Etiologi

Laringomalasia

adalah

kelainan

kongenital

yang

terjadi

akibat

kurang

berkembangnya kartilago yang menyokong struktur supraglotis. Kelainan kongenital laring pada
laringomalasia kemungkinan merupakan akibat kelainan genetik atau kelainan embrionik.
Walaupun dapat terlihat saat kelahiran, beberapa kelainan baru nampak

secara klinis

setelah beberapa bulan atau tahun. Dua teori besar mengenai penyebab kelainan ini adalah bahwa
kartilago imatur kekurangan struktur kaku dari kartilago matur, sedangkan yang kedua
mengajukan teori inervasi saraf imatur yang menyebabkan hipotoni. Sindrom ini banyak terjadi
pada golongan sosio ekonomi rendah, sehingga kekurangan gizi mungkin merupakan salah satu
faktor etiologinya. Frekuensi kejadian laringomalasia tidak diketahui secara pasti, namun
laringomalasia sebagai penyebab dari stridor inspiratoris, yaitu suara kasar dengan nada tinggi
sedang yang terdengar sewaktu bayi menarik nafas. Insidens laringomalasia sebagai penyebab
stridor inspiratoris berkisar antara 50%-70%. Tidak ada perbedaan ras ataupun jenis kelamin.
Patofisiologi
Laringomalasia dapat terjadi di epiglotis, kartilago aritenoid, maupun pada keduanya.
Jika mengenai epiglotis, biasanya terjadi elongasi dan bagian dindingnya terlipat. Epiglotis yang
bersilangan membentuk omega, dan lesi ini dikenal sebagai epiglotis omega (omega-shaped
epiglottis). Jika mengenai kartilago aritenoid, tampak terjadi pembesaran. Pada kedua kasus,
kartilago tampak terkulai dan pada pemeriksaan endoskopi tampak terjadi prolaps di atas laring
selama inspirasi. Obstruksi inspiratoris ini menyebabkan stridor inspiratoris, yang terdengar
sebagai suara dengan nada yang tinggi.
Matriks tulang rawan terdiri atas dua fase, yaitu fase cair dan fase padat dari jaringan
fibrosa dan proteoglikan yang dibentuk dari rangkaian mukopolisakarida. Penelitian terhadap
perkembangan tulang rawan laring menunjukkan perubahan yang konsisten pada isi proteoglikan
dengan pematangan. Tulang rawan neonatus terdiri dari kondroitin-4-sulfat dengan sedikit
kondroitin-6-sulfat dan hampir tanpa keratin sulfat. Tulang rawan orang dewasa sebagian besar
terdiri dari keratin sulfat dan kondroitin-6-sulfat. Dengan bertambahnya pematangan, matriks
tulang rawan bertambah, akan menjadi kurang air, lebih fibrosis dan kaku. Bentuk omega dari

epiglotis yang berlebihan, plika ariepiglotik yang besar, dan perlunakan jaringan yang hebat
mungkin ada dalam berbagai tahap pada masing-masing kasus.
Supraglotis yang terdiri dari epiglotis, plika ariepiglotis dan kartilago aritenoid ditemukan
mengalami prolaps ke dalam jalan napas selama inspirasi. Laringomalasia umumnya
dikategorikan ke dalam tiga tipe besar berdasarkan bagian anatomis supraglotis yang mengalami
prolaps walaupun kombinasi apapun dapat terjadi. Tipe pertama melibatkan prolapsnya epiglotis
di atas glotis. Yang kedua melipatnya tepi lateral epiglotis di atas dirinya sendiri, dan yang ketiga
prolapsnya mukosa aritenoid yang berlebihan ke dalam jalan napas selama periode inspirasi.
Laringomalasia merupakan penyebab tersering dari stridor inspiratoris kronik pada bayi. Bayi
dengan laringomalasia memiliki insidens untuk terkena refluks gastroesophageal, diperkirakan
sebagai akibat dari tekanan intratorakal yang lebih negatif yang dibutuhkan untuk mengatasi
obstruksi inspiratoris. Dengan demikian, anak-anak dengan masalah refluks seperti ini dapat
memiliki perubahan patologis yang sama dengan laringomalasia, terutama pada pembesaran dan
pembengkakan dari kartilago aritenoid.

Gambaran klinis
Tiga gejala yang terjadi pada berbagai tingkat dan kombinasi pada anak dengan kelainan
laring kongenital adalah obstruksi jalan napas, tangis abnormal yang dapat berupa tangis tanpa
suara (muffle) atau disertai stridor inspiratoris serta kesulitan menelan yang merupakan akibat
dari anomali laring yang dapat menekan esofagus.
Bayi dengan laringomalasia biasanya tidak memiliki kelainan pernapasan pada saat baru
dilahirkan. Stridor inspiratoris biasanya baru tampak beberapa hari atau minggu dan awalnya
ringan, tapi semakin lama menjadi lebih jelas dan mencapai puncaknya pada usia 6 9 bulan.
Perbaikan spontan kemudian terjadi dan gejala-gejala biasanya hilang sepenuhnya pada usia 18
bulan atau dua tahun, walaupun dilaporkan adanya kasus yang persisten di atas lima tahun.
Stridor tidak terus-menerus ada; namun lebih bersifat intermiten dan memiliki intensitas yang
bervariasi.

Umumnya, gejala menjadi lebih berat pada saat tidur dan beberapa variasi posisi dapat terjadi;
stridor lebih keras pada saat pasien dalam posisi supinasi dan berkurang pada saat dalam posisi
pronasi. Baik proses menelan maupun aktivitas fisik dapat memperkeras stridor.
Diagnosis

Dari anamnesis dapat kita temukan,

- Riwayat stridor inspiratoris diketahui mulai 2 bulan awal kehidupan.

- Stridor berupa tipe inspiratoris dan terdengar seperti kongesti nasal, yang biasanya
membingungkan. Tetapi stridornya persisten dan tidak terdapat sekret nasal.
- Stridor bertambah jika bayi dalam posisi terlentang, ketika menangis, ketika terjadi infeksi
saluran nafas bagian atas, dan pada beberapa kasus, selama dan setelah makan.

- Tangisan bayi biasanya normal

- Biasanya tidak terdapat intoleransi ketika diberi makanan, namun bayi kadang tersedak atau
batuk ketika diberi makan jika ada refluks pada bayi.

Pada pemeriksaan fisis ditemukan

- Dapat terlihat takipneu

- Tanda-tanda vital normal
- Biasanya terdengar aliran udara nasal, suara ini meningkat jika posisi bayi terlentang
- Stridor murni berupa inspiratoris. Suara terdengar lebih jelas di sekitar angulus sternalis
Diagnosis ditegakkan berdasarkan pemeriksaan laring dengan menggunakan endoskopi dan
laringoskopi.