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ACTUALIZACIN

Dermatosis eritematodescamativas. Concepto. Criterios de sospecha y diagnstico. Diagnstico diferencial. Tratamiento

A. Ledo
Mdico Dermatlogo. Madrid.

PUNTOS CLAVE Pitiriasis rosada de Gibert. Dermatosis eruptiva, eritematoescamosa, benigna, de probable origen vrico, evolucin cclica y resolucin espontnea. Afecta a jvenes de ambos sexos con predominio estacional en primavera y otoo. Psoriasis. Dermatosis eritematoescamosa muy frecuente, ya que afecta al 1%-3% de la poblacin Segn el tamao y morfologa de las lesiones se denomina: en gotas numular, en placas zoniforme, universal, anular, circinado o geogrfico El curso clnico es crnico con brotes de intensidad y frecuencia variables Se transmite de forma autosmica dominante polignica con escasa y variable penetrancia En las opciones teraputicas existen mltiples terapias tpicas y sistmicas. Entre las primeras destacan los queratolticos, corticoides y anlogos de la vitamina D. Entre los segundos, los retinoides, inmunosupresores y frmacos anti TNF. Parapsoriasis. Predomina en varones con mxima incidencia en la quinta dcada. Evoluciona de forma crnica y con escasas modificaciones durante aos hasta el desarrollo de una micosis fungoide o linfoma. El tratamietno se basa en corticoides locales y luz MV y A asociada o no a etretinato. Eritrodermias. Afectan el 90% de la superficie cutnea con afectacin de estado general que requiere hospitalizacin. Ms frecuente en varones entre los 50-70 aos, se asocia a multitiud de procesos: dermatosis previas, procesos sistmicos y tumores hematolgicos y slidos.

Pitiriasis rosada de Gibert

Descrita por Gibert en 1860, es una dermatosis eruptiva, eritematoescamosa, benigna, de evolucin cclica, que se resuelve espontneamente. Afecta sobre todo a jvenes de ambos sexos con predominio estacional en primavera y otoo. De probable origen, vrico, confiere inmunidad.

Clnica
Sin sntomas previos o con leves manifestaciones, cierto malestar general, febrcula, inapetencia, nuseas, artromialgias y poliadenopatas, que pueden mantenerse durante el perodo eruptivo, el proceso comienza en el tronco o raz de miembros el medalln de Brocq. Se trata de una placa ovalada de 2-10 cm de dimetro, con una amplia zona central amarillenta, asalmonada, ligeramente deprimida, y apenas descamativa, se rodea por un halo eritematoso, cuyo borde interno forma un delicado collarete escamoso. Esta placa aumenta lentamente de tamao, durante 1-2 semanas (fig. 1). A los pocos das, de forma sucesiva, progresiva y con cierta simetra, surgen diseminados por el tronco, zona proximal de las extremidades y cuello, mltiples elementos eritematoescamosos similares al medalln, pero ms peque-

Fig. 1. Pitiriasis rosada.

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ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)

os (2-10 mm dimetro) que siguen las lneas de tensin disponindose en rbol de Navidad. La erupcin, casi siempre asintomtica salvo prurito leve, desaparece espontneamente sin secuelas en 4-6 semanas, pero a veces quedan acromias o hiperpigmentaciones residuales semejantes a la pigmentacin maculosa eruptiva idioptica. La inmunidad permanente es regla, si bien pueden ocurrir recidivas en un 1%-2% de los pacientes. Aunque faltan datos patognomnicos, el conjunto de hallazgos contribuye al diagnstico. En la biopsia cutnea se comprueba paraqueratosis, acantosis, discreta espongiosis o focos de vesiculacin intersticial con exocitosis linfocitaria. En la dermis subyacente se observa cierto edema papilar, vasodilatacin e infiltrados linfohistiocitarios y eosinoflicos perivasculares.

sencadenada por numerosos factores, dependiente de circunstancias heredo-familiares y adquiridas.

