1 AORT KAPAK HASTALIKLARI Yard. Do. Dr.

Ramazan Topsakal Kardiyoloji ABD gretim yesi AORT DARLIGI Etyoloji ve patoloji: Aort darligi subravalvuler aort darligi, subvalvuler aort darligi, ve valvuler aort darligi olmak zere 3 anatomik lokalizasyonda incelenebilir. Mitral kapak hastaligi olmaksizin izole akut romatizmal atese bagli aort darligi ok nadirdir. Izole aort darliginin ogunlukla nedeni konjenital veya dejeneratif aort kapak hastaligidir. KONJENITAL AORT DARLIGI Aort kapaginin konjenital malfarmasyonlari nikspid Bikspid Trikspid nikspid aort kapagi: ocukluk aginda en sik lmcl seyreden aort darliginin nedenidir. Bikspid aort kapagi: Dogum sirasinda comissrler yapisiktir. ocukluk aginda aort orifisinin daralmasina yol amaz. Aort kapaginin anormal yapisi turbulan akim olusturur. Turbulan akim kapakiklari travmatize ederek fibrozis, rijidite, kapakiklarin kalsifikasyonuna yol aarak eriskin yasta aort darligi olusturur. Aort yetmezligi ile birlikte oldugu zaman infektif endokardit riski daha fazladir. Trikspid aort kapagi: Kapakiklarin boyutlari birbirlerinden farklidir komissrlerde yapisiklik olusturur. Bu kapaklar yasam boyu normal fonksiyon grebilir. Konjenital olarak bozuk anatomik yapinin olusturdugu turbulan akim fibrozis ve kalsifikasyon olusturarak aort darligina neden olur. EDINSEL AORT DARLIGI Romatizmal Aort Darligi: Aort kapak halkasindaki kapakiklarin vasklarizasyonu kspislerin birbirlerine yapismasi, serbest ularinda sertlesme ve retraksiyon aort darligi olusturur. Kapakiklar zerindeki kalsifik nodller aort yetmezligine neden olur. Bu nedenle romatizmal aort darligi siklikla aort yetmezligi ve mitral kapagin romatizmal tutulumu ile birliktedir. Dejeneratif Kalsifik Aort Darligi (Senil Aort Darligi): Ileri yaslarda aort darliginin en sik nedenidir. Kapak zerindeki mekanik stres, bazi olgularda inflamatuvar degisiklikler sonucu aort darligi olusur. Kapakiklar hareketsizdir kapakiklar zerinde kalsiyum depozitleri mevcuttur. DM ve hiperkolesterolemi basta olmak zere sigara, hipertansiyon dsk HDL gibi koroner arter hastaligi risk faktrleride dejenaratif kalsifik aort darligi iin bir risk faktrdr. Bu nedenle dejenaratif kalsifik aort darliginda kardiyovakler lm ve miyokard infarkts riski artmistir. Ciddi hiperkolesterolemili hastalarda ve homozigot tip II hiperlipoproteinemili ocuklarda aterosklerotik aort darligi ile aorta ve diger damarlari tutan ciddi ateroskleroz grlr. Paget hastaligi, terminal dnem bbrek hastaligi, romatoid artrit, alkaptanuriaya neden olan okronozis, kapakiklarda ve proksimal aortada nodler kalinlasma olusturarak nadirde olsa aort darligina neden olurlar. PATOFIZYOLOJI Sol ventrikl ikis yolunda aniden hemodinamik olarak anlamli obstrksiyon gelistiginde strok volm azalir, sol ventriklde dilatasyon meydana gelir. Eriskin yasta ortaya ikan aort darliginda obstrksiyon uzun bir zamanda yavas yavas gelistigi iin sol ventrikl hipertrofisi gelisir basin gradiyentinin artmasi uzun sre kalp atim volmnn azalmasini engeller bunlarin sonucu olarak semptomlar ortaya ikmaz. Sol ventrikl ikis yolunda kritik darlik meydana geldiginde:

