Presentasi Kasus

Cystosarcoma Phylloides

Disusun oleh:
Enceng., dr.

Pembimbing:
Maman A., dr., SpB(K)Onk.

SUB-BAGIAN BEDAH ONKOLOGI KEPALA DAN LEHER

PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS1 ILMU BEDAH
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PADJADJARAN/
RSUP DR. HASAN SADIKIN
BANDUNG
2012

I.

IDENTITAS

Nama

: Ny. E

Umur

: 31 tahun

Alamat

: Tambakan

Pekerjaan

: Ibu Rumah Tangga

Pendidikan

: SD

II.

ANAMNESIS

Keluhan Utama:
Benjolan pada payudara kiri yang semakin bertambah besar.
Riwayat Penyakit Sekarang:
Sejak 8 bulan yang lalu, pasien mengeluh adanya benjolan di payudara kirinya
yang semakin bertambah besar, awalnya benjolan sebesar bola bekel dan saat ini
menjadi sebesar bola kaki. Benjolan tidak disertai rasa nyeri, tidak disertai luka.
Riwayat keluar cairan dari puting susu tidak ada, puting tertarik kedalam tidak ada,
kulit payudara di atas benjolan tersebut terlihat mengkilat
Keluhan tidak disertai adanya benjolan lain di lipat ketiak sebelah kanan dan
kiri ataupun bagian tubuh lainnya.
Keluhan sesak nafas ataupun batuk-batuk setelah benjolan timbul disangkal.
Keluhan nyeri tulang disangkal, rasa penuh di perut disangkal, sering sakit kepala
juga disangkal.

Riwayat keluarga dengan keluhan serupa disangkal. Pasien merupakan ibu

dari 2 orang anak, riwayat KB (+). Pasien belum pernah mengeluh ada benjolan di
payudara sebelumnya.

III.

PEMERIKSAAN FISIK

Status Generalis
KU

: Baik

Kesadaran

: Kompos mentis

: 110/70 mmHg

: 80 x/menit

: 20 x/menit

: 36,8 C

Kepala

: Konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik

Thoraks

Inspeksi

: Pergerakan pengembangan dinding dada simetris

Palpasi

: Vokal fremitus kiri = kanan

Perkusi

: Sonor, kiri = kanan

Auskultasi

: VBS kiri = kanan, Rhonki (-/-), Wheezing (-/-)

Bunyi Jantung S1 dan S2 murni reguler, murmur (-)

Abdomen

Inspeksi

: Datar, venektasi (-)

Palpasi

: Lembut, nyeri tekan (-), defans muskular (-).

hepar tak teraba membesar, lien tak teraba membesar

Perkusi

: Timpani, pekak samping/pekak pindah (-/-)

Auskultasi

: Bising usus (+) normal

Ekstrimitas

: Tremor (-), lain-lain dalam batas normal

Status Lokalis
a/r mammae sinistra :
Inspeksi

: Massa dengan kulit diatasnya tampak mengkilat, ulkus (-), retraksi

puting susu (-), peau dorange (-), nipple discharge (-).

Palpasi

: Massa dengan batas tegas,

tidak terfiksir, permukaan rata,

konsistensi sebagian keras dan sebagian kenyal, NT (-), ukuran

30x20x20 cm
a/r aksilla bilateral:
Inspeksi

: tidak tampak pembesaran KGB

Palpasi

: tidak teraba pembesaan KGB

Gambar Skematik :

Gambar Klinis:

IV.

RESUME
Seorang wanita, berusia 47 tahun, datang dengan keluhan utama benjolan di

payudara kiri yang semakin bertambah besar.

Dari anamnesis didapatkan bahwa benjolan tersebut dirasakan sejak 8 bulan
yang lalu dengan tumor doubling time kasar 48 hari, tanpa adanya gejala infiltrasi ke
organ sekitar, tidak ada gejala metastasis ke KGB regional, tidak ada gejala
metastasis jauh.
Dari pemeriksaan fisik didapatkan status generalis dalam batas normal, status
lokalis a/r mammae sinistra terdapat massa dengan kulit di atasnya yang tampak
mengkilat, batas tegas, permukaan rata, konsistensi sebagian keras dan sebagian
kenyal, tidak terfiksir, tidak ada nyeri tekan, ukuran 30x20x20 cm; a/r aksilla bilateral
tidak terdapat pembesaran KGB.

