RINOESCLEROMA

DEFINICIÓN
Rinoescleroma

Escleroma nasal Escleroma respiratorio

•Es una enfermedad infecciosa de origen bacteriano

•Granulomatosa , crónica, de origen progresiva
•Escasamente contagiosa
•Afecta principalmente la mucosa nasal
•Compromete el tracto respiratorio superior , piel ,huesos
cartílagos con características deformantes
HISTORIA
 1870: Von Hebra y Kaposi realizan la primera
descripcion de la entidad como variedad del sarcoma
 1877: Cirujano Johann Von Mikulicz describió las
características histológicas.
 1882: Von Frisch identifico al microorganismo
 1932: Belinov propuso el uso del termino Klebsiella
respiratorium
 1961:Steffen y Smith demostraron que la Klebsiella
Rhinoscleromatis era causante de los cambios
inflamatorios en el Rinoescleroma.
EPIDEMIOLOGIA
Se han descrito 20000 casos en la literatura
Rinoescleroma
medica internacional

•Afecta a Personas de todas las

• Es endémico en zonas
tropicales y subtropicales de
centro y sur América
• Sur de Europa
• África
razas
•Mayor incidencia en el sexo
femenino
•Mayor frecuencia entre los 10 y 30
años
•Se lo ha asociado con: nivel
socioeconómico bajo
• Mala condición higiénica y
nutritiva
ETIOLOGÍA
Klebsiella Rhinoscleromatis

• Pertenece a la familia de las

enterobacterias
• Diplobacilo q mide 2-5 micras
• Gram negativo
• Resiste a la digestión de los macrófagos
• Ser humano único huésped identificado
CLÍNICA
Periodo de incubación se desconoce
probablemente sea de años, presenta 4
estadios los cuales son:

Estadio catarral Caracterizado por rinorrea fétida y purulenta

• Existen cambios mucosos difusos

Estadio Atrófico • Excesiva costrificacion que lleva a grados
variables de obstrucción
CLÍNICA
Estadio granulomatoso,
hipertrófico o proliferativo
• Formación de nódulos granulomatosos
no caseificantes en nariz
• Compromiso o no del tracto respiratorio
superior
• Epistaxis

• Densa fibrosis cicatricial de tejidos

comprometidos
• Reemplazo del epitelio
• Lamina propia con grados variables
Estadio esclerótico o
de profundidad ( estenosis y
fibrotico
deformación)
CLÍNICA
Pueden presentarse
Signos y síntomas en un estadio o en
varios

• Obstrucción nasal uni o bilateral

• Rinorrea mucopurulenta
• Epistaxis
• Disfagia
• Disfonía
• Anosmia
• Cefalea fronto- etmoidal
• Deformidad nasal
• Sequedad de garganta
• Disnea progresiva
Raras ocasiones existe compromiso laringotraqueobronquial

Existe riesgo de muerte por obstrucción de las vías aéreas

( traqueostomía )

La enfermedad se complica tardiamente

con:
• Carcinoma espinocelular
• Rinosporidosis
• SIDA
Examen físico

Podemos observar grados variables de:

• Eritema con pústulas y costras en reg. Nasal
• Nódulos en cuerdas vocales
• Lesión ulcerativa y necrótica
( obstrucción respiratoria)
• Tejido granulomatoso con nódulos violáceos

•Nariz (95-100% casos)

•Faringe 50%
Localización de •Laringe 40%
las lesiones •Trompa de Eustaquio 30%
•Porcentajes mas bajos: Senos Paranasales
• Boca, tráquea, bronquios, piel
DIAGNOSTICO
• Historia clínica detallada ( APP: Inf.
Respiratorias recurrentes, reflujo
Clínico gastroesofagico)
• Examen físico minucioso

• Tiene baja sensibilidad ( 50-60%)

Bacteriología • Cultivos son utilizados los medios:
• Agar sangre
• Mac conkey
DIAGNOSTICO
Histopatología

Intenso infiltrado granulomatoso

Células de Mikulicz: Son
linfoplasmocitario con presencia de
macrófagos –histiocitos
cuerpos de Russell
espumosos con citoplasma claro
( estructuras eosinofilas prsentes en
con diplobacilos fagocitados
el interior del plasmocito)

Tinción : H-E
Gram
• Giemsa
• Wartin Starry
DIAGNOSTICO

Imagenologia

• No es muy útil para el diagnostico especifico

• Sirve para descartar otras patologías
• Ayuda a determinar el tamaño y extensión de
las lesiones.

