You are on page 1of 64

DERMATOSIS

VESIKOBULOSA
KRONIS
Subdep. Penyakit Kulit dan Kelamin
RS Dr. Ramelan / FK UHT
Surabaya

Kelainan kulit primer berupa Vesikel dan Bula


Vesikel
Bula

: berisi cairan, ukuran tidak lebih dari 1 cm


: ~ vesikel, ukuran > 1 cm

Terdiri atas :
1.
2.
3.
4.
5.
6.

PEMFIGUS
PEMFIGOID BULOSA
DERMATITIS HERPETIFORMIS
CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD
HERPES GESTATIONES
EPIDERMOLISIS BULOSA

PEMFIGUS
DEFINISI
penyakit bulosa yang seringkali parah atau bahkan
mengancam jiwa, ditandai dengan adanya
autoimunitas terhadap protein spesifik yang ada
pada membran sel epidermis atau desmosom,
dengan gejala bula kronik, intraepidermal,
berdinding kendur

ETIOLOGI
Pasti belum diketahui
~ autoimunitas
~ Obat: D-penisilamin, Rifampisin, Captopril
~ fenotif HLA A 10 dan HLA Bw 13
PATOGENESIS
Hilangnya kohesi sel sel epidermis
IgG terhadap antigen pada permukaan
keratinosit yang sedang berdiferensiasi

Antigen target pada penyakit pemfigus : komponen desmosom


(desmoglein)

GEJALA YANG KHAS


1. Pembentukan bula kendur, mudah pecah
2. Nikolsky (+)
3. Akantolisis (+)
4. IgG terhadap antigen interselular di epidermis
BENTUK (SUBTIPE ) :
1. Pemfigus Vulgaris
2. Pemfigus Eritematosus
3. Pemfigus Foliaseus
4. Pemfigus Vegetans

Menurut letak celah :


a. Supra basal : pemfigus vulgaris dan variannya
pemfigus vegetans
b. Stratum granulosum : pemfigus foliaceus dan
variannya pemfigus eritematosus
Pemeriksaan penunjang
Sitologi : pemeriksaan Tzank : sel akantolitik +
Histopatologi
Imunologi : imunofluoresensi langsung dan
tidak langsung

PEMFIGUS VULGARIS
EPIDEMIOLOGI

80% Kasus Pemfigus


Semua bangsa dan ras
Pria = Wanita
Umur pertengahan (dekade 4-5)

GEJALA KLINIS
KU buruk
Organ : kulit kepala, badan, mukosa
60% dari kulit kepala / rongga mulut
Bula : dinding kendur, mudah pecah
kulit terkelupas krusta
Tanda nikolsky (+) akantolisis
Keluhan : nyeri pada kulit yang terkelupas
Sembuh hipo / hiperpigmentasi, parut (-)

HISTOPATOLOGI

Bula intraepidermal supra basal


Sel epitel mengalami akantolisis Nikolsky (+)
Tes Tzanck : sel akantolitik
ME : perlunakan semen interselular, desmosom
dan tonofilamen rusak

IMUNOLOGI

IF langsung : antibodi interselular IgG dan C3


IF tidak langsung : antibodi pemfigus tipe IgG
Ab pemfigus sangat spesifik, titernya beratnya
penyakit, menurun / hilang dengan Tx steroid

Pemfigus vulgaris

Nikolskys sign

Pemfigus vulgaris (dinding bula tidak tegang)

Pemfigus vulgaris pada mukosa mulut

DIAGNOSA BANDING

Dermatitis herpetiformis

Anak dan dewasa


KU baik, sangat gatal
Ruam polimorf
Bula tegang, sub epidermal dan berkelompok
IF : IgA bentuk granular intrapapilar

Pemfigoid bulosa

KU baik
Bula tegang, subepidermal
IF : IgG linear

PENGOBATAN
Obat utama: kortikosteroid (prednison / deksametason)
Dosis ~ berat penyakit : 60 150 mg/hr atau 3 mg/kg/hr
Kombinasi KS sitostatik : Siklofosfamid, azatioprin,
metotreksat
Plasmaferesis
Topikal : silver sulfadiazine
PROGNOSIS
Sebelum digunakan kortikosteroid, kematian 50%
Sekarang 10 years survival rate : > 95%
Kematian : sepsis, kakeksia, gangguan elektrolit

PEMFIGUS FOLIASEUS
GEJALA KLINIS
Pada dewasa, 40 50 tahun
Tidak seberat PV, kronis, remisi temporer
Vesikel/bula, skuama, krusta, eksudatif pecah erosi
Khas : eritema menyeluruh dengan skuama kasar, bula
kendur, agak berbau
Jarang didapat lesi di mulut
HISTOPATOLOGI
Akantolisis di stratum granulosum bula subkorneal

DIAGNOSIS BANDING
Eritroderma
PENGOBATAN
Kortikosteroid : Prednison 60 mg sehari
PROGNOSIS
Penyakit berlangsung kronik

PEMFIGUS ERITEMATOSUS
SINONIM
Sindrom Senear-Usher
GEJALA KLINIS
KU baik
Kronis disertai remisi
Eritema batas tegas, skuama, krusta diwajah Lupus
eritematosus, dermatitis seboroik
Bula kendur
Dapat mengenai mukosa
Dapat generalisata
Dapat berubah menjadi Pemfigus vulgaris atau foliaseus

Pemfigus eritematosus

HISTOPATOLOGI

~ Pemfigus foliaseus
Hiperkeratosis folikular, akantosis, diskeratosis
stratum granulosum

