Professional Documents
Culture Documents
PENDAHULUAN
Page 1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
II.1 DEFINISI
Suatu kondisi yang dikarakteristikkan sebagai spasme klonik unilateral
yang di mulai dari musculus orbicularis oculi dan menyebar ke otot-otot fasial
lainnya. Otot stapedius dapat mengalami spasme juga yang ditandai dengan ada
bunyi clicking ipsilateral. Kontraksinya irregular, intermittent dan bisa memburuk
apabila ada faktor pemicu berupa stress emosi dan kelelahan.
Page 2
pasti data populasi di Asia, walaupun prevalensi Hemifasial spasme di Asia lebih
banyak daripada trigeminal neuralgia.
Adapun beberapa epidemiologi berdasarkan kelompok tertentu :
1. Berdasarkan persebaran ras: semua ras mempunyai prevalensi yang seimbang
atau sama
2. Berdasarkan persebaran gender: wanita lebih banyak daripada pria (2:1)
3. Berdasarkan persebaran umur:
-
Hemifasial idiopatik typical mulai pada decade ke-5 atau ke-6 kehidupan
Onset hemifasial spasme pada pasien yang lebih muda dari 40 tahun
jarang terjadi dan biasanya karena penyakit sekunder seperti multiple
sclerosis.
II. 3 ANATOMI
Nukelus fasialis menerima serabut-serabut yang menyilang dan tidak
menyilang melalui traktus kortikobulbaris. Otot-otot wajah dibawah dahi
menerima inervasi dari korteks kontralateral (hanya serabut kortikobulbaris yang
menyilang). Apabila terdapat suatu lesi rostral dari nukleus fasialis akan
menimbulkan paralisis dari otot-otot fasialis kontralateral kecuali otot frontalis
dan orbikularis okuli. Karena otot frontalis dan orbikularis okuli menerima
inervasi dari kortikal bilateral, maka otot-otot tersebut tidak akan dilumpuhkan
oleh lesi yang mengenai satu korteks motorik atau jaras kortikobulbarisnya.
Saraf kranial N. VII (fasialis) mengandung 4 macam serabut, yaitu :
1. Serabut somato-motorik, yang mensarafi otot-otot wajah (kecuali M.
Levator palpebra (N. III)), M. Platisma, M. Digastrikus bagian posterior,
M. Stilohioid dan M. Stapedius di telinga tengah.
2. Serabut visero-motorik (parasimpatis) yang datang dari nukleus
salivatorius superior. Serabut saraf ini mengurus glandula dan mukosa
faring, palatum, rongga hidung, sinus paranasal, dan glandula submaksilar
serta sublingual dan lakrimalis.
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf
Fakultas kedokteran Universitas Tarumanagara
RSUD Kota Semarang
Periode 27 Juli 29 Agustus 2015
Page 3
Page 4
II. 4 ETIOLOGI
Pada dasarnya etiologi dari hemifasial spasme masih belum bisa diketahui
secara pasti, tetapi gejala tersebut muncul karena terjadinya iritasi atau kompresi
pada pembuluh darah yang terkait dengan persarafan pada nervus kranial tujuh.
Hal tersebut menyebabkan demyelinisasi dan short circuiting diantara sarafsaraf tersebut.
Adapun beberapa mekanisme yang bisa menyebabkan terjadinya hemifasial
spasme:
Idiopatik
Vascular compression
Page 5
II. 5 PATOFISIOLOGI
Pertama kali dideskripsikan oleh Gowers pada tahun 1884, hemifasial
spasme menunjukkan myoclonus segmental pada otot yang di inervasi oleh saraf
fasial. Kelainan ini umumnya tampak pada decade 5 atau 6 dari kehidupan.
Kebanyakan secara unilateral meskipun dapat terjadi secara bilateral namun
sangat jarang dijumpai kasus seperti itu. Hemifasial spasme secara umum dimulai
dengan gerakan clonus pada musculus orbicularis oculi dan menyebar ke beberapa
otot-otot wajah yang lainnya (corrugator, frontalis, orbicularis oris, platysma,
zygomaticus).
