Manifestasi Sirosis

Hepatis pada Kulit

Pembimbing :
dr. Cahyo Santoso, Sp.
KK
Penyaji :
Endro, Risna,
Sari, Lia

Sirosis Hepatis
- Sirosis Hepatis adalah penyakit
menahun yang difus ditandai
dengan adanya pembentukan
jaringan ikat disertai nodul.
Peradangan sel
hati

Sirosis

nekrosis
hepatoseluler
jaringan
parut
Septa fibrosa
difus
Nodul sel
hati

Manifestasi klinis

Kegagalan
hepatoselu
ler
spider nevi, eritema
palmaris, asites,
pertumbuhan
rambut berkurang,
atrofi testis,
ginaekomasti,
ikterus, hipoalbumin

Hiperte
nsi
Portal
varises esophagus,
splenomegali,
pelebaran vena
kolateral, asites,
hemorrhoid, caput
medusae.

Manifestasi Sirosis
Hepatis pada Kulit

Pruritus
Ikterus
Xantomatosis
Porfiria Cutanea Tarda
Perubahan Hormonal
Perubahan vaskular
Perubahan pada kuku
Dupuytren contracture

PRURITUS
- Pruritus sebagai tanda adanya obstruksi pada
empedu
- Klasifikasi Patofisiologi pruritus menurut
Bernhard dan Twycross et al :
Murni dari kulit.
Karena gangguan sistemik.
Neuropati.
Psikogenik.
- Pruritus karena sirosis hati :
sistem opioid
Kadar garam empedu

Patofisiologis Pruritus
Peningkatan
opioid dalm
plasma

Aktivasi rec.
opioid

Sentral dan
perifer

Mediator inflamasi

Gatal

Ketidakseimbang
an opioid dan k

Retensi garam
empedu

Merusak membran plasma hepatosit

Pengeluaran pruritic agent selain

garam empedu
Efek sitotoksik pada sel epidermal

gatal
Pengeluaran enzim proteolitik

Iritasi pada sensoris di kutaneus

Diagnosa Banding :
Pruritus pada penyakit
neoplastik
Pruritus neurologik
Pruritus pada penyakit ginjal
menahun
Pruritus diabetikorum
Pruritus Senilis
Pruritus gravidarum
Komplikasi :
Gangguan tidur
Gangguan konsentrasi
Penurunan gairah sexual dan
fungsi sexual
Gelisah dan depresi
Infeksi sekunder

Terapi :

Opioid antagonis :
naloxone
naltrexone
butarfanol.

Cholestyramine

IKTERUS
IKTERUS

Diagnosa Banding :
Ikterus hemolitikus dan
anemia perniciosa
Ikterus pada penyakit Weil
atau leptospirosis
ikterohemoragika
Karotinoderma
Lipokromia
Terapi :
Ikterus yang disebabkan oleh
cirrhosis hepatis. Terapinya
ditujukan untuk mengurangi
progresi penyakit.
-menghindarkan bahan-bahan
yang bisa menambah
kerusakan hati (alkohol dan
bahan yang hepatotoksik)

Xanthomatosis
-hiperlipidemia yang ada pada sirosis menahun
-Xantoma datar tampak pada telapak
tangan.dan kaki,
xantelasma pada palpebra,
tuberosa berlokalisasi di atas tendon, dan di
daerah-daerah dengan banyak tekanan
-Secara klinis terbagi menjadi :
Diffuse Plane xanthomatosis
Tuberous xanthomatosis
Xanthelasmas
Xanthoma striatum palmaris

Lipoprotein X

mengangkut
kolestrol dan
fosfolipid

diambil oleh sel

dari system
retikuloendotelial

penurunan Lechitin
cholesterol
acyltransferase
(LCAT)

pe esterifikasi kolestrol
dengan asam lemak
Pe perombakan
lipoprotein

hiperkolestrolemia

Diffuse Plane xanthomatosis

Tuberous xanthomatosis

Xanthomatosis

Xanthoma striatum palmarys

Diagnosa Banding :
Xantomatosis pada diabetes mellitus

Terapi :
- Obat-obatan Diet ketat dan obat-obatan
yang menurunkan serum lipid
Bedah
Bedahbedah eksisi, argon dan pengangkatan
dengan laser karbondioksida, kauterisasi
kimia, elektrodesikasi dan cryoterapi.
- Eksisi
- Edukasi

