634

Holile \dngelui

Manual tie tnedhinii interna

Tratamentul

635

f M 0 1 0 G I A M O N O C I T E L O R SI M A C R O F A G E L O R

consta i n exereze c h i r u r g i c a l e , r a d i o t e r a p i c , c o r t i c o t e r n p l

m i o t e r a p i e c u M e l f a l a n si C i c l o f o s f a m i d a .
I MI IIIMITOZAX
10.4.1.4. M A C R O G L O B U L I N E M I A

WALDENSTROM

i r o boala c o m p l e x a , caracterizata p r i n p r o l i f e r a r e a h i s t i o c i -

Este o b o a l a n e o p l a z i c a a t e s u t u l u i s a n g u i n , caracterizata p r i n p m l
m a l i g n a d e c e l u l e l i m f o p l a s m o c i t a r e , c u secretie

crescuta de m a c r o g l

' 'i "

l<i< m i

Male

" M I I M I .li n '

( g l o b u l i n e a n o r m a l e ) . A c e s t e f e n o m e n e c o n d u c la i n f i l t r a t i a t e s i i l i i l u i ,.i

lor ( a d e n o p a t i i , s p l e n o m e g a l i e , h e p a t o m e g a l i e , t u m o r i s a l i v a r c - a i m .1 il

iM . c a mai l i e c v e n t a . A p a r e la o r i c e varsta si se insoteste de

(diiKii,

t u m e f a c d i , rar f r a c t u r i ) , viscerale - p u l m o n a r e , g a n -

I (tuna

d i s e m i n a t a poate f i acuta, c u febra, dispnee, e r u p t i i c u -

gestive, p u l m o n a r e , p l e u r a l e , n e u r o l o g i c e , i n s u f i c i e n t a m e d u l a r a clt ) M m r
b u l i n e l e i n exces sunt responsabile de cresterea V . S . H . si a visco/iia|n i(lii|
s p l e n i s m , d e p u n e r i de a m i l o i d . T r a t a m e n t u l consta i n plasmaferc/c

upi

mioterapie (Clorambucil, Endoxan, Melfalan), corticoterapic, IVnu

viscerale m u l t i p l e , sau c r o n i c a , caracterizata p r i n t r i a d a : e x o f -

ii/An

cu f o r m a r e a r u l o u r i l o r e r i t r o c i t a r e , sangerari a n o r m a l e , s e n s i b i l i t a l c la li i|< I

inlg

ihnft,

i in i|n.l i l e z i u n i o s t e o l i t i c e craniene. S u b s t r a t u l a n a t o m o p a t o l o -

i n a c r o f a g i c a . E x i s t a f o r m e l o c a l i z a t e si f o r m e d i s e m i n a t e .

" l

I e o z i n o f i l i c . T r a t a m e n t u l consta i n c h i u r e t a j e c h i r u r g i c a l e , r a -

M a a p i e si c h i m i o t e r a p i e .

sfuzii.
10.4.1.5. L U P U S U L E R I T E M A T O S

11

DISEMINAT

Este o b o a l a de c o l a g e n , de e t i o l o g i e necunoscuta, c u p a t o g c n i e

minimi

c o m p l e x a , t a b l o u c l i n i c p o l i m o r f si e v o l u t i e p r e l u n g i t a , aparaml

milium

f e m e i t i n e r e . Se caracterizeaza

p r i n n u m e r o s i a u t o a n t i c o r p i , cu ai

dl

c l e o p r o t e i n i c a , care p r o d u c l e z i u n i d i f u z e degenerative i n s t r u c t u i a nm li III

l u l a r i si i n t e s u t u l c o n j u n c t i v o - v a s c u l a r . M e c a n s i m e l e i m u n o l o g i c c

i n t c i a i |iiim a

f a c t o r i c o n s t i t u t i o n a l ! c u f a c t o r i de m e d i u : m e d i c a m e n t e ( h i d r a l a / i m

ni-ivos.

1 1 1 1 1 1

jlHMii

Dili a m i

il

Macrofagele,

i n ailiLicnta

1111

-(("

din splina,

ficat,

d e n u m i t e c e l u l e spumoase, p r i n

maduva
aglome-

>i

medulara (pancitopenie), splenomegalie enorma, cu

i . p k ' n i s m si l e z i u n i osoase.

In

p r i m i i d o i a n i apar c o m p l i c a t i i

i n . i' '.i l i e m o r a g i c e .

Mill

M.

IOAIANIIMANN PICK

in M M

adenopatie generalizata, m a n i f e s t a r i p u l m o n a r e , cardiace, h e p a t o - s p l e i m n i i

n e f r i t a si are e v o l u t i e f a t a l a ( i n cateva s a p t a m a n i ) . F o r m a c r o n i c a

nbstantei l i p o i d i c e i n m a c r o f a g e l e

I', nil

T e t r a c i c l i n a , s u l f a m i d e , M e t i l d o p a ) , l u m i n a solara, raze u l t r a v i o l i i c
i n f e c t i i a l e r g i c e . F o r m a acuta debuteaza brusc p r i n febra, e l l i p t i c

in

la n i v e l u l sangelui ( a n t i c o r p i a n t i - e r i t r o c i t e , a n t i - l e u c o c i t e , anti-ti<>mlu'lff
t i v a s c u l a r i ) s i r i n i c h i u l u i . Este p o s i b i l ca boala sa rezulte d i n

In i . . 1 . i. l i p o i d o z a f a m i l i a l a , de natura e n z i m a t i c a , caracterizata

