Professional Documents
Culture Documents
VESIKOBULOSA
KRONIS
Subdep. Penyakit Kulit dan Kelamin
RS Dr. Ramelan / FK UHT
Surabaya
Terdiri atas :
1.
2.
3.
4.
5.
6.
PEMFIGUS
PEMFIGOID BULOSA
DERMATITIS HERPETIFORMIS
CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD
HERPES GESTATIONES
EPIDERMOLISIS BULOSA
PEMFIGUS
DEFINISI
penyakit bulosa yang seringkali parah atau bahkan
mengancam jiwa, ditandai dengan adanya
autoimunitas terhadap protein spesifik yang ada
pada membran sel epidermis atau desmosom,
dengan gejala bula kronik, intraepidermal,
berdinding kendur
ETIOLOGI
Pasti belum diketahui
~ autoimunitas
~ Obat: D-penisilamin, Rifampisin, Captopril
~ fenotif HLA A 10 dan HLA Bw 13
PATOGENESIS
Hilangnya kohesi sel sel epidermis
IgG terhadap antigen pada permukaan
keratinosit yang sedang berdiferensiasi
PEMFIGUS VULGARIS
EPIDEMIOLOGI
GEJALA KLINIS
KU buruk
Organ : kulit kepala, badan, mukosa
60% dari kulit kepala / rongga mulut
Bula : dinding kendur, mudah pecah
kulit terkelupas krusta
Tanda nikolsky (+) akantolisis
Keluhan : nyeri pada kulit yang terkelupas
Sembuh hipo / hiperpigmentasi, parut (-)
HISTOPATOLOGI
IMUNOLOGI
Pemfigus vulgaris
Nikolskys sign
DIAGNOSA BANDING
Dermatitis herpetiformis
Pemfigoid bulosa
KU baik
Bula tegang, subepidermal
IF : IgG linear
PENGOBATAN
Obat utama: kortikosteroid (prednison / deksametason)
Dosis ~ berat penyakit : 60 150 mg/hr atau 3 mg/kg/hr
Kombinasi KS sitostatik : Siklofosfamid, azatioprin,
metotreksat
Plasmaferesis
Topikal : silver sulfadiazine
PROGNOSIS
Sebelum digunakan kortikosteroid, kematian 50%
Sekarang 10 years survival rate : > 95%
Kematian : sepsis, kakeksia, gangguan elektrolit
PEMFIGUS FOLIASEUS
GEJALA KLINIS
Pada dewasa, 40 50 tahun
Tidak seberat PV, kronis, remisi temporer
Vesikel/bula, skuama, krusta, eksudatif pecah erosi
Khas : eritema menyeluruh dengan skuama kasar, bula
kendur, agak berbau
Jarang didapat lesi di mulut
HISTOPATOLOGI
Akantolisis di stratum granulosum bula subkorneal
DIAGNOSIS BANDING
Eritroderma
PENGOBATAN
Kortikosteroid : Prednison 60 mg sehari
PROGNOSIS
Penyakit berlangsung kronik
PEMFIGUS ERITEMATOSUS
SINONIM
Sindrom Senear-Usher
GEJALA KLINIS
KU baik
Kronis disertai remisi
Eritema batas tegas, skuama, krusta diwajah Lupus
eritematosus, dermatitis seboroik
Bula kendur
Dapat mengenai mukosa
Dapat generalisata
Dapat berubah menjadi Pemfigus vulgaris atau foliaseus
Pemfigus eritematosus
HISTOPATOLOGI
~ Pemfigus foliaseus
Hiperkeratosis folikular, akantosis, diskeratosis
stratum granulosum
IMUNOLOGI
DIAGNOSIS BANDING
Dermatitis herpetiformis
Pemfigoid bulosa
Lupus eritematosus
Dermatitis seboroik
PENGOBATAN
Kortikosteroid
Dosis lebih rendah: Prednison 60 mg sehari
PROGNOSIS
Lebih baik dari Pemfigus vulgaris
PEMFIGUS VEGETANS
EPIDEMIOLOGI
KLASIFIKASI
Tipe Neumann