IMUNOLOGI

IF langsung : Ab di interselular dan di membran


basalis

DIAGNOSIS BANDING

Dermatitis herpetiformis
Pemfigoid bulosa
Lupus eritematosus
Dermatitis seboroik

PENGOBATAN
Kortikosteroid
Dosis lebih rendah: Prednison 60 mg sehari
PROGNOSIS
Lebih baik dari Pemfigus vulgaris

PEMFIGUS VEGETANS
EPIDEMIOLOGI

Varian jinak PV, sangat jarang

KLASIFIKASI

Tipe Neumann
Tipe Hallopeau (Pyodermite vegetante)

GEJALA KLINIS

Tipe Neumann
Usia lebih muda
Predileksi: wajah, aksila, genitalia eksterna, intertrigo
Bula kendur erosi vegetatif proliferatif
papilomatosa
Lesi oral hampir selalu ditemukan
Dapat lebih kronis, dapat lebih akut, dapat fatal

Tipe Hallopeau
Kronis, dapat fatal
Primer : pustul-pustul yang bersatu ke perifer
vegetatif
Oral : granulomatosis seperti beludru (khas)

HISTOPATOLOGI

Tipe Neumann
Lesi dini = PV
Timbul proliferasi papil-papil keatas
Abses intraepidermal berisi eosinofil

Tipe Hallopeau
Lesi awal = tipe Neumann
Akantolisis suprabasal, banyak eosinofil
Hiperplasi epidermis, abses eosinofilik pada lesi
vegetatif
Lanjut :papilomatosis, hiperkeratosis tanpa abses

Pemfigus vegetans tipe Neumann

DIAGNOSIS BANDING
Kondiloma akuminata
Kondilomata lata
PENGOBATAN
Pemfigus vulgaris
PROGNOSIS
Tipe Hallopeau lebih baik karena cenderung sembuh

PEMFIGOID BULOSA
DEFINISI
Penyakit kronis ditandai bula subepidermis,
besar, berdinding tegang, pemeriksaan
imunopatologik ditemukan komponen
komplemen C 3 sepanjang dermoepidermal
junction

ETIOLOGI
Belum jelas, ~ auto imunitas
Faktor pencetus:
- obat ( furosemid )
- trauma mekanis
- trauma phisik (radiasi sinar matahari/ panas)

GEJALA KLINIS
KU

baik
semua umur, terutama orang tua
Kulit : bula / vesikel tegang, disertai eritem
Nikolsky sign Predileksi: ketiak, lengan bagian fleksor,
lipat paha
20% kasus menyerang rongga mulut

PEMFIGOID BULOSA

Pemeriksaan penunjang
SITOLOGI : Tzank test negatif
HISTOPATOLOGI
Kelainan pada celah dermal-epidermal
Bula sub epidermal
Sel infiltrat utama: eosinofil
IMUNOLOGI
IF: endapan IgG dan C3 seperti pita pada BMZ

DIAGNOSIS BANDING
Pemfigus

vulgaris
Dermatitis herpetiformis

PENGOBATAN
Kortikosteroid:

Prednison 40 80 mg/hr
Kortikosteroid dan sitostatik
DDS: 200 300 mg/hr
Tetrasiklin (3 x 500 mg) dan Niasinamid (3 x
500 mg)

PROGNOSIS
Kematian jarang
Respon tx baik
tjd remisi spontan
15 % kambuh ketika tx dihentikan
PB
penyakit jinak, & sembuh sendiri
stlh 5 - 6 thn

DERMATITIS HERPETIFORMIS
DEFINISI

Penyakit kronik residif, ruam polimorfik terutama vesikel,


berkelompok, simetris dan sangat gatal
Morbus Duhring

ETIOLOGI

Belum diketahui

PATOGENESIS

Antigen : gluten masuk melalui usus halus


Sel efektor: netrofil
Yodium dapat pengaruhi remisi dan eksaserbasi

GEJALA KLINIS
Anak dan dewasa; tersering dekade ke-3
Pria : wanita = 3 : 2
Kronik residif, seumur hidup
Remisi spontan pada 10 15% kasus
KU baik, sangat gatal
Predileksi: punggung, bokong, ekstensor lengan atas, siku,
lutut
Vesikel / bula tegang, eritema, berkelompok, simetris
KELAINAN INTESTINAL
> 90% kasus
Enteropati sensitif terhadap gluten pd yeyunum - ileum
1/3 kasus disertai steatorea

HISTOPATOLOGI

Kumpulan netrofil di papilla dermis (mikroabses netrofilik)


edema papiler, celah subepidermal
Eosinofil pada infiltrat dermal dan pada vesikel

LABORATORIUM

Darah tepi: hipereosinofilia ( dapat > 40% )


Cairan vesikel / bula : eosinofil ( 20 90% )

IMUNOLOGI

IgA granular dan C3 pada papilla dermis


HLA-B8 ( 85% kasus ) dan HLA-Dw 3 ( 90% kasus )

DIAGNOSIS BANDING
Pemfigus vulgaris
Pemfigoid bulosa
Chronic Bullous Disease of Childhood
PENGOBATAN
Pilihan: DDS : 200 300 mg sehari
ES :
agranulositosis, anemia hemolitik, hepatotoksik,
methemoglobinemia, neuritis perifer
Diet bebas gluten
PROGNOSIS
Sebagian besar : kronik residif

DERMATITIS HERPETIFORMIS

EPIDERMOLISIS
BULOSA

Epidermolisis bulosa distropik

Epidermolisis bulosa distropik

Epidermolisis bulosa distropik

Epidermolisis bulosa junctional

Epidermolisis bulosa generalized

You might also like