HMMI.I

anil >

IIIIAIA (.AiKiirK

ilebuli

wti

d i o s . P e n t r u sustinerea d i a g n o s t i c u l u i sunt necesare: c r i t e r i u l o b l i g a l n r l i i (\

'li t'liunc este tot o l i p o i d o z a f a m i l i a l a , de n a t u r a e n z i m a t i c a , c u a c u IHH i Midr.iini(ci l i p o i d i c e i n macrofagele

||ll"iu

crescuta) + 3 c r i t e r i i m a j o r e ( e r u p t i i cutanate " i n f l u t u r e " la n i v e l u l li \i I

' M

d i n s p l i n a , f i c a t , m a d u v a osoasa,

mill ma w i s c e n t r a l . C e l u l e l e N i e m a n n - P i c k se aseamana c u c e l u -

ln i Hon la este i o a r t e rara si se caracterizeaza p r i n

penie sub 4 0 0 0 de elemente / m m , prezenta f a c t o r u l u i L . E . s e n d s u n > il

3

m l f i n i p a i i i . iiilliiii.ni oeulare, n e u r o l o g i c e

o b l i g a t o r i u + 2 c r i t e r i i m a j o r e sau 2 c r i t e r i i m i n o r e ( a r t r a l g i i , scro/ilc li hll

hepato-splenomega-

(orbire, surditate), pancitopenie

inniiliiH i t o p e n i e ) si l e u c o c i t o z a m o d e r a t a .

m o d i f i c a r i ale F.O., r e t i n i e n e , p r o t e i n u r i c , a n t i c o r p i a n t i n u c l e a r i ) .
D i n t r e m a n i f e s t a r i l e cutanate, c a r a c t e r i s t i c este e r i t e m u l k i n " i n lit!
d i n t r e cele a r t i c u l a r e sunt s e m n i f i c a t i v e ,

p o l i a r t r i t a subacute,

iai illnlll

hematologice - anemia, leucopenia, trombocitopenia. Adenopaliik-

pi' mil

lia si t u l b u r a r i l e renale, cardiace, d i g e s t i v e , n e u r o l o g i c e c o m p l e l e n / n liilihl)

nic. Cresterea V . S . H . , h i p e r g a m a g l o b u l i n e m i a , c e l u l e l e L.E., a n l i c o r p l l ill

h IINUROAMELE HEMORAGICE
l'

rambucil).

pi in s i n d r o a m e h e m o r a g i c e se i n t e l e g s t a r i l e p a t o l o g i c e c a r a c t e r i z a lui|a la h e n i o r a g i i cutanate ale m u c o a s e l o r sau t e s u t u r i l o r si care apar

leari c o n t u r e a z a d i a g n o s t i c u l . T r a t a m e n t u l consta i n c o r t i c o l c r a p i a |
d o z e m a r i ) , a n t i p a l u d i c e de sinteza si i m u n o s u p r c s i v c ( I m u r a n , I ml

in nl IIM i m i u i e c a n i s m u l u i n o r m a l a l h e m o s t a z e i . Este c u n o s c u t f a p t u l c a
MI

ia ' '

i p i o c e s c o m p l e x , i n care i n t e r v i n f a c t o r i i v a s c u l a r , t r o m b o c i t a r

i i i pi i m a i n i de c o a g u l a t e . In r a p o r t c u t u l b u r a r e a p r e d o m i n a n t ! , s i n d r o a i M r se grupca/.a i n :

ff

- s i n d r o a m c h e m o r a g i c c p r i n t u l b u n i r i vasculare ( v a s o p a l i i ) ;

li in general benigna, desi u n c o r i maipot aparea c o m p l i c a | i i grave, c a

- s i n d r o a m e h e m o r a g i c e p r i n t u l b u r a r i de coagulare ( c o a g u l o p n l u i
Rareori

sindroamele

hemoragice

c o n s t i t u i e rc/.ultatul

p o a r t a s i d e n u m i r e a de purpure;

In in uilestinala s a u h e m o r a g i a g a s t r o i n t e s t i n a l a . B o a l a dureaza 8 - 1 0 z i l e , dar

tiilltuiAill

u n u i s i n g u r factor, de o b i c e i i n t e r v e n i n d m a i m u l ^ i . V a s o p a l i i l i

esie uneori p o z i t i v , V . S . I I . cstc t^rescula iar t r o m b o c i t e l e sunt n o r m a l e .

IIHIIIII

- sindroame hemoragice prin tulburari trombocitarc (trombopalii)

11 i li . m i l l i e c v e n t e , m a i ales d a c a l ; primul puseu b o l n a v u l n u a respectat

i Hull!

MIlMii'iiil la p a t .

p r i m e l e - p u r p u r e vasculare; i c l c l n l l i

Ihiftimcntul

trombocitare.
lllli

consta i n repaus l a p a t ,

H I null.ile, c u r e

scurte de P r e d n i s o n

admiaistrarea a n t i b i o t i c e l o r adecvate
(1

m/kilocorp), t e r a p i e s i m p t o m a t i c a

in M . i l l a t i v e ) i m u n o s u p r e s i v e ( I m u u r a n , E n d o x a n ) ; i n f o r m e l e rezistentc s e
10.6.1. S I N D R O A M E H E M O R A G I C E P R I N T U L B U R A R I ALE PERETELUI V A S C U I A M
I N I II

