Professional Documents
Culture Documents
MIELOPROLIFERATIVE CRONICE
Sindroame (boli) mieloproliferative
cronice
Caracteristici comune:
- proces de maturare si diferentiere cvasinormal
- la inceputul evolutiei proliferare multilineara si
metaplazie mieloida (ficat,splina).
- la sfarsitul evolutiei mielofibroza, evolutie spre LA
- tratamentul nu are scop curativ
Leucemia granulocitară cronică
(LGC)
Splenomegalie
Leucocitoza
Formula leucocitara deviata la stanga
FAL = O
Cr. Ph pozitiv
Anomalii genetice
Diagnostic diferenţial
BCR=blackpoint cluster region=regiune constituita din 5-6 perechi baze brat Cromozom 22
Factori de prognostic negativ
in faza cronica
Varsta > de 60 ani
Splina > 10 cm. sub rebord
Blasti > 3 % in SP sau MO
Bazofilie > 7 %
Trombocitoza > 700 000/mmc.
Anomalii cromozomiale aditionale
Cr Ph dublu
trisomia 8
Evoluţie, prognostic
Durata de supravietuire sub tratament 10-15 ani
Prognostic negativ:
- varsta
- hepatomegalia
- nleucocitoza
- anomalii citogenetice aditionale
Complicaţii:
- Tromboembolii
- Hemoragii
- MM (evolutie “naturala”),LAM, SMD
- Alte neoplazii
Tratament
Recomandări pentru tratament
- supravietuire 1 - 15 ani
- prognosticul coreleaza cu
severitatea anemiei,tronbocitopeniei si
hepatomegaliei
AHAI semnificaţie prognostică defavorabilă
- complicaţii: infectii severe, hemoragii
AHAI, LA(25%), IRA
Tratament
• Pacientii asimptomatici pot prezenta o boala
stabila ani de zile,fara tratament
• Androgenii amelioreaza partial anemia(Danazol)
• Corticoizi in AHAI
• Transfuzii de masa eritrocitara, masa
trombocitara
• Radioterapie pe splina -infarcte,S masive, AHAI
refractare
• Chimioterapia-controlul L,T, HSM
• Splenectomie
Trombocitemia esentiala
Definiţie: boala mieloproliferativa cronica
caracterizata printr-o proliferaremieloida
globala, in principal pe seria trombocitara
(T>600 000/mmc)
Nu exista semne clinice si de laborator
specifice, diagnosticul stabilindu-se prin
excluderea celorlalte boli mieloproliferative
cronice si a altor afectiuni cauzatoare de
hiperplachetoza
Manifestări clinice
- manifestari hemoragice la varstnici
- manifestari vasoocluzive circulatorii
- accidente trombotice arteriale si venoase
Manifestări paraclinice
T trombocitoza >600 000/mmc(1-4mil), anizotrombocitoza,
forme bizare
- functii plachetare alterate (agg. spontana, agg
scazuta la ADP,A)
L leucocitoza(de obicei pana la 40 000/mmc),deviere la
stanga putin importanta
+/- bazofilie,eozinofilie
E variabile
MO - hiperplazie megacariocitaracu megacariocite
mari,polilobate
Modificari biochimice
- acid uric >
- hiperpotasemie
- histamina >
- vit. B12
Diagnostic
Diagnostic pozitiv:
- Trombocite 450000-1000000/mmc
- Hiperplazie megacariocitara,
- Anizocitaza trombocitara
- Absenta cromozomului Ph
- Absenta cresterii ME
- Absenta unei afectiuni cu tombocitoza reactiva
Recomandări pentru tratament:
Toti pacientii-tratamentul agresiv al factorilor de risc
cardiovascular
(fumat,HTA,hipercolesterolemie,obezitate)
1. Pacienti cu risc inalt (tromboza,varsta>60
ani,T>1500x109/l)
-doze mici de aspirina plus hidroxiuree
-anagrelid sau interferon ca a doua linie
2. Risc intermediar(40-60 ani,absenta factorilor de risc)
-doze reduse de aspirina(citoreductie cand exista
factori de risc cv)
3. Risc scazut (<40 ani,absenta factorilor de risc inalt)
-doze reduse de aspirina
FROTIU PERIFERIC –ASPECT
NORMAL
LMC-ASPECT PERIFERIC