Tipe Hallopeau (Pyodermite vegetante)
GEJALA KLINIS
Tipe Neumann
Usia lebih muda
Predileksi: wajah, aksila, genitalia eksterna, intertrigo
Bula kendur erosi vegetatif proliferatif
papilomatosa
Lesi oral hampir selalu ditemukan
Dapat lebih kronis, dapat lebih akut, dapat fatal
Tipe Hallopeau
Kronis, dapat fatal
Primer : pustul-pustul yang bersatu ke perifer
vegetatif
Oral : granulomatosis seperti beludru (khas)
HISTOPATOLOGI
Tipe Neumann
Lesi dini = PV
Timbul proliferasi papil-papil keatas
Abses intraepidermal berisi eosinofil
Tipe Hallopeau
Lesi awal = tipe Neumann
Akantolisis suprabasal, banyak eosinofil
Hiperplasi epidermis, abses eosinofilik pada lesi
vegetatif
Lanjut :papilomatosis, hiperkeratosis tanpa abses
DIAGNOSIS BANDING
Kondiloma akuminata
Kondilomata lata
PENGOBATAN
Pemfigus vulgaris
PROGNOSIS
Tipe Hallopeau lebih baik karena cenderung sembuh
PEMFIGOID BULOSA
DEFINISI
Penyakit kronis ditandai bula subepidermis,
besar, berdinding tegang, pemeriksaan
imunopatologik ditemukan komponen
komplemen C 3 sepanjang dermoepidermal
junction
ETIOLOGI
Belum jelas, ~ auto imunitas
Faktor pencetus:
- obat ( furosemid )
- trauma mekanis
- trauma phisik (radiasi sinar matahari/ panas)
GEJALA KLINIS
KU
baik
semua umur, terutama orang tua
Kulit : bula / vesikel tegang, disertai eritem
Nikolsky sign Predileksi: ketiak, lengan bagian fleksor,
lipat paha
20% kasus menyerang rongga mulut
PEMFIGOID BULOSA
Pemeriksaan penunjang
SITOLOGI : Tzank test negatif
HISTOPATOLOGI
Kelainan pada celah dermal-epidermal
Bula sub epidermal
Sel infiltrat utama: eosinofil
IMUNOLOGI
IF: endapan IgG dan C3 seperti pita pada BMZ
DIAGNOSIS BANDING
Pemfigus
vulgaris
Dermatitis herpetiformis
PENGOBATAN
Kortikosteroid:
Prednison 40 80 mg/hr
Kortikosteroid dan sitostatik
DDS: 200 300 mg/hr
Tetrasiklin (3 x 500 mg) dan Niasinamid (3 x
500 mg)
PROGNOSIS
Kematian jarang
Respon tx baik
tjd remisi spontan
15 % kambuh ketika tx dihentikan
PB
penyakit jinak, & sembuh sendiri
stlh 5 - 6 thn
DERMATITIS HERPETIFORMIS
DEFINISI
ETIOLOGI
Belum diketahui
PATOGENESIS
GEJALA KLINIS
Anak dan dewasa; tersering dekade ke-3
Pria : wanita = 3 : 2
Kronik residif, seumur hidup
Remisi spontan pada 10 15% kasus
KU baik, sangat gatal
Predileksi: punggung, bokong, ekstensor lengan atas, siku,
lutut
Vesikel / bula tegang, eritema, berkelompok, simetris
KELAINAN INTESTINAL
> 90% kasus
Enteropati sensitif terhadap gluten pd yeyunum - ileum
1/3 kasus disertai steatorea
HISTOPATOLOGI
LABORATORIUM
IMUNOLOGI
DIAGNOSIS BANDING
Pemfigus vulgaris
Pemfigoid bulosa
Chronic Bullous Disease of Childhood
PENGOBATAN
Pilihan: DDS : 200 300 mg sehari
ES :
agranulositosis, anemia hemolitik, hepatotoksik,
methemoglobinemia, neuritis perifer
Diet bebas gluten
PROGNOSIS
Sebagian besar : kronik residif
DERMATITIS HERPETIFORMIS
EPIDERMOLISIS
BULOSA