B o l i l e h e m o r a g i c e d i n aceasta categorie se m a i numesc si piir/mn

si se datoresaza c r e s t e r i i p e r m e a b i l i t a t i i sau f r a g i l i t a t i i vasculare, d n l m II |
u n o r f a c t o r i t o x i c i c a r e n t i a l i , a l e r g i c i sau c o n g e n i t a l i . H e m o r a g i i l i
caracterizeaza

Ii

MI' i 1111111.iia,

'

III

I'll II sau melene. H e m o r a g i i l e apar~-, maiales, l a n i v e l u l m u c o a s e i

tlt>

nazale

le, p u n c t u l de plecare c o n s t i t u i n c L u - l m i c i f o r m a p ! u n i v a s c u l a r e a v a n d ca-

este p r e l u n g i t n u m a i i n f o r m e l e severe. P r i n c i p a l e l e f o r m e c l i n i t i m i l

nu vi isinal.
nm inul consta i n a d m i n i s t r a r e a v itamiielor C s i P i n d o z e m a r i , h e m o s -

/;
ALERGICA

dcoarece b o a l a este c o n g e m i t a l a . P r i m e l e m a n i f e s t a r i se ivesc i n c a

H | e , sub f o r m a de e p i s t a x i s u r i ret>eleimai rar sub f o r m a d e h e m a t u r i i ,

rele:
10.6.1.1. P U R P U R A

eunoscuta este b o a l a R e n d u - O s l e r . a u m i t a si t e l a n g i e c t a z i a h e m o r a -

i iii.ii

e c h i m o z e (pete m a r i d e c u l o a r e albastra sau v i o l a c e e ) , h e m o r a g i i nun u

L e e d ( s e m n u l " g a r o u l u i " ) este aproape Tntotdeauna p o z i t i v . T i m p u l

I I U I / rilKrilKIII CONGENITALE

II

p r i n petesii (pete r o s i i p u n c t i f o r m e care n u d i s p i i r I N p,

t a x i s , g i n g i v o r a g i i ) s i viscerale ( h e m o r a g i i d i g e s t i v e , h e m a t u r i i )

li i i la asanarea i n f e c d i l o r d e f o c a i r , ideatificarea a l e r g e n u l u i si e l i m i n a -

IH/H i n alii,

(purpura Schonlein-Henoch sau purpura reumatismala)

ill

In i

c a u t e r i z a r i c u n i t r a t d e a r g i n t . Anenia se trateaza p r i n a d m i n i s t r a r e a

I'lnlilaxia

consta i n e v i t a r e a traurriatisnielor.

Este e e l m a i f r e c v e n t t i p de p u r p u r a . A p a r e la c o p i i si la tinei i si i
I i I'llRPURELE VASCULARE SIMPTOMATICE

adesea c u alte f e n o m e n e alergice ( u r t i c a r i e , e r i t e m , d u r e r i a r t i c u l i i i v )

datoreaza u n u i f a c t o r alergic - i n p r i n c i p a l b a c t e r i a n ( i n f e c t i i sin plot
secundar

medicamentos

sau a l i m e n t a r . Patogenia

alergicii

I n in easiA g r u p a sunt c u p r i n s e p u r p u r e = l e vasculare secundare u n o r cauze:

csi

carenfiala poate aparea i n a ^ i t a m h o z e l e P, E , dar m a i ales C . A v i -

I'm inn,i

p e r i o a d a de latenta (1 - 3 s a p t a m a n i ) d i n t r e i n f e c t i a streptocoen .i iin|ialn I

a <' sau s c o r b u t u l se c a r a c t e r i z e a z a prin t u m e f i e r i si h e m o r a g i i g i n g i v a l e ,

Idiiii

t i a p u r p u r e i . Este d e c i o v a s c u l i t a de o r i g i n e i m u n a , c o n f l i c t u l anli|
a v a n d loc la n i v e l u l p e r e t e l u i vascular. In f o r m a acuta - m a i

fret

miieoase

vonlfl

semnele d e b o a l a apar l a 2 - 3 s a p t a m a n i d u p a o i n f e c t i c I'ai inginnfl

Id

n i

I I in c u r s u l s a r c i n i i s i a l p e r i o a d e = i dealaptare, i n a n a c i d i t a t e a gastrica si
lid iii<

m o n a r a ) si p u r p u r a care se repeta. C u t i m p u l , t a b l o u l c l i n i c se nsi n m in l

l o c a l i z a t i o n special la m e m b r e l e inferioare si c u deosebire in j u r u l y

at i d e v i t a m i n a C si i n t r - u n r e g i m t o g a t i n aceasta v i t a m i n a .

(|
Ill

it

rm/'iin'le

lllill

S c h o n l e i n ) sunt prezente m a n i f e s t a b l e a r t i c u l a r e si p u r p u r i e e insn|ili

S i n d r o m u l a b d o m i n a l se intalneste n u m a i Tn f o r m a c l i n i c a dest risn ill I I

E x a m e n u l d e l a b o r a t o r arata i n u r i n a , h e m a t u r i e si i n sange, e o z i n o l i l l i

poate aparea i n s t a r i d e h i p e r f o l i c u l i n e m i e , i n t i m p u l t r a -

infectioase se datoreaza fraagilitatii vasculare, p r i n atingerea e n d o -

ascular. O r i g i n e a i n f e c t i i l o r e s t e evidentiata d e f e b r a r i d i c a t a s i starea

in
.

s i hemoragiile. I n forma obisnuita (purpui;

endocrina

' l"i i II e a n t i t a t i m a r i de e s t r o g e n i : i inhipersplenism.

in i ili i l k a a l a .