Iritasi yang terjadi secra kronis pada nervus fasialis atau nucleus
merupakan penyebab secara universal hemifasial spasme, dan hal tersebut bisa
disebakan oleh beberapa faktor penyebab.
Iritasi pada nucleus nervus fasialis dipercaya memacu terjadinya reaksi
hipereksitasi dari nucleus nervus fasialis, sehingga iritasi pada segment proksimal
nervus tersebut menyebabkan gangguan transmisi diantara nervus-nervus fasialis.
Maka kemungkinan besar akan menyebabkan short circuiting diantara saraf
tersebut. Pada tampakan klinis akan muncul sebagai rhythmic involuntary
myoclonic contractions yang di observasi sebagai hemifacial spasm.
Lesi-lesi compresive (sebagai contoh: tumor, arteriovenous malformation,
Paget disease) dan lesi-lesi noncompressive (sebagai contoh: stroke, multiple
sclerosis plaque, basilar meningitis) akan tampak dengan manifestasi klinis berupa
hemifacial spasm. Secara singkat penyebab hemifasial spasme adalah idiopatik
tetapi beberapa mekanisme juga bisa disebabkan oleh kelainan pembuluh darah
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf
Fakultas kedokteran Universitas Tarumanagara
RSUD Kota Semarang
Periode 27 Juli 29 Agustus 2015
Page 6
II. 6 KLASIFIKASI
Hemifasial spasme di bedakan atau diklasifikasikan berdasarkan jalur
kontraksinya. Sehingga di bagi menjadi :
platysma.
Hemifasial spasme tipe atypical: yaitu dimana kontraksi otot tidak selalu
dimulai dari musculus orbicularis oculi. Untuk atypical hemifasial spasme
lebih jarang ditemukan. Madjid Samii dkk menemukan dari 143 pasien
spasme hemifasial kasus typical ditemukan pada 95,9% dan atypical 4,1%.
Page 7
Tanda klinis:
Hemifasial spasme secara karakteristik ditandai adanya kontraksi
involunter otot wajah yang dipersarafi N.VII ( N. facialis ) , bersifat paroksismal,
timbul secara sinkron dan intermitten pada satu sisi wajah.
II. 8 PEMERIKSAAN FISIK
Yang dapat kita evaluasi pada pemeriksaan secara fisik adalah munculnya
gerakan involunter pada otot-otot wajah secara intermittent pada salah satu sisi
wajah.
II. 9 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Terdapat beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat menunjukkan
karakteristik dan sekaligus etiologi dari hemifasial spasme.
Electromyography (EMG)
Merupakan sebuah test yang mengukur dan merekam aktivitas elekrik
yang berasal dari aktivitas otot saat istirahat (relaksasi) maupun saat aktif
(kontraksi). Pada EMG akan menunjukkan frekwensi yang irregular, tajam,
dang frekwensi tinggi (150-400 Hz) pada motor unit yang potensial yang
mana berhubungan dengan klinis dari gerakan wajah.
Page 8
Page 9
II. 10 DIAGNOSIS
Spasme hemifasial harus dibedakan dengan tics, blepharospasm dan facial
myokimia. Secara klinis karakteristik facial myokimia berupa suatu gerakan
menyerupai getaran otot muka yang menetap dan berlanjut. Gambaran EMG
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf
Fakultas kedokteran Universitas Tarumanagara
RSUD Kota Semarang
Periode 27 Juli 29 Agustus 2015
Page 10
berupa salah satu cetusan (discharge) spontan yang asinkron dari motor unit yang
berdekatan.
Pada tics gerakan biasanya bersifat tiba-tiba, sesaat,stereotipik dan
terkoordinasi serta berulang dengan interval yang tidak teratur. Penderita biasanya
merasakan keinginan untuk melakukan gerakan-gerakan tersebut. Dengan
demikian penderita merasa lega. Penderita tics biasanya berhubungan dengan
penyakit obsesive compulsive.
