BAB I

PENDAHULUAN
Hemangioma infantil merupakan tumor pembuluh darah yang paling sering
dijumpai pada kehidupan awal seorang anak, dengan prevalensi 5-10% pada infant.
Tumor vaskular ini dibedakan menjadi 2 termasuk ; hemangioma infantil dan
malformasi vaskular. Terkadang hemangioma biasanya terjadi pada infantil, bersifat
benigna, dan self-limited tumor. 1
Hemangioma infantil (HI) merupakan tumor yang sering terjadi pada infant,
HI adalah neoplasma vaskular benigna hasil dari proliferasi abnormal dari sel
endothelial dan perisit. Jika tidak diterapi, karakteristik tumor ini fase
pertumbuhannya cepat selama kehidupan pertama diikuti oleh involusi ambat yang
dapat berlanjut sampai usia 10-12 tahun.dalam 10% kasus, HI tumbuh secara cepat
dan menghancurkan jaringan, merusak fungsi atau bahkan mengancam kehidupan. 2
Pilihan pengobatan standar untuk HI termasuk kortikosteroid atau eksisi
bedah. Namun pengobatan yang diperlukan dalam 10% sampai 20% kasus karena
lokasi mereka, ukuran, atau sifat dari tumor. Metode yang berbeda termasuk
krioterapi, eksisi bedah, interferon dan terapi laser telah digunakan dengan hasil yang
berbeda, namun menerapkan dosis tinggi injeksi sistemik atau intralesi steroid
biasanya menjadi pengobatan lini pertama.2,3
Komplikasi dari hemangioma yang mana biasanya dimulai farmakoterapi
sistemik termasuk cacat permanen, ulserasi, perdarahan, obstruksi jalan napas, gagal
jantung kongestif, dan kematian. Meskipun frekuensi HI relative danpotensi
keparahan komplikasi, pedoman pengobatan yang seragam masih kurang. 4

IDENTITAS PASIEN
Nama

: By. K

Jenis kelamin

: Peremuan

Tgl.Lahir/usia

: 10 Maret 2015 (6 bulan)

ANAMNESIS
Keluhan utama

: Luka pada belakang tubuh sebelah kanan

bawah.

Riwayat penyakit sekarang

: Pasien masuk RS dengan keluhan luka pada

bagian belakang tubuh disertai nyeri sejak 1
bulan yang bulan yang lalu. Ibu pasien
mengatakan tiap ada gesekan luka tersebut
berdarah. Demam (-), mual (-), muntah (-),
nafsu makan baik, BAB biasa, BAK lancar.

Riwayat penyakit sebelumnya

: Ibu pasien mengatakan awalnya muncul

benjolan pada belakang tubuh sebelah kanan
bawah yang dialami sejak lahir, benjolan
awalnya berwarna merah dan tepi tidak rata,
ukuran mulai membesar saat berusia 5 bulan.
Demam (+) 1 bulan yang lalu.

Riwayat penyakit keluarga

: Anak dari ayah pasien menderita penyakit

yang sama

Riwayat sosial-ekonomi

: Menengah kebawah

Riwayat kehamilan dan persalinan

: Anak tunggal. Lahir normal, langsung

menangis, merintih (-), gangguan napas (-).
BBL : 1900 gram, PBL : 49 cm

Kemampuan dan kepandaian bayi

: Pasien baru bisa duduk.

Riwayat imunisasi

: Polio, BCG, Campak, Hep B, HIB

PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum

: Sakit sedang

Kesadaran

: Kompos mentis

Berat badan

: 6 kg

Tinggi/panjang badan

:-

Status gizi

:-

TANDA VITAL
Denyut nadi

: 120 x/menit

Respirasi

: 26 x/menit

Suhu

: 36,7oC

Kulit

: Lesi berwarna merah, bentuk lobular, berbatas tegas,

berukuran 5x3 cm, disertai ekskoriasi dibagian gluteus
dextra. Palor (+). Nyeri tekan (+)

Kepala

: Bentuk

: Normochepal

Ubun-Ubun

: Menutup

Mata

: Anemis (-/-), Ikterus (-/-), Cekung (-)

Hidung

: Rhinorrea (-)

Mulut

: Sianosis (-)

Telinga : Otorrea (-)

Kelenjar

: Kelenjar getah bening : Pembesaran (-)

Kelenjar tiroid : Pembesaran (-)