B o a l a debuteaza c u semne infectioase (febra, oboseala, astenii i I I

lipsesc e c h i m o z e l e

l o n i e e . Se m a n i f e s t s p r i n a s t e n i e p r o n u n ^ a t a , e p i g a s t r a l g i i s i d i s c r e t e

I I i-.ingivale, m a i ales p r i m a v a r a a . Tratamentul consta i n a d m i n i s t r a r e a

I'm/in,i

generala consta Tn asocierea unei e r u p t i i p u r p i u l i

d u r e r i si t u m e f a c t i i articulare si dureri a b d o m i n a l e , v a r s a t u r i , c o l i e i
r a g i i intestinale.

\~

d i n lupusul eritematos diseminat.

Simptomatologia

la nivelul

I ' u p l i t c e . B o a l a este foarte r a r a . Wo\a i n s a s e m n e d e h i p o v i t a m i n o -

il

p u r p u r a , h e m a t u r i e , d u r e r i a r t i c u l a r e si a b d o m i n a l e . I n f o r m a c r o n n
v e n t a l a a d u l t i - se intalnesc i n f e c t i i c r o n i c e ( b r o n s i t a , p r o s t a l i l a , l u l

si h e m o r a g i i c u t a n a * e sub f o r m a u n o r e c h i m o z e

n
i

liia

A p a r m a i f r e c v e n t i n septicemia m e n i n g o c o c i c a ,

streptococica,

lenta, febra t i f o i d a , s c a r l a t i t n a . Tratamentul este e t i o l o g i c . O f o r m a

i 11 i ir s i n d r o m u l Waterhouse-Frie=dericlisen, care apare d e o b i c e i l a c o p i i ,

l'i nerala foarte grava, l e z i u n i cuitanatede t i p e c h i m o t i c si t a b l o u d e i n s t i -

ll li ni i ii|natenala acuta. T r a t a m e n t u l constain a d m i n i s t r a r e a d e a n t i b i o t i c e s i

^BMlunl/i

Purpure

toxice

IN M i p i i m a r i si la t i n e r i si este rata peste

apar i n special ca u r m a r e a a d m i n i s t r a r i i unoi I I

( m e r c u r , arsenic, s u l f a m i d e , s a r u r i de aur, C h i n i n a ) sau i n uncle

boll

s u f i c i e n t a hepatica, u r e m i e c r o n i c a . U n i i a u t o r i considers* p u r p u r c h pi Id
aur si s u l f a m i d e ca f u n d de n a t u r a alergica. T o t c u a c t i u n e t o x u o i upll

la

disglobulinemice

Ill

m i c a W a l d e n s t r o m (cresterea y - g l o b u l i n e l o r ) , p u r p u r a m a c r o g l o h u l i

..nipt

Antir.urp

iarilc g i n g i v a l e ,

frec-

hemoragiile

i i i le care afecteaza sistemul ner-

Ii

i mi il S p l c n o m c g a l i a este inconstanta, i n

ll

li i ii a

g l o b u l i n e m i c a . U l t i m e l e d o u a sunt datorate m o d i f i c a r i l o r dc strut lill'fl

lixamenele

de

laborator

||ii/a i i n i n h o c i t o p e n i a - uneori severa -,

nelor sanguine. T u l b u r a r e a apare i n reticuloze m a l i g n e , ciroze licpal i n

|||i i 11111f>111111 d e sangerare, " s e m n u l garou-

etc. T u l b u r a r i l e sunt de natura i m u n o l o g i c a si se trateaza p r i n c o i l ii

p-

n iiat l i l i l a t c a cheagului intarziata

in

nosupresive.
Purpura

m e m b r c l o r inferioare si

provocate dc traumatisme m i n i m e .

ragiilc mucoaselor, cele m a i

illiil

se caracterizeaza p r i n m o d i l i c a i i i a h l i i l l ' i

t i t a t i v e ale p r o t e i n e l o r sanguine. Cele m a i i n t a l n i t e sunt: purpura lupi ,

mvelul

I * 11 i

neaza si u n i i agenti fizici ca: f r i g u l , c a l d u r a , razele u l t r a v i o l c l e .

Purpurele

Medirilmriil

i m a t leri/eaza prin petesii si c c h i -

l i m p i d dc coagulare

in
senila apare la o a m e n i i n varsta, sub f o r m a u n o r pctuyil | l

n o r m a l . Ca-

i II it lie peste 50 0 0 0 / m m n u pre-

t i l e i n f e r i o a r e , si este datorata f r a g i l i t a t i i si p e r m e a b i l i t a t i i c a p i l a n i n

' n i s p o n t a n e , dar c e l e care a u sub

p n / i n l a manifestari

in unii

\ poslhemoragica

10.6.2. S I N D R O A M E H E M O R A G I C E P R I N T U L B U R A R I T R O M B O C I T A R E

este

hemoragice

frecventa

ii i i. H I i N u m a r u l leucocitelor creste i n
pii i in iloi

T u l b u r a r i l e t r o m b o c i t a r e care p o t duce la s i n d r o a m e h a m

acute. B o a l a poate evolua acut

i n scaderea n u m a r u l u i t r o m b o c i t e l o r ( t r o m b o c i t o p e n i e sau p u r p a r t
penica), fie i n insuficienta functionala a trombocitelor (trombopalii i

II 'I' I Hi' a/A brusc, u n e o r i d u p a o infectie.