PORPHYRIA
PORPHYRIA CUTANEA
CUTANEA
TARDA:
TARDA:
-adalah penyakit fotosensitif, yang disebabkan oleh
defisiensi enzim pada jalur heme-porfirin.
-ada daerah yang terkena sinar matahari terutama di
punggung tangan, wajah, lengan.
-Kulit semakin menjadi sensitive dan rapuh, bahkan
dapat melepuh dan ulserasi.
-Dapat juga perubahan dalam pigmentasi kulit dan
peningkatan pertumbuhan rambut dipipi dan dahi

 Eksitasi sementara dari molekul porfirin

Pembentukan triplet state tak stabil

Radikal bebas

Peroksidasi lipid
Pengeluaran protease

Fotosensitivitas

Inflamasi

Biosynthesis
Biosynthesis of
of HEME
HEME
GLYCINE + SUCCINYL-COA
ALA synthase * * *
AMINOLAEVULINIC ACID (ALA)
ALA dehydratase
PORPHOBILINOGEN (PBG)
PBG deaminase
HYDROXYMETHLBILNAE
Uroporphyrinogen III cosynthase
UROPORPHYRINOGEN III
Uroporphyrinogen decarboxylase
COPROPORPHYRINOGEN III
Coproporphyrinogen oxidase
PROTOPORPHYRINOGEN IX
Protoporphyrinogen oxidase
PROTOPORPHYRIN IX
Ferrochelatase

HEME

 Diagnosa banding : melasma

hypertrichosis
Terapi
Phlebotomi

Perubahan
Perubahan Hormonal
Hormonal
-

Hiperpigmentasi
Spider Nevi
Eritema Palmaris
Perkembangan karakter seksual
sekunder wanita pada penderita lakilaki
- Striae distensae
- Akne
- Bier spot

HIPERPIGMENTASI

-Mula-mula pigmentasi keabuan difus yang

kemudian generalis
- Pigmen coklat berbatas tegas
- Pigmentasi areolar
- Pigmentasi linier pada jari dan telapak tangan
- Pigmentasi perioral dan periorbital

Patofisiologi
1. Akumulasi dari MSH/ACTH

Karena inaktivasi dari

MSH dan ACTH
terganggu maka
akumulasi dari MSH dan
ACTH merangsang
melanogenesis.

2. Garam empedu Efek sitotoksik

pada

sel epidermal

Pengeluaran enzim proteolitik

Merusak gugus sulfhidril di epidermis
Mengikat Cu dari enzim
tirosinase
Aktivasi enzim tirosinase

Diagnosa
Banding :
Kloasma
gravidarum
Melasma
Terapi :
Pengobatan
topikal ;
Hidroquinon 2-5
%
Asam retinoat
0,1%
Asam azeleat

Spider Nevi
- Titik merah dengan pancaran pembuluh darah
halus
- Karena inaktivasi terganggu maka terjadi
peningkatan rasio estradiol / testosteron bebas
menyebabkan dilatasi dari arteriol kutaneus
- Warna merah terang, ukuran sekitar 2 cm dari
pin head.
- Lokasi : muka, leher, lengan, tangan, dada.
- Diagnosa Banding :
Spider nevi pada kehamilan
thyrotoxicosis
pemakaian pil kontrasepsi
rheumatoid arthritis
malnutrisi berat
- Terapi :
Terapi penyakit yg mendasari
Terapi Laser

Eritema Palmaris
- Telapak tangan tampak kemerahan
- Dilatasi dari arteriol kutaneus
- Terjadi peningkatan hormone
estrogen, sehingga peningkatan
prostacyclins and nitric oxide.
- Diagnosa Banding :
kehamilan
rheumatoid arthritis
hipertiroidisme
keganasan hematologi

Feminisasi Pada Laki- laki (Perkembangan

Karakter Seksual Sekunder wanita pada Laki-laki)
Pertumbuhan rambut wajah terhambat
Kehilangan rambut tangan, aksila, dada,
dan pubis
Atrofi testis

Ginaekomasti

Striae Distensae
akumulasi estrogen
mast
mengalami degranulasi

sel

Ukuran Jar. Ikat me

kerusakan
kolagen dan elastin
-Tampak pada perut bawah, paha, dan bokong

Akne
Peningkatan androgen
kelenjar sebasea

aktivitas

meningkat
Asam lemak bebas

Trigliserida

Kental
Sumbatan folikel pilosebaseus
Akne
Diagnosa
Banding:
Terapi hormonal
vulgaris
Erupsi akneformis
yaitu pemberian
dan akne akibat rangsangan fisis
estrogen ( 50
Rosasea,
mg/hari selama 21
Akne venenata
hari dalam sebulan