2 1-Sistolik pik basin gradiyenti 50 mmHg dan fazladir. 2-Aort kapak alani 0.8 cm2 den azdir. Aort kapak alani 1-1.5 cm2 arasinda ise orta derecede aort darligi 1.5-2 cm2 arasinda hafif derece aort darligi mevcuttur. Ciddi aort darliginda Hipertrofik sol ventrikl duvarinin kompliyansinin azalmasina bagli olarak sol ventrikl diyastol sonu basinci ykselir. Hipertrofik sol atriyumun kontraksiyonun artmasi sol ventrikl kompliyansinin azalmasina bagli olarak sol atriyum basin trasesinde genis a dalgalari grlr. Ciddi aort darliginda sol atriyum ortalama basinci artmadan sol atriyum sol ventrikl dolusuna katkisi artar. Sol atriyumun (booster pump) ek pompa fonksiyonu pulmoner venz ve kapiller basincin yselmesini nler, diyastol sonu basinci ykselmis hipertrofik sol ventrikln efektif kontraksiyonuna katkida bulunur. Etkin atriyal kontraksiyon zaman iinde bozulur atriyal fibrilasyon veya atrioventrikler dissosiasyon gelisirse hastanin klinigi hizla bozulur. Ciddi aort darlikli hastalarin ogunda kardiyak autput istirahatte normaldir. Siklikla egzersizde yetersiz kalir. Aort darliginin ge dneminde kardiyak output, strok volm, sol ventrikl-aort arasindaki basin gradiyenti azalir (sol ventrilde sistolik fonksiyon bozuklugu gelistigi in), ortalama sol atriyum basinci, pulmoner kapiller, pulmoner arteriyal, sag ventrikl sistolik ve diyastolik sag atriyum basinlari ykselir. Pulmoner hipertansiyona ve/veya hipertrofik septumun sag ventrikle dogru yer degistirmesi sonucu sag atriyum basin trasesinde a dalgasi belirgin hale gelir. Ciddi aort darliginda sol ventrikl diyastol sonu volm terminal dneme kadar normal sinirlardadir. Kronik basin yklenmesine bagli olarak sol ventrikl kitle/volm orani artar. Aort yetmezliginde kitle/volm orani artisi, aort darliginin aort yetmezligiyle birlikte oldugundan daha azdir. KLINIK BULGULAR yk: Aort darliginda kritik obsruksiyon yavas yavas gelistigi iin hastalar uzun sre asemptomatik kalir. Edinsel aort darliginda semptomlar genellikle 5.ve 6. dekatta ortaya ikar. Aort darliginin baslica belirtileri: 1-Anjina pektoris, 2-Senkop, 3-Efor dispnesi sonunda gelisen kalp yetmezligidir. 1-Anjina pektoris: Kritik aort darlikli hastalarin te ikisinde grlr (bunlarin yaklasik yarisinda kritik koroner arter hastaligi vardir). Anjina pektoris koroner arter hastaliginda oldugu gibi eforla gelir dinlenmekle geer. Anjina pektorisin nedeni; hipertrofik sol ventrikln oksijen ihtiyacinin artmasi, koroner arterlerin asiri kompresyonuna bagli oksijen sunumunun azalmasidir. Koroner arter hastaligi ile birlikte oldugunda koroner arteriyal obstrksiyon ile aort darligi birlikte anjina pektorise neden olur. ok nadirde olsa koroner arterlerdeki kalsiyum embolileri de anjina pektorise neden olur. 2-Senkop: Genellikle efor sirasinda kardiyak autputun sabit kalmasina karsin sistemik vazodilatasyona bagli arteriyal basincin azalmasi dolayisiyla serebral perfzyonun azalmasina bagli olarak senkop ortaya ikar. Senkopun diger mekanizmasi efor sirasinda sol ventrikl sistolik basincinin asiri ykselmesi sonucu bororesptr refleksin malfonksiyonudur. Efor sirasinda senkopun n belirtileri geici grme kaybi nbetleri, bas dnmesi olur. Istirahat sirasinda ventrikler fibrilasyona bagli senkop olabilir. Atriyal fibrilasyon ataklari sol ventrikl dolusuna atriyal katkinin azalmasi, cardiyak outputun azalmasi, aort kapagindaki kalsifikasyonunu iletim sistemini tutmasiyla gelisen atriyoventrikler blok senkopa neden olabilir. 