Tromhopatiile

sunt s i n d r o a m e h e m o r a g i c e

asemanatoare

dar i n care n u m a r u l t r o m b o c i t e l o r este n o r m a l . Cea m a i

t e n i a h e m o r a g i c a - b o a l a c o n g e n i t a l a care apare la c o p i i i

in

i Ii

n J ||

t r o m b o c i t e l o r . Sangerarile apar d i n c o p i l a r i e , t i m p u l de sangenin

g u l a r e i n r e g i s t r a n d v a l o r i n o r m a l e . R e t r a c t i a c h e a g u l u i esle m a

i ,i|'ia\aic. I

< (id

a i I
i

mele cazuri. I n f o r m e l e

li I'm, i ii niiihocitopenica

idiopatica (boala Werlhof) este nil ill

r a g i c caracterizat p i r n scaderea n u m a r u l u i t r o m b o c i t e l o r , p r i n er<

i n cazurile

secundare este o b l i g a t o r i e i n l a t u r a r e a

trombohemolitica

este o boala rara, caracterizata

nil i i o n i l m c i l o p e n i c a , t r o m b o z e ale vaselor sanguine m i c i , anemie h e m o ' in

nologice, febra si azotemie. A p a r e dupa b o l i infectioase, sarcina,

a h a n la n u tlicamente, v a c c i n a r i , b o l i vasculare grave. Se trateaza c u a n t i -

m e g a c a r i o c i t e l o r i n m a d u v a osoasa, scurtarea d u r a t e i de vi.n.i n

patogenia

I ()() mg/zi), i n formele m a i severe, si splenectomie

in l l i i i l n a v i la care t r a t a m e n t u l n u a dat rezultate). A g e n t i i i m u n o s u p r e s i v i

il

10.6.2.1. P U R P U R E L E T R 0 M B 0 C I T 0 P E N I C E

trombocitopenica

in n u m a r apreciabil de c a z u r i se v i n d e c a spontan. C o m p l i c a -

[III, iMinsfii/.ii de sange... ( i n cazul h e m o r a g i i l o r abundente), corticoterapie

fectul constand i n insuficienta functionala a trombocitelor.

Purpura

mcdicamente.

ii m m ()iavA este hemoragia la n i v e l u l s i s t e m u l u i nervos central. T r a t a m e n t u l

anli-i i di nli

h e m o r a g i c e . Se deosebeste de p u r p u r a t r o m b o c i t o p e n i c a p r i n

trombocitopenia provocata de

'.le cea m a i frecventa. A p a r e la a d u l f i , evolueaza c u perioade de re-

il

c u n o s t uin
cu

It

a ma acuta ( m a i rara) este i n t a l n i t a

IMilt

It

i m u n o l o g i c a . D u r a t a de v i a t a scazuta a t r o m b o t id loi

in osleroizi, splenectomie, exsanguinotransfuzie. E v o l u t i a este p r o n ' aleva zile sau saptamani.

u n u i m e c a n i s m a u t o i m u n ( f a c t o r a n t i t r o m b o c i t a r prezent in siiu,i i
i d i o p a t i c e fara o cauza e v i d e n t a si f o r m e secundare. A c c s t c u cl
decursul uneia dintre urmatoarele b o l i : virale, posttransfuzioiuili
tos d i s e m i n a t , l i m f o a m e m a l i g n e sau a l a d m i n i s t r a r i i unor mcriii

||

C h i n i d i n a , D i g i t o x i n a , d e r i v a t i de c l o r o t i a z i d a , N i t r o g l i c e i a n a M lill
bamat, Fenilbutazona, sulfamide, saruri de aur, R i f a m p i c i n a , a n l i l l l ill
m e l e i d i o p a t i c e sunt rare, cele secundare frecventc, iar m e c a n i s i i i l l l I
gic. Patogenia este p r o b a b i l i m u n o l o g i c a ( f i g . 67), avand

la l>a/a

"iii'iii.in

se m a i numesc si c o a g u l o p a t i i . T u l b u r a r i l e de coagulare p o l

h i n i laze ale c o a g u l a r i i :
ii n u ii' i i i o n i l i o p l a s t i n e i ( h i p o t r o m b o p l a s t i n e m i i ) , c u aparitia h e m o f i l i e i A , B

||||

autoagresiune, c u distrugerea t r o m b o c i t e l o r intrasplcnic, daloi'llfl N U

civliul

M M I I K O A M E H E M O R A G I C E PRIN T U L B U R A R E A FACTORILOR DE C O A G U L A R E

itMII

p r i n c i p a l in splinA

iininbinei (hipoprotrombinemii);

640

< >

Manual de medicina interna

- formarea

fibrinei

Bolilesdngelui

(fibrinogenopenii).

<>

641

I i n s u f i c i e n t e h e p a t i c e ) , a d m i n i s t r a r e a excesivS de a n t i c o a g u l a n t e d i c u m a r i n i c c
Hubstituie v i t a m i n e i K ) etc. M a n i f e s t a r i l e c l i n i c e c o n s t a u i n h e m o r a g i i m u -

10.6.3.1. HEMOFILIA

11nisi

H e m o f i l i a este o afectiune ereditara, transmisa p r i n f e m e i desccnden|ili n ill

11'I i ' i . \i de sange sau plasma proaspata. O f o r m a c l i n i c a este parahc-

m a s c u l i n , caracterizata p r i n aparitia, d i n c o p i l a r i e , de h e m o r a g i i si prin pn i

t i m p u l u i de coagulare. Transmiterea este de t i p recesiv. Boala eslc pi M M
scaderea sau absenta d i n sange a g l o b u l i n e i a n t i h e m o f i l i c e . I n h e i n o l i l i n
necesar f o r m a r i i t r o m b o p l a s t i n e i ) conduce la scaderea acesleia
t u l b u r a r i grave hemoragice.