V.

DIAGNOSIS BANDING

1. Tumor jaringan lunak suspek maligna a/r mammae sinistra yang belum
menginfiltrasi dinding dada dan kulit, belum metastasis ke KGB regional,
metastasis jauh belum diketahui suspek suatu fibrosarcoma.
2. Tumor jaringan lunak suspek maligna a/r mammae sinistra yang belum
menginfiltrasi dinding dada dan kulit, belum metastasis ke KGB regional,
metastasis jauh belum diketahui suspek suatu cystosarcoma phylloides

VI.
RENCANA PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. FNAB massa payudara kiri
2. USG Hepar
3. Foto Thoraks

VII. HASIL PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. FNAB

2. USG Hepar
Kesan : tidak tampak metastasis intrahepatal
3. Foto Thoraks
Kesan : tidak tampak metastasis intrapulmonal

VIII. DIAGNOSIS KLINIS ONKOLOGIS

Cystosarcoma phylloides a/r mammae sinistra

IX.

RENCANA TERAPI
Eksisi luas (simple mastektomi).
Radiasi eksterna paska operasi.

X.

PROGNOSIS

Ad vitam

: ad bonam

Ad functionam

: ad malam

TINJAUAN PUSTAKA
CYSTOSARCOMA PHYLLOIDES

Pertama kali di kemukakan oleh Muller pada tahun 1838, tumor phylloides
adalah neoplasma fibroepitelial yang merupakan 0,3 0,5% dari tumor payudara
pada wanita. Nama lain tumor ini adalah cystosarcoma phylloides, istilah yang
jarang digunakan dan lebih sering disalah artikan sebagai suatu lesi yang lebih
bersifat jinak dibandingkan sebagai suatu keganasan.

Tumor ini dapat bersifat

agresif secara lokal tetapi memiliki kemampuan yang minimal untuk melakukan
suatu metastasis.

Kasus kasus phylloides telah banyak dilaporkan, tetapi

penanganan yang paling optimal hingga saat ini belum banyak diketahui.
Tumor ini dapat mengenai wanita pada segala usia, mulai dari remaja hingga usia
lanjut, tetapi usia rata rata berkisar 45 tahun. Distribusi usia ini lebih tinggi
dibandingkan dengan usia pada kejadian fibroadenoma, sehingga massa menyerupai
fibroadenoma pada wanita yang berusia lebih tua harus dicurigai sebagai suatu kasus
cystosarcoma phylloides.
Tumor phylloides sering muncul sebagai massa yang teraba pada payudara.
Karena sering mengalami fase pertumbuhan yang biphasic, pasien biasanya datang
untuk pertolongan medik karena adanya massa pada payudaranya yang telah lama
stabil dan belakangan ini menjadi semakin bertambah besar. Massanya dapat cukup
besar, pernah dilaporkan kasus phylloides dengan ukuran massa tumor 20 cm ,
walaupun tumor dengan ukuran yang sangat besar tetap memiliki gambaran
histologik yang jinak.

Menurut Schwartz, tumor phylloides diklasifikasikan benign, borderline atau

malignant.

Tumor yang borderline memiliki potensi yang lebih besar untuk

terjadinya local rekuren.

Adanya gambaran kalsifikasi pada hasil pemeriksaan

mammography dan bukti nekrosis secara morfologis tidak menjadi perbedaan pada
tumor phylloides yang benign, borderline ataupun malignant.

Akibatnya, kita

mengalami kesulitan untuk membedakan suatu tumor phylloides yang benign dari
varian yang malignant dan juga dari suatu fibroadenoma.
Pada pemeriksaan fisik, massanya menyerupai fibroadenoma: mobile, bentuk
bulat, permukaan halus dan memiliki batas yang tegas.

Bahkan pada tumor

phylloides yang malignant, tanda tanda yang berhubungan dengan keganasan

seperti retraksi kulit atau puting atau nipple discharge yang bercampur darah sangat
jarang ditemui.