3-Efor Dispnesi: dispne, ortopne, paroksismal nokturnal dispne, ge dnemde ortaya ikar. Aort darlikli hasatalarda ani lm genellikle daha nce semptomatik hastalarda grlr. Aort darliginda kalp yetmezligi semptomlari basladiktan sonra beklenen srvi yaklasik olarak 2yil, senkoptan sonra 3 yil, anjinadan sonra 5 yildir. Fizik Muayene : Arteriyel basin karekteristik olarak yavas yavas ge olarak ykselir ve zayiftir (pulsus parvus et tardus). Aort darliginin ge dneminde sistolik ve nabiz basinci

3 azalir. Apeks ve karotid akimi ayni anda palpe edildiginde carotid arter atimi ge olarak hissedilir.juguler venz basin trasesinde a dalgasi, c, v dalgasi belirgin hale gelir. Kalp tepe atimi asagiya ve laterale yer degistirir. Ciddi aort darliginda aort adaginda thrill palpe edilebilir. Sag ventrikl yetmezligi gelistiginde sag ventrikl yetmezlik bulgulari ortaya ikar. Oskultasyon: S1 normal veya yumusak, S4 belirgin, aort kapagi immobil oldugu zaman A2 duyulmaz, sol ventrikl disfonksiyonu gelistiginde S2de paradoksal iflesme duyulur. Sistolik ejeksiyon frm kalbin bazalinde en iyi duyulur, siklikla karotis boyunca, apekse yayilir ve ge pik yapar. Kalsifik aort kapakli hastalarda kalbin bazalinde en siddetli duyulur fakat yksek frekansli kompenentleri kalbin apexine yayilir (Gallavardin fenomeni) EKG: Ciddi aort darlikli hastalarin %85inde sol ventrikl hipertrofisi bulgulari vardir. Kalsifik aort darlikli hastalarda degisik derecelerde A-V blok grlr. Radyolojik Bulgular: Kalb genellikle normal veya hafif byktr. ikan aortada poststenotik dilatasyon, aort kapaginda kalsifikasyon izlenir. Ekokardiyografi: Aort kapak alani, ailimi, kalsifikasyon, kapaklarin yapisi, kapak zerindeki gradiyent degerlendirilerek kesin tani konabilir. Kalp Katetrizasyonu: Kapak zerindeki gradiyent llr, sol ventrikl fonksiyonlari degerlendirilir birlikte korner arter hastaligi varsa koroner anjiyografi ile degerlendirilir. TEDAVI Medikal Tedavi: Kritik aort darlikli hastalar agir fiziksel aktivitelerden sakinmalidir. Gerektiginde infektif endokardit profilaksisi uygulanmalidir. Hafif aort darliginda gradiyent 2 yilda bir doppler ekokardiyografi ile izlenmelidir. Yillik gradiyent artisi ortalama 4-8 mmHgdir. Ciddi aort darligi olan asemptomatik hastalar 6-12 aylik araliklarla doppler ekokardiyografi ile degerlendirilmelidir. Semptomatik ciddi aort darlikli hastalara cerrahi tedavi uygulanir. Inoperabil hastalar veya comobird hastalik nedeniyle cerrahi uygulanamayan hastalarda ejeksiyon fraksiyonu dskse dijital glikozidleri konjesyonu olan hastalarda diretikler, faydali olabilir. Ciddi aort darliginda beta blokerlerden sakinilmalidir. Hemodinamik bozukluga neden olan atriyal fibrilasyon gelistiginde kardiyoversiyonla dzeltilmelidir. Cerrahi Tedavi: Semptomatik ciddi aort darligi (aort kapak alani<0.8-0.9 cm2 veya <0.5-0.6cm2/m2 ) olan hastalara cerrahi uygulanmalidir. Asemptomatik ciddi aort darlikli hastalarda ilerleyici sol ventrikl disfonksiyonu gelisirse veya egzersiz sirasinda hipotansiyon gelisirse cerrahi tedavi uygulanmalidir.