il
li|

h l i i i | IX

f a c t o r u l V I I I ; i n h e m o f i l i a B , f a c t o r u l I X . Absenta g l o b u l i n e i antiIn

cu ii|

H I M

fibrino-

l i r r a r c o r i ereditara. D e o b i c e i b o a l a este d o b a n d i t a si se datoreaza

id

fie

mnulari m a s i v e de f i b r i n o g e n i n t r a v a s c u l a r ( t r o m b o z e i n t i n s e ) , fie unei l i -

' l i l l M exagerate (sarcina, u n e l e i n t e r v e n f i i c h i r u r g i c a l e , soc, a r s u r i , t r a n s f u z i i

u n e i s i m p l e caderi ( l a p r i m i i pasi). H e m o r a g i i l e sunt abundente, cluiii In l i m i l

m e neinsemnate. C h e a g u l este moale si neadercnt, iar hemor.igia

c l i n i c este asemanator c e l u i a l h e m o f i l i e i .

IIRRINOGENOPENIA

( e c h i m o z e i n t i n s e ) si mucoase. A p a r la c o p i i fie c u ocazia t a i e r i i c o i d o i i u l i l l

cal, f i e c u ocazia u n e i v a c c i n a r i , e x t r a c t i i dentare, a m i g d a l e c l o m u

(factor

li nu s i n d r o m h e m o r a g i e datorat scaderii sau absen^ei d i n sange a

i
Ill

l>oala ereditara rara, ce se datoreaza d e f i c i t u l u i de p r o a c c e l e r i n a

i ahlotil

S e m n u l eel m a i i m p o r t a n t este hemoi iglii

poate f i spontana sau provocate de t r a u m a t i s m e m i n i m e . Hemoraj 111

ulanate si i n special v i s c e r a l e ( h e m a t e m e z e , m e l e n e , h e m a t u r i i ) . T i m p u l

id p i o t i o m b i n a este p r e l u n g i t . T r a t a m e n t u l consta i n doze m a r i de v i t a m i n a K s i ,

p n l i h i l e ) . T r a t a m e n t u l consta i n a d m i n i s t r a r e a i.v. de f i b r i n o g e n sau p l a s m a

im l u l l

t i m p i n d e l u n g a t . A l t e o r i , apar epistaxisuri sau g i n g i v o r a g i i la pi inn

t i n ni

107

S I N D R O M U L FIBRINOLITIC

Ii

p e r i e i de d i n t i . U n e o r i , p o t aparea h e m o r a g i i i n m u s c h i ( h c i n a i .

<

m e m b r e l e inferioare, sau h e m o r a g i i intraarticulare (hemartrozc) la |

till

sau coaste. Caracteristice h e m o f i l i e i sunt hematoamele, care, p u n m m p i

duce l a necroze, gangrene, p a r a l i z i i si hemartroze, care stau la da

i n i l |l

h e m o f i l i c e , transformandu-1 pe b o l n a v i n t r - u n i n f i r m . H e m o r a g i i l e

, . a

m a i rare. I n t i m p u l perioadei hemoragice b o l n a v u l este p a l i d , olx >ai

pn

M i

lelalte, p r o g n o s t i c u l este m a i b u n , dar o hemoragie c u sfarsil

am

I
di

lelal

de t e m u t . H e m o f i l i i l e B si C se deosebesc de forma inajoia (I

lil|A

fibrinolitic

fibri-

poate aparea i n c a z u l

i i dc placenta, a l i n t e r v e n f i i l o r c h i r u r g i c a l e pe prostata, pancreas, p l a iiniii

Mi

uiia. m i m a ,
IMIII

cand se apeleaza l a c i r c u l a t i a e x t r a c o r p o r e a l a , i n c i r o z e hepa-

iiii'plazice, stress-uri intense etc. T a b l o u l c l i n i c se caracterizeaza

prin

III

m l so face c u agenfi a n t i f i b r i n o l i t i c i ca: T r a s y l o l , A c i d

E-aminocaproic,

I d a in. a" n a i n l n t u r a r e a cauzei, c a n d e s t e p o s i b i l .

i\\

l o c u l sangerarii t r o m b o p l a s t i n s , t r o m b i n a sau fibrina. T r a t n i n e i i l i i l d< I MI

i n a d m i n i s t r a r e a de sange proaspat, plasma proaspata sau g l o l n i l m a
C a t r a t a m e n t a d j u v a n t se utilizeaza a n t i b i o t i c e , Prcdnis.ai

i i in p i o k i n a z a , u r o k i n a z a ) . S i n d r o m u l

iAii|n i'>i1 i i n . i i n i e s t i n a l e , e c h i m o z e , e p i s t a x i s , sangerari p r e l u n g i t e i n p l a g i etc.