Incidencia y epidemiologa
De distribucin universal, sin predominio de sexo, que interesa del 1% al 3% de la poblacin sobre todo de raza blanca, pero hay netas diferencias entre diversos pases que se atribuyen a factores genticos, raciales y ambientales. No existe entre los aborgenes de Samoa y resulta excepcional entre los indios americanos. Mnima incidencia en Asia (0,37% en China), superior en Estados Unidos de Norteamrica (1%1,4%), algo mayor en India y entre los europeos (entre 1,5%2% segn los pases), hasta alcanzar cifras mximas en las Islas Faroe (2,8%), Suecia (2,3%) y Dinamarca (1,7% a 2,9%). Excepcionalmente es congnito e infrecuente en la primera dcada, surge sobre todo entre los 15 y 30 aos, con una incidencia mxima en torno a los 22 aos. La mayora de las veces comienza en la tercera dcada. Si lo hace antes de los 10-15 aos la evolucin suele ser ms tempestuosa y menor la respuesta teraputica. Por lo general hay antecedentes familiares de la dermatosis. Con la edad disminuye la frecuencia. Es habitual comprobar mejoras espontneas durante la poca estival.

Epidemiologa y etiopatogenia
Tiene una amplia distribucin geogrfica, incidencia similar en ambos sexos y en todas las edades, predominio en primavera-otoo y pequeas epidemias. Se ha considerado al herpes virus 6 y al 7 como causantes.

Diagnstico
No suele plantear dificultades, pero hay que excluir otros procesos, fundamentalmente eccemtides que, a diferencia de la pitiriasis rosada, interesan tambin la cara y el cuero cabelludo con evolucin mucho ms prolongada y frecuentes recidivas sin medalln inicial caracterstico. Lo mismo ocurre con la roseola de la sfilis secundaria. La roseola no es descamativa y las siflides papulosas aparecen en palmas de manos, plantas de pies y mucosas. El herpes circinado predomina en extremidades y cara, y excepcionalmente cursa con elementos mltiples. Ciertas toxicodermias pueden tener un aspecto muy semejante, pero la anamnesis y la evolucin permiten distinguirlas.

Clnica
La lesin elemental es muy caracterstica. Consiste en una mancha rosada o roja, redondeada, de tamao variable y bordes netos, a veces ligeramente elevada, recubierta por abundantes escamas secas blanquecinas. El componente eritematoso puede evidenciarse exclusivamente como un anillo congestivo alrededor de las escamas y en ocasiones se halla limitado, a su vez, por un halo blanquecino. Es el signo de Voronoff atribuido a un inhibidor endgeno de la sntesis de las prostaglandinas. La exploracin de una lesin de psoriasis mediante el raspado metdico de Brocq proporciona datos patognomnicos. Los primeros golpes desprenden abundantes fragmentos pulverulentos de las escamas y queda una superficie blanca opaca: signo de la mancha de cera. A continuacin el signo de la pelcula despegable de Duncan-Buckley. Finalmente, aparece un enrojecimiento brillante donde se aprecia un delicado punteado hemorrgico o signo del roco hemorrgico de Auspitz. Segn el tamao y morfologa de las lesiones, de manera muy descriptiva hablamos de psoriasis en gotas, numular, en placas, lineal o zoniforme, en sbana, universal o generalizado, anular, circinado o geogrfico. Pero en cualquier caso la erupcin es monomorfa, a menudo confluente, con o sin picor, puede comenzar por cualquier tipo de elementos y modificarse, a veces sin causa aparente (lo que no resta uniformidad al cuadro clnico), y repercute sobre el psiquismo y la personalidad del individuo, de forma muy variable (fig. 2). Hay una destacada tendencia a la simetra y gran predileccin por las zonas donde la piel descansa ms directamente sobre planos seos y se halla ms expuesta a roces externos como son los codos y borde cubital de antebrazos, rodillas y superfi-

Tratamiento
Por tratarse de una dermatosis absolutamente benigna, autorresolutiva e irritable con el uso de numerosos medicamentos tpicos, es aconsejable la abstencin teraputica. A lo sumo, cabe recurrir a la aplicacin de lociones y cremas emolientes adicionadas de corticoides en concentracin mnima, y/o a la administracin de antihistamnicos en pequeas dosis si cursa con prurito.