Dada
Paru-paru
Inspeksi

: Simetris bilateral

Palpasi

: Vocal fremitus kiri=kanan

Perkusi

: Sonor

Auskultasi : Bronkovesikular +/+, Rh -/-, Wh -/Jantung

Inspeksi

: Ictus cordis tidak terlihat

Palpasi

: Ictus cordis tida teraba

Perkusi

: Tidak diperiksa

Auskultasi : Bunyi jantung I/II murni regular

Abdomen
Inspeksi

: Kesan cembung

Auskultasi : Peristaltik usus (+) kesan normal, nyeri tekan (-)

Perkusi

: Tymphani

Palpasi

: Hepatomegali (-), splenomegali (-), nyeri tekan (-)

Punggung

: Deformitas (-)

Genitalia

: Dalam batas normal

Anggota gerak

: Ekstremitas atas

: Akral hangat (+), edema (-)

Ektremitas bawah

: Akral hangat (+), edema (-)

Otot-otot

: Eutrofi

Refleks

: Fisiologis : Normal
Patologis : (-)

Pemeriksaan penunjang

: Laboratorium : WBC

: 11,33 x 103/mm3

Hgb

: 10,8 g/dL

HCT

: 31,8%

PLT

: 407 x 103/mm3

HBSAg : (-)
4

Resume

: Pasien masuk RS dengan keluhan luka pada bagian

belakang tubuh disertai nyeri sejak 1 bulan yang bulan
yang bulan yang lalu. Ibu pasien mengatakan tiap ada
gesekan luka tersebut berdarah.
Benjolan awalnya muncul pada belakang tubuh
sebelah kanan bawah sejak lahir, benjolan awalnya
berwarna merah dan tepi tidak rata, ukuran mulai
membesar saat berusia 5 bulan. Demam (+) 1 bulan
yang lalu.
Denyut nadi : 120 x/menit
Respirasi

: 26 x/menit

Suhu

: 36,7oC

Kulit

: Plak berwarna merah, bentuk lobular,

berbatas

tegas,berukuran

5x3

cm,

disertai ekskoriasi dibagian gluteus

dextra. Palor (+).
Diagnosis kerja

: Hemangioma

Terapi

: Pembedahan eksisi hemangioma

Ceftriaxone 250mg/24 jam

DISKUSI
Hemangioma infantil adalah tumor jinak yang umum terdiri dari proliferasi
sel endotelial. Durasi dan tingkat pertumbuhannya bervariasi, beberapa infant
memiliki hemangioma yang tumbuh sangat lambat, sedangkan yang lain tumbuh
pesat dan pada tingkat yang tak terduga. Kasus bayi perempuan yang menderita HI 34 kali lipat lebih banyak dari bayi laki-laki. Bayi berat lahir rendah dan prematur
lebih beresiko terjadi hemangioma. Pada pasien ini berat badan lahirnya 1900 gram
yang termasuk dalam kategori BBLR (Berat Bayi Lahir Rendah) yang beresiko untuk
terjadi kelainan hematologi.1
Meskipun patogenesis hemangioma tidak jelas, faktor genetik berperan
didalamnya. Angiogenesis dan vaskulogenesis memainkan peran dalam patogenesis
hemangioma infantil. HI berasal dari stem cell endotel dan kemudian berproliferasi
selama vaskulogenesis dan prekursor sel endotel ke daerah pembentukan pembuluh
darah baru diikuti maturasi dari sel. Hemangioma berkembang selama 3 fase :
proliferasi, dan involusi. Fase proliferasi dimulai segera setelah lahir dan berlangsung
1 tahun. Selama fase ini, proliferasi terjadi cepat pada pembuluh darah baru dalam
bentuk klonal stem sel primitif dan kemudian berdiferensiasi menjadi sel-sel endotel
dan perisit. Fase involusi dimulai pada pada akhir fase proliferasi, biasanya sekitar 1
tahun dan berlanjut selama beberapa tahun. Diferensiasi dan apoptosis dari sel
endothelial diikuti oleh deposis lobar dari jaringan fibrofatty dan pembuluh darah
tetap lebih melebar di fase ini.1
Dalam perkembangan embrio, suatu prekursor yang umum, hemangioblast,
menghasilkan sel-sel induk hematopoiesis dan sel-sel angioblast, sel-sel angioblast
akan berproliferasi, bermigrasi ke lokasi perifer dan dapat berdiferensiasi menjadi selsel endotel, perisit, serta otot polos vaskular. Endothelial Progenitor Cell (EPC)
sebagai prekursor endotel yang mirip angioblas juga disimpan di dalam sum-sum
tulang dewasa dan dapat memulai angiogenesis, sel-sel ini turut berpartisipasi dalam

menggantikan sel-sel endotel yang hilang pada endotelialisasi implant vaskular dan
pada neovaskularisasi organ yang mengalami iskemia, luka di kulit serta tumor.5
VEGF dan angiopoitin merupakan faktor yang paling penting, reseptor tirosin
kinase VEGFR-2 (terutama terbatas pada sel endotel dan prekursor sel endotel)
adalah reseptor yang paling penting untuk angiogenesis (sekalipun FGF-2 dapat pula
meningkatkan proliferasi, diferensiasi dan migrasi sel-sel endotel). Interaksi VEGF/
VGEFR-2:

Memobilisasi sel prekursor endotel dari sum sum tulang dan meningkatkan

proliferasi sel sera diferensiasinya pada tempat angiogenesis.