Entre los métodos mas utilizados tenemos:

• Endoscopia nasal ( 4 estadios)
• TAC y RM ( seguimiento post-terapia)
• Broncoscopia y rinoscopia son menos
utilizados.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Dermatitis aguda
• Rinitis atrófica
Procesos infecciosos • Leishmaniasis mucocutanea

• Lepra
Infecciones • TB
granulomatosas • Sífilis

Colagenopatias L. Eritematoso discoide

Vasculitis Granulomatosis de Wegener

TRATAMIENTO

Consta de 2 elementos: drogas

antimicrobianas y cirugía

Buenos resultados con:

• Tetraciclina
Mejores resultados obtenidos con
• Rifampicina
ciprofloxacino : 1-2 gr/dia durante
• Cotrimoxazol
1-3 meses
• Mupirocina (via topica)
• Cefalosporinas 2-3 GN

Sensibilidad de las cepas del

100% frente a:
• Cefalosporinas
• Rifampicina
• cotrimozaxol
TRATAMIENTO

La Cirugía se realiza cuando existe compromiso

laringotraqueal estenotico.

• Se recomienda: un control clínico frecuente

• Seguimiento del pcte a través de broncoscopias
• Casos extremos utilización de oxigeno húmedo al 35% y
micronebulizaciones con glucocorticoides
 El paciente tiene un engrosamiento y una
deformacion de la nariz con aspecto de una
"nariz de un tapir".
Caso Clínico
CASO CLÍNICO
Pcte de sexo masculino de 26 años de edad agricultor, y
procedente de la zona rural de San Rafael de Bocono, Venezuela.
Acudió a la consulta externa del Instituto de Medicina Tropical;
por presentar enfermedad de aproximadamente 2 años de
evolución. Esta se caracterizó inicialmente por prurito, ardor y
rinorrea acuosa a predominio de la fosa nasal derecha.
Posteriormente el paciente refiere que aproximadamente a los 4
meses, apareció una lesión única en la cara interna del tabique
nasal derecho de tipo papular y de sangramiento ocasional, la
lesión evolucionó a tumoración de tipo exofítica, costrosa que
ocasionalmente sangraba y presentaba olor fétido. Para el
momento de la consulta, al examen físico, se observa lesión
tumoral en fosa nasal derecha, protuberante, costrosa, que obstruye
la luz en un 70-80 %, con signos de inflamación a nivel de tabique.
CASO CLÍNICO

Se observa lesión por Rinoescleroma a

nivel de fosa nasal derecha
 Se decidió el siguiente plan de estudios diagnósticos:
Histopatológico:
 Biopsia de la lesión: El informe de Histopatológico
informa dermis densamente ocupada por infiltrado
inflamatorio compuesto por linfocitos, plasmocitos,
algunos cuerpos de Russell e histiocitos de
citoplasma amplio, claro y de aspecto vacuolado
( células de Mikulicz). El infiltrado granulomatoso
de esta afección tiene como características
principales contener un gran número de células
plasmáticas, células de Mikulicz y cuerpos de
Russell.
Fig . A Fig. B

Fig. A Células de Mikulicz

Fig. B Cuerpos de Russell
CASO CLÍNICO
 Una vez confirmado el diagnóstico de
Rinoescleroma, se decide el ingreso hospitalario para
completar estudios paraclínicos (radiografías de
senos paranasales, tomografía, laringoscopia) e
instalar y monitorear el plan terapéutico.
 Manejo intrahospitalario
 Tratamiento antibiótico: Clindamicina por vía oral a
dosis de 300 miligramos cada 12 horas; y
Ciprofloxacina vía oral a 500 mg cada 12 horas por 3
meses. Resección quirúrgica de la lesión: posterior al
tratamiento antibiótico.
Gracias