Psoriasis
Dermatosis eritematoescamosa muy frecuente, de expresin clnica extraordinariamente variable, topografa preferente en planos de extensin y evolucin prolongada, a veces durante toda la vida, con brotes irregulares de intensidad diversa. Desde formas mnimas, hasta las eritrodrmicas y pustulosas generalizadas se ven todas las transiciones. De3064
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DERMATOSIS ERITEMATODESCAMATIVAS. CONCEPTO. CRITERIOS DE SOSPECHA Y DIAGNSTICO. DIAGNSTICO DIFERENCIAL. TRATAMIENTO

Fig. 2. Psoriasis en placas.

cie pretibial, regin lumbosacra, cuero cabelludo y uas, pero todas las zonas de la piel y mucosas pueden estar afectas. La evolucin de la psoriasis es habitualmente crnica, con brotes de varias semanas o meses de duracin que recidivan con intensidad y frecuencia imprevisibles. Mientras unos pacientes slo presentan algunos episodios en toda la vida, otros padecen accesos subintrantes que dan a la dermatosis un aspecto casi continuo. Durante los brotes cualquier roce puede determinar la aparicin de lesiones caractersticas, a menudo lineales o zoniformes. Es el fenmeno isomorfo de Koebner, que tambin ocurre en otras dermatosis (liquen plano, etc.) y debe tenerse en cuenta para evitar nuevos elementos e implicaciones mdico-legales. Procede sealar ahora ciertos aspectos de la dermatosis en la infancia, etapa en la que comienza en un 15% de los casos aproximadamente. Acabamos de indicar la gran frecuencia de brotes en gotas, a menudo perifolicular despus de infecciones rinofarngeas y vacunaciones (fig. 3). Formas clnicas Hay algunas variantes que poseen especial inters, como la psoriasis del cuero cabelludo y cara. Es frecuente y se caracteriza por elementos aislados o confluentes en placas circunscritas, que atraviesan los cabellos sin quedar aglutinados en las escamas. No determina alopecia. En los lmites con la frente y regiones tmporo-occipitales destaca el componente eritematoso y puede confundirse con la corona seborreica de las eccemtides. En la regin occipital y nuca suele acompaarse de picor y liquenificacin, obligando a excluir la posibilidad de neurodermitis circunscrita. En los pabellones auriculares interesa la concha, conducto auditivo externo y pliegues posteriores. La psoriasis invertida se localiza casi exclusivamente en los grandes pliegues: submamarios, interglteo, inguinales y ombligo. Se manifiesta como un intrtrigo crnico: grandes placas rojo vivo, brillantes, lisas, de contornos netos y apenas escamosas, maceradas e irritables. La sobreinfeccin por Candida albicans, segn indicamos antes, es un hecho frecuente. La psoriasis palmo-plantar es bilateral y simtrica, el aspecto vara: pulpitis secas finamente escamosas y placas rojas policclicas, parcialmente cubiertas por escamas amarillentas que sobrepasan los bordes de las manos o bien

Fig. 3. Psoriasis guttata.

autnticas queratodermias difusas con fisuras profundas muy dolorosas que llegan a dificultar incluso las labores habituales. Psoriasis de las mucosas, muy poco frecuente. Cuando ocurre en la boca suele acompaar brotes pustulosos en el tegumento y en la lengua que puede llegar a tener un aspecto plegado, escrotal. En el glande se desarrollan manchas eritematosas, bien limitadas, apenas escamosas, de evolucin muy crnica. Otras localizaciones y formas clnicas como la psoriasis ungueal, pustulosa, la psoriasis pustulosa generalizada, la psoriasis generalizada grave (Zumbusch), la psoriasis artroptica, y la psoriasis eritrodrmica, son las formas ms rebeldes y a su vez ms resistentes a las teraputicas habituales. Merecen un captulo aparte.