Menstimulasi proliferasi dan motilitas sel endotel yang sudah ada sehingga
terjadi peningkatan pembentukan tunas kapiler
Zhang, et al mengungkapkan bahwa terdapat hubungan antara VEGF dan

Endothelial progenitor cell (EPC) yang berperan dalam pembentukan lesi

hemangioma. VEGF memiliki sifat angiogenik dan spesifik mitogenic activator untuk
sel endotel, keberadaan VEGF akan memicu pengeluaran dan pengumpulan EPC
pada situs tertentu seperti pada situs pertumbuhan tumor atau iskemia.6
Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar
angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor nekrosis faktor-beta, dan
transforming growth factor-beta berperan dalam proses terjadinya hemangioma.6
Sebagian hemangioma tidak terlihat saat lahir, hanya terlihat seperti lesi kulit
warna pucat dangkal dan merah selama hari-hari pertama kehidupan. Lesi mungkin
melibatkan setiap bagian dari kulit, tetapi area yang paling sering ditemukan lesi ada
pada kepala dan leher 60%, trunkus 25% dan ekstremitas 25%. Lesi hemangioma
diklasifikasikan menjadi 3 kategori :
1. Lesi superfisial dapat di identifikasi sebagai nodul merah terang atau papul
yang menjadi putih jika ditekan.
2. Lesi dalam yang mana perubahan warna tergantung pada kedalaman lesi yang
mungkin berubah menjadi biru, ungu atau tidak berwarna jika ditekan.
3. Kombinasi dari superfisial dan lesi hemangioma yang dalam.
7

Sekitar 77% dari hemangioma terlokalisasi, 18% segmental dan 5%

multifokal. Pada pasien ini, lesi muncul sejak lahir berwarna merah terang berbentuk
lobular dibagian gluteus dextra.1
Satu dari gejala yang jelas dari hemangioma adalah pertumbuhannya yang
cepat pada minggu pertama kehidupan infant yang mana orang tua menjadi khawatir
tentang itu. Pertumbuhan yang cepat dari HI terjadi pada rata-rata di 5,5-7,5 minggu
dan 80% dari hemangioma tumbuh maksimal dalam 5 bulan kehidupan. Hemangioma
yang lebih dalam cenderung tumbuh untuk waktu yang lebih lama. Hemangioma
segmental tumbuh lebih cepat daripada jenis fokus di bawah 6 bulan. 85-90% dari HI
adalah self-limited dan tidak memiliki efek samping dalam banyak kasus. Lesi yang
menyebabkan deformitas yang luar biasa dan malformasimembutuhkan penanganan
yang lebih awal dan lebih cepat. Pada pasien ini lesi muncul sejak lahir sampai
sekarang berusia 6 bulan dan berkembang sangat cepat dalam waktu 6 bulan .1
Gambaran klinis dari hemangioma sangat heterogen. Gambaran yang
ditunjukkan tergantung kedalaman, lokasi dan derajat dari evolusi. Pada bayi baru
lahir, hemangioma dimulai dengan makula pucat dengan telangiektasis. Sejalan
dengan perkembangan proliferasi tumor gambarannya menjadi merah menyala, mulai
menonjol dan tidak kompresibel. Hemangioma yang terletak di dalam kulit biasanya
lunak, masa yang terasa hangat dengan warna kebiruan. Seringkali, hemangioma bisa
berada disuperfisial dan di dalam kulit. Hemangioma memiliki diameter beberapa
millimeter sampai beberapa sentimeter. Hemangioma bersifat solid, tapi sekitar 20%
mempunyai pengaruh pada bayi dengan lesi multipel. Bayi perempuan mempunyai
resiko tiga kali lebih besar untuk menderita hemangioma dibanding bayi laki-laki,
dan insidensi meningkat pada bayi prematur, kurang lebih 55% hemangioma
ditemukan pada saat lahir, dan perkembangannya pada saat minggu pertama
kehidupan. Dulunya, hemangioma menunjukkan fase proliferasi awal, involusinya
lambat, dan kebanyakan terjadi resolusi yang komplit. Jarang sekali hemangioma
menunjukkan pertumbuhan tumor pada saat lahir. Pada kasus ini, gambaran klinis
8