Keterlibatan KGB (Kelenjar Getah Bening) juga sangat jarang

terjadi, walaupun ada pasien yang juga dijumpai adanya pembesaran kelenjar limfe
yang dapat diraba.
Angka kejadian phylloides tumor pada wanita berusia kurang dari 30 tahun jarang
ditemui. Bernstein and colleagues mengidentifikasi perbedaan ras terhadap kejadian
phylloides dan usia rata rata saat di diagnosis terhadap pasien pasien di Negara
bagian Los Angeles, Amerika Serikat. Hasilnya, wanita ras latin berkulit putih
memiliki insiden tertinggi yaitu 2,8 per 1 juta populasi diikuti oleh wanita ras non
latin berkulit putih, ras asia dan ras amerika afrika. Hasil lainnya menunjukkan
usia rata rata saat diagnosis untuk wanita ras non latin berkulit putih adalah 53,7
tahun; ras latin berkulit putih 45,8 tahun; ras amerika afrika 48,7 tahun dan ras asia
32,9 tahun.
Diagnosis tumor phylloides menyerupai kasus benjolan baru atau kasus
benjolan yang bertambah besar pada payudara, meliputi mammography, USG dan
biopsy.

Kesulitan yang sering dijumpai adalah membedakan tumor phylloides

dengan fibroadenoma. Tidak hanya pada perabaan saja, tetapi secara radiologik juga
memiliki gambaran yang sama seperti fibroadenoma (bentuk oval atau bundar, solid,
hipoechoic, memiliki batas yang jelas).

Pada pemeriksaan USG dapat terlihat

mikrokalsifikasi yang samar atau adanya area kistik didalam area yang solid. Area
kistik ini mewakili daerah yang telah mengalami infark dan nekrosis.
Secara histologik, phylloides tumor memiliki karakteristik epithelial dan
stromal.

Gambaran stroma inilah yang dapat membedakannya dari suatu

fibroadenoma. Klonal analisis menunjukkan bahwa komponen epithelial adalah

poliklonal sedang komponen stromal adalah monoclonal, menunjukkan bahwa

stroma adalah komponen neoplastik dari tumor ini.
Dibawah mikroskop tumor ini terdiri dari elemen duktus yang memanjang dan
protrusi papillari jaringan ikat yang dihubungkan oleh epithelium menghasilkan
gambaran yang khas berupa classic leaflike appearance. Pertumbuhan stroma
yang berlebih dan hiperselluleritas inilah yang membedakannya dari fibroadenoma.

Fine Needle Appiration Biopsy (FNAB) memiliki angka false negative yang
tinggi untuk mendiagnosis phylloides tumor karena tumor ini mempunyai komposisi
yang sangat heterogen.

Core needle biopsy lebih akurat, walaupun masih bisa

meragukan akibat cara pengambilan yang keliru.

Hal ini akan menimbulkan

masalah secara klinis karena banyak pasien akan datang dengan apa yang tampak

seperti fibroadenoma, dimana FNAB (dikombinasikan dengan pemeriksan fisik dan

hasil radiologik dan ahli patologik yang berpengalaman) merupakan fasilitas
diagnosis yang masih berguna.

Seorang klinisi harus melakukan permeriksaan core needle biopsy jika memiliki
kecurigaan yang tinggi akan suatu phylloides tumor. Hal ini termasuk massa yang
sudah timbul sejak lama yang secara mendadak menjadi bertambah besar, massa
yang berukuran lebih besar dari 3 cm atau massa menyerupai fibroadenoma pada
wanita berusia lebih dari 35 tahun.

Juga hasil temuan radiologik yang tidak

konsisten suatu fibroadenoma, seperti adanya area kistik didalam area yang solid,
memerlukan pemeriksaan core needle biopsy yang segera. Jika telah dilakukan
FNAB dan hasilnya menunjukkan baik hiperselluleritas fragmen stroma atau temuan
lainnya yang meragukan, maka perlu dilakukan core biopsy atau open biopsy.

Phylloides tumor diklasifikasikan benign, borderline atau malignant

berdasarkan gambaran histologiknya. Peningkatan celluler atypia, aktivitas mitotik,
pertumbuhan stroma yang berlebihan dan nekrosis tumor dihubungkan dengan
potensi malignant. Salah satu gambaran yang penting adalah batas tumor, apakah
batas tegas atau telah terjadi infiltrasi. Lebih dari setengah kasus phylloides tumor
adalah benign, dimana seperempatnya adalah malignant

Yang mengejutkan, ada hubungan yang sangat kecil antara outcome dengan
gambaran histologik.