4 AORT YETMEZLIGI Etyopatogenez: Aort yetmezligi (AY) aort kapaginin ve/veya aort kknn primer hastaligi sonucu ortaya ikar. Kapak Hastaliklarina Bagli AY: Romatizmal ates AYnin en sik nedenidir. Kapak kspisleri fibrz doku ile infiltre olur, kspislerde fibrozise bagli retraksiyon olusur, diyastol sirasinda kspislerin pozisyonunu bozarak AYye neden olur. Ayni zamanda kspislerde fzyonda olustugu iin AY ve AD genellikle birlikte grlr. Yaslilarda kalsifik AD ile birlikte degisik derecelerde AY olusur. Infektif endokardit kapakiklari tahrip eder, perforasyona neden olur, vejetasyon kapakiklarin koaptasyonunu engelleyerek AYye neden olur. Bikspid aort kapaginda AD ile birlikte AY olusabilir. Genis defektli VSDde kspislerin prolapsusuna bagli AY grlr. Aort kapaginin miksomatz proliferasyonu, radyofrekans kateter ablasyonun komplikasyonu olarak, biyoprostetik kapaklarin yapisinin bozulamasi AYye neden olur. AYnin nadir nedenleri tek komissrl quadrikspid aort kapagi, SLE, romatoid artrit, ankilozan spondilit, Jaccoud artropatisi, takayusu hastaligi, Whipple hastaligi, Crohn hastaligi, son zamanlarda nadir de olsa istah kesici ilalardir. Aort Kk Hastaliklarina Bagli AY:ikan aortanin dilatasyonuna bagli AY, kapak hastaligindan sonra AYnin en sik nedenidir. Yaslanmaya bagli dejenaratif aort dilatasyonu, Aortun kistik media nekrozu (Izole veya Marfan sendromu ile birlikte, aort disseksiyonu, osteogenezis imperfekta, sifilitik aortit, ankilozan spondilit, behet hastaligi, psriyatik artrit, polikondrit, Reiter sendromu, dev hcreli arterit, sistemik hipertansiyon, bazi istah kesici ilalarin alimi AYye neden olur. Aort anulsnde dilatasyon meydana geldiginde aort kapakiklari birbirinden ayrilir ve AY ortaya ikar. Aort kknn dilatasyonu herhangi bir kapakigi gerer, kalinlasma ve retraksiyon olusturarak AYye neden olur. PATOFIZYOLOJI Ciddi AYde stroke volm ve ejeksiyon fraksiyonu normal, sol ventrikl diyastol sonu volm, basinci, ve duvar gerimi artmistir. Volm yklenmesi sol ventriklde eksantrik hipertrofiye neden olur. Sol ventrikl kitlesi genellikle izole aort darligindan daha ok artmistir. Dekompanse dnemde sol ventriklde interstisyal fibrozis artar, compliyans azalir, ediyastol sonu basin ve volm ykselir terminal dnemde pulmoner konjesyon bulgulari ortaya ikar. Akut Aort Yetmezligi: Akut AYnin en sik nedeni infektif endokardittir. Aort disseksiyonu, travmada akut AYye neden olur. Akut AYde sol ventrikl normaldir akut gelisen regrjitan volme adaptasyon saglayamaz strok volm azalir, sol ventrikl dolum basincinin ani artisi sol ventrikl diyastolik basincini erken diyastolde sol atriyum basincinin zerine ikarir mitral kapak erken kapanir, pulmoner venz yatagin retrograt olarak regrjitan volm akimini nler. Sol ventrikl ve aort sistolik basinci ok az degisir. Aorta diyastolik basinci ykselmis sol ventrikl diyastol sonu basincinin altina inmedigi iin sistemik arteriyal nabiz basinci genisligi rlatif olarak azalir. KLINIK BULGULAR yk: Kronik Aort Yetmezligi: Efor dispnesi, ortopne paroksismal dispne sol ventrikl disfonksiyonuna bagli olarak gelisir. Anjina pektoris, nokturnal anjina ge dnemde ortaya ikar, kalp hizi yavasladiginda arteriyal basin ok dstg iin hastalarda terleme grlr. Akut Aort Yetmezliginde ciddi dispne, hipotansiyon, kardiyovaskler kollaps ortaya ikar. Fizik Muayene : Bas kalp atimiyla birlikte sallanir (Musset belirtisi), nabiz sirayici karekterdedir (Corrigan nabzi). Arterler zerinde tabanca sesi (Traube belirtisi pistol shot), uvulada sistolik pulsasyon (mller belirtisi), kapiller pulsasyon (quincke belirtisi), Hill belirtisi alt ekstremitelerde llen sistolik basin st ekstremitede llenden 60 mmHgdaha fazladir. Apeks vurusu yaygin, hiperdinamik, laterale ve infrire yer degistirir.