Histologa
En la epidermis hay paraqueratosis, a veces muy intensa, con microabscesos de polinucleares neutrfilos (Munro-Sabouraud) por exocitosis transepitelial, adelgazamiento malpighiano y microabscesos neutroflicos e hiperacantosis con engrosamiento proximal. Los queratinocitos presentan intensa actividad mitsica basal y suprabasal.

Etiopatogenia
En las lesiones activas la renovacin epidrmica est muy acelerada debido fundamentalmente al aumento de las mitosis. Sera consecuencia de la mayor longitud de la unin epidermodrmica con ms clulas basales por unidad de superficie, un acortamiento del ciclo reproductivo celular que pasa de 200 a 100 horas o menos y mayor rapidez en alcanzar los queratinocitos la superficie cutnea desde la capa basal, 2-5 das, a diferencia de los 13 que tardan en circunstancias normales.
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ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)

Sobre la predisposicin gentica de la psoriasis no hay duda alguna, aceptndose que se transmite de forma autosmica dominante polignica con escasa y variable penetrancia. Esta circunstancia es bien conocida desde hace mucho tiempo a travs de extensos rboles genealgicos, y por la coincidencia de ciertos antgenos de histocompatibilidad. El carcter heredo-familiar de la dermatosis es claramente manifiesto en una tercera parte de los casos, y el estudio de largas series ha permitido comprobar que el riesgo de psoriasis se halla en torno al 18% cuando uno de los padres padece la dermatosis y que la cifra aumenta al 40%-50% cuando se trata de ambos progenitores.

Diagnstico
Es fcil en la mayora de los casos, en ocasiones requiere el concurso de la biopsia en un elemento inmodificado por tratamientos previos u otros factores. A veces hay que distinguir las eccemtides psoriasiformes, de contornos menos netos y topografa preferente en zonas seborreicas. En la pitiriasis rosada de Gibert el hallazgo del medalln inicial, curso y resolucin espontnea son definitivos.

En cura oclusiva, cuyas indicaciones competen esencialmente al dermatlogo, aumenta su accin. Los anlogos (derivados) de la vitamina D que regula la diferenciacin e inhibe la proliferacin de los queratinocitos no presenta riesgos estimables de absorcin y repercusin sistmica, de manera que no interfiere el metabolismo del calcio, salvo que se emplee indiscriminadamente y en cantidades excesivas, fuera de todo criterio razonable. La indicacin preferente corresponde a la psoriasis en placas. Mtodos fsicos y fotoquimioterapia: la helioterapia y talasoterapia son eficaces. De hecho la mayora de los psorisicos mejoran durante el verano. Tambin parece til el calor por ultrasonidos. Las radiaciones ultravioleta B, en dosis suberitema dos horas despus de aplicar una sustancia fotosensibilizante (alquitrn de hulla) y una vez retirada sta, son el fundamento de la cura de Goeckerman. Los rayos UVA combinados con un psoraleno constituyen la fotoquimioterapia o PUVA-terapia. Terapia sistmica Se consiguen mejores resultados combinando las medidas tpicas y las generales. As los retinoides derivados de la vitamina A como el acitretino han adquirido enorme importancia por su indudable utilidad en las formas eritrodrmicas y en las pustulosas. Se administran en dosis iniciales de l mg/kg/da durante un mes y despus 0,5 mg/kg/da como dosis de mantenimiento. La asociacin a PUVA-terapia (REPUVA) unos 10 das antes de la irradiacin permite reducir sta. Los efectos secundarios son estimables: sequedad de las mucosas y queilitis, descamacin palmoplantar, cierta atrofia cutnea, alopecia transitoria, aumento de triglicridos, colesterol y, eventualmente, de las transaminasas y fosfatasas alcalinas. Adems, son teratgenos. Por lo tanto son imprescindibles rigurosas medidas anticonceptivas en las mujeres frtiles, al menos durante dos aos despus de finalizado el tratamiento. El metotrexato, preferentemente intramuscular (25-50 mg semanales), puede determinar aplasia medular y fibrosis heptica. La hidroxiurea (0,5-1 mg/da) es menos txica, pero tambin menos eficaz. La ciclosporina tiene capacidad inmunomoduladora cuya utilidad en la psoriasis est ya suficientemente demostrada. Terapia biolgica. La terapia biolgica emplea protenas que imitan a las protenas naturales obtenidas por tecnologa recombinante del ADN, que van dirigidas a bloquear de forma selectiva mecanismos moleculares especficos que intervienen en la patogenia de la psoriasis, de modo que tengan la menor repercusin sobre el sistema inmune global, minimizando as sus efectos adversos. Las posibilidades son innumerables puesto que, tericamente, se podra actuar en cada uno de los pasos moleculares que tienen lugar en el desarrollo de la placa psorisica. Las principales vas estratgicas de actuacin incluyen: inhibicin de la activacin de las clulas T, inhibicin de la proliferacin de las clulas T, modulacin de la diferenciacin de las clulas T (desviacin inmune), bloqueo de las citocinas efectoras e inhibicin de la adhesin y migracin de las clulas T en la piel. Pero slo mencionaremos los frmacos aprobados por la Agencia Europea de Evaluacin de Medicamentos (EMEA).

