Professional Documents
Culture Documents
FAKULTAS KEDOKTERAN
REFERAT
APRIL 2015
HEMANGIOMA
OLEH :
Erlin Dwi Cahyani, S. Ked
K1A2 10 003
SUPERVISOR
dr. Shinta Novianti Barnas, M. Kes,. Sp. KK
C. Etiologi
Hemangioma infantile terdiri dari sel-sel endotel tetapi juga mengandung
fibroblast, pericytes, sel-sel interstitial, dan sel mast. Etiologi dan patogenesis
hemangioma infantil sampai saat ini masih belum jelas walaupun terdapat
beberapa teori yang dikemukakan untuk menjelaskan proses terbentuknya
hemangioma infantile(3).
D. Patogenesis
Hemangioma infantile merupakan tumor pembuluh darah yang melibatkan
proliferasi endotel jinak seperti sel-sel yang memiliki penanda histokimia
(GLUT1, Lewis Y Antigen, FcyRII, dan merosin); penanda ini juga terdapat pada
pembuluh darah plasenta. Profil imunohistokimia membedakan hemangioma
infantile dari tanda lahir vaskuler atau tumor. (4)
Teori
berikutnya
menyebutkan
bahwa
sel
endotel
hemangioma
Dari segi praktis, umumnya para ahli memakai system pembagian sebagai
berikut (1):
A. Hemangioma kapiler
1. Strawberry hemangioma (hemangioma simpleks)
Hemangioma kapilar terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari
setelah lahir. Tampak sebagai bercak merah yang makin lama makin
besar. Warnanya menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk
lobular, berbatas tegas, dan keras pada perabaan. Ukuran dan
dalamnya sangat bervariasi, ada yang superficial berwarna merah
terang, dan ada yang subkutan berwarna kebiruan. Involusi spontan
ditandai oleh memucatnya warna di daerah sentral, lesi menjadi
kurang tegang dan lebih datar.
2. Granuloma piogenik
Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapilar yang sering terjadi sesudah
trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun sering
disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya solitary, dapat terjadi pada
semua umur, terutama pada anak dan tersering pada bagian distal
tubuh yang sering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papul
eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat
mecapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai. Lesi mudah berdarah.
B. Hemangioma kavernosum
Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa macula eritematosa atau
nodus yang bewarna merah samppai ungu. Bila ditekan mengempis dan
akan cepat menggembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri atas elemen
vascular yang matang. Bentuk kavernosum jarang mengadakan involusi
spontan.
C. Hemangioma campuran
Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapilar dan jenis kavernosum.
Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua henis tersebut.
Sebagian besar ditemukan pada ekstremitas inferior, biasanya unilateral,
solittar, dapat terjadi sejak lahir atau masa anak-anak. Lesi berupa tumor
yang
lunak,
berwarna
merah
kebiruan
yang
kemudian
pada
terasa berkurang ketegangannya. Fase ini berlanjut hingga anak berusia 510 tahun. Biasanya tanda warna terakhir menghilang pada umur 5-7
tahun(10).
3. Fase involuted
Regresi 50% terjadi saat anak berusia 5 tahun dan 70% saat berusia 7
tahun, dan terus berlanjut hingga anak berumur 10-12 tahun. Sekitar 50%
anak akan sembuh dan bekas hemangioma menyerupai kulit normal,
sisanya akan menyisakan cutaneous blemish, telangiektasis, crepelike
laxity, yellowish hypoelastic patches, bekas luka (jika terdapat ulserasi saat
fase proliferasi), atau residu fribrofatty. Bahkan hemangioma kutaneus
yang lumayan besar dapat mengalami regresi total. Sebaliknya,
hemangioma dermis superfisial yang datar dapat merubah tekstur kulit
secara permanen(6).
F. Klasifikasi
Berdasarkan morfologinya, hemangioma dibagi menjadi hemangioma
terlokalisir, segmental, dan multipel. Hemangioma terlokalisir, yang merupakan
jenis tersering, mempunyai batas yang tegas,tumbuh dari fokus tunggal, tidak
dijumpai tipe pertumbuhan linier atau geometrik(3).
kedalam
Hemangioma
Campuran
atau
compound.
Hemangioma
10
bawah dan jaringan subkutan tanpa penetrasi kebagian papillar dermis (gambar 4).
Terdapat pada satu tempat, keras, massa subkutan lunak yang dapat sedikit
terangkat dengan warna kebiruan atau dengan telangiektasis pada kulit, atau
mereka mungkin cukup dalam ke bahwa kulit di atasnya benar-benar datar dan
warna normal. Jika ada keterlibatan dari papiler dermis, permukaan kulit sering
merah terang dan dengan demikian diklasifikasikan sebagai IH dangkal dan
dalam. Hemangioma Telangiektasis datar atau sedikit lebih tinggi dan merah
dengan tampilan dari pelebaran kapiler di kulit (gambar 5). Pada hakekatnya
identik dengan tanda lahir, tapi untuk alasan belum diketahui(3).