5 PR mesafesi uzarsa S1 yumusaktir. Erken diyastolde S2 den sonra aspiratif diyastolik frm duyulur. AY ne kadar ciddiyse frmde o kadar uzun srelidir ve genis bir alana yayilir. Primer kapak hastaligina bagli diyastolik frm en iyi sternumun solunda 3. 4. interkostal aralikta, ikan aortun dilatasyonuna bagli AYde frm en iyi sternumun saginda en iyi duyulur. Austin Flint frm ciddi AYde mid ve ge diyastolde apekste mitral kapak normalse duyulur. Ciddi AY sonucu sol ventrikl diyastolik basincin hizla ykselip mitral n yapragi geriye dogru iterek mitral orifisini daraltmasi sonucu olusur. Akut AYde perferik bulgular genellikle grlmez EKG:Sol ventrikl hipertrofisi bulgulari, sol atriyum dilatasyonu rnegi grlr. RADYOLOJIK BULGULAR: Kronik AYde sol ventrikl belirgin olarak genislemistir. Aort kapaginda kalsifikasyon varsa grlebilir. Aorta genislemistir. EKOKARDIYOGRAFI: Aort kapaginin yapisi vejetasyon, prolapsus aort kk, AYnin derecesi degerlendirilir. Sol ventrikl aplari, fonksiyonlari llr. KALP KATETERIZASYONU:Aort kknden verilen kontrast maddenin sol ventrikle kaisi AYyi gsterir. Kapak anatomisi, kapakta prolapsus, perforasyon, ikan aortun genisligi lebilir, sol ventrikl fonksiyonlari degerlendirilir, koroner anjiyografi ile birlikte koroner arter hastaligi olup olmadigi degerlendirilir. TEDAVI Medikal Tedavi: Haifif ve orta derecede AYde hastalar asemptomatik, sol ventrikl aplari normal veya hafif artmissa tedavi gerekmez klinik olarak izlenir, 12-24 aylik araliklarla ekokardiyografiyle degerlendirilir. Gerektiginde infektif endokardit profilaksisi yapilir. Kronik ciddi AYde hastalar asemptomatik, sol ventrikl fonksiyonlari normalse 6 aylik araliklarla izlenmeledir. Sol ventrikl fonksiyon bozuklugu gelisen hastalar agir efor ve egzersizlerden kainmalidir. Sistemik diyastolik arteriyel hipertansiyon saptanirsa regrjitan volm azaltmak iin tedavi edilmelidir. Beta blokerleri kullanmak zorunlu ise ok dikkatli kullanilmalidir. Sol ventrikl disfonksiyonu gelismisse dijitalis glikozidleri, diretikler, tuz kisitlamasi faydali olabilir. Vazodilator tedavi hidralazin, sublingual nifedipin, felodipin, prazosin ACE inhibitrleri Akut AYde ve dekompanse hastalarin stabilizasyonunda olduka etkilidir. Vazodilatr Tedavi Endikasyonlari 1) Kalp yetmezligi gelismis hastalarin AVR(Aort valv replasmani) ncesi hemodinamik stabilizasyonunu saglamak. 2) AVR yapilamayan hastalarin kronik tedavisi 3) Asemptomatik hastalarin tedavisi 4) AVR sonrasi sol ventrikl disfonksiyonu olan hastalarin tedavisi Cerrrahi Tedavi: Ciddi AYde hasta asemptomatik sol ventrikl fonksiyonlari normal ve stabilse operasyon geciktirilmeli, semptomatikse cerrahi uygulanmalidir. Sol ventrikl ejeksiyon fraksiyonu % 50-55den az, Sol ventrikl sistol sonu api >55 mm veya sol ventrikl sistol sonu volm >55 ml/m2 (55 kurali) ise hastalar aemptomatik bile olsa cerrahi uygulanmalidir. Aort kk hastaligina bagli ciddi AYde endikasyon aynidir. Aort kk ve/veya api progressif olarak artiyorsa ekokardiyografik incelemede aort kk 50 mm den fazla oldugunda AY nin derecesine ne olursa olsun cerrahi endikasyon vardir.