Pemeriksaan EMG pada hemifasial spasm secara karakteristik ditandai
timbulnya irama gelombang frekuensi tinggi ( 150-400 Hz ), dengan sinkronisasi.
Sedangkan pada blink refleks dengan perekaman elektrofisiologis dapat terlihat
sinkinesis dari otot-otot yang dipersarafi oleh cabang-cabang N.VII secara jelas.
Pada pasien ini hasil ENMG menunjukkan adanya spasme otot wajah kanan
( spasme hemifasial ).
Diagnosa pasti penyebab spasme hemifasial sulit ditegakkan. Ada
beberapa penyebab yang dapat menimbulkan spasme hemifasial, yaitu tumor,
malformasi pembuluh darah dan proses infeksi lokal yang semuanya dapat
menimbulkan penekanan pada nervus VII.
Sebagai penyebab terbanyak dan telah dibuktikan yaitu adanya penekanan
oleh pembuluh darah . Dari 143 kasus spasme hemifasial yang dilakukan tindakan
mikrovaskular dekompresi didapatkan copressing vessel yang paling sering adalah
Anterior Inferior Cerebellar Artery ( AICA) pada 73 kasus ( Madjid S.dkk,1998).
II. 11 DIAGNOSIS BANDING
Gerakan otot wajah hanya merupakan sebuah gejala. Kecemasan,
Kelelahan serta membaca mungkin juga bisa menyebabkan atau memicu gerakan
tersebut. Berikut ini beberapa diagnosis banding gejala gerakan otot wajah yang
involunter.
Hemimasticatory spasm
Page 11
Myoclonic movements
o Myoclonic movements juga merupakan gangguan pada otot-oto fasial
yang disebabkan oleh lesi pada otak atau level batang otak.
o Kondisi ini dibedakan dari hemifasial spasm berdasarkan distribusi ke
abnormalan gerakan (lebih menyeluruh dan memungkinkan bilateral)
dan bisa di evaluasi dengan electrodiagnostic.
o Imaging studies mampu mendeteksi underlying cause.
o Central myoclonus berespon terhadap terapi anticonvulsan.
Oromandibular dystonia
o Oromandibular dystonia (OMD) merupakan dystonia yang menyerang
lower facial musculature, dominan pada rahang, pharynx, dan lidah.
o Ketika oromandibular dystonia terjadi dan bersamaan dengan
blepharospasm, kelainan ini disebut sebagai Meige syndrome.
o Jaw-opening forms dari oromandibular dystonia merupakan indikasi
keterkaitan
dari
digastric
dan
lateral
pterygoid.
Jaw-closing
Page 12
Craniofacial tremor
o Craniofacial tremor mungkin berhubungan dengan adanya with
essential tremor, Parkinson disease, thyroid dysfunction
atau
electrolyte disturbance.
o Sangat jarang terjadi.
o Merupakan Focal motor seizures yang harus dibedakan dengan facial
movement disorders, khususnya hemifasial spasme.
Facial chorea
o Facial chore terjadi dalam konteks systemic movement disorder
(seperti, Huntington disease, Sydenham chorea).
o Chorea merupakan kumpulan gerakan yang random, mengalir, dan tak
berpola.
o Kelainan yang berhubungan spontaneous orofacial dyskinesia pada
orang tua.
Tics
o Facial tics merupakan gerakan yang jelas, berulang, dan terkoordinasi
serta gerakan yang sedikit disadari pada kelompok otot di wajah dan
leher.
o Tics terjadi secara fisiologis atau berhubungan dengan diffuse
encephalopathy.
Page 13
antiparkinsonian
agents) dihubungkan
dengan
produksi tics.
o Gerakan tungal, berulang dan stereotyped (contoh, repetitive
grimacing, throat clearing, vocalizations) disebut sebagai a simple tic
disorder.
