primer ringan 90% sembuh
spontan.
ITP menahun kurang baik, terutama std
preleukemia.
Splenektomi akan remisi 90%.