I >

compi.

poate fi urmarea c r e s t e r i i a c t i v a t o r i l o r p l a s m i n o g e n u l u i , a u n e i

i n i i a v a s c u l a r e d i s e m i n a t e sau r e z u l t a t u l a d m i n i s t r a r i i u n o r agenfi

II

esiva

ollll

evitate e x t r a c t i i l e dentare, i n j e c t i i l e intramusculare si inlci v c n p i l i i 1

p e r i o a d a h e m o r a g i c a se face hemostaza locala cu bandaj

s i m p t o m a t o l o g i a m a i discreta si frecventa m a i redusa. P r o l i l a \ i a i ,\< I MII

tanta. B o l n a v i i v o r f i educati de m i c i sa evite t r a u m a t i s m c l e

Hn

i ||H|

i n a i n t e de a se f o r m a cheagul. T i m p u l de sangcuui

" s e m n u l g a r o u l u i " negativ, t r o m b o c i t e l e n o r m a l e . Prognostic ul . a

fibrinolitica

caracterizeaza p r i n m a n i f e s t a r i h e m o r a g i c e g r a v e , u n e o r i letale. F i -

a se

IIM'I

nai'iil

t i m p u l u i de coagulare (1 - 2 - 2 4 de ore). D a t o r i t a i n t a r z i e r i i c o a g u l n i l Ii

gravitatea f o r m e i c l i n i c e . I n f o r m e l e grave, c o p i i i m o r i n p r i m i i

>

I M I H - I I

m o z e si u m f l a t u r i articulare. E x a m e n u l hematologic arata o prelungii

sedimenteaza

in i 11 de i l i f c r i t e cauze, acest s i n d r o m are la baza o a c t i v i t a t e

Ill < O A G U L A R E A I N T R A V A S C U L A R A D I S E M I N A T A

miili

nnalgiiiu

te. I n h e m o f i l i a B se p o t face si t r a n s f u z i i de sange consei \t

nm

I
W

li

ni.hum clinic,

mi

IMMIIIHI/I

,I

necroze,

c a r a c t c r i z a t p r i n coagulare i n t r a v a s c u l a r ^ , c u f o r m a r e

i n s o p t de l i b r i n o l i z a secundara si c o n s u m u l u n o r f a c t o r i

n i l , c u h e m o r a g i i . Prezenfa s i m u l t a n a a h e m o r a g i i l o r si t r o m b o z e l o r
10.6.3.2. HIP0PR0TR0MBINEMIILE

Sunt c o a g u l o p a t i i datorate t r a n s f o r m a r i i i n s u l i c i c n t e d e p i o l n u i l l
Kino P r r t t r n m h i n a M I C elahoralA dc ficat, i n p r c z e n ( a v i i .

M h

'

ii I I 'in a s i n d r o m u l u i . In o r g a n i s m e x i s t a u n e c h i l i b r u i n t r e
i*uImi

laiioiii

care d i s t r u g acest e c h i l i b r u

sangiaaiea

D c p i i n e r c a dc

fibrina

p r o d u c boala,
in

vasele

mici,

fibrinolizA

manifestarea
eu

formarea

pancreatice, suprarenale. U n e o r i apare a n e m i a h e m o l i t i c a . M o a r l c a ponti

n

i n ore sau z i l e . T r a t a m e n t u l consta i n t r a t a m e n t u l b o l i i clc baza si de . . I

lai ca i n s i n d r o m u l f i b r i n o l i t i c - H e p a r i n a , t r a n s f u z i i dc sange prins|ni

Irtl

1. R E U M A T I S M U L

b o c i t e , p l a s m a proaspata c o n g e l a t a sau f i b r i n o g e n , a n t i f i b r i n o l i l i c c .

10.9. S P L E N O M E G A L I I L E
P r i n s p l e n o m e g a l i e se i n t e l e g e m a r i r e a de v o l u m a s p l i n e i , emi'i
e x a m e n c l i n i c s i , i n p a r t i c u l a r , p r i n palparea a b d o m e n u l u i . S p l i n a n o
este p a l p a b i l a . I n stare p a t o l o g i c a ,

i I

m a r i n d u - s i v o l u m u l , splina <l. p a . u

III

s p l e n i c a i n care se gaseste si apasa u n g h i u l c o l i c stang si ansele mi< a

lul 11

tire. D e p a s i n d r e b o r d u l c o s t a l , p o l u l i n f e r i o r al s p l i n e i d e v i n e p a l a t i n i

'ipl M

m e g a l i a poate f i d i a g n o s t i c a t a c h i a r p r i n inspectia a b d o m e n u l u i

I. N O 11 U N I D E A N A T O M I E I F I Z I O L O G I E

i<>

//.
Mile.

i a u l a ( i c - t i p " este alc?uita d i n u r m a t o a r e l e e l e m e n t e :

. .1. . i a

'..

m i a | i osoase, c u f e t i a r t i c u l a r e netede, plane sau b o m b a t e ( e x c a v a t e ) si

b o l t i r e a h i p o c o n d r u l u i stang, care contrasteaza c u h i p o c o n d r u l <It pi l i

are v i n i n contact, si mele anexe (ex. m e n i s c u l ) ;

P a l p a r e a i n s a este m e t o d a i n d i s p e n s a b i l a p e n t r u precizarca s p l c n o n n r a h . i I lii|

d i m e n i s u n i se deosebesc: spline m o d e r a t h i p e r t r o f i c e , cand p o l u l m i
p a l p a b i l n u m a i i n i n s p i r a t i i p r o f u n d e ; v o l u m i n o a s e , cand se

i i l i l a j e a r t i c u l a r e (supraete de alunecare);

id i

ip iila a r t i c u l a r a s i liganentele;

mi I

a m i . in

i i l n o v i a l a , care secreta l i c i i d u l s i n o v i a l ; m e n t i o n a m bursele seroase - adeva-

h i p o c o n d r u l stang, c u fata anterioara neteda, p o l u l i n f e r i o r r o t u n j l l |i m

a n t e r i o a r a crenelata; de v o l u m c o n s i d e r a b i l , c a n d t u m o a r e a i t n p m r . p. o h i

piinri c o n j u n c t i v e situate^ub tendoane sau m u s c h i i a r t i c u l a r i , i n s c o p u l de a

i a alunecarea

t e r i o r , o c u p a n d t o a t a j u m a t a t e a stanga a a b d o m e n u l u i , p u t a n d elu.u i l pa.a i m

mediana. Splenomegalia

se poate c o n f u n d a , u n e o r i , cu u n rinn I

t u m o a r e a u n g h i u l u i stang al c o l o n u l u i si cu h i p e r t r o f i a l o b u l u i

al H

(ex.: b u r s a s u b d e l t o i d i a n a ,

retrocalcaneana,

bicipitala

I uill.iinatiile l o r d e t e r m i r f b u r s i t e l e .