11
segmental
IH
berhubungan
dengan
PHACES,
sindrom
12
13
Multifokal hemangioma
Multifokal IH adalah beberapa, kecil (1-20 mm), lesi yang tidak
bersebelahan yang terbatas pada kulit tetapi juga dapat melibatkan visera, disebut
difus hemangiomatosis neonatal (gambar 6). Hemangioma visceral yang paling
sering ditemukan dalam hati tetapi telah dilaporkan dalam kelenjar getah bening,
limpa, otak / meninges, iris, retina, kelenjar ludah, timus, saluran pencernaan,
paru-paru, kandung kemih, ginjal, kandung empedu, pankreas, dan kelenjar
adrenal. Meskipun paling sering digambarkan dengan beberapa hemangioma
kulit, hemangioma visceral juga telah dilaporkan dengan hemangioma segmental
soliter. IH yang terkait paling sering terletak pada wajah tetapi dapat dilihat di
14
manapun pada tubuh. Sebuah studi prospektif dan retrospektif gabungan dari 750
bayi mengungkapkan 45 persen bayi dengan berbagai kecil "miliaria"
hemangioma memiliki hemangioma hati sedangkan 12 persen dari mereka dengan
tiga untuk hidup lesi kecil, enam atau lebih hemangioma kulit, atau satu besar (> 5
cm) lesi memiliki keterlibatan (3).
15
diagnosis
hemangioma
dilakukan
dengan
anamnesa
dan
16
2. Limfangioma
Tipe yang paling sering adalah limfangioma sirkumsripta yang muncul
sebagai kumpulan vesikel yang mirip telur katak.
3. Lipoma
Lipoma adalah tumor jinak dari sel lemak matang di jaringan
subkutan. Lesi paling sering di bagian proksimal ekstremitas, namun bisa
muncul di mana saja. Lesi berbentuk lobular yang iregular dengan konsistensi
yang elastis. Jarang terasa nyeri.
I. Penatalaksanaan
Observasi
17
mengalami
18
19
pengobatan
baru
untuk
hemangioma
infantile
mungkin
menimbulkan risiko yang lebih kecil untuk pasien, yang memungkinkan praktisi
menggunakan dengan cara yang relatif aman, dan lebih tepat waktu. Dalam
beberapa tahun terakhir, terapi propranolol menjadi semakin lebih bermanfaat
dalam penatalaksanaan hemangioma infantile. Leaute-Labreze et al pertamakali
menemukan khasiat b-blocker untuk pengobatan hemangioma infantil pada tahun
2008, 50 Bayi dengan kardiomiopati setelah terapi kortikosteroid sistemik pada
wajah besar hemangioma infantile. Ketika terapi propranolol dimulai untuk
komplikasi ini, tampak perataan yang menajubkan dan memudar dari
hemangioma infantile yang terjadi. (4)
J. Komplikasi
1. Perdarahan
Komplikasi ini paling sering terjadi dibandingkan dengan komplikasi
lainnya. Penyebabnya ialah trauma dari luar atau rupture spontan dinding
pembuluh darah karena tipisnya kulit di atas permukaan hemangioma,
sedangkan pembuluh darah di bawahnya terus tembus(1).
2. Ulkus
20
Ulserasi adalah komplikasi yang paling umum dari IH, terjadi pada
sekitar 15 persen pasien biasanya selama fase proliferasi. Ini paling sering
terjadi dengan segmental IH dan pada situs yang terus-menerus terkena
kelembaban dan gesekan seperti perioral, perianal dan lainnya situs
intertriginious. infeksi sekunder dapat terjadi namun frekuensinya masih bisa
diperdebatkan. Komplikasi serius lainnya seperti hipotiroidisme, keterlibatan
organ, atau struktur penting kompromi karena lokasi IH di tempat anatomi
tertentu telah dibahas pada bagian lesi kulit(12).
3. Trombositopenia
Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar.
Dahulu dikira bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa yang hiperaktif.
Ternyata kemudian bahwa dalam jaringan hemangioma terdapat pengumpulan
trombosit yang mengalami sekuesterisasi(1).
K. Prognosis
Prognosis hemangioma infantil ditentukan jumlah, lokasi, kecepatan
pertumbuhan dan tentunya oleh ketepatan diagnosis dan tatalaksana yang sesuai.
Hemangioma multipel, lesi dalam atau viseralis, tumbuh sangat cepat dengan
komplikasi, diagnosis atau terapi yang tidak tidak tepat akan menimbulkan
prognosis yang lebih buruk. Namun kebanyakan hemangioma infantil akan
memberikan prognosis yang baik.
Daftar Pustaka
21
International
Journal
of
Pediatric
Otorhinolaryngology
2009;73S:S71-S76.
8. Jacobs Benjamin, Anzarut Alex, Imbriglia Joseph. Vascular Anomalies of
the Upper Extremity. J Hand Surg 2010;35A:17031709.
9. Gupta Anita, Kozakewich Harry. Histopathology of Vascular Anomalies.
The Clin Plastic Surg. 2011;38:31-44
10. Corella Francisca, Garcia Xavier, Ribe Adriana, Alomar Agustin, Baselga
Eulalia. Abortive or minimal-growth hemangiomas: Immunohistochemical
evidence that they represent true infantile hemangiomas. J Am Acad
Dermatol. 2008;58:685690.
11. Suryaguna, I Made Sakta. Diagnosis Dan Tatalaksana Hemangioma
Infantil. Fakultas Kedokteran Universitas Udayana. E-Jurnal Medika
Udayana. 2013
22
12. Dorland, 27th ed; from Stedman, 25th ed; DeVita Jr et al., Cancer:
Principles & Practice of Oncology, 3d ed, p1355. Available : Medical
Glosarry.org