Facial myokymia
o Facial myokymia tampak sebagi vermicular twitching dibawah kulit,
sering tampak seperti wavelike spread.
o Dibedakan dari abnormal facial movements dilihat dari karakteristik
electromyogram discharges yang tampak jelas/tajam, berulang pada
potesial motor unit dengan frekwensi 2-60 Hz dan di interupsi
beberapa detik dengan frekwensi yang diam.
o Facial myokymia mungkin terjadi karena kelainan brainstem process.
Kasus yang berat berespon terhadap terapi botulinum toxin.
o Kasus terbanyak adalah idiopatik dan sembuh sendiri dalam beberapa
minggu.
Page 14
II. 12 PENATALAKSANAAN
Terdapat beberapa pilihan pengobatan sesuai dengan patofisiologi
penyakitnya serta berat ringannya gejala hemifasial spasme.
-
Injeksi Botulinum
Pilihan terapi yaitu dengan injeksi toksin botulinum dengan panduan
berdasarkan hasil EMG. Akan menghilangkan spasme dalam waktu sekitar
3-5 hari setelah injeksi dan di terapi kurang lebih selama 6 bulan.
Efek samping yang timbul dari injek toksin botulinum adalah munculnya
facial asymmetry, ptosis, facial weaknes tetapi biasanya hanya transient
saja.
Berdasarkan laporan yang ada, kebanyakan pasien mempunyai respon
yang baik terhadap pengobatan ini.
Page 15
Pengobatan
Digunakan pada pasien dengan lesi yang non kompresif dang idiopatik
hemifasial spasme.
Respon terhadah pengobatan bervariasi, tetapi sangat memuaskan pada
(contoh, clonazepam).
Sebaiknya pengobatan ini dilakukan segera setelah diagnosis ditegakkan
jika derajat kasusnya ringan atau pada pasien yang menolak injeksi
botulinum.
Surgical Care
yang
mempunyai
kelainan
idiopatik
mungkin
Page 16
Medication Summary
Tujuan dari terapi adalah me-reduksi kontraksi otot yang abnormal. Pilihan
II. 13 PROGNOSIS
Page 17
Page 18
DAFTAR PUSTAKA
1. Adams RD, victor.M and Ropper A.H.Principles of neurology. Sixth ed, McGraw Hill:
Alexander. Carbamazepin for hemifacial spasm. Neurology 1990;40:286-287.
2. Anonim.2010.
http://medicastore.com/penyakit/3160/Kejang_hemifacial_Hemifacial_Spasm.html.
diakses: 10 agustus 2015
3. Gulevich, steven, et al. 2010. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article.
Hemifacial spasme. diakses: 10 agustus 2015. American Academy of Neurology and
Colorado Medical Society
4. Hanson MR, Disturbance of lower cranial nerve In : Bradley et al.Neurology in clinic
5. Hitshi et al. Cerebellopontine Angle Epidermoids. Presenting with Cranial nerve
Dysfunction: Pathogenesis and Long term surgical results in 30 patients. Neurosurgery
2002;50:276-286.
6. Istiana. 2005. Laporan kasus: SPASME HEMIFASIAL. Residen Neurologi FKUI
7. J Korean, et al. 2007. Journal Neurosurg Soc Hemifacial Spasm : A Neurosurgical
Perspective Hemifacial spasm. Department of Neurosurgery,Samsung Medical Center:
Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea
8. Jusuf Misbach, penggunaan injeksi toksin botulinum pada spasme hemifasial.Neurona vol
18 no 2 januari 2001 :51-54.
9. Lang A.E. Approach to common neurological problems. In: Bradley et al.Neurology
10. Maadjid et al. Microvascular Decompression to treat hemifacial spasm : long term results
for a consecutive series of 143 patients.Neurosurgery 2002 ;50:712-719.
11. Kenneth W. Lindsay, et al. 2004. Neurology and Neurosurgery Illustrated. Philadelphia:
Churchill livingstone
19