Bier Spot
- diduga disebabkan oleh
vasokonstriksi pembuluh kecil.
- Terjadi vasokontriksi disebabkan
oleh stasis vena dan kegagalan
refleks dalam dermal venoarteriolar
menuju arteriola sebagai respons
terhadap pengisian vena.
- bercak bercak putih
di ekstremitas bawah

Perubahan
Perubahan Vaskular
Vaskular
-

Kolateral dan Caput medusa

Vaskulitis
Corkscrew Scleral Vessels

Kolateral dan Kaput

Medusae

- dilatasi vena superfisialis, memberi

gambaran vena berkelok-kelok pada
abdomen.
- Peningkatan tekanan vena porta
hipertensi portal aliran kolateral yang
tampak pada dinding abdomen.

Vaskulitis
- Inflamasi pembuluh darah dengan sel infiltrat
terutama neutrofil
- Ditandai dengan ruam makula eritematosa
palpable purpura pada daerah yang sering
terkena tekanan ( bokong, extremitas bawah ).
Peningkatan sintesin IL-1
meningkatkan molekul adhesin
pengeluaran sel neutrofilmediator
proinflamasi memicu leukosit pada
permukaan endotel vaskulitis

- Diagnosa banding : Sindrom Henoch Schonlein

- Terapi : Tangani penyakit dasar, NSAID,

- Diagnosa Banding : Sindrom Henoch

Schonlein
- Komplikasi : Alopesia,Sindrom
serebelar,Retina neovaskularisasi,
Purpura, Nekrosis aseptik tulang,
Livedo retikularis, Aneurisma, Ruam
vesiko bulosa,Hematuria,Skleritis,
Glomerulonefritis,Neuropati perifer,
Urtikaria, Perdarahan gastrointestinal,
Hipertensi.
- Terapi : NSAID

Corkscrew Scleral
Vessels

Vasodilatasi dan perfusi pada arterial

sclera mata
ImagingBlood vessels with tight tortuosity
seen in advanced micronodular, often
alcoholic, cirrhosis, due to collapse of the
hepatic parenchyma, without loss of vascular
length, resulting in 'crimping' of vessels

Perubahan
Perubahan pada
pada Kuku
Kuku
-

Clubbing
Leuconhycia (white nail)
Flat nail
Azure Lunulae
Splinter hemorrahage

Clubbing
- Kuku menggembung dan berbentuk
konveks dalam arah transversal dan
longitudinal
- Terjadi infiltrasi dan edematous sel pada
bagian terminal diikuti oleh hyperplasia
jaringan fibrovaskular di dermis dan
vaskularisasi
- Diagnosa Banding :
Penyakit jantung kongenital sianotik
Karsinoma paru dan pleura
Penyakit paru obstruktif kronis
Bronkiektasis

Flat nail
- Gambaran berupa jembatan-jembatan
longitudinal
- Defisiensi asam amino sulfa hydrated
yang di metabolisme di hepar

White Nail
- Warna putih pada kuku, padda ibu jari, bisa
menyeluruh.
- Keopakan dasar kuku meningkat karena
pertumbuhan berlebihan dasar kuku dan
tulang banyaknya darah di pleksus
subpapilar .
- Termasuk Watch Glass Deformity dan Terrys
white nails.
- Diagnosa Banding :
Penyakit jantung
Diabetes mellitus
Tuberkulosis
Arthritis rheumatoid

Terrys nail
Watch
Glass
Deformity

Azure Lunulae
- Lunula berwarna biru pada penderita
penyakit Wilson, penyakit bawaan
dengan degenerasi hepatolentikuler.
- Terdapat kelainan metabolisme
tembaga (Cu), sehingga terjadi
peninggian kadar Cu pada plasma
yang menyebabkan warna biru pada
lunula.

Splinter Hemorrhage
- Garis-garis kecil vertikal di bawah
kuku.
- Vaskulitis dan endapan kolesterol di
kapiler kuku

Dupuytren
Dupuytren Contracture
Contracture
- Fibrosis dan penebalan pada tendon
di fasia Palmaris. Disertai nodul.
- Jari tangan kaku dan nyeri.
- Pada orang yang mengkonsumsi
alkohol, di duga factor genetik juga
berperan
- Terapi :
Fasiektomi

Terima Kasih