yang

didapatkan

adalah

lesi

berwarna

merah,

bentuk

lobular,

berbatas

tegas,berukuran 5x3 cm, disertai ekskoriasi dibagian gluteus dextra. Pada palpasi
teraba hangat pada permukaan lesi.7
Lesi ini biasanya terletak di dahi, glabela, atau wajah diameter > 0,5 cm.
Nasal tip (Cyrano deformity), pinna, alis dan kelopak mata, setiap hemangioma tebal
yang superfisial pada area yang tidak mudah tertutup pakaian, bibir dan perioral
(ulkus dan scar), dan lipatan leher (ulkus dan scar). Lesi dengan rasa sakit dan
mengancam fungsi organ vital atau berhubungan dengan anomali yang lebih serius
juga perlu dirawat. Klasifikasi ini dapat membantu dalam pengambilan keputusan
untuk pengobatan hemangioma sebelum komplikasi dan sequel yang bertambah
buruk. Pada pasien ini keluhan luka pada bagian belakang tubuh disertai nyeri sejak 1
bulan yang lalu. Ibu pasien mengatakan tiap ada gesekan luka tersebut berdarah.1
Pada dasarnya hemangioma di bagi menjadi dua yaitu hemangioma kapiler
dan hemangioma kavernosum. Hemangioma kapiler (hemangioma superfisial) terjadi
pada kulit bagian atas, sedangkan hemangioma kavernosum terjadi pada kulit yang
lebih dalam, biasanya pada bagian dermis dan subkutis. Pada beberapa kasus kedua
jenis hemangioma ini dapat terjadi bersamaan atau disebut hemangioma campuran.

Hemangioma kapiler
Hemangioma kapiler terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari sesudah

lahir. Lebih sering terjadi pada bayi prematur dan akan menghilang dalam beberapa
minggu. Tampak sebagai bercak merah yang makin lama makin besar, warnanya
merah menyala, tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas, dan keras pada
perabaan. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna di daerah sentral, lesi
menjadi kurang tegang dan lebih mendatar.

Gambar 1. Gambaran Strawberry Mark 7

Hemangioma kapiler timbul pada waktu lahir atau segera setelah kelahiran.
Hemangioma ini dapat tumbuh dengan cepat sekali dengan warnanya yang
kemerahan dan sering muncul pada permukaan kulit dengan bentuk lobus-lobus yang
bersifat kompresibel. Arterial hemangioma merupakan massa berdenyut yang dapat
dilihat atau diraba, hangat, terdapat gambaran dilatasi dari vena dan berwarna
kemerahan. Apabila dilakukan menipulasi yang berlebihan pada hemngioma jenis ini,
dapat menyebabkan perdarahan yang hebat.7

Gambar 2. Tampak gambaran hemangioma pada fase proliferasi sampai dengan fase involusi 7

Hemangioma kavernosum
Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau nodul

yang berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan akan mengempis dan cepat
mengembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri dari elemen vaskular yang matang.
Bentuk kavernosum jarang mengadakan involusi spontan. Hemangioma kavernosum
kadang-kadang terdapat pada lapisan jaringan yang dalam pada otot atau organ
dalam. 7
Hemangioma campuran

10

Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapiler dan jenis kavernosum.
Gambaran klinis juga terdiri atas gambaran kedua jenis tersebut. Sebagian besar
ditemukan pada ektremitas inferior, biasanya unilateral, soliter, dapat terjadi sejak
lahir atau masa anak-anak. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan
yang kemudain pada perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik dan
verukosa. Lokasi hemangioma campuran pada lapisan kulit superfisial dan dalam,
atau organ dalam.7
Sebagian besar lesi yang dangkal dan dapat dengan mudah dikenali secara
klinis. Ada beberapa metode diagnostik untuk tampakan lesi biasanya dan
pertumbuhan yang abnormal. Beberapa dari metode diagnostik ini termasuk : MRI,
CT, sonography, angiography, dan perhitungan dari serum Vascular Endothelial
Growth Factor (VEGF) dan Urinary Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF)
penanda HI. Biopsi dari lesi diperlukan dalam kasus-kasus tampakan abnormal atau
lesi orbital.1
Pemeriksaan laboratrium khususnya pemeriksaan eritrosit dan leukosit
dilakukan apabila terdapat tanda-tanda perdarahan yang massif atau dan kecurigaan
suatu infeksi sekunder. Faal koagulasi dikerjakan apabila ada kecurigaan platelet yang
terjebak (platelet trapping) yang akan memicu komplikasi.
Hemangioma yang belum mengalami komplikasi sebagian besar mendapat
terapi konservatif, baik hemangioma kapiler, kavernosa maupun campuran. Hal ini
disebabkan lesi ini kebanyakan akan mengalami involusi spontan. Pada banyak kasus
hemangioma yang mendapatkan terapi konservatif mempunyai hasil yang lebih baik
daripada terapi pembedahan baik secara fungsional maupun kosmetik.
Pada perjalanan penyakitnya lesi hemangioma akan mengalami pembesaran
dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum dan sesudah itu
terjadi regresi spontan sekitar umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai
umur 5 tahun. Hemangioma superfisial atau hemangioma strawberry sering tidak