Tratamiento
En el momento presente disponemos de numerosas posibilidades tpicas y sistmicas. Terapias tpicas La teraputica local siempre resulta fundamental y se utilizan queratolticos. Es clsico el empleo de vaselina saliclica al 0,5%-10%, evitando concentraciones mayores y aplicaciones en grandes superficies por el peligro de intoxicacin. La urea al 10%-30% en crema o pomada es muy til y puede asociarse a corticoides y al cido retinoico hasta el 0,1% respectivamente. Los reductores permiten blanquear un alto porcentaje de psorisicos en unas 2 semanas y el resultado persiste bastante tiempo. El alquitrn de hulla al 5%-10% se utiliza en el mtodo de Goeckerman con rayos UVB para psoriasis diseminadas, en gotas o en placas, y el coaltar saponificado, que casi no mancha, para la cara y el cuello. Hay diversos preparados comerciales con alquitranes vegetales (Polytar) en lociones jabonosas y champs. Tambin se utiliza la antralina (dithranol) adicionada de cido saliclico (0,5%-1%) como antioxidante, en crema o pomada. En pasta dura logra notables beneficios en la psoriasis en placas y en gotas. Hay diversos mtodos ms simples, sin necesidad de UVB, mediante concentraciones progresivas de antralina desde 0,05% a 2% que se mantienen hasta que desaparecen las placas quedando reas pseudoleucodrmicas. Los corticoides son antiinflamatorios, citostticos e inhiben la fosfolipasa A2, pero tienen inconvenientes, sobre todo en nios y superficies extensas. La eleccin del excipiente y su concentracin resulta fundamental. Las lociones y cremas estn indicadas en regiones pilosas, cuero cabelludo y pliegues, las pomadas en el resto del tegumento.
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DERMATOSIS ERITEMATODESCAMATIVAS. CONCEPTO. CRITERIOS DE SOSPECHA Y DIAGNSTICO. DIAGNSTICO DIFERENCIAL. TRATAMIENTO

Efalizumab (Raptiva). Es un anticuerpo monoclonal humanizado dirigido contra la cadena CDlla de la molcula LFA-1 presente en la superficie de las clulas T 13-1G. El efalizumab ha demostrado ser un medicamento eficaz y seguro en el tratamiento de la psoriasis en adultos. Se administra en dosis de 1 mg/kg/semana por va subcutnea excepto la dosis inicial que es menor (0,7 mg/kg) para evitar reacciones a la inyeccin. En ensayos clnicos sobre pacientes con psoriasis crnica en placas moderada-grave se ha conseguido alcanzar una mejora de, al menos, el 75% del PASI ( Psoriasis Area and Severity Index). Alefacept (Amevive). Es una protena de fusin completamente humana. Es muy eficaz y disminuye el nmero de placas y su intensidad, con buena tolerancia. Se emplea la va intramuscular con las dosis de 15 mg/semana. Etanercept (Enbrel). Es una protena recombinante completamente humana. En dosis de 25 mg 2 veces a la semana se alcanza un PASI 75 en el 34% y 44% de los pacientes a los 3 y 6 meses de tratamiento, respectivamente; empleando 50 mg, 2 veces a la semana, se obtiene una mejora de un 75% del PASI inicial (PASI 75) en el 49% y 59% de los pacientes en los mismos perodos. Infliximab (Remicade). Es un anticuerpo monoclonal IgG quimrico. La dosificacin para la psoriasis se encuentra entre los 3 y 5 mg/kg. Se administra mediante perfusin intravenosa lenta. Dada su larga vida media, la pauta de tratamiento consiste en una primera infusin, seguida de otras a las 2 y 6 semanas de la primera, para continuar con infusiones cada 8 semanas. Es un frmaco muy rpido en su accin y bien tolerado en general. La terapia biolgica, por su especificidad de accin, eficacia y seguridad, representa un avance en el manejo de la psoriasis moderada-grave, especialmente en aquellos pacientes en los cuales ha fracasado, est contraindicada o no toleran la terapia sistmica convencional. Limitaciones administrativas y de coste impiden en el momento actual situar a estos frmacos en las primeras lneas de tratamiento.

