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LEUCEMIAS

AGUDAS
CLASIFICACION
LEUCEMIA AGUDA

 La Leucemia es un padecimiento neoplásico


que se origina en células hematopoyéticas de
la médula ósea
LEUCEMIA AGUDA
Definición.-

 Enfermedad neoplásica de la medula ósea que


afecta una clona de células hematopoyéticas,
que se caracteriza por una proliferación
desordenada de estas células en la médula
ósea, el desplazamiento de los elementos
medulares normales y la infiltración del resto de
los órganos de la economía.
LEUCEMIA AGUDA

CLASIFICACIÓN

 DE ACUERDO A LA EVOLUCIÓN
 AGUDAS
 CRÓNICAS

 DE ACUERDO AL ORIGEN CELULAR


 LINFOCÍTICA
 GRANULOCÍTICA
CLASIFICACIÓN

DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO

 ALTERACIÓN
 SERIE BLANCA
 SERIE ROJA
 SERIE PLAQUETARIA

 DEMOSTRACIÓN DE BLASTOS EN SANGRE O


MÉDULA ÓSEA
LEUCEMIAS MIELOBLÁSTICAS

 PREDOMINAN EN ADULTOS
 SE CARACTERIZAN POR MENOS INFILTRACIÓN
DE ÓRGANOS
 LOS BLASTOS PRESENTAN GRANULACIONES
Y CUERPOS DE AUER
 SE SUBDIVIDEN EN 8 GRUPOS
LEUCEMIA AGUDA

Factores predisponentes.-(1)
 Etiología desconocida
 De origen clonal

 Posiblemente multifactorial:

Expresión de oncogénes

MLL, MYC, ABL, BCL-2, RAS

Formación de génes quiméricos

BCR/ABL (LAL o LGC)

PML/RAR-alfa (LAM-M3)

AML1/ETO (LAM)
LEUCEMIA AGUDA

Factores predisponentes.-(2)
 Exposición a derivados del benceno.
 Exposición a radiaciones ionizantes.
 Exposición a agentes alquilantes.
 Virus
 Retrovirus (HTLV-I, HTLV-II)
 Alteraciones genéticas
 Síndrome de Down
 Anemia de Fanconi
LEUCEMIA AGUDA

Clasificación.-


Morfológica

Citoquímica

Inmunológica

Citogenética
LEUCEMIA AGUDA
CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA(1)

Leucemia Aguda Linfoblástica.-


LAL-L1 Linfoblástica “típica”

LAL-L2 Linfoblástica “atípica”

LAL-L3 Linfoblástica tipo “Burkitt”
LEUCEMIA AGUDA
LEUCEMIA AGUDA
LEUCEMIA AGUDA
LEUCEMIA AGUDA
LEUCEMIA AGUDA
CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA(2)

Leucemia Aguda Mieloblástica.-



LA-M0 mieloblástica con diferenciación mínima

LA-M1 mieloblástica inmadura

LA-M2 mieloblástica madura

LA-M3 promielocítica hipergranular

LA-M4 mielomonoblástica

LA-M5 monoblástica pura

LA-M6 eritroleucemia

LA-M7 megacarioblástica
LEUCEMIA AGUDA

LABORATORIO

 Anemia 90%
 Leucocitosis 50-60%
 Trombocitopenia 90%
 Blastos circulantes
LEUCEMIA AGUDA

Factores pronósticos.-

 Edad entre 18 meses y 10 años


 Estado nutricional normal o adecuado
 Menos de 30,000 leucocitos al diagnóstico
 Leucemias de estirpe B
 Ausencia de traslocaciones
 Ausencia de marcadores mieloides
 Ausencia de infiltración al SNC
 Ausencia de infecciones al diagnóstico
 Contenido euploide o hiperdiploide de ADN
LEUCEMIA AGUDA

CUADRO CLINICO(1)

SINTOMA LAL(%) LAM(%)

FATIGA 92 22

FIEBRE 71 75

INFECCION 17 31

HEMORRAGIA 51 22

DOLOR OSEO 79 18
LEUCEMIA AGUDA
CUADRO CLINICO(2)

SIGNO LAL(%) LAM(%)

ESPLENOMEGALIA 83 61

HEPATOMEGALIA 74 55

ADENOMEGALIA 76 55

DOLOR OSEO 69 65

HEMORRAGIA 50 46

INFILTRACION SNC 80 38
LEUCEMIA AGUDA
CLASIFICACION CITOQUIMICA

TINCION PRECURSOR LAL-T LAM


LAL-B
MIELOPEROXIDAS NEG NEG POS
A
SUDAN NEGRO NEG NEG POS

ESTEARASA NEG NEG POS


INESP. (M4,M5)
PAS POS NEG POS FINO
(GRUESO) (EXCEPTO
M6)
FOSFATASA NEG POS NEG
ACIDA
LEUCEMIA AGUDA
CLASIFICACION INMUNOLOGICA(1)
TIPO DE CD19 CD10 CD2 CIg SIg
LAL
B POS NEG NEG NEG NEG
TEMPRANA
“COMUN” POS POS NEG NEG NEG