ia..,

an

lam

a r l i c u l a t i a i n s e a m a m o d u l de u n i r e a d o u a sau m a i m u l t o r oase

|ional, a r t i c u l a t i a esteorganul m i s c a r i i .

Ii

D i a g n o s t i c u l de s p l e n o m e g a l i e se c o m p l e t e a z a p r i n examene r a d i o l o p n p u n i

M i , m i l e a r t i c u l a r e sunt & m a i m u l t e f e l u r i : alunecare, r o s t o g o l i r e , r a s u c i r e

sternala, e x a m e n u l s a n g e l u i , p u n c t i a splenica, p r o b a s p l e n o c o n h a i |n i pinln Ii

lil|n i a u p o z i t i e ( f l e x i e , exensie).

p a t i c e etc. D u p a precizarea s p l e n o m e g a l i e i , este necesani si p i c c i / a o a . h i , n

'm

c u l u i e t i o l o g i c . D i n acest p u n c t de vedere se p o t deosebi m a i m u l l . p.. ihilll|l

- Splenomegalia

d i n c u r s u l b o l i l o r infectioase: febra t i f o i d a , e n d

ta, m o n o n u c l e o z a infecdoasa, s e p t i c e m i i

IIIM II

il

- Reticuloze metabolice

nm l i v e : f i b r o c i t e , f i b r e conjunctive ( c o l a g e n e ) si substanta

streptococice.

fundamentala,

ie toate aceste e l e m m t e i asigura u n i t a t e a si s o l i d i t a t e a t e s u t u l u i . D a r

un

pi pi n m le alteriiri t i s u l a r e ce caracterizeaza r e u m a t i s m u l sunt l o c a l i z a t e t o t pe

exceptional.

sau tezaurismoze

tot ceea ce a m lescris m a i sus ca element a n a t o m i c c o n s t r u c t i v al

|i ni o n j u n c t i v . Este t e s j u l de j o n c t i u n e si c o n j u n c t i e a l c a t u i t d i n c e l u l e l e

- S p l e n o m e g a l i i parazitare: m a l a r i e , c h i s t h i d a t i c , splenic.
- T u m o r i splenice - de o b i c e i

Hi lunr.

n l i t i i l o i ( o s , c a r t i l a j e , cafsule, m u s c h i , t e n d o n etc.) r e p r e z i n t a u n s i n g u r t i p

- boli constitutional

m e t a b o l i s m u l l i p i d e l o r si caracterizate p r i n depunerea de lipid

nm o

llih*lmi|n fundamentala.
isi/iaire:

in . h i . u n i

t u r i s i i n d e o s e b i i n s p l i n a ( b o a l a G a u c h e r ) etc.

lllin t m e

' ' "il ' urgator, f l u x i o n a r sa^ c h i a r m i g r a t o r a l m a n i f e s t a r i l o r a r t i c u l a r e .

- S p l e n o m e g a l i i c u h i p e r s p l e n i s m (distrugerea exagcrata a ln-in.itnl>n a H il

Mainiestarile reumatice

bocitelor).

i m p u n e suspectarea b o l i i H o d g k i n , a u n e i l i m f o l e u c o z e sau a urn i

variate

si sunt d e t e r m i n a t e

de

cauze

11' a in acceptia larga si curenta a n o t i u n i i t e r m e n u l de r e u m a t i s m a d e v c n i l

pin i

g a l i e c u icter - o a n e m i e h e m o l i t i c a , iar o s p l e n o m e g a l i e inso(iin .1 a.I

sunt foarte

cunoscute ( m i c r o b i e r e sau n e m i c r o b i e n e ) si necunoscute i n c a .

^N*.

- Se m a i i n t a l n e s c s p l e n o m e g a l i i si i n numeroase alte b o l i .
O s p l e n o m e g a l i e c u h e p a t o m e g a l i e sugereaza o c i r o z a hepah. a

r e u m a t i s m u l ( i e la c u v a n t u l grec rheuma = c u r g e r e ) este o afec-

uitereseaza p r e d o m i n a n t a r t i c u l a t i i l e . T e r m e n u l v r e a sa sugereze ca-

a n o n i m c u "suferinta a r t i c u l a r a " , t r e b u i e sa s p u n e m t o t u s i ca e x i s t a si

ii d e r e u m a t i s m nearticulare, a c o l o u n d e este tesut c o n j u n c t i v (ex. m u s c h i i ) .

1>I n

Ii nu i si c e a m a i a c c e p t a b i l ^ c l a s i f i c a r e , care i m p a r t e r e u m a t i s m u l ca boala, i n
i in.a i c a t e g o r i i , si anume: a r t i c u l a r si n e a r t i c u l a r sau a b a r t i c u l a r .

I
It

a t i s m u l a r t i c u l a r c u p r i n d e d o u a g r u p e m a r i , si a n u m e :