Fig. 4. Parapsoriasis en placas.

Parapsoriasis
Bajo este trmino se reuni un grupo de procesos cutneos eritemato-ppulo-escamosos de naturaleza desconocida, evolucin crnica y rebeldes al tratamiento. Son tres modalidades clnicas diferentes: en gotas, en pequeas placas y en grandes placas. Actualmente la primera modalidad o pitiriasis liquenoide se considera una vasculitis leucitoclstica. La parapsoriasis en pequeas o grandes placas (pudiera tratarse del mismo proceso) o parapsoriasis liquenoide predomina en adultos del sexo masculino, con mayor incidencia hacia la quinta dcada. Se caracteriza por grandes placas congestivas, violceas o parduzcas, poco numerosas, distribuidas con cierta simetra en el tronco (nalgas, flancos, senos), raz de los miembros y grandes pliegues. Redondeadas o cuadrangulares, la superficie es atrfica, ligeramente descamati-

va y ofrece un aspecto en piel de cebolla, o del todo poiquilodrmica, abigarrada, con diminutas ppulas en su interior, e incluso toman un aspecto reticulado (paraqueratosis o parapsoriasis variegata). En ms de la mitad de los pacientes hay picor leve (fig. 4). La dermatosis evoluciona con notable cronicidad y escasas modificaciones durante muchos aos. Por fin, al cabo de 10, 30 o ms aos, aumenta el picor, se desarrolla cierta infiltracin y los bordes se vuelven orbiculares, datos que evidencian el desarrollo de un linfoma. Casi siempre se trata de una micosis fungoide y con menor frecuencia de una enfermedad de Hodgkin. El riesgo de malignizacin es mayor en las formas poiquilodrmicas. La histologa es inespecfica al principio, pronto se aprecia atrofia epidrmica, vacuolizacin de los queratinoblastos y un infiltrado linfocitario en banda subepitelial, epidermotropo, que contribuye a disociar el lmite epidermodrmico. Progresivamente en la infiltracin destacan grandes clulas de amplio ncleo irregular e hipercromtico, idnticas a las que aparecen en las micosis fungoide que, aisladas o en pequeos cmulos, participan en la exocitosis y proporcionan a la epidermis un aspecto apolillado. En general el diagnstico es fcil y siempre hay que esforzarse en confirmar o excluir un linfoma, recurriendo, cuando sea preciso, al estudio mediante reordenamiento gentico, a veces mucho tiempo. El tratamiento consiste en la aplicacin local de corticoides y luz ultravioleta B. Tambin es til la PUVA-terapia, eventualmente asociada a etretinato y permiten que la malignizacin franca se retrase.

Eritrodermias
Una extensa variedad de dermatosis de diferente etiologa se manifiesta con una morfologa muy similar, que es la de eritrodermia exfoliativa. Establecer el diagnstico del proceso que subyace es a menudo difcil. No si se trata del agravamiento de una dermatosis preexistente. Si no se precisa su origen la encajamos en eritrodermia idioptica en espera de una confirmacin de su etiologa.
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ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)

Fig. 5. Eritrodermia.