PRE B POS POS NEG POS NEG

B POS POS NEG POS POS


DEBIL
T NEG POS POS NEG NEG
DEBIL
LEUCEMIA AGUDA
CLASIFICACION INMUNOLOGICA(2)

TIPO DE CD33 CD13 CD14 GLUCOFORI CD41


LAM NA
M0 POS NEG NEG NEG NEG

M1/2/2 POS POS NEG NEG NEG

M4/5 POS POS POS NEG NEG

M6 NEG NEG NEG POS NEG

M7 NEG NEG NEG NEG POS


LEUCEMIA AGUDA
CLASIFICACIÓN CITOGENÉTICA(1)

Leucemia aguda mieloblástica.-

Relativamente Otros
Especificos
t(9;22) (q34;q11)
M2 t(8;21) (q22;q22) t(6;9) (p23;q34)
M3 t(15;17) (q22;q21) t(3;3) (q21;q29) inv(3)
(q21q26)
M4 inv(16) (q13;q22) o
+8
del((16) (q22)
+21
M4 (M5) t(8;16) (p11;p13) 5q-/-5
M5 t(9;11) (p21;p23) 7q-/-7
t o del 12p11-p13
LEUCEMIA AGUDA
CLASIFICACIÓN CITOGENÉTICA(2)

Leucemia aguda linfoblástica.-


PRECURSOR LAL-B LAL-B
t(9;22) (q34;q11) t(8;14) (q24;q32)
t(4;11) (q21;q23) t(8;22) (q24;q11)
t(1;19) (q23;p13) t(2;8) (p11-13;q24)
del(6q)
LAL-T
t(11;14) (q13;q32)
t o del 14q11
t o del 12p12 t(11:14) (p13;q11)
9p- t(10;14) (q24:q11)
+21 t(1;14) (p34;q11)
LEUCEMIA AGUDA
TRATAMIENTO(1)


Tratamiento.-(1)


Inducción a la remisión

Consolidación

Profilaxis al SNC

Intensificación

Mantenimiento

? Transplante de médula ósea
LEUCEMIA AGUDA
TRATAMIENTO(2)
LAM
Inducción Consolidación(1) Consolidación(2) Consolidación(3
)
e.g. e.g. e.g. M-AMSA
daunorrubicina daunorrubicina etoposido e.g.
(o idamicina) arabinósido de arabinósido de mitoxantrona
arabinósido de citosina citosina arabinósido de
citocina thioguanina o citosina
thioguanina o etoposido a dosis altas o
etoposido intermedias

Posible
transplante de
médula ósea
alogénico o
autólogo
LEUCEMIA AGUDA
TRATAMIENTO(3)
LAL

Consolidación(1) Profilaxis al
Inducción (post-remisión) SNC Intensificación
e.g. tardía
e.g. vincristina daunorrubicina methotrexate
prednisona arabinósido de arabinósido de methotrexate
asparaginasa citosina citosina etopósido
dexametasona methotrexate dexametasona mitoxantrona

Mantenimiento Mantenimiento

6- mercaptopurina 6-mercaptopurina
methotrexate methotrexate
ciclofosfamida ciclofosfamida
LEUCEMIA AGUDA

Pronóstico.-

 Remisión completa
 LAL: 90%
 LAM: 60% a 70%

 Sobrevida libre de enfermedad a 5 años


 LAL: 60%
 LAM: 20%
LEUCEMIA AGUDA

 En la actualidad existen tratamientos


“inteligentes” dirigidos a la alteración
molecular de la leucemia. Esto se aplica
especialmente a la leucemia granulocítica
crónica y en la leucemia aguda
promielocítica
LEUCEMIA AGUDA

 El ácido holotransretinoico es utilizado para


inducir diferenciación en la leucemia aguda
promielocítica.
 Esto ha mejorado el tratamiento de esta
variante de leucemia y en la actualidad es la
que tiene mejor pronóstico.
LEUCEMIA AGUDA

 El imatinib (Glivec) es utilizado para


bloquear la capacidad proliferativa y
metabólica de las células en la leucemia
granulocítica crónica. Este medicamento
ha revolucionado el tratamiento de esta
variante de leucemia.
LEUCEMIA AGUDA

 El transplante de células
hematopoyéticas se ha simplificado y
puede ser utilizado con menos riesgo y
costo lo cual ha permitido su aplicación
cada vez con mayor frecuencia.
LEUCEMIA AGUDA

 Si bien la leucemia sigue siendo una


enfermedad de muy alto riesgo, en la
actualidad contamos con tratamientos que
pueden curar el 75% de los niños y hasta el
50% de los adultos.
 El diagnóstico temprano y la utilización de
la tecnología adecuada son cruciales.

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