11

diterapi. Apabila hemangioma ini dibiarkan hilang sendiri, hasilnya kulit terlihat
normal.7
Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain adalah
hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti mata, telinga dan tenggorokan;
hemangima yang mengalami perdarahan; hemangioma yang mengalami ulserasi;
hemangioma yang mengalami infeksi; hemangioma yang mengalami pertumbuhan
cepat dan terjadi deformitas jaringan. Pada pasien ini dilakukan terapi secara aktif
atau dengan operasi dikarenakan terdapat ulkus pada permukaan lesi disertai pus dan
jika tergesek oleh sesuatu, lesi gampang berdarah.7
Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah :
1.
2.
3.
4.
5.

Apabila melibatkan salah satu struktur yang vital

Tumbuh dengan cepat dan mengdakan destruksi kosmetik
Secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisium
Adanya perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia
Menyebabkan dekompensasio kardiovaskular
Kortikosteroid yang dipakai ialah antara lain prednisone yang mengakibatkan

hemangioma mengalami regresi, yaitu untuk bentuk strawberry, kavernosum, dan

campuran. Dosisnya per oral 20-30 mg perhari selama 2-3 minggu dan perlahanlahan diturunkan, lama pengobatan sampai 3 bulan. Terapi dengan kortikosteroid
dalam dosis besar kadang-kadang akan menimbulkan regresi pada lesi yang tumbuh
cepat.7
Inisiasi pembedahan tergantung dari ukuran dan lokasi hemangioma yang
akan diseksi. Karena itu pemeriksaan radiologi dan penunjang lainnya sangat
diperlukan untuk menegakkan diagnosis secara kuat. Pada pasien ini tidak ada kriteria
yang termasuk dalam kriteria pengobatan dengan kortikosteroid pada hemangioma.
Pada kasus ini dilakukan terapi pembedahan dikarenakan pada lesi bisa terjadi
perdarahan dan sudah terdapat ulkus disertai pus pada lesi. Selain itu dilakukan
pemberian antibiotik pada kasus ini untuk mengobati ulserasi pada lesi juga dilakukan
perawatan luka secara steril. 7

12

Perdarahan merupakan komplikasi yang paling sering terjadi dibandingkan

dengan komplikasi lainnya. Penyebabnya ialah trauma dari luar atau ruptur spontan
dinding pembuluh darah karena tipisnya kulit di atas permukaan hemangioma,
sedangkan pembuluh darah dibawahnya terus tumbuh.
Ulkus dapat menimbulkan rasa nyeri dan meningkatkan resiko infeksi,
perdarahan dan sikatrik. Ulkus merupakan hasil dari nekrosis. Ulkus dapat juga
terjadi akibat ruptur.7

DAFTAR PUSTAKA

13

1. Hajheydari, zohreh, et al. update of infantile haemangioma. Vol. 2. No.1.

pediatrics. 2004.
2. Ji, yi, et al. signaling pathways in the development of infantile hemangioma.
journal of hematology &oncology. 2014.
3. Murgora, snezhana, et al. conservative treatment of ccavernosus on eyelids. J of
IMAB. Vol.13. 2007.
4. Drolet, A, Beth, et al. initiation and use of propanolol (for infantile hemangioma:
report of a consensus conference. Pediatrics. Vol. 131. No. 1. 2013.
5. Mitchell, kumar, abbas, fousto. BS dasar patologis penyakit ed 7. Jakarta ; EGC.
6. Zhang, et al. proliferation hemangiomas formation through dual mechanism of
vascular endothelial growth mediated endothelial progenitor cells proliferation
and mobilitation through metalloproteinases 9. Elseiver Medical Hypotheses.
2008.
7. Octovianus, jacobus. Hemangioma. FK universitas airlangga. 2012.

14