TABLA 1

Eritrodermia: diagnstico diferencial

Dermatosis Psoriasis, dermatitis atpica Linfoma cutneo de clulas T Pitiriasis rubra pilaris Pnfigo eritematoso Pemfigoide ampolloso Dermatitis de contacto Prrigo actnico, infecciones por dermatofitos, sarna noruega, tuberculosis, toxoplasmosis, histoplasmosis, leishmaniasis y VIH Sistmicas Lupus subagudo y dermatomiositis Enfermedad injerto contra husped Sarcoidosis, tirotoxicosis Hipogammaglobulinemia

Clnicamente se caracteriza por afectar el 90% de la superficie cutnea, con un intenssimo eritema, prurito intenso, sensacin de fro, por la prdida de calor descamacin en ocasiones muy marcada, con intensa exfoliacin (fig. 5). Las modalidades vienen dadas muchas veces por la dermatosis preexistente. Se acompaa de muy mal estado general, fiebre, astenia, riesgo de fallo cardaco, sepsis y riesgo de infecciones oportunistas. Para su tratamiento, el paciente requiere hospitalizacin para el control de su balance electroltico, prevencin de la hipotermia y de infecciones secundarias. En las idiopticas se aconseja de 1 a 3 mg/kg/da de prednisona, vendajes hmedos y emolientes, incluso corticoides de baja potencia. En aquellos que se conoce su dermatosis inicial, plantearse el tratamiento ms idneo para paliar el proceso inicial, dermatitis, psoriasis, medicamentos, procesos hematolgicos, etc. Aparece ms en varones, entre los 50-70 aos, con causa conocida, como una dermatitis previa en el 25%, psoriasis en el 20%, cifras similares como las ocasionadas por drogas (se han incriminado ms de 80 medicamentos, hasta el momento), un 8% son linfomas cutneos de clulas T y as una larga lista de procesos (tabla 1).

Bibliografa recomendada

Importante Muy importante Metaanlisis Ensayo clnico controlado Epidemiologa

Boyd AS. Erythrodermic psoriasis. J Am Acad Dermatol. 1989;21:985-91. Brocq L. Les parapsoriasis. Ann Dermatol Syph. 1902;3:433-6. Chuang TY, Ilstrup DM, Perry HO, Kurland LT. Pytiriasis rosea in Rochester, Minnesota 1969 to 1978: a 10 years epidemiologic study .J Am Acad Dermatol. 1982;7(1):80-9. Degos R. Dermatoses erytemato-scameuses. Dermatologie. Paris: Ed Flammarion; 1953. Gibert CM. Trait pratique des maladies de la peau et de la syphilis. Paris: H. Plon; 1860;402. Hartley AH. Pythiriasis rosea. Pediatrics Rev. 1999;20:266-9. Hasan T, Jansen CT. Erythroderma: a follow up of fifty cases. J Am Acad Dermatol. 1983;8(6):836-40. Kohler S, Kim YH, Smoller BR. Histologic criteria for the diagnosis of erythrodermic mycosis fungoides and Sezary syndrome: a critical reappraisal. J Cutan Pathol. 1997;24:292-7. Lazar AP, Caro WA, Roenigk HH Jr,Pinski KS. Parapsorisis and mycosis fungoides. The Northwestern University experience, 1970 to 1985. J Am Acad Dermatol. 1989;21:919-23. Sehgal VN. Exfoliative dermatitis. A prospective study of 80 patients. Dermatologica. 1986;173:278-84.

Leiners disease, histiocitosis

Hipercalcitonemia Hematolgicas Linfoma de Hodgkin Linfoma de clulas B Linfoma anaplsico de clulas grandes Leucemia aguda mielomonoctica Leucemia de clulas T del adulto Leucemia linfoctica crnica Retculo-sarcoma Mielodisplasia Leucemia eosinoflica crnica Tumores malignos Prstata, pulmn, tiroides, hgado, mama, ovario, recto, esfago, estmago Melanoma maligno, tumor de Buschke-Loewenstein

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