Tumor tumor jinak dapat rekuren dan bahkan dapat

menyebar sedangkan malignant tumor dapat hanya in situ saja. Oleh karena itu,
beberapa ahli menganjurkan untuk melakukan pendekatan pada tumor phylloides
seolah olah itu adalah merupakan lesi yang malignant.

Setelah diagnosis phylloides ditegakkan, diperlukan tindakan eksisi

pembedahan. Rekomendasi standard adalah eksisi luas dengan batas safety margin 1
cm. margin 1 cm ini dianjurkan karena mungkin sudah ada penyebaran secara
mikroskopik dari tumor yang menembus kapsul atau ke jaringan payudara di sekitar
lesi tersebut. Untuk tumor borderline dan malignant merupakan indikasi untuk
melakukan eksisi ulang.
Pada kasus

dimana ukuran tumor sangat besar, simple mastektomi dapat di

indikasikan. Sentinel Lymph Node (SLN) Biopsy atau disseksi KGB aksilla tidak di
indikasikan karena penyebaran ke KGB hanya terjadi pada 5% pasien. Axillary
Lymph Node Dissection (ALND) harus dilakukan pada pasien yang telah terbukti
jelas adanya metastasis ke KGB.
Penggunaan adjuvant radioterapi masih kontroversial.

Tidak ada data

penelitian yang menunjang teori ini. Dan hal ini bukan merupakan indikasi bila
telah tercapai 1 cm safety margin saat tindakan eksisi luas dan jelas tidak ada
manfaatnya bila benign phylloides tumor telah di eksisi dengan batas sayatan yang
telah bebas tumor. Hal ini dapat dipertimbangkan pada situasi dimana batas sayatan
yang bebas tumor tidak dapat dicapai.
Tidak ada kebijakan penggunaan adjuvant kemoterapi.
Rekurensi yang paling sering terjadi adalah secara lokal, terjadi pada sekitar
15% pasien.

Rekuren paling sering terjadi setelah 2 tahun dengan gambaran

histologik yang sama dan pada kebanyakan kasus tidak berhubungan dengan
metastasis jauh. Penatalaksanaan yang dapat dilakukan adalah eksisi ulang dengan

safety margin 1 cm jika memungkinkan.

Beberapa ahli tidak menganjurkan

radioterapi paska eksisi ulang pada pasien rekuren phylloides karena pasien yang
telah mengalami rekuren lokal memiliki kemungkinan yang tinggi untuk terjadinya
rekuren kembali. Tetapi bagaimanapun juga hal ini masih kontroversial. Jika eksisi
ulang dengan safety margin 1 cm tidak memungkinkan, maka dapat di indikasikan
tindakan mastektomi.
Secara keseluruhan, sekitar 5 10% pasien dengan phylloides tumor akan
mengalami metastasis jauh. Angka ini jauh lebih tinggi pada malignant phylloides,
yaitu mencapai 20%.

Metastasis ini hanya terdiri dari komponen stroma, tanpa

adanya komponen epithelial. Angka survival pasien phylloides dengan metastasis

kurang dari 2 tahun.

Kemoterapi di indikasikan, walaupun pemberian regimen

secara single ataupun kombinasi memberikan hasil sukses yang bervariasi dan
respon biasanya hanya dalam waktu yang singkat. The National Comprehensive
Cancer Network (NCCN) merekomendasikan bahwa penatalaksanaan phylloides
tumor yang telah mengalami metastasis mengikuti panduan penatalaksanaan soft
tissue sarcoma yang mengalami metastasis.

REFERENSI
1. Hansen SL, Mathes SJ, Young DM. Chap. 17. The Breast, dalam Schwartz:
Principles of surgery, 9th ed International Edition, McGraw-Hill International
Book, 2009.
2. Sabel, MS (ed), Essentials of Breast Surgery, ch. 23. Others Tumors of The
Breast, 2009, p.335-337.
3. Steele,G.D (ed), Atlas of Clinical Oncology, ch. 6. Unusual Breast Cancer,
B.C Decker Inc. London, 2000, p.104-106.